Дерматомиозит симптомы и лечение. Дерматомиозит поражает отнюдь не только кожу. Причины, лечение, последствия

Несмотря на стремительное развитие науки и медицины, еще остаются области, которые до конца не исследованы. К подобным сферам можно отнести ревматологию. Это область медицины, изучающая системные болезни соединительной ткани. Среди них - дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и т. д. Несмотря на то что все перечисленные патологии давно описаны и известны врачам, механизмы и причины их развития полностью не выяснены. Кроме того, доктора до сих пор не нашли способа излечивать подобные болезни. Дерматомиозит - это один из видов системных патологических процессов соединительной ткани. Данный недуг чаще поражает детей и молодых людей. Патология включает в себя комплекс симптомов, позволяющих поставить диагноз: дерматомиозит. Фото основных проявлений болезни довольно информативны, так как недуг имеет выраженную клиническую картину. Предварительный диагноз удается поставить уже после обыкновенного осмотра, по изменению внешнего вида пациента.

Дерматомиозит - это что такое?

По гистологическому строению выделяют несколько разновидностей тканей. Они образуют все органы и функциональные системы. Наибольшую площадь имеет соединительная ткань, из которой состоит кожный покров, мышцы, а также суставы и связки. Некоторые заболевания поражают все эти структуры, поэтому их относят к системным патологиям. К подобным недугам следует отнести дерматомиозит. Симптомы и лечение данной болезни изучает наука ревматология. Как и другие системные болезни, дерматомиозит может поражать всю соединительную ткань. Особенностью патологии является то, что чаще всего наблюдаются изменения кожного покрова, гладкой и поперечнополосатой мускулатуры. При прогрессировании в процесс вовлекаются поверхностные сосуды и суставная ткань.

К сожалению, дерматомиозит - это хроническая патология, которую невозможно полностью вылечить. Болезнь имеет периоды обострения и ремиссии. Задача врачей на сегодняшний день сводится к тому, чтобы продлить фазы затихания патологического процесса и остановить его развитие. В клинической картине дерматомиозита на первое место выходит поражение скелетной мускулатуры, приводящее к нарушению движения и инвалидности. Со временем вовлекаются другие соединительные ткани, а именно гладкие мышцы, кожа и суставы. Выявить недуг можно после полной оценки клинической картины и выполнения специальных диагностических процедур.

Причины развития болезни

Этиология некоторых патологий до сих пор выясняется учеными. К подобным болезням относится и дерматомиозит. Симптомы и лечение, фото пораженных участков - это та информация, которая имеется в медицинской литературе в большом количестве. Однако о точных причинах возникновения болезни не упоминается нигде. Существует множество гипотез о происхождении системных поражений соединительной ткани. Среди них - генетическая, вирусная, нейроэндокринная и другие теории. К провоцирующим факторам относятся:

Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
Длительная гипертермия.
Переохлаждение организма.
Пребывание на солнце.
Инфицирование редкими вирусами.
Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
Стрессовые воздействия.
Отягощенный семейный анамнез.

Следует учесть то, что подобные факторы не всегда вызывают данное заболевание. Поэтому ученые до сих пор не могут определить, каким образом запускается патологический процесс. Врачи сходятся во мнении, что дерматомиозит - это полиэтиологическое хроническое заболевание. В большинстве случаев недуг возникает в период переходного возраста.

Механизм развития дерматомиозита

Учитывая то, что этиология дерматомиозита до конца не выяснена, патогенез этого заболевания изучить сложно. Известно, что патология развивается вследствие аутоиммунного процесса. Под воздействием провоцирующего фактора защитная система организма начинает работать неправильно. Иммунные клетки, которые должны бороться с инфекциями и другими вредными агентами, начинают воспринимать собственные ткани за чужеродные вещества. В результате в организме начинается воспалительный процесс. Подобная реакция называется аутоиммунной агрессией и наблюдается при всех системных патологиях.

До сих пор не выяснено, что именно запускает процесс. Считается, что важную роль в нем играет нейроэндокринная система. Ведь дерматомиозит чаще всего развивается в пиковые возрастные периоды, когда происходит в организме. Следует отметить, что аутоиммунная агрессия, направленная против собственных тканей - это лишь основной этап патогенеза, но не этиология болезни.

Клинические проявления патологии

Так как недуг относится к системным процессам, проявление дерматомиозита может быть различным. Степень выраженности симптомов зависит от характера течения болезни, стадии, возрастных и индивидуальных особенностей пациента. Первым признаком патологии является миалгия. Боль в мышцах появляется внезапно и носит непостоянный характер. Также неприятные ощущения не обязательно отмечаются в одном месте, а могут мигрировать. В первую очередь страдает поперечнополосатая мускулатура, отвечающая за движения. Боль возникает в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностях. Признаком аутоиммунного поражения мускулатуры является прогрессирующее течение патологии. Постепенно неприятные ощущения усиливаются, и страдает двигательная функция. Если степень тяжести болезни выраженная, со временем пациент полностью утрачивает трудоспособность.

Помимо поражения скелетной мускулатуры, в аутоиммунный процесс вовлекается и гладкомышечная ткань. Это приводит к нарушению дыхания, функционирования пищеварительного тракта и мочеполовой системы. Из-за поражения гладких мышц развиваются следующие симптомы дерматомиозита:

Дисфагия. Возникает в результате воспалительных изменений и склерозирования глотки.
Нарушение речи. Происходит вследствие поражения мышц и связок гортани.
Нарушение дыхания. Развивается из-за поражения диафрагмы и межреберной мускулатуры.
Застойная пневмония. Является осложнением патологического процесса, развивающимся из-за нарушения подвижности и поражения бронхиального дерева.

Зачастую аутоиммунный процесс направлен не только на мышцы, но и на другие соединительные ткани, имеющиеся в организме. Поэтому кожные проявления тоже относят к Фото пациентов помогают лучше представить внешний вид больного, страдающего от данной патологии. К кожным симптомам относятся:

Эритема. Данное проявление считается особенно специфичным. Оно характеризуется возникновением периорбитального лилового отека вокруг глаз, называемого «симптомом очков».
Признаки дерматита - появление на коже участков покраснения, различных высыпаний.
Гипер- и гипопигментация. На коже пациентов можно увидеть темные и светлые участки. В зоне поражения эпидермис становится плотным и грубым.
Эритема на пальцах рук, поверхности кисти и исчерченность ногтей. Совокупность этих проявлений называется «симптомом Готтрона».

Кроме того, поражаются слизистые оболочки. Это проявляется признаками конъюнктивита, фарингита и стоматита. К системным симптомам болезни относятся различные поражения, охватывающие практически весь организм. К ним относятся: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и альвеолит, неврит, нарушение эндокринных функций и т. д.

Клинические формы и стадии болезни

Болезнь классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины, вызвавшей патологию, недуг подразделяют на следующие формы:

Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия,

По клиническому течению заболевания выделяют: острый, подострый и хронический процесс. Первый считается наиболее агрессивной формой, так как характеризуется быстрым развитием мышечной слабости и осложнений со стороны сердца и дыхательной системы. При подостром дерматомиозите симптомы менее выражены. Заболевание характеризуется циклическим течением с развитием обострений и эпизодов ремиссии. Хронический протекает в более легкой форме. Обычно поражение имеется в какой-то определенной группе мышц и не переходит на остальную мускулатуру. Однако при длительном течении болезни часто происходит кальцификация соединительной ткани, приводящая к нарушению двигательной функции и инвалидности.

В случаях когда в патологический процесс вовлечены только мышцы, без кожных и других проявлений, недуг называют полимиозитом. Выделяют 3 стадии заболевания. Первая называется периодом предвестников. Она характеризуется возникновением мышечных болей и слабости. Вторая стадия - это манифестный период. Она характеризуется обострением патологии и развитием всех симптомов. Третья стадия - это терминальный период. Она наблюдается при отсутствии своевременного лечения или тяжелых формах дерматомиозита. Терминальный период характеризуется появлением симптомов осложнений болезни, таких как, нарушение дыхания и глотания, дистрофия мышц и кахексия.

Диагностические критерии патологии

Необходимо несколько критериев, чтобы выставить диагноз "дерматомиозит". Рекомендации, разработанные министерством здравоохранения, включают в себя не только инструкции по лечению болезни, но и по ее выявлению. К основным критериям патологии относятся:

Поражение мышечной ткани.
Кожные проявления заболевания.
Изменения лабораторных показателей.
Данные электромиографии.

Под поражением поперечнополосатой мускулатуры подразумеваются клинические симптомы патологии. Среди них - гипотония, слабость мышц, болезненность и нарушение двигательной функции. Перечисленные симптомы свидетельствуют о миозите, который может носить ограниченный или распространенный характер. Это - главный признак патологии. Помимо клинической картины, изменения в мышцах должны отражаться в лабораторных данных. Среди них - повышение уровня ферментов в биохимическом анализе крови и трансформация ткани, подтвержденная морфологически. К методам инструментальной диагностики относят электромиографию, благодаря которой выявляется нарушение сократимости мускулатуры. Еще один основной критерий патологии - это изменения кожи. При наличии трех перечисленных показателей, можно поставить диагноз: дерматомиозит. Симптомы и лечение заболевания подробно описаны в клинических рекомендациях.

Кроме основных критериев, существует еще 2 дополнительных признака патологии. К ним относится нарушение глотания и кальцификация мышечной ткани. Наличие только этих двух симптомов не позволяет достоверно установить диагноз. Однако при сочетании этих признаков и 2 основных критериев, можно подтвердить, что пациент страдает дерматомиозитом. Выявлением этой патологии занимается врач-ревматолог.

Дерматомиозит: симптомы

Лечение проводится на основании симптомов болезни, к которым относят не только характерные клинические проявления, но и данные анализов, а также электромиографии. Только при полном обследовании можно выявить все критерии и выставить диагноз. Их совокупность позволяет судить о наличии дерматомиозита. Диагностика включает в себя опрос и осмотр пациента, а затем - выполнение специальных исследований.

В первую очередь специалист обращает внимание на характерный внешний вид больного. Особенно выражен дерматомиозит у детей. Родители часто приводят малышей на обследование в связи с появлением лилового отека вокруг глаз, появления участков шелушения на коже и покраснения ладоней. В медицинской литературе можно найти множество фото пациентов, ведь заболевание имеет различные проявления.

В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ, умеренная анемия и лейкоцитоз. Это данные указывают на воспалительный процесс, имеющийся в организме. Одним из главных лабораторных исследований является биохимический анализ крови. При наличии дерматомиозита ожидаются следующие изменения:

Повышение уровня гамма- и альфа-2-глобулинов.
Появление в крови большого количества гапто- и миоглобина.
Повышение уровня сиаловых кислот и серомукоида.
Увеличение содержания фибриногена.
Повышение АЛТ, АСТ и фермента - альдолазы.

Все эти показатели свидетельствуют об остром поражении мышечной ткани. Помимо исследования биохимических данных, проводится иммунологическое исследование. Оно позволяет подтвердить агрессию клеток, которые в норме должны защищать организм от чужеродных частиц. Еще одним лабораторным исследованием является гистология. Она проводится довольно часто не только для диагностики патологии, но и для исключения злокачественного процесса. При дерматомиозите отмечается воспаление мышечной ткани, фиброз и атрофия волокон. Кальцификация выявляется при помощи рентгенологического исследования.

Лечение недуга включает в себя ряд мероприятий, позволяющих справиться с аутоиммунной агрессией или временно остановить ее. Терапия должна быть основана на клинических рекомендациях, созданных специалистами.

Дифференциальная диагностика

Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития. Отличить дерматомиозит от других системных процессов позволяют диагностические критерии каждого из подобных заболеваний.

Методы лечения патологии

Каким образом проводится лечение дерматомиозита? Клинические рекомендации содержат инструкции, которым следуют все ревматологи. Лечение патологии начинают с гормональной терапии. Используются препараты «Метилпреднизолон» и «Гидрокортизон». Если и на фоне системного употребления этих медикаментов заболевание прогрессирует, назначают пульс-терапию. Она подразумевает применение гормонов в высоких дозировках.

При необходимости проводится цитостатическая терапия, направленная на подавление аутоиммунной агрессии. С этой целью назначают химиопрепараты в низких дозах. Среди них медикаменты «Циклоспорин» и «Метотрексат». Частые обострения служат показанием для проведения сеансов плазмафереза и инъекций иммуноглобулина.

Профилактические меры при дерматомиозите

Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное и прием гормональных средств. Чтобы улучшить качество жизни, следует отказаться от возможных вредных воздействий и заниматься лечебной физкультурой.

Мы рассмотрели, что собой представляют симптомы и лечение дерматомиозита. Фото больных с проявлениями данного недуга также были представлены в обзоре.

Заболевания соединительной ткани - это довольно частое явление. Одна из таких болезней - дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности - проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Показать всё

Что это?

Дерматомиозит - это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.

В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.

Причины и механизм развития болезни

Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.

Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.

Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.

Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.

Симптомы и клиническая картина

Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.

У большинства заболевших отмечаются:

неудовлетворительное общее самочувствие;
упадок сил;
чувство слабости в мышцах, которое нарастает в течение нескольких недель;
поражение кожи.

У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.

Возникают:

сильная мышечная боль;
подъем температуры до фебрильных значений;
быстрое снижение массы тела.

Симптомы при антисистетазном синдроме:

поражение легких;
поражение кистей рук;
лихорадка;
симметричный артрит.

Редкие симптомы начала заболевания:

поражение мышц глотки и гортани (трудности в воспроизведении звуков, нарушение глотания);
возникновение аспирационной пневмонии.

Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.

Поражение мышц

Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.

Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:

У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.

При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.

Кожа

Один из компонентов дерматомиозита - поражение кожного покрова.

Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:

Суставы

Чаще поражаются мелкие суставы, реже - локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.

При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.

Кальциноз

Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.

Включения кальция локализуются:

вокруг мышечного волокна;
в подкожной клетчатке;
над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
в ягодицах.

Дыхательная система

К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.

Патология органов дыхания:

Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.

Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система

Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.

Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.

Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.

Диагностические мероприятия

Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:

беседу с больным;
осмотр;
лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови);
иммунологический анализ;
магнитно-резонансную томографию;
игольчатую электромиографию;
биопсию мышц.

Диагностика дерматомиозита:

Метод исследования	Какие изменения обнаруживаются
Общий анализ крови	Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени
Общий анализ мочи	Наличие белка в моче
Биохимическое исследование крови	Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов
Иммунологический анализ	Обнаруживаются специфические антитела
Игольчатая миоэлектрография	Фиксируется спонтанная мышечная активность
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Выявляется мышечный отек
Биопсия	В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц

Диагностические критерии дерматомиозита:

Номер критерия	Критерий	Признаки поражения
1	Поражение кожи	Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь
2	Повышение КФК или альдолазы	Подтверждено лабораторными анализами
3	Миалгии	Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации
5	Миогенные патологии	Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии
6	Наличие специфических антител	Подтверждено иммунологическим анализом
7	Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме	Боли в суставах
8	Признаки общего воспаления организма	Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д.
9	Подтвержденный лабораторно миозит	Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон

Диагноз "дерматомиозит" ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.

Лечение

Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.

Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.

Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!

Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.

цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
иммуноглобулины;
ингибиторы ФНО-альфа;
препараты кальция.

Иногда используют плазмаферез.

Реабилитация и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.

Дерматомиозит - это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.

Дерматомиозит (ДМ) син. болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа - тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Частота ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4-2,7:1, у взрослых 2-6,2:1.

Этиология Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время - не исключена роль инсоляции. Однако наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпедимиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

Классификация

По происхождению

идиопатический (первичный);

паранеопластический (вторичный, опухолевый);

ювенильный дерматополимиозит (детский)

дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

По течению

подострое;
хроническое.

Клиника Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона - появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропная сыпь - представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение скелетных мышц Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгких Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-46% больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.

Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.

Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10% больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Другие симптомы Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых , и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

Лечение Основа лечение - глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Литература

1. Е. И. Алексеева, С. И. Валиева, Т. М. Бзарова, Е. Г. Чистякова и др. «Ревматология» -сборник методических материалов с. 40-47

2. Детская ревматология: руководство для врачей, под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина, 2002.

3. Л. А. Сайкова, Т. М. Алексеева «Хронический полимиозит» М., Фолиант, 2000, 120 с.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости - в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).

Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.

Проявления дерматомиозита Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт

Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)

Нарушения глотания. Сухость слизистых оболочек

Поражение лёгких. Поражение сердца

Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания

Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца

Поражение почек

Обследование на дерматомиозит

Увеличение содержания КФК в сыворотке крови

Альдолаза сыворотки крови повышена

Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови

Наличие миоглобина в моче

Увеличение СОЭ в общем анализе крови

Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови

Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов)

На ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости

Электромиография - мышечная возбудим?ость повышена

Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) - признаки воспаления

Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

Лечение дерматомиозита Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона - 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4-6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита - приблизительно 2-3 года.

Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект - через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение

Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности

Циклоспорин: начальная доза 2,5-3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг

Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.

Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.

Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4-0,5 г/кг (лечение продолжительное).

Плазмаферез, лимфоцитоферез

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

Повышенная инсоляция.
Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
Переохлаждение.
Беременность.
Употребление лекарственных средств.
Вирусы.
Вакцинации.
Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

альдолазы;
лактатдегидрогеназы;
креатинфосфокиназы;
аспартаттрансферазы;
аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

Компрессы:

1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.

Мази:

1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.

Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Кожные проявления дерматомиозита

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
злокачественные новообразования;
переохлаждение;
гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
стресс;
аллергические реакции;
гипертермия;
беременность;
лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
детский (ювенильный);
сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Стадии заболевания

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

расстройства речевой функции;
дисфагия;
нарушения вентиляции легких;
рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

эритематозно-пятнистая сыпь;
периорбитальный отек;
симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

гиперемии и отечности стенок глотки;
стоматита;
конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
нервной системы – полиневрит;
почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

общее недомогание;
повышение температуры тела;
миалгии;
снижение мышечной силы;
артралгии;
общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
электромиографические изменения;
повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Лечение

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

артериальную гипертензию;
ожирение;
остеопороз;
сахарный диабет.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает: