© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Помимо печени, распад эритроцитов идет в других «кровяных» органах – костном мозге и селезенке, правда, в меньшей мере. Таким образом, за одни сутки организм теряет приблизительно сотую часть красных кровяных телец, из которых выходит до 300 мг гемоглобиногенного пигмента. На смену отслужившим клеткам приходят новые, молодые и трудоспособные.

При нормальном функционировании всех систем и органов образованный билирубин выводится, а его замещает вышедший из разрушенных эритроцитов билирубин (тоже ≈ 0,3 гр.). И так каждый день, чтобы уровень этого вещества в крови не превышал значений 20,5 мкмоль/л, поскольку в более высоких концентрациях он начинает отравлять организм.

Однако норма до 20,5 мкмоль/л подразумевает общий билирубин, а, между тем, существуют еще два показателя его содержания, выражающих состояние здоровья человека:

• Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, который составляет ≈ четверть всего количества (25%), его норма находится в пределах от 0,86 до 5,3 мкмоль/л и зависит от уровня общего билирубина. Если в организме все нормально, конъюгированный билирубин перестает представлять особую опасность для здоровья, так как он связан, а, значит, обезврежен и собирается покинуть кровеносное русло. Главное, чтобы на его пути не возникали преграды, и предназначенное для удаления вещество не возвращалось назад;
• Непрямой (несвязанный, свободный, неконъюгированный) билирубин занимает 2/3 части от всего количества и составляет в норме от 1,7 до 17,0 мкмоль/л , именно он, свободно перемещающийся и накапливающийся в кровеносном русле, обладает далеко не полезными для человека свойствами, а поэтому отравляет организм, когда его в таком состоянии становится слишком много.

Следует отметить, что показатели нормы в разных источниках и лабораториях иногда несколько разнятся. Это объясняется изменением отдельных характеристик реактивов и модификацией методов проведения анализа. Безусловно, особых отличий ждать не нужно, они будут составлять от десятых долей мкмоль/л до единицы.

Норма билирубина в сыворотке крови не имеет возрастных и половых отличий, у мужчин и женщин она одинакова. У детей нормы данного показателя не зависят от возраста и соответствуют цифрам взрослого человека, исключение составляют лишь новорожденные.

Билирубин у новорожденных: особенности и проблемы неонатального периода

Норму взрослого человека никак нельзя приравнивать к норме новорожденного в первые дни его жизни.

Сразу после рождения уровень желчного пигмента еще как-то приближается к показателям, которые мы привыкли воспринимать (≈ 22 мкмоль/л) . Тут же билирубин начинает стремительно расти, на 4-ый день жизни достигает порядка 120 мкмоль/л, что заметно отражается на кожных покровах младенца.

Молодые мамочки в таких случаях иногда пугаются, бывалые женщины ласково называют это состояние «желтушкой», а врач на обходе с улыбкой успокаивает, объясняя, что у новорожденного появилась физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных детей объясняется некоторым разрушением эритроцитов для того, чтобы освободить место для нового, «взрослого» гемоглобина, а фетальному (плодному) дать возможность покинуть организм младенца. Просто так маленький человечек в первых часов жизни начинает приспосабливаться к новым для него условиям.

Желтым ребенок остается недолго, через неделю уровень билирубина снижается до 90 мкмоль/л, а затем и вовсе приходит в норму взрослого человека. Но это происходит в строгие сроки, когда все хорошо и благополучно. В иных ситуациях желтуха, не вовремя появившаяся или слишком задержавшаяся, вызывает беспокойство у неонатолога и требует определенных терапевтических мероприятий. Это относится к повышению билирубина у детей слабых, недоношенных, рожденных с патологией.

Если гипербилирубинемия стала результатом или сформировалась в силу других обстоятельств, создающих условия для значительного повышения свободной фракции, которая не только присутствует в крови, но и проникает в другие органы, возникает много проблем. Преодолевая гемато-энцефалический барьер, гемоглобиногенный пигмент наносит огромный вред ядрам головного мозга, поэтому такую желтуху называют ядерной . Она представляет собой весьма опасное состояние у детей первых часов и дней жизни и требует незамедлительных мер со стороны неонатологов, что в подобных случаях и происходит: матери сообщают о ядерной желтухе у ребенка и начинают интенсивную терапию.

Видео: билирубин и желтуха – доктор Комаровский

Что происходит с желчным пигментом после его образования?

Таким образом, красные клетки крови, разрушаясь, «выпускают на свободу» свое содержимое – гемоглобин, молекула которого тоже распадается с образованием ядовитого вещества, гемоглобиногенного пигмента – билирубина. Освобожденный билирубин в таком состоянии не может накапливаться, храниться в органах или циркулировать в крови, поэтому его нужно отправить в место, где он превратится в водорастворимую форму, способную покинуть человеческое тело. Тут все предусмотрено природой:

Исходя из этих превращений, можно сделать вывод, что весь желчный пигмент (общий билирубин) складывается из:

• Непрямого (несвязанного, свободного, неконъюгированного), который появляется при разрушении эритроцитов и распаде гемовых составляющих;
• Прямого (связанного, конъюгированного), образованного в печени в результате реакции с глюкуроновой кислотой.

Состояние, когда билирубин повышен, называют гипербилирубинемией . Общий билирубин может увеличиваться за счет любой из своих фракций (связанного, свободного), поэтому для анализа крови предусмотрены методики их определения.

Видео: метаболизм билирубина

Гипербилирубинемия и ее главные проявления

Высокий уровень билирубина, в несколько (возможно, десятков) раз, превышающий норму, может быть не просто опасным для здоровья пациента, но и ставить под угрозу его жизнь, поэтому подобная ситуация требует немедленного снижения показателя. И, конечно, вряд ли можно услышать от врача заключение, что общий билирубин понижен, а его фракции находятся в норме. Такие варианты как-то не рассматриваются (как не имеющие смысла). Просто низкий уровень общего и свободного билирубина указывает на то, что у человека все в порядке во многих органах и системах: эритроциты не распадаются раньше времени, альбумина для транспортировки достаточно, синтез глюкуроновой кислоты в норме, печень здорова, желчные протоки свободны и так далее.

Не совсем хорошо тогда, когда связанный билирубин низкий или приближается к нулю, а весь имеющийся в организме пребывает в свободном плавании, но в таких случаях общий билирубин, если и не очень повышен, то все равно может находиться где-то около высшей границы нормы или слегка переходит ее. Подобные явления иногда можно наблюдать при доброкачественной гипербилирубинемии (болезнь Жильбера): билирубин вроде бы и не сильно высокий (22 – 30 мкмоль/л), но весь свободный, в то время как конъюгированный – 0.

В обмене билирубина в организме главную роль играет печень. Если что-то не так, она реагирует ярким синдромом, который трудно не заметить. Это – желтуха, она появляется:

1. Когда функциональные способности печени падают, и состояние ее паренхимы больше не позволяет связывать избыточные количества билирубина;
2. Если желчь не может свободно двигаться по протокам и выводить уже связанный желчный пигмент.

Будет ошибочным думать, что человек «пожелтеет» как только уровень билирубина покинет границы нормы – желтуха проявляется тогда, когда содержание данного вещества превысит 34-35 мкмоль/л.

Кто как «желтеет»

Степень повышения билирубина, в основном, влияет на характер желтизны, то есть, чем выше показатель, тем больше проявляется прокрашивание тканей. Обычно первыми заявляют о желтухе склеры, слизистая полости рта, затем присоединяется кожа лица, ладоней и стоп, остальные кожные покровы желтеют в последнюю очередь, когда гипербилирубинемия уже в разгаре. Следует заметить, что люди тучные и отечные «желтеют» меньше худых и поджарых. Однако, увидев человека с необычным цветом кожи, не нужно спешить с выводами – подобная окраска может быть следствием эндокринных нарушений (гипотиреоз, сахарный диабет) или просто пищевых пристрастий. Любители морковки и красных помидоров нередко приобретают соответствующий оттенок. И, кстати, склеры в данных случаях будут иметь абсолютно нормальную окраску (интактны, как говорят медики).

Таким образом, повышенный билирубин в крови может стать свидетельством различных нарушений, порой, доброкачественных, но часто не очень. Подобные ситуации требуют разделения данного вещества на фракции (связанный и свободный) и дальнейшего обследования пациента с целью выяснения причины повышения билирубина.

Что касается мочи, то там пигмент (в норме!) находится в таких мизерных количествах, что определить его традиционным методом (обычный общий анализ) не представляется возможным, поэтому в бланке результатов исследования у здоровых людей обычно пишут: «желчные пигменты – отр.», что соответствует нормальным значениям. При патологии печени повышенный билирубин, помимо крови, замечается и в моче, но так как непрямому это недоступно, он в воде не растворяется и через почечный фильтр не проходит, то все изменения в лабораторных тестах можно отнести за счет конъюгированного билирубина.

Почему повышается билирубин?

Причины повышения билирубина в крови отличаются большим разнообразием и обычно сводятся то ли к чрезмерной продукции данного вещества в клетках, разбросанных по организму (ретикулоэндотелиальная система или система макрофагов), то ли объясняются сдвигом в различных звеньях (одном или нескольких) гепато-билиарного обменного процесса.

За сбоем в процессах обмена и выведения из организма гемоглобиногенного пигмента, как правило, следует чрезмерное увеличение концентрации билирубина, что в итоге влечет появление желтого прокрашивания тканей. Данное нарушение может появиться в результате наследственной патологии (наследственные формы ) или в процессе жизни под влиянием различных неблагоприятных факторов (приобретенные гипербилирубинемии ). В зависимости от количества общего билирубина, присутствующего в крови, и преобладания определенной фракции различают гипербилирубинемию:

• Конъюгационную , для которой характерно повышение общего значения за счет связанного билирубина (его уровень может достигать 50,0 и более мкмоль/л;
• Неконъюгационную , отличающуюся нормальными значениями связанного билирубина, но увеличением концентрации свободной фракции (она подходит к общепринятой норме общего билирубина или превышает ее – более 17,10 мкмоль/л).

Наибольшее внимание клиницистов привлекают различные виды приобретенных гипербилирубинемий:

1. Надпеченочные желтухи. Их еще называют гемолитическими. Своим появлением они обязаны избыточному накоплению гемоглобинового пигмента, с высокой концентрацией которого справиться очень тяжело, надпеченочная желтуха крайне плохо поддается коррекции. Использование новейших методов лечения, заставляющее печень интенсивно связывать вредное вещество, не обеспечивает полноценное выведение его из организма.
2. Паренхиматозные или печеночные гипербилирубинемии формируются как результат различной патологии, ведущей к повреждению клеток печени (следовательно, ее паренхимы) и желчных капилляров. Это, в свою очередь, оборачивается расстройством захвата, связывания и выведения билирубина, а также его возвращения назад в кровеносное русло из желчных протоков, что наблюдается в случае холестаза (застой желчи в печени). Это самая распространенная форма в числе других видов желтух, для которых характерно повышение связанного (прямого) билирубина.
3. Подпеченочные гипербилирубинемии – это результат обратного поступления уже связанного, но не сумевшего удалиться с желчью, билирубина. Это происходит в случаях, когда сама желчь не может протиснуться и преодолеть препятствие, закрывшее желчевыводящие пути.

различные формы желтухи: механическая (подпеченочная), паренхиматозная (печеночная), гемолитическая (надпеченочная)

Однако получается, что перечисленные желтухи можно воспринимать в качестве следствия и визитной карточки повышенного билирубина в крови. Очевидно, они сильно взаимосвязаны: повышается концентрация билирубина – желтеет кожа или наоборот: пожелтели кожные покровы – нужно искать причину повышения билирубина. Что же тогда вызывает эти желтухи, под влиянием каких факторов они формируются и где кроется причина возрастания этого показателя? Для ответа на данный вопрос, целесообразно рассмотреть каждый вид гипербилирубинемии в отдельности.

Надпеченочная желтуха

Рост уровня общего билирубина за счет его неконъюгированной фракции отмечается при интенсивном распаде циркулирующих в кровеносном русле красных клеток крови (гемолитические анемии), что характерно для состояний, объединенных в группу надпеченочных желтух:

• Наследственные аномалии самих эритроцитов ( , серповидно-клеточная ) и приобретенных вариантов ();
• Тяжелые инфекционные процессы (малярия, брюшной тиф);
• Попадание в организм ядовитых веществ, вызывающих (солей тяжелых металлов, яда змей, токсинов, содержащихся в бледной поганке и других ядовитых растениях);
• Обширные гематомы в результате массивных кровоизлияний;
• Несовместимое переливание крови (система и резус – в первую очередь) и резус-конфликт при беременности (ГБН – );
• Злокачественные заболевания крови и другие неоплазии.

Гемолитическая анемия – состояние довольно тяжелое: болезненный вид, бледный лимонно-желтый цвет кожных покровов, увеличенная селезенка сразу выдают больного человека. Помимо крови, неспокойны и другие лабораторные анализы: в моче и кале значительное превышение уро- и стеркобилина.

Таблица: общепринятые типы желтух и их характеристики

Печеночные (паренхиматозные) гипербилирубинемии

Печеночная желтуха, как правило, обусловлена разрушающим действием на клетки печени вирусной инфекции, некоторых лекарств и продуктов, употребляемых внутрь для поднятия жизненного тонуса (алкоголя, например). Первое место в ряду многообразных и многочисленных факторов, «убивающих» печень и повышающих билирубин, по праву принадлежит гепатитам и циррозам.

Воспаление печени острое и хроническое

Инфекционные агенты, внедряясь в нежную печеночную паренхиму, вызывают ее воспаление, которое мы называем гепатитом . Но что происходит во время острой стадии с клетками печени – гепатоцитами, и почему в первую очередь повышается именно прямой (конъюгированный) билирубин?

Прогрессирование гепатита и состояние печени

Воспалительный процесс, локализованный в печени, приводит к страданиям ее клеток, которые от агрессивного поведения чужеродных микроорганизмов или химических веществ начинают «скукоживаться, морщиться», образуя между собой щели, предоставляющие возможность желчи, содержащей уже связанный билирубин, свободно протекать из желчных ходов и застаиваться в печени.

Острое течение болезни, причиной которой стал любой известный на сегодняшний день вирус, поражающий печень (А, В, С, D, G и т. д.), проявляются аналогично многим инфекционным процессам: головной болью и повышением температуры тела, признаками общей интоксикации, «ломотой» в костях и болью в мышцах. Диагностировать заболевание печени помогают другие, более специфические симптомы:

1. Дискомфорт и тяжесть в области печени (под реберной дугой справа);
2. Снижение аппетита, легкое поташнивание;
3. Изменение цвета кожных покровов и слизистых (склеры желтеют раньше других участков);
4. Заметно посветлевший кал;
5. Моча, напоминающая темное пиво;
6. Превышение уровня билирубина (за счет прямой фракции), .

Признаками того, что процесс захватил большие участки паренхиматозной ткани печени и в ней застаивается желчь, считается появление надоедливого кожного зуда, повышенной кровоточивости при малейших царапинах, снижение мозговой деятельности (печеночная ). Эти симптомы позволяют судить об уровне билирубина даже без всяких анализов. И он, как правило, высокий.

При хронических гепатитах, обусловленных влиянием вирусов, лекарств, алкоголя и других факторов наблюдается паренхиматозная желтуха с кожной сыпью, суставными болями, лихорадкой. Эти симптомы свидетельствуют о значительном повышении билирубина и активности печеночных ферментов, а также предостерегают пациента о возможном развитии печеночной недостаточности , которая нередко имеет смертельный исход.

Циррозы

При циррозе причиной повышения билирубина становятся значительные поражения клеток печени. Это заболевание – часто (но не всегда) результат гепатита, а точнее, длительных страданий органа, который боролся, сколько мог, но, в конечном итоге, его паренхима не выдержала и стала разрушаться, безвозвратно уступая свое законное место соединительной ткани. Безусловно, при таких обстоятельствах страдает вся структура печени: вслед за ее тканью (исчезновение долек) до неузнаваемости видоизменяются кровеносные сосуды и желчные капилляры, что, естественно, ведет к нарушению функциональных способностей органа. Печень «забывает» свои основные задачи, а заменившая ее соединительная ткань их просто не знает. Все это приводит к тому, что билирубин не связывается и не выводится, токсины не обезвреживаются, в системе гемостаза, ввиду нарушения синтеза белков, наступает «раздрай». Подобные метаморфозы не могут пройти незамеченными, у пациента появляется масса жалоб, свидетельствующих о явном неблагополучии в органе, отвечающем за связывание и выведение желчного пигмента:

Развитие печеночной недостаточности при циррозе – очевидно. Кровотечения (желудочные, маточные и др.) носят угрожающий характер, больной может погибнуть.

Камень преткновения на пути билирубина (подпеченочные желтухи)

Связанный билирубин в составе желчи направляется поближе к выходу из организма, то есть, в кишечник. Однако на своем пути он может встретить непреодолимое препятствие, которое возвратит его на прежнее место. Увеличение содержания желчного пигмента в крови будет приводить к развитию механической желтухи , симптомы которой более выражены, чем у других форм гипербилирубинемии: желтизна ярче, зуд до кровоточащих расчесов, головная боль сильнее, кал вообще приобретает цвет глины (стеркобилин – 0). Причины повышения билирубина (прямого) кроются в возникновении какой-то механической преграды, затормаживающей ток желчи:

Дефектные гены, повышающие билирубин

При рассмотрении причин повышения билирубина нельзя обойти вниманием гипербилирубинемии, полученные по наследству (синдром Дабина-Джонсона, Криглера-Найяра), и особенно остановиться на доброкачественной гипербилирубинемии – синдроме Жильбера, который называют «болезнью отличников».

Причина повышения билирубина в этом случае – недостаток глюкуронидазы (фермент, катализирующий образование глюкуроновой кислоты), что хорошо заметно по биохимическому анализу крови: конъюгированная фракция у таких лиц равна нулю или приближается к нему, в то время как весь имеющийся пребывает в свободном состоянии.

Интересно, что многие люди даже не подозревают о наличии у них дефектного гена, спрятавшегося во второй паре хромосом. Обычно для развития болезни требуются условия: стресс, большая умственная или физическая нагрузка. Дебют синдрома сопровождается слезами и поиском причин повышенного билирубина (а вдруг это какой-то гепатит?), течение в большинстве случаев обходится без лечения, правда, чтобы голова была светлой и не болела, студенты перед сессией стараются все же снизить билирубин фенобарбиталом, который повышает активность ферментов и таким образом помогает связывать желчный пигмент.

В большинстве случаев синдром Жильбера о своем присутствии вообще не напоминает, печень не разрушает, прогноз имеет благоприятный. Разве что такие пациенты не должны забывать простые правила: тяжелая физическая работа, огромная психоэмоциональная нагрузка и большие дозы алкоголя – все это не для них.

Как снизить билирубин?

Хорошо, если пожелтевший цвет кожи и другие признаки неблагополучия в организме, причиной которых может стать повышенный билирубин, побудят человека обратиться к врачу, и он выяснит происхождение непонятных симптомов. Как правило, повышение желчного пигмента в анализах указывает на серьезные нарушения здоровья, он не переходит обозначенных границ просто так, поэтому и относиться к ним нужно серьезно. Не следует делать попытки снизить билирубин своими силами, поскольку, если даже это удается, то ненадолго. Снизить билирубин помогут не народные средства, а профессиональный подход официальной медицины:

• Выраженный гемолиз требует лечения, направленного на искоренение причины в условиях стационара (капельницы с глюкозой, введение альбумина, лечебный плазмаферез);
• Маленьких деток, только появившихся на свет, носят на облучение ультрафиолетом, который помогает связать освободившийся вредный продукт и вывести его из организма. Но это касательно физиологической «желтушки». Лечение ядерной желтухи, к сожалению, не всегда обречено на успех, стало быть, ею тем более должны заниматься специалисты;
• Некоторая самостоятельность предусмотрена для лиц с синдромом Жильбера, но только, чтобы сходить в поликлинику, выписать рецепт на фенобарбитал и принимать его в малых дозах (приблизительно ¼ таблетки) 1 раз в день на ночь, поскольку даже в мизерных количествах у здоровых молодых людей препарат вызывает сонливость. Правда, некоторые, не обращаясь к врачу, идут в аптеку и покупают корвалол. И кстати, он помогает, поскольку содержит фенобарбитал. Между тем, следует учитывать, что в данном случае человек принимает не только нужное ему средство, но и другие вещества, входящие в состав корвалола, в том числе, и алкоголь, который не очень полезен при болезни Жильбера (так зачем к нему привыкать?).

Хотелось бы верить, что нам удалось убедить читателя не заниматься самолечением, если вдруг склеры и кожные покровы приобрели неестественный для них цвет, а в душу закралось сомнение в отношении своего здоровья. Очень легко пойти и сдать биохимический анализ крови, где красной строкой будет обозначен билирубин, а затем направиться к врачу, который, возможно, сразу (или после обследования) установит причину и предотвратит серьезные осложнения и последствия.

Видео: анализы для печени, билирубин – программа “Жить здорово!”

Исследования на уровень и концентрацию клеток крови, ферментов, белков и прочих элементов называются биохимическим анализом. Их результаты показывают, насколько правильно функционируют системы и органы. Одним из важных показателей состояния здоровья является билирубин – природное вещество-пигмент. Норма билирубина говорит о стабильной жизнедеятельности организма, особенно . Когда концентрация вещества изменяется, это может свидетельствовать о сбоях и расстройствах ряда органов.

Что такое билирубин: функции и виды

Чтобы понимать, почему так важен пигмент, нужно знать, откуда берется билирубин и в чем заключается его основная задача.

Вещество образуется в результате распада красных «транспортных» элементов крови – эритроцитов. В своей первоначальной форме оно является высокотоксичным. Пигмент переносится кровотоком в печеночные клетки, где преобразуется и теряет свои вредные свойства. Попадая из печени в выделительную систему, вещество выводится с калом и мочой.

Пигмент считается сильным антиоксидантом. Билирубин отвечает за нейтрализацию свободных радикалов, ускоряющих старение организма и разрушительно влияющих на функционирование различных структур и органов.

Различают следующие виды билирубина:

• (высокотоксичный), представляющий серьезную опасность для организма. Это первоначально образованное из отмерших эритроцитарных клеток вещество, чьи токсичные способности еще не «обезврежены» клетками печени.
• Преобразованный, или , который подвергся трансформации и утратил свою токсичность. Именно в этой форме вещество поступает в выделительную систему и выводится. В организме билирубин отвечает (кроме нейтрализации свободных радикалов) за выведение продуктов распада красных «транспортных» клеток крови.
• Общий – сумма показателей прямой и непрямой форм вещества.

Норма билирубина в крови: общий, прямой и непрямой

Концентрация вещества у различных категорий людей различается в зависимости от половой принадлежности и возрастных критериев. У взрослого человека норма билирубина отличается от показателей ребенка, общие значения несколько снижены, в отличие от . Особое внимание уделяется количественным значениям в период вынашивания малыша – у беременной женщины показатели вещества имеют свою норму и требуют постоянного контроля.

Изменения концентрации показывает , где выявляются даже незначительные отхождения от нормы.

Норма общего билирубина у взрослых (в мкмоль/л) варьируется от 3,1 до 17,2. Прямой билирубин:

• мужчины – от 3,3 до 17,4;
• женщины – от 3,0 до 17,1.

Непрямой: 6.1-16.3 (мужчины), 6.2-16,6 (женщины).

Общий билирубин в норме при беременности колеблется от 4,9 до 21,2 мкмоль/л. Границы нормы обеих составляющих пигмента варьируются в зависимости от триместра.

Нормы при беременности в разных триместрах

Таблица по возрасту: норма билирубина у детей

Возраст	Новорожденные	Первые 4 суток после родов	5 – 10 дней	Месячный ребенок
Общий	23,8	54,3 – 90,0	52,1 – 69,0	9,1 – 14,4
Прямой	14,3	45,4 – 82,3	44,2 – 63,2	6,6 – 10,3
Непрямой	8,71	7,85	7,71 – 8,70	1,1 – 4,5

У малышей после 1 месяца норма пигмента соответствует показателям взрослого человека.

О чем говорит снижение и повышение уровня билирубина

Отхождения от нормы сигнализируют об определенных сбоях в работе структур и органов. Степень тяжести нарушений зависит от первопричины состояния.

На изменения показателей могут повлиять физиологические причины (прием ряда медикаментов, чрезмерное потребление спиртосодержащих напитков, нарушения сдачи анализа). Чаще всего в такой ситуации билирубин в крови приходит в норму без специальной терапии.

В ряде случаев уменьшение или повышение количества вещества могут вызывать серьезные заболевания. Пониженный пигмент может быть следствием хронических патологий почечной системы, ишемической болезни, лейкемии. Причины повышения пигмента – это патологические изменения структуры и функционирования ЖКТ ( , печени), серьезные нарушения кровеносной системы.

Увеличение показателей вещества (гипербилирубинемия) ведет к отравлению организма и развитию . Классификация состояния зависит от того, значения какого вида пигмента повышены:

• общий – печеночная желтуха;
• прямой – подпеченочная;
• непрямой – надпеченочная (гемолитическая) желтуха.

Общий

В крови наблюдается редко. Снижение количества пигмента может быть вызвано почечной недостаточностью, туберкулезом, острой формой лейкемии, анемией (в том числе апластической), ишемией.

Вещества могут провоцировать различные физиологические и патологические причины. Состояние не опасно, если возникает в случае переедания или долгой, изнурительной диеты, чрезмерных физических нагрузок.

Заболевания, на фоне которых увеличивается количество пигмента, опасны и подлежат длительной терапии. К таким данным анализов приводит то, что поражаются гепатоциты (клетки печени), происходят печеночные паренхиматозные изменения (в самой ткани), развивается желтуха. Печень, преобразуя прямой билирубин, не может выделить его в . Вещество обратно всасывается в кровь, разносится по клеткам и органам, вызывая интоксикацию. Кожные покровы и слизистые оболочки становятся насыщенно желтыми.

Для постановки правильного диагноза, нужно выяснить, какой из видов билирубина повышен, так как на повышение прямого и непрямого пигмента влияет множество различных причин.

Зная, что показывает билирубин, врач может назначить нужное лечение. Высокие значения могут появиться на фоне следующих заболеваний:

• новообразования в печени;
• первичный ;
• мононуклеоз;
• синдром Ротора;
• регулярная интоксикация при систематическом злоупотреблении алкоголем.

Прямой

Низкие значения этого типа билирубина чаще всего возникают при неправильной сдаче анализа на биохимию. Приводит к ним и ряд физиологических факторов:

• прием определенных лекарств (антибиотики, глюкокортикостероиды);
• употребление , алкогольных напитков.

К патологическим факторам, снижающим пигмент, относятся патологии сердечной системы (ишемия).

Повышенный прямой билирубин, связанный с нарушением вывода желчи, вызывает . Кожа приобретает желто-серый оттенок, меняется цвет кала – он становится очень светлым, практически белым.

При увеличенных значениях прямой фракции могут диагностироваться следующие заболевания:

• структурные аномалии, новообразования в желчном;
• наличие ;
• гельминты;
• сужение каналов желчных путей;
• хронический панкреатит;
• травмы;
• онкозаболевания.

Непрямой

Свободный, или непрямой, билирубин чаще всего снижается по причине сбоев в функционировании почечной системы.

Высокий уровень билирубина в крови выявляется при повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе), причиной которого могут служить:

• железодефицитная анемия;
• гормонотерапия, частый прием нестероидных противовоспалительных средств, противоопухолевых препаратов;
• тяжелые отравления (ртуть, свинец);
• переливание крови, когда она несовместима по резусу;
• аутоиммунные заболевания;
• сепсис.

Свободный билирубин является токсичным, вызывает серьезные нарушения клеточного функционирования. Его повышенные показатели относительно нормы свидетельствуют о гемолитической (надпеченочной) желтухе.

Симптомы гипербилирубинемии

Насыщенный желтый цвет кожных покровов и слизистых – главный признак этого состояния.

Также высокий уровень билирубина проявляется следующей симптоматикой:

• изменение оттенка фекальных масс (почти белые) и мочи (цвет пива);
• отсутствие аппетита;
• постоянно присутствующая тошнота, отрыжка;
• привкус горечи;
• , ощущение тяжести, «раздутости» в правом боку;
• быстрая утомляемость, хроническая усталость;
• повышенное газообразование;
• мигрени;
• аритмия.

Гипербилирубинемия у новорожденных часто проявляется на фоне адаптации организма малыша к новой среде и характеризуется как физиологическая () желтуха. Наибольшие показатели пигмента проявляются на 4 день после рождения и приходят в норму к концу первой недели.

Патологическая проявляется в желтушном оттенке кожи, плохом аппетите и частом отказе от кормлений, вялости и апатии.

Чем опасны нарушения нормы

Последствия отхождений от нормы затрагивают в первую очередь пищеварительную и нервную систему. Из-за нарушения функционирования печени не выводятся токсичные вещества и продукты переработки. Накапливаясь в организме, они приводят к общей интоксикации. Нарушается процесс пищеварения, в результате чего нужные вещества не всасываются, возникает гиповитаминоз.

В желчном пузыре образуются , развивается . Повышенный показатель билирубина негативно отражается на работе ЦНС, вызывая – тяжелые поражения головного мозга (вплоть до комы).

Как лечить

Осуществляется за счет устранения первопричины состояния. Если изменения его уровня возникли на фоне болезни, назначается медикаментозное лечение, направленное на устранение заболевания. Состояние, вызванное физиологическими факторами, в ряде случаев не требует дополнительных мер. Анализы приходят в норму в течение небольшого промежутка времени, если устранить вредные факторы, например, отказаться от алкоголя.

Восстановить норму позволяет , основанная на щадящем пищевом рационе. Диетический стол состоит из постных блюд, приготовленных на пару, круп, овощей и фруктов. Питание дробное (до 8 раз в день), порциями размером со взрослую ладонь. Важным дополнением будет корректирование питьевого режима, посильная физическая активность.

Эти меры помогут не только нормализовать уровень пигмента, но и предотвратить его изменения в будущем.

Литература

• Черенков, В. Г. Клиническая онкология: учеб. пособие для системы последиплом. образования врачей / В. Г. Черенков. – Изд. 3-е, испр. и доп. – М.: МК, 2010. – 434 с.: ил., табл.
• Ильченко А.А. Болезни желчного пузыря и желчных путей: Руководство для врачей. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2011. - 880 с: ил.
• Тухтаева Н. С. Биохимия билиарного сладжа: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Институт гастроэнтерологии АН Республики Таджикистан. Душанбе, 2005
• Литовский, И. А. Желчнокаменная болезнь, холециститы и некоторые ассоциированные с ними заболевания (вопросы патогенеза, диагностики, лечения) / И. А. Литовский, А. В. Гордиенко. - Санкт-Петербург: СпецЛит, 2019. - 358 с.
• Диетология / Под ред. А. Ю. Барановского - Изд. 5-е – СПб.: Питер, 2017. - 1104 с.: ил. - (Серия «Спутник врача»)
• Подымова, С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей / С.Д. Подымова. - Изд. 5-е, перераб. и доп. - Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018. - 984 с.: ил.
• Шифф, Юджин Р. Введение в гепатологию / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей; пер. с англ. под ред. В. Т. Ивашкина, А.О. Буеверова, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 704 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
• Радченко, В.Г. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы. – СПб.: «Издательство Диалект»; М.: «Издательство БИНОМ», – 2005. – 864 с.: ил.
• Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. – СПб.: Питер, 2011. – 512 с.: ил. – (Серия «Национальная медицинская библиотека»).
• Лутай, А.В. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение заболеваний органов пищеварения: Учебное пособие / А.В. Лутай, И.Е. Мишина, А.А. Гудухин, Л.Я. Корнилов, С.Л. Архипова, Р.Б. Орлов, О.Н. Алеутская. – Иваново, 2008. – 156 с.
• Ахмедов, В.А. Практическая гастроэнтерология: Руководство для врачей. – Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. – 416 с.
• Внутренние болезни: гастроэнтерология: Учебное пособие для аудиторной работы студентов 6 курса по специальности 060101 – лечебное дело / сост.: Николаева Л.В., Хендогина В.Т., Путинцева И.В. – Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010. – 175 с.
• Радиология (лучевая диагностика и лучевая терапия). Под ред. М.Н. Ткаченко. – К.: Книга-плюс, 2013. – 744 с.
• Илларионов, В.Е., Симоненко, В.Б. Современные методы физиотерапии: Руководство для врачей общей практики (семейных врачей). – М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2007. – 176 с.: ил.
• Шифф, Юджин Р. Алкогольные, лекарственные, генетические и метаболические заболевания / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. Н. А. Мухина, Д.Т. Абдурахманова, Э.З. Бурневича, Т.Н. Лопаткиной, Е.Л. Танащук. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 480 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
• Шифф, Юджин Р. Цирроз печени и его осложнения. Трансплантация печени / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. В.Т. Ивашкина, С.В. Готье, Я.Г. Мойсюка, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 201й. – 592 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
• Патологическая физиология: Учебник для студентов мед. вузов / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця. – 3-е изд., перераб. и доп. – К.: «Логос», 1996. – 644 с.; ил.128.
• Фролов В.А., Дроздова Г.А., Казанская Т.А., Билибин Д.П. Демуров Е.А. Патологическая физиология. – М.: ОАО «Издательство «Экономика», 1999. – 616 с.
• Михайлов, В.В. Основы патологической физиологии: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001. – 704 с.
• Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. – Т. 1 / Е.Н. Амосова, О. Я. Бабак, В.Н. Зайцева и др.; Под ред. проф. Е.Н. Амосовоой. – К.: Медицина, 2008. – 1064 с. + 10 с. цв. вкл.
• Гайворонский, И.В., Ничипорук, Г.И. Функциональная анатомия органов пищеварительной системы (строение, кровоснабжение, иннервация, лимфоотток). Учебное пособие. – СПб.: Элби-СПб, 2008. – 76 с.
• Хирургические болезни: Учебник. / Под ред. М. И. Кузина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 992 с.
• Хирургические болезни. Руководство по обследованию больного: Учебное пособие / Черноусов А.Ф. и др. – М.: Практическая медицина, 2016. – 288 с.
• Alexander J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Natural history of alcoholic hepatitis. 2. The longterm prognosis // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – Vol. 56. – P. 515-525
• Дерябина Н. В., Айламазян Э. К., Воинов В. А. Холестатический гепатоз беременных: патогенез, клиника, лечение // Ж. акуш. и жен. болезн. 2003. №1.
• Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. Nonsteroidal antiinflammatory drug use and gallstone disease prevalence: a case-control study // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – Vol. 93. – P. 1420–1424.
• Мараховский Ю.Х. Желчнокаменная болезнь: на пути к диагностике ранних стадий // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 1994. – T. IV, № 4. – С. 6–25.
• Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. et al. Deconjugation of bilirubin accelerates coprecipitation of cholesterol, fatty acids, and mucin in human bile–in vitro study // J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 31. – P. 828–835
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. – М.: ГЕОТАР Медицина, 1999. – 860 с.
• Дадвани С.А., Ветшев П.С., Шулутко А.М., Прудков М.И. Желчнокаменная болезнь. – М.: Изд. дом «Видар-М», 2000. – 150 с.
• Яковенко Э.П., Григорьев П.Я. Хронические заболевания печени: диагностика и лечение // Рус. мед. жур. – 2003. – Т. 11. – № 5. – С. 291.
• Садов, Алексей Чистка печени и почек. Современные и традиционные методы. – СПб: Питер, 2012. – 160 с.: ил.
• Никитин И.Г., Кузнецов С.Л., Сторожаков Г.И., Петренко Н.В. Отдаленные результаты интерферонотерапии острого HCV-гепатита. // Росс. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 1999, т. IX, № 1. – с. 50-53.

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Повышенный билирубин.
Часть 1. Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?

Начало:

"У Вас повышен билирубин" - фраза, которую часто приходится слышать на приеме у терапевта, на самом деле почти лишена конкретного смысла, поскольку перечень причин, способных вызвать повышение билирубина, слишком широк и разнообразен.

Анализ на билирубин в крови принято относить к "печёночным". Действительно, это большей частью (но далеко не всегда) справедливо в отношении прямого билирубина. А вот причину повышения непрямого билирубина нередко следует искать далеко за пределами печени.

Сузить и точнее очертить круг заболеваний, из-за которых билирубин повышен в конкретном случае, поможет знание некоторых особенностей обмена билирубина в организме, а также привлечение нескольких несложных и доступных в каждой поликлинике дополнительных обследований - общий анализ крови, активность , иногда некоторые другие. Обычно биохимический анализ крови включает их наряду с билирубином.

Краткие сведения о билирубине

Схема 1. Обмен билирубина в организме. Билирубин проходит в организме длинный путь (на схеме он предельно упрощен), и причина расстройства его выведения может находиться на любом его участке - в кровеносной системе, в печеночных клетках, в жёлчевыводящих путях.

Детально о путях образования билирубина, а также об отличиях и взаимосвязи непрямого и прямого билирубина можно узнать в статье . Для более полного понимания материала этой статьи настоятельно рекомендуется её прочесть.

Билирубин представляет собой продукт переработки гемоглобина крови. Он постоянно вырабатывается в организме во многих органах и тканях.

Ведущую роль в образовании билирубина играет печень.

В организме билирубин присутствует в виде двух основных форм:

• непрямой билирубин, или свободный
• прямой билирубин, или связанный

Билирубин общий как таковой не существует, а отражает суммарное количество прямого и непрямого билирубина крови.

На этой схеме в предельно упрощенном виде представлен обмен билирубина.

Первоначально в процессе утилизации гемоглобина производится непрямой билирубин. Это происходит в ретикуло-эндотелиальной системе, большая часть которой размещена в печени. После этого непрямой билирубин поступает в кровяное русло, затем в печеночных клетках трансформируется в прямой билирубин и в этой форме через жёлчные протоки выводится в кишечник.

Повышенный билирубин крови называется гипербилирубинемия , наличие билирубина в моче - билирубинурия .

Значительное накопление билирубина в организме приводит к желтухе .

Билирубин - норма

Прежде чем говорить о повышенном билирубине, следует определиться, каковы же его нормальные показатели.

Столь высокий билирубин у новорожденных именуется "физиологической желтухой". Она обусловлена наличием у новорожденного особой разновидности гемоглобина, т. н. фетального гемоглобина, который подлежит быстрой замене на обычный, "взрослый" гемоглобин. Определенное влияние оказывает и незрелость у новорожденных младенцев ферментных систем печени, призванных трансформировать непрямой билирубин в прямой.

Показатели нормального билирубина можут незначительно отличаться в зависимости от принятой в конкретной лаборатории методики его определения.

Как правильно интерпретировать результат анализа

Диаграмма 1.

Очень важна правильная интерпретация, или расшифровка результата анализа на билирубин.

Для примера возьмём такой результат (см. диаграмму 1):

• - общий билирубин - 29.5 мкмоль/л
• - непрямой - 19.3 мкмоль/л
• - прямой - 10.2 мкмоль/л

Диаграмма 2.

На первый взгляд может показаться, что непрямой билирубин повышен в значительно большей степени, чем прямой.

Но если сопоставить эти результаты с нормой, то можно увидеть истинную картину (см. диаграмму 2) - непрямой билирубин повышен по сравнению с нормой на 25%, в то время как прямой - на целых 100%.

Данный результат характерен для внутрипечёночного холестаза, т. е. нарушения выработки жёлчи в печени и её оттока по внутрипеченочным жёлчным путям, что бывает при хронических гепатитах токсического, лекарственного, алкогольного, вирусного происхождения. Более подробно об этом читайте в третьей части статьи "Повышенный билирубин" - .

Впрочем, легко впасть в ошибку, делая заключение по одному анализу. Всегда необходима комплексная оценка всех доступных лабораторных исследований ( , осадочные пробы и др.), а прежде всего клинических данных.

Причина повышенного билирубина может находиться как в печени, так и за её пределами

В общем виде причина повышения билирубина состоит в нарушении равновесия между скоростью его образования и скоростью выведения.

К нарушению этого равновесия и накоплению билирубина в организме может привести:

• с одной стороны, его повышенное образование при некоторых заболеваниях, вследствие чего даже здоровая печень не может справиться с функцией выведения;
• с другой - препятствие для выведения билирубина, которое может возникнуть как в печени, так и во внепечёночных желчных путях.

Как мы можем видеть на приведенной выше схеме 1, билирубин в организме преодолевает длинный и сложный путь. При этом большая его часть дважды проходит через печень.

Ключевым пунктом на этом пути является печеночная клетка, точнее - её особые образования, т. н. микросомы. Здесь происходит превращение непрямого билирубина в прямой.

Результат всех нарушений обмена билирубина, происходящих до этого момента - повышеный билирубин непрямой, и наоборот, после него - повышенный билирубин прямой.

Классификация причин повышения билирубина

Причины повышения билирубина, как и желтухи, традиционно делят на три группы: "надпечёночные", "печёночные" и "подпечёночныё". Такая классификация имеет существенный недостаток - в категорию "печёночные" отнесены слишком разнородные заболевания. Так, заболевания печени, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином, имеют преимущественно наследственное происхождение. А вот прямой билирубин повышен чаще всего при заболеваниях печени воспалительного и токсического характера. И проявления, и диагностические подходы при этих заболеваниях совершенно разные. Сведение их в одну общую категорию только затрудняет диагностику.

Схема 2. Все причины, по которых может быть билирубин повышенный, целесообразно делить на 4 группы.

Наиболее приемлемой для практики является классификация, разделяющая причины повышения билирубина на четыре группы. В основу деления положены два главных критерия:

• какой билирубин повышенный - непрямой или прямой
• где находится причина, по которой билирубин повышен - в печени или за её пределами

По этим двум критериям различают четыре группы причин повышения билирубина , соответственно основным этапам его обмена (см. схему 2):

1. , вызванное повышенным образованием непрямого билирубина, вследствие чего даже здоровая печень не в состоянии справиться с функцией по его выведению.
2. , вызванное нарушением преобразования в печёночных клетках непрямого билирубина в прямой.
3. , вызванное нарушением образования жёлчи печёночными клетками и её оттока во внутрипечёночных жёлчных протоках.
4. , вызванное нарушением оттока жёлчи во внепечёночных жёлчных протоках.

Предварительная диагностика

Итак, в предыдущем параграфе проведено условное разделение всех возможных причин, вызвавших высокий билирубин крови, на четыре основные группы.

Каждой из четырех групп причин присущи свои отличительные черты. Благодаря этому уже на этом этапе возможно провести предварительную диагностику и наметить перечень необходимых дополнительных анализов. Впрочем, многие из них принято делать совместно с исследованием билирубина. Неоходимо принять во внимание и некоторые клинические симптомы, выявить которые несложно:

общая характеристика	обусловлено повышенным образованием непрямого билирубина, превышающим возможности печени по его выведению	обусловлено нарушением в печени процесса трансформации непрямого билирубина в прямой	обусловлено нарушением образования жёлчи и ее оттока во внутрипеченочных жёлчных путях	обусловлено нарушением оттока жёлчи во внепеченочных жёлчных протоках
клинические признаки анемии (малокровия) - бледность, общая слабость	есть	нет	нет	нет
увеличение селезенки (по результатам УЗИ)	есть	нет	нет	нет
обесцвечивание кала	нет	нет	может быть полное или частичное	есть
непрямой билирубин	повышен	повышен	в норме или несколько повышен	норма
прямой билирубин	норма	норма	повышен	повышен
гемоглобин	снижен	норма	норма	норма
ретикулоциты в крови	повышены

Билирубин – это то, с чем связывают явное изменение кожных покровов, слизистых тканей, белков глаз. Он влияет на оттенок мочи, кала и сигнализирует о болезни печени. Стоит заметить, что многие впервые сталкиваются дисфункцией в первые дни после рождения, некоторые узнают о проблеме при серьезных патологиях органа, кому-то не избежать неблагополучной наследственности.

Развитие патологического процесса, следует купировать, так как токсичность пигмента, губительно сказывается на нервных клетках.

Билирубин - что это такое?

Билирубин – это пигмент желчи, и ему свойственно проявляться при деструкции завершивших свою жизненную роль эритроцитов. Селезенка, разрушив окончательно форменный элемент крови, портальными венами переносит вещество в печень, где оно максимально обезвреживается, становится менее токсичным. После всех этапов трансформации, ему свойственно устраняться вместе с желчью по протокам в двенадцатиперстную кишку, при этом меняя ее оттенок.

При сбое процесса преобразования, визуально можно отметить внешние патологические признаки у пациента. Преимущественно, проявление патологии – характерный желтый цвет тканей. Если углубиться в рассмотрение клинической картины всех видов желтухи, можно получить представление о возможных причинах болезни.

Виды билирубина

Ежедневно организм человека синтезирует различные виды билирубина. Его объемы достигают 300 мг, большая часть которого появляется благодаря непрерывному распаду старых эритроцитов.

В ходе проведения диагностического исследования, определяют три типа пигмента:

1. Весь объем вещества в плазме больного – общая фракция.
2. Непрямой билирубин, не растворяемый в воде – косвенный либо неконъюнгированный. Растворимым он становится после попадания в печеночные клетки с кровью.
3. Конъюгированный пигмент либо прямой – синтез билирубина клетками печени из непрямого.

Определить концентрацию общего, прямого и непрямого билирубина можно при сдаче анализов. Показатели косвенного пигмента, вычисляются с учетом цифр, полученных после исследования материала.

При патологиях, связанных с дисфункцией печени, важно отслеживать баланс веществ между собой, а также их общее увеличение. Повышенная концентрация непрямого (свободного) билирубина, сигнал организма о необходимости нейтрализации его опасного, токсического воздействия.

Чтобы обезопасить и устранить пигмент, его следует перевести в растворимые формы.

Чтобы узнать точное количество связанного билирубина и непрямого, делают забор крови либо мочи. В ходе анализа на биохимию, выявляют пигмент и его прямую связанную форму. Зная всего несколько значений, высчитывают несвязанный билирубин в крови. Ведущий специалист, в зависимости от симптоматики, назначает один из выше перечисленных анализов, так как они разные, следует детально изучить направление.

Единица измерения пигмента – мкмоль/литр. Срочные результаты при экстренной необходимости можно получить через пару часов, но обычно лаборанты предоставляют данные через день, два.

Оснащенность лабораторий и новые технологии, дают возможность узнать концентрацию вещества в плазме, до десятых долей (микромоли). По конечным данным обнаруживают патологические изменения в печени, даже при отсутствии клинических признаков. При визуализации желтизны в тканях, исследование способствует ускоренному выявлению негативного фактора и способов устранения проблемы.

Стандартный анализ мочи, позволяет выявить пигмент. При необходимости, врач может получить срочный ответ либо за один – два дня.

Для получения достоверного результата, применяют высокоточные анализаторы, что существенно снижает вероятность ошибок по причине «человеческого фактора».

Исход анализа – не является поводом для установки диагноза, но он вполне оправдан для отслеживания динамики течения болезни, состояния пациента.

Когда назначается анализ?

Врачи часто дают назначение на обследование при подозрении на инфекции либо патологические изменения в печени. Также поводом для определения концентрации пигмента может быть:

• профилактический контроль;
• биохимия расширенного типа;
• жалобы пациента на спазмы в правом подреберье;
• подозрения на патологические изменения в печени;
• интоксикации, гемолитическая анемия;
• желтизна тканей;
• холецистит, панкреатит;
• новообразования в печени;
• фиброз, цирроз.

Общие анализы мочи, являются дополнительными, уточняющими, скрининговыми и обычно они показаны при тех же болезнях, что и анализ крови.

Подготовительные приготовления к анализу

Для получения точных показателей, к процедуре сдачи анализов следует подойти со всей ответственностью.

Сдача крови:

1. Исследование проводят из проб, отобранных на голодный желудок. «Натощак» — когда интервал от приема пищи до анализа составляет 8 часов.
2. Все напитки, кроме чистой воды – пища, следовательно, придется ограничиться водой.
3. За пару дней до исследований, стоит отказаться от спиртосодержащих напитков, вредной пищи.
4. Даже заядлым курильщикам, необходимо воздержаться от табачных изделий за 30 – 60 мин до назначенного времени.
5. Анализ крови на билирубин, требует пребывания в спокойном физическом и психоэмоциональном состоянии.
6. Перед исследованием, прием медикаментов, по согласованию с врачом, следует отменить за декаду.
7. После рентгена, диагностический метод необходимо перенести на некоторое время.
8. Для оценки показателей в корректной форме, следует соблюдать постоянство при выборе лаборатории.

Как правильно сдать мочу:

1. Мочу собирают в специальную, стерильную емкость.
2. Анализ не сдают при менструации.
3. Предварительно необходимо исключить овощи и фрукты, меняющие цвет мочи.
4. Перед сбором материала, проводят гигиену половых органов.
5. Начальную порцию мочи выпускают в унитаз, после чего собирают 50 мл в резервуар.

На достоверность анализа могут влиять:

• беременность;
• диета;
• длительный голод.

При сдаче анализов в материал для исследования не должны попасть бактерии.

Нормы билирубина у взрослых

Референтное значение общего билирубина у взрослого человека без патологических изменений в плазме крови, варьирует в пределах 8 – 20, 5 мкмоль/л по Иендрашику. При этом непрямой -составляет 75% от общего, прямой – не более 25%.

Предельные границы нормального билирубина у мужчин и женщин не имеют отличий.

Билирубин у беременных

Норма билирубина в крови у женщин в период вынашивания плода, может повышаться либо понижаться – не соответствовать референтным значениям, что является нормой. Концентрация пигмента может возрастать с увеличением срока и ростом плода.

При отклонениях от нормы билирубина в крови, в какую-либо сторону в незначительных пределах, речь об угрозе плоду и матери не идет, но при существенных показателях роста вещества, стоит отнестись к проблеме со всей серьезностью. Причиной патологических значений может быть холецистит, гепатит, анемия.

Билирубин у новорожденных

Норма билирубина у новорожденных, несколько отличаются от значений взрослого, здорового человека.

На первом году жизни, исследования на билирубин у детей, необходимо проводить один раз в пару месяцев. Решение о частоте сдачи анализов принимает педиатр. В год определение содержания вещества является обязательным.

Негативные факторы, влияющие на повышение или понижение пигмента

Высокий билирубин, это следствие патологического процесса в организме и стоит более детально рассмотреть негативные факторы. Уровень пигмента в плазме растет в верх при закупорке оттока желчи, что в последующем купирует поступление вещества в кишечник. Стоит более детально изучить причины дисфункции.

Болезни печени

Врачи ведут тщательный контроль за уровнем пигмента при достаточно серьезных патологиях печени:

• А, В — гепатиты, мононуклеоз;
• лептоспироз, бруцеллез;
• гепатиты аутоиммунной природы;
• токсические гепатиты;
• холелитиаз;
• медленный аутоиммунный билиарный цирроз;
• синдром Ротора, Дабина-Джонса.

Значения, когда билирубин выше нормы объясняются неполноценностью оттока желчи.

Гемолитическая анемия

Нарушения, влияющие на повышение непрямого пигмента:

• синдром Жильбера, Дрискола;
• сепсис, малярия;
• гемолитические анемии (врожденной этиологии);
• змеиные укусы, интоксикации от химических веществ,
• медикаментов;
• системные, аутоиммунные гемолитические анемии.

Причин повышенного билирубина, много и все они вызваны чрезмерным разрушением эритроцитов.

Желтуха

Повышенная билирубинемия - патологическое изменение, проявляющееся при избытке вещества в плазме крови. Из-за химической связи с белками, синтезируются соединения желтого цвета, что в последующем окрашивает ткани в насыщенный, желтый цвет. Так как белковая оболочка глазного яблока включает в себя много эластина, по сути родственного билирубину, при желтухе, именно склеры в первую очередь меняют цвет на желтый. Лишь через промежуток времени изменяется оттенок кожи.

Наследственность

Желтизна тканей и повышение свободного пигмента в сыворотке, может объясняться синдромом Жильбера - не часто встречающимся наследственным заболеванием. Болезнь набирает сил из-за снижения активности печеночного фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы. У носителей гомозиготных мутации, выявляют высокий начальный уровень пигмента с характерными клиническими изменениями. Стоит заметить, что у гетерозиготных форм, заболевание протекает в латентной форме.

Холестаз

Высокий билирубин у женщин, частое явление на поздних сроках беременности - холестаз. Под давление плода, замедляется либо происходит полное прекращение выделения желчи. Проблема отличается сложностью установки диагноза.

Пониженный билирубин

Низкий билирубин - редкое явление. Причины могут быть в патологических факторах либо некорректная сдача анализов. Также на результат влияет качество питания человека либо курс терапии медикаментозными препаратами. Обычно пониженный билирубин объясняется несерьезным отношением к требованиям к сдаче анализов.

Повышенный билирубин

При расшифровке данных выписки, важно точно определить, какой именно билирубин повышен в крови. Непрямой пигмент повышается при ускоренном разрушении гемоглобина. Причиной такого явления чаще всего является резус-конфликт, интоксикация организма, патологические изменения в структуре крови.

Прямой билирубин повышается, когда циркуляция желчи по какой-либо причине нарушается (камни, отеки, спазмы).

Если диагностирован цирроз либо болезни разрушающие клетки печени, отмечают повышение всех показателей.

Уровень билирубина выше 30 мкмоль/литр, приводит к проявлению явных клинических признаков – меняется цвет кожи, слизистых тканей.

Как понизить билирубин?

Если высокий билирубин в крови, то на это есть достаточно серьезные причины. Чтобы снизить показатели, необходимо устранить негативный фактор, так как концентрация пигмента, это следствие патологии.

Чтобы понизить концентрацию до пределов нормы необходимо:

• принимать медикаментозные препараты при гепатите либо гемолитической анемии;
• приложить усилия для нормализации функции печени (гепатопротекторы);
• стимулировать синтез желчи, вывод ее из организма без задержек;
• провести корректирование пищевых пристрастий, соблюдать диету, отказаться от спиртного;
• проводить очищение желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей.

Сегодня особенной популярностью пользуются альтернативные методы лечения. Лекарственными сборами и домашними настойками, можно результативно поддержать «фильтр» организма, настроить пищеварительную функцию, облегчить функциональную деятельность желчного пузыря. В средствах нетрадиционной медицины, чтобы снизить билирубин в домашних условиях, широко применяют сборы трав. На основе расторопши изготавливают гомеопатические составы, а также отменно зарекомендовал себя отвар из листьев березы.

При диагностировании желтухи у новорожденных, чтобы быстро понизить билирубин, малыша определяют в специальную камеру под лампу. Под действием лучей, вещество видоизменяется и устраняется из организма. Стоит заметить, что повышение концентрации билирубина, может негативно отразиться на нервной системе и качестве слуха новорожденного, следовательно, меры по исправлению ситуации следует принимать без промедлений.

Заключение

Получив на руки результаты анализов с показателями билирубина в крови, не стоит паниковать и устанавливать себе диагноз самостоятельно. Лучшим решением будет посещение врача, прояснение реальной ситуации и разработка совместной лечебной тактики при необходимости. Только специалист может назначить адекватное лечение с учетом особенностей случая.

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. , заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

• с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
• проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
• конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
• экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

• Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
• Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
• Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

• Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
• Слизистая оболочка полости рта
• Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

• Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
• Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
• Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
• Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
• Желтуха беременных
• Опухоли печени
• Билиарный цирроз
• Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

• Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
• Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне ), лимфолейкоза, ) и пр.
• Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
• Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
• Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
• , Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

• инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
• отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
• переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
• злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
• массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

• лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
• бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
• боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
• возможно повышение температуры тела
• в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
• на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

• максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
• большинство больных жалуются на , результатом которого являются расчесы на коже
• поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
• в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
• возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
• нарушение работы ЖКТ — ), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

• синдром Криглера-Найяра
• синдром Жильбера
• синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и .

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

• признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
• общей слабостью
• мышечными и суставными болями
• на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
• желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
• изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

• физиологический распад эритроцитов
• повреждение печени
• врожденные аномалии желчевыводящих путей
• резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.