Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий, водопровода среднего мозга, срединной и латеральной апертур IV желудочка. Это - главным образом стенозы и атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.
Атрезия водопровода мозга в толще ножек мозга обнаруживаются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из клеток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек.
Атрезия межжелудочковых отверстий (син.: атрезия отверстии Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко. При сужении одного из отверстий Монро развивается асимметричная гидроцефалия.
Атрезия отверстия Мажанди (atresia foraminis Afagandie)- атрезия срединного отверстия IV желудочка, сопровождается расстройством циркуляции спинно-мозговой жидкости (внутренняя гидроцефалия), в отдельных случаях протекает бессимптомно.
Атрезия срединной и латеральных апертур IV желудочка - обычно сопровождается развитием синдрома (порока) Денди - Уокера. Нередко этот порок сочетается с другими аномалиями головного мозга (микрогирией. полигирией или пахигирией. агенезией мозолистого тела, гетеротопиями клеток коры в белое вещество) (рис. 9).
Гидранэнцефалия полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы. Голова при этом пороке нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена прозрачной спинномозговой жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Крайне редкий порок.
Гидроцефалия врожденная водянка головного мозга, чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинно-мозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинно-мозговой жидкости в подпаутинное пространство. Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атрезией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Люшки и Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди - Уокера. Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться следствием повышенной продукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резорбции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологически выделяют 2 вида:
а) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая, гидроцефалия окклюзионная) - спинно-мозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе;
б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая, гидроцефалия сообщающаяся) - спинно-мозговая жидкость накапливается в подпаутинном пространстве (рис. 10).

Рис. 9. Схема патологических изменений при синдро- Рис. 10. Схема цир^ляции спинно-мозговой жпдкс- ме Денди-Уокера (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): сти при сообщающейся гндроцефашш, развивающейся четвертый желудочек (IV) сообщается с kuci ой задней в результате блокады реабсорбции спинно-мозговой черепной ямки (CV). Блокада оттока спинно-мозговой жидкости ив уровне верхнего carni юльного синуса жидкости ив уровне отверстий Люшки и Мажанди (X) (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): скопление приводи! к увеличению IV, III и боковых (I и П) желу- спинно-мозговой жидкости приводит к одновремен- дочков. верхний сатпиальный синус ному расширению желудочков и субарахноидального
пространства I, П - боковые желудочки, III - 3-й желудочек, IV - 4-й желудочек, заштрихованная часш - су барах но ид альное пространство
Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение окрз"жности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30° о случаев увеличение объема головы наблюдается при рождении, в 50° о - через 3 месяца после рождения. Отмечаются истончение и расхождение костей черепа, выраженная подкожная венозная сеть, выбз"хание родничков, диспропорция мозговой и лицевой частей черепа - маленькое лицо, нависающий лоб. Волосы на голове редкие. Повьппение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с повышением сз"хожильных рефлексов, нарзчлением координации. Характерна задержка умственного развития. На глазном дне отмечаются застойные явления и отек соска зрительного нерва В слз"чае деформации костных стрз"кгз"р основания черепа могут возникизть симптомы сдавления мозжечка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология со стороны черепных нервов, расстройства движений и координации, ннстагм. Популяционная частота- 1:2000.
Дивертикул водопровода мозга - слепое мешкообразное выпячивание стенки водопровода мозга, сопровождается гидроцефалией. Может быть одиночным или множественным. Облитерация субарахноидального пространства врожденная - отсзтствие подпазтинного пространства головного мозга вследствие сращения мягкой и пазтинной оболочек, встречается крайне редко.
Расщепление водопровода мозга - представляет собой разделение на два какала: основной дорсальный и меньший - вентральный. Иногда впереди от основного какала располагается большое количество мелких трз"бчатых ходов, построенных из эпендимального эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью.

Стеноз водопровода мозга - врожденное сужение водопровода мозга; отмечаются пщроцефашля. уве личенне объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов В ряде случаев сопровождается гпиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование (рнс. II).
Комбинированные пороки развития
Арнольда - Кнарн синдром (Arnold- Chiari синдром, син.: morbus Arnold - Chiari, anomalia Arnold - Chiari, dysraphia cerebelli) - обусловлен пороком развития ствола мозга, прн котором имеется кау дальное смещение продолговатого мозга, моста, червя мозжечка н удлинение полостн IV желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг н IV желудочек располагаются в верхнешейиой части позвоночного канала. Почтн всегда сочетается с миеломенпнгоцеле. Порок обусловлен асинхронным ростом ствола мозга н спинного мозга. Клинически - мозжечковые расстройства с атаксией н ннстагмом; признаки сдавления ствола мозга н спинного мозга - параличи черепных нервов, приступы тетаноидных или эпилептнформных судорог, диплопия, гемиа- нопсия. Часто сочетается со стенозом водопровода, мзжрошрнеп, недоразвшнем четверохолмия, платибазией, спмподиеи, аномалиями черепа н шейных позвонков. Аугосомно- рецессивное наследование.
Бикерса - Адамса синдром (Bickers-Adams синдром, син.. стеноз водопровода мозга) - наследственный стеноз водопровода мозга; отмечаются увеличение объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплешя; гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук. В ряде случаев сопровождается глиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Денди - Уокера синдром (Dandy - Walker синдром, с-ин.: Денди - Уокера порак, atresia forammis Alagandie) - врожденная аномалия мозга в области IV желудочка с расстройством циркупящш спинно-мозговой жидкости, характеризуется триадой: внутренняя гидроцефалия, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка. Возникает при атрезии срединного отверстия IV желудочка (в отдельных случаях протекает бессимптомно). Аугосомно-рецессивное наследование
Кундрата синдром (Кипdrat синдром, син.: atrhinencephajia) - аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов н пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой костн н петушиного гребня, отсутствием или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенезией костей носа, гипотело- ризмом (иногда - циклопией) н другими пороками развития черепа. Аугосомно- рецессивное наследование.

Миллера - Дикера синдром (сии.: лиссэнцефстия, агирия) - наиболее важный диагностический признак микроцефалия (100° о). Типичен внешний вид больных: высокий лоб, суженный в височных областях, выступающий затылок, ротированные назад ушные раковины со сглаженным рисунком, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, микро- гнатия, «рыбий рот», усиленное оволосение лица. Отмечаются помутнение роговицы, полидактилия, камптодактилия, неполная кожная синдактилия II III пальцев стоп, поперечная ладонная складка, морщинистая кожа. Кроме того, описаны врожденные пороки сердца, агенезия почек, атрезия двенадцатиперстной кишки, крипторхизм, паховые грыжи. Характерны мышечная гипотония, затруднение глотания, эпизоды апноэ с цианозом, повышение сухожильных рефлексов, опистотонус и децеребрационная ригидность, судорожные приступы с l-й недели жизни, выраженное отставание в психомоторном развитии. Имеются неспецифические изменения на пневмоэнцефалограммах. Больные погибают в раннем детстве. На аутопсии обнаруживают отсутствие борозд и извилин в больших полушариях головного мозга, недоразвитие серого вещества, возможны также расширение IV желудочка и гипоплазия средних отделов мозжечка. Тип наследования - аутосом- но-рецессивный.

В мозге человека находится четыре заполненных жидкостью полости, которые называют желудочками. Функция этих желудочков - производство и циркуляция спинномозговой жидкости.

В желудочках головного мозга содержится спинномозговая жидкость, которая циркулирует в головном мозге и спинном мозге. Всего в человеческом мозге есть четыре желудочка, которые составляют систему желудочка. Их называют боковые желудочки, а также третий и четвертый желудочки.

Существует два боковых желудочка, правый и левый, которые расположены в полушариях головного мозга. Боковые желудочки являются крупнейшими желудочками мозга. Основная функция спинномозговой жидкости – защита головного и спинного мозга от физической травмы.

Система желудочков

Все четыре желудочка мозга человека развиваются из центрального канала эмбриональной нервной трубки, как правило, в течение первого триместра беременности. Все желудочки, боковые, третий и четвертый соединены друг с другом. Четвертый желудочек сужается и продолжается в центральном канале спинного мозга. Правые и левые боковые желудочки расположены глубоко внутри полушарий головного мозга, как раз под мозолистым телом, в то время как третий желудочек находится в промежуточном мозге, между правым и левым таламусами.

Четвертый желудочек в верхней половине продолговатого мозга. Это ромбовидная полость, которая соединяется с субарахноидальным пространством через боковое отверстие Лушки и срединное отверстие Мажанди. Два боковых желудочка соединены с третьим желудочком по межжелудочковому отверстию, также известному как отверстие Монро. Отверстие Монро представляет собой узкое, овальной формы отверстие, через которое спинномозговая жидкость попадает из боковых желудочков с третьим желудочком.

Третий желудочек затем соединяется с четвертым желудочком, который представляет собой длинную, узкую структуру. Каждый из боковых желудочков имеет три выроста, передний или лобовой вырост, задний или затылочный вырост, и временный вырост. Внутри желудочки выстланы эпителиальной мембраной, известной как эпендима.

Круговорот спинномозговой жидкости

Желудочковая система головного мозга содержит спинномозговую жидкость (ликвор). Специализированная структура, которая производит ликвор, называется сосудистое сплетение. Эта структура находится в боковых, третьем и четвертом желудочках мозга. Эта структура содержит модифицированные эпендимоциты, которые производят ликвор. Спинномозговая жидкость течет из боковых желудочков в третий желудочек, через отверстие Монро или межжелудочковое отверстие, а затем в четвертый желудочек. Из четвертого желудочка, она попадает в центральный канал спинного мозга и полости субарахноидального пространства, через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Лушка. Только небольшое количество ликвора попадает в центральный канал. В субарахноидальном пространстве, спинномозговая жидкость всасывается в венозную кровь, с помощью специализированных структур, известных как арахноидальные грануляции. Они действуют как односторонние клапаны, которые позволяют ликвору пройти в кровоток, когда давление ликвора превышает венозное
давление. Но они не позволяют жидкости проходить обратно в субарахноидальное пространство (головного мозга), когда венозное давление выше, чем давление ликвора.

Функции желудочков

В головном мозге, основной функцией желудочков является защита головного мозга с помощью амортизации . Спинномозговая жидкость, производимая в желудочках, действует как подушка, которая защищает мозг, и минимизирует влияние любого вида физической травмы. Ликвор также выводит отходы, такие как вредные метаболиты или наркотики из мозга, помимо транспортировки гормонов в различные части мозга. Также ликвор обеспечивает плавучесть мозга, которая, в свою очередь, помогает снизить вес мозга. Фактическая масса человеческого мозга 1400 г, но только потому, что он плавает в спинномозговой жидкости, ее вес нетто становится эквивалентным массе 25 г. Это помогает снизить давление на основание головного мозга.

Некоторые заболевания могут повлиять на систему желудочков, среди них гидроцефалия, менингит и вентрикулит. Гидроцефалия может произойти, когда производство ликвора больше, чем его поглощение, или когда его отток через отверстия блокируется. С другой стороны, менингит и вентрикулит может быть вызван инфекцией. КТ желудочков может оказаться полезным в изучении различных психических расстройств. Некоторые научные исследования показали, что, желудочки некоторых больных шизофренией больше, чем у здоровых людей. Тем не менее, до конца не выяснено, вызывает ли шизофрения это расширение или напротив расстройство вызвано расширением желудочков. Тем не менее, желудочки являются одной из важных структур, необходимых для бесперебойной работы функций головного мозга.

Запись к врачу абсолютно бесплатно. Найдите подходящего специалиста и запишитесь на прием!

В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Эти полости называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, соединяющихся с третьим желудочком, который, в свою очередь, через тонкий канал (сильвиев водопровод) связан с четвертым желудочком. Четвертый желудочек соединяется с полостью спинного мозга – центральным каналом, который у взрослого человека редуцирован.

Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых желудочков до IV желудочка, а из него – в подпаутинное пространство головного и спинного мозга, где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло.

Боковые желудочки

Боковые желудочки являются полостями полушарий большого мозга (см. рис. 3.33). Они представляют собой симметричные щели в толще белого вещества, содержащие спинномозговую жидкость. У них выделяют четыре части, соответствующие каждой доле полушарий: центральную часть – в теменной доле; передний (лобный) рог – в лобной доле; задний (затылочный) рог – в затылочной доле; нижний (височный) рог – в височной доле.

Центральная часть имеет вид горизонтальной щели. Верхнюю стенку (крышу) центральной части образует мозолистое тело. На дне располагаются тело хвостатого ядра, частично – дорсальная поверхность таламуса и задняя ножка свода. В центральной части боковых желудочков находится развитое сосудистое сплетение бокового желудочка. Оно имеет форму полоски темно-коричневого цвета шириной 4–5 мм. Кзади и книзу оно направляется в полость нижнего рога. Крыша и дно в центральной части сходятся друг с другом под очень острым углом, т.е. боковые стенки у центральной части боковых желудочков отсутствуют.

Передний рог является продолжением центральной части и направлен вперед и латерально. С медиальной стороны он ограничен пластинкой прозрачной перегородки, с латеральной стороны – головкой хвостатого ядра. Остальные стенки (переднюю, верхнюю и нижнюю) образуют волокна малых щипцов мозолистого тела. Передний рог по сравнению с другими частями боковых желудочков имеет наиболее широкий просвет.

Задний рог имеет заостренную кзади форму с выпуклостью, обращенной в латеральную сторону. Его верхнюю и латеральную стенки образуют волокна больших щипцов мозолистого тела, а остальные стенки представлены белым веществом затылочной доли. На медиальной стенке заднего рога имеются два выступа: верхний, который называется луковицей заднего рога, соответствует теменно-затылочной борозде медиальной поверхности полушария, и нижний, именуемый птичьей шпорой, – шпорной борозде. Нижняя стенка заднего рога имеет треугольную форму, незначительно выступающую в полость желудочка. В связи с тем что это треугольное возвышение соответствует коллатеральной борозде, оно носит название "коллатеральный треугольник".

Нижний рог располагается в височной доле и направлен вниз, вперед и медиально. Его латеральную и верхнюю стенки образует белое вещество височной доли полушария. Медиальную стенку и отчасти нижнюю занимает гиппокамп. Указанное возвышение соответствует парагиппокампальной борозде. Вдоль медиального края гиппокампа тянется пластинка белого вещества – бахромка гиппокампа, являющаяся продолжением задней ножки свода. На нижней стенке (дне) нижнего рога отмечается коллатеральное возвышение, представляющее собой продолжение коллатерального треугольника из области заднего рога.

Боковые желудочки сообщаются с III желудочком посредством межжелудочкового отверстия (отверстие Монро). Через это отверстие из полости III желудочка в каждый боковой желудочек проникает сосудистое сплетение, которое простирается в центральную часть, полость заднего и нижнего рогов. Сосудистые сплетения желудочков мозга продуцируют спинномозговую жидкость. Форма и взаимоотношения желудочков головного мозга показаны на рис. 3.35.

Рис. 3.35.

а – боковые желудочки: 1 – передний рог; 2 – мозолистое тело; 3 – центральная часть; 4 – задний рог; 5 – нижний рог; б – слепок желудочковой системы головного мозга: 1 – межжелудочковые отверстия; 2 – передний рог; 3 – нижний рог; 4 – третий желудочек; 5 – водопровод мозга; 6 – четвертый желудочек; 7 – задний рог; 8 – центральный канал; 9 – срединное отверстие четвертого желудочка; 10 – боковые отверстия четвертого желудочка

Показания для проведения эхографии мозга

• Недоношенность.
• Неврологическая симптоматика.
• Множественные стигмы дисэмбриогенеза.
• Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе.
• Асфиксия в родах.
• Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде.
• Инфекционные заболевания у матери и ребенка.

Для оценки состояния мозга у детей с открытым передним родничком используют секторный или микроконвексный датчик с частотой 5-7,5 МГц. Если родничок закрыт, то можно использовать датчики с более низкой частотой - 1,75-3,5 МГц, однако разрешение будет невысоким, что дает худшее качество эхограмм. При исследовании недоношенных детей, а также для оценки поверхностных структур (борозд и извилин на конвекситальной поверхности мозга, экстрацеребрального пространства) используют датчики с частотой 7,5-10 МГц.

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

• гиперэхогенные - кость, мозговые оболочки, щели, кровеносные сосуды, сосудистые сплетения, червь мозжечка;
• средней эхогенности - паренхима полушарий мозга и мозжечка;
• гипоэхогенные - мозолистое тело, мост, ножки мозга, продолговатый мозг;
• анэхогенные - ликворсодержащие полости желудочков, цистерны, полости прозрачной перегородки и Верге.

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Визуализация структур островкового комплекса также зависит от зрелости новорожденного ребенка. У глубоко недоношенных детей он остается открытым и представлен в виде треугольника, флага - как структуры повышенной эхогенности без определения в нем борозд. Закрытие сильвиевой борозды происходит по мере формирования лобной, теменной, затылочной долей; полное закрытие рейлева островка с четкой сильвиевой бороздой и сосудистыми образованиями в ней заканчивается к 40-й неделе гестации.

Боковые желудочки. Боковые желудочки, ventriculi lateralis - это полости, заполненные цереброспинальной жидкостью, видимые как анэхогенные зоны. Каждый боковой желудочек состоит из переднего (лобного), заднего (затылочного), нижнего (височного) рогов, тела и атриума (треугольника) - рис. 1. Атриум расположен между телом, затылочным и теменным рогом. Затылочные рога визуализируются с трудом, их ширина вариабельна. Размер желудочков зависит от степени зрелости ребенка, с увеличением гестационного возраста их ширина снижается; у зрелых детей в норме они щелевидны. Легкая асимметрия боковых желудочков (различие размеров правого и левого бокового желудочка на корональном срезе на уровне отверстия Монро до 2 мм) встречается довольно часто и не является признаком патологии. Патологическое расширение боковых желудочков чаще начинается с затылочных рогов, поэтому отсутствие возможности их четкой визуализации - серьезный аргумент против расширения. О расширении боковых желудочков можно говорить, когда диагональный размер передних рогов на корональном срезе через отверстие Монро превышает 5 мм и исчезает вогнутость их дна.

Рис. 1. Желудочковая система мозга.
1 - межталамическая связка;
2 - супраоптический карман III желудочка;
3 - воронкообразный карман III желудочка;

5 - отверстие Монро;
6 - тело бокового желудочка;
7 - III желудочек;
8 - шишковидный карман III желудочка;
9 - клубочек сосудистого сплетения;
10 - задний рог бокового желудочка;
11 - нижний рог бокового желудочка;
12 - сильвиев водопровод;
13 - IV желудочек.

Сосудистые сплетения. Сосудистые сплетения (plexus chorioideus) - это богато васкуляризованный орган, вырабатывающий цереброспинальную жидкость. Эхографически ткань сплетения выглядит как гиперэхогенная структура. Сплетения переходят с крыши III желудочка через отверстия Монро (межжелудочковые отверстия) на дно тел боковых желудочков и продолжаются на крышу височных рогов (см. рис. 1); также они имеются в крыше IV желудочка, но эхографически в этой области не определяются. Передние и затылочные рога боковых желудочков не содержат сосудистых сплетений.

Сплетения обычно имеют ровный гладкий контур, но могут быть и неровности, и легкая асимметрия. Наибольшей ширины сосудистые сплетения достигают на уровне тела и затылочного рога (5-14 мм), образуя в области атриума локальное уплотнение - сосудистый клубочек (glomus), который может иметь форму пальцеобразного выроста, быть слоистым или раздробленным. На корональных срезах сплетения в затылочных рогах выглядят как эллипсоидные плотности, практически полностью выполняющие просвет желудочков. У детей с меньшим гестационным возрастом размер сплетений относительно больше, чем у доношенных.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

III желудочек. III желудочек (ventriculus tertius) представляется тонкой щелевидной вертикальной полостью, заполненной ликвором, расположенной сагиттально между таламусами над турецким седлом. Он соединяется с боковыми желудочками через отверстия Монро (foramen interventriculare) и с IV желудочком через сильвиев водопровод (см. рис. 1). Супраоптический, воронкообразный и шишковидный отростки придают III желудочку на сагиттальном срезе треугольный вид. На корональном срезе он виден как узкая щель между эхогенными зрительными ядрами, которые взаимосоединяются межталамической спайкой (massa intermedia), проходящей через полость III желудочка. В неонатальном периоде ширина III желудочка на корональном срезе не должна превышать 3 мм, в грудном возрасте - 3-4 мм. Четкие очертания III желудочка на сагиттальном срезе говорят о его расширении.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Рис. 2. Расположение основных мозговых структур на срединном сагиттальном срезе.
1 - варолиев мост;
2 - препонтинная цистерна;
3 - межножковая цистерна;
4 - прозрачная перегородка;
5 - ножки свода;
6 - мозолистое тело;
7 - III желудочек;
8 - цистерна четверохолмия;
9 - ножки мозга;
10 - IV желудочек;
11 - большая цистерна;
12 - продолговатый мозг.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальные ядра, таламусы и внутренняя капсула. Зрительные ядра (thalami) - сферические гипоэхогенные структуры, расположенные по бокам от полости прозрачной перегородки и формирующие боковые границы III желудочка на корональных срезах. Верхняя поверхность ганглиоталамического комплекса делится на две части каудоталамической выемкой - передняя относится к хвостатому ядру, задняя - к таламусу (рис. 3). Между собой зрительные ядра соединены межталамической спайкой, которая становится четко видимой лишь при расширении III желудочка как на фронтальном (в виде двойной эхогенной поперечной структуры), так и на сагиттальном срезах (в виде гиперэхогенной точечной структуры).

Рис. 3. Взаиморасположение структур базально-таламического комплекса на парасагиттальном срезе.
1 - скорлупа чечевицеобразного ядра;
2 - бледный шар чечевицеобразного ядра;
3 - хвостатое ядро;
4 - таламус;
5 - внутренняя капсула.

Базальные ядра - это подкорковые скопления серого вещества, расположенные между таламусом и рейлевым островком. Они имеют сходную эхогенность, что затрудняет их дифференцировку. Парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку - самый оптимальный подход для обнаружения таламусов, чечевицеобразного ядра, состоящего из скорлупы, (putamen), и бледного шара, (globus pallidus), и хвостатого ядра, а также внутренней капсулы - тонкой прослойки белого вещества, отделяющей ядра полосатого тела от таламусов. Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии (кровоизлиянии или ишемии) - в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Герминальный матрикс - это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между 24-й и 34-й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей. Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской.

Цистерны мозга. Цистерны - это содержащие ликвор пространства между структурами мозга (см. рис. 2), в которых также могут находиться крупные сосуды и нервы. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости.

Большая цистерна (cisterna magna, c. cerebromedullaris) расположена под мозжечком и продолговатым мозгом над затылочной костью, в норме ее верхненижний размер на сагиттальном срезе не превышает 10 мм. Цистерна моста - эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Цистерна четверохолмия (c. quadrigeminalis) - эхогенная линия между сплетением III желудочка и червем мозжечка. Толщина этой эхогенной зоны (в норме не превышающая 3 мм) может увеличиваться при субарахноидальном кровоизлиянии. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты.

Обводная (c. ambient) цистерна - осуществляет боковое сообщение между препонтинной и межножковой цистернами впереди и цистерной четверохолмия сзади.

Мозжечок (cerebellum) можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок. При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух полушарий, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы "Е", содержащей цереброспинальную жидкость: вверху - квадригеминальная цистерна, в центре - IV желудочек, внизу - большая цистерна. Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни. В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края - нечеткими, расположение - симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Корональные срезы (рис. 4). Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками (рис. 5). Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. При ее расширении в центре виден сигнал от серпа мозга (falx), не визуализируемый отдельно в норме (рис. 6). Ширина межполушарной щели между извилинами не превышает в норме 3-4 мм. На этом же срезе удобно измерять размер субарахноидального пространства - между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и ближайшей извилиной (синокортикальная ширина). Для этого желательно использовать датчик с частотой 7,5-10 МГц, большое количество геля и очень осторожно прикасаться к большому родничку, не надавливая на него. Нормальный размер субарахноидального пространства у доношенных детей - до 3 мм, у недоношенных - до 4 мм.

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Рис. 5. Эхограмма мозга новорожденного, первый корональный срез через лобные доли.
1 - глазницы;
2 - межполушарная щель (не расширена).

Рис. 6. Измерение ширины субарахноидального пространства и ширины межполушарной щели на одном-двух корональных срезах - схема (а) и эхограмма мозга (б).
1 - верхний сагиттальный синус;
2 - ширина субарахноидального пространства;
3 - ширина межполушарной щели;
4 - серп мозга.

Второй срез выполняется через передние рога боковых желудочков кпереди от отверстий Монро на уровне полости прозрачной перегородки (рис. 7). Лобные рога, не содержащие ликвора, визуализируются по обеим сторонам от межполушарной щели как эхогенные полоски; при наличии в них ликвора они выглядят анэхогенными структурами, похожими на бумеранги. Крышу передних рогов боковых желудочков представляет гипоэхогенная полоска мозолистого тела, а между их медиальными стенками расположены листки прозрачной перегородки, содержащие полость. На данном срезе оценивают форму и измеряют ширину полости прозрачной перегородки - максимальное расстояние между ее стенками. Боковые стенки передних рогов формируют базальные ядра - непосредственно под дном рога - головка хвостатого ядра, латеральнее - чечевицеобразное ядро. Еще латеральнее на этом срезе по обеим сторонам от цистерны перекреста определяются височные доли.

Рис. 7. Эхограмма мозга, второй корональный срез через передние рога боковых желудочков.
1 - височные доли;
2 - сильвиева щель;
3 - полость прозрачной перегородки;
4 - передний рог бокового желудочка;
5 - мозолистое тело;
6 - межполушарная щель;
7 - хвостатое ядро;
8 - таламус.

Третий корональный срез проходит через отверстия Монро и III желудочек (рис. 8). На этом уровне боковые желудочки соединяются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро). Сами отверстия в норме не видны, но сосудистые сплетения, проходящие в них с крыши III желудочка на дно боковых желудочков, выглядят как гиперэхогенная Y-образная структура, расположенная по срединной линии. В норме III желудочек также может не визуализироваться, при его увеличении измеряют его ширину между медиальными поверхностями таламусов, являющихся его латеральными стенками. Боковые желудочки на этом срезе видны как щелевидные или бумерангообразные анэхогенные структуры (рис. 9), ширину которых измеряют по диагонали (в норме до 5 мм). Полость прозрачной перегородки на третьем срезе в некоторых случаях еще остается видимой. Ниже III желудочка визуализируются ствол и мост мозга. Латерально от III желудочка - таламус, базальные ядра и островок, над которым определяется Y-образная тонкая эхогенная структура - сильвиева щель, содержащая пульсирующую среднюю мозговую артерию.

Рис. 8. Эхограмма мозга, третий корональный срез через отверстия Монро.
1 - III желудочек;
2 - сосудистые сплетения в межжелудочковых каналах и крыше III желудочка и свод мозга;
3 - полость бокового желудочка;
4 - мозолистое тело;
5 - хвостатое ядро;
6 - таламус.

Рис. 9. Взаиморасположение центральных мозговых структур на двух-четырех корональных срезах.
1 - III желудочек;
2 - полость прозрачной перегородки;
3 - мозолистое тело;
4 - боковой желудочек;
5 - хвостатое ядро;
6 - ножка свода мозга;
7 - таламус.

На четвертом срезе (через тела боковых желудочков и задний отдел III желудочка) видны: межполушарная щель, мозолистое тело, полости желудочков с сосудистыми сплетениями в их дне, таламусы, сильвиевы щели, вертикально расположенные гипоэхогенные ножки мозга (ниже таламусов), мозжечок, отделенный от ножек мозга гиперэхогенным наметом (рис. 10). Книзу от червя мозжечка может визуализироваться большая цистерна. В области средней черепной ямки виден участок пульсации, происходящей от сосудов Виллизиева круга.

Рис. 10. Эхограмма мозга, четвертый корональный срез через тела боковых желудочков.
1 - мозжечок;
2 - сосудистые сплетения в боковых желудочках;
3 - тела боковых желудочков;
4 - полость Верге.

Пятый срез проходит через тела боковых желудочков и сосудистые сплетения в области гломусов, которые на эхограммах практически полностью выполняют полости боковых желудочков (рис. 11). На этом срезе проводят сравнение плотности и величины сосудистых сплетений с обеих сторон для исключения кровоизлияний. При наличии полости Верге она визуализируется между боковыми желудочками в виде округлого анэхогенного образования. Внутри задней черепной ямки визуализируется средней эхогенности мозжечок, над его наметом - эхогенная цистерна четверохолмия.

Рис. 11. Эхограмма мозга, пятый корональный срез через гломусы сосудистых сплетений - сосудистые сплетения в области атриумов, полностью выполняющие просвет желудочков (1).

Шестой , последний, корональный срез выполняется через затылочные доли над полостями боковых желудочков (рис. 12). Срединно визуализируется межполушарная щель с бороздами и извилинами, по обеим ее сторонам - облакообразные перивентрикулярные уплотнения, в большей степени выраженные у недоношенных детей. На данном срезе оценивают симметричность указанных уплотнений.

Рис. 12. Эхограмма мозга, шестой корональный срез через затылочные доли над боковыми желудочками.
1 - нормальные перивентрикулярные уплотнения;
2 - межполушарная щель.

Сагиттальные срезы (рис. 13). Срединно-сагиттальный срез (рис. 14) позволяет визуализировать мозолистое тело в виде гипоэхогенной дуги, сразу под ним полость прозрачной перегородки (под его передними отделами) и соединенную с ней полость Верге (под валиком). Около колена мозолистого тела проходит пульсирующая структура - передняя мозговая артерия, которая огибает его и идет вдоль верхнего края тела. Над мозолистым телом проходит околомозолистая борозда. Между полостями прозрачной перегородки и Верге определяется дугообразная гиперэхогеннная полоска, происходящая от сосудистого сплетения III желудочка и свода мозга. Ниже расположен гипоэхогенный треугольный III желудочек, контуры которого в норме четко не определяются. При его расширении в центре можно увидеть межталамическую спайку в виде гиперэхогенной точки. Заднюю стенку III желудочка составляет шишковидная железа и пластина четверохолмия, за которой может быть видна цистерна четверохолмия. Сразу ниже ее в задней черепной ямке определяется гиперэхогенный червь мозжечка, на передней части которого имеется треугольная выемка - IV желудочек. Мост, ножки мозга и продолговатый мозг расположены кпереди от IV желудочка и видны как гипоэхогенные образования. На этом срезе проводят измерение большой цистерны - от нижней поверхности червя до внутренней поверхности затылочной кости - и измерение глубины IV желудочка.5 - мозолистое тело;
6 - полость прозрачной пергородки;
7 - ножки мозга;
8 - большая цистерна;
9 - полость Верге;
10 - мозолистое тело;
11 - полость прозрачной перегородки;
12 - III желудочек.

При незначительном отклонении датчика влево и вправо получают парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку (место залегания герминального матрикса у недоношенных детей), на котором оценивают ее форму, а также структуру и эхогенность ганглиоталамического комплекса (рис. 15).

Рис. 15. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через каудо-таламическую выемку.
1 - сосудистое сплетение бокового желудочка;
2 - полость бокового желудочка;
3 - таламус;
4 - хвостатое ядро.

Следующий парасагиттальный срез выполняется через боковой желудочек с каждой стороны так, чтобы получить его полное изображение - лобный рог, тело, затылочный и височный рога (рис. 16). В данной плоскости производят измерение высоты различных отделов бокового желудочка, оценивают толщину и форму сосудистого сплетения. Над телом и затылочным рогом бокового желудочка оценивают однородность и плотность перивентрикулярного вещества мозга, сравнивая его с плотностью сосудистого сплетения.

Рис. 17. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через височную долю.
1 - височная доля мозга;
2 - сильвиева щель;
3 - теменная доля.

Если на полученных эхограммах в корональном срезе определяются какиелибо отклонения, то они обязательно должны быть подтверждены в сагиттальном срезе, и наоборот, поскольку часто могут возникать артефакты.

Аксиальное сканирование. Аксиальный срез выполняется при размещении датчика горизонтально над ухом. При этом визуализируются ножки мозга как гипоэхогенная структура, имеющая вид бабочки (рис. 18). Между ножками часто (в отличие от корональных и сагиттальных срезов) видна эхогенная структура, состоящая из двух точек - сильвиев водопровод, кпереди от ножек - щелевидный III желудочек. На аксиальном срезе стенки III желудочка видны отчетливо, в отличие от коронального, что позволяет более точно измерить его размер при незначительном расширении. При наклоне датчика в сторону свода черепа видны боковые желудочки, что позволяет оценить их размер при закрытом большом родничке. В норме парен хима мозга тесно прилежит к костям черепа у зрелых детей, поэтому разделение эхосигналов от них на аксиальном срезе позволяет предположить наличие патологической жидкости в субарахноидальном или субдуральном пространствах.

Рис. 18. Эхограмма мозга, аксиальный срез на уровне основания мозга.
1 - мозжечок;
2 - сильвиев водопровод;
3 - ножки мозга;
4 - сильвиева щель;
5 - III желудочек.

Данные эхографического исследования головного мозга могут быть дополнены результатами допплерографической оценки мозгового кровотока. Это желательно, поскольку у 40-65% детей, несмотря на выраженные неврологические нарушения, данные эхографического исследования мозга остаются нормальными.

Головной мозг кровоснабжается ветвями внутренней сонной и базиллярной артерий, образующих на основании мозга виллизиев круг. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия, меньшей по диаметру ветвью - передняя мозговая. Задние мозговые артерии ответвляются от короткой базиллярной артерии и задними соединительными артериями сообщаются с ветвями внутренней сонной. Магистральные мозговые артерии - передняя, средняя и задняя своими разветвлениями образуют артериальную сеть, из которой в мозговое вещество проникают мелкие сосуды, питающие кору и белое вещество мозга.

Допплерографическое исследование кровотока проводят в наиболее крупных артериях и венах головного мозга, стремясь расположить УЗ датчик так, чтобы угол между ультразвуковым лучом и осью сосуда был минимальным.

Переднюю мозговую артерию визуализируют на сагиттальном срезе; для получения показателей кровотока объемный маркер устанавливают перед коленом мозолистого тела или в проксимальной части артерии перед ее изгибом вокруг этой структуры.

Для исследования кровотока во внутренней сонной артерии на парасагиттальном срезе используют ее вертикальную часть сразу после выхода из каротидного канала над уровнем турецкого седла.

Базиллярную артерию обследуют в срединном сагиттальном срезе в области основания черепа сразу перед мостом в нескольких миллиметрах за местом обнаружения внутренней сонной артерии.

Средняя мозговая артерия определяется в сильвиевой щели. Наилучший угол для ее инсонации достигается при аксиальном подходе. Вену Галена визуализируют на корональном срезе под мозолистым телом вдоль крыши III желудочка.

Пациентка Х, 18 лет, поступила в онкологическое отделение с жалобами на выраженные головные боли.

Анамнез заболевания: Указанные жалобы беспокоят с декабря 2015 г., связывает с ударом по голове (на занятиях физ. Культуры - удар мячом). Обращалась к неврологу, направлена на МРТ головного мозга с контрастированием (05.01.2016), на котором выявлено объемное образование левого бокового желудочка, размеры 55 х 45 х 50 мм, окклюзионная гидроцефалия. Госпитализирована в отделение нейроонкологии ФЦН г. Новосибирск на оперативное вмешательство.

Неврологический статус: Сознание ясное. Оценка по ШКГ 15. ЧМН интактны. Глазные яблоки правильной формы; движения в полном объеме. Нистагм установочный при взгляде в крайних отведениях. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Нарушения речи отсутствуют. Бульбарные расстройства отсутствуют. Сухожильные рефлексы с рук живые S=D. Коленные рефлексы S=D. Ахиллов рефлекс вызывается. Парезы отсутствуют. В позе Ромберга шаткость. ПНП выполняет с интенцией. Патологические рефлексы отсутствуют. Менингиальной симптоматики на момент осмотра нет. Нарушения функции тазовых органов нет.

МРТ головного мозга с контрастированием (23.01.2016г): объемное образование левого бокового желудочка (размеры 40х39х40 мм), компремирующее левое отверстие Монро, III желудочек, левый таламус, смещающее прозрачную перегородку вправо на 17 мм и вызывающее окклюзионную асимметричную гидроцефалию.

Диагноз: Гигантское объёммное образование левого бокового желудочка с компрессией III желудочка и нарушением ликвороциркуляции на уровне отверстий Монро. Окклюзионная асимметричная гидроцефалия, субкомпенсация.

Операция 25.01.2016г: Краниотомия в лобной области слева. Микрохирургическое удаление опухоли левого бокового желудочка с применением интраоперационной навигации.

Доступ осуществлялся транскортикально через энцефалотомию длиной 2,0 см по направлению к расширенному переднему рогу левого бокового желудочка. В полости желудочка, занимая практически полностью его просвет, обнаружена опухоль серо-вишнёвого цвета, мягкой консистенции, обильно кровоточащая с выраженной патологической сосудистой сетью. При помощи биполярной электрокоагуляции, вакуум-аспиратора, опухоль фрагментирована, затем поэтапно отделена от стенок левого бокового желудочка, межжелудочковой перегородки, верхних отделов III желудочка, левого отверстия Монро и удалена тотально. Опухоль имеет железистую консистенцию и, наиболее вероятно, исходит из хориоидального сплетения левого бокового желудочка. Многчисленные питающие артерии и венозные опухолевые коллекторы поэтапно коагулированы и отсечены. Анатомия глубоких вен мозга сохранена. Общий размер удалённой опухоли составил 6,0*6,0*7,0 см. Гемостаз осуществлён по общим правилам с минимальным оставлением гемостатического материала в полостях желудочка. После удаления визуализирована вся желудочкаовая система, включая левое отверстие Монро и часть III желудочка. Ликвородинамика визуально восстановлена полностью. Интраоперационно в полость желудочков установлен силиконовый вентрикулярный дренаж Bactiseal, выведенный на поверхность через контрапертуру и соединённый с гемаконом.

Время операции составило 4 часа 50 минут; кровопотеря 300 мл.

МРТ с контрастным усилением (26.01.2016г) – послеоперационный контроль: состояние после микрохирургического удаления внутрижелудочковой опухоли. Признаков патологического накопления контраста не выявлено.

Гистологический диагноз (№ 809-10/16): Иммунофенотип опухоли с учётом морфологического строения соответствует менингиоме (менинготелиоматозный вариант строения), Grade 1. ICD-O код 9531/0

Послеоперационный период протекал гладко. В неврологическом статусе на дооперационном уровне. Наружный вентрикулярный дренаж удалён на 3-и сутки. Пациентка активизирована и выписана 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Данный клинический пример иллюстрирует успешный исход хирургического лечения больших размеров опухоли сложной локализации (желудочковая система, на фоне окклюзионной гидроцефалии). При этом радикальное удаление опухоли с применением микронейрохирургии позволяет избежать появления или нарастания неврологического дефицита и избавляет от необходимости имплантации ликворошунтирующих систем.