Глазодвигательные мышцы иннервируются тремя парами черепных нервов. Поражение любого из этих нервов может приводить к диплопии в одном или нескольких направлениях взора. Причин поражения черепных нервов много, при одних страдают несколько нервов, а другие специфичны для определенного нерва. У больного могут быть поражены один или несколько черепных нервов с одной или с обеих сторон.

Поражение отводящего нерва. Изолированное поражение отводящего нерва распознать легче всего. Оно проявляется парезом латеральной прямой мышцы и ограничением отведения глаза. У больного возникает горизонтальная диплопия, которая усиливается при взгляде в пораженную сторону. Нарушение отведения глаза становится заметным, когда больной смотрит в сторону поражения. Латеральная прямая мышца может страдать при любом из описанных выше заболеваний глазницы, однако если признаков заболевания глазницы нет, можно диагностировать поражение отводящего нерва.

Поражение отводящего нерва в месте его прохождения через пещеристый синус могут вызвать аневризма внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозная фистула, менин-гиома, метастазы, инфекционные и воспалительные заболевания (например, синдром Толосы-Ханта), а также рак носоглотки и опухоли гипофиза, прорастающие пещеристый синус. В проксимальном направлении отводящий нерв направляется по скату затылочной кости к мосту, на этом отрезке он может поражаться опухолями, при травмах головы и повышении ВЧД. Здесь же возможно его поражение при диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. Синдром Градениго - осложнение среднего отита, встречающееся в основном у детей. И наконец, паралич отводящего нерва могут вызвать болезни ЦНС (опухоли, инсульт, рассеянный склероз), захватывающие медиальный продольный пучок в стволе головного мозга, что проявляется сопутствующими глазодвигательными и неврологическими нарушениями.

Чаще всего острое изолированное поражение отводящего нерва бывает идиопатическим. Возможно, оно возникает в результате микроинфарктов по ходу нерва, вероятнее всего в области пещеристого синуса. Обычно микроинфаркты развиваются на фоне поражения сосудов, например при сахарном диабете или артериальной гипертонии. Обычно функция отводящего нерва восстанавливается самостоятельно в течение 2-3 мес.

У детей отводящий нерв поражается при некоторых врожденных аномалиях и синдромах. Для синдрома Мебиуса характерны двустороннее поражение отводящих и лицевых нервов, косолапость, бранхиогенные аномалии и аномалии грудных мышц. При синдроме Дуэйна бывает односторонняя, реже - двусторонняя аплазия отводящего нерва, вызывающая ограничение отведения, а иногда и приведения глаза (при этом глазное яблоко втягивается внутрь).

Поражение блокового нерва. Это единственный черепной нерв, который выходит на дорсальной поверхности ствола головного мозга. Его волокна перекрещиваются в белом веществе крыши среднего мозга, затем выходят позади пластинок четверохолмия, огибают ножку мозга с латеральной стороны, направляются вперед, через пещеристый синус и верхнеглазничную щель к верхней косой мышце.

При параличе блокового нерва больные жалуются на двоение в вертикальной или косой плоскости, которое усиливается при взгляде вниз. Характерно вынужденное положение головы (с поворотом и наклоном в здоровую сторону), при котором диплопия ослабевает. Блоковый нерв проходит рядом с наметом мозжечка и поэтому часто повреждается при черепно-мозговых травмах.

Причины поражения блокового нерва те же, что и при поражении отводящего нерва. Если причина не ясна, то предполагают микроинфаркт блокового нерва. В этом случае со временем обычно наступает самостоятельное улучшение. Опухоли редко поражают блоковый нерв. Клиническая картина, напоминающая поражение блокового нерва, может наблюдаться при миастении и болезнях глазницы. При врожденных заболеваниях вынужденное положение головы появляется уже в детстве; в этом можно убедиться, просмотрев старые фотографии больного.

Поражение глазодвигательного нерва. Этот нерв играет наиболее важную роль в движении глаз. Он иннервирует верхнюю, нижнюю и медиальную прямые мышцы, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Кроме того, он иннервирует сфинктер зрачка и ресничную мышцу, обеспечивая сужение зрачка и аккомодацию. Таким образом, при поражении всех волокон глазодвигательного нерва выпадает большинство моторных функций глаза, при неполном поражении часть функций сохранна. Характерны жалобы на двоение в горизонтальной или косой плоскости (при птозе диплопии нет). Частичное поражение нерва нужно отличать от миастении и болезней глазницы, особенно если зрачок реагирует на свет.

Поражение глазодвигательного нерва при болезнях глазницы или патологии в области пещеристого синуса редко бывает изолированным; обычно одновременно с глазодвигательным страдают блоковый, тройничный и отводящий нервы. Наиболее грозные причины - сдавление нерва аневризмой задней соединительной артерии и височно-тенториаль-ное вклинение. Инсульт, демиелинизирующие заболевания и опухоли ствола мозга могут поражать ядра глазодвигательного нерва и медиальный продольный пучок. При этом присутствуют и другие неврологические симптомы. Поражение ядер приводит к двустороннему птозу и парезу верхней прямой мышцы на стороне, противоположной очагу поражения.

Одна из самых частых причин поражения глазодвигательного нерва - микроинфаркт. Факторы риска - сахарный диабет, артериальная гипертония и другие заболевания, поражающие сосуды. Реакция зрачка на свет, как правило, сохранена, но иногда ослаблена. Типичная локализация микроинфаркта - область межножковой ямки или пещеристого синуса. Выздоровление наступает в течение 2-3 мес. Множественная офтальмоплегия. Как уже было упомянуто, патология в области пещеристого синуса и верхушки глазницы может приводить к множественным парезам мышц глазного яблока. Нередко при этом страдают также тройничный и зрительный нервы. С нарушением нескольких глазодвигательных функций могут протекать также миастения и болезни глазницы. Однако если поражены несколько нервов, а симптомы этих болезней отсутствуют, то нужно обследовать черепные нервы, проходящие через пещеристый синус, и провести КТ или МРТ. При жалобах на боль следует заподозрить воспалительное заболевание пещеристого синуса (синдром Толосы-Ханта).

Другая причина множественной офтальмоплегии - синдром Фишера (вариант синдрома Гийена-Барре), при котором внезапно (обычно после ОРЗ) возникают двусторонние диплопия и птоз, обусловленные множественными парезами наружных мышц глаза. Возможно нарушение реакции зрачка на свет, чего никогда не бывает при миастении. Характерны атаксия и ослабление сухожильных рефлексов. Заболевание может длиться несколько месяцев, выздоровление наступает самостоятельно.

Диагностика

Изолированное поражение блокового или отводящего нерва редко бывает проявлением тяжелых заболеваний. Если нет указаний на черепно-мозговую травму, то наиболее вероятная причина такого поражения - микроинфаркт. В таких случаях обязательно определяют уровень глюкозы плазмы, чтобы исключить сахарный диабет, а у больных старше 50 лет - СОЭ, чтобы не пропустить гиган-токлеточный артериит. При подозрении на миастению проводят пробу с эдрофонием и определяют антитела к холино-рецепторам. КТ и МРТ проводят только при множественной офтальмоплегии, наличии очаговых неврологических симптомов и подозрении на заболевание глазницы. Поражение глазодвигательного нерва требует большего внимания, особенно если оно вызвано аневризмой. Если паралич возник остро и нарушена реакция зрачка на свет, безотлагательно проводят КТ, МРТ или церебральную ангиографию. Если реакция зрачка на свет сохранна, особенно у больного с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, можно ограничиться наблюдением и расширить диагностический поиск. Как уже сказано, множественная офтальмоплегия типична для патологического процесса в области пещеристого синуса, обнаружить который бывает непросто. Здесь может помочь МРТ с гадолинием в нескольких плоскостях. Множественную офтальмоплегию нужно отличать от миастении и офтальмопатии Грейвса.

Проф. Д. Нобель

Подвижностью глаза управляют шесть двигательных мышц, которые получают нервные импульсы от трех парных нервов черепа:

• глазодвигательный нерв снабжает нервами внутреннюю, верхнюю, внедряется в прямую нижнюю и пронизывает косую нижнюю мышцы;
• нерв блоковый иннервирует верхнюю косую мышцу;
• отводящий нерв проникает своими волокнами в наружную прямую (латеральную) мышцу.

Отводящий нерв «поддерживает» глаз

Нерв, называемый отводящим, играет небольшую регулирующую роль в подвижности глаз, отводит его кнаружи. Данные нервные волокна входят в глазодвигательный аппарат органа и вместе с другими нервами управляют сложными движениями глаза.

Глаз может поворачиваться из стороны в сторону по горизонтали, делать круговые движения, двигаться в вертикальном направлении.

Функция отводящего нерва

Нерв берет свое начало в ядре, располагающееся в средней части мозгового вещества. Его волокнистая структура пересекает мост и головной мозговой центр, проходя его поверхность, называемой базальной. Потом путь волокон протекает по бороздке, расположенной в продолговатой части мозгового вещества.

Далее волокнистые нити нерва пересекают оболочку области мозга, проходят близко от сонной артерии, перемещаются в верхнюю часть глазничной щели и заканчивают свой путь в глазнице, крепко прикрепляясь к глазу.

Нервные волокна управляют прямой наружной (латеральной) мышцей, которая двигает глаз кнаружи, дает возможность перемещать глаза по сторонам, не поворачивая головы. Мышца является противоположностью внутренней мышечной ткани, перетягивающей глаз к центру. Они друг друга уравновешивают.

Если одна из двух мышц поражена, развивается , так как другая мышца тянет на себя орган глаза, а пораженная не может держать равновесие. Проверить отводящий нерв невозможно изолированно, он обследуется совместно с остальными двумя нервами.

Патология нерва

Патология отводящего нерва

Волокна отводящего нерва располагаются поверхностно, поэтому легко при травмах могут быть придавлены к основанию черепа. Поражение нерва выражается в парезе – ограниченность движения глазного органа кнаружи или полным параличом.

При нормальной функциональности отводящего нерва край роговицы должен касаться наружного края, соединения век. Если этого не наблюдается, значит, присутствует патология нерва. Она имеет такие признаки:

• движения глазного органа ограниченно;
• осматриваемые предметы раздваиваются;
• повторное отклонение глаза;
• вынужденное положение головы, которое бывает непроизвольным;
• головокружение, дезориентация в пространстве, шатающаяся походка.

Поражение нерва может быть вызвано инфекциями:

1. заболевание энцефалитом;
2. перенесенный сифилис;
3. болезнь дифтерии;
4. грипп, его осложнения.

В результате интоксикации:

• этиловым спиртом;
• токсичными металлами;
• продуктами горения;
• последствием ботулизма.

Парализация отводящего нерва наступает по причинам:

1. перенесенного менингита;
2. наличие опухолевых включений;
3. наличие кровоизлияния, при скачках давления;
4. тромбоза;
5. гнойные заболевания носовых проходов;
6. травматизма глазниц;
7. ушибы виска;
8. нарушение обмена веществ;
9. рассеянный склероз;
10. инсульт.

Поражение нерва различают по месту положения:

• Корковые и проводниковые – заболевания локализуется в мозговом веществе и стволе.
• Ядерное поражение.
• Корешковые поражения наблюдаются внутри ствола мозгового вещества. Это поражение носит название паралича Фовиля, когда, с одной стороны, имеется поражение отводящего и лицевого нервов, с другой стороны – поражение конечностей.

Периферический паралич делится:

1. интрадуральный располагается внутри твердой мозговой оболочки;
2. интракраниальный локализуется в полости черепа;
3. орбитальный располагается по кругу.

Лечение пареза и паралича отводящего нервa

Отводящий нерв как составляющая нервной системы

Восстановление после паралича происходит длительное время в течение года. Известный способ лечения заключается в применении физиотерапии – воздействие импульсами низкочастотного электромагнитного поля, стимуляции электротоком.

Метод лечения является с анальгетическим, противовоспалительным, успокаивающим эффектом. Недостаток заключается в том, что восстановление идет очень медленно, а в некоторых случаях вовсе не наступает.

Применяют также глазо – затылочную методику введения лекарственного препарата (нейромидина) для увеличения сокращаемости мышц и влияния на дефекты соединительных мышц.

Хорошо зарекомендовал себя метод применения электрофореза с раствором 15% нейромидина. Длительность сеансов составляет 15 минут ежедневно 15 дней. После завершения процедуры рекомендуется полежать с закрытыми глазами 10 минут.

Если улучшение и восстановление работоспособности отводящего нерва не наблюдается после проведенного лечения, и поражение самостоятельно не проходит, применяют хирургическое вмешательство. Суть метода заключается в следующем: под конъюнктиву делается укол ультракаина, выполняется разрез на половину окружности.

Верхние наружные и нижние прямые нервы расщепляют на два пучка вдоль и сшивают нижние с верхними волокнами. Это позволяет поворачивать глазное яблоко больше чем на 15–20° уже через сутки после операции, у некоторых пациентов до 25°, бинокулярное зрение восстановилось у каждого четвертого оперированного.

Для облегчения состояния при нарушении бинокулярного зрения применяют призмы Френеля, которые присоединяются к очкам. Призмы имеют разные углы и подбираются индивидуально. Возможно, также закрытие одного глаза.

Большинство заболеваний нерва связано с нарушением центральной нервной системы, поэтому лечение назначается соответственное. После перенесенных инфекций и успешного лечения, нарушения нерва восстанавливается.
В редких случаях, когда неоперабельная опухоль, серьезные травмы черепа и самого нерва выздоровление, возможно, и не наступит.

Подробнее об отводящем нерве — в видеолекции:

Человек способен двигать глазным яблоком благодаря 3 черепным нервным путям. Основную роль в этом процессе играет глазодвигательный нерв, которые идет под номером 3. Он отвечает за движения века и глаза, а также за его реакцию на воздействие света. Отводящий нерв руководит отведением глазного яблока, а блоковой поворачивает его наружу и вниз. Эти нервные пути идут под номером 6 и 4. Любые нарушения в иннервации глазодвигательных мышц влияют на возможность полноценно видеть. Среди таких нарушений можно выделить парез глазных мышц у детей, так как у них, помимо основных причин, которые свойственны взрослым людям, часто проявляются врожденные аномалии. Лечение обычно проходит с помощью целого комплекса процедур, в особо тяжелых случаях используется оперативное вмешательство.

Парез отводящего нерва проявляется как изолированный паралич. Человек при этом не может полноценно отводить глаз и у него проявляется двойная картинка одного объекта (диплопия). Такое явление возникает из-за нарушения иннервации латеральной мышцы, за которую отвечает отводящий нерв. Похожая симптоматика свойственна болезням глазницы, поэтому следует пройти детальную диагностику для постановки диагноза.

Повреждается отводящий нерв из-за следующих факторов:

• Аневризма;
• Повреждение сонной артерии;
• Черепно-мозговые травмы;
• Болезни инфекционного характера;
• Онкологические заболевания;
• Микроинфаркты и инсульты;
• Патологии нервной системы;
• Рассеянный склероз.

Отводящий нерв у детей также травмируется из-за перечисленных факторов. Однако для малышей свойственны и другие причины:

• Синдром Градениго;
• Синдром Мебиуса;
• Синдром Дуэйна.

Повреждение блокового нерва вызывает частичный паралич глаза и у человека раздваивается изображение в косой или вертикальной плоскости. Такой симптом усиливается при опущении глаза вниз, поэтому люди, страдающие от такой патологии, часто ходят, наклонив голову в здоровую сторону, чтобы уменьшить проявление диплопии. Во время диагностики следует исключить миастению (аутоиммунную патологию нервных и мышечных тканей) и заболевания глазницы.

Повреждение блокового нерва происходит фактически так же, как и отводящего, но в этом случае основной причиной являются травмы и микроинсульты. Онкологические патологии редко касаются этого нервного пути.

Парез глазодвигательного нерва обычно проявляется вместе со сбоями лицевого, отводящего и блокового нервного пути. Отдельная форма патологии проявляется крайне редко. Повреждается этот нерв преимущественно из-за аневризмы. Возникает она на задней соединительной артерии и постепенно сдавливает нервную ткань.

Повредить нерв может разрастающаяся опухоль, а также проявления инсульта и рассеянного склероза. В большинстве случаев такие факторы влияют на ядро нервного пути и задний продольный пучок. Иногда невропатия глазодвигательного нерва, вызванная вышеперечисленными причинами, проявляется в виде двухстороннего опущения век (птоза). В более редких случаях наблюдается парез верхней прямой мышцы глаза. Он локализуется на обратной стороне от основного места повреждения.

По статистике, повреждается глазодвигательный нерв часто из-за микроинфаркта. Он может возникнуть из-за сосудистых патологий, например, диабета и гипертонии. Такие болезни обычно не сразу приводят к сбоям в мозговом кровообращении и должны находиться они преимущественно в запущенном состоянии. Неврит этого нерва при этом не влияет на реакцию зрачка на свет, но в редких случаях она незначительно ослаблена. Возникает микроинфаркт рядом с пещеристым синусом или в области межножковой ямки. Восстанавливается глазодвигательный нерв после перенесенного нарушения около 3 месяцев.

Обратиться к врачу стоит при обнаружении нескольких симптомов свойственных парезу глазных мышц, особенно если дело касается детей. Среди общих проявлений нейропатии зрительных нервов можно выделить наиболее основные:

• Диплопия;
• Опущение века;
• Косоглазие;
• Снижение реакции зрачка на свет;
• Отсутствие возможности повернуть глазное яблоко вовнутрь;
• Потеря способности быстро разглядывать предметы, находящиеся на разном друг от друга расстоянии;
• Выпячивание глаза.

Диагностика

Распознать поражение проще всего, так как для этого патологического процесса свойственно опущение век, расширение зрачка и аномальные отклонения глаз. По таким признакам поставить диагноз не составит проблем, но зачастую они сочетаются между собой в различных комбинациях, поэтому у врача возникают подозрения на вторичную природу болезни. Для дифференцирования пареза глазных мышц среди других возможных недугов офтальмолог должен будет назначить обследование, которое состоит из следующих процедур:

• Проверка глазного дна;
• Определение остроты зрения и степень подвижности глазного яблока;
• Проверка рефлекса на свет;
• Ангиография (для выявления сосудистых патологий);
• Магнитно-резонансная томография (проверка тканей мозга на наличие отклонений).

Иногда может потребоваться консультация невролога. Если определить причину патологии так и не удалось, то пациент должен состоять на учете у врача и периодически обследоваться. Для предотвращения ухудшения состояния, врач может посоветовать специальные комплексы упражнений и другие методы лечения.

Курс терапии

Методы лечения пареза глазных мышц у детей особо не отличается от взрослых. Однако необходимо учитывать, что большинство врожденных аномалий устраняется с помощью хирургического вмешательства. В случае успешно выполненной операции глазодвигательные мышцы частично или полностью восстанавливаются. Если проблема заключается в сдавливании нервного пути, то основная задача заключается в устранении причины.

После ликвидации фактора, влияющего на развитие пареза мышц, лечение корректируется в сторону восстановления кровотока и поврежденных нервных волокон. Для этой цели часто используются упражнения, укрепляющие глазодвигательную мускулатуру. Они служат основой лечения незначительных повреждений и являются хорошим профилактическим средством. При тяжелом течении болезни лечебная гимнастика хорошо дополняет основной курс терапии.

В медикаментозную терапию при парезе могут входить такие средства:

• Витаминные комплексы;
• Препараты для укрепления глазодвигательных мышц и восстановления их иннервации;
• Глазные капли;
• Лекарства, улучшающие кровообращение;
• Корректирующие очки и повязки.

Лечить патологию медикаментами можно только по схеме, назначенной врачом, чтобы не усугубить ее течение и не ухудшить зрение, особенно если болен ребенок. Совмещать медикаментозную терапию рекомендуется и с другими методами, а именно:

• Стериокартинки. Благодаря их просмотру тренируются глазодвигательные мышцы и улучшается кровоток. Нервные ткани, которые иннервируют мускулатуру глаза во время процедуры крайне напряжены, за счет этого восстанавливается утраченная иннервация. Проводить процедуру необходимо под присмотром специалиста, чтобы не вызвать осложнений;
• Электрофарез. Такую физиотерапевтическую процедуру проводят с 1,5% раствором Нейромидина. Длительность одного сеанса электрофареза обычно не превышает 20 минут, а действует он непосредственно на синапсы (места соединения) мышечной и нервной ткани глазного яблока. После курса такой терапии у больного уменьшается степень выраженности пареза и улучшается иннервация мышц глаза.

Устранить некоторые причины пареза у детей, например, врожденные аномалии, без оперативного вмешательства невозможно. Их длительность и степень риска зависят от типа операции и фактора, повлиявшего на развитие патологии. В случае с тяжелым поражением зрительных нервов, полностью устранить проблему не получится, но появится шанс сохранить ребенку зрение.

Вследствие пареза глазодвигательных мышц развивается множество осложнений, таких как косоглазие, птоз и т. д. У детей этот патологический процесс часто является следствием врожденных аномалий. Проявиться он может не сразу, а лишь со временем. Именно поэтому важно наблюдаться у офтальмолога и у других врачей, особенно в первые годы жизни ребенка.

Парез глазодвигательного нерва обычно манифестирует внезапно возникшим или прогрессирующим птозом, сочетающимся с косоглазием. В первую очередь необходимо установить причину паралича глазодвигательного нерва, поскольку в некоторых случаях состояние может представлять угрозу для жизни. Лечение затруднено.

Эпидемиология и этиология :
Возраст: любой. У детей возникает редко.
Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.

Этиология:
- ишемическое капиллярное заболевание;
- сдавление (аневризма, опухоль);
- травма;
- офтальмоплегическая мигрень (наблюдают у детей).

Анамнез . Внезапное возникновение и диплопии (при поднятии опущенного века). Может сопровождаться болью.

Внешний вид пареза глазодвигательного нерва . Полный птоз с фиксацией глаза в положении книзу и кнаружи. Отсутствие движений глаза кверху, книзу и кнутри. Возможен мидриаз. Необходима оценка аберрантной регенерации глазодвигательного нерва.

Особые случаи . При мидриазе необходима нейро-визуализация для исключения аневризмы задней соединительной артерии. Кроме того, её проводят при стойких или частичных параличах глазодвигательного нерва, а также при любом парезе глазодвигательного нерва с аберрантной регенерацией. Пациентам старше 50 лет нейровизуализацию выполняют даже при отсутствии у них тяжёлого сосудистого заболевания. Парезы глазодвигательного нерва, вызванные сосудистыми нарушениями, разрешаются в течение 3 мес.

Дифференциальная диагностика :
Myasthenia gravis.
Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Лабораторные исследования . Магнитно-резонансную томографию (МРТ) и магнитно-резонансную ангиографию или ангиограмму выполняют в случаях, когда при параличе глазодвигательного нерва наблюдают зрачковые симптомы.

Патофизиология . Нарушение проведения нервных импульсов по глазодвигательному нерву может быть вызвано его сдав-лением или ишемией. При ишемии не происходит расширения зрачка, и парез разрешается в течение 3 мес.

Лечение пареза глазодвигательного нерва . Перед проведением хирургической коррекции должно пройти достаточное количество времени, так как возможно спонтанное восстановление подвижности. Перед выполнением операции по устранению птоза необходимо провести коррекцию косоглазия. Подвешивание к лобной мышце при помощи силиконовой нити - безопасный хирургический способ лечения пациентов, но существует риск послеоперационного обнажения роговицы.

Прогноз . Большинство парезов глазодвигательного нерва самостоятельно разрешается в течение 3-6 мес. В случаях, когда в течение этого времени изменений не происходит, бывает сложно добиться нормального положения века, не вызвав обнажения роговицы недопустимой величины. Часто после подъёма века у пациентов сохраняется остаточная диплопия, связанная с ограничением подвижности глазного яблока.

I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.

2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.

Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.

II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.

При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.

Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.

а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.

Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) - оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:

1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.

2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.

б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. Опухоль . Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.

2. Травма . Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы - иногда совсем легкая - без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.

3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный . Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.

Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.

Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.

Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).

4. Внутричерепная гипертензия . Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.

5. Инфекция . Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.

Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.

6. Сосудистые . Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.

7. Другие причины . Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.

в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ). При приобретенных параличах первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.

В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.

а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.
а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.
У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.