Наиболее достоверным признаком подтверждающим диагноз пернициозной анемии. Злокачественная анемия прогноз. Лечение анемии у онкологических больных

Анемия пернициозная (В12 дефицитная, мегалобластная или болезнь Аддисона-Бирмера) – это заболевание системы крови, характеризующееся снижением гемоглобина и количества эритроцитов, возникающее в результате недостатка витамина В12 (цианокобаламина) и затрагивающая систему пищеварения, нервную и кроветворную системы.

Что происходит при пернициозной анемии?

В норме витамин В12 усваивается в желудке, когда отделяется от белков, поступающих с пищей (с мясом, кисломолочными продуктами). Для этого расщепления необходимы ферменты желудочного сока и специфический внутренний фактор Касла, который одновременно служит белком-переносчиком для витамина В12. Только в присутствии этого фактора витамин всасывается в кровоток, при его отсутствии цианокобаламин поступает в толстый кишечник и выводится из организма вместе с каловыми массами.

Недостаток витамина клинически проявляется не сразу, так как он синтезируется в печени и какое-то время (около 2 – 4 лет) происходит компенсация гиповитаминоза. Фактор Касла продуцируется специфическими париетальными клетками слизистой оболочки желудка, при их повреждении или разрушении увеличивается риск возникновения пернициозной анемии.

Возможные причины пернициозной анемии

Как проявляется пернициозная анемия?

Пернициозная анемия – это полисиндромное заболевание, то есть проявляющееся во многих симптомах. Витамин В12 участвует в образовании клеток крови, в обменных процессах, протекающих в нервной системе. Поэтому недостаток этого витамина в первую очередь проявляется симптомами со стороны системы крови, органов желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Анемический синдром. При недостатке цианокобаламина нарушается образование нормальных эритроцитов, они перестают переносить кислород к тканям и органам. Из-за этого возникает слабость, бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, тахикардия (учащение сердцебиения), одышка и головокружение. Иногда может возникать субфебрилитет – повышение температуры тела до невысоких цифр (не выше 38 градусов).
Гастроэнтерологический синдром – проявления со стороны органов пищеварительной системы. Возникает снижение аппетита, нарушение стула (запор или диарея), увеличение размеров печени (гепатомегалия). Характерны изменения со стороны языка. Они проявляются в виде воспалительных реакций слизистой оболочки языка (глоссита) или уголков губ (ангулита), в виде жжения и болевых ощущений в языке. Также специфическим симптомом будет «лакированный язык» – это гладкий язык малинового цвета. В желудке будет происходить атрофия слизистой оболочки и развитие атрофического гастрита с понижением секреторных функций.

Неврологический синдром – это проявления со стороны нервной системы. Возникают в результате нарушения обмена жиров и образования токсичных кислот, поражающих нервные клетки. Также происходит нарушение синтеза миелина, необходимого для образования защитной оболочки нервов. Проявляется синдром в виде онемения конечностей, нарушения походки и мелкой моторики, скованности в мышцах. Также в результате расслабления сфинктеров могут возникать энурез (недержание мочи) и энкопрез (недержание кала). Могут возникать симптомы со стороны психики –бессонница, депрессия, психоз или галлюцинации.
Гематологический синдром – симптомы со стороны крови. Проявляется в результатах анализа крови в виде прогрессирующей анемии (снижения гемоглобина и эритроцитов), лейкопении (снижения количества лейкоцитов), появления атипичных эритроцитов – мегалобластных форм.

Этиология

Три фактора причастны к развитию: ПАа) семейная предрасположенность, б) тяжелый атрофический гастрит, в) связь с аутоиммунными процессами.

В Великобритании семейная предрасположенность к ПА отмечена у 19% больных, а в Дании--у 30%Средний возраст заболевших составляет 51 год в группе с семейной предрасположенностью и 66 лет в группе без семейной предрасположенности. У однояйцовых близнецов ПА возникала примерно в одно и то же время. Исследование Callender, Denborough (1957) по-

казало, что 25% родственников больных ПА страдают ахлоргидрией а у трети родственников с ахлоргидрией(8% от общего числа) снижено содержание витамина B12 в сыворотке и нарушено его всасывание. Существует связь между группой крови А, с одной стороны, и ПА и раком желудка, с другой, отчетливая связь с системой HLA отсутствует.

Прошло более 100 лет с тех пор какFenwick (1870) обнаружили у больных ПА атрофию слизистой оболочки желудка и прекращение выработки пепсиногена. Ахлоргидрия и практическое отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке характерны для всех больных. Оба вещества вырабатываются париетальными клетками желудка. Атрофия слизистой захватывает проксимальные две трети желудка. Большая часть секретирующих клеток или все они погибают и замещаются слизеобразующими клетками, иногда кишечного типа. Наблюдается лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация. Такая картина, однако, характерна не только для.ПА Она обнаруживается также при простом атрофическом гастрите у больных без гематологических отклонений, причем у них даже через 20 лет наблюдения не развивается ПА.

Третий этиологический фактор представлен иммунным компонентом. У больных ПА обнаружены два типа аутоантител:

к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Методом иммунофлюоресценции в сыворотке 80-90% больных ПА выявляют антитела, реагирующие с париетальными клетками желудка.

кие же антитела присутствуют в сыворотке 5- 10% здоровых лиц. У женщин преклонного возраста частота обнаружения антител к париетальным клеткам желудка достигает 16%. При микроскопическом исследовании биоптатов слизистой желудка почти у всех лиц, имеющих в сыворотке антитела к париетальным клеткам желудка, обнаруживается гастрит. Введение крысам антител к париетальным клетт кам желудка приводит к развитию умеренных атрофических изменений, значительному снижению секреции кислоты и внутреннего фактора . Эти антитела, очевидно, играют важную роль в развитии атрофии слизистой оболочки желудка.

Антитела к внутреннему фактору присутствуют в сыворотке 57% больных ПА и редко обнаруживаются у лиц, не страдающих этой болезнью. При пероральном введении антитела к внутреннему фактору подавляют всасывание витамина В12 вследствие соединения их с внутренним фактором, что препятствует связыванию последнего с витамином В!2.

IgG. У некоторых больных антитела присутствуют только в желудочном соке. На основании данных об обнаружении антител и в сыворотке, и в желудочном соке можно сделать вывод, что такие антитела к внутреннему фактору выявляются примерно у 76% больных.

Другой формой иммунного ответа на внутренний фактор является клеточный иммунитет, выявляемый в тестах ингибиции миграции лейкоцитов или бласттрансформации лимфоцитов. Клеточный иммунитет обнаруживается у86% больных . Если объединить результаты всех тестов, т. е. данные о наличии гуморальных антител в сыворотке, в желудочном секрете, иммунных комплексов в желудочном секрете и

Пернициозная анемия - это анемия, которая появляется по причине нехватка такого важного витамина как В12. Сам дефицит может быть вызван тем, что человек не правильно питается или же его организм просто-напросто потерял способность усваивать его. Нередко данное заболевание передается по наследству.

Стоит напомнить, что анемия - это не что иное, как болезнь, которая связана с недостатком красных кровяных телец (эритроцитов). При ней кровь становится неспособна доставлять к клеткам тканей столько кислорода, сколько им нужно. Последствия анемии различны. Основным и всеобщим, пожалуй, является хроническая усталость.

Пернициозная анемия может привести к тому, что клетки просто-напросто перестанут делиться или станут по-настоящему большими настолько, что не смогут покинуть костный мозг.

Витамин В12 в нашем организме по той причине, что именно он отвечает за образование эритроцитов. Также он благоприятно влияет на работу нервной системы. Как правило, человек получает его из мяса, рыбы, яиц и различных молочных продуктов. Не редко его не хватает организму не по той причине, что человек не употребляет нужных продуктов, а из-за того, что в желудке недостает протеина, без которого В12 не усваивается.

Кстати, любопытным фактом является то, что пернициозная анемия часто мучает тех, кто для борьбы с лишним весом выбрал неправильную диету. Думаю, всем понятно, о чем идет речь.

Пернициозная анемия: симптомы

Развивается она очень медленно, а первые ее симптомы обычно проявляются тогда, когда организм человека ослаблен (например, после перенесенного инфекционного заболевания). Больше всего ей подвержены люди от тридцати пяти до шестидесяти лет. Пол значения никакого не имеет.

Симптомы можно выделить следующие:

— жжение языка;

— больной постоянно ощущает покалывание в пальцах;

— хроническая усталость;

— появляются мышечные боли;

— снижается аппетит;

— появляется, понос, рвота, отрыжка. Вполне возможен и метеоризм;

— кожа теряет чувствительность.

Также стоит упомянуть, что язык становится ярко-красного цвета.

Данное заболевание всегда прогрессирует именно весной.

Пернициозная анемия вполне может привести к патологии нервной системы, сердца и много чего еще. Все это означает то, что лечение нужно начинать сразу после того, как заболевание было диагностировано. Диагноз, как правило, ставит врач после того, как выслушает все жалобы больного и проверит результаты анализов. Анемию не всегда сложно выявить на ранних стадиях, а значит, от ваших лечащих врачей в данном случае зависит очень многое.

Пернициозная анемия: лечение и профилактика заболевания

Все лечение обычно сводится к тому, что пациенту вводится В12 в определенных дозах. К сожалению, некоторым людям принимать его придется до конца своих дней на земле.

Во время лечения врачи пытаются восполнить нехватку нужного витамина, устранить последствия данного заболевания, а также устранить причину (если пернициозная анемия была вызвана не неправильным питанием).

Хочется заметить, что витамин В12 может вкалываться при помощи шприца или же приниматься в виде таблеток. В легких случаях уже спустя несколько дней после начала приема появятся первые улучшения, а через одну-две недели человек и забудет о том, что у него был этот недуг.

Относительно профилактики стоит сказать, что питаться нужно правильно, а не как попало. Диета - это дело хорошее, однако, не стоит брать ее из источника, который вызывает хоть какие-то сомнения. Спросите у друзей, посоветуйтесь с врачом-диетологом - торопиться не стоит, так как подорвать здоровье намного легче, чем его восстановить.

Конечно же, нужно употреблять еще и всевозможные витаминные комплексы, в которых содержится очень много В12.

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой ).

Большинство клеток в плазме - красные кровяные тельца (эритроциты ). Белые кровяные клетки (лейкоциты ) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемия - это состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией .

Термин пернициозной (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия , мегалобластная анемия , болезнь (или анемия) Аддисона - Бирмера .

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений , семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки ), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как , которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной ) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают , прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза . Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз , болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин , но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

бледность кожи;
болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
и потеря веса;
покалывание и и ног;
нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая и слабоумие;
желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия - это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы ), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии - инъекции (кобаламина ). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную без помощи врача . Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Интересное

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание , т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина , важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина , вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.

Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте , из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.

Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей , у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы мегалобластной анемии

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии .

В частности:

бледность , связанная с сокращением притока крови к коже
усталость и апатия , вызванная гипоксией мышц
тахикардия , из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
головокружение, спутанность сознания и потеря памяти , в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Как проводится диагностика пернициозной анемии

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови , который подтверждает диагноз, если:

количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм 3
отмечается снижение уровня сывороточного железа
тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 - 900 пг/мл
снижен уровень ферритина , т.е. запасов железа
повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии :

уровень непрямого билирубина , который повышается при пернициозной анемии
уровень гастрина , – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
уровень щелочной фосфатазы , который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Причины пернициозной анемии

Обычно витамин В12, присутствующий в продуктах животного происхождения, связывается с фактором Кастла, который секретируется слизистой оболочки желудка и имеет задачу способствовать усвоению кобаламина в кишечнике.

Таким образом, дефицит витамина B12 может возникнуть в результате:

недостаточного потребления животной пищи (вегетарианская диета) : витамин B12 в природе встречается только в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианская диета (без использования пищевых добавок) неизбежно приводит к дефициту витамина B12.
Дефицита внутреннего фактора , вызванного повреждением слизистой оболочки желудка. Повредить желудочные стенки может рак желудка , алкоголь, заражение желудка бактерий helycobacter , или болезнь Бирмера (аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют и разрушают собственную слизистую оболочку желудка, вызывая её атрофию).
Нарушение всасывания в кишечнике , как в случае болезни Крона , при которой клетки кишечника теряют способность усваивать витамин В12.
Врожденный дефицит внутреннего фактора , редкая генетическая патология, при которой нарушается синтез фактора Касла. Болезнь присутствует с рождения и проявляется у детей до пятого года.

Терапия макроцитарной анемии: пищевые добавки и диеты

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

таблеток витамина В12 , чтобы компенсировать его дефицит;
железа , чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
фолиевой кислоты , которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

печень
яичный желток

и в меньшей степени в:

зрелых сырах
водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12 , но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

Витамины для человека играют огромную роль, при недополучении витамина В12 развивается В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия). Это название происходит от латинского слова perniciosus, то есть гибельный, опасный. Заболевание также же называют болезнью Аддисона-Бирмера, а когда-то именовали злокачественным малокровием. Описанием этого заболевания во второй половине 19 века занимались врачи Томас Аддисон и Антон Бирмер, в честь этого их фамилии вошли в наименование болезни. В результате патологии нарушается процесс кроветворения, а от этого сильно страдает костный мозг и нервная система. Если этот вид малокровия не лечить, человека парализует, он теряет зрение, обоняние, слух и т.д.

Витамин В12 поступает в организм человека с пищей – из мяса, некоторых овощей и кисломолочных продуктов. При переваривании еды в желудке он должен связаться с белковым веществом – внутренним фактором Касла, который производится клетками желудка. Только в этом случае витамин В12 может быть усвоен в подвздошной кишке. Иначе он будет выведен из организма с каловыми массами. Известно, что в печени содержится большой запас этого витамина, поэтому патологические изменения и серьезные симптомы В12-дефицитной анемии появляются только спустя 2-3 года от начала болезни.

Анемия пернициозная может развиваться по ряду причин. В их числе:

К факторам риска развития злокачественной анемии относится пожилой возраст и разнообразные заболевания желудка.

Симптомы пернициозной анемии

В самом начале симптоматика малозаметна, но с годами она уверенно заявляет о себе. Поначалу человек ощущает слабость, быструю утомляемость, головокружение, а также убыстренный сердечный ритм и одышку при физической нагрузке. Многие люди списывают это на возраст или проявления других хронических заболеваний.

Но когда болезнь Аддисона уже вошла в силу, появляется желтушность склер глаз, общая бледность кожи с явным желтым оттенком. Довольно часто воспаляется язык – развивается глоссит, сопровождающийся болью при глотании и в покое. Сам язык приобретает ярко-красный цвет, его текстура сглаживается, и он становится как бы «полированным». Нередко проблемы в полости рта дополняет стоматит.

При анемии Аддисона-Бирмера повреждается нервная система – наблюдается фуникулярный миелоз. Среди первых признаков постоянные болезненные ощущения в руках и ногах – онемение, покалывание и чувство «ползанья мурашек». Пациенты с этой болезнью замечают усиливающуюся мышечную слабость, которая может перерасти в нарушения походки и атрофию мышц. Постепенно нарушения затрагивают прямую кишку и мочевой пузырь – развивается недержание кала и мочи, импотенция у мужчин.

Без лечения повреждения распространяются на спинной мозг. В результате начинаются проблемы с ногами, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности тканей. В дальнейшем симптомы поднимаются, захватывая живот, грудь и т.д. Человек теряет вибрационную чувствительность, частично слух и обоняние. Иногда возникают расстройства психики, сопровождающиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями, нарушениями памяти и бредом.

Наряду с повреждением спинного мозга поражаются периферические нервы. У больных снижается зрение, развивается слабость и сонливость, депрессия и апатия, шум в ушах, головные боли и головокружения. В тяжелых случаях заболевания отмечают угнетение рефлексов и паралич нижних конечностей.

Диагностические мероприятия

Для диагностирования дефицита витамина В12 достаточно простого анализа крови. Изучение образца крови под микроскопом показывает наличие мегалобластов – слишком больших эритроцитов. Наряду с этим у человека, страдающего долгое время злокачественной анемией, могут присутствовать измененные тромбоциты и лейкоциты.

Если подтвержден дефицит витамина В12, тогда делают анализ на его содержание в крови, а затем другие исследования для выявления причины патологии. Начинают с анализов крови на наличие антител – иммуноглобулинов к внутреннему фактору Касла. Эти вещества присутствуют у 60-85% пациентов с пернициозной анемией.

Затем исследуют функцию желудочной секреции. Тонкую трубку через нос пациента вводят в полость желудка. Затем в вену делают инъекцию гормона, стимулирующего выработку внутреннего фактора. Через некоторое время из желудка отсасывают образец жидкости для определения уровня внутреннего фактора.

Если предыдущие анализы не дали ясной картины, врач может направить больного на тест Шиллинга. Он определяет насколько хорошо в тонком кишечнике самостоятельно всасывается введенный перорально витамин В12. Анализ повторяют с введением внутреннего фактора. Диагноз пернициозная анемия подтверждается, если витамин В12 всасывается только с введенным внутренним фактором, а без него – нет. Помимо прочего исключают инвазии широким и плоским лентецом, и проводят рентгеновское исследование или гастроскопию на предмет отсутствия рака желудка.

Лечение патологии

Схему лечения анемии Аддисона-Бирмера выбирают, исходя из причины развития заболевания, выраженности симптомов и наличия нарушений нервной системы.
Если у пациента выявлены глисты – проводят дегельминтизацию фенасалом или экстрактом мужского папоротника.
При поносах и заболеваниях кишечника назначают Карбонат кальция и Дерматол, а также ферментативные средства – Фестал, Панзином и Панкреатин. Чтобы нормализовать кишечную флору, принимают упомянутые ферментные средства в сочетании с диетой, направленной на ликвидацию бродильной или гнилостной диспепсии.
Всем больным с дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12 рекомендуют воздерживаться от приема алкоголя. Рацион питания должен быть сбалансированным и содержать должное количество витаминов и белка. Очень полезны говядина (в особенности печень и язык), крольчатина, яйца, морепродукты (скумбрия, треска, осьминог, морской окунь и др.), бобовые и кисломолочные продукты. Жирную еду следует ограничивать, так как жиры замедляют процесс кроветворения в костном мозге.
При аутоиммунных причинах заболевания больным делают инъекции витамина В12, и нейтрализуют антитела к внутреннему фактору Касла с помощью преднизолона. В тяжелых случаях, когда наблюдается сильное снижение гемоглобина (менее 70 г/л) и появление симптомов коматозного состояния, вводят эритроцитную массу.
Синтетический витамин В12 (оксикобаломин или цианокобаламин) вводят внутримышечно ежедневно в течение 2-3 дней, а потом после анализов крови, подтверждающих восполнение запасов, уколы делают через день или по рекомендованной врачом схеме. Пероральный прием этого витамина назначается при недостаточном потреблении его с пищей, к примеру, у строгих вегетарианцев.
Терапия В12-дефецитной анемии базируется на следующих принципах – насытить организм цианкобаламином, проводить поддерживающие инъекции и предупредить дальнейшее развитие анемии. Чаще всего начинают лечение с введения 500 микрограмм цианкобаламина 1-2 раза в день. Если у пациента отмечаются осложнения, дозу удваивают. После 10-дневной терапии дозировка снижается. Лечение продолжается еще 10 дней, а потом полгода уколы делают раз в 2 недели. За это время должны пройти все неврологические отклонения. Поддерживающая терапия может продолжаться пожизненно. После полугодового лечения у пациентов иногда отмечается железодефицитная анемия, поэтому им назначают короткий курс перорального приема препаратов железа.
При анемии Аддисона-Бирмера деструктивные изменения в организме происходят незаметно. Очень опасно бросать заболевание на самотек, так как последствия могут привести к инвалидности или смерти. В зависимости от причины развития анемии, болезнь полностью излечивается или успешно купируется.

Пернизиозная анемия – заболевание, которое начинает проявляться через годы после возникновения. За это время в организме человека происходят необратимые изменения со стороны желудочно-кишечного тракта, нервной системы и костного мозга. Это приводит к развитию многих симптомов и их осложнений. Именно поэтому этот вид анемии нужно диагностировать и лечить как можно раньше. Знание первых симптомов и причин заболевания может помочь в предотвращении осложнений.

Что происходит при пернициозной анемии?

Возможные причины пернициозной анемии

Как проявляется пернициозная анемия?

Анемический синдром. При недостатке цианокобаламина нарушается образование нормальных эритроцитов, они перестают переносить кислород к тканям и органам. Из-за этого возникает слабость, бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, тахикардия (учащение сердцебиения), одышка и головокружение. Иногда может возникать субфебрилитет – повышение температуры тела до невысоких цифр (не выше 38 градусов).
Гастроэнтерологический синдром – проявления со стороны органов пищеварительной системы. Возникает снижение аппетита, нарушение стула (запор или диарея), увеличение размеров печени (гепатомегалия). Характерны изменения со стороны языка. Они проявляются в виде воспалительных реакций слизистой оболочки языка (глоссита) или уголков губ (ангулита), в виде жжения и болевых ощущений в языке. Также специфическим симптомом будет «лакированный язык» – это гладкий язык малинового цвета. В желудке будет происходить атрофия слизистой оболочки и развитие атрофического гастрита с понижением секреторных функций.
Неврологический синдром – это проявления со стороны нервной системы. Возникают в результате нарушения обмена жиров и образования токсичных кислот, поражающих нервные клетки. Также происходит нарушение синтеза миелина, необходимого для образования защитной оболочки нервов. Проявляется синдром в виде онемения конечностей, нарушения походки и мелкой моторики, скованности в мышцах. Также в результате расслабления сфинктеров могут возникать энурез (недержание мочи) и энкопрез (недержание кала). Могут возникать симптомы со стороны психики –бессонница, депрессия, психоз или галлюцинации.
Гематологический синдром – симптомы со стороны крови. Проявляется в результатах анализа крови в виде прогрессирующей анемии (снижения гемоглобина и эритроцитов), лейкопении (снижения количества лейкоцитов), появления атипичных эритроцитов – мегалобластных форм.