Человечество познакомилось с этой проблемой совсем недавно. В середине 80-х годов прошлого столетия несколько тысяч английских коров одновременно были поражены неизвестным недугом. Почти одновременно похожие симптомы были выявлены у крупного рогатого скота в Ирландии, а затем - и в некоторых других странах Западной Европы.

Но больше всего от странной эпидемии по-прежнему страдала Англия: в 1992 году здесь погибли уже десятки тысяч бурёнок.
Признаки болезни очень напоминали бешенство: появлялось беспокойство, страх перед замкнутым пространством, агрессия, свето- и звукобоязнь, нервная реакция на прикосновения, стремление к уединению, скрежетание зубами. По этой причине недуг и получил своё бытовое название, часто вводящее фермеров в заблуждение относительно его природы.

Важно! Губчатая энцефалопатия не имеет никакого отношения к бешенству. У этих болезней совершенно разная природа, возбудитель, механизм заражения и течения. Единственное, что их объединяет, - некоторые симптомы, это объясняется тем, что и в одном, и в другом случае поражаются центральная нервная система и головной мозг.

Бешенство имеет вирусную природу, в то время как возбудитель губчатой энцефалопатии - это не вирус, не бактерия и даже не гриб. Оказывается, болезнь вызывает обычная белковая молекула, которая присутствует на поверхности нервных клеток, в головном и костном мозге животных и людей, однако в определённый момент по каким-то причинам принимает не свойственную ей конфигурацию.

Развитие болезни происходит следующим образом. «Неправильные» прионы притягиваются друг к другу, создавая на нервной клетке сгусток, бляшку. В результате нервная клетка умирает, а на её месте возникает заполненная клеточным соком полость, так называемая вакуоль. С развитием болезни подобные вакуоли заполняют весь мозг, превращая его в подобие губки (отсюда - губчатая энцефалопатия).

Разумеется, функции головного мозга при этом необратимо нарушаются, и поражённый болезнью организм погибает.

Человеческая болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) очень напоминает КГЭ. БКЯ открыли много лет назад, однако не так давно появилась новая форма этого заболевания, возможно, связанная с КГЭ. Новое законодательство запрещает использование некоторых частей коровы в пищу для человека. Это сделано, чтобы защитить людей от БКЯ.

Сейчас ученые работают над тем, чтобы установить наличие связи между КГЭ и БКЯ. В настоящее время подтвердить ее сложно.

КГЭ - лечение коровьего бешенства

К сожалению, КГЭ всегда заканчивается смертельным исходом. Помочь инфицированному животному ветеринар не в силах. Однако врач должен поработать, чтобы предотвратить распространение болезни.

Извещение

Корову с симптомами КГЭ нельзя вывозить с фермы, а ее молоко подлежит уничтожению. По закону, фермер обязан незамедлительно вызвать ветеринара.

Осмотр

Существует ряд болезней, протекающих с теми же симптомами, что и «коровье бешенство». При подозрении на КГЭ корову забивают, чтобы исследовать ее мозг. Фермер получает компенсацию за убитое животное.

Диагноз

Мозг животного осматривается патологоанатомами. У больного животного он изъеден микроскопическими порами, как губка.

После изъятия мозга тушу животного сжигают в печи. Это единственный способ разрушить белок прион, вызывающий КГЭ.

В отсутствии вакцины единственно возможным способом предотвратить неизбежную смерть от коровьего бешенства является профилактика. И меры предосторожности должны касаться не только фермерских хозяйств, где содержатся коровы и другой подверженный заболеванию скот, но также предприятий, перерабатывающих и реализующих их мясо и молоко, и конечных потребителей этих продуктов.

Для стран, где ситуация с коровьим бешенством выглядит благополучно (к таковым, к счастью, относятся Россия, Украина и Беларусь; однако, как говорят скептики, проблема обошла нас стороной скорее из-за того, что отечественные животноводы просто не могут позволить себе покупать мясо-костную муку, произведённую в Англии, и кормят своих бурёнок местным сеном и комбикормами), меры профилактики сводятся к соблюдению нескольких простых правил:

1. Ограничение завоза мясной продукции из государств или территорий, на которых отмечались даже единичные случаи губчатой энцефалопатии. Это должно касаться не только мяса и субпродуктов, но также полуфабрикатов, эмбрионов, спермы, биологических тканей, мясо-костной муки и других кормов и кормовых добавок животного происхождения, технического жира, так называемого кишечного сырья, сыров и прочих молочных продуктов.
2. Внимательнейшая проверка всех племенных особей, ввозимых на территорию страны, особенно из Англии и других европейских стран.
3. Неиспользование в качестве кормовых добавок мясо-костной муки, произведённой из туш овец и крупного рогатого скота.
4. Приобретение кормов и кормовых добавок лишь при наличии соответствующего сертификата, подтверждающего прохождение продукцией проверки на губчатую энцефалопатию.
5. Обязательное проведение лабораторного исследования мозга овец и крупного рогатого скота, умерших от неизвестной причины, а также забитых туш, предназначенных для продажи.

В Великобритании, Ирландии, Германии и других неблагополучных с точки зрения коровьего бешенства странах профилактика поставлена на более серьёзный уровень. Самой радикальной мерой, к которой, тем не менее, многие жители этих стран давно уже прибегли, является полный отказ от употребления говядины, баранины, козлятины и ягнятины.

Что касается государственных мер по борьбе со смертельной болезнью, то англичане, например, разработали специальную систему по выявлению случаев коровьего бешенства. В стране периодически проводятся выборочные проверки мясной продукции, предназначенной для реализации.

Как происходит заражение

Учёным долго не удавалось выяснить, почему именно происходит «перекручивание» белковых молекул нервных клеток. В конце концов было сделано предположение, не опровергнутое до настоящего времени, что достаточно попадания в организм одного «неправильного» приона, чтобы соседние молекулы начали перестраиваться по его образу и подобию.

При более глубоком изучении механизма заражения было установлено, что источник заболевания (та самая неправильная молекула) скорее всего попадал в организм несчастных бурёнок с мясо-костной мукой, добавляемой в их пищу английскими фермерами. Эту муку производят из овечьих туш, а овцы также страдают от прионных недугов.

Таким образом, мясо и кости больных овец превращаются в отраву, медленно убивающую других, более крупных животных.

Отвечая на вопрос, почему издавна добавляемая в рацион коров мясо-костная мука начала убивать бурёнок лишь в определённый период времени, учёные выяснили, что вспыхнувшая эпидемия совпала с внесением существенных изменений в технологический процесс изготовления муки, а, точнее, его упрощения путём отказа от некоторых этапов, дополнительно обеззараживающих исходное сырьё.

Важно! Коровье бешенство передаётся человеку через мясо больной коровы, которое он употребляет в пищу. От прямого контакта с животным инфицирование не происходит.

Подобная особенность передачи заболевания означает, что характер эпидемии губчатая энцефалопатия принимает не потому, что животные заражают друг друга, а потому, что они получают в пищу один и тот же корм.

Важно знать, что употребление мяса больного животного, в том числе дикого, например оленя или лося, действительно является наиболее вероятным способом заражения человека коровьим бешенством (в отличие от вируса настоящего бешенства, «возбудитель» губчатой энцефалопатии не содержится в слюне животных). Однако возможны и более экзотические способы занесения инфекции.

Знаете ли вы? Некоторые племена Новой Гвинеи, до сих пор использующие каннибализм при проведении ритуальных обрядов, заражались «коровьим бешенством», отведав человеческого мяса. Известны также случаи инфицирования людей, перенесших трансплантацию или переливание крови, то есть от больных доноров. По этой причине, кстати, в Великобритании сегодня не принимается донорская кровь от людей, проживающих в регионах, упоминаемых в качестве очагов распространения «болезни бешеной коровы».

Помимо мяса, источниками заражения могут являться также молоко и молочные продукты, причём речь идёт не только о коровьем, но также об овечьем и козьем молоке.

Первая вспышка коровьего бешенства была зарегистрирована в 2003 году, сегодня она вновь в центре внимания после случая положительного результата теста на это заболевание у нескольких коров. Если вы употребляете красное мясо, вам совершенно необходимо, знать об этой болезни. В этой статье представлена информация о причинах и симптомах этого заболевания.

Знаете ли вы?

Что народ в Новой Гвинее съедают мозги мертвых людей как часть погребального ритуала. Это вылилось в болезнь под названием Куру (расстройство центральной нервной системы), которая связана с коровьем бешенством.

С медицинской точки известная как Губчатая Энцефалопатия, эта болезнь поражает центральную нервную систему (ЦНС) крупного рогатого скота. Коровье бешенство относится к группе Трансмиссивных Губчатых Энцефалопатий. Это группа нейродегенеративных заболеваний, которые влияют на животных и людей. У животных, другими родственными заболеваниями являются скрепи (овцы) и кошачья губчатая энцефалопатия (кошки). У человека, болезни Gerstmann-Sträussler-Scheinker синдром (ГСС) и фатальная семейная инсомния (FFI). Считается, что коровье бешенство вызывается присутствием и действиями прионов, которые являются инфекционными агентами.

Передача этих инфекционных агентов происходит с помощью неправильного сворачивания белка. Они обычно встречаются в головном мозге, спинном мозге, тонком кишечнике, и крови крупного рогатого скота. Они также могут быть найдены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге пораженного организма. Некоторые ученые также считают, что белки, присутствующие в организме превращаются в прионы из-за наличия вируса. Однако эта теория не подтверждается исследованиями. Прионы повреждают ЦНС, делая губчатые отверстия в этих краях. Это приводит к дегенерации нервных клеток, что в конечном итоге приводит к гибели организма.

Симптомы у человека

Исследования и лабораторные данные демонстрируют поразительную связь между БФБ и болезнью Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) у человека. Вариант cjd является нейродегенеративным заболеванием человека, которое обычно смертельно. Это связано с потреблением зараженного мяса или мясных продуктов. Болезнь проявляется следующим образом:

• Самые ранние симптомы включают в себя депрессию, бессонницу и тревожность.
• Человек может выглядеть замкнутым и в запутанном состоянии ума.
• Значительные изменения в личности и поведении индивида.
• Человек может также испытывать мышечные спазмы, т. е. непроизвольные сокращения мышц, что очень болезненно.
• При ухудшении состояния больного, он теряет контроль над мышцами и координацией, а также могут возникнуть проблемы со зрением (нечеткость зрения) и памятью.
• Временная потеря памяти является еще одним признаком, что делает затруднительным для пациента, узнавать людей.
• Пострадавший может ощутить покалывание в ногах, руках и лице.
• У пациента может развиться слабоумие, которое сделает его морально и физически слабым.
• На заключительных этапах болезни, пациент может впасть в кому, которая в конечном итоге приводит к смерти. Человек достигает конечной стадии в течение от 6 месяцев до одного года после появления симптомов.

vCJD назван в честь ученых Ханс Герхард Крейтцфельдта, который впервые описал эту болезнь у людей, и Альфонса Мария Якоба, который впоследствии работал над этой болезнью.

Симптомы у крупного рогатого скота

Коровье бешенство - это всегда болезнь крупного рогатого скота. Некоторые из клинических признаков перечислены ниже:

• Трудности при стоянии и ходьбе.
• Проблемы с мышечной координацией.
• Небольшое изменение в поведении организма.
• Резкая потеря веса.
• Значительное снижение производства молока.

Это может занять от 2 до 8 лет после инфицирования.

Причины

Как упоминалось ранее, возбудителем этой болезни является прион. Он не может передаваться от одного организма к другому посредством физического контакта. Однако он может сделать свой путь от животных и человека:

• В бойнях, останки животных удаляются без всяких тестов. Эти отходы/побочные продукты скармливают скоту в качестве дешевого источника протеина. Когда их кормят инфицированными (с прионами) останками животных, прионы передаются и им.
• Когда люди потребляют мясо, зараженное губчатой энцефалопатией, оно ставит их на риск заболеть этой болезнью.
• Были случаи, когда вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба имеет место у людей без каких-либо известных причин, в том числе и те, кто являются вегетарианцами. Генетическая мутация, которая передается по наследству, также может вызвать эту болезнь у человека.
• Кроме того, переливание зараженной крови, пересадка тканей, содержащей прионы, и контакты с инфицированными хирургическими инструментами может привести к развитию этого заболевания у людей.

Диагностика и лечение

Нет абсолютного метода и физического испытания для диагностирования этого заболевания. Однако врач может порекомендовать полное обследование крови наряду с МРТ или ПЭТ. Он также может рекомендовать биопсию мозга, чтобы проверить изменения, которые происходят в головном мозге.

К сожалению, нет никакого эффективного лечения. Исследования продолжаются, чтобы найти лекарство, которое поможет в лечении этой болезни у людей, а также животных. Пациенту могут быть назначены определенные лекарства, чтобы контролировать симптомы. Обеспечение любви, заботы и моральной поддержки поможет человеку справиться с болезнью.

Рекомендуется принять определенные меры предосторожности, чтобы предотвратить это заболевание. Ограничить потребление красного мяса. Нагреванием, кипячением, облучением или химическими реагентами не удалось убить болезнетворные прионы. Следовательно, приготовление в пищу зараженного мяса не обеспечивает безопасного потребления. Превращение вегетарианца является хорошей идеей для предотвращения этого заболевания. Если вы заметили какие-либо из вышеперечисленных симптомов, обратитесь к врачу как можно скорее.

Обновление статьи 27.09.2019 г.

За прошедшие 3 года в России было зафиксировано 60 случаев заражения бешенством человека. Наибольшее число подобных случаев регистрируется в Центральном, Приволжском, Северо-Кавказском и Южном федеральных округах, а также в Республике Татарстан и Челябинской области. В Нижегородской области сегодня в 50 населенных пунктах объявлен карантин. Эти муниципальные округи признаны неблагополучными в плане распространения бешенства, причем среди заболевших есть как дикие, так и домашние животные.

В сентябре 2015 года в 6 московских ветеринарных клиниках был объявлен карантин в связи с возникновением бешенства у домашних животных. Если бешенство было найдено у домашних животных, это наиболее опасно, так как вероятен их контакт с человеком.

Бешенство — смертельная ли это болезнь?

Вирус бешенства поражает центральную нервную систему животного и человека. Поднимаясь по нервным путям, он достигает головного мозга и вызывает его воспаление (специфический энцефалит). До 2005 года бешенство считалось смертельной инфекцией для человека. Известно лишь несколько случаев излечения людей от этой страшной инфекционной болезни. Однако, вовремя сделанная прививка или определенные меры, о которых пойдет речь дальше, могут сохранить больному жизнь.

Основные переносчики вируса бешенства (Rabies virus):

1. Дикие животные (волки, лисы, дикие кошки, рыси, летучие мыши, ежи, грызуны)
2. Cельскохозяйственные животные
3. Домашние животные

Статистика заболеваемости бешенством в России по видам животных-переносчиков за 1997 — 2007 г

Из диаграмм видно, что основными источниками бешенства являются дикие животные. В последнее время из-за распространения бешенства среди диких животных, вирус проникает одновременно в несколькие биологические виды. Например, от волка передается к лисе или кунице. Поэтому в лесу нужно быть особо осторожными и внимательными. Ранее мы уже писали о .

Примерная половина всех случаев заражения бешенством - это домашние и сельхозхозяйственные животные, контактируемые с дикими. Самые опасные дикие животные в плане заражения бешенством это лисы (первая диаграмма). Причем, встретить бешеных лис можно как в лесном массиве, так и в городе. При заражении бешенством лисы могут проявлять себя двояко. Одни могут вести себя агрессивно и нападать на людей. Другие, наоборот, тянутся к людям и проявляют ласку, подобно домашним кошкам. Такое поведение для здоровой лисы нехарактерно.

Если вы повстречаете такую лису, нужно немедленно покинуть лес или зону, в которой она находится. Нельзя ни в коем случае брать их на руки.

Как может заразиться бешенством человек?

Человек заражается бешенством при нападении животными на него и дальнейшем укусе. При анализе бюллетеня по бешенству выявлено, что на территории нашей страны имеет место именно уличный тип бешенства. 99% людей, которые умерли от бешенства (ВОЗ) заразились от уличных бродячих собак. Возможно также заражение бешенством при попадании на поврежденную кожу человека слюны животного.

Вторым источником по заражению людей являются лесные лисы. Если слюна зараженного животного попала на лесную съедобную траву (например, сныть, кислица) или ягоды, то употребление их в немытом виде может привести к заражению. В целях профилактики необходимо тщательно мыть любые дары леса.

Заразиться бешенством можно в случае, если автомобилист сбил заражённое лесное животное и прикасался незащищёнными руками к испачканным деталям машины или самому животному. В идеале необходимо сообщить о происшествии специалистам станций по борьбе с заболеваниями животных, которые должны обработать место дезинфицирующими растворами и назначить карантин. Если кровь, к примеру, сбитой лисицы попала на кожу человека, необходимо срочно обратиться в ближайший травмпункт.

Кроме того, человека могут заразить домашние питомцы, покусанные бешеными дикими животными.

Симптомы бешенства у животных

После заражения собак или кошек бешенством, как правило, проходит около 15 дней, прежде чем животное начнет себя агрессивно вести.

Наиболее часто у собак проявляются следующие симптомы:

1. Начинает грызть место укуса или лизать его.
2. У собаки расширяются зрачки, при этом начинает вести себя агрессивно и даже убегает из дома.
3. Сохраняя аппетит, собака может проглатывать несъедобные вещи.
4. У животного может быть сильное слюноотделение с пеной и рвота (врачи относят это к основному симптому бешенства).
5. Водобоязнь (может не проявляться).

После проявления этих признаков, как правило на третий день наступает паралич всех мышц и смерть животного.

У кошек наиболее часто наблюдается слюноотделение и сильное возбуждение.

У коров парализуется конечности и наступает смерть.

Симптомы бешенства у человека

При бешенстве инкубационный период составляет от 8 дней до 1 года. Чаще всего болезнь никак себя не проявляет в течение 40 дней.

Продолжительность инкубационного периода и течение болезни напрямую зависит от места укуса на теле, возраста пострадавшего, глубины раны и проникновения вируса, быстрого применения вакцины.

Считается, что наименьший инкубационный период у человека при укусе волком. Что касается места укуса, то самыми опасными являются поражение головы, лица и руки во время нападения животного, поскольку вирус бешенства поражает нервные волокна и клетки человека, продвигаясь потом по спинному мозгу к головному.

Гибель человека наступает вследствие удушения и остановки сердца.

Симптомы бешенства у людей:

1. К первичным симптомам бешенства относятся: субфебрильная температура тела (выше 37, но ниже 38 град), недомогание, судороги при дыхании и желание проглотить пищу, головная боль, тошнота, нехватка воздуха. Место укуса краснеет, наблюдается усиленное выделение слюны.
2. Появляются нервное возбуждение, раздражительность, тревога, головная боль, бессонница, депрессия, плохой аппетит. Все это продолжается примерно 1 -3 дня.
3. Затем появляется характерный симптом бешенства — «пена изо рта», возбуждение сопровождается судорогами мышц, которые могут возникать даже от яркого света. Больные могут стать агрессивными, кричать, рвать на себе одежду, применять силу, ломать мебель. Температура тела повышается до 39-41 градусов, наблюдается тахикардия, повышенное слезотечение, слюноотделение, потливость.
4. В дальнейшем появляется водобоязнь и сильные спазмы дыхания. Наиболее часто в этот момент зрачки расширяются, судороги могут исказить лицо.
5. Затем лицо становится синим. На последней стадии болезни возможны галлюцинации с переменами в настроении и приступами гнева, которые очень опасны. Во время ярости больной человек может даже покусать окружающих.

Стоит знать, что существует «тихое бешенство» , когда болезнь у человека может протекать практически бессимптомно, он не проявляет возбуждения. Наиболее часто оно передается при укусе людей летучими мышами, обитающими в Южной Америке.

Что делать если вас покусала бешеное животное или бездомная собака?

1. При первых симптомах бешенства спасти человека практически невозможно. Поэтому если вас покусало лесное или бездомное животное, а также не вакцинированное домашнее животное, нужно немедленно обратиться за медпомощью.
2. Если бешеное животное — домашнее, то нужно привязать и изолировать его.
3. До прибытия бригады скорой помощи промыть рану водой с хозяйственным мылом и вызвать обильное кровотечение из раны, так есть вероятность, что вирус из нее выйдет с кровью (проникновение вируса 3 мм в час)
4. Нельзя зашивать рану, обрабатывать ее спиртом, йодом иди другим антисептиком.
5. Нельзя употреблять алкоголь после укуса.
6. Покусавшие людей животные должны быть осмотрены ветеринарным врачом.
7. Если животное агрессивно и нет возможности его связать, то необходимо, не трогая его, вызвать санитарную службу через телефон спасения 112.

Профилактика бешенства

В профилактике бешенства очень важную роль играет соблюдение хозяином правил содержания домашних животных. Самое первое, что необходимо сделать, когда вы решаете взять животное к себе в дом — это узнать, вакцинированное ли оно против бешенства. Профилактическая вакцинация с использованием антирабических вакцин питомцев является обязательной в нашей стране и в любом даже небольшом городе или поселке обязаны сделать ее бесплатно в государственных ветеринарных клиниках. Прививка от бешенства делается в раннем возрасте. Повторные вакцинации необходимо проводить каждый год.

Если вы подозреваете у домашнего животного бешенство, то нужно немедленно доставить его в ветеринарное учреждение для осмотра и исследований. Если животное не привито, то нельзя допускать его для участия в выставках и на животноводческие фермы, а также ходить с ним на охоту в лес.

Если вы хотите продать, купить или перевезти собак необходимо оформить ветеринарное свидетельство с отметкой о том, что животное вакцинировали против бешенства не больше чем за 11 месяцев и не меньше чем за 30 дней до поездки.

Если вашего домашнего питомца покусали дикие животные или бродячие собаки, то необходимо немедленно сообщать об этом в ветслужбы для осмотра его врачом.

Материал подготовлен при участии ветеринарного фельдшера

О. БЕЛОКОНЕВА, канд. хим. наук.

25 января 2001 года в Центральном доме журналистов состоялась пресс-конференция для журналистов на тему "Коровье бешенство - есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук". ЕЈ организовало агентство научных новостей "ИнформНаука" при журнале "Химия и жизнь". В пресс-конференции участвовали доктор химических наук О. Вольпина (Институт биоорганической химии им. М. М. Шемякина и Ю. А. Овчинникова РАН, Москва), доктор биологических наук С. Рыбаков (Всероссийский НИИ защиты животных, г. Владимир) и руководитель Департамента ветеринарии Министерства сельского хозяйства РФ М. Кравчук. Основные проблемы, поставленные на этой пресс-конференции, освещает специальный корреспондент журнала "Наука и жизнь", кандидат химических наук О. Белоконева.

Главная проблема европейских фермеров: "Как уберечь рогатых питомцев от страшной болезни?".

У больных губчатообразной энцефалопатией в головном мозге образуются полости.

Формирование белковых нитей - один из главных признаков присутствия в мозге "неправильных" прионов. На электронной микрофотографии - срез головного мозга овцы, больной скрейпи.

Синтезируемая в нервной клетке нормальная молекула приона (1) перемещается на поверх-ност ную мембрану, где участвует в передаче нервного импульса.

Около 15 лет назад в Англии тысячи коров поразила смертельная болезнь. Заболевали ею преимущественно животные старше 4-х лет. Симптомы многообразны. Во-первых - неровная прихрамывающая походка. На последней стадии болезни корова вообще не может подняться - отказывают задние ноги. Во-вторых, животные теряют в весе, снижаются надои, но самое главное, меняется поведение буренок - они становятся беспокойными, боязливыми (больные коровы особенно боятся узких проходов, коридоров и загонов), агрессивными, скрежещут зубами, стремятся отделиться от стада, резко реагируют на свет, звук, прикосновение. В общем, ведут себя как животные, зараженные вирусом бешенства. Отсюда и бытовое название заболевания - коровье бешенство. "Новая" страшная болезнь оказалась давно известной губчатообразной энцефалопатией, к "настоящему" бешенству никакого отношения не имеющей. У "настоящего" вирусного бешенства - водобоязни и у губчатообразной энцефалопатии общее - только симптомы и название, а механизм возникновения заболеваний различен.

Дегенеративные болезни, при которых мозг разрушается, превращаясь в некое подобие губки, известны давно. У больных животных на срезе мозга под микроскопом видны вакуоли - микроскопические поры. Больной мозг напоминает пористую губку, отсюда возникло научное название этой группы заболеваний - губчатообразная энцефалопатия.

Губчатообразной энцефалопатией болеют коровы, овцы (так называемая болезнь скрейпи), козы, грызуны и даже кошки. Животное погибает от полного разрушения мозга. Аналогичные болезни, правда чрезвычайно редко, встречаются и у людей: болезнь куру (распространенная среди папуасов Новой Гвинеи) и болезнь Крейтцфель дта-Якоба. Последняя известна с прошлого века, и поражает она приблизительно одного из миллиона людей пожилого возраста. Сначала у больного нарушается координация движений, затем наступает полная потеря памяти, страдальца одолевают конвульсии. В итоге больной умирает.

Ученые давно поняли, что возбудитель губчатообразной энцефалопатии "живет" в головном и костном мозге животных и людей. Наибольшая концентрация возбудителя инфекции - в продолговатом и среднем отделах головного мозга. В мясе она гораздо ниже.

Откуда взялась эпидемия

Почему же редкая болезнь вдруг приняла характер коровьей эпидемии? Примерно восемь лет назад ученые высказали предположение, что основной источник заражения крупного рогатого скота в Англии - мясокостная мука, получаемая из туш овец (среди которых были и животные, больные скрейпи) и добавляемая в корма. Правда, костную муку добавляли в коровий рацион и 50 лет назад, а эпидемия коровьего бешенства разразилась лишь недавно. Все дело в том, что 15 лет назад в Великобритании была изменена технология переработки туш овец на костную муку - опущены некоторые стадии высокотемпературной обработки. В результате этого возбудитель сохранил свою активность и коровы массово заболели губчатообразной энцефалопатией. Скорее всего, коровье бешенство передается через корм, а не от одного животного к другому непосредственно. Поэтому в стаде иногда болеют всего лишь одна-две коровы. Но велика вероятность того, что болезнь передается коровьему потомству - от родителей к детям.

Коровье бешенство - болезнь английская, и умирают от нее преимущественно англий-ские коровы. Пик заболеваемости пришелся на 1992 год, тогда в Англии погибли десятки тысяч животных. Были предприняты меры - костную муку больше в корм не добавляли, больных животных уничтожали, их мясо не использовали. Болезнь пошла на убыль в Англии, но тем не менее отдельные случаи коровьего бешенства были зарегистрированы в других странах Западной Европы.

Хуже того - в 1995 году впервые от новой болезни, очень похожей на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, в Англии начали умирать люди. В отличие от "классической" болезни Крейтцфельдта-Якоба ею заболевали преимущественно молодые люди до 30 лет. Официальная причина - употребление в пищу говядины, зараженной возбудите лем коровьего бешенства. На сегодняшний день умерли более 80 больных. Однако прямого доказательства того, что люди заразились именно через мясо и мясные блюда, нет.

Относительно небольшое число пострадавших от губчатообразной энцефалопатии - слабое утешение. Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы - инкубационный период коровьего бешенства у коров составляет от трех до восьми лет. Предполагается, что у людей он может быть и более длительным - до 30 лет. В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатообразной энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть болезнью Крейтцфельдта-Якоба.

Возбудитель коровьего бешенства - не вирус и не бактерия

Долгое время, несмотря на усилия многих научных коллективов, найти возбудителя коровьего бешенства не удавалось. Инфекционные болезни вызываются либо вирусами, либо микроорганизмами - бактериями, микробами, грибками. Но в случае коровьего бешенства ни вируса, ни микроба не обнаружено. В 1982 году американский биохимик Стэнли Прузинер опубликовал работу, в которой впервые предположил, что коровье бешенство и другие виды губчатообразной энцефалопатии вызывает белковая молекула, свернувшаяся необычным образом. Он назвал ее "прион".

Прион - это обычный белок. Он есть у каждого из нас на поверхности нервных клеток. В своем нормальном состоянии его молекула скручена определенным образом. По какой-то причине она может раскрутиться и приобрести "неправильную" пространственную конфигурацию. "Неправильные" распрямленные молекулы прионов легко склеиваются друг с другом, на нервной клетке образуются белковые бляшки, и она погибает. На месте погибшей нервной клетки образуется пустота - вакуоль, заполненная жидкостью. Постепенно весь мозг превращается в дырчатую субстанцию, похожую на губку, и человек или животное погибает.

Откуда берутся "неправильные" прионы? Причиной болезни (Крейтцфельдта-Якоба, например) может быть наследственная предрасположенность. Небольшая ошибка в нуклеотидной последовательности гена, кодирующе го прион, вызывает синтез "неправильных" белковых молекул с "раскрученной" конфигурацией. Вероятно, такие аномальные прионы у человека и животных при наличии генетической предрасположенности накапливаются с возрастом и в итоге вызывают полное разрушение нейронов головного мозга.

Считается, что при попадании в организм человека или животного хотя бы одной раскрученной молекулы приона постепенно все остальные "нормальные" прионы начинают разворачиваться аналогичным образом. Каким образом "ненормальная" молекула приона разворачивает нормальную, неизвестно. Ученые ищут молекулу-посредник в этой цепи химических реакций, но пока безуспешно.

Для научной общественности все вышесказанное до сих пор звучит неправдоподобно. Такого, чтобы обычная молекула, не содержащая генетического материала, передавала информацию другим белкам - вызывала инфекционное заболевание, - еще не наблюдалось. Это было похоже на переворот в биологической науке, на пересмотр основных представлений о механизме передачи инфекции. Поэтому, даже несмотря на явный недостаток доказательств прионной модели губчатообразной энцефалопатии, Прузинер в 1997 году получил за свое открытие Нобелевскую премию, что привлекло к проблеме коровьего бешенства новые научные силы и финансовую поддержку (Фролов Ю. Нобелевские премии 1997 года. Инфекционный белок. - "Наука и жизнь" № 1, 1998 г.).

Механизм болезней, которые с легкой руки Прузинера стали называть "прионные", изучают и у нас в России, и за рубежом (Звягина Е. Белковая наследственность. Новая глава генетики. - "Наука и жизнь" № 1, 2000 г.). Нерешенные научные проблемы порождают в обществе панику и дают пищу для самых невероятных прогнозов. Но хотя изучать аномальные прионы весьма сложно, так как они нерастворимы и устойчивы к действию ферментов, есть надежда, что в скором времени загадочная болезнь будет подвластна человеку. А может, нам грозит беда похлеще СПИДа - к новому инфекционному белку не только вакцину не подберешь, он еще и удивительно устойчив к любого рода воздействиям, да и механизм передачи инфекции пока не совсем понятен.

Патогенный прион - найти и обезвредить

После того, как было показано, что губчатообразная энцефалопатия вызывается прионами, для постановки диагноза стало возможным не просто исследовать срез определенных участков головного мозга на наличие пустот - вакуолей, но и определять сам возбудитель заболевания. Биохимическими методами выделяют прионные белки и изучают их под электронным микроскопом - если молекулы их склеены между собой, образуют нити, то наличие патогенных прионов в мозге сомнению не подлежит. Иммунологические методы детекции с использованием специфических антител к "раскрученным" патогенным прионам (иммуногистохимический анализ срезов и иммуноблоттинг) более чувствительны, чем электронная микроскопия. Суть их в следующем: если антитела взаимодействуют с белками, выделенными из головного мозга, - патогенные прионы в нем есть, а если реакция не идет - возбудителей губчатообразной энцефалопатии в мозге нет. Самая большая трудность определения состоит в том, что анализ проводится исключительно на мозге забитых коров. То есть пока нет возможности проводить исследование на живых животных.

В последние годы был разработан метод диагностики болезни Кейтцфельдта_Якоба у людей. Это - тоже иммунологи ческий анализ с использованием антител к аномальным прионам. Реакцию проводят, отбирая пробы спинномозговой жидкости или делая срез ткани с гланд.

На крупных мясокомбинатах в Западной Европе иммунологический анализ проводят за 10 часов, то есть за то время, пока туша готовится к переработке. Если же все-таки патогенные прионы обнаружены, тушу сжигают при высокой температуре.

По последним данным, для полного уничтожения возбудителя коровьего бешенства нужна температура не менее 1000 градусов! Между тем любая бактерия легко уничтожается простым "кипячением" в автоклаве в течение пяти минут при 120 градусах. На первый взгляд устойчивость "неправильных" прионов кажется фантастической. Хотя с научной точки зрения объяснить этот факт можно. Ведь потеря активности белком означает изменение его пространственной конфигурации. Но патогенный прион уже "развернут", он уже потерял природную структуру, так что для нейтрализации его патогенной активности требуются более радикальные меры, чем нагревание выше 100 градусов.

Как же обстоит дело с диагностикой коровьего бешенства у нас в стране? В 1998 году по распоряжению правительства Москвы во Всероссийский научно-исследовательский институт защиты животных Министерства сельского хозяйства РФ (г. Владимир) поступило дорогостоящее оборудование для проведения анализа срезов головного мозга животных на наличие губчатоообразной энцефалопатии. Такого оборудования пока нет ни в странах СНГ, ни в большинстве стран бывшего социалистического лагеря. По словам доктора биологических наук С. Рыбакова, на сегодняшний день в институте проводится иммунологический анализ срезов головного мозга коров, полученных из разных областей России. Он довольно длителен - на обработку одной пробы уходит 16 дней. Методика была разработана совместно с Институтом биоорганической химии им. М. М. Шемякина и Ю. А. Овчинникова РАН. К счастью, пока ни в одной из 800 проб, поступивших из 55 российских регионов, патогенных прионов обнаружено не было.

Диагностировать болезнь после смерти животного - это далеко не все. Важно также удостовериться в отсутствии возбудителя коровьего бешенства в поступающем к нам из-за рубежа импортном мясе, кормах и кормовых добавках. И вот с этим-то как раз наибольшие трудности. Наличие патогенных прионов в мясе определить невозможно - диагноз ставится исключительно при исследовании головного мозга сразу после забоя животного. Поэтому контроль мяса и мясопродуктов может сводиться и сводится лишь к запретительным мерам: пускать - не пускать.

Все продукты, конечно же, подлежат обязательному пограничному ветеринарному контролю на пропускных пунктах, которых в России немало - 291. Ввоз мяса (говядины и баранины) и мясопродуктов из Англии, Франции, Швейцарии и некоторых других стран Западной Европы в Россию был запрещен еще в сентябре 1996 года. Если какие-либо мясопродукты (например, в виде корма для собак и кошек) все же поступают к россиянам, то фирма-поставщик должна гарантировать отсутствие в них мяса европейского происхождения.

С этого года запрещен также ввоз племенного скота из многих стран Западной Европы.

По нынешним правилам мозг забитых животных исследуется на мясокомбинате и, если патогенных прионов не обнаружено, фирма-поставщик выдает сертификат, разрешающий экспорт мяса и его переработку. Так что нам остается уповать на порядочность поставщиков из Западной Европы и добросовестность российских ветеринаров-экспер тов, работающих там.

У наших коров есть болезни и пострашнее

Повторимся, коровье бешенство - болезнь английская. Но англичане уже успокоились, едят мясо, как и прежде, хотя число больных животных у них достигло 176 тысяч. А вот в Германии, где о губчатообразной энцефалопатии услышали относительно недавно и было всего несколько случаев коровьего бешенства, наблюдается пик истерии: многие от мяса просто отказались. У страха глаза велики, и вот даже в России люди стали бояться страшного коровьего бешенства: не едят говядины, гамбургеров в ресторанах "МакДональдс" и мясных консервов.

Оправданы ли эти опасения? Пока нет. Ведь в России на сегодняшний день не было зафиксировано ни одного случая коровьего бешенства у крупного рогатого скота, да и людей, больных синдромом Крейтцфельдта-Якоба, не более, чем один человек на миллион жителей, что соответствует среднему популяционному показателю, от коровьего бешенства не зависящему. В который раз службу сослужила российская бедность: денег на импортную костную муку и комбикорма не было, наши коровы и овцы ели безопасный силос и жевали сено, потому и остались здоровыми.

По мнению руководителя Департамента ветеринарии Министерства сельского хозяйства РФ, главного ветеринарного врача России М. Кравчука, губчатообразная энцефалопатия нам пока не грозит. А сибирская язва, вирусное бешенство, бруцеллез, чума свиней, ящур, трихинеллез, туберкулез, которые также опасны и для человека, увы, широко распростране ны. Так что правительству есть над чем задуматься и без экзотической губчатообразной энцефалопатии - угроза этих заболеваний для российского животноводства не мнимая, а вполне реальная. Государственные же ветеринарные учреждения не финансируются государством совсем. 103 тысячи российских ветеринаров не получают зарплату, чего уж говорить о тест-системах и оборудовании для проведения дорогостоящих анализов. Пока же в законе о бюджете на 2001 год финансирова ние ветеринарной службы России не предусмотрено.