Как известно, Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда повествует, что, путешествуя, он как-то остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного юношу, влюбилась в него без памяти, однако, не добившись взаимности, обратилась к богам с мольбой соединить их тела навсегда. С тех пор каждая пара, которая купалась в озере, подвергалась подобной трансформации.

В греческой мифологии известно много двуполых созданий. Эзоп так объяснял их появление: “Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок”. Платон подозревал, что в обозримом прошлом род человеческий состоял исключительно из гермафродитов, причем, каждый имел два тела - мужское и женское - и два лица на одной голове. Эти самодовольные существа поссорились с богами, и Зевс, в наказание, разделил их на два пола.

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: “Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божественное тело, поскольку был духовным гермафродитом”. Однако первородный грех стал причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки. Многие из тех, кто придерживался теории, согласно которой вместе с концом света обе половинки, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены на кострах Инквизиции.

Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и увековечивали их в произведениях искусства. Но, несмотря на якобы божественное происхождение, гермафродитам жилось несладко. У многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенного пола сразу же после рождения. Так стремились сохранить совершенство собственной расы греки. Для римлян эти несчастные были недобрым предзнаменованием, а египтяне считали двуполых оскорблением Природы.

В средние века двуполых людей преследовали с особой жестокостью, ведь, согласно церковному учению, они пребывали в союзе с дьяволом. Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.

В XIX в. ситуация начала меняться к лучшему. Мари Дороти, американка из богатой семьи, которая одевалась и воспитывалась как женщина, была гермафродитом. В 1823 году она стала единственной наследницей огромного состояния, однако в завещании было указано, что наследником может быть только мужчина. Мари обследовали несколько самых известных врачей того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой показал под присягой, что это создание является одновременно мужчиной и женщиной. Судья принял поистине Соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.

В течение XIX в. гермафродиты стали популярным аттракционом. Согласно старому поверью, правая сторона человеческого тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая - деликатна и более женственна. Гермафродиты отпускали волосы на левой стороне, а правую тщательно выбривали. С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.

Наше время по-новому трактует явление гермафродитизма. В своей книге “Определение пола тела: тендерная политика и истолкование сексуальности” профессор биологии Брауновского университета, историк науки Анна Фаосто-Стерлинг твердо отстаивает мнение, что дети, рожденные с множественными или неоднозначными половыми признаками, не должны приводиться к “правильному” полу посредством хирургии.

Многие люди не отвечают строгим анатомическим и генетическим определениям мужского или женского пола. Иногда хромосомы не соответствуют гениталиям, и в 4% случаев рождаются “интерсексуалы”, у которых присутствуют и мужские, и женские половые органы в той или иной стадии развития. Традиционно к таким новорожденным применяют “реконструктивную” генитальную хирургию, что часто ведет к обширным шрамам, дополнительным операциям и, в конечном итоге, к потере способности испытывать оргазм. Активисты, занимающиеся проблемой “интерсексуальных” людей, заявляют, что намного лучше просто оставить тело в покое и считать их третьим полом.

Близнецы-гермафродиты, сросшиеся спинами. Родились в районе Гейдельберга в 1486 году.

Ложные и истинные

Итак, гермафродитизм - врожденное нарушение полового развития, при котором наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола.

Встречается в среднем у одного из 2000 новорожденных. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме, или синдроме двуполых гонад, наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы; при ложном - половые железы сформированы правильно, по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.

Истинный гермафродитизм встречается гораздо реже ложного (во всей мировой литературе описано около 150 случаев). Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Хромосомный набор (кариотип) у таких людей обычно соответствует женскому кариотипу, реже имеются клетки, содержащие женский хромосомный набор, и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма); имеются молочные железы, возможно появление спонтанных менструаций, оволосение по женскому типу, реже - с мужскими чертами, фигура - бисексуальная.

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы - в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма - синдром тестикулярной феминизации.

Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желез при гермафродитизме не отмечено. Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть, если у новорожденного недоразвитый, напоминающий клитор половой член, раздвоенная мошонка, похожая на половые губы.

С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик. Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование яичников или семенников. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.

Федор Вигов

Шла речь о дождевых червях. Елена задала очень хороший вопрос о размножении червей, и затронула тему биологического гермафродитизма. За что ей отдельное и большое СПАСИБО, поскольку у меня совсем недавно поселились 6 очень маленьких и интересных гермафродита в баночке, и я выжидала момента, чтобы познакомить вас с ними.

Гермафродитизм, как биологическое явление, предполагает наличие у особи и женских и мужских гонад (половых желёз), производящих как женские, так и мужские гаметы (половые клетки). Женские гаметы называются яйцеклетки, а мужские – сперматозоиды. Размножение путем гермафродитизма относится к половому, поскольку в нем принимают участие гаметы.

Название явления восходит к греческой мифологии. Гермафродит – это сын богини любви Афродиты и бога торговли, магии и разума Гермеса. Он был необычайно прекрасен. И однажды он встретился с юной нимфой Салмакидой. Нимфа так страстно и безответно влюбилась в Гермафродита, что попросила богов навеки соединить их. Боги исполнили ее мольбу и пара слилась в одно существо.

Рисунок, кстати, сделан с помощью цикория)))

В мире животных гермафродитизм чрезвычайно популярное явление среди беспозвоночных. Так типы кишечнополостные, плоские, кольчатые черви, многие моллюски размножаются с помощью естественного гермафродитизма.

У высших позвоночных форм гермафродитизм в норме представлен у отдельных видов рыб. У амфибий, рептилий, птиц и млекопитающих (в том числе и у человека), гермафродитизм рассматривается как явление патологии (нарушения) эмбрионального (зародышевого) развития.

Кроме того различают синхронный и последовательный гермафродитизм.

При последовательном гермафродитизме. У особи созревает только один тип гамет. Например, у рыбы-попугая, сначала активируется женская половая система, продуцирующая икру, тогда рыба будет самкой. Через некоторое время, рыба меняет пол на мужской, и под действием гормонов производит сперматозоиды, то есть становится самцом.

При синхронном, одновременно продуцируются яйцеклетки и сперматозоиды в пределах особи. Чаще бывает перекрестный синхронный гермафродитизм, например, у пиявок и дождевых червей. Когда дождевые черви готовы к размножению, у них образуется муфточка на нескольких передних кольцевых сегментах, которая называется поясок.

В пояске находятся яйцеклетки. При встрече два червя обмениваются сперматозоидами, которые оплодотворяют яйцеклетки внутри муфты. Когда происходит слияние яйцеклетки и сперматозоида, образуется зигота, или оплодотворенное яйцо. Всего в муфточке может находиться до 20 яиц. На фотографии отчетливо видна муфточка.

Через некоторое время после оплодотворения, муфточка соскальзывает с червя. Ее стенки затвердевают, цвет с желтоватого меняется на коричневый, и формируется кокон. Из кокона выходят маленькие червячки около 1 мм в длину. Такие муфточки формируются у половозрелого червя каждую неделю.

Явление гермафродитизма повышает шансы особей на оплодотворение. Ведь минимальное количество особей для обмена генетическим материалом сводится до двух при любом раскладе. В случае раздельнополых существ, вероятность уже не 100%, а только 50%.

Но здесь возрастает коэффициент вариативности потомства, оно будет с более разнообразными признаками, а значит, получит больше шансов приспособиться к меняющимся условиям окружающей среды и выжить, поэтому у более сложных форм животных есть самцы и самки.

С месяц назад у меня появились очаровательные маленькие гермафродиты – 6 улиток ахатин. Накануне я мечтала, хотя бы об одной, а тут их появилось шесть. Мне их принесла и подарила моя коллега математик. Для нее было очень большим сюрпризом, что их улитки отложили кладку яиц, из которых вывелись малышата. Я не смогла их оставить в кабинете биологии, поскольку за малышами нужен ежедневный уход, забрала домой чтобы подрастить. Когда подрастут, раздам жаждущим.

Улитки кушают только салат латук, остальной салат, огурцы, яблоки и капусту дружно игнорируют вшестером. Сегодня, наконец, сфотографировала улиточек. Это ночные существа, днем они спят, закапываясь в кокосовый грунт. Просыпаются в 10-11 часов вечера и начинают натирать листочек на своей радуле (терке-языке). Если прислушаться, то даже слышно как они хрустят.

Даю им еще толченую скорлупу. Сквозь прозрачные покровы можно увидеть, как продвигается проглоченный кусочек скорлупки по пищеварительному тракту. Двигаются они размеренно, наблюдать за ними медитативное удовольствие. Сначала выложила улиточек в цепочку, но вскоре они устроили небольшую кучу-малу. Самая маленькая улиточка любит исследовать, она больше других передвигается по банке. А самая большая улитка любит поесть.

– врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.

В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия , низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентифика­цией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

Диагностика истинного гермафродитизма

С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом , урологом , гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков. Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников .

Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера , ). С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование , исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Лечение истинного гермафродитизма

Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.

В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора , пластика влагалища . Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции . В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии , формирование мошонки, пластика полового члена . С пубертатного возраста проводится заместитель­ная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.

Прогноз истинного гермафродитизма

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола , соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога , психотерапевта , сексолога .

Гермафродитизм в переводе с греческого означает двуполость. Существуют два вида гермафродитизма - истинный и ложный (псевдогермафродитизм).

Гермафродитизм обусловлен врождёнными аномалиями как гонад, так и наружных половых органов человека и формируется в период до восемнадцатой недели развития эмбриона.

Код по МКБ-10

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках

Q96 Синдром Тернера

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированные в других рубриках

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифицированные в других рубриках

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Эпидемиология

В структуре гинекологических и урологических заболеваний гермафродитизм встречается в 2-6% случаев. Возможно, что частота гермафродитизма значительно выше. Официальной географической статистики этого заболевания в настоящее время нет. Больные, страдающие истинным или ложным гермафродитизмом, проходят обследование и лечение в центрах планирования семьи и репродукции, гинекологических и урологических стационарах и "скрываются" под диагнозами "адреногенитальный синдром", "тестикулярная феминизация", "дисгенезия гонад", "овотестис", "мошоночно-промежностная гипоспадия с паховым или "брюшным крипторхизмом".

Более того, пациенты, страдающие гермафродитизмом, нередко находятся на лечении в психиатрических клиниках, поскольку симптомы истинного и ложного гермафродитизма в виде транссексуализма, гомосексуализма и бисексуализма (перемежающийся пол) ошибочно считают заболеваниями "сексуальных центров" головного мозга. Поэтому проблема диагностики и лечения истинного и ложного гермафродитизма носит социальный характер и приобретает особую актуальность в современном обществе.

Формы

Ложный мужской гермафродитизм

Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) - заболевание, при котором у человека гонады одного пола, а наружные половые органы, в результате порока развития, напоминают органы противоположного пола. Нужно различать мужской и женский псевдогермафродитизм. Ложный мужской гермафродит - это мужчина, но с женскими наружными половыми органами и женским паспортом. Ложный женский гермафродит - это женщина, но с мужскими наружными половыми органами и мужским паспортом.

Ложный мужской гермафродитизм - это состояние, когда у мужчины имеют место аномалии наружных половых органов. Наружные половые органы мужчины похожи на наружные половые органы женщины. Эти аномалии давно известны и хорошо изучены, так как встречаются у одного на 300-400 новорождённых мальчиков. Обычно это сочетание двух аномалий. Одна из них - неправильное развитие мужского мочеиспускательного канала, а другая неправильное расположение яичек.

Закладка яичек у эмбриона происходит в поясничной области, а затем опускаются вниз, проходят через паховые каналы и опускаются в мошонку. В результате нарушенного эмбриогенеза, яички могут остаться в брюшной полости или в паховых каналах и не опускаются в мошонку. Эта аномалия называется крипторхизмом. Различают две формы крипторхизма: брюшной и паховый. При этой аномалии мошонка пуста или имеется её полная аплазия.

Другая аномалия при ложном мужском гермафродитизме - гипоспадия. Она представляет собой недоразвитие периферических отделов мужского мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела этого канала плотным рубцовым тяжом и деформацией полового члена. Выделяют несколько форм этой аномалии в зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Гипоспадия головки полового члена

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у основания головки полового члена. Эту форму аномалии сами больные не замечают и считают, что у всех людей наружное отверстие мочеиспускательного канала находится не на полюсе головки полового члена, а у основания. Эта форма аномалии не нарушает ни акт мочеиспускания, ни половой акт и не требует лечения.

Стволовая форма гипоспадии заключается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на задней поверхности ствола полового члена. От этого отверстия к головке полового члена идёт короткий рубцовый тяж, который подтягивает головку к наружному отверстию мочеиспускательного канала и тем самым искривляет половой член в виде крючка. Эта форма заболевания причиняет неприятность больным. У ребёнка при мочеиспускании разбрызгивается струя мочи. У взрослых невозможен половой акт потому, что искривлённый и фиксированный книзу половой член нельзя ввести во влагалище.

Члено-мошоночная форма гипоспадии

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у корня полового члена, там, где начинается мошонка. Отмечают гипоплазию полового члена, а также он изогнут крючком. Акт мочеиспускания осуществляется по женскому типу, сидя на корточках. Половой акт невозможен.

Мошоночная гипоспадия

При этой аномалии мошонка расщеплена на две половины, которые выглядят как большие половые губы у женщин. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается между половинами расщепленной мошонки. Половой член недоразвит и выглядит как женский клитор. Акт мочеиспускания по женскому типу.

Промежностная гипоспадия

Мочеиспускательный канал короткий, как у женщины, и открывается он на промежности. Мошонка расщеплена или отсутствует. Половой член подтянут к наружному отверстию мочеиспускательного канала и выглядит как клитор. Как правило, при мошоночной и промежностной гипоспадии наблюдают и крипторхизм, то есть яички находятся или в брюшной полости или в паховых каналах.

Новорождённых мальчиков, страдающих мошоночной и промежностнои гипоспадией, часто регистрируют в родильных домах как девочек. У такой девочки, наружные половые органы выглядят по женскому типу. Есть половые губы (расщеплённая мошонка), есть клитор (плохо развитый и искривленный половой член). Нередко у таких больных сохраняется так называемый мочеполовой синус. Это полость, в которую у эмбриона (в периоде эмбрионального развития) впадает мочеиспускательный канал и открывается влагалище. Отверстие этого мочеполового синуса выглядит как вход во влагалище. Иногда таких больных мочеполовой синус переходит в рудимент влагалища. Такая девочка мочится по женскому типу, сидя на корточках, и воспитывается как девочка.

Когда наступает половое созревание, возникает конфликт между биологическим и социальным полом.

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм заключается в том, что у женщины, имеющей женский генетический (хромосомный) пол и нормальное строение внутренних половых органов (матка с трубами и яичниками), наружные половые органы напоминают мужские половые органы. При рождении таким больным нередко ошибочно устанавливают мужской паспортный пол. По достижении половой зрелости такой «мужчина» ведёт себя как женщина и становится пассивным гомосексуалистом.

Существует пять степеней вирилизации (маскулинизации, т.е. мужского облика) наружных половых органов у ложных женских гермафродитов.

• I степень - изолированное увеличение клитора.
• II степень - малые половые губы недоразвиты. Имеется сужение входа во влагалище и увеличение клитора.
• III степень - увеличение клитора. Малые половые губы отсутствуют. Большие половые губы недоразвиты. Сохранен мочеполовой синус. Отверстие сохраненного мочеполового синуса расположено у основания увеличенного клитора.
• IV степень - клитор большой и похож на гипоспадный половой член. Он имеет головку и крайнюю плоть. У основания такого клитора открывается мочеполовой синус, в который впадают и мочеиспускательный канал и влагалище. Большие половые губы приобретают вид расщеплённой мошонки. Малые половые губы отсутствуют. Таким образом, наружные половые органы при IV степени ложного женского гермафродитизма выглядят точно так же, как и наружные половые органы ложного мужского гермафродита, страдающего мошоночно-промежностной гипоспадией. Но у ложного женского гермафродита есть матка и яичники, а у ложного мужского гермафродита есть простата и яички.
• V степень маскулинизации наружных половых органов при ложном женском гермафродитизме выражается тем, что имеется нормально развитый мужской половой член с мужским мочеиспускательным каналом. Влагалище или открывается у корня полового члена или открывается в задний отдел мужского мочеиспускательного канала. Мужской мочеиспускательный канал формируется из мочеполового синуса. Это и объясняет тот факт, что влагалище может открываться в заднем отделе мочеиспускательного канала. Мошонка может быть расщеплённой, а может быть и нормально развитой, но без яичек. Акт мочеиспускания у таких больных осуществляется стоя, по мужскому типу. При V степени ложного женского гермафродитизма при рождении всегда ошибочно устанавливают мужской пол, и больные попадают в поле зрения урологов.

И у женских и у мужских гермафродитов есть «половой член-клитор», в котором имеются два пещеристых тела. Этот член всегда загнут книзу и при эрекции приобретает дугообразную форму из-за рубцовых остатков недоразвитого мочеиспускательного канала, которые подтягивают головку полового члена к наружному отверстию мочеиспускательного канала (у мужчин) или к отверстию мочеполового синуса (у женщин).

Мочеполовой синус у ложных и истинных гермафродитов представляет собой полость, которая открывается у корня клитор или полового члена, в которую впадают мочеиспускательный канал и влагалище или рудимент влагалища. Иногда глубина мочеполового синуса достигает 10-14 см. Таким образом, ещё раз подчеркиваем, что при ложном женском и при ложном мужском гермафродитизме наружные половые органы могу выглядеть совершенно одинаково. Больным, страдающим псевдогермафродитизмом, необходимо делать хирургическую коррекцию половых органов и менять юридический пол, если он при рождении был определён неправильно. Ложный гермафродитизм клинически проявляется гомосексуализмом и трансвестизмом.

Истинный гермафродитизм и истинные гермафродиты

Истинный гермафродитизм кажется удивительным биологическим феноменом. Но ведь вся жизнь на земле пошла от гермафродитизма. У вирусов, бактерий и простейших организмов нет полов. Для размножения достаточно одной особи. Не только у примитивных животных организмов наблюдается гермафродитизм. Он в качестве нормы имеет место и у высокоорганизованных животных. Например, у червей есть полный набор как женских, так и мужских половых органов и для размножения достаточно одной особи.

Гермафродитизм широко распространён среди насекомых и растительного мира. Гермафродитизм как норма существует у рыб, пиявок, креветок и даже у ящериц. Так как человек в процессе эмбрионального, внутриутробного развития примерно за 1-2 мес повторяет весь процесс эволюционного развития животного мира на планете «Земля», у людей в качестве аномалии (уродства) всегда был, есть и будет гермафродитизм в тех или иных вариантах.

Истинные гермафродиты - это люди, у которых в организме есть гонады как мужского, так и женского полов, и, следовательно, в крови есть половые гормоны как женские, так и мужские. Истинный гермафродитизм - это аномалии гонад или в виде наличия отдельных мужских и женских гонад, или в виде овотестис.

Необходимо различать два варианта истинного гермафродитизма.

• Истинные гермафродиты с аномалиями наружных половых органов.
• Истинные гермафродиты без аномалий наружных половых органов.

Если есть аномалии развития наружных половых органов, истинный гермафродитизм может быть диагностирован в детском возрасте. Если нет никаких аномалий наружных половых органов, истинный гермафродитизм может быть диагностирован только после полового созревания. У истинных гермафродитов также часто наблюдают такие клинические симптомы как трансвестизм и гомосексуализм при несоответствии юридического пола гормональному полу, в случаях, когда превалируют в крови половые гормоны противоположные юридическому полу.

В случаях, когда у истинных гермафродитов наружные половые органы правильно развиты по мужскому или женскому типу и вторичные половые признаки соответствуют строению наружных половых органов, диагностика истинного гермафродитизма возможна только после полового созревания по наличию двух симптомов, которые наблюдают только при истинном гермафродитизме. Это транссексуализм и бисексуализм (перемежающийся пол). Транссексуализм заключается в том, что нормально развитый мужчина считает себя женщиной и обращается к врачам с просьбой переменить ему пол, он не может жить в мужском теле.

Или нормально развитая женщина (иногда даже имеющая детей) считает се°я мужчиной, и настаивает на юридической и хирургической смене пола. Как правило, транссексуализм развивается постепенно, в том смысле, что аутоидентификация пола противоположного физическому статусу человека становится всё глубже и глубже, и может даже привести к самоубийству. Объясняется это тем, что в гонаде противоположной фенотипическому статусу больного весьма часто развивается опухоль (чаще аденома), которая продуцирует огромное количество гормонов пола, противоположного соматическому статусу этого человека.

Такой гермафродит в облике мужчины может иметь детей, но затем у него появляется трансвестизм, затем гомосексуализм и, в конце концов, он становится транссексуалом. Или истинный гермафродит в облике женщины также может иметь детей, но затем у неё появляется трансвестизм, гомосексуализм и дело доходит до транссексуализма. Второй симптом, который наблюдается только при истинном гермафродитизме, - бисексуализм или перемежающийся пол. Человек в разные периоды жизни имеет то мужское, то женское сексуальное поведение. Сексуальное поведение зависит от преобладания в крови андрогенов или эстрогенов.

Таким образом, обычно чёткого разграничения между трансвестизмом, гомосексуализмом, транссексуализмом и бисексуализмом нет, и все эти четыре симптома могут сочетаться при истинном гермафродитизме. В настоящее время эти сексуальные состояния пытаются лечить воздействием на головной мозг, вплоть до хирургических операций на головном мозгу. Воздействие на головной мозг не может излечить клинические симптомы гермафродитизма. Нужно добиться того, чтобы в головной мозг с кровью поступали гормоны только одного пола (мужского или женского).

С клинической точки зрения истинный гермафродитизм целесообразно разделить на две категории:

• истинный гермафродитизм в сочетании с аномалиями наружных половых органов;
• истинный гермафродитизм без аномалий наружных половых органов и без вторичных половых признаков контрлатерального пола.

Истинный гермафродитизм в сочетании с аномалиями наружных половых органов. К таким аномалиям обычно относят пеноскротальную, мошоночную или промежностную гипоспадию. Нередко при этом наблюдают сохранение мочеполового синуса в сочетании с крипторхизмом. Иногда присутствуют вторичные половые признаки пола, противоположного паспортному. Бывает резко увеличен клитор в виде гипоспадного полового члена.

Такие люди обращаются за помощью к урологам, андрологам и гинекологам, и иногда у них диагностируют истинный гермафродитизм. Но обычно наружные половые органы хирургически реконструируют и подгоняют к юридическому полу, а гермафродитизм (истинный) не диагностируют.

У истинных гермафродитов, у которых нет никаких аномалий наружных половых органов и нет никаких инверсий вторичных половых признаков, как правило, имеется полный набор всех половых органов мужских или женских, и есть гонада или ткань гонады контрлатерального пола. У таких больных гермафродитизм практически никогда не диагностируют, хотя у них есть яркие симптомы гермафродитизма в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма. Если такие люди обращаются к урологу, андрологу, гинекологу или эндокринологу, эти врачи констатируют правильное развитие наружных половых органов и отправляют их на психотерапию к сексологу. Сексологи не могут ни диагностировать, ни вылечить гермафродитизм.

Трансвеститы, гомосексуалисты и бисексуалы обычно смиряются со своей аномалией пола. А транссексуалы всеми правдами и неправдами добиваются смены юридического пола. Синдром транссексуализма возникает у таких истинных гермафродитов, у которых есть полный набор всех половых органов одного пола, что позволяет им быть матерью или отцом ребёнка. Но у них есть гонада противоположного пола. Транссексуализм начинает нарастать по мере возникновения в гонаде противоположного пола гормонообразующей опухоли противоположного пола в виде аденомы. И радикальное лечение транссексуализма заключается в нахождении и удалении этой гонады противоположного пола с опухолью. Различают три варианта аномалий гонад при истинном гермафродитизме:

• у человека одна или две гонады тестикулы, и у него же один или два яичника;
• у человека одна или две гонады построены по типу овотестис;
• у человека одна или две гонады построены мозаично. В гонаде ткани тестикула и яичника переплетены мозаично.

Сексологи считают, что если наружные половые органы (мужские или женские) развиты нормально и не имеют никаких аномалий, то не может быть никакого гермафродитизма. При истинном гермафродитизме наружные половые органы могут быть развиты абсолютно нормально. Истинный гермафродитизм - это аномалии не наружных половых органов, а аномалии гонад.

Существуют три основных морфологических варианта истинного гермафродитизма:

• Первый вариант: у человека имеется полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) и еще в организме есть одна или две гонады противоположного пола без всяких аномалий наружных половых органов.
• Второй вариант: у человека имеется полный набор половых органов одного пола (мужского или женского), одна или две гонады противоположного пола, а также другие (кроме гонад) половые органы противоположного пола. У «мужчин» (по полному набору половых органов) - влагалище или матка, или молочные железы. У «женщин» (по полному набору половых органов) - мошонка, половой член, простата.
• Третий вариант истинного гермафродитизма: у человека есть гонады обоих полов и неполные наборы других половых органов в различных сочетаниях. Этот вариант характеризуется различными аномалиями наружных половых органов и поэтому урологи, андрологи и гинекологи его диагностируют чаще всего.

Несомненно, существует еще один, четвертый, морфологический вариант истинного гермафродитизма, когда у человека есть полные наборы половых органов. как мужчины, так и женщины. У таких гермафродитов есть мошонка и яички в мошонке, есть придатки яичек, семявыводящие протоки, семенные пузырьки, простата и половой член с мужской уретрой. Но у этого же человека между корнем полового члена и началом мошонки имеется вход во влагалище, влагалище, шейка матки, матка, маточные трубы и яичники. Вариант такого истинного гермафродитизма у человека в отечественной медицинской литературе еще не описан.

Гермафродитизм может развиться на фоне любого генетического, хромосомного пола. При мужском хромосомном поле 46XY чаще гермафродитизм сопровождается мошоночно-промежностной гипоспадией с крипторхизмом, и наличием мочеполового синуса, или без него. При женском хромосомном поле 46ХХ чаще всего гермафродитизм наблюдают при наличии гипертрофии клитора и влагалищной эктопии мочеиспускательного канала с наличием урогенитального синуса или без него.

Гораздо реже гермафродитизм наблюдают при мозаичном строении хромосом: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Возможны и другие варианты набора половых хромосом.

На основании клинических наблюдений разработана рабочая классификация форм и вариантов гермафродитизма.

Классификация форм и вариантов гермафродитизма

• Ложный гермафродитизм
  • Мужской ложный гермафродитизм.
  • Женский ложный гермафродитизм.
• Истинный гермафродитизм
  • Наличие гонад обоих полов.
  • Овотестис.
  • Мозаичное строение гонад.
• Истинный гермафродитизм без аномалий наружных половых органов
  • С мужскими вторичными половыми признаками.
  • С женскими вторичными половыми признаками.
  • С вторичными половыми признаками обоих полов.
  • Полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) гонада (или ткань гонады) противоположного пола с гормонообразующей опухолью в ней, что проявляется транссексуализмом.
• Истинный гермафродитизм с наличием аномалий наружных подовых органов
  • Полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) и наличие органов противоположного пола.
  • Неполные наборы половых органов обоих полов в различных сочетаниях.
  • Полные наборы половых органов обоих полов мужского и женского.

Диагностика гермафродитизма

Пол - весьма важная характеристика абсолютно каждого человека. Во всех документах, которые сопровождают человека от момента рождения до смерти, второй графой после фамилии, имени и отчества стоит обозначение пола. Пол обозначен в свидетельстве о рождении, во всех анкетах, заполняемых в течение жизни и в свидетельстве о смерти.

Диагностика пола при гермафродитизме основана на определении шести основных половых критериев. Поэтому иногда говорят и пишут о том, что у каждого человека есть не один, а целых шесть полов, причём они могут совпадать и не совпадать. У каждого человека есть генетический пол, гонадный пол, гормональный пол, фенотипический пол, психологический (психический) пол и юридический (паспортный) пол.

Генетический пол закладывается в момент оплодотворения. Он еще называется хромосомным полом.

Нормальный хромосомный набор человека содержит 22 пары хромосом. Кроме этого, существуют ещё две половые хромосомы. Всего хромосом у человека 46. Половые женские хромосомы обозначаются знаком X. Их у женщин две. Хромосомный генотип женщины обозначается 46ХХ. Половые клетки (гаметы) содержат половинный набор хромосом, который включает в себя только одну половую хромосому. Яйцеклетки образуются в женской гонаде (яичнике) и содержат 22 хромосомы (аутосомы) и одну половую Х-хромосому. Сперматозоиды (спермин) образуются в мужской гонаде (яичке), содержат 22 аутосомы и одну половую хромосому (либо Х-хромосому, либо Y-хромосому). Y обозначение хромосомы, определяющей мужской пол. Если в результате оплодотворения яйцеклетки спермием получится набор половых хромосом XX, у эмбриона развиваются женские половые органы. Если получится набор половых хромосом XY, у зародыша формируются мужские половые органы. Так «задумано» природой, но встречаются отклонения. Кариотип мужчины обозначается 46XY. Если в результате оплодотворения получится так называемый мозаичный набор половых хромосом (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY и тд.), то у эмбриона сформируются и женские и мужские половые органы, то есть разовьётся двуполый организм в виде ложного или истинного гермафродита. Впрочем, гермафродитизм может сформироваться и при нормальном женском кариотипе (46ХХ) и при нормальном мужском кариотипе (46XY).

Диагностику хромосомного, генетического пола, генотипа, кариотипа проводят путём изучения хромосом, но это требует специального оборудования и квалификации. Широко распространена методика диагностики генотипа методом определения полового хроматина ядер клеток. Для этого выполняют срез кожи или соскоб со слизистой оболочки рта, или мазок крови. Препарат подвергают специальному окрашиванию. Расположение окрашивающихся частей в ядрах клеток разное у мужчин и женщин. Методика определения генетического пола по половому хроматину несовершенна потому, что типичное для женского пола расположение полового хроматина встречается у женщин лишь в 70-90% всех клеток, вместе с тем такое расположение полового хроматина обнаруживают в 5-6% клеток мужского организма.

Хромосомный пол сам по себе (в изолированном виде) не точный определитель половой принадлежности человека. С нормальным мужским генотипом (46XY) человек не может быть женщиной, но он может оказаться гермафродитом (двуполым) или евнухом (бесполым). Так при анорхизме (гонадной агенезии) аплазии обоих яичек кариотип может быть мужским (46XY), половые органы развиваются или по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Это классический евнухоидизм при мужском генотипе.

Второй пол (половой критерий), который есть у каждого человека, - гонадный. Этот пол еще называют истинным полом или биологическим полом. Гонадных полов у человека четыре:

• женский пол - в организме есть яичники:
• мужской пол - в организме есть яички;
• двуполость (истинный гермафродитизм) - в организме есть и ткань яичника и ткань яичка:
• бесполость (евнухоидизм) - в организме нет половых желёз (гонад).

Гонадный пол определяют с помощью биопсии и гистологического исследования. Кусочки для гистологического исследования берут из обеих желёз, так как одна из них может оказаться яичком, а другая - яичником. Необходимо исследовать гонаду с одного и другого полюсов, так как одна половина железы может быть яичником, а другая - яичком. Такая гонада называется овотестис. Железа также может иметь мозаичное строение (в ткани яичника имеются участки ткани яичка, или, наоборот, в ткани яичка имеются участки ткани яичника). Для того чтобы взять кусочек гонады на исследование её нужно найти и обнажить. Гонады у человека в норме находятся у мужчин в мошонке, у женщин - в брюшной полости по бокам от матки. При гермафродитизме яичко может быть в брюшной полости" а яичник может быть в мошонке. Кстати, в мошонке может быть и матка. Гонады могут быть также в больших половых губах, в паховых каналах, в промежности и в паховых грыжах. Половые железы в мошонке, в паховых каналах и в половых губах можно пропальпировать. Для определения наличия гонад в брюшной полости проводят УЗИ и лапароскопию, которую можно сочетать с биопсией. В норме генетический пол должен совпадать с гонадным полом, но они могут и не совпадать, и тогда наблюдают разные варианты аномалий пола.

Третий пол (половой критерий) - гормональный. Его также называют биологическим или истинным полом. Казалось бы, гонадный пол должен всегда совпадать с гормональным полом потому, что половые гормоны вырабатываются гонадами. Яичник всегда вырабатывает эстрогены, а яичко всегда должно вырабатывать андрогены.

Диагностируют гормональный пол путём определения уровня содержания андрогенов и эстрогенов в крови. Гормональных полов у человека также четыре:

• мужской - в крови нормальный уровень андрогенов;
• женский - в крови нормальный уровень эстрогенов;
• гермафродитизм в крови высокий уровень и андрогенов и эстрогенов (количество мужских и женских половых гормонов в крови колеблется в широких пределах);
• бесполость - в крови нет или почти нет ни женских, ни мужских половых гормонов.

В норме генетический, гонадный и гормональный полы должны совпадать, то есть все она должны быть мужскими или все должны быть женскими. Если они не совпадают, то возникает аномалия пола.

Четвертый пол (половой критерий) каждого человека соматический или пол фенотипа. Это общий облик человека, строение наружных половых органов, вторичные половые признаки, одежда и обувь, прическа и украшения. Все эти признаки зависят от влияния половых гормонов и могут меняться в зависимости от возраста и возникновения опухолей в ткани гонад. Изменения фенотипической картины всегда обусловлено изменениями гормональной активности половых желёз. Фенотипических полов у человека четыре:

• мужской пол - человек выглядит как мужчина;
• женский пол - человек выглядит как женщина;
• двуполость в облике человека есть и мужские и женские черты;
• евнухоидизм - человек во внешнем облике не имеет ни мужских, ни женских черт. Он инфантилен и выглядит как ребёнок.

Фенотипический пол всегда совпадает с гонадным и гормональным полом, но может не совпадать с генетическим полом. Фенотипический пол может быть диагностирован только у половозрелых людей по их внешнему виду. У детей нет вторичных половых признаков, и соматический пол диагностируют только по строению наружных половых органов. И при его диагностике нередки ошибки, так как строение наружных половых органов может не соответствовать гонадному и гормональному полу. Соматический пол может меняться под влиянием гормонального лечения некоторых заболеваний.

Пятый пол (половой критерий) человека - психологический или психический. Этот пол полностью определяется наличием или отсутствием половых гормонов в крови. У детей нет половых гормонов в Крови и нет сексуального поведения.

Психический пол у детей определяется половой психоориентацией, которую ребёнок получает от родителей и окружающих людей. У половозрелых людей психологический пол определяется половой аутоидентификацией: кем себя чувствует человек - мужчиной или женщиной. Психических полов четыре:

• мужской пол - мужское сексуальное поведение;
• женский пол - женское сексуальное поведение;
• двуполость проявляется то мужским, то женским сексуальным поведением (перемежающийся пол; бисексуальность);
• бесполость - нет никакого сексуального поведения.

Шестой пол (половой критерий) человека - это юридический, паспортный, метрический, гражданский, социальный, легальный пол. Это пол, который обозначен в личных документах человека. Юридических полов только два: мужской и женский. Паспортный пол может не совпадать ни с генетическим полом, ни с гонадным полом, ни с гормональным полом, ни с соматическим полом, ни с психологическим полом. Гермафродиты и евнухи имеют или мужские, или женские документы. В первые дни после рождения ребёнка официально регистрируют пол мужской или женский. При этом пол может быть определён неправильно. Неправильное определение пола имеет место не только в случаях аномалий наружных половых органов. При типично женских или мужских наружных половых органах пол может быть определён неправильно, так как ребёнок может оказаться ложным или истинным гермафродитом.

Таким образом, в настоящее время урологи и гинекологи могут, применяя хирургическое лечение гермафродитизма, создавать мужские и женские наружные половые органы. В мужскую сторону: путем выпрямления деформированного тела полового члена и создания артифициальной мужского мочеиспускательного канала из собственных тканей пациента, а также хирургического или гормонального (с использованием хорионического гонадотропина) низведения яичек в мошонку. Мошонку в свою очередь создают из кожи промежности или «половых губ» пациента.

Коррекция наружных половых органов в женскую сторону заключается в хирургическом уменьшении в размерах «клитора-полового члена», а также в создании влагалища с использованием тканей и полости мочеполового синуса, или аллопластических материалов, или фрагмента брюшины. Более того, сейчас открываются возможности создавать хирургическим путём половые гонады с помощью трансплантации в организм мужской или женской гонады на сосудистой ножке, что обеспечит соответствующий гонадный и гормональный пол. Гормональный пол можно создать и путём подсадки в организм культур эмбриональных клеток, вырабатывающих половые гормоны. Эти методы избавляют больных от ежедневного введения синтетических половых гормонов.

У детей нет клинических проявлений истинного и ложного гермафродитизма в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма, но профилактика этих явлений полностью зависит от педиатров. Они должны разбираться в аномалиях наружных половых органов и всех таких детей должны направлять в урологические, гинекологические или в детские хирургические клиники.

Истинный гермафродитизм можно вылечить, если в организме будет найдена и удалена гонада (или ткань гонады) противоположного пола. Искать гонаду нужно в дугласовом пространстве, в мошонке, в паховых каналах и в больших половых губах. Если отдельная гонада не будет найдена, нужно делать биопсию гонад и в случаях овотестис делать резекцию гонады, а в случаях мозаичного строения гонад необходимо ставить вопрос о кастрации с последующей гормонотерапией или трансплантацией донорской гонады и коррекцией наружных половых органов.

Лечение гермафродитизма весьма эффективно и заключается в удалении половых желёз одного пола и оставлении половых желёз другого пола. Направление коррекции пола в мужскую или женскую сторону зависит от развития и аномалий других половых органов, кроме половых желёз. Половозрелые больные обычно сами выбирают направление коррекции пола. Они сами себя чувствуют или мужчинами или женщинами. Это половое самоощущение зависит только от того, какие половые гормоны (мужские или женские) превалируют в организме.

Динамическое наблюдение за пациентами с ложным и истинным гермафродитизмом заключается в периодическом определении концентрации гипофизарно-гонадных гормонов в крови, в выполнении УЗИ половых органов и гонад. Необходим контроль стабильности половой аутоидентификации пациента и его фенотипических вторичных половых признаков.

Профилактика

Профилактика гермафродитизма - минимизация влияния факторов, вызывающих дисэмбриогенез, в том числе и правильное применение гормональных эстрогенсодержащих контрацептивных препаратов женщинами планирующими беременность. Доказано, что при зачатии плода, произошедшем на фоне длительной гиперэстрогенизации женского организма, повышается риск формирования аномалий наружных половых органов и половых желёз, в частности различных форм гипоспадии у плодов мужского пола.

Прогноз

Прогноз для жизни пациентов с гермафродитизмом в целом благоприятен, но нельзя забывать о возможности малигнизации аномальной гонады, в том числе овотестис. В этом случае прогноз заболевания зависит от гистологической формы новообразования гонады. С целью профилактики и раннего предупреждения заболевания целесообразно проводить УЗИ структуры тканей гонад приблизительно один раз в шесть месяцев. В случае выявления новообразования в обязательном порядке необходимо выполнить биопсию и гистологическое исследование образования для решения вопроса о необходимости выполнения радикальной операции.

К сожалению, в настоящее время пациенты с ложным и истинным гермафродитизмом, особенно те, у которых отсутствуют внешние аномалии наружных половых органов, далеко не всегда получают своевременную квалифицированную помощь. Это связано с двумя факторами - недостаточной освещённостью этой проблемы в медицинской литературе (проблема гермафродитизма не включена в учебные программы медицинских вузов), и нежеланием самих пациентов афишировать своё состояние, учитывая специфические клинические проявления этого заболевания в виде гомосексуализма, транссекусуализма, бисексуализма и отношение к ним общества.

Поэтому большинство этих пациентов пребывает в категории сексуальных меньшинств. Звучит абсурдно, но в лучшем положении оказываются пациенты с гермафродитизмом, у которых имеются внешние аномалии наружных половых органов. Они, как правило, обращают на себя внимание урологов или гинекологов, их подвергают специальному обследованию, в результате которого нередко выявляют аномалии гонад.

Природа четко разделила человеческие организмы на мужские и женские. Отличие проявляется не только в строении половых органов, но и во внешних данных. Голос, характер роста волос, молочные железы, распределение жира и мышечной массы тесно связано с преобладанием гормонов своего пола. Но иногда по внешним данным тяжело определить, мужчина это или женщина. Так может проявляться гермафродитизм.

Разновидности нарушений дифференцировки по полу

По срокам появления гермафродитизм разделяют на:

• врожденный;
• приобретенный.

Первый из них зависит от внутриутробного развития ребенка и правильности формирования органов малого таза. Приобретенный развивается при поражении органов, продуцирующих гормоны с последующим появлением вторичных половых признаков (например, поражение гипофиза, гиперплазия коры надпочечников).

Также выделяют два основных типа гермафродитизма:

• истинный, встречается крайне редко, в медицинской практике зарегистрировано около 200 случаев;
• ложный, который бывает мужской и женский.

Гениталии развиваются у мальчиков из мезонефрального, у девочек – парамезонефрального протоков. Уже на 3 неделе эмбрионального развития начинается закладка соответствующих полу органов.

Из парамазонефрального протока формируется матка, придатки, влагалище. Мезонефральный проток при этом атрофируется. Если в организме продолжают соседствовать зачатки половых органов обоих полов, то развивается истинный врожденный гермафродитизм.

Ложный женский гермафродитизм развивается несколько иначе. Причина заключается в дефекте ферментной системы, что приводит к нарушению синтеза кортизола в коре надпочечников плода и избыточному образованию андрогенов. Внутренние органы – матка, яичники – развиваются по нормальному пути, но воздействие гормонов приводит к формированию наружных половых органов по мужскому типу.

В чем отличие истинного гермафродитизма от ложного?

Это можно объяснить, исходя из строения половых органов. Если у индивидуума обнаруживаются железы обоих полов, то такое состояние называют истинный гермафродитизм.

Расположение гонад может быть различным:

• двустороннее – с каждой стороны есть яичник и яичко;
• односторонний – на одной стороне есть мужская и женская гонада, на второй – только одна из них;
• латеральный – на каждой стороне есть гонада своего типа – одна женская и одна мужская;
• билатеральный – половая железа состоит частично из ткани яичника и яичка.

Ложный гермафродитизм бывает женский и мужской. При этом у обоих полов сохранен соответствующий кариотип. Для женщин это 46ХХ, для мужчин 46ХУ. Но внешне добавляются гендерные признаки противоположного пола.

Проявления различных типов гермафродитизма

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм имеет различные проявления. Не всегда его наличие определяется при рождении ребенка. Иногда внешний вид гениталий позволяет установить пол, но в период взросления появляются дополнительные признаки. Больные обращаются в первый раз за медицинской помощью, когда в период пубертата имеется недоразвитие женских половых органов, если воспитание и социальное становление проходило в роли девочки.

Визуально гениталии при истинном гермафродитизме формируются по четырем типам:

1. Преимущественно женский тип – клитор увеличен незначительно, отверстие во влагалище сохранено, отдельно имеется устье мочеиспускательного канала.
2. Клитор увеличен до размеров, которые делают его подобным половому члену, могут быть складки кожи, имитирующие крайнюю плоть, устье уретры и вход во влагалище расположены обособленно.
3. Уретра имеет выход во влагалище, имеется небольшой половой член, иногда – предстательная железа.
4. Гениталии дифференцированы в мужскую сторону – уретра выходит на головке пениса, есть мошонка. Но параллельно существует недоразвитое влагалище и матка.

Яичко может локализоваться в различных местах:

• в мошонке;
• складке кожи, напоминающей половые губы;
• в паховом канале;
• брюшной полости.

Часто имеется паховая грыжа. Семенные канальцы обычно атрофированы, но у некоторых гермафродитов сохранен сперматогенез. В 25% случаев регистрируются .

В период полового созревания развиваются признаки вирилизации, развитие может идти по бисексуальному типу. Голос остается низкий, фигура имеет и женские, и мужские черты, волосы растут по мужскому типу, имеются молочные железы. Менструальные кровотечения при женском типе развития половых органов имеют обычный вид, если преобладает мужской тип – в моче на период месячных появляется кровь.

Нарушение дифференцировки пола сказывается на социальном поведении, приводит к бисексуальности, гомосексуализму, транссексуальности.

Ложный женский гермафродитизм

Развитие патологии происходит при гиперплазии коры надпочечников и формировании адреногенитального синдрома.

Заболевание связано с опухолью коры надпочечников или врожденной гиперплазией коркового вещества. Патология может быть врожденной или приобретенной. Опухоль может возникнуть в любом возрасте, а врожденная форма передается по наследству. Патология может иметь несколько форм, которые отличаются по клинической картине:

• вирильная;
• сольтеряющая;
• гипертензивная;
• вирильная с периодами лихорадки.

Проявление избыточного синтеза андрогенов заключается в формировании внешних половых признаков. У таких больных имеются признаки гермафродитизма, которые делают их похожими на мужчин:

• низкий голос;
• развитая мускулатура;
• рост волос на лобке по мужскому типу;
• избыток волос на теле – гипертрихоз;
• усы и борода.

Одновременно увеличено количество анаболических гормонов. Поэтому у детей с адреногенитальным синдромом наблюдается быстрый рост. Но из-за раннего закрытия зон окостенения в эпифизах костей, к 9-13 годам рост полностью прекращается, обычно он не превышает 145 см.

У детей младшего школьного возраста тело развито диспропорционально: туловище длинное, голова большая, а конечности короткие. При врожденном адреногенитальном синдроме может быть гипертрофирован клитор.

Изменения внешнего вида приводят к проблемам в психологической сфере – такие дети могут быть застенчивыми, малообщительными, с задержкой интеллектуального развития, сниженной или повышенной сексуальностью.

Сольтеряющая форма развивается у новорожденных на 2-3 неделе развития. При этом наблюдаются симптомы обезвоживания, ребенка постоянно рвет. Потери жидкости невозможно устранить приемом ее внутрь. Черты лица заостряются, кожа становится сухой, снижается ее тургор, цвет лица изменяется с розового на землистый. В тяжелых случаях возникает недостаточность периферического кровообращения, сосудистый коллапс, появляются судороги, нарушения сердечного ритма. Натрий и хлор при этой форме усиленно выводятся с мочой.

При гипертензивной форме клиническая картина характеризуется приступами артериальной гипертензии, которая устойчива к действию антигипертензивных средств, но поддается коррекции при назначении Преднизолона. Постоянное повышенное давление сказывается на состоянии органов-мишеней: наблюдается характерное изменение сосудов почек, глазного дна, расширение левого желудочка сердца.

Если адреногенитальный синдром является результатом опухоли в репродуктивном возрасте, то у женщины развиваются следующие симптомы:

• или расстройство менструального цикла;
• гипертрофия клитора;
• гипертрихоз;
• атрофия молочных желез;

Степень выраженности ложного гермафродитизма определяет дальнейшую тактику. При обнаружении несоответствия полу необходимо провести обследование и необходимое лечение.

Способы установить истинный пол

Еще при рождении ребенка на 3-4 сутки в роддоме берут анализ крови на выявление генетических аномалий – , гипотиреоза, муковисцидоза. Эти патологии способны повлиять на умственное развитие, но при своевременно назначенном лечении можно скорректировать или не допустить клинические проявления.

Если после рождения ребенка возникают трудности с определением пола, проводится дополнительное обследование.

При внешнем осмотре сомнения возникают если имеется гипертрофированный клитор, половые губы напоминают мошонку, вход во влагалище прикрыт кожной складкой или отсутствует. Иногда в половых губах могут располагаться яичники. Выход мочеиспускательного канала может быть в основании клитора. УЗИ внутренних органов позволит выявить наличие матки, яичников или их отсутствие. Также проводится ультразвуковое исследование надпочечников.

Консультирование проводится совместно врачами нескольких специальностей – гинекологом, урологом, эндокринологом и генетиком.

С точностью установить пол и причины отклонений можно с помощью следующих исследований:

• определяет набор хромосом;
• анализ полового хроматина;
• исследование уровня гормонов: тестостерона, эстрогенов, 17-кортикостерона, фолликулостимулирующего и других.

Истинный гермафродитизм подтверждается диагностической лапароскопией и биопсией гонад. Гистологическое исследование помогает установить состояние ткани, соответствует она яичникам или яичкам.

Возможности устранения несоответствия полу

Осознание своего пола происходит у детей 2 лет. Дальнейшее психическое и социальное развитие происходит в соответствии с этими знаниями. Несоответствие строения гениталий и внешнего вида своей половой принадлежности приводит к серьезному психологическому перенапряжению. Поэтому важно как можно раньше диагностировать неправильное формирование пола и выбрать методику коррекции.

Лечение гермафродитизма проводится гормональными и хирургическими методами. При истинном гермафродитизме тактика определяется выраженностью наружных половых органов. Если они сформированы по 1-3 типу, то тогда решается вопрос в пользу женского пола. При 4 типе формирования половых органов пол выбирается мужской.

Воспитание детей при ложном гермафродитизме проходит по женскому типу. Удаление гипертрофированного клитора производят в возрасте 1-3 лет. Операция может включать в себя разделение сращенных половых губ, формирование входа во влагалище. Иногда при заращении влагалища может потребоваться его пластика, которую делают из лоскута брюшины.

Гормональная терапия заключается в назначении кортикостероидов, которые тормозят избыточный синтез АКТГ. Одновременно тормозится производство андрогенов надпочечниками. Для появления признаков женского пола назначают . Могут быть использованы комбинированные оральные контрацептивы, которые установят нормальный гормональный цикл. При недостаточном росте назначают соматотропный гормон.

Гормональные расстройства в период менопаузы устраняют назначением заместительной терапии.

Эффективность лечения гермафродитизма зависит от его причин, выраженности признаков и времени начала терапии. Чем раньше это будет сделано, тем выше шансы на успех. Но не всегда даже при коррекции пола до 6 лет удается достичь полной феминизации девочек.

При лечении признаков гермафродитизма, которые развились у женщин репродуктивного возраста, при коррекции гормонального фона голос становится мягче, устраняются признаки гипертрихоза, гирсутизма. Постепенно восстанавливается менструальный цикл. Гипертрофированный клитор можно уменьшить только хирургическим путем.

Для некоторых больных может потребоваться лечение у психолога и психотерапевта для коррекции поведенческих отклонений.