К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода (аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия), стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод, врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота - 1:1000 новорожденных.

Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищевода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды. Постепенно происходит развитие супрастенотического расши­рения пищевода, пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный запах изо рта.

Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия, появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии - следствие не­доразвития нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов, возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является аспирационная пневмония.

Диагноз : врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение : особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см, накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофа-гостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахее- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах. При удвоении пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. В случаях тяжелого рефлкжс-эзофагита производят пилоропластику или трансплевральную фун-допликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация функции кардии.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Атрезия пищевода
Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Эпидемиология
Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1 случай на 3000-5000 новорожденных, наиболее распространенный вариант порока - сочетание атрезии с трахеопищеводным свищом.

Пренатальная диагностика
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода, как правило, основана только на косвенных признаках порока, начиная с 18 нед беременности:
- многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости из-за непроходимости пищевода;
- отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода);
- в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Диагностически значимый тест при атрезии пищевода - визуализация периодически опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода.

Синдромология
Атрезия пищевода более чем в половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология следующая.
● Врожденные пороки сердца (20-37%): дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, персистирующий артериальный проток, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, дефект эндокарда с трисомией хромосомы 21, праворасположенная дуга аорты и другие пороки ее дуги.
● Пороки развития желудочно-кишечного тракта (21%): атрезия двенадцатиперстной кишки, мальротация, атрезия ануса.
● Пороки развития трахеобронхиального дерева.
● Деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
● Хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют хромосомные аномалии - трисомии (пары хромосом 18, 13, 21).

Наиболее известные синдромы, сопровождающие атрезию пищевода, - это VACTERL и CHARGE-синдромы.

В 1973 г.

Quan и Smith впервые описали так называемую VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий, включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal). Позднее в этот синдром включили пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb) - VACTERL. В модифицированный список вариантов VACTERL-ассоциации добавлена гидроцефалия (VACTERL-H).

CHARGE-синдром объединяет колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку роста, генитальную гипоплазию, аномалии ушной раковины.

Классификация
Типы атрезии пищевода:
1. Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом.
2. Атрезия пищевода без свища.
3. Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода, Н-тип.
4. Атрезия пищевода с проксимальным трахеально-пищеводным свищом.
5. Атрезия пищевода с двумя (дистальным и проксимальным) трахеально-пищеводными свищами.

Клиническая картина
Диагноз атрезии пищевода устанавливают обычно в родовом зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, поскольку невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии! Клиническая картина некоторых форм атрезии пищевода имеет специфические признаки. Если атрезии пищевода изолированной формы, живот будет запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. Выраженное вздутие живота свидетельствует о широком трахеопищеводном свище.

Диагностика
Основной диагностический признак - невозможность постановки назогастрального зонда (как правило, непреодолимое препятствие встречается после введения зонда на глубину 8-12 см). Зонд должен быть достаточно толстым (менее Ch №8), чтобы исключить вероятность складывания кольцами тонкого зонда в расширенной части слепого орального конца пищевода. Подтвердить диагноз помогает проба Элефанта, когда в назогастральный зонд шприцем объемом не менее 10,0 мл нагнетают воздух. При положительной пробе воздух возвращается в ротоглотку с характерным звуком, а если воздух свободно попадает в желудок, атрезии пищевода нет.

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода на уровне Th2-4. Присутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода от изолированной. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии, как правило, говорит об изолированной форме атрезии пищевода, однако в 1-4% случаев газ может отсутствовать из-за узкого просвета дистального трахеопищеводного свища. Поставить правильный диагноз в этом случае помогает отсроченный обзорный снимок брюшной полости, выполненный через 4 ч после рождения ребенка.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения срочного оперативного лечения.

Врожденный трахеально-пищеводный свищ
ЭтиологияВрожденный трахеально-пищеводный свищ относят к редким порокам развития. Он встречается в 3-4% случаев всех заболеваний пищевода.

Классификация
Известны 3 вида трахеально-пищеводных свищей: узкий и длинный; короткий и широкий (наиболее распространенный вариант); а также свищ с общей стенкой для пищевода и трахеи на большом протяжении. Приобретенный трахеально-пищеводный свищ может возникать вследствие пролежня от интубационной трубки, травматического повреждения пищевода или трахеи (грубая интубация, при постановке желудочного зонда), рецидив трахеально-пищеводного свища после операции по поводу свищевой формы атрезии пищевода.

Клиническая картина
Клиническая картина зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Во время кормления у ребенка возникают приступы кашля и цианоза, усиливающиеся в горизонтальном положении. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основное его проявление - нарушение дыхания, возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - главный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, кашель возникает реже и не сопровождается цианозом. При узких и длинных свищах клинические проявления минимальные и будут заключаться лишь в легком покашливании ребенка во время кормления. Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется сразу после рождения. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Диагностика
Диагностика трахеопищеводного свища - очень сложная задача и должна проводиться в специализированном отделении. Для подтверждения диагноза применяют комплексное исследование, включающее рентгенологические и инструментальные методы, магнитно-резонансная терапия. В качестве диагностического критерия играет роль перевод ребенка на зондовое кормление. При данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков аспирации, диагноз трахеопищеводного свища становится вполне достоверным.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с парезом мягкого нёба и гортаноглотки, гастроэзофагеальным рефлюксом, врожденным стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

Лечение
Для уточнения диагноза и проведения лечения дети нуждаются в переводе в хирургический стационар. Оперативное лечение заключается в разделении сообщения между трахеей и пищеводом.

Врожденный стеноз пищевода
Врожденный стеноз пищевода - порок развития, характеризующийся изолированным сужением стенки пищевода.

Эпидемиология
Врожденный стеноз пищевода встречается довольно редко, частота составляет от 0,4 до 14% всех заболеваний пищевода.

Этиология
Врожденный стеноз, как правило, локализован в средней или нижней трети пищевода, реже - в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дубликационными кистами, локализованы обычно в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, расположены чаще в средней трети пищевода.

Клиническая картина
Клинические проявления при врожденном стенозе пищевода проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Выраженность симптомов и начало их манифестации зависят от степени сужения. После кормления возникают срыгивание, рвота молоком, дисфагия. Отмечают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, обусловленные аспирацией, отставание в физическом развитии, анемию. При стенозах, обусловленных сосудистыми кольцами, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором.

Диагностика
Для уточнения диагноза необходимо провести рентгеноконтрастное исследование пищевода, на котором виден короткий, хорошо очерченный участок сужения. При врожденных стенозах пищевода диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Контрастное вещество проходит через суженный участок в виде узкой струйки. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, перистальтика усилена. Наиболее выраженное расширение пищевода отмечают при стенозах в кардиальном отделе. При стенозах, обусловленных аномалией крупных сосудов, на рентгенограмме пищевода, в боковой проекции, определяется вдавление на уровне дуги аорты.

Дифференциальная диагностика
Врожденные стенозы пищевода дифференцируют от пептических сужений, сопровождающихся гастроэзофагеальным рефлюксом. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса, осложненного эзофагитом, практически исключает врожденный характер сужения. Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью извне, имеют значительные размеры и выявляются с помощью обзорных рентгенограмм, УЗИ и магнитно-резонансная томография.

Лечение
Для лечения врожденного стеноза пищевода применяют консервативные и оперативные методы в специализированном стационаре. Консервативные методы включают бужирование и баллонную дилатацию. Бужирование дает хорошие результаты при мембранозных формах врожденных стенозов. Если в зоне стеноза присутствует хрящевая ткань, этот участок не поддается баллонной дилатации. В этом случае предпочтение отдают резекции зоны сужения с наложением анастомоза на пищевод. При дупликационных кистах пищевода оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных. Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия. срыгивание во время и после еды. расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. «Пищеводно-трахеальные свищи».
Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода, заполнен секретом, выделяемым их слизистой оболочкой. Иногда они имеют вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии. сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания. рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
Диагноз врожденной аномалии устанавливают при рентгенологическом исследовании, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодо- липола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов*, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования.
Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. При наличии кисты возможно ее нагноение и прорыв в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.
Лечение. При отрезан пищевода накладывают анастомоз конец в конец в случае. если.расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1.5 см. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1.5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см. то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае Двоения пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропла- стике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

С рождения патологии пищевода встречаются редко, гораздо чаще болезни появляются в течении жизни.

Причины

Врожденные пороки пищевода могут возникнуть по причине наследственных заболеваний, таких как:

• синдром Дауна;
• врожденные пороки сердца;
• многоводие, которое возникло при снижении оборота вод, когда плод не способен заглатывать амниотическую жидкость;
• пороки развития передней брюшной стенки.

Такая аномалия пищевода как стеноз, может возникнуть по причине гипертрофии мышечной оболочки, аномальных сосудов, при наличии хрящевого или фиброзного кольца в стенках пищевода или при сдавливании органа кистами снаружи.

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

• пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
• врожденное сужение;
• врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
• полная непроходимость трубчатого органа;
• врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Атрезия

Врожденная аномалия пищевода, которая чаще всего наблюдается при развитии пищеварительной системы - это атрезия. Становится заметной сразу же после появления ребенка на свет и проявляется в виде пенистой слизи из носа и ротовой полости, которая после отсасывания скапливается снова. Обильные выделения слизи приводят к развитию аспирационной пневмонии.

Важно вовремя диагностировать заболевание, иначе уже при первом кормлении состояние новорожденного может ухудшиться, проявиться симптоматика дыхательной недостаточности, а также пневмонии. Малыши начинают кашлять, становятся тревожными и беспокойными. Признаки заболевания наблюдаются при каждом кормлении, когда молоко начинает вытекать через нос и рот.

Виды

Атрезия пищевода может быть:

• с пищеводно-трахеальным свищом, находящимся между конечными частями трахей и пищевода;
• без пищеводно-трахеального свища;
• с пищеводно-трахеальным свищом между трахеей и дистальной частью пищевода;
• с пищеводно-трахеальным свищом, имеющим место локализации между проксимальным отрезком трахей и пищевода.

Диагностика

Диагностируют атрезию трубчатого канала между ртом и желудком с помощью пробы Элефанта, которая основана на введении воздуха из десятикубового шприца в назогастральный зонд. Подтверждается порок, если воздух, выпущенный шприцом, возвращается в ротоглотку со звуковым сопровождением. Атрезия не подтверждается, если воздух беспрепятственно проникает в желудок.

Лечение

После диагностирования новорожденного переводят в хирургическое детское отделение, где ему будет проводиться срочная операция. Других методов терапии атрезии пищевода у новорожденных не существует.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Одним из редко регистрирующихся пороков является трахеопищеводный свищ. Он встречается не чаще чем в 4-х процентах случаев среди остальных врожденных аномалий органа пищеварительного канала. Симптоматика проявляется не сразу, когда малыш родился, а после полноценного кормления молоком или смесью. Лечится исключительно оперативным путем и нуждается в подготовительных мероприятиях перед хирургическим вмешательством. Для подготовки перед операцией больному малышу назначаются бронхоскопия, инфузионная, антибактериальная и ультравысокочастотная терапия. Запрещено кормление через рот.

Классификация

Классифицируется трахеопищеводный свищ врожденный по трем типам. Первый тип - узкий свищ и длинный; второй - широкий и короткий. Третий тип отличается отсутствием на большом расстоянии разделительного отдела между трахеей и трубчатым органом пищеварительного канала.

Клиническая картина

Трахеопищеводный свищ проявляется во время кормления новорожденного и выражается симптоматикой, которая зависит от его угла западания в трахею и диаметра. Проявляются следующие симптомы:

• приступообразный цианоз при кормлении или в положении малыша лежа;
• увеличиваются влажные пузырчатые хрипы в легких;
• наблюдаются приступы кашля или покашливания новорожденного при кормлении;
• диагностируется пневмония.

Диагностика

Диагностировать трахеопищеводный свищ непросто, особенно если присутствуют узкие свищи. Исследования проводятся инструментально или с помощью рентгенологического метода. Рентгенографическое исследование проводится в лежачем положении малыша с помощью зонда, который вводят в начало трубчатого органа пищеварительного канала, при этом контролируя на экране процесс заполнения контрастным веществом органа пищеварительного тракта. Однако этот метод не несет большой информативности, лучшего результата можно достичь, используя трахеоскопию. Данный способ исследования позволяет осмотреть трахею по всей ее протяженности и диагностировать местонахождение свища.

Короткий пищевод

Пищевод короткий представляет собой выстилание дистального отдела органа слизистой желудка на различном расстоянии. Отличается врожденный короткий пищевод , который фиксируется при нарушениях функциональности кардиального жома. При коротком пищеводе ребенка беспокоят частая рвота, в которой может присутствовать кровь, нарушения в питании и дисфагия. Диагностируют это заболевание с помощью контрастного вещества или эзофагоскопом. Лечится недуг хирургическим путем или консервативным, когда ребенку обеспечивают приподнятое положение тела после еды и во время сна.

Гипертрофический стеноз

Утолщение и фиброз мышечной части пищевода в средней или нижней трети органа носит название гипертрофический стеноз. Проявляется у ребенка, когда он начинает кушать пищу плотной консистенции. Малыш срыгивает, глотая пищу, давится и во время еды становится беспокойным. Лечится разрезом или хирургическим разделением мышц.

Диагностика

Диагностируется гипертрофический стеноз с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет определить размеры газового пузыря и изменения в легких. При вертикальном положении пациента диагностируется горизонтальный уровень жидкости в пищеводе. Исследования в органе проводятся с помощью бариевой взвеси, которая применяется для определения уровня сужения и наличия стенозного расширения. Поставить диагноз можно методом эзофагофиброскопии, который проводится после предварительной подготовки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Заболевание пищевода, которое выражается забрасыванием содержимого желудка обратно в орган в результате неразвитой функциональности пищеводно-желудочного перехода. При нормальном же функционировании перехода содержимое желудка стопорится антирефлюксным барьером. Симптоматика рефлюкса-эзофагита следующая:

• У детей наблюдаются частые срыгивания, отрыжки, рвота со съеденным молоком, снижения веса и отрыжки воздухом. Придание малышу вертикального положения позволит убрать некоторые симптомы, но только до следующего кормления. У лежащего ребенка только увеличиваются признаки заболевания, поэтому в кроватке ребенку нужно приподнимать голову, подкладывая под нее подушку.
• Деток постарше донимают частые изжоги, жжение в грудине и отрыжки кислым. Чаще возникает симптоматика сразу же после еды и при наклоне тела, а также при ночном сне.
• У взрослых ощущаются боли за грудиной, присутствует ощущение постороннего предмета в горле. Помимо этого, больной может наблюдать болезненность зубов, осиплость голоса и постоянный кашель.

Атрезия пищевода , наиболее часто встречающийся, врожденный порок развития пищеварительной системы. Клиника проявляется сразу после рождения на свет малыша. Из носа и рта выделяется пенистая, обильная слизь, после отсасывания она появляется, вновь, в результате неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если диагноз не выставлен во время и ребенка начали кормить, общее состояние ребенка резко ухудшается, нарастают признаки пневмонии и дыхательной недостаточности. Дети кашляют, беспокойные. Эпизоды острого нарушения общего состояния ребенка совпадают с кормлением. Грудное молоко вытекает через рот и нос. Состояние детей еще более тяжелое, если этот порок сочетается с нижним трахеопищеводным свищем.

Трахеопищеводный свищ, изолированный, без атрезии пищевода встречается крайне редко, еще реже он своевременно диагностируется, сразу после рождения. Клиническая картина, зависит, от ширины самого свища и его сообщением между трахеей и пищеводом. Чем шире свищ, тем больше признаки порока, при любой ширине свища клинические проявления одинаковые, но разные по интенсивности это нарушения дыхания, возникающие во время кормления: отдышка, цианоз кожных покровов, попёрхивание. И, именно эта связь с актом сосания и должна насторожить врача — неонатолога о наличии трахеопищеводного свища у ребенка. При достаточном широком свище, состояние ребенка очень тяжело и иногда требует перевода его на искусственную вентиляцию легких. Отсасывание из трахеи желудочного содержимого является главным диагностическим критерием. Для уточнения диагноза достаточно перевести ребенка на питание через зонд и его состояние улучшается. Такой вид питания важен не только для диагностики, но для лечения ребенка. Для уточнения диагноза проводиться трахеобронхоскопия.

Врожденная кишечная непроходимость, это частый повод для госпитализации ребенка в хирургические отделения для новорожденных. Причины можно разделить на три группы: нарушение формирования самого кишечника, его трубки (ее отсутствие, стеноз, или наличие мембраны); аномалии поворота кишечника и ее фиксации; пороки со стороны других внутренних органов, приводящие к сдавлению кишечника (опухоли, аномалия развития поджелудочной железы и т.д.). Следует указать, что есть так называемая «доброкачественная» непроходимость кишечника, это мекониевый илеус. Закупорка просвета кишечника очень густым меконием, причина до сих пор не известна.

Кишечная непроходимость проявляет себя остро, с первых дней, а иногда и даже часов жизни малыша. Она бывает низкая и высокая , зависит от уровня врожденного порока развития. К высоким относятся те пороки, которые находятся на уровне 12 перстной кишки, а к низким, ниже неё. Такое разделение связанно не только с разной клинической картиной, но с дальнейшим прогнозом. Низкая кишечная непроходимость протекает тяжелее, и прогноз более неблагоприятный. Могут развиться опасные, для жизни малыша, осложнения: прободения тонкого кишечника, что приводит к перитониту, но он может развиваться и без прободения, процент выживания детей после таких осложнений не велик. При высокой непроходимости таких осложнений не наблюдается. Для ее клинической картины характерно скопление пищи в желудке и 12 кишке, которое выделяется наружу рвотой или срыгиваниями.

Ведущим симптомомвысокой кишечной непроходимости , является рвота, она обильная, иногда с примесью желчи, не частая 1 раз в 3-4 часа, появляется впервые сутки после рождения, а иногда и впервые часы жизни.В случае если после рождения не заподозрили непроходимость, и ребенка начали кормить, то рвота всегда связанна с кормлением, возникает сразу после него, объем рвотных масс соответствует количеству пищи. Состояние детей быстро ухудшается, возникает обезвоживание и развивается аспирационная пневмония с формированием дыхательной недостаточности. Меконий (первый стул), отходит длительно в течение 5-6 дней, но в последующем его нет, такое отхождение объясняется отсутствием перистальтики кишечника, живот вздут. При частичной высокой кишечной непроходимости, клинические проявления «сглажены», рвота может появиться на 2-3 день жизни, не обильная. Медленнее развивается обезвоживание, меконий отходит быстрее, и даже частично есть стул, малыми порциями, в дальнейшем его количество уменьшается.

Клиническая картинанизкой кишечной непроходимости , разнообразна и зависит от того, какой отдел кишечника затронут. Она редко бывает частичной и проявления её острые. Чаще всего возникает нарушение поворота, он может произойти, как внутриутробно, так и после рождения. В основе лежит перетяжка петель кишечника, что приводит к нарушению кровообращения, это, в свою очередь, вызывает перитонит. Клиника почти для всех форм одинаковая. На первый план выходит приступообразное беспокойство малыша без видимых на то причин, связанное с перистальтикой кишечника. Вздутие живота отмечается сразу же после рождения, не исчезает она и после опорожнения желудка. Рвота с примесью кишечного содержимого и с кровью, возникает позже, чем при высокой непроходимости, обычно к концу 2-х началу 3-х суток, не обильная. Мекония нет, иногда есть, лишь, комочки слизи с зеленоватым оттенком. Выраженная интоксикация, петли кишечника можно прощупать, а в тяжелых случаях и могут быть видны на глаз.

Аномалии развития пищеварительной системы, по возможности, должны быть диагностированы внутриутробно, что б можно было подготовиться к рождению «необычного» малыша на свет, матери и медицинскому персоналу. Такие роды должны протекать в специализированных учреждениях, так, как ребенок после рождения должен получить квалифицированную хирургическую помощь. А при не возможности диагностировать во время беременности, максимально улучшить диагностику впервые часы жизни.