Есть опасное заболевание, угрожающее в некоторых случаях не только здоровью, но и жизни – нейтропения у детей.

Этот недуг относится к болезням крови и характеризуется значительным снижением иммунитета ребенка. Подобное явление может привести к различным осложнениям, которые требуют срочного лечения, в противном случае дитя может умереть.

В крови каждого человека, в том числе и ребенка, есть множество клеточных элементов, подразделяющихся на эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. К группе последних относятся нейтрофилы – белые тельца, которые вырабатываются в головном мозге.

С момента начала зарождения клетки до ее полного созревания проходит примерно четырнадцать дней. Нейтрофилы (полиморфноядерные лейкоциты) после этого попадают в кровь, где свободно циркулируют по организму.

Основной задачей белых кровяных клеток является защита человека от различных вирусов и инфекций.

Соответственно, чем меньше в крови у ребенка нейтрофилов, тем больше он уязвим для различных вредоносных организмов.

Нейтропенией называют болезнь, при которой количество этих белых кровяных клеток понижено, и иммунная система работает со сбоями.

Ребенок при этом имеет больше шансов подцепить какую-либо инфекцию. Если при легкой степени нейтропении все может ограничиться ОРВИ (острой респираторной вирусной инфекцией), то тяжелая стадия может вызывать даже сепсис, что несет угрозу жизни.

Нормальное содержание нейтрофилов зависит от возраста ребенка. Младенческий организм в норме должен содержать тысячу и более этих белых кровяных клеток на один микролитр крови.

Ребенок старше года уже имеет полторы тысячи нейтрофилов или даже больше. Легкая степень нейтропении характеризуется снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов до 1000 у годовалых детей и до 650 – у младенцев.

При средней форме болезни в микролитре крови малыша старше года содержится от пятиста до тысячи нейтрофилов, в то время как у совсем маленького ребенка – от 350 до 650.

Диагностирование тяжелой степени нейтропении у грудничка происходит при уровне белых кровяных клеток ниже 350 единиц. У детей старше года такая стадия наступает, если анализ показал наличие менее пятиста нейтрофилов в микролитре крови.

При тяжелой степени нейтропении врачи подсчитывают общее количество нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.

Эти клетки относятся к группе лейкоцитов и характеризуются способностью к дегрануляции при обнаружении вредоносных организмов.

Если общее количество этих белых кровяных телец ниже ста, то диагностируется агранулоцитоз – тяжелейшее заболевание, довольно часто заканчивающееся летальным исходом по причине развившихся осложнений.

Как правило, нейтропения обнаруживается случайно, во время сдачи общего анализа крови при плановом обследовании ребенка.

Формы заболевания, причины возникновения

Довольно часто диагностируется доброкачественная нейтропения детского возраста. Этот недуг характеризуется периодическим снижением уровня нейтрофилов в крови и дальнейшим возвращением к нормальным показателям.

Как правило, доброкачественная нейтропения детского возраста возникает в два-три года и в четыре-пять лет полностью проходит. Зачастую болезнь протекает в легкой форме и не несет никакой угрозы здоровью ребенка.

Специалисты выделяют еще врожденную нейтропению. Этот недуг развивается по причине недостаточной выработки нейтрофилов головным мозгом.

Как правило, такая форма нейтропении возникает из-за определенных врожденных заболеваний – иммунодефицитов, ацидемии, миелокахексии, гликогеноза, метафизарной хондродисплазии.

Еще одной причиной может быть синдром Костмана – неизлечимая болезнь, нарушающая работу костного мозга. Заболевание довольно часто вызывает лейкоз и требует регулярных инъекций препаратов, повышающих выработку нейтрофилов.

Фебрильная нейтропения – тяжелая форма болезни, характеризующаяся снижением количества всех видов лейкоцитов в крови.

Как правило, недуг сопровождается тахикардией, понижением давления, высокой температурой. Иммунная нейтропения возникает из-за разрушения нейтрофилов антителами. Причинами такой формы болезни могут быть полиомиелит, вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз.

Цикличная нейтропения характеризуется периодическим снижением уровня полиморфноядерных лейкоцитов и дальнейшим восстановлением их количества.

Как правило, полный цикл изменения количества нейтрофилов занимает около трех недель. Заболевание вызывается нарушением в одном из генов и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Транзиторная нейтропения возникает у грудных детей и передается им от матери, болеющей любой формой недуга. Зачастую такое заболевание не опасно и проходит само собой за один-два месяца.

Часто встречается развитие нейтропении у детей по причинам, связанным с определенными болезнями.

Возникновение недуга может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями (краснухой, туберкулезом, гриппом, ВИЧ, корью, герпесом), нарушениями работы селезенки или костного мозга, проблемами с кровеносной системой (лейкозом, анемией) или авитаминозом.

Как правило, для определения причины развития нейтропении необходимо проводить другие обследования, поскольку недуг может возникнуть из-за большого количества факторов.

Симптомы и диагностика нейтропении

Легкая форма нейтропении протекает у ребенка практически бессимптомно. Обнаружить ее удается только случайно, при плановом обследовании и сдаче общего анализа крови.

Отличительным признаком легкой стадии считается долгое выздоровление после различных инфекционных заболеваний.

В некоторых случаях болезни могут давать осложнения, несвойственные привычной клинической картине.

Зачастую особенного лечения такая форма нейтропении не требует, поскольку угрозы жизни и здоровью ребенка нет, и заболевание проходит достаточно быстро.

Средняя стадия болезни характеризуется довольно частыми ОРВИ, гнойными инфекциями (как правило, проявляющимися в ротовой полости).

Анализ крови показывает общее уменьшение количества лейкоцитов. В некоторых случаях средняя форма нейтропении протекает без всяких симптомов, и обнаружить ее можно лишь по снижению уровня полиморфноядерных белых кровяных клеток. Зачастую угрозы жизни ребенка такая стадия болезни не несет.

Тяжелая форма нейтропении дает о себе знать общей интоксикацией организма, повышенной температурой (от 38 градусов по Цельсию), рецидивами инфекционных болезней, лихорадкой.

Довольно часто наблюдается развитие болезней полости рта: гингивита, стоматита, пародонтоза.

Появляются гнойные высыпания на коже и слизистых оболочках, язвочки в области ануса, развивается пневмония.

При отсутствии своевременного лечения у ребенка может развиться сепсис, что в дальнейшем зачастую приводит к летальному исходу.

Для диагностики легкой и средней форм нейтропении хватает общего анализа крови на содержание полиморфноядерных лейкоцитов.

Помимо этого, доктор проводит визуальный осмотр ребенка, выслушивает жалобы родителей. Может быть назначен анализ крови из вены на проверку уровня иммуноглобулинов.

При подозрении на тяжелую степень нейтропении часто проводится миелограмма – проверка материала после пункции костного мозга. Если есть подозрение о врожденной природе заболевания, то проводят генетические исследования.

Как правило, анализы на содержание нейтрофилов в крови берутся два раза в неделю на протяжении минимум полугода. Организм ребенка регулярно проверяется на содержание гемоглобина.

Только при длительном соответствии уровня белых кровяных клеток норме можно считать, что болезнь побеждена. В дальнейшем врачи рекомендуют сдавать анализ крови на содержание нейтрофилов каждые полгода, чтобы своевременно зафиксировать возможные рецидивы.

Лечение заболевания

Нужно отметить, что не существует универсального метода лечения, способного избавить от нейтропении.

Все зависит от причин, вызвавших патологию, и усилия врачей направлены на борьбу с ними. Специалисты подчеркивают, что лекарств, повышающих уровень нейтрофилов в крови, не существует.

Терапия направлена на укрепление иммунитета ребенка, избавление от инфекций и других заболеваний.

Легкая и доброкачественная формы нейтропении, как правило, не требуют особенного лечения. Ребенок находится на учете в поликлинике, регулярно сдает анализы и посещает своего лечащего врача.

Если в течение года содержание нейтрофилов в крови не упало ниже нормы, то диагностируют полное излечение маленького пациента от болезни.

При диагностике средней формы нейтропении доктор в большинстве случаев назначает специальные препараты против вирусов и грибков, в зависимости от типа поразившей ребенка инфекции.

Если на протяжении полугода уровень содержания нейтрофилов не приходит в норму, то может быть назначена госпитализация с целью проведения дальнейших исследований. Это делается для диагностики тяжелых заболеваний крови.

По результатам исследований может быть назначено медикаментозное лечение, в некоторых случаях даже пожизненное.

Тяжелая форма нейтропении требует обязательной госпитализации ребенка в отдельную палату, в которой регулярно проводят ультрафиолетовую и антибактериальную обработку.

В большинстве случаев маленькому больному назначают курс приема антибиотиков с целью быстрого избавлении от инфекции. Помимо этого, обязательно лечение препаратами, повышающими иммунитет.

Через несколько дней такой терапии, исходя из результатов анализов, специалистами принимается решение, как лечить ребенка дальше.

Если причиной возникновения нейтропении стали проблемы с селезенкой, то назначается спленэктомия – удаление органа хирургическим путем. В некоторых особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Нужно отметить, что трансплантация проводится только детям старше двенадцати лет. Как правило, после такой операции пациент всю жизнь находится на учете в больнице и вынужден принимать специальные лекарства.

Нейтропения – заболевание крови, характеризующееся понижением количества полиморфноядерных белых кровяных клеток группы лейкоцитов.

Причины снижения уровня нейтрофилов могут быть разными, от врожденных отклонений до инфекционных заболеваний.

Симптомы и лечение болезни зависят от того, в какой форме протекает нейтропения: если доброкачественная, легкая и средняя формы проходят довольно легко, то тяжелая стадия требует срочной госпитализации, поскольку угрожает жизни ребенка.

Каждый периодически сталкивается с вирусными и бактериальными инфекциями. Однако у некоторых через короткие промежутки времени после выздоровления могут возникать рецидивы. Причиной такого состояния здоровья как у ребёнка, так и у взрослого может быть заболевание крови, например, нейтропения.

Нейтропения - одна из форм лейкопении

Нейтропения - это патологическое состояние, при котором снижается количество нейтрофилов в крови. Является одной из форм гранулоцитоза - одной из разновидностей лейкопении. Встречается это заболевание как у детей, так и у взрослых. У новорождённых и грудничков обычно выявляется доброкачественная форма, которая сопровождается периодическим увеличением и снижением уровня нейтрофилов. Зачастую болезнь сама исчезает приблизительно к двум годам.

Роль нейтрофилов в работе иммунной системы

Нейтрофилы (или полиморфно-ядерные лейкоциты) - это особые клетки крови, которые синтезируются в костном мозге. Поступая в кровяное русло, они уничтожают чужеродные элементы, защищая организм от вредоносных бактерий. Нейтрофилы участвуют в фагоцитозе, при котором выделяются специальные ферменты, оказывающие бактерицидное действие, и доставляют в очаг воспаления особые вещества, способствующие рассасыванию участков некроза. Если происходит уменьшение количества этих клеток, то организм ослабевает под воздействием всевозможных инфекционных агентов.

Норма сегментоядерных нейтрофилов в крови человека:

В норме у здоровых людей содержится от 1,5 тыс. до 7 тыс. нейтрофилов на 1 микролитр кровяной плазмы. Именно такое количество помогает иммунитету успешно бороться с различными болезнетворными микроорганизмами.

Что такое нейтрофилы - видео

Классификация заболевания

Существует несколько форм врождённой нейтропении:

1. Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
2. Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
3. Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
4. Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
5. Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
6. Синдром ленивых лейкоцитов Миллера - наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
7. Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).

На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:

1. Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
2. Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
3. Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
4. Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
5. Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
6. Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.

О чем говорит повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови:

Степени тяжести

Выделяют три степени заболевания:

1. Лёгкая. Характеризуется наличием более 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл крови.
2. Средняя. Более выраженная. В крови обнаруживается от 500 до 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл.
3. Тяжёлая. Крайне опасна. У пациентов обнаруживается не более 500 нейтрофилов на 1 мкл. Другое название - фебрильная. Она мгновенно прогрессирует и сопровождается лихорадкой, пониженным артериальным давлением и ознобом.

Также существуют острая и хроническая формы нейтропении. Первая проявляет себя за короткий промежуток времени, вторая же может развиваться в течение нескольких лет, её симптоматика сглажена.

Причины развития

При нейтропении нейтрофилы продуцируются в меньшем количестве либо происходит их разрушение в кровяном русле. У некоторых пациентов они обнаруживаются в очагах воспаления, тогда как в крови их процент очень низок.

Факторы, влияющие на возникновение заболевания

Существует множество предрасполагающих факторов развития нейтропении:

• инфекции, вызванные различными вирусами и бактериями (туберкулёз, ВИЧ);
• приём некоторых лекарственных средств (диуретиков, анальгетиков, Фенотиазина, тиреостатиков, пенициллинов);
• химиотерапия;
• различные воспалительные заболевания;
• иммунодефицитные состояния (общая вариативная иммунологическая недостаточность, Х-сцепленная , Х-сцепленный гипер-IgM);
• гиповитаминоз;
• травмы костного мозга;
• патологии крови (апластическая анемия, острый лейкоз, синдром миелодисплазии, синдром Швахмана-Даймонда).

Идиопатическая форма

Есть случаи, когда выявить причину формирования нейтропении невозможно, она развивается как самостоятельное заболевание. Снижение количества гранулоцитов в крови вследствие невыясненных причин называют идиопатической нейтропенией.

Возможные причины детской нейтропении

Наиболее частая причина развития патологи - это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае заболевание не представляет опасности и проходит в течение нескольких лет. Обычно такое состояние себя ничем не проявляет, поэтому не требует лечения и специальных ограничений. Иногда нейтропения может вызываться приёмом некоторых лекарств. Кроме того, она может указывать на заболевание крови. В этом случае требуется активная терапия. Если патология сопровождается регулярно повторяющимися инфекциями, и/или содержание нейтрофилов в крови ниже 500–100 кл/мкл, требуется срочная консультация гематолога.

Нейтропения после химиотерапии - видео

Симптомы заболевания у детей и взрослых

Нейтропения может долгое время не проявляться. Чаще всего она обнаруживается при явных отклонениях в работе организма.

Поражение иммунной системы может привести к повышенной восприимчивости к различным вирусам и бактериям. На слизистых оболочках формируются нейтропенические язвы, поднимается температура тела, может развиться пневмония. Если не лечить заболевание, то есть риск возникновения токсического шока.

При фебрильной нейтропении больной крайне слаб, нарушается работа сердца, могут появляться судороги, температура выше 38 °C. Данная форма может иметь слабовыраженную симптоматику и порой сходна с другими патологиями. Сопровождается множеством сопутствующих заболеваний, таких как стоматит, пародонтоз, гингивит.

Циклическая форма часто обнаруживается у людей с различными видами онкологических заболеваний. Для неё характерно переменное затухание и рецидивы. У пациентов часто возникают головные боли, артриты, язвочки на слизистых оболочках ротовой полости. На зубах сильнее обычного скапливается налёт, быстро превращающийся в зубной камень.

Аутоиммунные формы могут сопровождаться серьёзными осложнениями, организм становится восприимчивым к вирусным и бактериальным инфекциям, для их протекания характерно значительное повышение температуры.

Врач может заподозрить наличие нейтропении у пациента, если он часто болеет ОРВИ, гриппом и другими заболеваниями. Дети переносят патологию значительно тяжелее, чем взрослые, так как у них не полностью сформирован иммунитет и они более восприимчивы к различным инфекциям.

Диагностика заболевания

Нейтропения может быть абсолютно незаметной - на первых этапах её трудно выявить, особенно на фоне различных вирусных и бактериальных болезней.

Чтобы определить патологию, врач даёт пациенту направление на исследование крови и мочи. В большинстве случаев этого становится достаточно для выявления заболевания. По лейкоцитарной формуле доктор определяет наличие или отсутствие нейтропении у человека. Но бывают и спорные ситуации, когда специалист может прибегнуть к более сложным видам обследования, например, биопсии костного мозга.

Помимо этих исследований, могут проводиться ультразвуковая диагностика (особо актуальна при патологиях селезёнки), ВИЧ-тест и другие.

Анализ крови на ВИЧ (форма 50) – специальное исследование, с помощью которого можно выявить наличие антител, которые образовались в организме инфицированного:

Чем можно лечить нейтропению

Лечат нейтропению исходя из причины её возникновения.

Обычно процедуры назначаются для уничтожения инфекции, которая привела к развитию заболевания. В зависимости от тяжести состояния врач может порекомендовать больному лечение в стационаре. Если сопротивляемость организма к инфекционным возбудителям крайне низка, то пациента могут перевести в отдельную палату с постоянной дезинфекцией и ультрафиолетовым облучением помещения. Показано либо медикаментозное лечение, либо хирургическое вмешательство при наиболее тяжёлых формах.

Лёгкие и доброкачественные формы нейтропении порой не нуждаются в терапии. В таком случае пациент должен встать на учёт в диспансер и проходить ежемесячные осмотры у гематолога. В случае медикаментозной формы патологии показана отмена приёма препаратов, которые способствовали снижению нейтрофилов в крови. Обычно состояние нормализуется в течение короткого промежутка времени самостоятельно.

Использование жаропонижающих средств (Нурофена, Парацетамола и других), нейролептиков (Фенотиазина), антибиотиков пенициллинового ряда (Амоксициллина) и некоторых других средств способствует развитию медикаментозной нейтропении. После их отмены количество нейтрофилов в крови увеличивается до нормального уровня без лекарственной коррекции состояния.

Питание больных

Особая диета пациентам обычно не назначается, рекомендуется лишь соблюдать принципы здорового питания. Может быть показано употребление свежих овощей и фруктов для насыщения организма полезными веществами. Специфических физиотерапевтических методов также не существует.

Лечение медикаментозными препаратами

Врач может назначить специфическую терапию для всех заболеваний, которые сопровождают нейтропению. Также для лечения применяют следующие средства:

1. Иммуномодуляторы и иммуностимуляторы. Необходимы для повышения резистентности организма к возбудителям болезней (Анаферон, Виферон, Кипферон, Иммуноглобулин).
2. Витамины. Необходимы для общего укрепления и восполнения недостатка полезных веществ. Особенно важны различные антиоксиданты, которые способствуют быстрому восстановлению здоровья и усиливают сопротивляемость организма к всевозможным болезням. Могут назначить Корилип, в состав которого входят витамины группы В и липоевая кислота.
3. Колониестимулирующие факторы роста для синтеза лейкоцитов. Назначаются при тяжёлых формах нейтропении или после трансплантации костного мозга (Филграстим, Молграмостин). Их приём приводит к нормализации показателей содержания нейтрофилов в крови.
4. Гормональные препараты. Не влияют напрямую на синтез нейтрофилов, но участвуют в процессах их распределения и распада. Наиболее часто применяют Гидрокортизон.
5. Антибиотики. Назначаются при инфекционных заболеваниях (Аугментин, Медаксон, Гентамицин и так далее).
6. Противовирусные и фунгицидные препараты. Их используют для устранения инфекции. Выбор средства зависит от возбудителя. При грибковых поражениях часто применяют Флуконазол, Амфотерицин.
7. Стимуляторы метаболических процессов. Необходимы для улучшения синтеза нейтрофилов (Пентоксил, Лейкоген, Метилурацил).
8. Фолиевая кислота (витамин В9). Крайне важна для работы кровеносной и иммунной систем. Этот водорастворимый витамин заметно улучшает гематологические показатели.

При заражении крови может понадобиться переливание нейтрофильной плазмы.

Хирургическое вмешательство

Оперативные методы применяются крайне редко. К примеру, при значительном увеличении селезёнки в ней усиленно разрушаются нейтрофилы, и врач может провести её удаление. Такая операция называется спленэктомией. Однако её не назначают при тяжёлом течении заболевания или нагрузке на иммунитет при инфекционном процессе.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Такое состояние возникает при апластической анемии, и если медикаментозное лечение не принесло результата, назначается пересадка костного мозга.

Опасности нейтропении и её осложнения

Некоторые доброкачественные формы нейтропении с умеренной симптоматикой иногда проходят самостоятельно. Нередко патология приводит к тяжёлому течению первичного заболевания, могут появиться глубокие гнойные поражения наружных слизистых оболочек (носовой, ротовой полостей и так далее) и внутренних органов с последующим развитием токсического шока. Если процесс запустить, то высока вероятность формирования сепсиса (заражения крови), который в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Хроническая и доброкачественная формы нейтропении обычно имеют положительный прогноз. Пациент снимается с диспансерного учёта после нормализации уровня нейтрофилов на протяжении одного года.

В случае присоединения бактериальной инфекции может развиться нейтрофильный лейкоз, который в течение короткого промежутка времени трансформируется в лейкопению.

Все самое важное о лейкозе крови, его симптомах и видах:

Некоторым пациентам могут присвоить инвалидность, если болезнь с трудом поддаётся лечению и постоянно сопровождается хроническими бронхитами, пневмонией и отставанием в психическом и физическом развитии (у детей).

Патология и прививки (поствакцинальная нейтропения)

Прививать ребёнка с доброкачественной нейтропенией можно без ограничений. График вакцинации не меняют, если патология не связана с иммунодефицитным синдромом. С точки зрения доказательной медицины, снижение нейтрофилов лёгкой и средней тяжести не является поводом для откладывания иммунизации, при определённых условиях врач может отсрочить только введение живых вакцин, например, MMR (корь + эпидпаротит + краснуха).

Не стоит бояться развития нейтропении как поствакцинального осложнения, незначительное понижение количества нейтрофилов в таком случае - временное явление.

Профилактика

Предсказать появление такой патологии, как нейтропения, крайне сложно. Однако сократить риски можно, если уделять внимание профилактике различных заболеваний. Следует избегать большого скопления людей в периоды эпидемий, особенно это важно для грудничков и школьников. Кроме того, следует не пренебрегать ежегодным медицинским обследованием. В большинстве случаев именно во время прохождения очередного медосмотра и выявляются отклонения гематологических показателей.

Прогноз при нейтропении в основном благоприятный. Очень важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не допустить серьёзных осложнений или возникновения более тяжёлых форм заболевания. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы.

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина , на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, - нейтропения - вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей - это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Что это такое?

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Самая тяжелая разновидность заболевания - аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Лечение по Комаровскому

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

• Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
• Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
• Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
• Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
• Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

• Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
• Аутоимунная идиопатическая форма. При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
• Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

– это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда , Барта и др.

Классификация врожденных нейтропений

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

• Синдром Костмана . В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
• Циклическая нейтропения . Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза .
• Семейная доброкачественная нейтропения . В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
• Синдром «ленивых лейкоцитов» . Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии , частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы , флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит . Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии , абсцессы легких , циститы , отиты , уретриты , пиелонефриты , гастродуодениты , парапроктиты , перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты , фарингиты , трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез , амниоцентез , плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием . С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

• полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• гангрена легкого;
• острый гепатит ;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.