Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев. Они могут быть нормально развитыми или деформированными. Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата. Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев. Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка. Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак. Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов. Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться. Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии. Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Чаще всего аномалии развития пальцев передаются по наследству

Причины появления

Чаще всего синдактилия наследуется от родителей. Более 20% всех сложных случаев заболевания встречаются в семьях, где уже были такие патологии. Эта деформация пальцев является доминантным аутосомным признаком, то есть передается от родителей к детям.

Но бывает и так, что в семейном анамнезе случаев синдактилии не наблюдалось. В этом случае причины стоит искать в нарушении формирования конечностей во время внутриутробного развития. Это могут быть воздействие токсических веществ из лекарственных препаратов, алкогольных напитков, табачного дыма или загрязненного воздуха. Тяжелые инфекционные заболевания, например, грипп или туберкулез, тоже могут нарушать процессы формирования органов ребенка.

В очень редких случаях встречается приобретенная синдактилия. Сращение пальцев развивается как у детей, так и у взрослых в результате химических или термических ожогов. А иногда причину деформации так и не удается определить даже после комплексного обследования.

Классификация

Каждый младенец рождается со своими индивидуальными особенностями. И даже аномалии развития у всех разные. Поэтому выделяют несколько форм синдактилии. При классификации учитывают, на какую длину распространилось сращение, какова степень деформации пальцев. Важно определить также вид спайки между ними.

От того, какова протяженность сращения, сколько фаланг пальцев подверглись деформации, различают полную синдактилию и неполную. При полной форме сращение захватывает всю длину пальцев. Частичная форма характеризуется спайкой проксимальных отделов или же концевых фаланг. Такая терминальная синдактилия требует более раннего хирургического вмешательства, так как может привести к вторичной деформации пальцев.

Одной из самых легких форм заболевания является неполная кожная синдактилия, при которой сохраняется подвижность пальцев

По тому, в каком состоянии находятся деформированные пальцы, выделяют простую и сложную синдактилию. Простая форма встречается чаще всего, а характеризуется она сохранением подвижности и всех функций пальцев. При сложной синдактилии наблюдаются дополнительные аномалии развития мышц, связок или костей. Это может быть отсутствие фаланг или добавочные сегменты, сгибательные контрактуры. При этом могут срастаться не только два соседних пальца. Самой тяжелой формой заболевания является сложная тотальная синдактилия 1-5 пальцев, при которой рука полностью теряет свою анатомическую форму.

По виду спайки между пальцами сращение бывает костным и мягкотканным. При костной форме оно происходит на уровне пястных костей, фаланг или суставов. Такая деформация обычно сопровождается другими дефектами развития рук и всего опорно-двигательного аппарата. Пальцы могут быть недоразвиты, деформированы. Мягкотканная форма бывает перепончатая и кожная. Во втором случае спайка более толстая, состоит из кожи и мягких тканей. Она встречается чаще всего. Самой легкой формой считается перепончатая синдактилия . При ней пальцы срастаются тонкой кожной перепонкой. Она может растягиваться, потому возможны отдельные движения сросшихся пальцев. Такая аномалия является в основном косметическим дефектом.

Синдактилия на ногах не так заметна и особо не влияет на функциональность нижних конечностей

Кроме того, различают одностороннюю синдактилию и двустороннюю, которая характеризуется симметричным расположением деформации. Но сращение на одной руке встречается в два раза чаще, чем на двух. Чаще всего бывает аномалия на кистях рук. Она требует немедленного лечения, так как может нарушать развитие ребенка. А сращение пальцев стопы чаще всего не отражается на функции передвижения. И только в редких случаях поражаются одновременно кисти рук и пальцы ног.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти. Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии. Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.

Рентгенография позволяет определить вид заболевания, наличие костных деформаций

Диагностика

Заболевание определяется у новорожденных сразу после рождения. В дальнейшем потребуется консультация генетика, хирурга и ортопеда. Опрос родителей позволяет выявить причину патологии. А для определения формы заболевания и выбора методов лечения нужно провести дополнительное обследование. Для оценки состояния суставов и костных тканей пораженной конечности делается рентгенография в двух проекциях. На ней можно увидеть тип сращения, протяженность спайки.

Чтобы выяснить особенности кровообращения и состояния сосудов в месте сращения, проводится ангиография, электротермометрия, ультразвуковая допплерография.

Лечение синдактилии проводится только оперативным путем

Лечение

Лечение заболевания проводится только хирургическим путем. Но требуется оно обычно при деформации пальцев рук. Ведь кроме косметического дефекта, такая аномалия может тормозить развитие ребенка. При синдактилии пальцев ног операция показана только в том случае, если деформация мешает передвижению.

Сроки и виды оперативного лечения определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Хирургическое лечение проводится не только для того, чтобы устранить косметический дефект. Намного важнее восстановить правильное функционирование пальцев. Лучше всего оперировать ребенка в возрасте 4-5 лет. Но в некоторых случаях, например, при концевой форме сращения, необходимо сделать операцию раньше. Хирургическое вмешательство в 8-12 месяцев поможет предотвратить неравномерный рост пальцев и их деформацию. Как можно раньше стоит проводить лечение при сложных формах сращения. Иначе в процессе роста ребенка деформация будет усиливаться.

Операция при синдактилии может быть разной в зависимости от формы сращения, сложности патологии и наличия дополнительных деформаций. Чаще всего применяют такие методы:

• обычное рассечение перепонки между пальцами;
• рассечение сращения с последующей кожной пластикой;
• рассечение пальцев с комбинированной пластикой местными тканями и аутотрансплантантами;
• в сложных случаях требуется проведение нескольких операций с дополнительной пластикой костных тканей, сухожилий и мышц.

Чтобы восстановить полный объем движений пальцев, важно правильно провести реабилитационный период после операции

Реабилитация

Правильное восстановление функций пальцев зависит от реабилитационного периода. Чаще всего после операции накладывается съемный гипс. Это нужно для фиксации пальцев в выпрямленном и разведенном положении. Такая иммобилизация требуется от 2 до 4 месяцев. Но уже через пару недель необходимо начинать реабилитационные мероприятия для разработки мышц. Гипсовая лангета оставляется при этом только на время сна.

А восстановительное лечение включает в себя различные методики, цель которых - разработать пальцы:

• массаж;
• лечебную физкультуру;
• электростимуляцию пальцев;
• грязелечение;
• ультрафонофорез;
• аппликации озокеритом или парафином.

Прогноз

Современные методы лечения синдактилии очень эффективны. В 80% случаев от патологии удается полностью избавиться. После операции чаще всего не только устраняется косметический дефект. Обычно конечность начинает функционировать правильно. Чтобы это произошло, необходимо добиться отсутствия рубцов, боковых деформаций пальцев. Операция и восстановительное лечение должны привести к восстановлению полного объема движений, правильной анатомической формы и чувствительности пальцев.

Предотвратить врожденные пороки развития практически невозможно. Но своевременное лечение и правильное проведение реабилитационных мероприятий позволяют полностью исправить любую деформацию. Современные методы лечения делают последствия операции почти незаметными. Даже в сложных случаях можно восстановить функции кисти и позволить ребенку вести полноценную жизнь. А без лечения патология негативно отражается на психологическом и умственном развитии пациента.

Для любого родителя самое главное, чтобы ребенок родился здоровым, но бывают случаи, когда малыш появляется на свет с определенными дефектами. Один из них – сросшиеся пальцы на ногах. Что это значит? В целом ребенок не болен, его состояние здоровья стабильно, но врач диагностирует это ортопедическое отклонение, которое требует обязательного лечения.

В большинстве случае объясняется это наследственностью, но есть и другие причины развития недуга, причем некоторые из них не поддаются объяснению и тяжело выявляются. Для родителей важно знать не только почему возник рассматриваемый дефект, но и каковы его последствия.

Симптоматика

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного – явление довольно нечастое, так как появляется этот дефект 1 раз на несколько тысяч. Важно знать, что чаще всего с этой проблемой сталкиваются родители мальчиков, а не девочек. В целом дефект относится к косметическим, потому что суставы и сухожилия остаются нетронутыми. На руках рассматриваемый дефект встречается реже, нежели сросшиеся пальцы на ногах. Что означают они и опасно ли это для здоровья? Пальцы, по статистике, сращиваются по 2 (реже по 3) и чаще всего соединяются второй с третьим.

Признаки недуга заметны сразу, так неразделенные пальцы на ногах, особенно в жаркие сезоны, бросаются в глаза. У новорожденного отклонение также заметно при появлении на свет. Соединение любых других пальцев, помимо вышеуказанных, встречается редко, а исключительным случаем считается, когда срастаются абсолютно все пальцы на одной ноге. Поражение затрагивает одну сторону и лишь у единиц зарегистрировано симметричное отклонение. Развиваться сросшиеся пальцы на ногах могут как правильно, так и не правильно.

Во втором случае могут быть замечены:

• Определенное уменьшение длины;
• Изменение толщины;
• Сокращение фаланг, называемое ампутацией амниотического типа;
• Деформация.

Любая из форм синдактилии (медицинское название рассматриваемого дефекта) не оказывает серьезного влияния на работу стопы. Новорожденный не чувствует боли и дискомфорта, а с возрастом не появляются проблемы с походкой. Однако родители должны знать, что дефект может стать причиной отклонения от нормы в развитии малыша.

Многих интересует более углубленное объяснение проблемы физиологического отклонения у новорожденного – сросшиеся пальцы на ногах: магия, значение, сверхспособности. Есть множество мнений по этому поводу.

Большинство считает дефект негативной меткой, данной злыми силами ребенку. Левая стопа у девочки, а правая у мальчика – признак того, что ребенок попал в капкан к демону. Если же пострадали обе стопы, то сросшиеся пальцы на ногах – магия, значение, сверх способности – все это говорит о самом темном воплощении зла. Верить этому или нет – выбор родителей, врачи объясняют явление соединения пальцев физиологическим отклонением, причин возникновения которого несколько.

Возможные причины развития недуга

Существует достаточно много факторов, которые могут повлиять на развитие рассматриваемого физиологического дефекта у новорожденного. Довольно часто синдактилия, ее причины, остается неопределенной.

Врачи выделяют следующие факторы:

• Чрезмерное рентгеновское облучение;
• Патологии хромосомного и генного типа;
• Прием во время беременности определенных групп медицинских препаратов;
• Плохая экологическая обстановка;
• Серьезные инфекционные болезни, которые сопутствовали беременности;
• Прием спиртосодержащих напитков будущей мамой;
• Вредная работа на производстве.

Все эти факторы сопутствуют большой вероятности того, что будут обнаружены сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного. Причины, связанные в большей мере с ошибками будущей мамы, могут привести к серьезным психологическим проблемам у ребенка. В некоторых случаях диагностируется приобретенная синдактилия, формирующаяся из-за сильных ожогов.

Синдактилия не поддается медикаментозной терапии или лечению средствами народной медицины. Единственный способ избавиться от недуга – обратиться за помощью к хирургу. Сросшиеся на стопе пальцы могут быть разделены, если сами они не поражены, то есть когда физиологическое отклонение не влияет на возможность нормально и правильно передвигаться.

Сегодня операция может сопровождаться дополнительно косметической, позволяющей полностью закрыть дефект и сделать невидимым следы вмешательства. Вне зависимости от формы и вида недуга родители должны сразу соглашаться на процедуру.

Нельзя проводить операцию новорожденному, так как не исключено утолщение перепонок между пальцами, возникновение сильных болей, которые будут постоянно беспокоить малыша. Кроме того, после раннего вмешательства ребенок будет вынужден использовать для нормальной походки специальные конструкции и обувь, например, вставки с гелем или силиконом, разделители и мн. др. Оптимальный возраст для обращения к хирургу – 5 лет.

Единственное исключение, которое требует ускоренного лечения – концевая форма недуга. Сросшиеся пальцы, которые не разделили своевременно, приведут к возникновению вторичного дефекта и неправильному росту фаланг.

Выбор типа операции зависит от вида дефекта и степени его тяжести. Для процедуры по разделению могут использоваться различные приспособления (разделитель из эластичного материала, распорка, наполненная специальным веществом, прокладка).

Мероприятия с анестезией выглядят следующим образом:

• Рассечение без дальнейшего осуществления коррекции кожи;
• Основная операция с пластикой кожных покровов, накладывается местная ткань;
• Избавление от дефекта и дальнейшая пластика при помощи лоскута кожи;
• Операция и дальнейшая коррекция комбинированного типа (используется как трансплантат, так и местная ткань).

Подобным образом устраняется такое явление, как сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного. Последствия от операции практически не могут быть негативными: врач назначает комплексную послеоперационную терапию, накладывает специальные прокладки с наполнителем в межпальцевые промежутки, следит за состоянием пациента в течение нескольких месяцев.

Реабилитационные процедуры

Если у ребенка после вмешательства болят пальцы, то врач назначает прием средств, снимающих дискомфорт.

Для быстрого заживления послеоперационных ран используют следующее:

• Физиотерапевтические процедуры;
• Обработка гелями и мазями;
• Ношение турбокастовых распорок в течение некоторого времени после операции;
• Массаж;
• Лечебные аппликации;
• Электростимуляция;
• Ношение разделителей из силикона;
• Ультрафорез.

Некоторые из вышеперечисленных средств могут быть использованы только по истечению нескольких недель после вмешательства. Восстанавливающие процедуры может назначить только специалист, самостоятельный переход на новое средство или процедуру строго запрещен.

Синдактилия – это врожденный дефект развития конечностей, характеризующийся полным или частичным срастанием пальцев на ногах и руках, образованием амниотических перетяжек, одновременно с этим может происходить деформация костей. Болезнь начинает закладываться уже во время формирования эмбриона (в первом триместре беременности) и носит наследственный характер.

Общая информация о патологии

Сращение пальцев встречается редко и имеет генетические предпосылки. Согласно официальным статистическим исследованиям, болезнь проявляется у одного из двух или трех тысяч малышей.

Сопровождается недуг дисфункцией органов движения, аномалиями развития конечностей, болезнями всего опорно-двигательного аппарата (сопутствующие патологии встречаются у 60% пациентов).

Причины

Предпосылки заболевания кроются в неправильном протекании эмбриогенеза (нормального развития и разделения пальцев на седьмой неделе существования эмбриона не происходит).

Среди факторов, влияющих на возникновение аномалии, выделяют:

• воздействие на организм беременной вредной окружающей среды;
• злоупотребление женщиной алкоголем, наркотиками, курением;
• длительный прием медикаментозных препаратов без надлежащего контроля;
• травмирования детородного органа и плода;
• маловодие, повышенный маточный тонус;
• наличие воспалительных процессов во время беременности;
• облучение рентгеновским излучением;
• подверженность радиации;
• перенесенные в период вынашивания ребенка инфекции (сифилис, вирус гриппа, туберкулез и др.);
• наличие у человека генных и хромосомных синдромов.

Синдактилия может быть также приобретенной вследствие термических и химических ожогов (диагностируется редко).

Как развивается дефект?

Зачатки будущей стопы малыша закладываются на пятой неделе развития эмбриона. На седьмой происходит образовании пальцев. Синдактилия возникает, если в это время нарушается редукция межпальцевых перегородок и разъединения фаланг.

Болезнь могут сопровождать:

• тугоухость;
• урогенитальные проблемы;
• расщелины губ и неба;
• полифалангия;
• полидактилия;
• дисфункция слезных желез и путей и др.

Классификация

Синдактилия пальцев ног бывает:

• мягкотканной (с присутствием тонкой перепонки или толстой кожной и мягкотканевой перемычки);
• костной (имеются костные сращения различной продолжительности);
• полной, или тотальной (пальцы сращиваются по всей длине, захвачены ногтевые фаланги);
• неполной, или базальной (дефекту подвержены только дистальные межфаланговые суставы);
• терминальной (концевой, дистальной; наблюдаются сращения ногтевых фаланг);
• простой (сращивание полноценно развитых пальцев);
• сложной (соединенность деформированных пальцев с присутствием дефектов костно-суставного и связочного аппарата);
• односторонней (нарушения имеются только с одной стороны) или двухсторонней (выявлены сращения на двух ногах сразу).

Существует пять генетических типов заболевания:

• I – зигодактилия; срастаются второй и третий пальцы.
• II – синполидактилия; срощенными оказываются четвертый и пятый пальцы, последний удваивается, нарушается кожный подошвенный рельеф.
• III – нет видимых поражений стоп, мизинец укорочен.
• IV – данный вид заболевания характерен для кистей рук, поражения стоп не происходит.
• V – слияние плюсневых костей, второго и третьего пальцев на ногах.

Симптомы

Синдактилия характеризуется:

• сращением второго и третьего пальцев на ногах;
• возможностью нормального функционирования конечности в сочетании с косметическим дефектом (в случае, если наблюдается кожная синдактилия), ограниченностью движений (когда срастаются кости);
• срощенные пальцы деформируются (становятся толще, укорачиваются).

Диагностика

Диагностируют патологию сразу после появления на свет новорожденного. При наличии сращений требуются консультации хирурга, ортопеда, специалиста по генетике.

Дополнительно проводят:

• рентгенография (позволяет увидеть тип сращения, его продолжительность; сканирование конечности осуществляется в двух проекциях);
• ангиографию, электротермометрию, ультразвуковую допплерографию (дают оценку состояния сосудов, особенностей кровоснабжения деформированного участка).

На основе полученных данных разрабатывается оздоровительная тактика.

Лечение

Устранить аномалию возможно только посредством проведения хирургического вмешательства. Операция является обязательной, если патология затрагивает верхние конечности. Пальцы на ногах оперируются в том случае, когда дефект препятствует нормальному передвижению (если недуг не создает неудобств, его не исправляют). Сроки проведения манипуляций определяются сложностью деформации.

Наиболее благоприятный период – это возраст малыша от одного года до двух лет (при диагностировании простой формы заболевания), при проявлении сложной степени концевой синдактилии конечность оперируют во время первых двенадцати месяцев жизни ребенка.

Возможна ли консервативная терапия?

Операция является единственным способом лечения синдактилии пальцев ног. Альтернативные методы и медикаментозная терапия в борьбе с подобным недугом являются неэффективными и не применяются.

Хирургический подход

Существует несколько оперативных способов ликвидации дефекта:

• разделение сросшихся пальцев без пластики кожи в местах разрезов;
• разрезы срастаний с проведением пластики местными тканями;
• рассечение перепончатой перегородки пальцев с осуществлением свободной комбинированной пластики;
• устранение дефекта с применением местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
• сухожильно-мышечная, кожная и костная пластика.

У детей все манипуляции осуществляются под общей анестезией. В отношении взрослых допускается использовать местное обезболивание.

По завершении операции на конечность накладывают лангету из гипса, носят которую в течение трех-четырех месяцев. В пространство между пальцами вставляются специальные прокладки, не допускающие повторного сращивания.

После хирургического разделения пальцев, вследствие допущенных оперирующим врачом ошибок и неточностей, могут возникнуть:

• отеки;
• грубые рубцы;
• очаги инфицирования;
• некрозы;
• изменения в форме ногтевых пластин;
• отторжения пересаженных элементов кожи;
• перемещения межпальцевых спаек (что приводит к повторному оперированию).

Послеоперационный период

Через две недели после хирургического вмешательства снимают швы и приступают к проведению реабилитационных мероприятий. На данном этапе больному предписывается прохождение комплекса дополнительных процедур, цель которых – возобновление нормального функционирования конечности.

Восстановительный период после проведения операции включает в себя проведение следующих процедур:

• массаж (улучшает циркуляцию крови, кровоснабжение тканей);
• лечебная физкультура (предотвращает застойные процессы в конечностях и мышечную атрофию, восстанавливает двигательную активность);
• электростимуляция пальцев (препятствует атрофии мышц, восстанавливает кровообращение, ускоряет заживление);
• грязелечение (оказывает противовоспалительный и обезболивающий эффект);
• ультрафонофорез (стимулирует процесс усвоения медикаментов под воздействием ультразвука, ускоряет подачу полезных веществ в клетки организма);
• парафиновые и озокеритовые аппликации (оказывают согревающее действие, способствуют лучшему питанию тканей).

Полное восстановление всех функциональных возможностей конечности занимает от двух месяцев до полугода.

Прогноз и осложнения

При условии, что лечение недуга начато своевременно, синдактилия успешно устраняется хирургическим путем и прохождением полноценного комплекса реабилитационных процедур.

Об эффективности проведенных манипуляций свидетельствует отсутствие или наличие рубцов и шрамов, полное возобновление всех двигательных возможностей пальцев конечности, восстановление их чувствительности, воспроизведение анатомически правильной формы.

В случае, если больной не получил квалифицированной помощи или операция была проведена несвоевременно, то возможно возникновение ряда осложнений. Неполноценное функционирование способно спровоцировать отклонение в психическом развитии ребенка, затрудняет профессиональное самоопределение, наносит серьезную психологическую травму маленькому пациенту.

Профилактика

Проявление синдактилии обусловлено генетически, патология носит наследственный характер.

Мутирование генов можно вовремя предотвратить, если:

• регулярно проходить плановые медицинские обследования во время беременности;
• соблюдать все рекомендации лечащего врача;
• сбалансированно и правильно питаться;
• отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни;
• максимально избегать негативного воздействия окружающей среды на организм беременной.

Сросшиеся пальцы на ногах – не абсолютное показание к оперативному вмешательству. Его можно избежать в случае, если косметический дефект не влечет за собой серьезных физиологических и анатомических нарушений. Недуг не мешает росту и физическому развитию ребенка, но негативно сказывается на его психическом и психологическом здоровье, может стать причиной умственной задержки, влияет на процесс социализации человека в обществе в дальнейшем. Своевременное решение проблемы синдактилии избавит от дискомфорта и вернет пациента к полноценной жизни.

У новорождённого синдактилия может быть вызвана целым рядом причин. Формирование аномалии провоцируют чаще всего различные неблагоприятные факторы. До четвёртой - пятой недели у плода наблюдается так называемая синдактилия физиологического типа, однако, начиная с этого срока, формируется кисть и стопа, а это значит, что в норме пальцевые лучи растут быстрее, «вырисовываются» межпальцевые промежутки. Если определённые факторы повлияли на данный процесс, то разъединение пальцев не происходит - развивается патология под названием «синдактилия». Появление аномалии чаще всего связывают с воздействием на организм будущей мамы (соответственно и на плод) таких неблагоприятных факторов:

• алкоголя;
• лекарственных препаратов;
• инфекций;
• плохой экологии.

Точную причину синдактилии определить сложно. Помимо различных неблагоприятных факторов, патология обуславливается и наследственной предрасположенностью. Аномалия является сопутствующим симптомом врождённых патологий костно-мышечной системы. Порок также наблюдается при некоторых генных и хромосомных синдромах.

Симптомы

Единственный патологический признак при синдактилии - у новорождённого срощенные пальцы на руке либо ноге. Аномалию разделяют на группы по разным характерным особенностям. Например, по виду спайки синдактилия делится на:

• мягкотканную (кожно-тканевая перепонка);
• костную (соединение в виде костного образования).

Существует полная и неполная патология. В первом случае сращение затрагивает ногтевые фаланги, во втором - патология ограничена дистальными межфаланговыми суставами. Также выделяют простую и сложную форму болезни: при простой срастаются пальцы, которые изначально нормально развиты, а при сложной - пальцы с дефектами развития.

Диагностика синдактилии у новорождённого

Синдактилию у грудничка диагностирует врач-неонатолог сразу после рождения. В дальнейшем необходимо, чтобы малыша осмотрел детский хирург либо ортопед. Исключить возможность того, что синдактилия является симптомом генного либо хромосомного заболевания, поможет консультация генетика.

Хотя патология определяется визуально, однако специальные исследования также проводятся. Они позволяют утончить форму дефекта и соответственно выработать эффективную лечебную тактику. Для уточнения диагноза обычно обращаются к рентгенографии.

Осложнения

Оперативное лечение синдактилии даёт хорошие косметические и функциональные результаты: если оно будет применено своевременно, то патологию можно убрать бесследно. Грудничку синдактилия ничем не грозит, однако отсутствие адекватного лечения в дальнейшем опасно тем, что по мере взросления ребёнка могут возникнуть осложнения. Особенно это актуально для сложной синдактилии кисти, при которой ребёнок не может выполнять дифференцированных движений (либо они резко ограничены). От этого страдает развитие ребёнка:

• речевое;
• психомоторное;
• интеллектуальное (в ряде случаев).

При отсутствии лечения синдактилии кисти она становится не просто косметическим недостатком, но и затрудняет учёбу, а во взрослой жизни ограничивает выбор профессии. Поэтому если у грудничка есть такая врождённая патология, нужно проконсультироваться с врачом по поводу того, в каком возрасте может быть проведена операция, и по достижению ребёнком этого возраста хирургическое вмешательство должно быть осуществлено.

Лечение

Что можете сделать вы

Синдактилия лечится исключительно методом оперативного вмешательства. Родители могут помочь своему ребёнку только тем, что своевременно дадут согласие на проведение операции и в послеоперационный период обеспечат условия, рекомендуемые врачом. Хотя патологию обнаруживают сразу после рождения, однако оперируют ребёнка значительно позже: родителям грудничка, у которого диагностировали патологию, нужно уточнить, в каком возрасте врач рекомендует корректировать аномалию.

Что делает врач

Лечение синдактилии подразумевает хирургическое вмешательство. Оперативное лечение проводится не сразу, хотя аномалию диагностируют при рождении. В каком возрасте нужно проводить операцию, определяет врач с учётом типа синдактилии. Если сращивание пальцев произошло на ноге малыша, то операцию проводят не всегда. Хирургическое вмешательство в данном случае рассматривают часто как устранение косметического дефекта, которое проводится по желанию родителей, ведь обычно патология (если она без осложнений) не сказывается на функции ходьбы.

Синдактилия кисти требует обязательного хирургического лечения. Патология негативно влияет на рост, развитие и функции конечности. У грудничка это будет практически незаметно, но чем старше становится малыш, тем явней выражен врождённый дефект: и визуально, и функционально. Обычно операцию поводят, когда ребёнку исполняется четыре - пять лет, по если срослись кости концевых фалангов, то оперативное вмешательство нужно осуществить как можно раньше: в 5 - 8 месяцев. Это позволяет исключить вторичную деформацию пальцев. Операция при такой патологии проводится различными способами, оптимальную методику хирургического вмешательства врач может определить ещё на этапе диагностирования.

Профилактика

Так как точную причину синдактилии определить невозможно, то специальных профилактических мер, направленных на уменьшение рисков возникновения патологии, не существует. Однако, соблюдая осторожность при беременности, будущая мама в некоторой мере может предотвратить развитие аномалии у грудничка. Необходимо:

• полностью отказаться от алкоголя;
• не принимать лекарственные препараты бесконтрольно;
• направить меры на предотвращение развития инфекционных заболеваний;
• укреплять иммунитет;
• сбалансированно питаться.

Особую осторожность будущей маме необходимо проявить в период, когда, согласно календарю внутриутробного развития, у ребёнка начинают разделяться пальцы. В этот период любой неблагоприятный фактор может стать решающим.

– врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Q70

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей : полифалангией и полидактилией , гипоплазией пальцев, брахидактилией , эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью , плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп , косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп , сифилис , туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика» , Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

• рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
с лидазой, грязевые , парафиновые , озокеритовые аппликации .

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.