Под аутоиммунной гемолитической анемией понимают такую форму анемии, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена. В этих случаях иммунная система воспринимает собственный антиген как чужой и вырабатывает против него антитела.

В зависимости от того, что является объектом уничтожения - эритроциты периферической крови или эрнтрокариоциты костного мозга, различают две группы аутоиммунных гемолитических анемий - с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови и с антителами против антигенов эритрокариоцитов.

Все аутоиммунные гемолитические анемии независимо от клеточной направленности антител могут быть разделены на идиопатические и симптоматические .

К симптоматическим относятся анемии, при которых антитела вырабатываются в ответ на какое-либо другое заболевание - гемобластоз (особенно лимфопролиферативные заболевания, такие, как хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь, лимфосаркома), системную красную волчанку, неспецифический язвенный колит, ревматоидный полиартрит, активный гепатит, злокачественную опухоль различной локализации, иммунодефицитное состояние.

В тех случаях, если аутоиммунные гемолитические анемии возникают без явной причины, их следует относить к идиопатическим. Так, АИГА, возникающие после гриппа, ангины и других острых инфекций, в период беременности или после родов, относятся к симптоматическим, так как эти факторы являются не этиологическими, а провоцирующими клинические проявления скрытого заболевания.

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами к антигенам эритроцитов периферической крови на основании серологической характеристики антител делят на четыре вида:

1. с неполными тепловыми агглютининами;
2. с тепловыми гемолизинами;
3. с полными холодовыми агглютининами;
4. с двухфазными холодовыми гемолизинами.

Чаще всего выявляются АИГА с неволными тепловыми агглютининами. Эта форма анемий встречается в любом возрасте. АИГА с полными холодовыми агглютининами наблюдаются преимущественно у лиц пожилого возраста. АИГА с двухфазными гемолизинами - наиболее редкая форма; встречается в основном у маленьких детей. При симптоматических формах заболевания возраст больных может быть разным.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови

Анемия, связанная с неполными тепловыми агглютининами

Клинические проявления

Клинические проявления не зависят от того, имеется ли у больного идиопатическая или симптоматическая форма анемии. Начало заболевания может быть различным. Иногда оно носит острый характер: на фоне полного благополучия внезапно появляются резкая слабость, иногда боль в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, часто отмечается лихорадка. Очень быстро развивается желтуха, которая чаще всего служит основанием для постановки неправильного диагноза инфекционного гепатита.

В других случаях наблюдается более постепенное заболевание. Имеются предвестники болезни - артралгия, боль в животе, субфебрильная температура.

Нередко заболевание развивается исподволь. Больные чувствуют себя удовлетворительно. Одышка, сердцебиение у них отсутствуют, несмотря даже на выраженную анемизацию, что связано с постепенной адаптацией больного к анемической гипоксии.

Лабораторные показатели

При острых гемолитических кризах наблюдается снижение гемоглобина до исключительно малых цифр (менее 3,1 ммоль/л, или 50 г/л). Однако в большинстве случаев содержание гемоглобина снижается не так резко (3,72-4,34 ммоль/л, или 60-70 г/л). У ряда больных с хроническим течением аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается небольшое снижение гемоглобина (до 5,59 ммоль/л, или 90 г/л). Анемия чаще всего нормохромная или умеренно гиперхромная.

Содержание ретикулоцитов у большей части больных повышено, иногда в значительной степени (до 87%). При симптоматической форме заболевания содержание ретикулоцитов ниже, чем при идиопатической. При обострении заболевания содержание ретикулоцитов иногда снижается до 0,1-0,3 %. Может наблюдаться макроцитоз, но чаще всего обнаруживается микросфероцитоз. Количество микросфероцитов такое же, как и при наследственном микросфероцитозе. Этот симптом не является патогномоничным для данного заболевания. При тяжелом течении болезни обнаруживаются шизоциты.

В костном мозге в большинстве случаев гиперплазирован красный росток, однако возможно уменьшение количества эритрокариоцитов. Вероятно, эти кризы связаны с очень большим количеством антител, в результате чего разрушаются не только эритроциты периферической крови, но и эритрокариоциты. Однако нельзя исключить, что причиной кризов, так же как и при микросфероцитозе, и при серповидноклеточной анемии , является инфицирование парвовирусом.

Количество лейкоцитов зависит от заболевания, которое лежит в основе АИГА. При идиопатической форме АИГА наблюдаются значительные колебания числа лейкоцитов: при острых формах болезни - до 50-70 Г в 1 л со сдвигом влево до промиелоцитов; при хронических формах - незначительное повышение или нормальное количество. Иногда наблюдается выраженная лейкопения.

Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или незначительно сниженное. Имеется, однако, категория больных, у которых наблюдается сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией или одновременное аутоиммунное поражение всех трех ростков кроветворения. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается одновременно с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других - тромбоцитопения присоединяется к анемии лишь спустя несколько месяцев или лет. У части больных в начале заболевания выявляется тромбоцитопения и лишь через определенное время развивается анемия. При этом тромбоцитопении уже может не наблюдаться. Поэтому нет серьезных оснований для выделения болезни или синдрома Фишера-Эванса, характеризующегося, как принято считать, сочетанием аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Осмотическая резистентность эритроцитов при АИГА с тепловыми агглютининами в большинстве случаев снижена. Отмечен параллелизм между степенью микросфероцитоза и изменением осмотической резистентности. Изменение осмотической резистентности особенно выражено после суточной инкубации эритроцитов.

Кислотоустойчивость эритроцитов повышается, как правило, параллельно степени интенсивности гемолиза и степени гиперретикулоцитоза. Максимум смещается в сторону стойких клеток до 6, 7 или 8-й минуты гемолиза, высота кривой остается нормальной. Левая ветвь кривой становится более пологой, чем в норме. Общее время гемолиза остается нормальным или незначительно увеличивается.

Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии чаще всего повышено до 25- 45 мкмоль/л, у отдельных больных - до 60 мкмоль/л. У больных с идиопатической формой АИГА повышение уровня билирубина наблюдается чаще, чем при симптоматической форме. Увеличение содержания билирубина происходит, главным образом, за счет непрямой фракции, не связанной с глюкуроновой кислотой. Следует отметить, что нормальное содержание билирубина не исключает диагноза аутоиммунной гемолитической анемии. Увеличение содержания прямого, или связанного с глюкуроновой кислотой, билирубина может свидетельствовать о сопутствующем гепатите или об обтурации.

В моче иногда увеличено содержание уробилина, однако это увеличение носит непостоянный характер и не является признаком гемолитических анемий. В кале больных обнаруживается, как правило, значительное количество стеркобилина.

Содержание гемоглобина плазмы может увеличиваться за счет имеющегося у этих больных небольшого внутрисосудистого гемолиза, однако чаще всего оно нормальное. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами наблюдается выраженная гемосидеринурия, изредка - гемоглобинурия. Нередко выявляются изменения в составе белковых фракций, повышенная СОЭ.

У ряда больных увеличено содержание глобулинов, чаще всего за счет иммуноглобулинов. В отдельных случаях при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами при электрофорезе обнаруживается однородная фракция - М-градиент. Иногда при АИГА бывает положительной реакция Вассермана.

У части больных иммунные гемолитические анемии, начавшись остро, могут дать при адекватной терапии быструю ремиссию, а спустя некоторое время может возникнуть новое обострение. У некоторых больных аутоиммунная гемолитическая анемия после острого начала переходит в типичную хроническую форму. В редких случаях заболевание протекает крайне неблагоприятно и несмотря на интенсивную терапию, может закончиться летально.

Анемия, связанная с тепловыми гемолизинами

Клинические проявления

Эта форма аутоиммунной гемолитической анемии может начаться так же остро, как агглютининовая форма, но чаще всего для нее характерно более спокойное, мягкое начало. Содержание гемоглобина снижается до 2,48-3,72 ммоль/л (40-60 г/л). Может отмечаться легкая желтушность склер и кожи, но при данной форме анемии она менее выражена, чем при агглютининовых формах анемии. Небольшое увеличение селезенки и печени наблюдается почти у половины больных.

Характерной особенностью гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии является выделение черной мочи. В этот период в ней обнаруживается большое количество белка, наблюдается положительная бензидиновая проба (с мочой!). Гемоглобинурия отмечается сравнительно редко и не у всех больных, однако у ряда больных постоянно обнаруживается гемосидеринурия. Уровень билирубина либо нормальный, либо незначительно повышенный.

Иногда гемолизиновая форма болезни осложняется тромбозом периферических вен. Могут возникать приступы боли в животе, связанные с тромбозом мелких брыжеечных сосудов.

Лабораторные показатели

Картина крови в основном такая же, как и при агглютининовых формах аутоиммунной гемолитической анемии. Нередко обнаруживается большое количество микросфероцитов. Количество лейкоцитов у большинства больных повышено, во многих случаях наблюдается сдвиг лейкограммы до миелоцитов. Количество тромбоцитов нормальное.

Дифференциальная диагностика гемолизиновой формы АИГА проводится прежде всего с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнью Мар- киафавы-Микели).

Анемия, связанная с полными холодовыми агглютининами

Клинические проявления

Для данной формы АИГА характерно постепенное медленное начало. Больные жалуются на слабость, недомогание, снижение работоспособности, непереносимость холода. У большинства больных после воздействия холода отмечаются посинение, а затем побеление пальцев рук, ног, ушей, кончика носа. Появляется резкая боль в конечностях. После длительного пребывания на холоде может развиться гангрена пальцев рук или ног. Однако синдром Рейно не является обязательным признаком заболевания, у некоторых больных после охлаждения появляется крапивница. Могут увеличиваться печень и селезенка.

Лабораторные показатели

Уровень гемоглобина у большинства больных колеблется в пределах 4,96-6,21 ммоль/л (80-100 г/л), однако он может быть и более низким. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов обычно не снижается.

Характерная особенность холодовой формы аутоиммунной гемолитической анемии - аутоагглютинация эритроцитов, которая наблюдается сразу во время взятия крови. Это нередко мешает определению количества эритроцитов и СОЭ. Часто наблюдается аутоагглютинация в мазке. В случае хранения крови при комнатной температуре (а тем более в холодильнике) она агглютинирует в пробирке. Эта агглютинация обратима и полностью исчезает при подогревании. Содержание билирубина нормальное или незначительно повышенное. При исследовании белковых фракций крови у ряда больных обнаруживается отдельная фракция белка (М-градиент), которая и представляет собой холодовые антитела.

В моче некоторых больных обнаруживается белок за счет свободного гемоглобина. Однако гемоглобинурия не является часто встречающимся симптомом болезни.

Сочетание умеренной анемии с признаками повышенного гемолиза, резкого повышения СОЭ, синдрома Рейно, изменений белковых фракций крови, а также невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов должны служить основанием для подозрения на холодовую гемагглютининовую болезнь и исследования полных холодовых агглютининов.

Течение заболевания хроническое . Клинические проявления более выражены зимой и почти полностью отсутствуют летом. У большинства больных кризов не наблюдается. Выздоровление от идиопатической формы практически не наступает, но заболевание крайне редко приводит к смертельному исходу.

Иногда холодовая форма иммунной гемолитической анемии наблюдается как эпизод в период вирусной инфекции (грипп, инфекционный монокулеоз) или сразу при снижении температуры тела после перенесенной инфекции. В этих случаях также могут появиться клинические признаки болезни (синдром Рейно, увеличение селезенки, снижение уровня гемоглобина, резкое повышение СОЭ, невозможность определения группы крови), однако они полностью проходят спустя 1-2 месяца. Это свидетельствует в пользу гетероиммунной, а не аутоиммунной формы анемии.

Анемия, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами

Анемия, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) - самая редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Характеризуется приступами озноба, лихорадкой, болью в животе, тошнотой, рвотой и появлением черной мочи спустя несколько часов после переохлаждения. Иногда, так же как и при холодовой агглютининовой болезни, бывает выражен синдром Рейно. Вскоре после охлаждения могут появиться предвестники заболевания: боль в спине и в нижних конечностях, головная боль, недомогание, а затем уже появляется озноб и в различные промежутки (от нескольких минут до нескольких часов) наблюдается выделение темной (почти черной) мочи. Температура тела держится несколько часов. Моча черного цвета может выделяться в течение 1-2 дней. В период криза иногда отмечается увеличение размеров селезенки, появляется желтушность.

Серологическая диагностика аутоиммунных гемолитических анемий

Диагностика АИГА с неполными тепловыми агглютининами

Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается положительной прямой пробой (реакцией) Кумбса, которая позволяет, как правило, выявить неполные антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов.

Раньше предполагалось, что неполные антитела имеют одну валентность и поэтому не могут объединить два эритроцита. В настоящее время известно, что неполные тепловые агглютинины, фиксированные на эритроцитах, имеют две валентности. Отсутствие агглютинации эритроцитов в солевой среде объясняется существованием вокруг эритроцита ионного облака и так называемым 2-потенциалом. Отталкивание отрицательно заряженных эритроцитов противодействует их незначительному по силе притяжению, вызываемому неполными антителами. Поэтому в большинстве случаев неполные тепловые антитела не приводят к феномену аутоагглютинации. Иногда при тяжелых формах анемии у больных с тепловыми антителами наблюдается феномен аутоагглютинации, что может привести к ошибке при определении группы крови.

Добавление к эритроцитам белка (альбумин, желатин) приводит к рассеиванию ионного облака и агглютинации эритроцитов, на которых фиксированы антитела. На этом основан метод определения резус-принадлежности. Иногда добавление раствора желатина ведет к агглютинации эритроцитов, на которых фиксированы аутоиммунные антитела. Однако использование желатина для выявления антител не рекомендуется, так как позволяет выявить лишь небольшую часть больных с аутоиммунной гемолитической анемией. Тем не менее этот феномен следует учитывать, так как недооценка его ведет нередко к диагностике ложноположительной резус-принадлежности.

Основным методом выявления фиксированных на эритроцитах неполных антител является прямая антиглобулиновая проба Кумбса . Антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов глобулином сыворотки человека, не вызывает агглютинации отмытых нормальных эритроцитов. Присоединение антиглобулиновой сыворотки к неполным антителам, иммуноглобулинам, фиксированным на эритроцитах, ведет к укрупнению белка, сидящего на эритроцитах, и к агглютинации.

Положительная прямая проба Кумбса наблюдается в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Однако отрицательная проба Кумбса не исключает диагноза аутоиммунной гемолитической анемии. Она может наблюдаться в период наибольшей остроты заболевания в связи с тем, что в этот период происходит разрушение всех эритроцитов, на которых фиксировано достаточно большое количество антител. У нескольких больных отмечается отрицательная проба Кумбса в период резкого обострения гемолиза и резко положительная - на фоне массивной стероидной терапии. Отрицательная проба Кумбса может быть следствием недостаточного количества антител при нерезко выраженном хроническом течении заболевания.

Чувствительность пробы Кумбса удается повысить с помощью метода агрегатгемагглютинации . Для исследования этим методом используются тест-эритроциты, покрытые агрегированными глютар альдегидом белками иммунной сыворотки. Это позволяет реализовать эффект умножения: увеличивается вероятность встречи через антитело любых двух исследуемых эритроцитов, что объясняется огромной массой тест-эритроцита, нагруженного большим количеством антител, по сравнению с единичной молекулой специфического антиглобулина. Агрегирование белков иммунной сыворотки глютаральдегидом позволяет посадить такие агрегаты на активные центры антител на значительном расстоянии от поверхности эритроцитов, что увеличивает доступность активного центра антител для детерминант иммуноглобулинов, находящихся на поверхности эритроцита больного.

Первым этапом метода агрегатгемагглютинации является почти обычная антиглобулиновая прямая реакция Кумбса с антисывороткой кролика против гамма-глобулина человека. В случае отрицательной пробы эритроциты отмывают от несвязавшихся антител и затем добавляют к ним тест-эритроциты, нагруженные агрегированной антисывороткой, полученной от другого животного (например, осла или барана), иммунизированного гамма-глобулином кролика.

С помощью прямой пробы Кумбса антитела при аутоиммунной гемолитической анемии выявляются у 65 % больных, у остальных они могут быть обнаружены лишь методом агрегатгемагглютинации.

Как ложноположительная, так и ложноотрицательная проба Кумбса может быть следствием плохого качества антисыворотки. В такой же мере это относится и к методу агрегатгемагглютинации. Недостаточная сорбция гетероантител приводит к ложноположительным результатам, а малый титр антител дает ложноотрицательную пробу Кумбса. При проведении этого исследования необходимы наличие донорских эритроцитов для отрицательного контроля и проверка хотя бы 1 раз в 3 недели качества антисыворотки по положительному контролю (донорские резус-положительные эритроциты, сенсибилизированные малым количеством антирезусных антител).

Независимо от метода выявления антител у большинства больных они относились к классу IgG и лишь у отдельных больных с помощью агрегатгемагглютинационного метода на поверхности эритроцитов выявились IgA.

Непрямая проба Кумбса в случае аутоиммунной гемолитической анемии не имеет диагностического значения.

При проведении этой реакции эритроциты донора инкубируют с сывороткой больного, отмывают их, а затем, как при прямой пробе, определяют, имеются ли на поверхности донорских эритроцитов неполные тепловые антитела. Антитела в сыворотке больного могут быть как ауто-, так и изоантителами. Говорить об аутоантителах можно лишь в том случае, если они направлены против того же антигена, что и антитела, обнаруженные на поверхности эритроцитов больного. Непрямая проба Кумбса используется лишь для индивидуального подбора эритроцитов.

Диагностика АИГА с тепловыми гемолизинами

Диагностика АИГА с тепловыми гемолизинами основана на определении их в сыворотке крови больных. Прямая проба Кумбса часто оказывается отрицательной. Сыворотка крови больного в слабокислой среде вызывает гемолиз эритроцитов донора в присутствии комплемента.

Сахарозная проба , которая считается характерной для пароксизмальной ночной гемоглобинурии, может быть положительной при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии. Эта проба основана на разрушении эритроцитов комплементом. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии сахароза и комплемент разрушают эритроциты с патологически измененной мембраной за счет производства неполноценных клеток. При гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии разрушение клеток идет за счет фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Сахарозная проба может быть поставлена в двух дополнительных вариантах. В первом сыворотка крови больного смешивается с эритроцитами донора и исследуется наличие гемолиза эритроцитов донора сывороткой крови больного в присутствии сахарозы (перекрестный вариант); во втором варианте сыворотка крови больного инкубируется с собственными эритроцитами.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии положителен прямой, главный, вариант пробы, отрицателен перекрестный вариант и положителен третий вариант, но гемолиз при этом слабее, чем в первом варианте. При гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии наиболее выражен гемолиз в третьем варианте, так как в сыворотке крови больного имеются антитела, которые лучше всего фиксируются на поверхности собственных эритроцитов. В меньшей степени отмечается гемолиз в первом, прямом, варианте и иногда в перекрестном. Нередко дает положительные результаты метод агрегатгемагглютинации.

Диагностика АИГА с полными холодовыми агглютининами

Диагностика АИГА с полными холодовыми агглютининами основана на определении их титра в сыворотке крови. Для этого сыворотка больных, взятая в тепле, титруется в солевой среде, к ней добавляются донорские эритроциты и смесь помещается в различные температурные условия. В норме в сыворотке крови имеются холодовые антитела, которые могут вызвать агглютинацию эритроцитов донора в титре 1:4 при температуре 4 °С. При наличии в сыворотке крови патологических холодовых антител их титр оказывается очень высоким.

Агглютинация происходит при разведении сыворотки крови больного во много тысяч раз. При легких формах заболевания агглютинация в большом титре наблюдается лишь при низких температурах окружающей среды, а при температуре 20 °С и тем более 37 °С она не происходит. При более тяжелых формах заболевания агглютинация может происходить и при температуре 20°С. Для усиления чувствительности реакции целесообразна обработка эритроцитов донора папаи- ном.

Холодовые антитела по своей природе относятся к классу IgM. При электрофорезе в большинстве случаев обнаруживается М-градиент как при болезни Вальденстрема. Имеются несколько описаний аутоиммунной гемолитической анемии с Холодовыми антителами, относящимися к классу IgA.

Диагностика АИГА с двухфазными гемолизинами

Двухфазные гемолизины характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Относятся к классу IgG.

Их особенностью является то, что при первой фазе исследования, когда сыворотку крови больного с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник, гемолизины фиксируются на поверхности эритроцитов. Затем эритроциты помещают в термостат (вторая фаза), где происходит их гемолиз. Иногда при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии наблюдается положительная прямая проба Кумбса за счет выявления на поверхности эритроцитов как 1 IgG, так и комплемента.

Для сывороток крови разных больных требуется в первой фазе реакции различная степень охлаждения - от 0° до 25 °С. Те формы заболевания, при которых в первой фазе необходима меньшая степень охлаждения, протекают более тяжело. Вторая фаза реакции протекает лучше всего при температуре 32 °С в нейтральной среде.

Специфичность антител

При различных формах АИГА антитела направлены против различных антигенов. Так, при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами антитела направлены в большинстве случаев против антигена, относящегося к системе резус (Rh null). Однако он не является обычным антигеном системы резус и имеется почти у всех людей независимо от их резус-принадлежности. Данный антиген связан с участком мембраны эритроцитов, на котором прикреплены антигены системы резус.

При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами в большинстве случаев обнаруживаются антитела против антигенов системы Ii. Антиген I обнаруживается у взрослых людей и в очень малом количестве - у новорожденных, антиген i имеется у новорожденных и в очень малом количестве - у взрослых.

При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии антитела направлены против антигена p.

Изучение специфичности антител часто помогает поставить правильный диагноз, рекомендовать лечение, иногда заранее определить прогноз заболевания. Это касается, например, аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами.

В тех случаях, если антитела направлены против антигена I, заболевание протекает намного тяжелее, чем тогда, когда они направлены против антигена i.

Антиген I имеется на эритроцитах взрослых людей в большом количестве, а антиген i - в малом. Поэтому степень агглютинабильности эритроцитов при наличии антител к антигену i небольшая. Несмотря на резкое повышение СОЭ до 70-80 мм/ч, высокий титр антител, прогноз при такой специфичности антител хороший.

Также определение специфичности холодовых агглютининов может помочь диагностировать основное заболевание, которое осложнилось холодовой формой аутоиммунной гемолитической анемии. Так, при идиопатической форме холодовой гемагглютинации антитела чаще всего направлены против антигена I, а при лимфосаркоме, макроглобулинемии - против антигена i. Эти антитела отличаются не только по своей специфичности, но и по структуре. Так, при идиопатической форме болезни антитела чаще всего имеют легкие ᴂ-цепи, а при лимфосаркоме - легкие λ-цепи.

При инфекциях антитела чаще всего поликлональны, имеют оба типа легких цепей и направлены против антигена i. Холодовые антитела реагируют не только с эритроцитами, но и с лимфоцитами. Антитела, направленные против антигена i, реагируют преимущественно с B-лимфоцитами, а антитела, направленные против антигена I - с T-лимфоцитами, хотя небольшое количество антигена i имеется и на B-лимфоцитах, а антигена I - на T-лимфоцитах.

В части случаев аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами антитела направлены против антигена Pr, разрушающегося папаином и нейрамининазой. Такие антитела чаще всего относятся к классу IgA.

На чтение 3 мин. Просмотров 217

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоагрессивное заболевание, при котором разрушаются красные кровяные тельца из-за неконтролируемой выработки антител против собственных эритроцитов. Болезнь чаще всего поражает женщин. Диагностируется такой вид анемии не основании анализа крови. Лечится заболевание тяжело с использованием иммунодепрессантов, и нередко приходится удалять селезенку.

Причины развития болезни

До конца не установлено, что вызывает развитие гемолитической анемии. Основной провоцирующий фактор — выработка антител к собственным эритроцитам, воспринимаемых организмом как чужеродных антигенов. Малокровие может возникнуть в качестве осложнения на фоне следующих заболеваний:

• хронического агрессивного гепатита;
• гемобластоза;
• злокачественных новообразований;
• неспецифического язвенного колита.

Кроме того, аутоиммунная анемия может развиться из-за приема антибиотиков бета-лактамного ряда (Цефтриаксона, Аугментина, Амоксиклава, Пенициллина). Появление малокровия наблюдается при обострении микоплазменной и цитомегаловирусной инфекции.

Разновидности и симптомы заболевания

Различают следующие разновидности гемолитической анемии:

Как часто Вы сдаете анализ крови?

Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

Только по назначению лечащего врача 30%, 667 голосов

Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 372 голоса

Как минимум два раза в год 15%, 323 голоса

Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 248 голосов

Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 7%, 151 голос

Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 96 голосов

21.10.2019

• симптоматическая, развивающаяся на фоне различных заболеваний;
• идиопатическая, спровоцированная причинами, установить которые не удается.

Все проявления малокровия не зависят от этиологического фактора. Нередко болезнь характеризуется медленно прогрессирующим течением. К первым признакам аутоиммунной гемолитической анемии относят:

• общую слабость;
• боль в животе;
• повышенную температуру тела;
• ноющую боль в суставах.

При осмотре пациента наблюдается выраженная бледность кожного покрова, нарастающая желтуха, увеличенная в размерах печень и селезенка.

Нередко при аутоиммунной анемии симптомы возникают внезапно. Больной начинает жаловаться на самочувствие, но во время осмотра врач не выявляет никаких изменений. К основным жалобам относят:

• повышенную слабость;
• чувство нехватки воздуха;
• учащенное сердцебиение;
• снижение работоспособности;
• тошноту и рвоту;
• головокружение;
• головную боль;
• повышение температуры до 39°C;
• опоясывающую ноющую боль в верхней части живота.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя оценку жалоб больного, изучение истории заболевания и проведение лабораторных анализов. Обследование проводится врачом-гематологом, ревматологом, инфекционистом, аллергологом-иммунологом и другими специалистами. Во время осмотра обнаруживается бледность кожного покрова и слизистых, хорошо прощупывается увеличенная печень и селезенка.

К наиболее важным лабораторным исследованиям относят:

• Общий анализ крови. Позволяет обнаружить изменение соотношения различных видов лейкоцитов в соответствии с болезнью, которая вызвала аутоиммунную анемию. Для идиопатической анемии характерно увеличение количества моноцитов и лимфоцитов. При гипохромной анемии нарушается концентрация гемоглобина в мембране эритроцитов.
• Общий анализ мочи, в котором выявляют гемоглобинурию, уробилинемию, протеинурию.
• Биохимический анализ крови. Увеличение общего белка указывает на воспалительный процесс; повышение количества непрямого билирубина происходит в результате разрушения эритроцитов; увеличение сывороточного железа свидетельствует о высоких темпах разрушения красных кровяных телец.
• Проба Кумбса. Такой анализ выполняют для того, чтобы обнаружить в плазме антитела, чувствительные к эритроцитам. Если реакция положительная, то диагноз подтверждается.

Методы лечения

Если диагностирована аутоиммунная гемолитическая анемия, то лечение должно быть комплексным. При симптоматической форме малокровия избавляются от заболевания, которое вызвало его развитие. Если малокровие идиопатическое, то проводится терапия ГКС (глюкокортикоидами), например, Преднизолоном. Лечение заболевания проводится с помощью переливания отмытой эритроцитарной массы или цельной крови.

Также осуществляют дезинтоксикацию крови, чтобы удалить продукты распада эритроцитов. Вылечить гемолитическую аутоиммунную анемию можно при помощи плазмафереза, благодаря чему снижается в крови количество циркулирующих антител. При назначении прямых и непрямых антикоагулянтов предупреждается вероятность развития ДВС-синдрома, который сопровождает острую кровопотерю.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, это ряд заболеваний приобретенного или врожденного характера, обусловленных нарушением некоторых внутриклеточных механизмов, при котором собственная иммунная система организма больного начинает воспринимать эритроциты (красные клетки крови) за инородные тела и активно разрушает их.

Среди всех гемолитических анемий, аутоиммунные анемии являются наиболее распространенным видом. Последствия разрушения эритроцитов ведут к серьезным осложнениям в работе всех органов и тяжело поддаются коррекции. Поэтому прогноз аутоиммунной гемолитической анемии иногда не утешительный.

Классификация и симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

Существует следующее распределение в классификации данного вида анемии.

По виду развития болезни определяют симптоматическую и идиопатическую формы аутоиммунной гемолитической анемии. Идиопатическая форма заболевания, самостоятельная и развивается без видимых аномалий в организме. Симптоматическая анемия является результатом серьезных болезней - хронического гепатита, лимфогранулематоза, лейкоза, лимфолейкоза, красной волчанки или . К заболеваниям, провоцирующим развитие аутоиммунной гемолитической анемии можно также отнести миеломы, лимфосаркомы, опухолевые процессы и дефицит иммунных функций.

Во время беременности конфликт между резус-фактором и группой крови матери и ребенка тоже приводит к развитию данной формы болезни.

При аутоиммунной гемолитической анемии в крови вырабатываются антитела, которые и разрушают эритроциты. Процесс может проходить в острой и хронической фазе.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии острой формы выражаются повышением температуры, сердцебиением. У больных наблюдается слабость, возникает отдышка, поясничные и головные боли. Заболевание сопровождаются желтушностью и рвотой.

При хронической аутоиммунной гемолитической анемии симптомы сглажены. Организм как бы привыкает к присутствию гипоксии и не обнаруживает патологий. Но по мере накопления антител периодически наступают обострения болезни с соответствующими признаками. Такие обострения называются гемолитическими кризами.

В прогнозе аутоиммунной гемолитической анемии могут быть нарушения в работе печени и селезенки. Органы увеличиваются в размере и болезненны при пальпации. Появляется гемолитическая желтуха.

Диагностика заболевания

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии основывается на наличии клинико-гематологической картины разрушения эритроцитов и наличии на их поверхности антител, определяемых с использованием пробы Кумбса.

Развернутый анализ крови у пациентов дает увеличенный показатель СОЭ и нормальный или слегка повышенный уровень гемоглобина. При этом количество эритроцитов понижено, а также появляются их юные ядросодержащие формы (ретикулоцитоз). Тромбоциты обычно наблюдаются в пределах нормы. Наблюдается увеличение билирубина при биохимическом анализе крови, что связано с повышенной скоростью разрушения эритроцитов.

Обострение болезни показывает в крови увеличение количества лейкоцитов.

При диагностике аутоиммунную гемолитическую анемию дифференцируют от заболеваний связанных с недостаточностью ферментов и от наследственного микросфероцитоза.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

В лечении заболевания преобладает использование кортикостероидных гормональных препаратов. На текущий момент это наиболее эффективный метод лечения аутоиммунной гемолитической анемии, т. к. при этом происходит сокращение образования антител и нормализуется уровень иммунного ответа организма больного.

В зависимости от состояния пациента назначается соответствующая дозировка медикаментов. Во время острой фазы назначают преднизалон в суточной дозе 60-80 мг. При необходимости ее увеличивают до 100 мг и выше, из расчета 1,5-2 мг на 1 кг веса больного. Возможно использование аналогичных доз иных глюкокортикоидов. Чтобы избежать синдрома отмены препарата, после улучшения состояния, дозировку начинают медленно снижать. Лечение данного заболевания крови - это процесс длительный и необходимо проводить поддерживающую терапию примерно 2-3 месяца. Суточная доза препарата в этот период составляет 10 мг. Терапия проводится до получения отрицательной пробы Кумбса.

В некоторых случаях лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводится с помощью иммунодепрессантов. Развитие тяжелых кризов вызывает необходимость использования инфузионной терапии (солевые растворы) и проведения гемотрансфузий (переливание донорской эритроцитарной массы). Кроме того при тяжелых формах болезни применяют переливания плазмы крови, гемодиализ и плазмоферез.

Иногда наблюдаются случаи устойчивости к гормональному лечению, сопровождающиеся частыми острыми клиническими проявлениями. При отсутствии ответа от проводимой медикаментозной коррекции применяется хирургическое вмешательство - спленэктомия. Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки, являющейся основным местом разрушения эритроцитов. Кроме того после спленэктомии уменьшается содержание в крови больного антител к эритроцитам.

К сожалению, на современном уровне развития медицины прогноз аутоиммунной гемолитической анемии не всегда благоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) – это недуг, который констатируется наиболее часто среди всех приобретенных анемий. Патогенез болезни связывают со специфическим нарушением в работе иммунных процессов, при котором клетки иммунитета (антитела) начинают распознавать эритроциты (красные кровяные тельца) как инородные и бороться с ними. Такие кровяные клетки захватываются и подвергаются расщеплению. Их гемолиз происходит в печени человека, селезенке, костном мозге. Это своего рода гипохромная анемия, вернее сказать, ее разновидность.

Почему появляется патология и какие ее виды?

Как и многие недуги, аутоиммунная гемолитическая анемия формируется на фоне неправильного функционирования иммунной системы. Причинами этого могут стать поврежденные отделы ДНК или генетические изменения. Данный недуг может иметь и наследственный характер. Связано это со способностью ДНК сохранять в себе информацию и передаваться следующему поколению.

Развитие заболевания может быть связано и с периодом вынашивания ребенка в том случае, если происходит несовместимость резус-факторов крови беременной женщины и зародыша.

В практике различают несколько видов аутоиммунной гемолитической анемии:

1. Идиопатическая. Характеризуется появлением аутоантител, несвязанных с патологическими изменениями в организме. По статистике, количество случаев заболеваний именно идиопатической формой недуга достигает 50%. Аутоантитела появляются вследствие нарушения в системе иммунных клеток, которые воспринимают неправильно информацию и ведут борьбу против эритроцитов, что приводит к распаду последних.
2. Симптоматическая аутоиммунная анемия появляется на фоне имеющихся недугов, которые, так или иначе, влияют на иммунную систему. Чаще всего недуг становится следствием таких патологических процессов, как лимфолейкоз, состояние острого лейкоза, хронические проявления артрита, сложные заболевания печени.

По методу изучения антител иммунитета человеческого организма аутоиммунные гемолитические анемии разделяют на пять подгрупп. Каждая из них имеет свои особенности и проявляется характерными серологическими симптомами и клиническим течением.

Наиболее часто диагностируется форма с неполным тепловым агглютинином, частота ее колеблется в пределах от 70 до 80% от всех анемий аутоиммунного характера.

Классифицируют такие анемии и по клинической картине их протекания. Согласно этой градации, они могут быть острыми и хроническими. Первая форма характеризуется резким началом. А хроническое течение имеет более неспешное развитие симптоматики.

Симптоматика

Аутоиммунная анемия, симптомы которой отличаются в зависимости от течения заболевания и его подвидов, может протекать с выраженными или мало выраженными признаками:

1. Острая форма отличается резким началом. Больной жалуется на внезапную слабость, лихорадку. При этом его кожа приобретает желтоватый оттенок. У пациента можно заметить одышку и приступообразные проявления сердцебиения.
2. Хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия, симптомы которой зачастую не проявляются так резко и внезапно, развивается неспешно. Больной не отмечает какие-либо изменения в своем состоянии, а увидеть визуально выраженные анемические проявления практически невозможно. А такой признак, как одышка или учащенное сердцебиение, что присуще для острой стадии заболевания, практически не выражается.

Скрытое течение хронической формы обусловливается тем, что все процессы происходят не так быстро, а к изменениям в количественном составе клеток крови организм приспосабливается, и состояние хронического недостатка кислорода становится нормальным.

У таких больных при физикальном осмотре врач отчетливо прощупывает края увеличенной селезенки, иногда и печени.

Аутоиммунную анемию, которая связана с аллергией на холод, характеризуют тяжелым невосприятием пациента минусовых температур. При этом развивается крапивница, а само течение заболевания отличается частыми обострениями. В анализах наблюдаются характеристики гемоглобинурии, нормоцитоза, нормохромной или гиперхромной анемии. Особенностью холодовой аутоиммунной анемии считается и склеивание красных кровяных телец в анализе, которое проходит при согревании. Ухудшение самочувствия таких больных происходит и во время присоединения вирусных инфекций.

Особенности диагностирования

Недуг гемолитической анемии аутоиммунного характера диагностируется, только если есть слияние двух характерных для недуга симптомов:

• симптоматика повышенного гемолиза;
• выявление антител на поверхности красных кровяных тел (эритроцитов).

Такой анализ проводят при помощи прямой или непрямой пробы «Кумбса». Первое исследование в большинстве случаев дает положительный результат при наличии заболевания у пациента.

А ее отрицательный результат говорит только об отсутствии антител в непосредственной близости к красным кровяным клеткам, но при этом именно непрямая проба может указывать на циркуляцию антител в плазме (речь идет о свободных клетках иммунитета).

Анализ крови также указывает на развитие заболевания, и по его результатам можно заподозрить такой вид анемии.

Характерными признаками будут:

• СОЭ – повышенное;
• гемоглобин – нормальные или немного повышенные показатели;
• сниженное количество эритроцитов;
• наличие ретикулоцитоза (юных эритроцитов с ядром).

При проведении биохимии биоматериала билирубин увеличен. Это связано с повышенным разрушением эритроцитов.

Если заболевание в острой форме, то в крови в обязательном порядке возрастет и число лейкоцитов – кровяных телец, что указывает на воспалительные процессы в организме.

Важно в момент диагностирования отличить гемолитическую анемию с аутоиммунным началом от недугов, которые связаны с недостаточностью производства ферментов или же микросфероцитоза, который имеет наследственный характер.

Также некоторое сходство заболевание имеет и с таким недугом, как серповидноклеточный вид гемолитической анемии. Здесь отмечается массивная гибель эритроцитов, но провоцируется ее развитие в большинстве случаев инфекционными заболеваниями. Именно серповидноклеточная ГА может повлечь за собой сложные осложнения, особенно если диагностируется этот недуг в детском возрасте. Поэтому очень важно провести правильную диагностику и распознать истинную причину отмирания красных кровяных телец в организме пациента.

Особенности терапии заболевания

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лечение которой должно проходить под строгим наблюдением врача-гематолога, в большинстве случаев устраняется путем использования гормональных препаратов из группы кортикостероидов. На сегодня это наиболее часто встречаемый метод. Действие этих препаратов сосредоточено на сокращении производства организмом антител, что приводит к нормализации иммунного ответа.

Дозировка кортикостероидов подбирается в соответствии с состоянием больного, а при лечении используются такие основные правила:

• острая фаза лечится Преднизолоном (от 60 до 80 мг в сутки), также доза может быть увеличена до 100 мг и больше, определяется строго врачом из приблизительного расчета: до 2 мг / 1 кг веса пациента;
• другие гормональные препараты из группы кортикостероидов также могут быть использованы в лечении;
• отмену препарата после стабилизации состояния пациента не производят резко, а через постепенное снижение дозировки.

Терапия аутоиммунной гемолитической анемии – это весьма сложная и длительная работа, после стабилизации основных показателей необходимо еще в течение от двух до трех месяцев пациента оставлять на поддерживающем лечении.

Обычно на этот период суточная доза гормона составляет не более 10 мг. Лечение считается завершенным, когда получена отрицательная проба Кумбса.

В процессе лечения используют и такие медикаментозные препараты:

• Гепарин – прямой антикоагулянт, который оказывает короткое воздействие в течение от 4 до 6 часов. Его применяют для купирования синдрома ДВС, который зачастую развивается в организме человека по мере снижения числа эритроцитов в крови. Вводится препарат подкожно, каждые шесть часов под постоянным наблюдением показателей крови (коагулограмма).
• Надропарин – препарат, который схож по своим действиям на организм человека с Гепарином. Но его основная характеристика – более длительное влияние, которое составляет от 24 до 48 часов. Назначают подкожное введение 0,3 мл/сут.

• Фолиевая кислота – группа витаминов. Она активно участвует в процессах организма, среди которых и процессы формирования эритроцитов. Часто назначается для активизации внутренних сил организма. Начальная доза – от 1 мг. Если ее прием дает положительный эффект, то дозировку постепенно можно повышать до 5 мг.
• Пентоксифиллин считается дополнительным средством, которое препятствует развитию процесса образования тромбов в крови и начала ДВС синдрома. Кроме этого действия, препарат улучшает кровообращение в тканях систем и органов пациента. Необходимая терапия этим лекарством составляет не менее трех месяцев.
• В12 – витамин, который принимает активное участие в окончательном формировании эритроцита. Если у больного будет недостаток этого вещества в организме, то красные кровяные тельца будут более крупными, а их эластические свойства уменьшены, что способствует их более быстрой гибели.
• Ранитидин – представляет собой антигистаминный препарат. Его основное действие – это снижение функциональности желудка в выработке соляной кислоты. Почему это важно при лечении гемолитической аутоиммунной анемии? Данные мероприятия необходимы, поскольку сглаживают побочные действия нужных для терапии препаратов (Преднизолона). Рекомендуемая доза составляет 150 мг два раза в день.

Нередки случаи, когда организм больного оказывает сопротивление к действию курса гормональной терапии. В этом случае заболевание начинает прогрессировать частыми острыми клиническими проявлениями. Если положительного ответа не удается получить, то зачастую назначается хирургическое вмешательство, при котором производится резекция селезенки. Такое оперативное вмешательство называется спленэктомия. За счет такого удаления удается добиться уменьшения содержания в крови антител, которые разрушают эритроциты.

Операция проводится под общим наркозом. В зависимости от места доступа к органу пациента укладывают на спину или набок. Через разрез производится перевязка кровеносных русел и удаление органа. После этого врач совершает ревизию брюшной полости на предмет наличия дополнительных селезенок у пациента. Эта аномалия встречается крайне редко, но все же может наблюдаться, и хирург должен убедиться в ее отсутствии. Если не провести проверку, а пациент окажется с такой аномалией, долгожданной ремиссии основного заболевания не будет наблюдаться, так разрушение эритроцитов будет производиться остаточными дополнительными селезенками.

Для некоторых больных с признаками аутоиммунной анемии назначают курс иммунодепрессантов.

К таким препаратам относят:

• Циклоспорин А – вводится внутривенно с использованием капельницы, активно назначается после спленэктомии;
• Азатиоприн и Циклофосфамид – препараты назначают по 200 мг в сутки, курс терапии составляет от двух до трех недель;
• Винкристин.

Тяжелые кризисы необходимо купировать инфузийной терапией (солевые растворы), переливанием донорской массы эритроцитов.

В тяжелых запущенных формах этого аутоиммунного заболевания крови применяют также переливание плазмы от донора, плазмоферез или же гемодиализ.

Любая гемотрансфузия должна проводиться только по жизненным показателям (сопорозному осложнению). При этом важно подбирать донорские трансфузии с обязательной проверкой на пробу Кумбса.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что развитие такого аутоиммунного заболевания крови предугадать практически невозможно, поэтому говорить о каких-то целенаправленных профилактических мерах не приходится. Основой здесь остается здоровый образ жизни и правильное питание человека.

Тем не менее медицинская наука выделяет ряд профилактических мероприятий, направленных на предотвращение аутоиммунной анемии.

Они подразделяются на первичные и вторичные:

1. Основное влияние первичной профилактики – обеспечение предотвращения аутоиммунного патологического процесса в организме.
2. А вторичная сосредоточена на том, чтобы облегчить состояние тех больных, у которых возник и прогрессировал недуг.

В случае с идиопатической аутоиммунной анемией первичные меры профилактики отсутствуют, так как тех причин, которые обусловливают ее появление, у больного нет. Симптоматические вторичные анемии характеризуются рядом профилактических мероприятий. Их основная функция – это предотвращение развития заболеваний, которые потенциально опасны и могут развить аутоиммунные процессы в организме.

К профилактическим мерам можно отнести и избегание влияния природных факторов, которые способствуют развитию анемий. К ним относится избегание низких температур окружающей среды (для холодовых анемий) и, наоборот, высоких (для заболевания с тепловыми антителами).

После проведенной терапии, которая сопровождается полной или частичной ремиссией общего недуга, пациенту рекомендовано в течение не менее двух лет проходить контрольные лабораторные исследования для предотвращения рецидива аутоиммунной анемии.

Частоту таких лабораторных анализов определяет врач, их рекомендуют проводить один раз в три месяца.

Если результаты указывают на обострение патологического процесса, доктор принимает решение о повторном проведении всех необходимых методов диагностирования, и по их показателям определяется необходимость дальнейшей терапии. Такой контроль помогает вовремя выявить начало рецидива и купировать его на ранних стадиях.

К сожалению, современная медицина не всегда дает положительный прогноз. Получится вылечить аутоиммунное заболевание или нет – во многом зависит от его формы. Но следует заметить, что за последние годы терапевтические приемы против недуга приносят свои положительные плоды, и позитивных результатов добиваются многие врачи и пациенты.

Статистические данные также говорят о таких показателях:

• если терапия первичной идиопатической анемии аутоиммунного характера проводится гормональными препаратами, то выздоровление наступает в 10% случаев;
• при спленэктомии этот процент эффективности возрастает до 80%;
• более высоких показателей удается добиться путем иммуносупрессивной терапии (до 95%).

Если говорить о вторичных симптоматических анемиях, то результативность в этом случае напрямую зависит от того, как производится лечение заболевания, которое вызвало такие патологические процессы.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это аутоиммунное заболевание, вызванное разрушением эритроцитов. Происходит такое из-за неконтролируемого воздействия антител против собственных эритроцитов. Болезнь может протекать в острой и хронической форме и чаще всего поражает женщин. Может развиться в любом возрасте.

Причины

Аутоиммунная анемия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). Если возможно установить, из-за чего разрушаются эритроциты, то такую анемию называют вторичной. Для первичной характерен невыясненный этиологический фактор.

К причинам развития симптоматической анемии относят:

• лимфобластный лейкоз, протекающий в острой или хронической форме;
• болезни соединительной ткани: системную склеродермию, ревматическую лихорадку, системную красную волчанку;
• злокачественную опухоль;
• радиационное воздействие на организм;
• сахарный диабет 1 типа;
• саркоидоз, болезнь Крона, тиреоидит;
• цитомегаловирусную инфекцию и микоплазмоз;
• иммунодефицитные состояния;
• лечение антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда в больших дозах.

Виды и симптомы

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

• острая;
• подострая;
• хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма. Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами. Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

• бледность слизистых и кожного покрова;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• увеличение частоты сердечного ритма;
• сердцебиение;
• тошнота;
• головокружение;
• развитие ДВС синдрома;
• окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
• увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Вконтакте