Гломерулонефрит – это заболевание, возникающее из-за аллергической либо инфекционной природы.

История болезни

Диагностика заболевания

При первом обращении пациента осматривают на наличие первых признаков гломерулонефрита.

К видимым признакам гломерулонефрита относят повышенное артериальное давление и подтверждение пациентом того факта, что недавно он перенес инфекционное заболевание или воспаление в области почек, а может быть подвергся серьезному переохлаждению.

Поскольку жалобы и видимые могут быть похожими на признаки пиелонефрита, специалист назначит прохождения ряда анализов для более точной картины заболевания.

Врач в ходе приема пытается понять, указывают ли жалобы на воспалительный процесс в почках или это проявления другого заболевания.

Диагностические исследования по выявлению острого гломерулонефрита всегда требуют тщательного изучения общего анализа крови и мочи пациента. Для этого пациент должен сдать следующие виды анализов:

1. Клинический анализ мочи.
2. Анализ урины по методу .
3. Анализ мочи по методу Каковского-Аддиса.

По результатам анализа врач будет определять гломерулонефрит по следующим показателям:

• олигурия, то есть уменьшение объемов выводимой мочи из организма;
• протеинурия, что означает содержание белка в урине;
• гематурия, то есть наличие кровяных частиц в составе мочи.

В первую очередь, на наличие гломерулонефрита указывает протеинурия , что является следствием неправильной фильтрации со стороны почек. Гематурия также указывает на повреждение в клубочковом аппарате, вследствие чего частицы крови попадают в состав урины.

Иногда требуется взятие биопсии почечной ткани и тесты, выявляющие иммунологическую предрасположенность к этому недугу.

Для того чтобы точно установить, является ли воспаление гломерулонефритом, врач даст направление на прохождение УЗИ, способной найти основные признаки этого недуга.

К подобным признакам относят увеличение объема почки при ровных контурах, утолщение тканевых структур и, конечно, изменение диффузного характера в канальцах, клубочковом аппарате и соединительной ткани.

Биопсия почки при выявлении недуга

Метод биопсии почечной ткани применяется с целью детального изучения маленького фрагмента, взятого из почечной ткани. В ходе исследования, будет проводиться морфологический анализ на выявление фактора, послужившего началом воспалительного процесса и других показателей.

Это метод прижизненного осмотра органа на наличие патологического процесса.

Это вид исследования позволяет изучить иммунный комплекс для точного определения формы и размеров, а также тяжести и формы заболевания в организме.

В случаях, когда определение гломерулонефрита стало затруднительным или врач не может отдифференцировать это заболевание от другого, этот метод становится незаменимым по степени своей информативности.

Существуют несколько методов проведения подобного исследования. К ним относят:

1. Открытый.

Этот вид взятия материала проводят при оперативном вмешательстве , когда существует необходимость в удалении операбельных опухолей или при наличии всего одной почки. Эту процедуру осуществляют под общим наркозом. В большинстве случаев, взятие небольшого фрагмента ткани, заканчивается без осложнений.

2. Биопсия в тандеме с проведением уретроскопии.

Такой метод проделывают людям, страдающим от мочекаменной болезни, а так же беременным женщинам и детям. Иногда его проводят тем пациентам, у кого есть искусственная почка.

3. Трансяремный.

Этот вид исследования проводят через катеризацию почечной вены . Врач назначает этот вид взятия материала в том случае, когда у пациента наблюдается явное ожирение или происходит плохая свертываемость крови.

4. Чрескожный.

Этот метод проводят под контролем с помощью рентгена, а также ультразвукового исследования или магнитно-резонансного метода.

Возможно ли вылечить гломерулонефрит навсегда?

Гломерулонефрит способен протекать в двух формах : острой и хронической. Острая форма поддается излечению, при своевременной постановке диагноза и правильных методах лечения.


Если время на медикаментозное лечение было упущено, и болезнь плавно перетекла в хроническую форму, тогда нельзя полностью избавиться от этого недуга, но можно поддерживать свой организм в том состоянии, когда болезнь не сможет развиваться дальше и поражать все больше почечных элементов.

В этом случае врач выпишет определенную диету и расскажет о соблюдении специального режима , который способен уберечь пациента от проявления нового рецидива болезни.

Если полного излечения добиться не получится, врач рекомендует соблюдать все установленные правила и профилактические мероприятия, для того чтобы симптомы стали менее заметными. Иногда при удачном проведении терапевтического лечения удается добиться временного исчезновения симптомов.

Необходимо как можно дольше поддерживать организм до появления нового рецидива.

Лечение

При появлении острой стадии гломерулонефрита больной должен быть госпитализирован .

При этом, ему в обязательном порядке, будет назначен постельный режим. Это важно, для того чтобы почки находились при определенной температуре, то есть режим для поддержания особой температуры должен быть сбалансированным. Этот метод при своевременной госпитализации способен оптимизировать работу почек .

Средняя продолжительность госпитализации составляет от двух недель до одного месяца , то есть до полного устранения симптомов и улучшении состояния пациента.

Если врач посчитает, что существует дополнительная необходимость в продлении стационарного режима, тогда срок пребывания пациента в палате может быть увеличен.

Медикаментозное

Если по результатам проведенных исследований было доказано, что заболевание вызвано инфекционным путем , тогда пациенту прописывают антибиотики для приема.

В большинстве случаев за несколько недель до начала острой фазы заболевания, пациент перенес инфекционное поражение ангиной или другим заболеванием. Почти всегда возбудителем болезни считается β-гемолитический стрептококк.

Для того чтобы избавиться от возбудителя болезни пациенту назначают следующие препараты:

• Ампициллин;
• Пенициллин;
• Оксациллин;
• Ампиокс с внутримышечным введением;
• Иногда врачи назначают Интерферон при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

Частым явлением при подобном заболевании является поражающее действие против клубочкового аппарата своими же антителами в организме. Поэтому употребление иммунодепрессантов является неотъемлемой частью комплексного лечения против гломерулонефрита. Эти препараты способны установить угнетающую реакцию иммунного ответа.

При стремительном развитии заболевания для пациента назначают большие дозы капельниц в течение нескольких суток. После нескольких дней введения такого препарата дозу постепенно снижают до обычного уровня. Для подобных целей часто назначают цитостатики , такие как Преднизолон.

Лечение Преднизолоном на первых этапах назначается врачом в отведенной дозировке, которую также выписывает специалист. Курс приема продолжают в течение полутора или двух месяцев. В дальнейшем, при наступлении облегчения, дозу уменьшают до двадцати миллиграмм в одни сутки , а если симптомы станут исчезать, тогда препарат может быть отменен.

Помимо этого препарата медицинские специалисты часто советуют принимать Циклофосфамид или Хлорамбуцил в дозировке, прописанной врачом. Опытные медицинские специалисты в дополнение к иммунодепрессантам назначают антикоагулянты, такие как Курантил или Гепарин.

Комбинирование этих средств должно быть оправдано формой заболевания и степенью его запущенности.

После того, как основные симптомы отступили и наступил период ремиссии в организме, тогда допускается поддержание и лечение гломерулонефрита средствами народной медицины .

ЛФК

Лечебная физкультура при лечении и профилактике гломерулонефрита должна быть назначена лечащим специалистом с учетом всех анализов и показателей человека.

В этом вопросе, врач также ориентируется на режим активности пациента, которым может быть постельным, общим или палатным. Обычно комплекс упражнений назначают при стабильном состоянии в период острого течения болезни или при хроническом гломерулонефрите в период ремиссии.

Подобные виды физических упражнений проводят с целью:

1. Улучшения кровотока к почкам и другим органам.
2. Снижения артериального давления и улучшения обмена веществ в организме.
3. Повышения сил организма для борьбы с заболеванием.
4. Повышения работоспособности.
5. Устранения застоев, образовавшихся в теле человека.
6. Создания общего положительного настроя для борьбы с заболеванием.

Перед тем как преступить к выполнению упражнений рекомендуется измерить уровень артериального давления и только после этого приступать к комплексу упражнений.

В классический комплекс ЛФК для устранения гломерулонефрита входят упражнения, выполняемые в положении лежа или на стуле. Внимание занимающегося должно быть полностью сконцентрировано на времени вдоха и выдоха.

Все виды движений должны быть выполнены в медленном темпе с плавной амплитудой. Виды нагрузок чередуются для различных групп мышц, для того чтобы не перегружать ни одну из них в чрезмерном объеме.

Длительность подобных занятий не должна быть больше чем полчаса , в противном случае для пациента это может быть негативным влиянием и вызвать различные осложнения.

Народная медицина

При посещении лечащего врача им могут быть назначены различные настои и отвары из трав , благоприятным образом влияющих на работу почечной системы.

• 100 грамм грецкого ореха;
• 100 грамм инжира;
• несколько ложек меда;
• три лимона.

Все ингредиенты измельчаются и перемешиваются. Смесь принимают в течение трех раз в день по одной столовой ложке, как правило перед едой. Эти компоненты необходимо употреблять до того момента, пока анализы не покажут улучшенные результаты.

Существуют специальные отвары, разработанные для того, чтобы устранить отечность и привести в нормальное состояние артериальное давление. К таким отварам относится следующий рецепт:

• Льняное семя в количестве четырех столовых ложек перемешивают с тремя столовыми ложками сухих березовых листьев.
• К этой смеси необходимо добавить три столовые ложки корня полевого стальника.
• Полученную смесь рекомендуется залить 0.5 л кипятка и настаивать в течение двух часов.

Настой употребляют три раза в день по трети стакана. Эффект будет виден через одну неделю .

Для приготовления лекарственных настоев будут пригодны все травы, обладающие антимикробным, а также противовоспалительным эффектом. К таким травам относят:

• шиповник;
• календулу;
• зверобой;
• облепиху;
• шалфей;
• тысячелистник;
• листья березы, а также ее почки;
• корень лопуха.

Травы можно заварить отдельно или комбинируя между собой, конечно по определенным рецептам.

Помимо отваров и настоев специалисты в области народной медицины, рекомендуют выпивать как можно больше натуральных соков преимущественно из огурца и моркови, а также употреблять много фруктов и овощей, способных наполнить ослабленный организм витаминами.

Помимо этого врач назначит специальное питание, называемое , которое будет укреплять организм во время борьбы с болезнью. Главное правило диеты заключается в исключении из рациона соленой, копченной и жареной пищи. Употребление в пищу белковых продуктов следует несколько ограничить.

Алкоголь в период лечения употреблять запрещено, как и кофе.

Профилактика болезни

Для того чтобы избежать дальнейшего развития заболевания и его перехода в хроническую форму, необходимо придерживаться диетического питания и полностью отказаться от алкогольных напитков .

Если человек работает на химическом заводе или занимается иной деятельностью, где ему может угрожать действие тяжелых металлов, ему необходимо оградить свой организм от вредного воздействия или сменить профессию.

Если гломерулонефрит перешел в стадию, тогда необходимо прилагать все силы для того, чтобы избежать повторения обострения болезни. Необходимо прививаться по графику, установленному специалистом, а также соблюдать спокойствие в психологическом и физическом плане.

Регулярное обследование в кабинете у специалиста обезопасит организм от нового проявления болезни. Главное правило – это не допустить проникновения бактерий в тело человека. Необходимо отказаться от работы в сыром помещении или деятельности, связанной с поднятием тяжестей.

Пациент должен соблюдать лечебную диету и наполнять организм витаминами. Желательно хотя бы один раз в год осуществлять санаторное лечение .

Подробней о причинах развития заболевания расскажет врач-уролог в видео-ролике:

Разработчик: НИИ нефрологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П.Павлова (2013)

Смирнов А.В. – д.м.н., профессор, нефролог Добронравов В.А. – д.м.н., профессор, нефролог Сиповский В.Г. – ст.н.с., патоморфолог Трофименко И.И. – к.м.н., доцент, нефролог

Пирожков И.А. – м.н.с., патоморфолог, специалист по иммуноморфологии Каюков И.Г. – д.м.н., профессор, нефролог, клинический физиолог Лебедев К.И. – м.н.с., патоморфолог, иммуноморфолог

		Со стороны		Со стороны	Дальнейшее
		пациентов			направление
					использования
	Уровень 1 «Эксперты	Подавляющее		Подавляющему
		большинство		большинству	может быть
		пациентов,		своих пациентов	принята в качестве
		оказавшихся в		врач будет	стандарта
		подобной ситуации,			действия
		предпочли бы		следовать	медицинского
		следовать		именно этим	персонала в
					большинстве
		и лишь небольшая			клинических
		часть из них отвергли			ситуаций
		бы этот путь
	Уровень 2	Большая часть		Для разных
	«Эксперты полагают»	пациентов,		пациентов	вероятно,
		оказавшихся в			потребуют
		подобной		подбирать	обсуждения с
		ситуации,высказались		различные	участием всех
		бы за то, чтобы		варианты	заинтересованных
		следовать			сторон до принятия
				подходящие	их в качестве
		путем, однако		именно им.	клинического
		значительная часть			стандарта
		отвергла бы этот путь		пациенту
				необходима
				помощь в выборе
				и принятии
				решения, которое
				соответствовать
				ценностям и
				предпочтениям
				данного пациента
	«Недифференцированный	Данный уровень применяется в тех случаях, когда в основу
	уровень»
		эксперта или тогда, когда обсуждаемая тема не допускает
	“Not Graded”- NG
		адекватного применения системы доказательств, используемых
		в клинической практике.

	Характеристика	Значение/описание
	предсказательности
		Эксперты абсолютно уверены в том, что при выполнении
		полностью совпадет с ожидаемым.
	Умеренный	Эксперты ожидают, что при выполнении данной
		близок к ожидаемому, однако не исключается возможность
		того, что он будет существенно отличаться от него.
		Предсказываемый эффект может существенно отличаться
		от реального.
	Очень низкий	Предсказание эффекта крайне ненадежно и очень часто
		будет отличаться от реального.

Примечание: * составлены в соответствии с клиническими рекомендациями

Раздел 1. Определение мембранопролиферативного гломерулонефрита.

термин («морфологический синдром»), объединяющий группу гломерулопатий, имеющих сходную

морфологическую картину при световой микроскопии биоптатов, но различающихся по этиологии,

патогенезу, иммуногистохимическим и ультраструктурным (электронная микроскопия) изменениям

почечной паренхимы (NG).

Комментарий В настоящее время достигнуты значительные успехи в понимании этиологии и

особенно патогенеза МБПГН, что позволяет рассматривать данную морфологическую форму как весьма неоднородную группу заболеваний.

Сохранились прежние представления о клиническом подразделении МБПГН на идиопатическую (с неизвестной этиологией) и вторичные формы, причем последние являются преобладающими. В связи с этим, данные прошлых лет о распространенности МБПГН в популяции следует воспринимать с осторожностью.

По данным крупных морфологических регистров в странах Западной Европы распространенность МБПГН варьирует от 4,6% до 11,3%, а в США не превышает

1,2%, составляя примерно 1-6 чел на 1 млн населения. Напротив, в странах Восточной Европы, Африки и Азии распространенность МБПГН по некоторым данным достигает 30%, что связывают с большей распространенностью инфекций, прежде всего, вирусных гепатитов В и С. Активные меры профилактики инфекций, по-видимому, объясняют наметившуюся в последние 15-20 лет явную тенденцию к снижению распространенности МБПГН в большинстве регионов

мира, тем не менее, МБПГН остается 3-ей и 4-ой по счету причиной терминальной почечной недостаточности (ТПН) среди всех остальных форм первичного гломерулонефрита.

Синонимами термина мембранопролиферативный гломерулонефрит являются мезангиокапиллярный гломерулонефрит, а в отечественной литературе – мембранознопролиферативный гломерулонефрит. Предпочтительным следует считать термин – мембранопролиферативный гломерулонефрит.

Раздел 2. Клиническая презентация МБПГН

Комментарий:

Несмотря на патогенетическую и морфологическую гетерогенность МБПГН клиническая презентация со стороны почек идентична. У половины больных в анамнезе отмечаются указания на недавно (до одной недели) перенесенную инфекцию верхних дыхательных путей. В ряде случаев выявляется клинический феномен – синфарингитическая макрогематурия, что заставляет проводить дифференциальный диагноз с IgAнефропатией. Среди клинических симптомов превалируют: артериальная гипертензия, которая в дебюте отмечается более,

чем у 30% пациентов, но со временем развивается практически у всех больных,

иногда приобретая злокачественное течение; макро- и микрогематурия

(практически у 100%); высокая протеинурия (нефротическая); прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Ведущий клинический синдром в дебюте заболевания в 20 – 30% случаев представлен острым или быстропрогрессирующим нефротическим синдромом (ОНС, БПНС). В первом случае возникает необходимость дифференциальной диагностики с острым постстрептококковым гломерулонефритом, тем более, что в 20 – 40% случаев МБПГН оказывается высоким титр АСЛ-О, во втором случае проводят дифференциальную диагностику с анти – ГБМ – нефритом, АНЦА-

ассоциированными васкулитами и тромботическими микроангиопатиями. У 40 – 70% пациентов с самого начала развивается нефротический синдром (если его нет, то у большинства больных он появляется позже, в 10 – 20% случаев

отмечается рецидивирующая макрогематурия (чаще синфарингитическая).

Однако у 20 – 30% больных удается зарегистрировать (как правило, случайно)

только изменения в общем анализе мочи в виде сочетания протеинурии с микрогематурией и цилиндрурией (изолированный мочевой синдром). У всех пациентов с ОНС, БПНС и в 50% случаев при других вариантах клинической презентации отмечается снижение СКФ (при БПНС – прогрессирующее) и

выявляются многообазные нарушения тубулярных функций (снижение концентрационной способности почек, аминоацидурия, глюкозурия,

гиперкалиемия и др.). По клинической картине поражения почек невозможно предсказать тип МБПГН или высказаться определенно о его причине. Чаще (до

80% всех случаев) диагностируется иммуноглобулин-позитивный МБПГН I типа,

которым болеют люди любого возраста и пола. Иммуноглобулин-позитивный вариант МБПГН III типа выявляется реже (5 – 10%). В настоящее время среди нефрологов существует консенсус в отношении идиопатического,

иммуноглобулин-позитивного МБПГН I типа (реже III типа), диагноз которого может быть установлен только после исключения вторичных причин (табл. 3). В

клинической картине С3 -негативной гломерулопатии, как правило, в дебюте превалируют клинико-лабораторные симптомы основного заболевания (табл. 4) в

сочетании с острым повреждением почек, чаще всего, в форме БПНС. Только по истечении острого периода, присоединяются высокая протеинурия,

микрогематурия или формируется нефротический синдром. Клиническая диагностика болезни плотных депозитов (БПД) облегчается, если помимо почечных синдромов, выявляются ассоциированные состояния в виде приобретенной частичной липодистрофии и/или макулярной дистрофии сетчатки глаза (см. далее).

дифференциальная диагностика МБПГН

Рекомендация 3.1. Для диагностики МБПГН в соответствии с мировыми стандартами необходимо сочетание нескольких методов морфологического исследования прижизненных биоптатов почечной ткани, а именно: световой микроскопии, иммуноморфологии, ультраструктурного анализа (трансмиссионной электронной микроскопии) (NG).

трихромальная окраска по Массону, ПАС-реакция, Конго-рот, окраска на эластические волокна и фибрин (AFOG) (1А).

Рекомендация 3.3. Для иммуноморфологического исследования необходимо использовать следующие антитела для выявления диагностически значимых эпитопов: IgA, M, G, легкие цепи лямбда, каппа и фибриноген, фракции комплемента C3, C1g, C2 и С4 (2В).

следует различать: мембранопролиферативный гломерулонефрит I типа, болезнь плотных депозитов и мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа (1А).

позитивный МБПГН I или III типов, иммуноглобулин-негативный, С3-позитивный МБПГН I или III

типов и болезнь плотных депозитов, иммуноглобулин- и С3-негативный МБПГН (1А).

Рекомендация 3.7. При проведении иммуноморфологического исследования необходимо считать диагностически значимым интенсивность отложения продукта реакции на иммуноглобулины A, M, G в структурах гломерул ≥2+ как при флуоресцентной, так и при светооптической (в проходящем свете) микроскопиях (иммуноглобулин-позитивный вариант МБПГН). Остальные варианты интенсивности отложения продукта реакции на иммуноглобулины (менее 2+) следует считать негативными (иммуноглобулин-негативный вариант МБПГН) (2В).

Рекомендация 3.8. При проведении иммуноморфологического исследования необходимо считать диагностически значимым интенсивность отложения продукта реакции на С3 фракцию комплемента в структурах гломерул ≥2+ как при флуоресцентной, так и при светооптической (в

проходящем свете) микроскопиях (С3-позитивный вариант МБПГН). Остальные варианты интенсивности отложения продукта реакции на иммуноглобулины (менее 2+) следует считать негативными (С3-негативный вариант МБПГН) (2В).

(электронной микроскопии), морфологический диагноз должен быть сформулирован на основании данных световой микроскопии и иммуноморфологии (2В).

иммуноглобулин- и С3-позитивный МБПГН;

С3-гломерулопатия;

иммуноглобулин- и С3-негативный МБПГН.

позитивный МБПГН, включающий 2 формы МБПГН, которые при дальнейшем ультраструктурном анализе могут быть уточнены как: иммуноглобулин-негативный, С3-позитивный МБПГН I или III

типа или болезнь плотных депозитов (1А).

Клиническими рекомендациями при гломерулонефрите называются определенные положения, которые призваны помочь врачу и пациенту следовать рациональной тактике в лечении той или иной патологии. Они разработаны на основе научных достижений не только в нашей стране, но и зарубежных практик. Рекомендации ежегодно пересматриваются и дополняются.

По результатам выполнения клинических рекомендаций осуществляется контроль лечащего врача за тактикой ведения пациента. Раньше они носили рекомендательный характер, но с 2017 года были введены для обязательного выполнения лечащим врачом. Вместе с тем учитываются особенности каждого пациента. Врач должен очень обдуманно подходить к лечению каждого больного, следуя определенным стандартам.

Под гломерулонефритом понимается группа заболеваний почек, когда страдает непосредственно почечная паренхима вследствие тех или иных причин. Это воспалительные изменения в мозговом веществе почек с пролиферацией соединительной ткани.

Варианты течения гломерулонефрита

По вариантам развития различается острый и хронический. Гломерулонефриты в общей практике встречаются довольно часто. Преимущественно регистрируется первичный гломерулонефрит у детей до 15 лет и взрослых до 30 лет. Хроническая форма характерна для старшей возрастной группы.

Может развиться гломерулонефрит при беременности с частотой до 0,2%. Поражаются преимущественно клубочки. Страдают также канальцы и интерстициальная ткань. Гломерулонефрит при беременности – очень серьезное состояние. требующее незамедлительного лечения. Заболевание угрожает жизни ребенка и матери. По течению это может быть латентное состояние. Существуют свои клинические рекомендации по ведению беременных женщин с гломерулонефритом.

Причины болезни

Основным возбудителем, при котором возникает гломерулонефрит, является гемолитический стрептококк группы А. Гломерулонефрит может развиться после рожистого воспаления, скарлатины, ангины, пиодермии. Могут быть возбудителями вирусы, бактерии. Основная причина развития болезни – это запуск иммунологических механизмов, которые обладают тропностью к паренхиме почки. Это вызывает хроническую патологию почек.

Провоцирующие агенты – переохлаждение, вирусные инфекции.

Симптомы гломерулонефрита во время беременности

Симптомы заболевания во время беременности могут быть скрытыми. При развитии гломерулонефрита у беременных в начальной стадии могут быть только изменения в моче. Это появление эритроцитов, белка. Трудность диагностики у беременных заключается в том, что изменения могут быть и при беременности. Почечные нарушения обусловлены нагрузкой на организм, сдавлением почек.

Нарушение функции почек приводит к отекам, повышению артериального давления вплоть до эклампсии. У семейных врачей может быть принято за гестоз.

Клинические проявления

Хронический гломерулонефрит, клиника. В этом случае могут быть минимальные проявления в виде микрогематурии – следов крови в моче.

При нефротической форме клиника заболевания проявляется:

• Снижением количества выделяемой мочи, отеками на ногах и лице, повышением цифр артериального давления.
• В моче обнаруживается белок, макро- и микрогематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
• В крови увеличиваются показатели мочевины и креатинина.

Методы диагностики

Для подтверждения диагноза гломерулонефрита нужно провести тщательное обследование больного. Диагностика заболевания не так проста, как кажется. Для подтверждения диагноза проводится морфологическое исследование почечной паренхимы. Для этого проводится биопсия почки и исследование биоптата. Обязательно проведение биопсии:

• Длительный мочевой синдром
• Выраженные проявления нефротического синдрома
• Стремительное развитие симптомов с исходом в почечную недостаточность
• Исследование крови и мочи, в частности повышение титра АСЛО и СРБ.
• Дифференциальная диагностика с нефропатиями, мембранопролиферативным гломерулонефритом и вторичными гломерулонефритами на фоне системных заболеваний.

Лечение

Лечение гломерулонефрита – процесс достаточно длительный и сложный. Лечение комплексное. Большое значение уделяется питанию с исключением острого, ограничением соли, экстрактивных веществ. Применяется растительно-молочная диета.

Этиотропная терапия. Это санация очага стрептококковой инфекции. Для этого применяется антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры. Это макролиды и пенициллиновые антибиотики последнего поколения.

Патогенетическое лечение. При выраженности иммунного ответа и предупреждения разрастания соединительной ткани используются гормоны и противоопухолевые препараты -цитостатики. Это уже препараты выбора, которые назначаются только при выраженности процесса. При легких формах применение недопустимо ввиду серьезных побочных эффектов.

Симптоматическая терапия. При выраженной гипертензии назначают гипотензивные препараты. Развитие отечного синдрома требует применения диуретиков. При хронической почечной недостаточности диуретики применяются для снятия отечного синдрома и дыхательной недостаточности.

По формам:

• Диффузный нефритический синдром – антиагреганты, гипотензивные препараты, диуретики;
• Диффузный нефротический синдром – требует комплексного лечения с применением гормонов и цитостатиков.

Критерием эффективности лечения является отсутствие отеков, снижение артериального давления, нормализация показателей мочи и крови.

Возможные осложнения

Возможными осложнениями при гломерулонефрите являются:

• Развитие хронической почечной недостаточности;
• Дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность;
• Плохой прогностический признак – стойкая артериальная гипертензия;
• Пожилой возраст;
• Быстрое прогрессирование симптомов – нарастание отеков, выраженная протеинурия, гематурия.

© Е.М.Шилов, Н.Л.Козловская, Ю.В.Коротчаева, 2015 УДК616.611-036.11-08

Разработчик: Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России

Рабочая группа:

Шилов Е.М. Вице-президент НОНР, главный нефролог РФ, зав. кафедрой нефрологии и

гемодиализа ИПО ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения РФ, д-р мед. наук, профессор Козловская Н.Л. профессор кафедры нефрологии и гемодиализа ИПО, в.н.с. отдела нефрологии НИЦ

Первого МГМУ им.И.М.Сеченова, д-р мед. наук, профессор Коротчаева Ю.В. с.н.с. отдела нефрологии НИЦ, доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ИПО ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М., канд. мед. наук

CLINICAL GUIDELINES FOR DIAGNOSIS AND TREATMENT OF RAPIDLY PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS (EXTRACAPILLARY GLOMERULONEPHRITIS WITH CRESCENT FORMATION)

Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia

Shilov E.M. Vice President of SSNR, chief nephrologist of the Russian Federation, head of Department

of Nephrology and hemodialysis FPPTP of the First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professor Kozlovskaya N.L. professor of Department of Nephrology and hemodialysis FPPTP, leading researcher of the Department of Nephrology of Scientific Research Center of the First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professor Korotchaeva Ju.V. senior researcher of the Department of Nephrology of Scientific Research Center of the First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD

Сокращения:

АД - артериальное давление АЗА -азатиоприн

АНЦА - антитела к цитоплазме нейтрофилов АНЦА-СВ - АНЦА-ассоциированный системный васкулит

АНЦА-ГН - АНЦА-ассоциированный гломеруло-

АТ - антитела

БПГН - быстропрогрессирующий гломерулонефрит БРА - блокаторы рецепторов ангиотензина ВДП - верхние дыхательные пути ВИГ - внутривенный иммуноглобулин ГД - гемодиализ

ГПА - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

ГК - глюкокортикоиды

ГН - гломерулонефрит

ЗПТ - заместительная почечная терапия

и-АПФ - ингибиторы ангиотензинпревращающего

фермента

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ЛС - лекарственные средства ММФ - микофенолат мофетил МПА - микроскопический полиангиит МПО -миелопероксидаза МФК - микофеноловая кислота НС - нефротический синдром ПР-3 - протеиназа-3 ПФ - плазмаферез

рСКФ - расчетная скорость клубочковой фильтрации

СКВ - системная красная волчанка УЗИ - ультразвуковое исследование УП - узелковый периартериит ХБП - хроническая болезнь почек ХПН - хроническая почечная недостаточность ЦНС - центральная нервная система ЦФ - циклофосфамид ЭКГ - электрокардиограмма ЭГПА - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним - синдром Чёрга-Страусс)

Со стороны пациентов Со стороны врача Дальнейшее направление использования

Уровень 1 «Эксперты рекомендуют» Подавляющее большинство пациентов, оказавшихся в подобной ситуации,предпочли бы следовать рекомендуемым путем и лишь небольшая часть из них отвергли бы этот путь Подавляющему большинству своих пациентов врач будет рекомендовать следовать именно этим путем Рекомендация может быть принята в качестве стандарта действия медицинского персонала в большинстве клинических ситуаций

Уровень 2 «Эксперты полагают» Большая часть пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, высказались бы за то, чтобы следовать рекомендуемым путем, однако значительная часть отвергли бы этот путь Для разных пациентов следует подбирать различные варианты рекомендаций, подходящие именно им. Каждому пациенту необходима помощь в выборе и принятии решения, которое будет соответствовать ценностям и предпочтениям данного пациента Рекомендации, вероятно, потребуют обсуждения с участием всех заинтересованных сторон до принятия их в качестве клинического стандарта

«Нет градации» (НГ) Данный уровень применяется в тех случаях, когда в основу рекомендации укладывается здравый смысл исследователя-эксперта или тогда, когда обсуждаемая тема не допускает адекватного применения системы доказательств, используемых в клинической практике

Таблица 2

Оценка качества доказательной базы (составлена в соответствии с клиническими рекомендациями КЭЮО)

Качество доказательной базы Значение

А - высокое Эксперты уверены, что ожидаемый эффект близок к рассчитываемому

В - среднее Эксперты полагают, что ожидаемый эффект близок к рассчитываемому эффекту, но может и существенно отличаться

С - низкое Ожидаемый эффект может существенно отличаться от рассчитываемого эффекта

О - очень низкое Ожидаемый эффект очень неопределенный и может быть весьма далек от рассчитываемого

2. Определение, эпидемиология, этиология (табл. 3)

Таблица 3

Определение

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) - ургентная нефрологическая ситуация, требующая срочных диагностических и лечебных мероприятий. БПГН клинически характеризуется остронефритическим синдромом с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью (удвоение креатинина в срок 3 мес), морфологически - наличием в более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний.

Синонимы термина: подострый ГН, злокачественный ГН; общепринятый морфологический термин, используемый для обозначения БПГН - экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями.

Эпидемиология

Частота БПГН составляет 2-10% всех форм гломерулонефрита, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах.

Этиология

БПГН может быть идиопатическим или развиваться в рамках системных заболеваний (АНЦА-ассоциированный васкулит, синдром Гудпасчера, СКВ).

3. Патогенез (табл. 4)

Таблица 4

Полулуния являются следствием выраженного повреждения клубочков с разрывом стенок капилляров и проникновением плазменных белков и воспалительных клеток в пространство капсулы Шумлянского-Боумена. Основной причиной такого тяжелого повреждения является воздействие АНЦА, анти-БМК-антител и иммунных комплексов. Клеточный состав полу-луний представлен в основном пролиферирующими париетальными эпителиальными клетками и макрофагами. Эволюция полулуний - обратное развитие или фиброз - зависит от степени накопления макрофагов в пространстве капсулы Шумлянского-Боумена и ее структурной целостности. Преобладание в клеточных полулуниях макрофагов сопровождается разрывом капсулы, последующим поступлением из интерстиция фибробластов и миофибробластов, синтезом этими клетками матриксных белков - коллагенов I и III типов, фибронектина, что ведет к необратимому фиброзу полулуний. Важная роль в регуляции процессов привлечения и накопления макрофагов в полулуниях принадлежит хемокинам - моноцитарному хе-моаттрактантному протеину-I (MCP-I) и макрофагальному воспалительному протеину-1 (MIP-1). Высокая экспрессия этих хемокинов в местах формирования полулуний с высоким содержанием макрофагов обнаруживается при БПГН с наиболее тяжелым течением и плохим прогнозом. Важным фактором, приводящим к фиброзу полулуний, является фибрин, в который трансформируется фибриноген, попадающий в полость капсулы вследствие некроза капиллярных петель клубочка.

4. Классификация

В зависимости от преимущественного механизма повреждения, клинической картины и лабораторных показателей в настоящее время выделены пять иммунопатогенетических типов БПГН (Glassock, 1997). Основными иммунопатологическими критериями, определяющими каждый из типов БПГН, являются тип свечения иммунореактантов в почечном биоптате и наличие повреждающего фактора (антитела к БМК, иммунные комплексы, АНЦА) в сыворотке больного (табл. 5).

Таблица 5

Характеристика иммунопатогенетических типов ЭКГН

Патогенетический тип ЭКГН Сыворотка

ИФ-микроскопия почечной ткани (тип свечения) Анти-БМК Комплемент (снижение уровня) АНЦА

I линейное + - -

II гранулярное - + -

IV линейное + - +

Тип I («антительный», «анти-БМК-нефрит»). Обусловлен повреждающим действием антител к БМК. Характеризуется «линейным» свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК в сыворотке крови. Существует или как изолированная (идиопатическая) болезнь почек, или как заболевание с содружественным поражением легких и почек (синдром Гудпасчера).

Тип II («иммунокомплексный»). Вызван депозитами иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (в мезангии и капиллярной стенке). В почечном биоптате выявляется в основном «гранулярный» тип свечения, в сыворотке анти-БМК-антитела и АНЦА отсутствуют, у многих больных может быть снижен уровень комплемента. Наиболее характерен для БПГН, связанных с инфекциями (постстрептококковый БПГН), криоглобулинемией, системной красной волчанкой (СКВ).

Тип III («малоиммунный»). Повреждение обусловлено клеточными иммунными реакциями, в том числе нейтрофилами и моноцитами, активированными антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). Свечение иммуноглобулинов и комплемента в биоптате отсутствует или незначительно (раий-тшипе, «малоиммунный» ГН), в сыворотке выявляются АНЦА, направленные против протеиназы-3 или миелопероксидазы. Этот тип ЭКГН - проявление АНЦА-ассоциированного васкулита (МПА, ГПА, Вегенера).

Тип IV представляет собой сочетание двух патогенетических типов - антительного (I тип) и АНЦА-ассоциированного, или малоиммунного (III тип). При этом в сыворотке крови определяются и антитела к БМК, и АНЦА, а в почечном биоптате выявляют линейное свечение антител к БМК как при классическом анти-БМК-нефрите. При этом возможна и пролиферация мезангиальных клеток, отсутствующая при классическом антительном типе ЭКГН.

Тип V (истинный «идиопатический»). При этом крайне редком типе иммунные факторы повреждения не удается выявить ни в циркуляции (отсутствуют анти-БМК-антитела и АНЦА, уровень комплемента нормальный), ни в почечном биоптате (полностью отсутствует свечение иммуноглобулинов). Предполагается, что в его основе лежит клеточный механизм повреждения почечной ткани.

Среди всех типов БПГН более половины (55%) приходится на АНЦА-ассоциированный БПГН (III тип), два других типа БПГН (I и II) распределяются примерно поровну (20 и 25%). Характеристика основных типов БПГН представлена в табл. 6.

По наличию тех или иных серологических маркеров (и их комбинации) можно предположить тип свечения в почечном биоптате и, соответственно, механизм повреждения - патогенетический тип БПГН, что важно учитывать при выборе программы лечения.

Таблица 6

Классификация типов БПГН

Тип БПГН Характеристика Клинические варианты Частота, %

I Опосредованный антителами к БМК: линейные отложения IgG при иммуногистологиче-ском исследовании ткани почек Синдром Гудпасчера Изолированное поражение почек, ассоциированное с антителами к БМК 5

II Иммунокомплексный: гранулярные отложения иммуноглобулина в клубочках почки Постинфекционный Постстрептококковый При висцеральных абсцессах Люпус-нефрит Геморрагический васкулит 1дА-нефропатия Смешанная криоглобулинемия Мембранопролиферативный ГН 30-40

III АНЦА-ассоциированный: Малоиммунный с отсутствием иммунных отложений при иммунологическом исле-довании ГПА МПА ЭГПА 50

IV Сочетание I и III типов - -

V АНЦА-негативный васкулит почек: с отсутствием иммунных отложений Идиопатический 5-10

Рекомендация 1. Во всех случаях БПГН необходимо выполнять биопсию почки, по возможности, безотлагательно. Морфологическое исследование ткани почки должно проводиться с обязательным применением люминесцентной микроскопии.

Комментарий: АНЦА-СВ - наиболее частая причина БПГН. Вовлечение почек при этих заболеваниях является фактором неблагоприятного прогноза в отношении как почечной, так и общей выживаемости. В связи с этим биопсия почки чрезвычайно важна не только с диагностической, но и с прогностической точки зрения.

5. Клинические проявления БПГН (табл. 7)

Таблица 7

Клинический синдром БПГН включает в себя два компонента:

1. остронефритический синдром (синдром острого нефрита);

2. быстропрогрессирующую почечную недостаточность, которая по темпам потери функции почек занимает промежуточное положение между острой почечной недостаточностью и ХПН, т.е. подразумевает развитие уремии в пределах года с момента первых признаков болезни.

Таким темпам прогрессирования соответствует удвоение уровня креатинина сыворотки за каждые 3 мес болезни. Однако часто фатальная потеря функции происходит всего за несколько (1-2) недель, что соответствует критериям ОПН

6. Принципы диагностики БПГН

БПГН диагностируют на основании оценки темпа ухудшения функции почек и выделения ведущего нефрологического синдрома (остронефритический и/или нефротический).

6.1. Лабораторная диагностика БПГН (табл. 8)

Таблица 8

Общий анализ крови: нормохромная анемия, возможны нейтрофильный лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитоз или тромбоцитопения, повышение СОЭ

Общий анализ мочи: протеинурия (от минимальной до массивной), эритроцитурия, как правило, выраженная, наличие эритроцитарных цилиндров, лейкоцитурия

Биохимический анализ крови: повышение концентрации креатинина, мочевой кислоты, калия, гипопротеин- и гипоальбу-минемия, дислипидемия в случаях нефротического синдрома

Снижение СКФ (определенное по клиренсу креатинина - проба Реберга и/или расчетными методами СКР-ЕР1, МРЯй; использование формулы Кокрофта-Голта нежелательно в связи с «завышением» СКФ на 20-30 мл

Иммунологические исследования: определение

Иммуноглобулинов А, М и в

Комплемента

АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к ПР-3 и МПО

Анти-БМК-антител

6.2. Гистологические исследования биоптата почки

Комментарий: всем больным с БПГН показана биопсия почки. Проведение ее необходимо в первую очередь с целью оценки прогноза и выбора оптимального метода лечения: своевременно примененная агрессивная схема иммуносупрессивной терапии иногда позволяет добиться восстановления фильтрационной функции почек даже в ситуации, когда степень ее ухудшения достигла терминальной почечной недостаточности (тХПН). В связи с этим при БПГН биопсию почки необходимо выполнять и при выраженной, требующей проведения гемодиализа (ГД) почечной недостаточности.

Морфологическую характеристику разных типов БПГН см. в рекомендациях по анти-БМК ГН, АНЦА-ГН и волчаночному нефриту.

6.3. Дифференциальная диагностика

При выявлении синдрома БПГН необходимо исключить состояния, которые внешне напоминают (имитируют) БПГН, но имеют другую природу и поэтому требуют иного терапевтического подхода. По своей природе - это три группы заболеваний:

(1) нефриты - острый постинфекционный и острый интерстициальный, как правило, с благоприятным прогнозом, при которых только в части случаев применяются иммуносупрессанты;

(2) острый канальцевый некроз со своими закономерностями течения и лечения;

(3) группа сосудистых болезней почек, объединяющих поражение сосудов разного калибра и разной природы (тромбозы и эмболии крупных сосудов почек, склеродермическую нефропатию, тромботические микроангиопатии разного генеза). В большинстве случаев эти состояния можно исключить клинически (см. табл. 9).

С другой стороны - наличие и особенности внепочечной симптоматики могут указать на болезнь, при которой часто развивается БПГН (СКВ, системные васкулиты, лекарственная реакция).

7. Лечение БПГН

7.1. Общие принципы лечения БПГН (экстракапиллярного ГН)

БПГН встречается чаще как проявление системного заболевания (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная смешанная криоглобулинемия и др.), реже - как идиопатическая болезнь, однако принципы лечения общие.

Необходимо - по возможности - экстренное исследование сыворотки на наличие анти-БМК-антител и АНЦА; биопсия почки необходима для своевременной постановки диагноза (выявления ЭКГН и типа свечения антител - линейного, гранулярного, «малоиммунного»), оценки прогноза и выбора тактики терапии.

Рекомендация 1. Для предотвращения необратимой катастрофической потери почечной функции необходимо срочно начинать и сразу же после установления клинического диагноза БПГН (остронефритического синдрома в сочетании с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью при нормальных размерах почек и исключении других причин ОПН). (1В)

Комментарии: задержка лечения на несколько дней может ухудшить эффективность лечения, так как при развитии анурии лечение почти всегда безуспешно. Это единственная форма ГН, при которой опасность развития побочных явлений иммуносупрессивной терапии несопоставима с возможностью неблагоприятного прогноза при естественном течении болезни и несвоевременном начале лечения.

Таблица 9

Дифференциальная диагностика БПГН

Состояния, воспроизводящие БПГН Отличительные особенности

Антифосфолипиный синдром (АФС-нефропатия) Наличие сывороточных антител к кардиолипину классов 1дМ и!дв и/или антител к В2- гликопротеи-ду1, волчаночного антикоагулянта. Повышение плазменной концентрации й-димера, продуктов деградации фибрина. Отсутствие или незначительные изменения анализа мочи (обычно «следовая» протеинурия, скудный мочевой осадок) при выраженном снижении СКФ. Клинические проявления артериальных (острый коронарный синдром/острый инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения) и венозных (тромбоз глубоких вен голеней, тромбоэмболия легочных артерий, тромбоз почечных вен) сосудов, сетчатое ливедо

Гемолитико-уремический синдром Связь с инфекционной диареей (при типичном гемолитико-уремическом синдроме). Выявление триггеров активации комплемента (вирусные и бактериальные инфекции, травма, беременность, лекарства). Тяжелая анемия с признаками микроангиопатического гемолиза (повышение уровня ЛДГ, снижение гаптоглобина, шизоцитоз), тромбоцитопения

Склеродермическая нефропатия Кожные и органные признаки системной склеродермии. Выраженный и некупируемый подъем АД. Отсутствие изменений в анализах мочи

Острый канальцевый некроз Связь с приемом лекарственного препарата (особенно НПВП, ненаркотического анальгетика, антибиотика). Макрогематурия (возможно отхождение сгустков крови). Быстрое развитие олигурии

Острый тубулоинтерсти-циальный нефрит Как правило, четкая причина (прием лекарственного препарата, саркоидоз). Снижение относительной плотности мочи при отсутствии выраженной протеинурии

Холестериновая эмболия внутрипочечных артерий и артериол* Связь с эндоваскулярной процедурой, тромболизисом, тупой травмой живота. Выраженный подъем АД. Признаки острофазового ответа (лихорадка, потеря аппетита, массы тела, артралгии, увеличение СОЭ, сывороточной концентрации С-реактивного белка). Гиперэозинофилия, эозинофилурия. Сетчатое ливедо с трофическими язвами (чаще на коже нижних конечностей). Системные признаки холестериновой эмболии (внезапная односторонняя слепота, острый панкреатит, гангрена кишки)

* В редких случаях приводит к развитию БПГН, в том числе АНЦА-ассоциированного.

Рекомендация 1. 1. Лечение БПГН следует начинать еще до получения результатов диагностических исследований (серологических, морфологического) с пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней. (1А)

Комментарии:

Такая тактика полностью оправдана даже в случае невозможности проведения биопсии почки у больных, тяжесть состояния которых препятствует этой процедуре. Сразу после верификации диагноза БПГН к глюкокортикоидам следует добавить алкилирующие препараты [циклофосфамид (ЦФ) в сверхвысоких дозах], особенно у больных с васкулитом (локально-почечным или системным) и циркулирующими АНЦА и волчаночным нефритом. Интенсивный плазмаферез (ПФ) целесообразно сочетать с иммуносупрессантами в случаях:

а) анти-БМК-нефрита при условии начала лечение до появления потребности в гемодиализе;

б) у больных с не анти-БМК ЭКГН, имеющих признаки почечной недостаточности, требующей лечения гемодиализом в момент постановки диагноза (СКр более 500 мкмоль/л) в отсутствие признаков необратимого повреждения почек по данным нефробиопсии (более 50% клеточных или фиброзно-клеточных полулуний).

Инициальная терапия БПГН зависит от его иммунопатогенетического типа и потребности в диализе с момент постановки диагноза (табл. 10).

Таблица 10

Начальная терапия БПГН (ЭКГН) в зависимости от патогенетического типа

Тип Серология Терапия / потребность в ГД

I Анти-БМК-болезнъ (а-БМК +) (АНЦА -) ГК (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс-терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней) ПФ (интенсивный) Консервативное ведение

II ИК-болезнь (а-БМК -), (АНЦА -) ГК (внутрь или «пульсы»)±цитостатики (ЦФ) - внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г)

III «Малоиммунный» (а-БМК -) (АНЦА +) ГК (внутрь или «пульсы») ЦФ ГС (внутрь или «пульсы») ЦФ. Интенсивный плазмообмен - ежедневно в течение 14 дней с объемом замещения 50 мл/кг/сут

IV Комбинированный (а-БМК +) (АНЦА +) Как при I типе Как при I типе

V «Идиопатический» (а-БМК -) (АНЦА -) Как при III типе Как при III типе

7.2.1. Анти-БМК-нефрит (тип I по Glassock, 1997), в том числе синдром Гудпасчера.

установки диагноза, имеющих 100% полулуний по данным адекватной нефробиопсии и не имеющих при этом легочных кровотечений) следует начинать иммуносупрессию циклофосфамидом, кортикостероидами и плазмаферезом. (1В)

Комментарий:

При уровне креатинина крови менее 600 мкмоль/л назначают преднизолон внутрь в дозе 1мг/ кг/сут и циклофосфамид в дозе 2-3 мг/кг/сут. По достижении стабильного клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают в течение последующих 12 нед, а циклофосфамид полностью отменяют через 10 нед лечения. Терапию иммуносупрессивными препаратами сочетают с интенсивным плазмаферезом, который проводят ежедневно. В случае риска развития лёгочного кровотечения часть объема удалённой плазмы замещают свежезамороженной плазмой. Стабильный эффект достигают после проведения 10-14 сеансов плазмафереза. Такой режим терапии позволяет добиться улучшения функции почек почти у 80% больных, причем снижение азотемии начинается уже через несколько суток после начала плазмафереза.

При содержании креатинина в крови более 600 мкмоль/л агрессивная терапия малоэффективна, и улучшение функции почек возможно лишь у небольшого числа больных с недавней историей заболевания, бурным прогрессированием (в течение 1-2 нед) и наличием в биоптате почки потенциально обратимых изменений. В этих ситуациях основную терапию проводят в сочетании с сеансами гемодиализа.

7.2.2. Иммунокомплексный БПГН (тип II по Glassock, 1997).

Рекомендация 6. При быстропрогрессирующем волчаночном ГН (IV тип) рекомендовано назначать циклофосфамид (ЦФ) (1В) внутривенно в дозе 500 мг каждые 2 нед в течение 3 мес (суммарная доза 3 г) или препараты микофеноловой кислоты (МФК) (микофенолата мофетил [ММФ] (1В) в целевой дозе 3 г/сут в течение 6 мес, или микофенолат натрия в эквивалентной дозе) в сочетании с ГКС в виде в/в «пульсов» метилпреднизолона в дозе 500-750 мг в течение 3 последовательных

дней, и затем преднизолона внутрь 1,0-0,5 мг/кг/сут в течение 4 нед с постепенным снижением до <10 мг/сут к 4-6 мес (1А).