ЛЕКЦИЯ 15

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различное этиологии, которое характеризуется повторными эпилепти­ческими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождается разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные, или, согласно терминологическому словарю по эпилепсии, случайные эпилептические припадки или эпилептическая реакция, по терминологии отечественных исследователей, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при ос­трых церебральных заболеваниях, например при наруше­ниях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобных случаях целесообразно использовать термин “эпилептический син­дром”.

Этиология. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга. В то же время эпилептизация нейронов, т. е. особое состояние нейронов, определяющее “судорожную готовность” мозга в очагах его органического поражения и степень эпилептического влия­ния этих очагов на мозговые структуры, зависит от преморбидных особенностей организма и, в частности, от эпи­лептического предрасположения генетического или приоб­ретенного характера, определяющего большую вероятность возникновения у больного эпилептического припадка при поражении мозга.

Значение генетического фактора наиболее четко просле­живается при типичных абсансах (кратковременная потеря сознания с последующей амнезией), наследующихся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена, при первично генерализованной эпилепсии, начина­ющейся в детстве; менее выражена роль генетического фак­тора при парциальных припадках, однако, как отмечено, и в этом случае среди ближайших родственников больных припадки встречаются чаще, чем в среднем по популяции.

К числу экзогенных факторов, влияющих на развитие заболевания, относятся перинатальные и постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы и черепно-мозговая трав­ма, имеющие наибольшее значение. Это не исключает роли других факторов - внутриутробных, сосудистых, токсиче­ских. Что касается перинатальной патологии (с 27-й недели жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного), то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несо­ответствие размеров головки плода и таза, применение аку­шерских пособий и т. д.) и аноксические (асфиксия плода при затяжных родах, обвитие шеи плода пуповиной и пр.).

Патогенез. В патогенезе эпилепсии имеют значение как изменения функционального состояния части нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенного оча­га), совокупность которых составляет эпилептический очаг, так и особенности взаимодействия популяции эпилептиче­ских нейронов. Электрическая активность эпилептических нейронов характеризуется возникновением пароксизмального деполяризационного сдвига (ПДС) мембранного по­тенциала, вслед за которым следует фаза гиперполяризации. В то же время окружающие эпилептический очаг нейроны находятся в состоянии постоянной гиперполяризации, что препятствует распространению эпилептической активности из очага.

Важнейшим патофизиологическим механизмом эпилеп­сии является гиперсинхронизация деятельности нейронов, т. е. одновременный охват возбуждением большого количе­ства эпилептических и соседних сними нейронов. В основе гиперсинхронизации, определяющей не только формирова­ние эпилептического очага, но и воздействие последнего на мозг, могут лежать различные механизмы - повышение синаптической проводимости, эфаптическое (внесинаптическое) воздействие электрического поля эпилептического нейрона на соседние клетки, синфазность разрядов и др.

Для объяснения эпилептизации нейронов имеются три концепции: 1) нарушение мембраны нейрона или его ме­таболизма; 2) изменение среды, окружающей нейрон; 3) па­тологические изменения популяции нейронов, связанные с дефицитом процессов ингибирования. Все нарушения вы­являются на метаболическом и иейротрансмиттерном, а так­же на структурном уровне.

В эпилептическом очаге определяются потеря нейронами дендритных шипиков, редукция дендритных окончаний, их варикоз, пролиферация глии, избирательное выпадение ГАМКергических терминалей. Эти изменения рассматрива­ются как морфологические проявления частичной нейронной; афферентации, которая может объяснить повышение спонтанной нейронной активности и гиперчувствительность постсинаптических рецепторов.

Непостоянство мембранного потенциала эпилептических нейронов и его ритмические колебания могут быть обус­ловлены нарушением поддержания адекватного градиента концентрации ионов К, Na, Ca, Mg по обе стороны мембраны нервной клетки, а также изменением распределения ионов внутри клетки (в частности, накоплением ионов К вмитохондриях). Выявлены также нарушения энергетических механизмов: снижение активности цитохромоксидазы, что приводит к снижению образования АТФ, нарушение фун­кционирования цикла Кребса.

В настоящее время установлена роль биогенных аминов в возникновении эпилепсии. Выявлено снижение содержа­ния ДОФА, дофамина и норадреналина в эпилептогенных очагах, а также ослабление реактивности системы ДОФА - дофамин - норадреналин, что может оказывать влияние на эпилептическую активность мозга, вызывая недостаточ­ность системы антиэпилептической защиты. Определенное влияние на эпилептогенез может оказывать нарушение серотонинового обмена, в частности снижение содержания 5-оксииндолуксусной кислоты. Кроме того, в очаге эпилеп­тической активности обнаружено снижение содержания уча­ствующих в цикле Кребса аминокислот - глутаминовой и гаммааминомасляной (ГАМК). Последняя, как известно, обладает выраженным противосудорожным влиянием. По-видимому, судорожные припадки как компонент гиповита­миноза В6 (пиридоксин) связаны именно с недостатком ГАМК, поскольку она образуется при участии пиридоксинфосфата из глутаминовой кислоты под действием декарбоксилазы. Пиридоксиндефицитная эпилепсия является приме­ром биохимических нарушений, которые могут быть обус­ловлены генетическими факторами или экзогенными поражениями и повышать эпилептическую готовность мозга. Имеются также доказательства возможной роли возбужда­ющего медиатора глутамата в механизме запуска эпилеп­тических припадков. Определенное влияние могут также оказывать тормозные медиаторы таурин и глицин, содер­жание которых в эпилептическом очаге снижено.

Распространению влияния эпилептического очага на мозг могут содействовать и внеочаговые факторы. Они форми­руют при эпилепсии особое функциональное состояние моз­га, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, “судорожная реактивность” мозга и т. д. Именно повышенная эпилептическая готовность мозга способствует формированию эпилептического очага и распространению его влияния на другие отделы мозга.

По мнению П. М. Сараджишвили, эпилептиче­ский очаг не может вызвать эпилептический припадок, не охватив функциональной системы, в которую, по-видимому, непременно вовлекаются специфические и неспецифические ядра зрительного бугра. В механизме генерализации пароксизмальной активности из первично коркового эпилепти­ческого очага основное значение имеют “генерализующие образования подкорки”, к которым относятся структуры лимбического мозга, медиального таламуса, субталамуса и ретикулярная формация среднего мозга.

Структуры и механизмы, обеспечивающие распростра­нение эпилептического разряда из места возникновения, образуют эпилептическую систему.

Одновременно в мозге имеются структуры, тормозящие эпилептогенез и противодействующие распространению вли­яния эпилептического очага на мозг. К таким образованиям относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса, орбитофронтальную кору, мозжечок, область солитарного пучка. Их влияние осуществляется как в виде прямого ингибиторного воздействия, так и в форме возвратного торможения, развивающегося под влиянием эпилептического очага. Эта система описывается также как система отрицательной обратной связи, работающая через популяцию вставочных нейронов. Вставочный нейрон, воз­буждающийся импульсами, поступающими из эпилептиче­ского фокуса, может прервать поток этих импульсов путем гиперполяризации эпилептического нейрона.

Определенное значение в блокировании эпилептического очага имеет также возвратное торможение нейронов, рас­полагающихся по периферии эпилептического фокуса. Структуры и механизмы, препятствующие эпилептогенезу, относят к антиэпилептической системе.

Выявленные в последние годы факты подтверждают пред­положение о том, что десинхронизирующие аппараты мозга обладают противоэпилептическим влиянием, а синхронизи­рующие могут способствовать активации эпилептических очагов. По крайней мере, электрополиграфические исследо­вания ночного сна у человека позволили обнаружить, что ак­тивация эпилептического очага при этом возникает во второй стадии “медленного” сна, т. е. в стадии сонных веретен, во время которой облегчается таламокортикальное рекрутирование и соответственно происходит облегчение распространения эпилептической активности. И наоборот, быстрый сон подавляет генерализацию эпилептической активности, что в значительной мере относится также и к дельта-сну.

Схематически последовательность “событий” при развитии генерализованного тонико-клонического припадка можно представить следующим образом. В определенных условиях амплитуда и частота разрядов эпилептических нейронов начинает нарастать. После того как интенсивность зарядов превысит некоторый порог, эпилептическая активность преодолевает ингибиторные влияния окружающих нейронов и распространяется на близлежащие области коры подкорковые структуры (базальные ганглии, ядра таламуса, ядра стволовой ретикулярной формации). Активность последних распространяется как в ростральном направле­нии, дополнительно возбуждая нейроны в эпилептическом очаге и других областях коры, так и в каудальном (по кортикоспинальным и ретикулоспинальным трактам) к спинальным нейронам. Распространение возбуждения на под­корковые, таламические и стволовые ядра соответствует тонической фазе припадка, сопровождается потерей созна­ния, выраженными вегетативными проявлениями (гиперса­ливация, мидриаз, тахикардия, артериальная гипертония, иногда кратковременная остановка дыхания), характерными высокоамплитудными разрядами (пиками) на ЭЭГ над по­верхностью всей коры. Однако возникающая вслед за этим активация диэнцефально-кортикальной ингибиторной сис­темы периодически прерывает распространение эпилепти­ческого разряда, что соответствует переходу тонической фазы в клоническую; при этом на ЭЭГ ритмичные разряды трансформируются в комплексы “пик-волна”. Клонические подергивания и вызывающиеих разряды становятся все менее выраженными и более редкими и, наконец, исчезают, что отражает “истощение” нейронов эпилептического очага, проявляющееся в ряде случаев также постприпадочными параличами Тодда. На ЭЭГ при этом регистрируются диф­фузные медленные волны.

Если эпилептический очаг не удается стойко блокиро­вать, что проявляется обычно манифестацией эпилептиче­ских припадков, то возникает ряд новых патофизиологиче­ских механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них - появление вторичных эпи­лептических очагов. Вих генезе важное значение имеет механизм вторичной возвратной генерализации, т. е. воз­буждение под воздействием коркового эпилептического оча­га генерализующих аппаратов подкорки с последующим вторичным “отражением” возбуждения в кору. Такое “от­ражение” чаще всего происходит в симметричный пункт коры “здорового” полушария. Определенную роль играют также транскаллозальные воздействия. Вторичный эпилеп­тический очаг при своем становлении проходит стадию за­висимого очага, а в дальнейшем становится независимым от влияния первичного очага и играет роль самостоятельного эпилептогенного фактора.

Другой важный механизм “эпилептизации” мозга - на­рушение информационной функции нейронов, которые пре­терпевают значительную перестройку. В результате они пе­рекодируют афферентные стимулы специфическим эпилеп­тическим образом.

Недостаточно ясен механизм возникновения первичной генерализованной эпилепсии, при которой не удается ус­тановить эпилептогенного поражения, припадки не имеют фокального начала, а эпилептическая активность характе­ризуется генерализованными синхронными и симметричны­ми разрядами. Показано значение в генезе данной формы эпилепсии недостаточности активирующих влияний ствола мозга, повышения возбудимости коры и повышения тен­денции к генерации незатухающих колебаний. Однако воп­рос о пейсмекере эпилептической активности и роли орга­нического поражения мозга при первично генерализованной эпилепсии остается открытым. Доказано наличие при этой форме эпилепсии дизонтогенеза (нарушение развития ор­ганизма во внутриутробном периоде или раннем детском возрасте) в виде эктопии нервных клеток; это свидетельствует о том, что в основе первичной генерализованной эпилепсии лежат структурные изменения мозга, а ее механизм, по-видимому, сводится к денервационной гиперчувствительности эктопированных нейронов, приобретающих свойства эпилептических.

Клиника. Основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В Международной классифика­ции эпилепсии выделяют генерализованные и парциальные (фокальные) эпилептические припадки. Генерализованные припадки сопровож­даются потерей сознания, вегетативными проявлениями, выраженность которых зависит от того, сопровождаются они судорогами или нет. Различают судорожные и несудо­рожные, формы. Генерализованные эпилептические припадки на ЭЭГ характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.

К судорожным формам генерализованных эпилептиче­ских припадков относят большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (“большая болезнь”, grand mal) характеризуется не только потерей сознания и вегетативными расстройствами (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), но и судорогами, вов­лекающими обе стороны тела одновременно. Вначале по­являются тонические, а затем клонические судороги. В бо­лее редких случаях судороги могут быть только тоническими или только клоиическими (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц возникает апноэ, больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное мочеиспу­скание (если в момент припадка в мочевом пузыре была моча), при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической ко­мой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечается амнезия; больные испытывают чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состоя­ние сознания и другие психические расстройства.

Большой эпилептический припадок на ЭЭГ характери­зуется появлением ритмических разрядов с частотой 8-14 в секунду низкой амплитуды с последующим возрастанием последней (рекрутирование) до 100-200 мкВ (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды тип пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия).

Вторая разновидность генерализованного эпилептическо­го припадка - абсанс. Он характеризуется выключением сознания без судорог и без падения больного и вегетатив­ными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.). На ЭЭГ - пароксизмы разрядов, имеющие структуру комплексов пик-волна с частотой раз­рядов 3 в секунду. Описанный тип припадка называется “простым абсансом”, его электроэнцефалографическая кар­тина квалифицируется как “типичный абсанс”. Этот тип эпилептических припадков чаще наблюдается у лиц с вы­раженной наследственной отягощенностью, он легко прово­цируется мельканием света и гипервентиляцией, имеет от­носительно хороший прогноз. При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, на­пример миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мыщц лица, закатыванием глазных яблок, выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна с частотой разрядов 3 в секунду (обычно это миоклонический абсанс), но чаще указанные разряды имеют частоту 1,5-2,5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития и имеет плохой прогноз (синдром Леннокса-Гасто).

Нередко абсансы называют малыми припадками (“малая болезнь”, petit mal). Однако эти термины неидентичны, так как малыми припадками иногда обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протека­ющих с потерей сознания без судорог и падения больного, например височные псевдоабсансы.

Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола. Однако подобные припадки могут быть обусловлены патологическими очагами в медиобазальных отделах больших полушарий с мгновенной генерализацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ (1981)

I. Парциальные (фокальные) припадки.

Парциальные простые

1. Двигательные с маршем (джексоновские); без марша - адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка ре­чи).

2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятель­ные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического ха­рактера).

3. Вегетативные.

4. С психопатологическими проявлениями (дисфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями и гал­люцинациями).

Парциальные сложные

1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией

П. Генерализованные припадки

1. Простые

2. Сложные (клонические, тонические, атонические, с вегетативными проявлениями, с автоматизмами)

Судорожные припадки

Тонико-клонические

Тонические

Клонические

Миоклонические (локализованная миоклония)

Атонические (акинетические).

Неклассифицируемые припадки.

Вторая группа эпилептических припадков - парци­альные (фокальные). При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в процесс вовлекается лишь часть мозга, при этом, как установлено, обязательно участие подкорковых структур, парциальные припадки подразделяют на простые (без на­рушения сознания) и сложные (с нарушением сознания). Кроме того, выделяют парциальные припадки с вторичной генерализацией. Среди парциальных простых различают припадки с двигательными, чувствительными, вегетативны­ми, психопатологическими проявлениями.

Среди парциальных двигательных припадков наиболее де­монстративным является джексоновский, или соматомоторный припадок, возникающий при расположении эпилептиче­ского очага в проекционной двигательной коре. Он характе­ризуется клоническими судорогами с вовлечением в процесс мышц лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут быть локали­зованными или распространенными, что зависит от особенно­стей корковой соматотопической локализации двигательных функций (джексоновский марш). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается потерей сознания.

Глазодвигательный эпилептический припадок проявля­ется тоническим отведением глазных яблок, адверсивный - поворотом глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения - поворотом в сторону также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептиче­скими очагами в премоторной коре.

Особый вид парциальных двигательных припадков на­блюдается при эпилепсии Кожевникова - постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически пере­ходящие в генерализованные припадки.

К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские, или соматосенсорные при­падки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, возможен джексоновский марш, сознание сохранено. Они встречаются при появлении очагов в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок). К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слу­ховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекцион­ной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.).

При эпилептических припадках психопатологические проявления редко протекают без нарушения сознания и поэтому чаще наблюдаются в рамках парциальных сложных припадков. Изменение сознания при парциальных сложных припадках проявляется отсутствием реакции на внешние стимулы либо нарушением осознания происходящего.

При нарушениях восприятия, обусловленных очагами в проекционно-ассоциативной коре, возникают иллюзорные или галлюцинаторные переживания - яркие зрительные сцены, сложные мелодии. Эти припадки относятся к пси­хосенсорным. Последние также включают в себя приступы с когнитивными и дисмнестическими проявлениями, сопро­вождающиеся нарушением сенсорного синтеза по типу дереализации или деперсонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu - “уже виденного”, deja entendu - “уже слышанного”, deja vecu - “уже пережитого”, jamais vu - “никогда не виденного”, jamais entendu - “никогда не слышанного”, jamais vecu - “никогда не пережитого”. Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, си­туации и явления, многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми. При этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В вы­раженных случаях возникают, по терминологии Джексона, “сноподобные состояния” (dreamy states), переживаемые больным как бы во сне. Подобные пароксизмы могут вклю­чать фарингооральную симптоматику (глотание, сосание, чмоканье и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.

Более редкие припадки, определяемые как приступы на­рушения памяти и идеаторные припадки, обычно проявляют­ся в виде прерывания мыслей, нередко навязчивого воспоми­нания чего-либо и т. д. и вызываются эпилептическими раз­рядами в височной или лобной доле головного мозга.

К парциальным припадкам относятся вегетативно-вис­церальные пароксизмы. Они многообразны, вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Клини­чески наблюдают тахикардию, повышение артериального давления, одышку, мидриаз, потоотделение. Наиболее изу­чены дигестивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области, - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилеп­тические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движением губ, языка, облизыванием, глота­нием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), часто ур­чанием в животе, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания.

Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припад­ки: кратковременностью, стереотипностью их проявлений у одного и того же больного, часто они сопровождаются изменениями сознания.

В литературе описана так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая эпилепсия, характеризующаяся ве­гетативными кризами или вегетативно-висцеральными па­роксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковре­менность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. Электрографически при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не под­даются воздействию противоэпилептических препаратов. Поэтому в Терминологическом словаре по эпилепсии и в работах ряда отечественных исследователей правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии поставлена под со­мнение.

При эпилепсии не менее часто,чем психосенсорные пароксизмы, возникают психомоторные припадки, или, со­гласно Терминологическому словарю, эпилептические при­падки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активно­стью в виде автоматизмов и, следовательно, также относятся к сложным парциальным припадкам. Поведение больных отличается внешне упорядоченными действиями, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомо­торных припадков наблюдается помрачение сознания с по­следующей амнезией.

Все виды психомоторных припадков чаще всего вызы­ваются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли. В Международной классификации предусматривается выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивирован­ного чувства страха, реже - приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т.д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.

Парциальные (фокальные) припадки как с простой, так и со сложной симптоматикой могут переходить в генерализованные припадки; в этих случаях говорят о вторично генерализованных припадках. К вторично генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой (“симптом-сигнал”). Аура (лат. aura - “дуновение”) - термин, обоз­начающий патологические ощущения различного характера, возникающие у больных в начале припадка (помимо вто­рично генерализованных, она может наблюдаться и при парциальных сложных припадках).

Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее опре­деляется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной может ощущать, например, какой-либо запах (обонятельная аура), вкус (вкусовая аура), видеть различ­ные образы или целые картины (зрительная аура) и т. д.

Различают следующие виды ауры: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая. Зри­тельная и слуховая ауры - примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т.д.). Моторная аура - стереотипное дви­жение, выполняемое больным до возникновения судорог. Речевая аура проявляется прерыванием речи (невозможно­стью говорить) или, наоборот, насильственным непроиз­вольным произношением определенных слов. Помимо мо­торной речевой ауры, может быть и сенсорная речевая аура - больные либо не понимают обращеннуюк нимречь, либо слышат слова, которые в действительности никто не произносит. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее мно­гообразна. 9то и различные неприятные ощущения в области сердца (кардиальная аура), органов живота (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.

Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычное эмоциональ­ное состояние, иногда неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описа­ния ф. М. Достоевским припадка у князя Мышкина. Писа­тель сам страдал эпилепсией и, по-видимому, испытывал подобные ощущения.

Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохра­няется у больного о припадке. Нередко аура может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой происходит потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.

Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хро­ническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерна замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, однако не могут выделить главного, высказать основную мысль, дать краткий ответ, застревают на второстепенных деталях.

Развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, ме­лочная обидчивость, нетерпеливость, вздорйость, назойли­вость и в то же время боязливость, угодливость, льстивость, робость, слащавость, преувеличенная почтительность, лас­ковость в обращении, стремление угодить собеседнику (так называемая дефензивность). Постепенно сужается круг ин­тересов, ухудшается память, нарастает эгоцентризм, выяв­ляются черты эпилептической деменции.

В основе этих изменений лежат многие факторы: орга­нические поражения мозга, нарушение нормальной функ­циональной деятельности мозга под влиянием эпилептиче­ских разрядов, хроническое стрессовое состояние в связи с повторяющимися припадками и обусловленными заболева­нием семейными и социальными трудностями, наследствен­ное предрасположение и неблагоприятное воздействие дли­тельной противоэпилептической терапии.

Помимо хронических изменений личности больного и психических проявлений во время припадка (мнестические, идеаторные, аффективные симптомы), при эпилепсии часто возникают периодические расстройства психики в виде дисфорий или психозов различной длительности.

Помимо Международной классификации эпилептических припадков, существует Международная классификация эпи­лепсии, согласно которой формы эпилепсии различают по двум основным критериям: этиологии и виду припадков. При установленном этиологическом факторе и локализации эпилептогенного поражения эпилепсия квалифицируется как симптоматическая. Если этиология не может быть ус­тановлена, а органическое поражение мозга очевидно, эпи­лепсия называется криптогенной. При отсутствии данных за органическое поражение мозга и неизвестной этиологии эпилепсия относится к идиопатической. По виду припадков выделяют фокальную и генерализованную эпилепсию. Фор­мами фокальной эпилепсии являются: доброкачественная роландическая и затылочная эпилепсия, эпилепсия чтения (идиопатические формы); кожевниковская эпилепсия и эпи­лепсия со специфическими формами провокации (симпто­матические формы). К генерализованным формам относятся: доброкачественные неонатальные судороги, доброкачествен­ная миоклонус-эпилепсия младенчества, пикнолепсия, юно­шеская миоклонус-эпилепсия, эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками пробуждения; син­дромы Веста и Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, эпилепсия с миоклоническими припадками (криптогенная и симптомати­ческая формы); ранняя миоклоническая энцефалопатия и другие симптоматические формы.

Помимо этого, выделяют недифференцированную эпи­лепсию с генерализованными и фокальными припадками (неонатальными, миоклонус-эпилепсия младенчества, при­обретенная эпилепсия-афазия и др.) и специальные формы, в частности ситуационно-обусловленные припадки (фебрильные, дисметаболические).

Диагностика. Анамнез необходимо собирать как со слов больного, так и его ближайших родственников. Указания на перинатальную патологию, ранние церебральные процессы дают основание заподозрить резидуальное поражение мозга, следствием чего может быть эпилепсия. Нередко в анамнезе встречаются указания на наличие эпилептических припадков у родст­венников.

Особое внимание следует уделять пароксизмальным эпи­зодам в детстве - судорогам в периоде новорожденности, так называемой, спазмофилии, за которую нередко прини­мают эпилептические припадки, судорожным припадкам во время лихорадочных состояний (фебрильные судороги). К ним же следует относить так называемые абдоминальные кризы - пароксизмы кратковременных болей в животе, наступающие независимо от приема пищи, сопровождаю­щиеся вегетативными расстройствами (побледнение, тош­нота, изменение пульса и т.д.).

Менее изучена роль некоторых пароксизмальных состо­яний, возникающих во время сна, - ночных страхов, миоклоний, тонических спазмов и др., которые нередко наблю­даются у детей.

Для эпилепсии характерны стереотипность и регулярность припадков, относительная независимость возникновения по­следних от внешнего воздействия, нередко приуроченность к определенному времени суток (ночные припадки - “эпилеп­сия сна”; утренние - “эпилепсия пробуждения”, дневные - “эпилепсия бодрствования” и т. д.), наличие у больных соот­ветствующих изменений характера и интеллекта.

При формулировке диагноза необходимо указать форму эпилепсии, характер припадков,их частоту, особенности их распределения в цикле “бодрствование - сон”, наличие или отсутствие психических изменений, например эпилеп­сия с частыми полиморфными припадками (сложные пси­хосенсорные, вторично генерализованные) сна и бодрство­вания, дисфорическими состояниями и выраженными изме­нениями личности.

Ранние проявления эпилепсии имеют определенные осо­бенности: незавершенные, рудиментарные, абортивные, пар­циальные формы пароксизмов, высокая частота снохождений и сноговорений, мышечных вздрагиваний. В это время припадки еще могут иметь эпизодический характер, про­воцируются различными внешними воздействиями, напри­мер испугом, что особенно часто наблюдается у детей, переутомлением и т. п. Однако постепенно формируются характерные для каждого больного тип и ритм припадков. По мере усугубления заболевания постепенно выявляются новые симптомы: учащение припадков, нередко склонность к серийному проявлению или развитию эпилептического статуса. В это время могут нарастать психические измене­ния. Таким образом, эпилепсия имеет определенные зако­номерности течения, изучение и анализ которых важны для диагностики и прогноза заболевания.

Эпилепсии свойственны определенные изменения ЭЭГ. Подобныеже изменения могут обнаруживаться и при эпилеп­тических синдромах, однако в этих случаях они сочетаются с изменениями ЭЭГ, обусловленными основным процессом.

Наиболее характерны для эпилепсии так называемые эпилептические знаки - пики, острые волны и комплексы пик-волна. При эпилепсии на ЭЭГ регистрируются также пароксизмальные ритмы - ритмические разряды повышенного воль­тажа с частотой 8-12. 14-16, 20-30 в секунду. Однако электрографические эпилептические знаки далеко не всегда обнаруживаются при обычных условиях записи - примерно в 1/3 случаев. Поэтому применяются различные методы провокации: ритмическая световая стимуляция (световые мелькания в ритме от 4 до 50 в секунду), гипервентиляция (глубокое дыхание в течение 3 мин), в отдельных случаях - введение фармакологических средств судорожного действия (коразол, бемегрид и др.). При этом процент выявляемых на ЭЭГ эпилептических феноменов возрастает. Наиболее мощным активатором эпилептической активности является сон, а именно стадия сонных веретен, связанная с меха­низмом таламокортикального рекрутирования. Однако элек­трографическая регистрация во время естественного или фармакологического сна может быть применена только в специальных учреждениях. Широкодоступным и высокоэф­фективным способом провокации эпилептической активно­сти является 24-часовая депривация сна с последующей записью обычной ЭЭГ. Повторная регистрация ЭЭГ через короткие интервалы времени также увеличивает вероят­ность выявления патологических изменений при эпилепсии. Характер электрографических феноменов, выявляемых при эпилепсии, в значительной степени зависит от формы эпи­лепсии, типа припадка, локализации эпилептического очага. Наиболее характерные изменения возникают при генера-лизованных формах эпилепсии, первично генерализованных припадках.

Парциальные припадки, которые обычно имеют корти­кальное происхождение, характеризуются появлением на ЭЭГ множественных пиков, острых волн. Однако другие парциальные припадки - обонятельные, слуховые, зри­тельные, приступы головокружения, психомоторные и пси­хосенсорные - могут иметь иную электрографическую ха­рактеристику, недостаточно, впрочем, четко очерченную.

Так, описываются двусторонние, чаще асимметричные, более или менее выраженные острые и медленные волны. Весьма часто наблюдаются пароксизмальные ритмы с час­тотой разрядов 4-7 в секунду либо с другой частотой, регистрируемые в височных или лобных отведениях, или генерализованные.

При вторично генерализованных припадках описанные изменения ЭЭГ обычно переходят в электрографическую картину большого судорожного припадка. Помимо указанных изменений, характерных для эпи­лепсии, обычно обнаруживаются и другие изменения ЭЭГ, имеющие очаговый, односторонний или генерализованный характер (гиперсинхронный α-ритм, деформация нормаль­ных ритмов, появление медленных колебаний - δ- и ε-волн) и пр.

При неблагоприятно текущей эпилепсии нередко наблю­дается так называемая гипсаритмия (от греч. hypsos - “высокий”), наличие медленных волн и ритмических раз­рядов в л- и е-диапазоне волн повышенной амплитуды в сочетании с эпилептическими феноменами при отсутствии нормальных ритмов. Гипсаритмия характерна для младен­ческого спазма.

Большое значение для диагностики эпилепсии приобрели такие методы исследования, как КТ и МРТ, позволяющие визуализировать мозговые структуры на различных уровнях и выявлять даже незначительные участки атрофии мозговой ткани и другие изменения.

В последние годы применяются видео- и телеэлектроэнцефалографическое мониторирование больных, позволяю­щее значительно повысить точность диагностики.

Изменения, происходящие в организме в процессе он­тогенеза, откладывают отпечаток не только на особенности его функционирования в различные возрастные периоды, но и на клинические проявления разных патологических состояний.

Пароксизмальная готовность детского мозга значительно выше, чем у взрослых. Причины этого разнообразны: боль­шая гидрофильность мозговой ткани, иные корково-подкорковые взаимотношения, незрелость тормозных систем, ла­бильность гомеостаза и др.

Поздняя эпилепсия (эпилепсия с поздним началом) от­личается преобладанием больших судорожных припадков и психомоторных пароксизмов. Судорожные припадки проте­кают, как правило, с выраженными вегетативными прояв­лениями (колебания АД, нарушения дыхания). Постприпа­дочная кома более пролонгирована. Аура чаще речевая, аффективная, мигренеподобная. Припадки, как правило, мономорфны, отмечается склонность к серийному течению. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется реже и бывает более локализованной. Течение болезни (при идиопатической эпилепсии) обычно доброкачественное, эпи­лептическая деменция развивается редко. Следует, однако, подчеркнуть, что идиопатическая эпилепсия редко манифе­стирует в зрелом и пожилом возрасте, поэтому требуется особенно тщательное обследование таких больных для ис­ключения очаговой патологии (прежде всего опухоли мозга или другого объемного процесса).

Дифференциальный диагноз эпилепсии. Если у больного появились эпилептические припадки, необходимо прежде всего исключить текущий церебральный процесс. При этом, помимо симптомов, свойственных тем или иным заболева­ниям мозга (опухоли, энцефалиты и пр.), следует принимать во внимание особенности проявления и течения самих эпи­лептических припадков.

Так, джексоновские припадки при эпилепсии встреча­ются редко и, наоборот, они часто бывают первым прояв­лением опухолей роландовой области больших полушарий головного мозга. Динамика припадков при опухолях харак­теризуется рядом особенностей. Чаще первые припадки име­ют генерализованный, а последующие - парциальный ха­рактер, нередко начинаются с серий припадков. Характерно, что по мере появления и нарастания гипертензионного син­дрома припадки становятся более редкими и ограниченными, а затем совсем исчезают.

Эпилептические припадки при острых нарушениях моз­гового кровообращения имеют, как правило, судорожный характер, особенностиих проявления соответствуют зоне нарушения мозгового кровообращения. Так, при дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне наблюдаются генерализованные, а в каротидном - джексоновские и вторично генерализованные припадки. В последующем припадки по­вторяются вследствие повторных острых нарушений мозго­вого кровообращения, а также декомпенсации кровообращения в зоне старых очагов.

У некоторых больных припадки могут возникать под действием определенных внешних раздражителей (так на­зываемая рефлекторная эпилепсия): чаще всего зрительных (вспышки света, некоторые изображения, различные цве­товые ощущения, особенно красного цвета), реже слуховых (неожиданный шум или определенные звуки, голоса, му­зыка), соматосенсорных (неожиданные прикосновения или длительная стимуляция определенной части тела); кроме того, они иногда возникают при чтении и приеме пищи. Припадки могут быть парциальными (возникающими в воз­буждаемой под действием раздражителя зоне мозга), однако чаще бывают первично генерализованными. Они начина­ются, как правило, в детском и подростковом возрасте и с возрастом обычно становятся менее выраженными. Чаще припадки возникают во время просмотра телевизионных программ, на дискотеке при мелькающем свете, а также при передвижении на эскалаторе. Предотвратить возникно­вение припадка под действием световой стимуляции иногда можно, прикрыв один глаз. Применять антиконвульсанты необходимо лишь тогда, когда не удается избежать действия провоцирующих факторов, но эти средства нередко оказы­ваются неэффективными. В редких случаях при рефлек­торной эпилепсии обнаруживается какое-либо очаговое поражение мозга, однако у большинства больных причины столь селективного повышения судорожной готовности ос­таются неизвестными.

Иногда у женщин частота припадков увеличивается не­посредственно перед менструацией и во время них (так называемая менструальная эпилепсия), что может быть свя­зано с задержкой в организме воды и/или с циклическими изменениями гормонального фона. Лечение в этом случае проводится лишь в преддверии и во время “опасного” пе­риода и включает применение диакарба, оральных контр­ацептивов (обязательна консультация гинеколога), а также антиконвульсантов (предпочтительнее, очевидно, использо­вать бензодиазепины - клоназепам или нитразепам, однако можно применять и другие препараты).

Нередко припадки возникают у больных алкоголизмом при внезапном прекращении приема алкоголя; 90% таких припадков отмечается в первые 7-48 ч абстиненции. Чаще возникает серия из 2-6 припадков (в течение 4-12 ч), после чего припадки обычно не возобновляются. Как пра­вило, наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки.

Фокальные припадки чаще свидетельствуют о сопутст­вующем очаговом поражении мозга (например, черепно-мозговая травма). Алкоголь может также провоцировать припадки при уже существующей эпилепсии.

Припадки могут возникать при внезапной отмене фенобарбитала, а также ряда снотворных препаратов, как пра­вило, на фоне других проявлений абстинентного синдрома.

Следует помнить, что припадки, возникающие на 1-м году жизни, чаще обусловлены врожденными пороками раз­вития, родовой травмой, инфекциями, аноксией, метаболи­ческими расстройствами (гипокальциемия, гипогликемия, дефицит витамина В6, фенилкетонурия) или же представ­ляют собой инфантильный спазм. Припадки, проявляющи­еся в детском возрасте, обычно обусловлены перинатальной аноксией или родовой травмой, инфекциями, тромбозом церебральных артерий и вен либо являются манифестацией идиопатической эпилепсии. Припадки, начинающиеся в под­ростковом возрасте, как правило, связаны с идиопатической эпилепсией (особенно с ее генетически детерминированными разновидностями) либо с травмой. Начинаясь в молодом возрасте (18-25 лет), они также могут обусловливаться идиопатической эпилепсией, травмой, опухолями, синдро­мом отмены алкоголя. Припадки, возникающие в среднем возрасту (35-60 лет), чаще бывают обусловлены травмами, опухолями, сосудистыми заболеваниями, хроническим ал­коголизмом. В пожилом возрасте наиболее частыми причи­нами припадков являются сосудистые заболевания и опу­холи, реже - дегенеративные заболевания и травмы.

Лечение. Во время генерализованного тонико-клонического припадка помощь сводится к тому, чтобы максимально оградить боль­ного от возможного повреждения (травмы). Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие предметы, способные причинить повреж­дение. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая какой-либо предмет между челюстями больного, поскольку сломанные зубы являются, несомненно, более неприятным следствием припадка, чем прикушенный язык.

В случае симптоматической эпилепсии необходимо преж­де всего лечить основное заболевание. Однако иногда даже после его успешного лечения (например, после удаления опухоли или абсцесса) сохраняется потребность в проведе­нии противосудорожной терапии.

Важное значение имеет организация рационального ре­жима труда и отдыха, а также психотерапия. Больной дол­жен по возможности вести активный образ жизни. Полезны умеренные физические нагрузки. Активность является ан­тагонистом припадков. В то же время следует избегать чрезмерного эмоционального и физического напряжения, длительного пребывания на солнце, приема алкоголя. Опыт, однако, показывает, что у больных с благоприятным тече­нием заболевания эпизодический прием небольших доз ал­коголя, как правило, не провоцирует возникновения при­падков. Необходимо наладить регулярный полноценный сон. Следует преодолевать часто возникающее у больных чувство ущербности, неполноценности, что зачастую, особенно у детей, бывает связано с гиперопекой в семье. С другой стороны, надо учитывать, что больные часто страдают от социальной изоляции. Поскольку большинство больных эпи­лепсией либо психически сохранны, либо имеют лишь не­значительные характерологические особенности, дети могут и должны посещать школу, взрослые - продолжать свою профессиональную деятельность, если она не связана с вож­дением автомобиля, работой с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, и т. д. Следует выявлять у каждого больного провоцирующие факторы с тем, чтобы по возмож­ности исключить их действие (некоторые больные необычайно чувствительны к стрессу, гипервентиляции, наруше­нию сна, приему алкоголя или лекарств).

Основой лечения является применение противосудорожных препаратов. Успешной терапии способствуют правиль­ный выбор препарата и подбор его дозы, непрерывность и длительность лечения, хороший контакт больного с врачом.

Выбор препарата проводится с учетом типа припадков. В случае генерализованных и простых парциальных при­падков применяют 4 основных препарата: фенобарбитал, дифенин, карбамазепин, вальпроат натрия (табл. 7), при этом их эффективность теоретически примерно равна, а выбор конкретного препарата осуществляется с учетом ин­дивидуальной чувствительности больного (методом проб и ошибок), побочных действий, а также доступности препа­рата.

На практике чаще применяются фенобарбитал у взрос­лых в дозе 2-4 мг/(кг*сут), у детей 3-8 мг/(кг*сут), однако при эпилепсии сна целесообразно его избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, оказывающего угне­тающее действие на эпилептическую активность, укорочен­ную у больных с эпилепсией сна. У детей препарат может вызывать парадоксальную гиперактивность, раздражитель­ность и препятствовать процессу обучения. Сонливость (ос­новное побочное действие препарата), как правило, умень­шается спустя несколько дней или недель от начала приема препарата; если же этого не происходит, его иногда при­ходится отменять. Однако обычно фенобарбитал хорошо переносится и может быть эффективен при любых видах эпилепсии.

Дифенин при длительном применении может вызвать гипертрихоз, огрубение черт лица, гиперплазию десен, нарушение концентрации внимания. Эти побочные эффекты ограничивают его применение у детей и молодых женщин. Хроническая дифениновая интоксикация иногда сопровождается появлением невропатии и мозжечковой дегенерации. Препарат оказывает неблагоприятное действие на метаболизм фолиевой кислоты и витамина К.

При применении карбамазепина (финлепсин) могут возникать эмоциональная лабильность, сонливость и трудности засыпания, нарушение концентрации внимания, потеря aппетита, рвота, головная боль, аллергические реакции, лейкопения, тромбоцитопения. Однако по мере развития эффекта аутоиндукции эти явления, как правило, проходят. Наиболее благоприятные побочные эффекты препарата связаны с подавлением функции костного мозга и повреждающим действием на печень. Поэтому больным регулярно (в начале лечения - 1 раз в месяц) необходимо проводить клинический анализ крови и печеночные пробы. При при­знаках угнетения функций костного мозга или нарушения функций печени препарат необходимо отменить. В боль­шинстве случаев эти явления обратимы, хотя изредка может наблюдаться необратимая апластическая анемия с леталь­ным исходом. Следует, однако, подчеркнуть, что указанные осложнения встречаются редко. В то же время вследствие того что карбамазепия в меньшей степени, чем другие антиконвульсанты, угнетает когнитивные функции, по мне­нию некоторых эпилептологов, он является препаратом вы­бора при генерализованных судорожных припадках (особенно при эпилепсия сна); при его недостаточной эффек­тивности следует одновременно назначить фенобарбитал или гексамидин.

Для лечения парциальных двигательных припадков, по­мимо перечисленных выше препаратов, можно назначать бензонал (бензобарбитал) в дозе 5-10 мг/кг. Для лечения парциальных сложных припадков применяют в порядке зна­чимости следующие препараты: карбамазепин по 15-20 мг/(кг*сут), дифенин по 5-10 мг/(кг*сут). гексамидин по 10-15 мг/(кг*сут). Следует отметить, что при этом типе припадков антиконвульсанты оказываются менее эффектив­ными, чем при генерализованных тонико-клонических при­падках.

Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксимид в дозе 10-25 мг/(кг.сут). Препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припад­ков требующих применения фенобарбитала. При его не­эффективности применяют вальпроат натрия, диакарб. При атипичных абсансах препаратом выбора является вальпроат натрия, при отсутствие эффекта следует использовать валь­проат натрия вместе с этосуксимидом либо ламиктал.

Для лечения миоклонических припадков применяют вальпроат натрия по 10-50 мг/(кг.сут), производные бензодиазепина - клоназепам по 0,05-0,1 мг/(кг.сут) и сибазон (2-4 мг/сут у детей, 5-10 мг/сут у взрослых с последующим медленным повышением дозы). При их не­эффективности можно назначать дифенин и фенобарбитал. Применение препаратов вальпроевой кислоты, увеличива­ющих содержание в головном мозге ГАМК, а также ламиктала значительно улучшило перспективы лечения ряда тя­желых форм эпилепсии, в том числе младенческого спазма. Для лечения последнего применяют препараты ГАМК, например синактен, который вводят внутримышечно в дозе 1 мг на год жизни (обычно 12-15 инъекций на курс); при рецидиве заболевания проводят повторный курс лечения. Используют кортикостероиды, ламиктал, нитразепам (2-3мг 1-3 раза в день), кетогенную диету или диакарб (фонурит).

Следует помнить, что при длительном применении клоназепама у больных в различные сроки лечения развивается толерантность к препарату, что требует “лекарственных каникул”.

Диакарб (фонурит), являющийся ингибитором карбоангидразы, назначают для усиления противосудорожной те­рапии также при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, при припадках, провоцирующихся гипервентиляцией. Он обла­дает калийвыводящими свойствами, что требует соответст­вующей коррекции; при его применении могут возникать парестезии, анорексия, сонливость, редко - агранулоцитоз. Дозы препарата - от 250 мг 2 раза в день до 0,5 г 3 раза в день. Поскольку к диакарбу быстро развивается толеран­тность, оптимальным является прерывистое лечение.

Лечение всегда следует начинать с одного препарата, постепенно повышая его дозу от начальной до средней, а затем, если припадки продолжаются, а токсические эффекты не возникают - до максимальной. Если частота припадков не изменилась, то препарат следует отменить, одновременно назначив другое лекарственное средство. В тех случаях, когда достигнут лишь частичный терапевтический эффект, особенно если припадки имеют смешанный характер, а также если ни одно из противосудорожных средств в от­дельности не оказало должного воздействия, к первому препарату добавляют второй либо соответственно назначают комбинацию препаратов. Следует помнить, что при соче­тании препаратов увеличивается вероятность развития по­бочных реакций в результате их взаимодействия. Однако комбинация препаратов иногда позволяет, снизив дозу од­ного из них, уменьшить явления интоксикации, сохранив терапевтический эффект.

Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и дли­тельным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медика­ментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена препаратов производится постепенно в течение 1-2 лет путем снижения доз при тщательном клиническом и электроэнцефалографическом контроле. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Посколь­ку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки их непереносимости проявляются в виде сонливости, слабости, тошноты, атаксии, из­менений показателей крови и других симптомов, поэтому прежде всего необходимо регулярно исследовать кровь. Кро­ме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных препаратов.

Низкой эффективности противосудорожной терапии мож­но ожидать при наличии выраженных психических изменений у взрослых больных, у детей - при задержке психического развития, наличии пороков развития, выраженных очаговых неврологических симптомов, при длительном существовании припадков, наличии парциальных припадков (особенно пар­циальных сложных), при значительных изменениях ЭЭГ. В то же время такие факторы, как число припадков до начала лечения, семейный анамнез, не оказывают влияния на успеш­ность лечения.

Следует помнить, что в ряде случаев психические измене­ния у больных (в том числе кажущаяся деменция) могут быть связаны с неадекватным лечением: хронической интоксика­цией препаратами (в том числе с нередко возникающим при их длительном применении дефицитом фолиевой кислоты), с недостаточным контролем припадков (особенно парциальных сложных припадков); нередко наблюдается сочетание обеих причин. Коррекция терапии в этих случаях может вызвать значительное улучшение состояния больного.

При отсутствии улучшения от консервативного лечения следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом используют многие методы хирургического ле­чения эпилепсии, направленные на удаление эпилептиче­ских очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилеп­тического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатываются методы биоэлект­рического управления эпилептическими припадками.

В головном мозге при эпилепсии

Что происходит в головном мозге при эпилепсии?

Почему нормально функционирующий мозг у людей с эпилепсией вдруг (внезапно) без явной причины перестает обеспечивать жизнедея тельность организма? Как работает головной мозг во время эпилептического приступа?

Эпилептический приступ развивается в результате расстройства процессов возбуждения и торможения в клетках коры головного мозга . Головной мозг представляет собой переплетение нервных клеток (нейронов), связанных между собой. Место соединения клеток друг с другом называется синапсом.

Синапс в головном мозге при эпилепсии

Клетки преобразуют возбуждение, которое воспринимают органы чувств, в электрический импульс. Этот электрический импульс по аксонам (нервным волокнам) передается дальше от клетки к клетке и может охватить весь мозг или только часть (участок, фокус или очаг). Так эпилептический приступ по природе своей похож на электрический разряд наподобие молнии в грозу.

Мозг при эпилепсии

Таким образом, при эпилепсии в головном мозге спонтанно возникает импульс, как молния по нейронам распространяется и охватывает весь мозг или его часть.

Головной мозг при эпилепсии

Теперь Вы представили, что происходит в головном мозге при эпилепсии.

Смотрите также видео Понимание эпилепсии

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия - одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.

Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев. С применением в неврологии МРТ этот показатель вырос до 62%, а при дополнительном проведении ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга он достигает 100%.

Причины возникновения височной эпилепсии

Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.

Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.

В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.

Классификация височной эпилепсии

По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).

Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.

Симптомы височной эпилепсии

В зависимости от этиологии височная эпилепсия дебютирует в различном возрастном диапазоне. Для пациентов, у которых височная эпилепсия сочетается с медиальным височным склерозом, характерен дебют заболевания с атипичных фебрильных судорог, появляющихся в детском возрасте (наиболее часто в период с 6 месяцев до 6 лет). Затем в течение 2-5 лет отмечается спонтанная ремиссия височной эпилепсии, после которой возникают психомоторные афебрильные приступы.

Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.

Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже - стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.

Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.

Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.

Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами - повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo. Ороалиментарные автоматизмы проявляются причмокиваниями, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т. п. Мимические автоматизмы представляют собой различные гримасы, нахмуривание, насильственный смех, моргание. Височная эпилепсия может также сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и пр.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков).

Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.

С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.

Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин - снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.

Диагностика височной эпилепсии

Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.

Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.

Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.

Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.

Лечение височной эпилепсии

Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.

В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже - фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.

Прогноз височной эпилепсии

Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.

Зачем и как выполняют МРТ при эпилепсии

Эпилепсия – сложная неврологическая патология, которая имеет множество самых разных причин для возникновения. Заболевание имеет приступообразное течение, во время эпиприступа человек может терять сознание, как правило, развиваются судороги (эпилептический припадок). Эквивалентом припадку могут быть приступы временного помрачения сознания (малый эпиприступ) с последующей амнезией.

Для установления диагноза «эпилепсия» данные МРТ необязательны, заключение делается неврологом (эпилептолог), психиатром на основании анамнеза (пациент и его близкие подтверждают эпилептические припадки или их аналоги), объективных данных и инструментальной диагностики.

Данные электроэнцефалографии (ЭЭГ) выявляют очаг патологического возбуждения в головном мозге, который провоцирует развитие приступа. Но, так как эпилептический припадок – это только симптом серьезной патологии головного мозга, то выявление и лечение этой патологии невозможно без проведения МРТ.

Макроструктурная патология головного мозга, которая может являться причиной развития эпилептических припадков

У шестидесяти процентов пациентов с эпилептическими припадками, заболевание возникает на фоне приобретенной органической патологии головного мозга, такая эпилепсия называется симптоматической. В таком случае делать МРТ необходимо, если у пациента во взрослом возрасте впервые возник приступ.

Макроструктурыными причинами для развития эпилепсии могут быть:

• Черепно-мозговая травма.
• Перенесенные инфекции мозга и оболочек.
• Хронические интоксикации (алкоголизм, наркомания).
• Дистрофические изменения.
• Мальформации сосудов.
• Последствия оперативного вмешательства.
• Инсульты.
• Опухоль.
• Очаги демиелинизации.

МРТ диагностика при симптоматической эпилепсии выявляет признаки вышеописанной патологии, которая хорошо визуализируется в стандартном режиме исследования.

Особенности диагностики хронической эпилепсии с помощью магнитного томографа

Особенности диагностики эпилепсии с помощью МРТ заключаются в том, что само по себе выявленное патологическое образование головного мозга не может точно свидетельствовать о наличии эпилепсии, также как и отсутствие макроструктурной патологии на МРТ в стандартном режиме не может исключить заболевание, так как причиной заболевания могут быть микроструктурные изменения головного мозга.

Диагностика хронической эпилепсии (длительное время начиная с раннего детства) и поиска очага возбудимости, весьма затруднительна. Причиной заболевания у детей является врожденная патология коры мозга или перенесенные инфекционные заболевания.

Трудности диагностики микроструктурной патологии связаны с тем, что выявление очага повышенной возбудимости в таком случае требует применения особой контрастности и режимов исследования (MP-RAGE, VIBE, FLAIR), которые не применяются в стандартном обследовании головного мозга.

Для прицельной диагностике очага возбудимости необходимо проведение более тонких срезов (два – три миллиметра) и высокая мощность аппарата.

Как правило, МРТ исследование назначается пациенту с хронической эпилепсией целенаправленно, для выявления очага возбудимости. Часто это необходимо при резистентных к медикаментозной терапии формах болезни, для решения вопроса о хирургическом лечении.

Для повышения результативности МРТ, перед его проведением, пациенту выполняют электроэнцефалографию, которая является подсказкой радиологу, в каком отделе мозга искать предполагаемый очаг.

Варианты очагов возбуждения в головном мозге при микроструктурной патологии

Кортикальная дизгенезия

Врожденная патология, которая формируется у детей во внутриутробном периоде. Аномалия связана с нарушением локализации коры (серого вещества) головного мозга: участки серого вещества микроскопического размера обнаруживаются среди белого вещества (нейроглии). Нетипично расположенное серое вещество может стать очагом возбуждения эпилепсии.

Для диагностики кортикальной дизгенезии используют мощные магнитные томографы (не менее полутора теслов, а лучше три и выше). Срезы делают минимальные (менее одного миллиметра), с возможностью формирования трехмерного изображения.

Склероз гиппокампа

Гиппокамп – структурное образование в височной доле головного мозга. Склероз гиппокампа может развиваться у детей в силу разных причин: лихорадка с судорогами, нейроинфекция, травмы, кровопотери, интоксикации.

Для диагностики применяют особые режимы получения изображения: MP-RAGE, VIBE, FLAIR, а также меняется плоскость срезов, так чтобы она проходила параллельно гиппокампу (отклонение на 20 – 25% от стандартного положения). Толщина срезов не должна превышать трех миллиметров.

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса – доброкачественная опухоль, узел, который состоит из той же ткани, что и сам гипоталамус. Развивается опухоль у детей или во внутриутробном периоде или в младенчестве. Причины заболевания неизвестны. Опухоль отличается умеренным ростом и не может метастазировать, но наличие такого доброкачественного образования может стать причиной эпилепсии у детей.

Опухоль может быть выявлена в стандартном режиме МРТ, но обязательным условием является высокая контрастность изображения.

Доброкачественные глиальные опухоли

К глиальным опухолям, которые могут вызывать эпилептические припадки, относятся: астроцитомы, олигодендроглиомы и ганглиглиомы. В восьмидесяти процентах случаев эти образования локализуются в височных долях головного мозга. Опухоли могут наблюдаться у детей и у взрослых.

Для диагностики микроопухолей необходима достаточная мощность аппарата МРТ (более полутора теслов) и тонкие срезы (менее трех миллиметров).

Роль МРТ в эффективности хирургического лечения эпилепсии

До развития МРТ диагностики, эпилептогенные зоны головного мозга могли быть выявлены только с помощью электроэнцефалографии. Данных этого метода было недостаточно для проведения эффективного хирургического лечения, поэтому резистентные к медикаментозной терапии формы эпилепсии оставались без эффективного лечения, вызывая прогрессирование болезни, которое сопровождалось развитием слабоумия.

В настоящее время современный аппарат МРТ может выполнять диагностику до 98% очагов возбуждения. Результат обладает высокой точностью и позволяет выполнить полное удаление патологического образования.

Новейшие технологии МРТ позволяют делать процедуру интраоперационно (во время операции), контролируя эффективность и объем оперативного вмешательства.

Может для диагностики использоваться и компьютерная томография, например, при наличии противопоказаний к магнитно резонансной томографии, но эффективность этого метода составляет всего 50% и может быть использована для определения только макропатологии.

Очаги эпилепсии в головном мозге что это

Эпилепсия - заболевание головного мозга, основным симптомом которого являются судорожные или бессудорожные припадки, с потерей или без потери сознания. Различают две основные формы эпилепсии: генуинную (с невыясненной этиологией) и симптоматическую, возникающую вследствие очаговых изменений в головном мозге. В настоящее время круг генуинной эпилепсии постепенно сужается вследствие внедрения новых паракли-нических методов диагностики, которые все больше помогают раскрывать причины этой болезни. Симптоматическая эпилепсия является следствием органического поражения головного мозга - травмы, опухоли, острого или хронического воспалительного заболевания мозга и его оболочек, значительно реже - врожденного порока развития головного мозга. Хирургическое лечение направлено на борьбу с эпилептическими припадками, поэтому важно знать механизм их развития.

Развитие эпилептического припадка (судорожного и бессудорожного) связывается с существованием в головном мозге определенного очага, генерирующего патологическую импульсацию. Таких очагов может быть два, чаще расположенных симметрично в обоих полушариях большого мозга - биполярная эпилепсия, или несколько-многофокусная эпилепсия. Чтобы такой патологический очаг мог функционировать, в нем должно быть определенное количество нервных клеток, генерирующих патологическую импульсацию.

Эпилептогенный очаг - это сложная патологическая структурно-функциональная система, захватывающая корковые и подкорковые структуры.

По наблюдениям одних исследователей, эпилептическая активность зарождается одновременно в корково-подкорковых образованиях, по данным других - очаг эпилептической активности располагается в коре, а глу

бинные структуры принимают участие в распространении этой импульс.ации на определенные отделы мозга или на весь мозг в целом. Таким образом формируются очаговые или генерализованные эпилептические припадки. Нередко припадок начинается как очаговый, а затем принимает характер генерализованного.

Следует иметь в виду, что эпилептогенный очаг - это не нечто постоянное, неизменное. В процессе своего формирования он может изменяться, расширяться, создавать новые вторичные эпилептогенные очаги (часто зеркально расположенные или множественные). При этом новые очаги могут становиться совершенно независимыми от первичного очага и зарождение патологической импуль-сации, приводящей к припадку, может происходить первично в любом из существующих очагов. Наличие одного или нескольких эпилептогенных очагов в значительной степени объясняет однотипность или полиморфность эпилептических припадков.

Патогенез развития припадка весьма сложен и многообразен. В нем, помимо эпилептогенного очага, несомненное участие принимают факторы, связанные с гипоксией мозга, нарушениями в нем обменных процессов, явлениями интоксикации, повышения внутричерепного давления, и многие другие. Эпилептогенный очаг не ограничивается только ролью пускового механизма в развитии припадка. Такой очаг нарушает интегративную деятельность всего мозга, что наиболее убедительно проявляется часто наблюдаемым у многих больных прогрессирующим нарушением психических функций (деградация личности, ослабление памяти, нарушение поведения, часто агрессивность). Важно подчеркнуть, что прекращение или урежение частоты припадков в большинстве случаев приводит к улучшению психической деятельности.

К нейрохирургическому вмешательству при эпилепсии прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается безуспешным. Чтобы нейрохирургическое лечение было патогенетически обоснованным, необходимо располагать максимально полными сведениями об эпилептогенном очаге (или очагах), его локализации и размерах; о состоянии церебральной гемодинамики, лик-вородинамики, желудочков мозга и подпаутинного пространства; о высоте давления спинномозговой жидкости, которое колеблется и может быть повышенным только в

определенные часы суток. Для получения этих сведений необходимо тщательное, обычно продолжительное многостороннее обследование больного. Основу такого обследования составляет изучение клинической картины, прежде всего структуры самого припадка (мономорф-ность или полиморфность), характера начала его (наличие очагового компонента - какого? или возникновение сразу как генерализованного), особенности ауры, если она имеется, неврологическая симптоматика после припадка и т. д. Анализ этих данных нередко позволяет установить локализацию очага или, по крайней мере, говорить о стороне его расположения.

Вторым обязательным компонентом исследования больного является тщательное изучение биоэлектрической активности мозга. Это прежде всего изучение поверхностной ЭЭГ в состоянии покоя, до и после припадка, в различные периоды сна, а также при различных фармакологических нагрузках. К сожалению, нередко этих исследований оказывается недостаточно для определения локализации эпилептогенного очага. Тогда прибегают к изучению ЭЭГ с помощью базальных электродов. Если и это не уточняет диагноз, проводят субкортикографичес-кое исследование через введенные в определенные глубинные мозговые структуры тонкие электроды. Такие исследования проводят по тем же правилам, что и электроэнцефалографию. Кроме того, через эти электроды можно осуществить электростимуляцию различных глубинных структур и вызвать развитие эпилептогенной активности в какой-то из них, определив таким образом локализацию эпилептогенного очага.

Электроэнцефалограммы и субкортикограммы можно подвергнуть математическому анализу, который позволяет выявить то, что недоступно визуальной оценке.

Во время хирургического вмешательства обычно проводят кортикографию, с помощью которой определяют размеры эпилептогенного очага, а в конце операции контролируют достаточность (или недостаточность) удаления его. Обычно больным проводят детальное рентгенологическое исследование с применением краниографии, пневмоэнцефалографии, ангиографии. Через вживленные в головной мозг электроды представляется возможным изучить местный объемный кровоток и местную реактивность сосудов мозга. При поясничной пункции обязательно определяют уровень давления спинномозговой жид

кости. Иногда требуется проведение этих исследований в течение нескольких часов.

Выбор метода хирургического вмешательства определяется результатами такого комплексного исследования, хотя четкие показания к каждому виду вмешательств пока не установлены. Выявление эпилептогенного очага, вызывающего раздражение рядом расположенных мозговых структур, являющихся уже эпилептогенными, делает обоснованным удаление этого очага. Таковым наиболее часто являются рубцы (после травмы, кровоизлияния, инфаркта), внутримозговые кисты, новообразования, воспалительные процессы, сосудистые мальформа-ции.

При обнаружении эпилептогенного очага невыясненной природы операция направлена на его иссечение, субтотальное отсасывание, иногда в этих случаях прибегают к проведению лобэктомии или даже гемисферэктомии. Если четкий очаг не выявляется, но известны пути, по которым распространяется патологическая импульсация, или имеются нечетко выраженные признаки наличия очага в глубинных структурах мозга, тогда часто наиболее эффективным бывает разрушение этих структур стерео-таксическим способом с применением криодеструкции или электрокоагуляции.

При невозможности выявить эпилептогенный очаг у больного, у которого обнаруживается та или иная степень расширения ликворосодержащих полостей и на протяжении суток отмечается повышение внутричерепного давления, часто эффективным оказывается дренирование ликворной системы с целью снижения внутричерепного давления.

У больных с эпилептическими припадками и объективно выявляемым очагом нарушенного мозгового кровообращения противосудорожньш эффект может оказать реваскуляризационное вмешательство типа удаления тромба или наложения экстра-интракраниального артериального анастомоза.

Проведение оперативных вмешательств с целью нормализации гемо- или ликвородинамических показателей может иметь самостоятельное лечебное воздействие, а иногда после такого вмешательства выявляется ранее скрытый эпилептогенный очаг. Любой вид хирургического вмешательства всегда и неизменно дополняется медикаментозной противосудорожной терапией, установлени-

ем больному определенного режима поведения, питания, потребления жидкости.

Хирургическое лечение при эпилепсии является одной из сложнейших проблем современной нейрохирургии. Начало хирургическому лечению больных эпилепсией положил Хорсли. В 1886 г. он впервые у больного с очаговой эпилепсией произвел трепанацию черепа и иссек мозговой рубец с окружающей его мозговой тканью, после чего полностью прекратились припадки. С этого времени началась эпоха хирургических вмешательств при эпилепсии, которые постоянно совершенствовались на основе достижений в области диагностики и технического обеспечения нейрохирургических операций.

При травматической эпилепсии, связанной с развитием оболочечных рубцов,операция направлена на их удаление и восстановление нарушенных анатомических соотношений. При наличии у больного посттравматических дефектов костей черепа, расположенных соответственно предполагаемому эпилептогенному очагу, производят дугообразный или линейный разрез кожи, обеспечивающий возможность обнажения краев костного дефекта. После отсепаровки и отведения кожного лоскута края кости отделяют от рубцовых сращений с твердой оболочкой. Костные и соединительнотканные разрастания иссекают до твердой оболочки. Учитывая, что последняя в месте травмы обычно оказывается рубцово-измененной и спаянной с прилежащей костью, отделение костного лоскута производят острым путем Твердую оболочку рассекают и обнажают поверхность патологически измененной коры большого мозга. Если обнаруживается грубый оболочеч-но-мозговой рубец, производят постепенное выделение его из окружающих участков мозга. После обнажения поверхности мозга производят электрокортикографическое исследование для определения границ эпилептогенного очага (рис. 58).

Оперативное вмешательство в зависимости от массивности очага варьирует от субпиального отсасывания отдельных участков коры мозга до удаления патологически измененных областей и резекции его долей с зонами наиболее стойкой патологической активности. Допустимы резекция лобной доли до границ предцентральной извилины и обширное удаление теменной доли недоминантного полушария, однако недопустимо удаление передних отделов теменной доли доминантного полушария. Резек

ция затылочной доли любого полушария неизбежно сопровождается гомо-нимной гемианопсией.

Обнаруженные в зоне эпилептогенного очага арахноидальные и внутри-мозговые кисты опорожняют и удаляют, извлекают инкапсулированные инородные тела; при распространении зоны эпилептической активности за пределы рубцово-изме-ненных участков мозга

границу оперативного вмешательства расширяют. В функционально важных областях головного мозга расширение хирургического» вмешательства неоправданно, так как это сопровождается тяжелыми симптомами выпадения функций мозга. После завершения основного этапа операции при наличии дефекта твердой оболочки производят закрытие его аллогенной консервированной оболочкой. Для пластического замещения дефекта кости используют консервированную аллогенную кость или моделированную в операционной ране акриловую пластинку. Рану мягких тканей зашивают наглухо.

Судить о результатах хирургического лечения при травматической эпилепсии можно только спустя 3-5 лет, так как нередко прекращение припадков в послеоперационном периоде бывает временным.

При тяжелых формах височной эпилепсии и неэффективности консервативного лечения производят резекцию височной доли или ее полюса (рис. 59). При наличии четкого одностороннего очага обычно производят резекцию полюса височной доли с удалением медиобазальных структур. Если субкортикография обнаруживает преимущественное поражение миндалевидного тела и гиппо-кампа, удаление их осуществляют доступом через боковой желудочек.

При обнаружении эпилептогенного очага в глубоких отделах мозга (миндалевидное тело, срединный центр, ядра таламуса) производят стереотаксические операции, направленные на деструкцию зон патологической активности. Одномоментно может производиться двусторонняя

стереодеструкция. Осуществляется она с помощью анодного электролиза, высокочастотной электрокоагуляции или воздействия низких температур (криогенная деструкция жидким азотом). Электролитическому или криогенному разрушению очага предшествует тщательное исследование биопотенциалов соответствующих структур мозга посредством внутримозговых электродов, введенных с помощью стереотаксического аппарата. Результаты лечения при височной эпилепсии стереотаксическим методом пока менее эффективны, чем результаты резекционных вмешательств.

При многоочаговых формах эпилепсии применяют методику введения долгосрочных внутримозговых платиновых или золотых электродов (до 20-30 электродов диаметром 100-200 мкм), с помощью которых длительное время изучают биопотенциалы различных глубинных структур мозга, а затем производят их электростимуляцию с целью изменения интегральной деятельности. При

обнаружении четкой эпилептической активности в зоне того или иного электрода через него можно производить электролитическую микродеструкцию соответствующих участков мозгового вещества.

Эпилептическое поражение структур головного мозга

На сегодняшний день у каждого 100 жителя Земли диагностируют эпилепсию. Данное заболевание проявляется повреждением головного мозга, двигательными и вегетативными патологическими изменениями, а также нарушением чувствительности и мышления. Эпилепсия протекает короткими периодическими приступами.

Стоит отметить, что внешне больные не отличаются от здоровых людей. Только во время эпилептического приступа развивается специфическая клиническая картина.

Виды эпилепсии

Эпилептическое поражение нервной системы может иметь врожденный (идиопатический) и приобретенный (симптоматический) характер.

Врожденная эпилепсия проявляется в детстве или в подростковом возрасте. Для нее характерен благоприятный прогноз с возможностью отказа от медикаментозной терапии. При такой эпилепсии структуры головного мозга не поражаются. Возникает только повышенная возбудимость нейронов. Следует отметить, что для врожденной формы эпилептической болезни характерна генерализация патологического процесса - во время приступов пациенты теряют сознание.

Симптоматическая эпилепсия может развиваться в любом возрасте. Она характеризуется структурными и обменными нарушениями головного мозга, поэтому лечение более сложное и менее эффективное, чем при идиопатических формах болезни. Для симптоматической эпилепсии характерно парциальное протекание - во время приступов пациент находится в сознании, но не может контролировать части своего тела.

Этиология эпилепсии

Идиопатическая форма болезни развивается вследствие генетических дефектов структур, отвечающих за подавление чрезмерного возбуждения нервных клеток. Такие дефекты провоцируются гипоксией во время внутриутробного развития, различными инфекциями, особенно вирусом краснухи и герпеса, а также токсоплазмозом. Определенную роль также играют родовые травмы./p>

Симптоматическая эпилепсия связана с образованием в головном мозге эпилептического очага, который генерирует избыточные электрические импульсы. Среди провоцирующих факторов данной патологии можно назвать следующее:

• недоразвитие мозговых структур;
• черепно-мозговые травмы;
• рак головного мозга;
• инфекции, повреждающие ЦНС (менингит, энцефалит);
• употребление алкоголя и наркотиков;
• инсульт;
• прием некоторых препаратов;
• рассеянный склероз.

Клиника эпилепсии

Генерализованное протекание характеризуется тоническими и клоническими судорогами, потерей сознания. Перед приступом могут появляться галлюцинации. В момент тонических судорог сокращаются мышцы гортани. Больной при этом вскрикивает и теряет сознание. По всему телу распространяются судороги. Лицо сначала становится бледным, позже с синюшным оттенком. Реакция зрачков на свет нарушена, может наблюдаться остановка дыхания.

При парциальных (малых) припадках развивается временное помутнение сознания. Больные бледнеют, их взгляд становится стеклянным, могут возникать клонические судороги отдельных мышц.

При хроническом течении эпилепсии у больных меняются личностные характеристики: они становятся эгоистичными, с узким кругом интересов, чрезмерно агрессивными, может возникать слабоумие.

Стоит отметить, что иногда эпилепсия протекает с развитием эпилептического статуса - поочередные приступы без прояснения сознания. Данное состояние требует немедленного вмешательства медиков.

Диагностика и лечение эпилепсии

Для назначения правильного лечения следует определить вид эпилепсии и первичное заболевание, которое может провоцировать эпилептические припадки. Сбор анамнестических данных при опросе самого больного не является показательным, поскольку при данном заболевании достаточно часто развивается послеприступная амнезия.

С диагностической целью может применяться электроэнцефалография, магнитно-резонансная, компьютерная томография структур головного мозга.

Лечение предусматривает прием противосудорожных препаратов не менее 3 лет. Показана диета с ограничением соли и кофе, с полным исключением алкоголя. Во время приступов проводятся меры по предупреждению асфиксии, может вводиться кордиамин.

Стоит отметить, что правильная терапия позволяет добиться нормализации ЭЭГ и полной отмены лекарственных средств.

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный характер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Заболевание характеризуется периодическим появлением у пациента простых или сложных эпипароксизмов, клиническая картина которых определяется зоной расположения очага поражения.

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, характеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

• объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
• метаболические нарушения;
• нарушения церебрального кровообращения;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
• врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

• внутриутробное инфицирование;
• гипоксия плода;
• асфиксия новорожденного;
• внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

	Описание
Эпилептогенного повреждения	Охватывает участок с явными морфологическими изменениями церебральной ткани. В большинстве случаев хорошо визуализируется при проведении магниторезонансной томографии.
Первичная	Представляет собой участок коры, клетки которого потенцируют эпи-разряды.
Симптомагенная	К ней относится та часть коры, возбуждение нейронов которой и приводит к развитию эпиприпадка.
Ирритативная	Является источником эпи-сигналов, регистрируемых в межприступном периоде на электроэнцефалограмме.
Функционального дефицита	Участок коры, повреждение которого приводит к формированию характерных для ФЭ неврологических и психических расстройств.

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Форма заболевания	Описание
Симптоматическая ФЭ	Возникает на фоне какого-либо повреждения головного мозга, сопровождающегося морфологическими изменениями в его ткани. В большинстве случаев при проведении томографических методов исследования очаги изменений удается визуализировать.
Криптогенная ФЭ (вероятно симптоматическая)	Заболевание носит вторичный характер, однако при помощи современных методов визуализации обнаружить морфологические изменения церебральной ткани не удается.
Идиопатическая	У пациента отсутствуют какие-либо патологии центральной нервной системы, которые могли бы спровоцировать развитие эпилепсии. Наиболее частыми причинами заболевания являются нарушения процесса созревания коры головного мозга, а также наследственно обусловленные мембранопатии. Идиопатическая фокальная эпилепсия характеризуется доброкачественным течением. К ней относятся: · доброкачественные младенческие эписиндромы; · детская затылочная эпилепсия Гасто; · доброкачественная роналдическая эпилепсия.

Симптомы

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

• сенсорные (чувствительные);
• моторные (двигательные);
• соматосенсорные;
• с психическими нарушениями;
• с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Вид эпилепсии	Описание
Височная	Эпилептогенный очаг локализован в височной доле головного мозга. Данная форма заболевания наблюдается наиболее часто. Для нее характерны наличие автоматизмов и ауры, сенсомоторные приступы, утрата сознания. Приступ в среднем продолжается 45–60 секунд. У взрослых преобладают автоматизмы по типу жестов, а у детей – оральные автоматизмы. Примерно у 50% пациентов отмечаются вторично-генерализованные приступы. Если эпиочаг расположен в доминантном полушарии, то по завершении приступа у пациентов наблюдается постприступная афазия.
	Для этой формы заболевания аура не характерна. Клиническая картина складывается из склонных к серийности кратковременных стереотипных пароксизмов. У пациентов часто отмечаются: · эмоциональные симптомы (повышенное возбуждение, вскрикивание, агрессия); · моторные феномены (педалирование ногами, автоматические сложные жесты); · повороты головы и глаз. Нередко приступы возникают в период сна. Если очаг располагается в области прецентральной извилины, то у больного возникают приступы двигательных пароксизмов джексоновской эпилепсии.
Затылочная	Приступы нередко протекают с различными видами нарушения зрения: · иктальное моргание; · зрительные иллюзии; · сужение полей зрения; · транзиторный амовроз. Наиболее часто при этой форме заболевания наблюдаются приступы зрительных галлюцинаций, продолжающиеся до 10-15 минут.
Теменная	Наиболее редко встречающаяся форма фокальной эпилепсии. К ее развитию приводят различные структурные нарушения головного мозга (корковые дисплазии, опухоли). Основным симптомом заболевания являются периодически возникающие соматосенсорные простые пароксизмы. После окончания приступа у больного возможно возникновение паралича Тодда или кратковременной афазии. При локализации очага в области постцентральной извилины у больных наблюдаются джексоновские сенсорные приступы.

Диагностика

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

• корковая дисплазия;
• сосудистая мальформация;
• объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Лечение

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

• производные вальпроевой кислоты;
• карбамазепин;
• фенобарбитал;
• леветирацетам;
• топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания характеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

мозг у людей с эпилепсией

эпилептический приступ

Мозг при эпилепсии

Таким образом, при эпилепсии в головном мозге спонтанно возникает импульс, как молния по нейронам распространяется и охватывает весь мозг или его часть.

Головной мозг при эпилепсии

Теперь Вы представили, что происходит в головном мозге при эпилепсии.

Смотрите также видео Понимание эпилепсии

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия - одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.

Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев. С применением в неврологии МРТ этот показатель вырос до 62%, а при дополнительном проведении ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга он достигает 100%.

Причины возникновения височной эпилепсии

Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.

Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.

В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.

Классификация височной эпилепсии

По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).

Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.

Симптомы височной эпилепсии

В зависимости от этиологии височная эпилепсия дебютирует в различном возрастном диапазоне. Для пациентов, у которых височная эпилепсия сочетается с медиальным височным склерозом, характерен дебют заболевания с атипичных фебрильных судорог, появляющихся в детском возрасте (наиболее часто в период с 6 месяцев до 6 лет). Затем в течение 2-5 лет отмечается спонтанная ремиссия височной эпилепсии, после которой возникают психомоторные афебрильные приступы.

Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.

Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже - стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.

Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.

Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.

Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами - повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo. Ороалиментарные автоматизмы проявляются причмокиваниями, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т. п. Мимические автоматизмы представляют собой различные гримасы, нахмуривание, насильственный смех, моргание. Височная эпилепсия может также сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и пр.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков).

Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.

С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.

Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин - снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.

Диагностика височной эпилепсии

Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.

Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.

Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.

Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.

Лечение височной эпилепсии

Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.

В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже - фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.

Прогноз височной эпилепсии

Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.

Очаги эпилепсии в головном мозге что это такое

Эпилепсия - заболевание головного мозга, основным симптомом которого являются судорожные или бессудорожные припадки, с потерей или без потери сознания. Различают две основные формы эпилепсии: генуинную (с невыясненной этиологией) и симптоматическую, возникающую вследствие очаговых изменений в головном мозге. В настоящее время круг генуинной эпилепсии постепенно сужается вследствие внедрения новых паракли-нических методов диагностики, которые все больше помогают раскрывать причины этой болезни. Симптоматическая эпилепсия является следствием органического поражения головного мозга - травмы, опухоли, острого или хронического воспалительного заболевания мозга и его оболочек, значительно реже - врожденного порока развития головного мозга. Хирургическое лечение направлено на борьбу с эпилептическими припадками, поэтому важно знать механизм их развития.

Развитие эпилептического припадка (судорожного и бессудорожного) связывается с существованием в головном мозге определенного очага, генерирующего патологическую импульсацию. Таких очагов может быть два, чаще расположенных симметрично в обоих полушариях большого мозга - биполярная эпилепсия, или несколько-многофокусная эпилепсия. Чтобы такой патологический очаг мог функционировать, в нем должно быть определенное количество нервных клеток, генерирующих патологическую импульсацию.

Эпилептогенный очаг - это сложная патологическая структурно-функциональная система, захватывающая корковые и подкорковые структуры.

По наблюдениям одних исследователей, эпилептическая активность зарождается одновременно в корково-подкорковых образованиях, по данным других - очаг эпилептической активности располагается в коре, а глу

бинные структуры принимают участие в распространении этой импульс.ации на определенные отделы мозга или на весь мозг в целом. Таким образом формируются очаговые или генерализованные эпилептические припадки. Нередко припадок начинается как очаговый, а затем принимает характер генерализованного.

Следует иметь в виду, что эпилептогенный очаг - это не нечто постоянное, неизменное. В процессе своего формирования он может изменяться, расширяться, создавать новые вторичные эпилептогенные очаги (часто зеркально расположенные или множественные). При этом новые очаги могут становиться совершенно независимыми от первичного очага и зарождение патологической импуль-сации, приводящей к припадку, может происходить первично в любом из существующих очагов. Наличие одного или нескольких эпилептогенных очагов в значительной степени объясняет однотипность или полиморфность эпилептических припадков.

Патогенез развития припадка весьма сложен и многообразен. В нем, помимо эпилептогенного очага, несомненное участие принимают факторы, связанные с гипоксией мозга, нарушениями в нем обменных процессов, явлениями интоксикации, повышения внутричерепного давления, и многие другие. Эпилептогенный очаг не ограничивается только ролью пускового механизма в развитии припадка. Такой очаг нарушает интегративную деятельность всего мозга, что наиболее убедительно проявляется часто наблюдаемым у многих больных прогрессирующим нарушением психических функций (деградация личности, ослабление памяти, нарушение поведения, часто агрессивность). Важно подчеркнуть, что прекращение или урежение частоты припадков в большинстве случаев приводит к улучшению психической деятельности.

К нейрохирургическому вмешательству при эпилепсии прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается безуспешным. Чтобы нейрохирургическое лечение было патогенетически обоснованным, необходимо располагать максимально полными сведениями об эпилептогенном очаге (или очагах), его локализации и размерах; о состоянии церебральной гемодинамики, лик-вородинамики, желудочков мозга и подпаутинного пространства; о высоте давления спинномозговой жидкости, которое колеблется и может быть повышенным только в

определенные часы суток. Для получения этих сведений необходимо тщательное, обычно продолжительное многостороннее обследование больного. Основу такого обследования составляет изучение клинической картины, прежде всего структуры самого припадка (мономорф-ность или полиморфность), характера начала его (наличие очагового компонента - какого? или возникновение сразу как генерализованного), особенности ауры, если она имеется, неврологическая симптоматика после припадка и т. д. Анализ этих данных нередко позволяет установить локализацию очага или, по крайней мере, говорить о стороне его расположения.

Вторым обязательным компонентом исследования больного является тщательное изучение биоэлектрической активности мозга. Это прежде всего изучение поверхностной ЭЭГ в состоянии покоя, до и после припадка, в различные периоды сна, а также при различных фармакологических нагрузках. К сожалению, нередко этих исследований оказывается недостаточно для определения локализации эпилептогенного очага. Тогда прибегают к изучению ЭЭГ с помощью базальных электродов. Если и это не уточняет диагноз, проводят субкортикографичес-кое исследование через введенные в определенные глубинные мозговые структуры тонкие электроды. Такие исследования проводят по тем же правилам, что и электроэнцефалографию. Кроме того, через эти электроды можно осуществить электростимуляцию различных глубинных структур и вызвать развитие эпилептогенной активности в какой-то из них, определив таким образом локализацию эпилептогенного очага.

Электроэнцефалограммы и субкортикограммы можно подвергнуть математическому анализу, который позволяет выявить то, что недоступно визуальной оценке.

Во время хирургического вмешательства обычно проводят кортикографию, с помощью которой определяют размеры эпилептогенного очага, а в конце операции контролируют достаточность (или недостаточность) удаления его. Обычно больным проводят детальное рентгенологическое исследование с применением краниографии, пневмоэнцефалографии, ангиографии. Через вживленные в головной мозг электроды представляется возможным изучить местный объемный кровоток и местную реактивность сосудов мозга. При поясничной пункции обязательно определяют уровень давления спинномозговой жид

кости. Иногда требуется проведение этих исследований в течение нескольких часов.

Выбор метода хирургического вмешательства определяется результатами такого комплексного исследования, хотя четкие показания к каждому виду вмешательств пока не установлены. Выявление эпилептогенного очага, вызывающего раздражение рядом расположенных мозговых структур, являющихся уже эпилептогенными, делает обоснованным удаление этого очага. Таковым наиболее часто являются рубцы (после травмы, кровоизлияния, инфаркта), внутримозговые кисты, новообразования, воспалительные процессы, сосудистые мальформа-ции.

При обнаружении эпилептогенного очага невыясненной природы операция направлена на его иссечение, субтотальное отсасывание, иногда в этих случаях прибегают к проведению лобэктомии или даже гемисферэктомии. Если четкий очаг не выявляется, но известны пути, по которым распространяется патологическая импульсация, или имеются нечетко выраженные признаки наличия очага в глубинных структурах мозга, тогда часто наиболее эффективным бывает разрушение этих структур стерео-таксическим способом с применением криодеструкции или электрокоагуляции.

При невозможности выявить эпилептогенный очаг у больного, у которого обнаруживается та или иная степень расширения ликворосодержащих полостей и на протяжении суток отмечается повышение внутричерепного давления, часто эффективным оказывается дренирование ликворной системы с целью снижения внутричерепного давления.

У больных с эпилептическими припадками и объективно выявляемым очагом нарушенного мозгового кровообращения противосудорожньш эффект может оказать реваскуляризационное вмешательство типа удаления тромба или наложения экстра-интракраниального артериального анастомоза.

Проведение оперативных вмешательств с целью нормализации гемо- или ликвородинамических показателей может иметь самостоятельное лечебное воздействие, а иногда после такого вмешательства выявляется ранее скрытый эпилептогенный очаг. Любой вид хирургического вмешательства всегда и неизменно дополняется медикаментозной противосудорожной терапией, установлени-

ем больному определенного режима поведения, питания, потребления жидкости.

Хирургическое лечение при эпилепсии является одной из сложнейших проблем современной нейрохирургии. Начало хирургическому лечению больных эпилепсией положил Хорсли. В 1886 г. он впервые у больного с очаговой эпилепсией произвел трепанацию черепа и иссек мозговой рубец с окружающей его мозговой тканью, после чего полностью прекратились припадки. С этого времени началась эпоха хирургических вмешательств при эпилепсии, которые постоянно совершенствовались на основе достижений в области диагностики и технического обеспечения нейрохирургических операций.

При травматической эпилепсии, связанной с развитием оболочечных рубцов,операция направлена на их удаление и восстановление нарушенных анатомических соотношений. При наличии у больного посттравматических дефектов костей черепа, расположенных соответственно предполагаемому эпилептогенному очагу, производят дугообразный или линейный разрез кожи, обеспечивающий возможность обнажения краев костного дефекта. После отсепаровки и отведения кожного лоскута края кости отделяют от рубцовых сращений с твердой оболочкой. Костные и соединительнотканные разрастания иссекают до твердой оболочки. Учитывая, что последняя в месте травмы обычно оказывается рубцово-измененной и спаянной с прилежащей костью, отделение костного лоскута производят острым путем Твердую оболочку рассекают и обнажают поверхность патологически измененной коры большого мозга. Если обнаруживается грубый оболочеч-но-мозговой рубец, производят постепенное выделение его из окружающих участков мозга. После обнажения поверхности мозга производят электрокортикографическое исследование для определения границ эпилептогенного очага (рис. 58).

Оперативное вмешательство в зависимости от массивности очага варьирует от субпиального отсасывания отдельных участков коры мозга до удаления патологически измененных областей и резекции его долей с зонами наиболее стойкой патологической активности. Допустимы резекция лобной доли до границ предцентральной извилины и обширное удаление теменной доли недоминантного полушария, однако недопустимо удаление передних отделов теменной доли доминантного полушария. Резек

ция затылочной доли любого полушария неизбежно сопровождается гомо-нимной гемианопсией.

Обнаруженные в зоне эпилептогенного очага арахноидальные и внутри-мозговые кисты опорожняют и удаляют, извлекают инкапсулированные инородные тела; при распространении зоны эпилептической активности за пределы рубцово-изме-ненных участков мозга

границу оперативного вмешательства расширяют. В функционально важных областях головного мозга расширение хирургического» вмешательства неоправданно, так как это сопровождается тяжелыми симптомами выпадения функций мозга. После завершения основного этапа операции при наличии дефекта твердой оболочки производят закрытие его аллогенной консервированной оболочкой. Для пластического замещения дефекта кости используют консервированную аллогенную кость или моделированную в операционной ране акриловую пластинку. Рану мягких тканей зашивают наглухо.

Судить о результатах хирургического лечения при травматической эпилепсии можно только спустя 3-5 лет, так как нередко прекращение припадков в послеоперационном периоде бывает временным.

При тяжелых формах височной эпилепсии и неэффективности консервативного лечения производят резекцию височной доли или ее полюса (рис. 59). При наличии четкого одностороннего очага обычно производят резекцию полюса височной доли с удалением медиобазальных структур. Если субкортикография обнаруживает преимущественное поражение миндалевидного тела и гиппо-кампа, удаление их осуществляют доступом через боковой желудочек.

При обнаружении эпилептогенного очага в глубоких отделах мозга (миндалевидное тело, срединный центр, ядра таламуса) производят стереотаксические операции, направленные на деструкцию зон патологической активности. Одномоментно может производиться двусторонняя

стереодеструкция. Осуществляется она с помощью анодного электролиза, высокочастотной электрокоагуляции или воздействия низких температур (криогенная деструкция жидким азотом). Электролитическому или криогенному разрушению очага предшествует тщательное исследование биопотенциалов соответствующих структур мозга посредством внутримозговых электродов, введенных с помощью стереотаксического аппарата. Результаты лечения при височной эпилепсии стереотаксическим методом пока менее эффективны, чем результаты резекционных вмешательств.

При многоочаговых формах эпилепсии применяют методику введения долгосрочных внутримозговых платиновых или золотых электродов (до 20-30 электродов диаметром 100-200 мкм), с помощью которых длительное время изучают биопотенциалы различных глубинных структур мозга, а затем производят их электростимуляцию с целью изменения интегральной деятельности. При

обнаружении четкой эпилептической активности в зоне того или иного электрода через него можно производить электролитическую микродеструкцию соответствующих участков мозгового вещества.

Эпилепсия фокальная у детей и взрослых: что это такое?

Фокальная эпилепсия (или парциальная) возникает на фоне поражения структур головного мозга из-за нарушения кровообращения и других факторов. Причем очаг при такой форме неврологического расстройства имеет четко локализованное расположение. Парциальная эпилепсия характеризуется простыми и сложными приступами. Клиническая картина при таком расстройстве определяется локализацией очага повышенной пароксизмальной активности.

Парциальная (фокальная) эпилепсия: что это такое?

Парциальная эпилепсия – это одна из форм неврологического расстройства, вызванного очаговым поражением головного мозга, в котором развивается глиоз (процесс замещения одних клеток на другие). Заболевание на начальном этапе характеризуется простыми парциальными припадками. Однако со временем очаговая (структурная) эпилепсия провоцирует более серьезные явления.

Объясняется это тем, что сначала характер эпиприступов определяется только повышенной активностью отдельных тканей. Но со временем данный процесс распространяется на другие участки головного мозга, и очаги глиоза вызывают более тяжелые с точки зрения последствий явления. При сложных парциальных приступах пациент теряет на некоторое время сознание.

Характер клинической картины при неврологическом расстройстве меняется в случаях, если патологические изменения затрагивают несколько зон головного мозга. Подобные нарушения относят к мультифокальной эпилепсии.

В медицинской практике принято выделять 3 области коры головного мозга, которые участвуют в эпиприпадках:

1. Первичная (симптоматическая) зона. Здесь генерируются разряды, провоцирующие наступление припадков.
2. Ирритативная зона. Активность этой части головного мозга стимулирует участок, отвечающий за возникновение припадков.
3. Зона функционального дефицита. Эта часть мозга отвечает за неврологические расстройства, характерные для эпилептических приступов.

Фокальная форма заболевания выявляется у 82% пациентов с аналогичными расстройствами. Причем в 75% случае первые эпилептические припадки возникают в детском возрасте. У 71% пациентов фокальную форму заболевания вызывают травма, полученная при рождении, инфекционное или ишемическое поражение головного мозга.

Классификация и причины

Исследователи выделяют 3 формы фокальной эпилепсии:

• симптоматическая;
• идиопатическая;
• криптогенная.

Определить, что это такое, удается обычно в отношении симптоматической височной эпилепсии. При данном неврологическом расстройстве хорошо визуализируются на МРТ участки головного мозга, подвергшиеся морфологическим изменениям. Кроме того, при локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии сравнительно легко выявляется причинный фактор.

Данная форма заболевания возникает на фоне:

• черепно-мозговых травм;
• врожденных кист и других патологий;
• инфекционного заражения головного мозга (менингит, энцефалит и другие болезни);
• геморрагического инсульта;
• метаболической энцефалопатии;
• развития опухоли мозга.

Также парциальная эпилепсия возникает как следствие родовых травм и гипсоксии плода. Не исключена вероятность развития расстройства из-за токсического отравления организма. В детском возрасте припадки нередко обусловлены нарушением созревания коры, что носит временный характер и проходит по мере взросления человека.

Идиопатическую фокальную эпилепсию принято выделять в отдельное заболевание. Эта форма патологии развивается после органического поражения структур головного мозга. Чаще идиопатическую эпилепсию диагностируют в раннем возрасте, что объясняется наличием у детей врожденных патологий головного мозга или наследственной предрасположенностью. Также возможно развитие неврологического расстройства из-за токсического поражения организма.

О появлении криптогенной фокальной эпилепсии говорят в случаях, когда не удается выявить причинный фактор. При этом данная форма расстройства носит вторичный характер.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

• моторные (двигательные);
• чувствительные;
• соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
• вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

• боли в животе, не поддающиеся описанию;
• галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
• обонятельные расстройства;
• искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот. К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

• зрительные галлюцинации;
• иллюзии;
• амавроз (временная слепота);
• сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

• нистагм;
• трепетание век;
• миоз, затрагивающий оба глаза;
• непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.

Возникновение фокальной эпилепсии у детей

Парциальные припадки проявляются в любом возрасте. Однако появление фокальной эпилепсии у детей в основном связывают с органическим поражением структур головного мозга, как во время внутриутробного развития, так и после рождения.

В последнем случае диагностируется роландическая (идиопатическая) форма заболевания, при которой судорожный процесс захватывает мышцы лица и глотки. Перед каждым эпиприступом отмечаются онемение щек и губ, а также покалывания в указанных зонах. В основном у детей диагностируется фокальная эпилепсия с электрическим статусом медленного сна. При этом не исключена вероятность возникновения припадка во время бодрствования, что вызывает нарушение речевой функции и повышенное слюноотделение.

Чаще именно у детей выявляется мультифокальная форма эпилепсии. Считается, что изначально очаг глиоза имеет строго локализованное расположение. Но со временем активность проблемной зоны вызывает нарушения в работе других структур головного мозга.

К мультифокальной эпилепсии у детей в основном приводят врожденные патологии.

Такие заболевания вызывают нарушение обменных процессов. Симптомы и лечение в данном случае определяются в зависимости от локализации эпилептических очагов. Причем прогноз при мультифокальной эпилепсии крайне неблагоприятный. Заболевание вызывает задержку в развитии ребенка и не поддается медикаментозному лечению. При условии, если выявлена точная локализация очага глиоза, окончательное исчезновение эпилепсии возможно только после операции.

Диагностика

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:

• продолжительность и характер приступа;
• факторы, вызвавшие эпиприпадок;
• состояние пациента после окончания припадка.

Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.

Лечение

Эпилепсия фокальная лечится преимущественно с помощью медикаментозных средств. Список препаратов и дозировка подбираются в индивидуальном порядке на основании особенностей пациентов и приступов эпилепсии. При эпилепсии парциальной обычно назначают прием антиконвульсантов:

• производные вальпроевой кислоты;
• «Карбамазепин»;
• «Феноарбитал»;
• «Леветирацетам»;
• «Топирамат».

Медикаментозная терапия начинается с приема указанных препаратов в малых дозах. Со временем концентрация лекарственного вещества в организме повышается.

Дополнительно назначается лечение сопутствующего заболевания, вызвавшего появление неврологического расстройства. Наиболее эффективна медикаментозная терапия в случаях, когда очаги глиоза локализуются в затылочной и теменной областях головного мозга. При височной эпилепсии спустя 1-2 года вырабатывается резистентность к воздействию лекарственных препаратов, что вызывает очередной рецидив эпиприступов.

При мультифокальной форме неврологического расстройства, а также в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью удаления новообразований в структурах головного мозга или очага эпилептической активности. При необходимости иссекаются соседние клетки в случаях, когда установлено, что они вызывают припадки.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии зависит от множества факторов. Важную роль в этом играет локализация очагов патологической активности. Также определенное влияние на вероятность положительного исхода оказывает характер парциальных приступов эпилепсии.

Положительный исход обычно наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как не вызываются когнитивные нарушения. Парциальные приступы чаще исчезают в подростковом возрасте.

Исход при симптоматической форме патологии зависит от особенностей поражения ЦНС. Наиболее опасной считается ситуация, когда в головном мозге выявляются опухолевые процессы. В подобных случаях отмечается задержка в развитии ребенка.

Операции на головном мозге оказываются результативными в 60-70% случаев. Хирургическое вмешательство существенно снижает частоту приступов эпилепсии либо полностью избавляет пациента от них. В 30% случаев спустя несколько лет после операции исчезают любые явления, характерные для данного заболевания.

Эпилептическое поражение структур головного мозга

На сегодняшний день у каждого 100 жителя Земли диагностируют эпилепсию. Данное заболевание проявляется повреждением головного мозга, двигательными и вегетативными патологическими изменениями, а также нарушением чувствительности и мышления. Эпилепсия протекает короткими периодическими приступами.

Стоит отметить, что внешне больные не отличаются от здоровых людей. Только во время эпилептического приступа развивается специфическая клиническая картина.

Виды эпилепсии

Эпилептическое поражение нервной системы может иметь врожденный (идиопатический) и приобретенный (симптоматический) характер.

Врожденная эпилепсия проявляется в детстве или в подростковом возрасте. Для нее характерен благоприятный прогноз с возможностью отказа от медикаментозной терапии. При такой эпилепсии структуры головного мозга не поражаются. Возникает только повышенная возбудимость нейронов. Следует отметить, что для врожденной формы эпилептической болезни характерна генерализация патологического процесса - во время приступов пациенты теряют сознание.

Симптоматическая эпилепсия может развиваться в любом возрасте. Она характеризуется структурными и обменными нарушениями головного мозга, поэтому лечение более сложное и менее эффективное, чем при идиопатических формах болезни. Для симптоматической эпилепсии характерно парциальное протекание - во время приступов пациент находится в сознании, но не может контролировать части своего тела.

Этиология эпилепсии

Идиопатическая форма болезни развивается вследствие генетических дефектов структур, отвечающих за подавление чрезмерного возбуждения нервных клеток. Такие дефекты провоцируются гипоксией во время внутриутробного развития, различными инфекциями, особенно вирусом краснухи и герпеса, а также токсоплазмозом. Определенную роль также играют родовые травмы./p>

Симптоматическая эпилепсия связана с образованием в головном мозге эпилептического очага, который генерирует избыточные электрические импульсы. Среди провоцирующих факторов данной патологии можно назвать следующее:

• недоразвитие мозговых структур;
• черепно-мозговые травмы;
• рак головного мозга;
• инфекции, повреждающие ЦНС (менингит, энцефалит);
• употребление алкоголя и наркотиков;
• инсульт;
• прием некоторых препаратов;
• рассеянный склероз.

Клиника эпилепсии

Генерализованное протекание характеризуется тоническими и клоническими судорогами, потерей сознания. Перед приступом могут появляться галлюцинации. В момент тонических судорог сокращаются мышцы гортани. Больной при этом вскрикивает и теряет сознание. По всему телу распространяются судороги. Лицо сначала становится бледным, позже с синюшным оттенком. Реакция зрачков на свет нарушена, может наблюдаться остановка дыхания.

При парциальных (малых) припадках развивается временное помутнение сознания. Больные бледнеют, их взгляд становится стеклянным, могут возникать клонические судороги отдельных мышц.

При хроническом течении эпилепсии у больных меняются личностные характеристики: они становятся эгоистичными, с узким кругом интересов, чрезмерно агрессивными, может возникать слабоумие.

Стоит отметить, что иногда эпилепсия протекает с развитием эпилептического статуса - поочередные приступы без прояснения сознания. Данное состояние требует немедленного вмешательства медиков.

Диагностика и лечение эпилепсии

Для назначения правильного лечения следует определить вид эпилепсии и первичное заболевание, которое может провоцировать эпилептические припадки. Сбор анамнестических данных при опросе самого больного не является показательным, поскольку при данном заболевании достаточно часто развивается послеприступная амнезия.

С диагностической целью может применяться электроэнцефалография, магнитно-резонансная, компьютерная томография структур головного мозга.

Лечение предусматривает прием противосудорожных препаратов не менее 3 лет. Показана диета с ограничением соли и кофе, с полным исключением алкоголя. Во время приступов проводятся меры по предупреждению асфиксии, может вводиться кордиамин.

Стоит отметить, что правильная терапия позволяет добиться нормализации ЭЭГ и полной отмены лекарственных средств.

В головном мозге при эпилепсии

Что происходит в головном мозге при эпилепсии?

Почему нормально функционирующий мозг у людей с эпилепсией вдруг (внезапно) без явной причины перестает обеспечивать жизнедея тельность организма? Как работает головной мозг во время эпилептического приступа?

Эпилептический приступ развивается в результате расстройства процессов возбуждения и торможения в клетках коры головного мозга . Головной мозг представляет собой переплетение нервных клеток (нейронов), связанных между собой. Место соединения клеток друг с другом называется синапсом.

Синапс в головном мозге при эпилепсии

Клетки преобразуют возбуждение, которое воспринимают органы чувств, в электрический импульс. Этот электрический импульс по аксонам (нервным волокнам) передается дальше от клетки к клетке и может охватить весь мозг или только часть (участок, фокус или очаг). Так эпилептический приступ по природе своей похож на электрический разряд наподобие молнии в грозу.

Мозг при эпилепсии

Очаг эпилептический

Группа нейронов, участвующих в возникновении фокального эпилептического припадка. При распространенных или генерализующихся припадках О.э. считаются те нейроны, с которых начался разряд. Наличие О.э. обнаруживается на ЭЭГ и вне припадка по наличию при соответствующих отведениях локальной эпилептической активности.

. В. М. Блейхер, И. В. Крук . 1995 .

Смотреть что такое "Очаг эпилептический" в других словарях:

Очаг эпилептический - – нервная структура (группа нейронов), возбуждение которой приводит к фокальному или генерализованному припадку эпилепсии. Активность и топика такого очага нередко обнаруживается в клинической структуре эпилептических пароксизмов и на ЭЭГ в… …

Эпилептический припадок - Эпилепсия МКБ 10 G40. G41. МКБ 9 345 DiseasesDB … Википедия

Припадок при эпилепсии, возникающий в связи с чрезмерным возбуждением и разрядом в нейронах головного мозга, в том числе в зоне эпилептического очага. П.э. абдоминальный характеризуется неприятными ощущениями или болями в околопупочной и… … Толковый словарь психиатрических терминов

Эпилепсия - I Эпилепсия (epilepsia; греч. epilepsia схватывание, эпилептический припадок) хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся судорожными и другими припадками, психическими расстройствами и характерными изменениями личности. Э. одно из… … Медицинская энциклопедия

Эпилепсия - МКБ 10 G40.40. G41.41. МКБ 9 345 … Википедия

ЭПИЛЕПСИЯ - ЭПИЛЕПСИЯ. Содержание: История.........................531 Этиология........................532 Распространение....................536 Патологическая анатомия...............5 37 Экспериментальная патология.............539 Патогенез … Большая медицинская энциклопедия

Припадок фокальный или парциальный - – проявляются пароксизмами изолированного нарушения какой либо функции. Сознание при этом может быть оглушено («сложный парциальный припадок»), но нередко или даже большей частью оно сохраняется более или менее ясным. Некоторые фокальные припадки … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЭПИЛЕПСИЯ - – хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности. Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок остро возникающий… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (греч. epilepsia – схватывание, эпилептический припадок). Хроническое эндогенно органическое заболевание, протекающее с повторяющимися пароксизмальными расстройствами (судорожными и бессудорожными) и формированием слабоумия с характерными… … Толковый словарь психиатрических терминов

Припадок - – внезапное и сильное проявление какого л. чувства (гнева, истерики). Ср. порыв, пароксизм. * * * – кратковременное и большей частью повторящееся с разной частотой болезненное состояние с внезапной утратой сознания, нередко с судорогами, другими… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике