РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД	-	герпетиформный дерматит
ПИФ	-	прямая иммунофлюоресценция
ИФА	-	иммуноферментный анализ
ГКС	-	глюкокортикостероиды
РКИ	-	рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП	-	первичная медико-санитарная помощь
Ig	-	иммуноглобулин
в/в	-	внутривенно
в/м	-	внутримышечно
гр	-	грамм
мг	-	миллиграмм
мл	-	миллилитр
р-р	-	раствор
таб	-	таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

	Диагностические показатели	Оценка показателя и заключение
1	а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный;	Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3.	Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2	Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3	Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4	Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5	Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Диагноз	Герпетиформный дерматит Дюринга	Вульгарная пузырчатка	Буллезный пемфигоид Левера	Многоформная экссудативная эритема	Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Обоснование для дифференциальной диагностики	- выраженный зуд; - полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); - склонность к группировке; - симметричность высыпаний; - преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; - характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым. - эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию; симптом Никольского отрицательный.	- мономорфная сыпь; - характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются; - первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ; - боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта; - пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту; - симптом Никольского положительный; - в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.	- отсутствие интенсивного зуда; - субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой; - нет склонности к группировке; - чаще локализуются в области складок; - метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.	- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий; - по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»); - высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги; - появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.	- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой; - гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ :
При ограниченных легких формах ГД и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.

Немедикаментозное лечение:
· режим 2;
· стол №15 (общий). Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;

Медикаментозное лечение

Цели лечения:
1) прекращение появления новых высыпаний;
2) эпителизация эрозий;
3) достижение и поддержание ремиссии;
4) повышение качества жизни больных.

Основные положения терапии :
Соблюдения безглютеновой диеты является принципиально важным аспектом комплексной терапии (УД - С). Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции .
Дапсон является препаратом выбора для лечения больных ГД. Необходимо осуществлять лабораторный контроль, в особенности функции печени и почек.
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на амбулаторном уровне.

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Противолепрозный препарат*				С
или
Сульфаниламидные препараты	Сульфасалазин - 500 мг (таб)	перорально в дозе 1- 2 г в сутки		С
Антигистаминные препараты	Цетиризин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее	D
	Хлоропирамин - 25 мг (таб)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
		2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Лоратадин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
	Дезлоратадин - 5 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	второго поколения - утром.	D
Наружная терапия
Пасты	Цинковая (туба)	наружно 1 - 3 раза в день		D
Гормональные мази	Бетаметазона валерианат - 0,1% (туба)			D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Мометазона фуроат - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
				D
		наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
		наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы)				D
		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
Наружная терапия
(выбирается один препарат из группы)		1 - 2 раза в день наружно		D
		1 - 2 раза в день наружно		D
		1 - 2 раза в день наружно		D

Хирургическое вмешательство : нет.

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения, мониторинг диеты, психологическая поддержка).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе :
· разрешение высыпаний на коже;
· отсутствие появления новых высыпаний;
· эпителизация эрозий;
· достижение ремиссии процесса на коже;
· повышение качества жизни.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ :
При распространенных, тяжелых формах ГД и обострении кожного процесса рекомендуется преимущественно стационарное лечение.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ):

Маршрут пациента с ГД

Немедикаментозное лечение:
Режим 2. Стол №15.
· Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;
· отказ от приема йодсодержащих (галогенсодержащих) лекарственных средств.

Медикаментозное лечение:
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на стационарном уровне.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Противолепрозный препарат*	Диафенилсульфон - 25 мг (таб)	из расчета 1 мг на 1 кг массы тела перорально 1 раз в сутки до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты	Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.	С
или
Сульфаниламидные препараты	Сульфасалазин - 500 мг (таб)	перорально в дозе 1- 2 г в сутки	Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином - тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.	С
Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы)	Цетиризин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения - утром.	D
	Хлоропирамин - 25 мг (таб)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Дифенгидрамин - 1% раствор (амп)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Лоратадин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
	Дезлоратадин - 5 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
Наружная терапия
Пасты	Цинковая (туба)	наружно 1 - 3 раза в день		D
Гормональные мази (выбирается один препарат из группы)	Бетаметазона - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)	В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка)	D
	Метилпреднизолона ацепонат - 0,05% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Мометазона - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Бетаметазона дипропионат - 0,05% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Триамцинолона ацетонид - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Преднизолон - 0,25, 0,5% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
	Гидрокортизона-17 бутират - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
	Гидрокортизона ацетат - 0,1, 0,25, 1,0, 5,0% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D

Примечание: * - применяется со дня регистрации в РК

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания		Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы)	Преднизолон - 5 мг (таб), 30 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести	Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы.	D
	Дексаметазон - 5, 4, 1,5 мг (таб), 4 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
	Метилпреднизолон - 4, 16 мг (таб), 4 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
Наружная терапия
Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы)	Бетаметазона дипропионат (1мг) + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10 мг) (туба)	1 - 2 раза в день наружно		Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции	D
	Гидрокортизон (1мг) + натамицин(10 мг) + неомицин (3500 ЕД) (туба)	1 - 2 раза в день наружно			D
	Бетаметазон (1 мг) + гентамицин (1 мг) (туба)	1 - 2 раза в день наружно			D

Хирургическое вмешательство : нет.

Дальнейшее ведение :
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· разрешение высыпаний на коже;
· отсутствие появления новых высыпаний;
· эпителизация эрозий;
· достижение ремиссии процесса на коже;
· повышение качества жизни.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: распространенные, тяжелые формы ГД.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Самцов А.А., Белоусова И.Э.: Буллезные дерматозы. Монография.- Спб ООО Издательско-полиграфическая компания «КОСТА» 2012,-144 с. 2) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных дерматитом герпетиформным. Москва 2015.- РОДиК. – 13 с. 3) Bonciani D., Verdelli A., Bonciolini V. et al. Dermatitis herpetiformis: from the genetics to the development of skin lesions. Clin Dev Immunol 2012; 2012: 239691. 4) Bolotin D., Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part II: diagnosis, management and prognosis. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 1027–1034. 5) Herrero-González J.E. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Actas Dermosifiliogr 2010; 101 (10): 820–826. 6) Caproni M., Antiga E., Melani L., Fabbri P. Italian Group for Cutaneous Immunopathology. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23 (6): 633–638. 7) Ingen-Housz-Oro S., Joly P., Bernard P. et al.; Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie.Dermatitis herpetiformis. Guidelines for the diagnosis and treatment. Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie (in French). Ann Dermatol Venereol 2011; 138 (3): 271–273.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Батпенова Гульнар Рыскельдыевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
2) Баев Асылжан Исаевич - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ « Научный исследовательский кожно-венерологический институт», старший научный сотрудник.
3) Мажитов Талгат Мансурович - доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список р ецензентов:
1) Нурмухамбетов Жумаш Наскенович - доктор медицинских наук, профессор кафедры иммунологии и дерматовенерологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г. Семей».

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30– 40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД.

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
• активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

• буллезная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10– 25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

• исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
• гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
• исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
• исследование сыворотки крови методом ИФА:
  • определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
  • определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

• биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
• определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
• скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
  • определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
  • тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
  • типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

• прекращение появления новых высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• достижение и поддержание ремиссии;
• повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга:

Системная терапия

• дапсон
• сульфасалазин

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

• клемастин 1 мг
• хлоропирамин 25 мг
• лоратадин 10 мг
• мебгидролин 50–200 мг

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

• клемастин 2 мг
• хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

• клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
• триамцинолон 0,1% мазь
• бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Показания к госпитализации

• отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
• появление новых высыпаний;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

• регресс высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Болезнь Дюринга, или буллезный герпетиформный дерматит, представляет собой дерматоз, который характеризуется первичной полиморфной сыпью (истинный полиморфизм), выраженным зудом, чувством жжения, парестезиями и хроническим течением с периодическими рецидивами и ремиссиями.

Распространенность заболевания

Имеющиеся данные различных авторов неоднозначны. Число больных на 100 тыс. населения колеблется от 11,3 до 75,5. Причем в соответствии с исследованиями одних авторов несколько чаще болеют мужчины, по данным других - женщины. Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в основном в североевропейских государствах среди взрослого населения преимущественно среднего возраста (30-40 лет), несколько реже - среди лиц старших возрастов. У детей эта патология встречается достаточно редко, но среди них около 10% составляют дети грудного возраста.

Причины и механизм развития патологии

Заболевание известно уже более 130 лет, однако его причины и патогенез до сих пор окончательно не установлены. В 1966 году и в последующие годы стали появляться сообщения о выявлении целиакии среди многих пациентов с герпетиформным дерматитом. Целиакия, или глютенчувствительная энтеропатия, представляет собой повреждение ворсин эпителия тонкой кишки белком глютеном или подобными ему гордеином, авенином и др., содержащимися в клейковине злаковых растений - ячмене, пшенице, ржи, овсе. Эта патология кишечника часто сопровождается симптоматикой мальабсорбции.

Генетическая теория

По результатам проведенных семейных исследований у 4-7% больных болезнью Дюринга были выявлены ближайшие родственники с этим же заболеванием и значительно более высокий процент - с наличием родственников, страдающих целиакией. Кроме того, выявлены монозиготные близнецы, один из которых болеет глютенчувствительной энтеропатией, а второй - герпетиформным дерматитом.

Все эти и многие другие факты послужили основой предположения о генетической природе и сходстве между этими двумя патологическими состояниями. Подтверждением является наличие у 90% таких больных в шестой хромосоме различных форм одного и того же гена, которые и определяют вариант развития болезни (дерматит Дюринга или целиакия).

Аутоиммунная теория патогенеза герпетиформного дерматита

При серологическом исследовании пораженных участков кожи с использованием методики прямой иммунофлуоресценции у большинства больных выявляются фиксированные отложения иммуноглобулина “A” (IgA) в месте соединения эпидермиса с дермой или в сосочковом слое кожи. IgA представляет собой антитела и располагается в виде гранул в области и внутри дермальных сосочков, находящихся вблизи базальной мембраны.

Эти антитела направлены против структурных составляющих сосочков дермы. У некоторых больных обнаружены глютен- IgA комплексы, которые циркулируют также в крови. По различным данным у 30-100% пациентов с герпетиформным дерматитом без желудочно-кишечной симптоматики в слизистой оболочке тонкого кишечника, обнаруживается частичная или полная атрофия ворсинок эпителия слизистой оболочки тонкой кишки подобно целиакии.

В связи с этим наибольшее распространение получила аутоиммунная теория патогенеза заболевания, в соответствии с которой механизм развития патологии заключается в аутоиммунном поражении тканей.

Провоцирующие факторы

Таким образом, как предполагается, генетическая причина заболевания реализуется посредством аутоиммунного механизма при наличии провоцирующих факторов - фоновых заболеваний и нарушений в организме. Основными из них являются:

1. Употребление относительно значительного количества мучных изделий и блюд с перловой, манной и ячневой крупами, крахмалом, в составе которых содержатся глютен и подобные ему белковые компоненты, а также повышенная чувствительность к йоду, йодистым препаратам и морепродуктам (содержат йод). В связи с этим диета при дерматите Дюринга является основой патогенетической терапии.
2. Аллергические реакции на вакцины или/и лекарственные препараты (реже).
3. Аутоиммунные заболевания соединительной ткани.
4. Острый или хронический тиреоидит.
5. Сахарный диабет I типа.
6. Злокачественные опухоли.
7. Заболевания крови (лимфогрануломатоз).
8. Физиологические изменения эндокринной системы (при половом созревании, беременности, менопаузе).
9. Вирусные инфекции, глистные инвазии и интоксикация организма.
10. Облучение ультрафиолетовыми лучами и стрессовые состояния.

Симптомы дерматита Дюринга

Характер течения

Заболевание начинается постепенно, может длиться на протяжении нескольких недель и даже месяцев и сопровождаться умеренным зудом и жжением кожи, являющимися предвестниками. Приобретая хронический характер течения, герпетиформный дерматит прерывается периодическими ремиссиями, продолжительность которых составляет от 3-х месяцев до 1 года. Рецидивы могут длиться годами.

Начало проявляется умеренным повышением температуры и субъективными ощущениями в виде общего недомогания, снижения аппетита, жжения и покалывания кожи.

Описание высыпаний

Характерным для кожных высыпаний при этой патологии является истинный полиморфизм, обусловленный сочетанием разных первичных (эритем, узелков, папул, пузырей) элементов с дальнейшим присоединения ложного полиморфизма в виде сочетания вторичных элементов (эрозий, корочек и экскориаций). Появление сыпи всегда сопровождается чувством жжения и интенсивным зудом.

Эритематозные пятна имеют довольно четкие округлые очертания и, как правило, небольшие размеры. Если развивается отечность, они несколько возвышаются над здоровой кожей, а поверхность становится гладкой и насыщенно розово-красной.

Затем постепенно за счет «пропотевания» жидкой части крови через стенки расширенных сосудов на фоне пятен формируется уртикарная (узелковая) сыпь. Все это внешне напоминает крапивницу.

Уртикарные элементы при дерматите Дюринга имеют склонность к росту в периферическом направлении и слиянию между собой, в результате чего образуются крупные синюшно-розовые очаги с четкими границами, имеющими причудливые, фестончатые или (реже) правильные округлые очертания. Поверхность очагов покрыта отдельными пузырьками (везикулами), серозными и кровянистыми корками и экскориациями (следы расчесов). Сами очаги склонны к слиянию с формированием колец диаметром до 20-30 мм, дуг, фигур с причудливыми очертаниями и гирлянд.

Везикулы имеют незначительные размеры (не более 2-3 мм). Они могут появляться как на пятнах, так и на фоне визуально здоровой кожной поверхности. Пузырьки покрыты плотной покрышкой и содержат серозную жидкость. Если они сгруппированы, то напоминают сыпь при простом герпесе. В результате их подсыхания формируется светлая корочка. Но чаще постепенно их содержимое мутнеет и в результате присоединения вторичной инфекции (особенно при расчесах) образуется пустула с гнойным содержимым.

После вскрытия везикул обнажаются эрозивные поверхности, не склонные к слиянию, которые покрываются кровянистой корочкой и быстро эпителизируются. Если возникают высыпания в виде пузырей (буллы), то для них характерно то же клинико-эволюционное развитие, что и для везикул, Их различие заключается лишь в разной величине, достигающей в диаметре у пузырей 5-20 мм. В содержимом везикул и пузырей часто с первых дней или несколько позже обнаруживается большое количество эозинофилов.

Высыпания, в основном, носят симметричный характер и локализуются на волосистой части головы, на коже лица и задней поверхности шеи, на руках и ногах (разгибательная поверхность), в области плечевых, локтевых и коленных суставов, на коже пояснично-крестцовой и ягодичной областей. Нехарактерным для герпетиформного дерматита является поражение слизистых оболочек, но по данным отдельных авторов его можно выявить у 50% больных. В исключительных случаях эритемы, везикулы или буллы на слизистой оболочке полости рта в последующем трансформируются в эрозии.

В зависимости от преобладания первичных элементов сыпи условно различают следующие основные формы дерматоза:

• папулезная;
• уртикоподобная;
• везикулезная;
• пустулезная.

После разрешения сыпи на ее месте возникают шелушение, постепенно исчезающие участки гиперпигментации или депигментации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

• данных анамнеза заболевания - наличие близких родственников с дерматитом Дюринга или целиакией, развитие заболевания или его обострения после приема глютен- или йодсодержащих продуктов или препаратов;
• характера сыпи - истинный и ложный полиморфизм, специфика локализации, симметричность, склонность к слиянию и группированию элементов;
• выраженных зуда и жжения, сопровождающих высыпания;
• наличия эозинофилии в крови и/или жидкости пузырей; в то же время, ее отсутствие не исключает патологии;
• положительной пробы Ядассона, заключающейся в наложении на 1 сутки 50%-ной мази йодистого калия на кожу предплечья в виде компресса;
• данных гистологического исследования - наличие пузырей под эпидермисом со значительными скоплениями эозинофилов и нейтрофилов на верхушке дермальных сосочков, расширенных дермальных кровеносных сосудов; последние окружены инфильтратами, состоящими из скоплений эозинофилов и фрагментов разрушенных ядер («ядерная пыль») с нейтрофильными лейкоцитами;
• выявления в области базальной мембраны IgA (при проведении прямой иммунофлуоресцентной реакции).

Особенности клинического течения у детей

У большинства детей дерматит Дюринга развивается после перенесенного инфекционного заболевания. Начало болезни, как правило, носит острый характер с температурой, повышающейся в течение недели до 39 ° , и выраженными симптомами общей интоксикации - заторможенностью или, наоборот, возбуждением, вялостью и отсутствием аппетита.

На голове, шее, туловище (спина, передняя поверхность грудной клетки, область живота, ягодицы), на коже конечностей (за исключением ладонной и подошвенной поверхностей) симметрично возникают очаги отечных , на фоне которых быстро появляются остальные виды сыпи. Особенно часто высыпания локализуются в области наружных половых органов и в крупных кожных складках.

Буллезный герпетиформный дерматит характеризуется более крупными, чем у взрослых, элементами, более частым их нагноением и локализацией на слизистых оболочках ротовой полости, а также более редким содержанием повышенного количества эозинофилов в содержимом пузырей. У детей наблюдаются преобладание распространенных форм локализации сыпи с развитием полиаденита (увеличение множественных лимфоузлов), но меньшая склонность к группированию и слиянию элементов. Чем лечить заболевание?

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Комплексный метод лечения включает рекомендацию диеты, в которой предусмотрено ограничение или исключение (в периоды рецидивов) вышеназванных продуктов питания, а также капусты, бобовых, стручков фасоли, хлебного кваса, пива, поваренной соли, морепродуктов, колбасных изделий, шоколада, мороженого. Рекомендуются блюда с использованием риса, гречки, кукурузы, употребление повышенного количества фруктов, из напитков - черный и зеленый чай, натуральный кофе, минеральная вода с низким содержанием йода и брома.

Лечение дерматита Дюринга народными средствами включает преимущественно наружные средства, способствующие уменьшению зуда и воспалительных процессов - ванны с настоем зверобоя, цветков и листьев барвинка, травы спорыша, календулы, фиалки трехцветной, с отваром корня солодки и др. Для обработки кожи в зонах поражения рекомендуются настои, масла и мази с содержанием экстрактов этих же растений.

Из лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты сульфонового ряда (дапсон, диафенилсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапиридин, диуцифон и др.) по определенной схеме в качестве лекарственной монотерапии. В случаях затяжного или тяжелого течения они сочетаются с глюкокортикостероидными средствами.

Существует множество различных кожных заболеваний, с которыми сталкиваются люди по всему миру. Некоторые из них носят временный характер и могут пройти самостоятельно, однако существуют болезни с хроническим течением, которые часто рецидивируют и доставляют множество неудобств, вызывая сильные неприятные ощущения. Одной из таких патологий является герпетиформный дерматит.

Описание заболевания

Герпетиформный дерматит Дюринга - это вид хронических заболеваний кожи, при котором на ней формируются эритематозные высыпания, волдыри, везикулы и папулы. Поражённые участки очень сильно зудят. Рецидивы происходят часто и доставляют множество неудобств пациентам. Название болезнь получила из-за того, что сыпь при дерматите Дюринга внешне очень схожа с кожными высыпаниями при герпесе. Другое название - пемфигоидный герпес.

Эритематозные высыпания могут появляться при множестве различных заболеваний. Они представляют собой красноватые или розоватые пятна с проступающими капиллярами, которые могут слиться в единое пятно, если их становится очень много. Везикулы - это небольшие пузырьки с жидкостью на поверхности кожи. Папулы - это особые узелки, которые похожи на небольшие прыщики и не имеют внутренней полости.

Герпетиформный дерматит может поражать большие участки кожи

Заболевание чаще всего обнаруживается в возрасте 20–40 лет. В основном дерматит Дюринга поражает мужчин, у них он встречается в два раза чаще, чем у женщин. Иногда эта болезнь сопровождает пациентов с онкологическими опухолями, что делает её одним из признаков формирования раковых заболеваний, и является видом параонкологического дерматоза.

Острая стадия герпетиформного дерматита может сменяться достаточно длительными периодами ремиссии, которые иногда длятся несколько лет.

Формы заболевания

В зависимости от того, какой именно вид сыпи проявляется больше всего, выделяют несколько форм герпетиформного дерматита Дюринга:

папулёзный характеризуется преобладанием папул;

везикулярный сопровождается наличием большого числа везикул, заполненных жидкостью;

буллёзный особенно неприятен, при нём на коже формируются большие волдыри;

При буллёзной форме патологии поверхность кожи покрывается большими волдырями

уртикароподобный внешне напоминает ожог от крапивы;

трихофитоидный очень схож со стригущим лишаем;

экзематоидный проявляет себя как различные виды экзем;

строфулоидный сопровождается появлением всевозможных прыщей и узелков.

Последние три формы являются атипичными и могут быть похожи на другие дерматологические заболевания.

Причины и факторы развития

На данный момент причины возникновения герпетиформного дерматита ещё не до конца изучены. Учёные выдвигают несколько гипотез о факторах формирования этого заболевания:

индивидуальная непереносимость белка глютена, который в большом количестве содержится в злаках;

наследственная предрасположенность также играет роль в возникновении этого вида дерматита. Если страдали от недуга родители, то у детей шансы заболеть повышаются вдвое. Какой именно ген отвечает за эту патологию, на этот момент ещё не известно;

аутоимунные нарушения в организме, о которых говорит особый антиген IgA, обнаруживаемый у пациентов в базальной мембране между дермой и эпидермисом;

чувствительность к йоду и йодосодержащим продуктам;

заражение гельминтами (аскаридоз);

различные виды заболеваний желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвы);

вирусные поражения организма (ОРВИ, герпес и т. д);

гормональные изменения во время беременности и менопаузы;

реакция организма на проведённую вакцинацию;

нервное и физическое истощение организма;

чрезмерная инсоляция (частое пребывание на солнце).

Видео о непереносимости глютена в программе Елены Малышевой «Жить здорово!»

Симптомы

Первыми признаками герпетиформного дерматита являются зуд, жжение и покалывание. У некоторых пациентов формируется парестезия, при которой происходит расстройство чувствительности, и некоторые участки кожи онемевают. Приблизительно через десять часов начинают проступать особые высыпания в виде эритематозных пятен и различных пузырей, заполненных жидкостью. Пузырьки небольших размеров, глубоко расположены и очень упругие из-за их серозного содержимого. Чаще всего начало заболевания носит острый характер, и все симптомы развиваются очень быстро.

Пузырьки с серозным содержимым очень часто лопаются при расчёсывании и оставляют после себя эрозии

Иногда рядом с воспалением появляются небольшие кровоподтёки в виде маленьких подкожных синячков (петехии и экхимозы), размером они около 3 мм. Со временем после расчёсывания могут образовываться эрозии, которые впоследствии покрываются желтоватыми корочками. После заживления на коже остаются более светлые участки или же, наоборот, пигментированные. Если ранки были глубокими, то на их месте могут формироваться рубцы.

Эритематозные пятна обладают чётко выраженной границей и округлой или овальной формой. Они могут расти, сливаться друг с другом и образовывать крупные пятна, покрытые ранами, корками и пузырями. Последние могут быть как очень маленькими, так и достигать размеров около двух сантиметров, превращаясь в буллёзные волдыри. Они заполнены прозрачной жидкостью, которая может помутнеть, если произошло инфицирование.

Обычно высыпания обнаруживаются на следующих участках тела:

разгибательная поверхность конечностей;

ягодичная область;

крестец;

волосистая часть головы;

лицо;

лопатки;

плечи;

поясница.

В целом могут поражаться все участки тела, кроме подошв стоп и ладоней. Слизистая оболочка редко затрагивается, однако у некоторых пациентов могут обнаруживаться волдыри в полости рта, которые быстро перерастают в эрозивные участки, долго не заживающие.

Пузырьки и волдыри обычно желтоватого цвета из-за серозного содержимого

Диагностика и дифференциальная диагностика

Существует несколько способов диагностики герпетиформного дерматита. Врач может назначить следующие процедуры:

Йодная проба Ядассона заключается в изучении реакции организма пациента на раздражитель. Врач выбирает не затронутый болезнью участок кожи и накладывает на него примочку, пропитанную 50% йодидом калия. Через сутки компресс снимают, и если под ним обнаруживаются покраснения, пузырьки или папулы, то это указывает на дерматит Дюринга. В случае отсутствия реакции процедуру повторяют, но задействуют уже заживший участок кожи, на котором осталась пигментация после сыпи. В редких случаях могут назначить приём йода внутрь, но это может привести к серьёзным последствиям.

Общий анализ крови и цитологический анализ содержимого волдырей. При герпетиформном дерматите у пациента в полученных результатах будет существенно завышено содержание эозинофилов, особых лейкоцитов.

Гистологическое исследование поражённых областей кожи. Для этого заболевания характерно обнаружение особых полостей под эпидермисом, в которых скапливаются эозинофилы, нейтрофилы и продукты их расщепления.

Реакция прямой иммунофлуоресценции назначается для выявления на дермальных сосочках иммуноглобулина А (IgA).

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить болезнь Левера (буллёзный пемфигоид), обыкновенную пузырчатку, герпетический везикулярный дерматит, буллёзную токсидермию, доброкачественную пузырчатку Хейли-Хейли, субкорнеальный пустулёз, экссудативную эритему.

Так как дерматит Дюринга может быть параонкологической болезнью, то пациентам могут назначить дополнительно исследование внутренних органов с помощью УЗИ, рентгена, магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Лечение заболевания

При появлении первых симптомов следует обратиться к дерматологу. После сбора всех анализов врач назначит индивидуальное лечение, которое будет зависеть от анамнеза пациента и сопутствующих заболеваний.

Медикаментозная терапия

Существует несколько видов лекарств, которые назначаются при герпетформном дерматите:

Противолепрозные препараты, входящие в группу сульфаниламидов. Они нарушают процесс синтеза фолатов в микробных клетках, оказывают антибактериальное действие и подавляет развитие дерматита Дюринга. Это достаточно серьёзные лекарства, которые могут вызывать множество побочных эффектов. К ним относятся Диафенилсульфон, Диуцифон, Дапсон, Сульфасалазин, Солюсульфон и некоторые другие.

Кортикостероиды назначаются при неэффективности сульфоновой терапии (Преднизолон, Дексаметазон и т. д).

Антигистаминные препараты необходимы для устранения зуда и отёчности (Зодак, Лоратадин, Цетиризин).

Для местного лечения применяют раствор марганцовки, кортикостероидные мази, обработку эрозий с помощью зелёнки и фукорцина.

При буллёзной форме проводится вскрытие волдырей. Процедура выполняется с особой осторожностью, чтобы не повредить дно пузыря. В противном случае появятся эрозии, которые требуют хирургического лечения.

Медикаментозные средства - фотогалерея

Зодак - антиаллергическое средство 2 поколения с пролонгированным эффектом Преднизолон - синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Сульфасалазин - препарат с антимикробными и противовоспалительными свойствами

Диета и питание

Во время лечения дерматита Дюринга пациента должны исключить из рациона всевозможные продукты, в которых содержится йод. Это могут быть:

морепродукты;

морская капуста;

некоторые виды рыб;

фейхоа;

курага;

куриные желтки;

картофель;

йодированная соль.

Также нельзя употреблять в пищу глютенсодержащие злаки и все блюда, приготовленные из них:

пшеница;

ячмень;

овёс;

рожь.

Йод в больших количествах содержится в морской рыбе

Помимо вышеперечисленных продуктов, стоит исключить:

квас, пиво и пивные напитки;

заменители кофе;

шоколад, конфеты, мороженое;

полуфабрикаты в панировке;

копчёные и маринованные продукты;

колбасные изделия.

Видео о безглютеновой диете от Союза педиатров России

Народные средства

Народные средства можно использовать только после консультации у врача, так как даже растительные препараты, несмотря на кажущуюся безобидность, могут вызвать осложнения.

При герпетиформном дерматите Дюринга подходят травы, обладающие противовоспалительным и антигистаминным эффектами. К ним можно отнести календулу, можжевельник, солодку, облепиху.

Календула обладает противовоспалительными, антисептическими, заживляющими свойствами

Для укрепления иммунитета подойдут аптечные настойки из элеутерококка и женьшеня.

Травяная настойка

Применение этого рецепта способствует устранению микробов и бактерий, подсушиванию ран и снятию воспаления.

Возьмите по одной чайной ложке можжевельника, пижмы, крапивы, календулы и тысячелистника.

Залейте полученную смесь 0,5 л водки.

Поместите жидкость в стеклянную банку и поставьте в тёмное место на 10–15 дней.

Процедите настойку.

Протирайте поражённые области кожи один раз в день.

Курс проведения процедур индивидуальный и составляет, в среднем, около 5–10 дней.

Физиотерапия

Как правило, при этой патологии физиотерапевтическое лечение не назначается. Возможно проведение рентгенотерапии в том случае, если применение медикаментов неэффективно.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Вылечиться от герпетиформного дерматита крайне сложно, обычно он протекает в хронической форме. Болезнь часто рецидивирует, особенно при несоблюдении диеты и рекомендаций врача. Основным осложнением, которое может возникнуть, является вторичное инфицирование из-за попадания бактерий на открытые раны.

Профилактика

Особых профилактических мер для предотвращения герпетиформного дерматита не существует. Если пациент знает о чувствительности своего организма к глютену и йоду, то он должен избегать продуктов, в которых содержатся эти вещества на протяжении всей жизни, чтобы исключить рецидивы заболевания.

Также важно наладить режим сна, больше отдыхать, избегать переутомления и стрессовых ситуаций. Стоит следить за своим иммунитетом и всячески его укреплять с помощью закаливаний или специальных препаратов.

Помимо прочего, необходимо нормализовать работу желудочно-кишечного тракта, улучшить состояние микрофлоры кишечника и употреблять меньше вредной пищи.

Особенности заболевания у детей

В младшем возрасте иногда не требуется лечение, так как очень часто болезнь может пройти самостоятельно. Симптомы и причины формирования герпетиформного дерматита Дюринга у детей такие же, как и у взрослых. Лечение назначается схожее, только в меньших дозировках. Обязательно соблюдение диеты, а если болезнь появилась у грудного ребёнка, то следить за своим питанием нужно матери. Ей стоит исключить йодосодержащие продукты и глютен.

У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесённых инфекционных болезней

Подробная статья о причинах и основных проявлениях дерматита Дюринга, диагностике и способах лечения.

Герпетиформный дерматит Дюринга: ранняя диагностика и лечение

Дерматит Дюринга является воспалительным заболеванием кожи, вызванным нарушением усвоения глютена в кишечнике (глютеновой энтеропатией).

Являясь доброкачественным процессом, протекает хронически с периодическими обострениями.

Герпетиформный дерматит Дюринга: причины проявления

Начало заболевания обычно приходится на возраст после 30 лет, встречаясь чаще у мужчин.

Основной причиной дерматита Дюринга считается нарушение генов, отвечающих за всасывание глютена из пищи. Кожная сыпь и употребление таких продуктов связаны следующим образом:

• В результате сложных иммунных процессов, организм начинает принимать собственные клетки и ферменты как чужеродные и выделяет против них антитела.
• Антитела повреждают как клетки слизистой кишечника, так и через кровеносные сосуды достигают базальные клетки дермы, содержащие схожие рецепторы.
• В коже развивается воспаление, приводящее к отслойке эпидермиса и появлению пузырей.

Возможными причинами могут служить и другие процессы в желудочно-кишечном тракте воспалительного характера, приводящие к развитию аутоиммунных реакций.

Некоторыми учеными предполагается аллергическая теория возникновения дерматита вследствие выраженной реакции на йод. В доказательство приводится факт, что у всех страдающих от патологии в ответ на соприкосновение с ним развивается обострение.

Существует теория о паранеопластическом происхождении заболевания, то есть симптомы развивающейся злокачественной опухоли, но достоверных подтверждений этому не получено.

Манифестация высыпаний у некоторых пациентов после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветряная оспа) позволяет предположить и вирусную природу дерматита.

Симптомы и проявление

Развитие заболевания может протекать по 2 сценариям: резко и с выраженными симптомами или постепенно с нарастанием клинических проявлений.

Локализация высыпаний:

• верхний плечевой пояс;
• наружная сторона предплечий и локти;
• волосистая часть головы;
• ягодицы;
• колени;
• голени.

На пораженной коже видны полиморфные элементы, с начала представленные красными пятнами, слегка возвышающимися над кожей, волдырями. Затем появляются плотные пузырьки с прозрачным содержимым, сгруппированные в одной области. На месте лопнувших пузырьков появляются эрозии, оставляющие после заживления гиперпигментацию.

По преобладающим элементам сыпи иногда дерматит разделяют на клинические формы:

• герпесоподобная;
• буллезная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Субъективно ощущается зудящее жжение, но общее состояние и трудоспособность не нарушаются.

У детей заболевание часто появляется остро с ухудшением общего самочувствия, повышением температуры, вздутием живота, увеличением лимфатических узлов.

У людей с дерматитом Дюринга гиперсенсибилизация к йоду. Если нанести его на кожу или выпить внутрь калия йодид, то возможно развитие обострения.

Как диагностируют

Герпетиформный дерматит устанавливается врачом – дерматологом на основании опроса, осмотра и дополнительных анализов.

Критерии, подтверждающие диагноз:

1. Большое количество эозинофилов в цитологическом анализе содержимого пузырей.
2. Положительная проба Ядассона: на небольшую часть кожи запястья наносится 50% мазь йодида калия, закрывается повязкой и оставляется на 24 часа. Через сутки результат оценивается врачом: если на месте нанесения появились высыпания и воспаление, то проба считается положительной, характерной для дерматита Дюринга.
3. Антитела Ig A в сосочках дермы по результатам биопсии кожи и реакции иммунофлюоресценции.
4. Специфические изменения кожи по результатам гистологического исследования (наличие фибрина, эозинофилов, расположение полости под эпидермисом), что позволяет отличить дерматит Дюринга от других пузырных дерматозов.
5. По данным ИФА крови обнаруживаются IgA-антитела к тканевой трансглютаминазе и эндомизию.

Может потребоваться консультирование у других врачей для выявления глютенассоциированной энтеропатии.

Так же из-за возможной ассоциации со злокачественными новообразованиями, особенно в зрелом возрасте, проводится углубленное обследование всех органов с помощью УЗИ, маммографии, рентгена легких у соответствующих специалистов.

Лечение у детей

Детский дерматит Дюринга встречается реже, чем у взрослых, лечение корректируется в соответствии с массой ребенка.

Лечение проводится только по назначению врача и под его контролем.

Внутрь назначается препарат Дапсон в суточной дозе 2 мг на 1 кг веса.

Применяемые лекарства местного воздействия

В детской практике разрешено использовать:

• раствор метиленового синего, фукорцина на эрозии или поверх пузырей, не вскрывая их, наносится дважды в день;
• слабый раствор перманганата калия осторожно добавляется в ванну при купании;
• 1% гидрокортизоновую мазь наносят в минимальном количестве дважды за день только на пораженные участки.

Лекарства для ЖКТ

При подозрении на дерматит Дюринга проводится тщательное обследование ЖКТ для выявления возможных сопутствующих заболеваний.

Первично в детском возрасте заболевание может проявиться болью в животе и вздутием, вызванными воспалением стенок кишечника.

Лечение назначается симптоматическое (Но-Шпа, Эспумизан) до установления диагноза.

При обнаружении целиакии назначается строгая диета, лечение контролируется совместно с гастроэнтерологом.

Лечение у взрослых: схема

Перед началом лечения сдаются анализы крови и мочи для дальнейшего наблюдения за состоянием печени и почек.

Первым назначается препарат Дапсон в дозе 1 мг на кг веса в сутки. Принимается 5 дней в неделю, следующие 2 дня делается перерыв. Лечение продолжается до 1 – 2 лет, пока не появится продолжительный положительный эффект от диеты.

Если от Дапсона появляются побочные эффекты, то дальнейшее лечение проводится Сульфасалазином в дозе 1 – 2 г в сутки.

Проводится периодический контроль лабораторными анализами для своевременного выявления побочных реакций со стороны печени и почек.

Для облегчения зуда принимаются антигистаминные препараты:

• Супрастин таблетки 25 мг 2 раза в день.
• Лоратадин таблетки 10 мг 1 раз в день.
• Цетиризин таблетки 10 мг 1 раз в день.

Нужно менять действующее вещество каждые 10 дней, так как постепенно развивается привыкание, и эффект ослабевает.

Помимо медикаментозного лечения, основной задачей является соблюдение специальной безглютеновой диеты. Отсутствие провоцирующих иммунные реакции веществ в пище приводит к исчезновению высыпаний, в среднем, через 1 – 2 года.

Строгая диета запрещает употребление в пищу:

• Все злаки, содержащие глютен (овес, пшеница, рожь, ячмень), в цельном виде, мучные изделия.
• Все изделия, изготовленные с добавлением муки, солода (макароны, квас).
• Капуста, бобовые (горох, фасоль, чечевица).
• Колбасные изделия и полуфабрикаты, приготовленные с добавлением наполнителей из хлеба или панировочных сухарей.
• Морские продукты с высоким содержанием йода (красная рыба, морская соль).
• Сладости (пудинги, мороженое).

Местно на высыпания для ослабления выраженного зуда наносятся глюкокортикостероидные препараты в форме мази или спрея (Акридерм, Белодерм, Оксикорт) 2 раза в день на протяжении 10 – 14 дней. Пузыри и эрозии обрабатываются анилиновыми красителями (фукорцин, водный раствор метиленового синего) для предотвращения вторичного инфицирования и ускорения заживления.

Профилактика

Истинная глютеновая энтеропатия встречается редко, а герпетиформный дерматит развивается у 5% таких больных, поэтому безглютеновая диета показана только людям с установленным и подтвержденным диагнозом.

Профилактика обострений дерматита Дюринга сводится к соблюдению диеты и здоровому образу жизни.

Следует избегать в период ремиссии отдыха на морских побережьях, защищать кожу в летний период от солнца солнцезащитными средствами.

Возможные осложнения

При несвоевременно начатом или неправильном лечении возможно появление осложнений в виде присоединения бактериальной инфекции кожи. В местах поражения развиваются гнойнички, содержимое пузырей мутнеет. В таком случае к лечению добавляются антибактериальные препараты на кожу или внутрь.

Герпетиформный дерматит Дюринга редкое заболевание, но требующее длительного и не простого лечения. Добиться длительной ремиссии можно только тщательным соблюдением всех предписаний врача.

Полезное видео