Типичная коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение или полная атрезия в области перешейка аорты, на границе дистального отдела дуги и нисходящего отдела аорты. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС), что оказывает значительное влияние на течение и прогноз заболевания. Разница между условиями кровообращения выше и ниже сужения составляет основную патофизиологическую и клиническую характеристику коарктации аорты аорты независимо от анатомии порока.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений и времени их возникновения в ходе онтогенеза могут возникнуть различные врожденные обструктивные поражения дуги аорты: перерыв, атрезия, тубулярная гипоплазия, юкстадуктальная коарктация.

Коарктация аорты относится к критическим врожденным порокам сердца периода новорожденности. По классификации А.В.Покровского, выделяют 4 типа:

Iтип изолированная коарктация аорты;

IIтип сочетание коарктации аорты аорты с открытым артериальным протоком;

IIIтип сочетание коарктации аорты с другими ВПС;

IVтип атипично расположенная коарктация аорты.

Частота встречаемости этого порока среди критических врожденных пороков сердца составляет 10%. Современные диагностические методики позволяют выявлять ВПС не только в первые часы жизни ребенка, но и пренатально. Ежегодный рост новорожденных с обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты объясняют актуальность данного вопроса с точки зрения диагностики, лечения и профилактики. При этом наличие выраженной коарктации аорты аорты, особенно в с сочетании с другими сложными ВПС (гипоплазия ЛЖ, ТМС и другие) является причиной быстрого развития критического состояния, и, в связи с этим, безотлагательность хирургического лечения становится объективной необходимостью.

Критическая коарктация аорты является дуктус-зависимой патологией. Во внутриутробном периоде данный порок не оказывает влияния на развитие плода. Это обусловлено тем, что вследствие особенностей внутриутробной гемодинамики ОАП функционирует, а область перешейка аорты и в норме бывает сужена. Кровоснабжение коронарных артерий, сосудов головного мозга и верхних конечностей происходит за счет выброса крови из левого желудочка. Через перешеек аорты протекает не более 15% всего выброса левого желудочка. В обеспечении системного кровотока основную роль играет правый желудочек, и кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется за счет открытого артериального протока. После рождения происходит закрытие открытого артериального протока и, при наличии истинной коарктации аорты аорты, это приводит к снижению кровотока в нисходящей аорте с гипоперфузией нижней половины туловища и внутренних органов и повышению давления в брахиоцефальных сосудах и левом желудочке.

Тяжесть состояния новорожденных с критическими обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты обусловлена прогрессирующей сердечной недостаточностью, гипоперфузией нижней половины туловища, развитием метаболического ацидоза. Выживаемость детей при этих пороках определяется функционированием открытого артериального протока, обеспечивающим кровоток в нижней половине туловища. Прогноз при перерыве дуги аорты и критической коарктации аорты аорты и уровень смертности зависят от степени сопутствующих аномалий, времени диагностики и тактики дооперационного ведения больного.

В большинстве случаев проявления порока начинаются с нарушения дыхания - тахипноэ, одышки, наполнение пульса на руках и ногах различное: на нижних конечностях пульсация может не определяться или быть ослабленной. Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между давлением на руках и давлением на ногах, который у 16% детей превышает 20, а может доходить и до 30 мм рт. ст. Однако, как правило, у здоровых детей он быстро снижается в течение нескольких дней, а при наличии истинной коарктации аорты , наоборот, нарастает. При перерыве дуги аорты в зависимости от анатомического варианта имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах, а при типах В и С отмечается снижение пульса на ногах и левой руке. При коарктации аорты аорты и перерыве дуги аорты (тип А) в сочетании с аномальным отхождением правой подключичной артерии отмечается снижение пульса на правой руке, при перерыве дуги аорты (тип В) в сочетании с аномальным отхождением правой подключичной артерии - на всех конечностях. Прогностически плохим признаком является исчезновение пульса на ногах, что свидетельствует о закрытии артериального протока. В дальнейшем симптомы недостаточности кровообращения прогрессируют, отмечается одышка, тахикардия, задержка жидкости, периферические отеки, гепатомегалия, крепитирующие хрипы в легких. У новорожденных с дуктус- зависимой патологией при закрытии артериального протока возможно резкое ухудшение состояния в связи с развитием синдрома низкого сердечного выброса. Развивается декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемическое повреждение печени приводит к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, кишечника - к некротизирующему энтероколиту, почек - олигоурии, повышению содержания в крови креатинина и мочевины. Неблагоприятным прогностическим признаком является уровень мочевины в крови более 12 ммоль/л.

1.На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правых отделов сердца.

2.При рентгенологическом обследовании наблюдается усиление легочного рисунка, кардиомегалия.

3.Точную топическую диагностику коарктации аорты и перерыва дуги аорты можно получить с помощью эхокардиографии.

4.Ангиокардиография, а именно аортография - позволяет определить место коарктации аорты или перерыва дуги аорты, оценить степень гипоплазии, расположение сосудов, расстояние между прерванными сегментами дуги аорты.

5.Компьютерная томография - позволяет проводить не только точную топическую диагностику, но и использовать 3D и 4D реконструкции для получения пространственного изображения различных структур, их взаимоотношений и фунциональных характеристик.

Период новорожденности является наиболее критическим возрастом, в котором наблюдается высокая естественная смертность при данном пороке. Для подтверждения у новорожденного критического обструктивного поражения дуги аорты и оказания безотлагательной помощи его в экстренном порядке следует транспортировать в кардиохирургический стационар.

В целях стабилизации состояния и создания благоприятного фона для оперативного лечения необходима интенсивная терапия, в основе которой лежат два принципа: сохранение кровотока по ОАП путем инфузии простагландинов группы Е и обеспечение адекватного соотношения между системным и легочным кровотоком.

Инфузия ПГЕ1 позволяет не только сохранить кровоток в нисходящую аорту через открытый артериальный проток, но и приводит к релаксации дуктальной ткани в стенке аорты в зоне коарктации аорты. Одновременно снижается легочное сосудистое и общепериферическое сопротивление. До введения в практику простагландинов группы Е бороться с критическим состоянием пациента, обусловленным закрытием артериального протока сразу после рождения, было очень трудно. Новорожденные оперировались в врожденный порок сердца декомпенсированном состоянии - в стадии анурии и метаболического ацидоза, часто исход был фатальным. С началом инфузии простагландинов состояние больных может относительно стабилизироваться: исчезает метаболический ацидоз, улучшается мочеотделение, уменьшается постнагрузка на левый желудочек. Это простое решение позволяет на некоторое время отложить операцию для стабилизации состояния больного.

В ряде случаев для поддержания адекватного сердечного выброса показана инфузия кардиотоников. Наиболее часто используются такие препараты, как допамин, добутамин, адреналин. В некоторых случаях, особенно при наличии дополнительных ВПС, несмотря на проводимое лечение, сердечная недостаточность прогрессирует с развитием отека легких или кардиогенного шока. При прогрессирующей сердечной недостаточности показано проведение искусственной вентиляции легких. Вентиляционные параметры должны быть отрегулированы так, чтобы поддерживать легочное сосудистое сопротивление высоким, избегая легочной гиперволемии, и не допускать закрытия артериального протока. Эта цель может быть достигнута ограничением применения гипероксических газовых смесей (вентиляцией воздухом), с высоким значением PEEP (до 10 мбр) и поддержанием рС02 на уровне 40-45 мм рт. ст., так как высокий р02 уменьшает легочное сосудистое и увеличивает системное сосудистое сопротивление, распределяя поток крови так, что большое количество крови остается в сосудах малого круга кровообращения.

Наши исследования показали, что при необходимости патогенетическая терапия должна быть начата в процессе экстренной транспортировки новорожденного в кардиохирургический стационар:

Сохранение кровотока по ОАП (1й принцип) S Обеспечение адекватного соотношения системного и легочного кровотоков (2й принцип) Инфузия ПГЕ Ограничение жидкости Диуретики Кардиотоники ИВЛ

Коррекция метаболического ацидоза путем инфузионной терапии с ограничением жидкости до 12 мл/кг/ч, введением диуретиков, инфузией кардиотоников (допамина, добутамина, адреналина), искусственной вентиляцией легких (вентиляция воздухом с высоким значением PEEP (до 10 мбр) и поддержанием рС02 на уровне 4045 мм рт. ст. для сохранения легочнососудистого сопротивления на высоком уровне).

После стабилизации состояния следует проводить хирургическое лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.

Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.

Причины

Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.

Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:

1. Болезни инфекционного характера, перенесенные в первые недели беременности.
2. Хронические недуги, особенно сердечная недостаточность и сахарный диабет.
3. Сбои в работе эндокринной системы.
4. Злоупотребление антибиотиками и лекарственными средствами, которые угнетающе воздействуют на эмбрион (гормональные препараты, лекарства против эпилепсии).
5. Интоксикация организма.
6. Сильный токсикоз на раннем сроке беременности.
7. Недостаточный рацион питания.
8. Изменения в функционировании организма женщины, обусловленные возрастом.

Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:

1. Радиационное воздействие.
2. Генетическая предрасположенность.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.

В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:

• величина отверстия;
• анатомическое расположение;
• природа возникновения;
• характер течения.

Размер отверстия

Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:

• малый дефект;
• средний;
• большой.

Анатомическое расположение

Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:

1. Перимембранозный дефект (мембранозный), расположенный под аортальным клапаном в верхней части перегородки. Мембранозный дефект встречается в большинстве случаев.
2. Мышечный дефект, локализующийся в мышечном отделе.
3. Надгребневый дефект, формирующийся выше мышечного пучка.

Природа возникновения

Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:

1. Самостоятельный (врожденный) порок сердца.
2. Составная часть при комбинированном пороке.
3. Осложнение после инфаркта миокарда.

Характер течения

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания выделяют:

1. Бессимптомное течение, которое выявляется по характерным шумам. Обычно это дефект малого размера, который может закрыться самостоятельно. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство.
2. Большой дефект межжелудочковой перегородки, характеризующийся яркой симптоматикой. Может сопровождаться сопутствующими пороками развития.

Основные симптомы

Первые признаки патологии проявляются после того, как ребенок появляется на свет. У него возникают отечность конечностей и живота, слабость, тахикардия. У малыша часто отсутствует аппетит, а впоследствии наблюдается задержка психического и физического созревания.

Симптоматика зависит от размера патологии.

При малых дефектах развитие ребенка остается в норме. Он не жалуется на ухудшение состояния, лишь иногда появляются одышка и утомляемость после физической нагрузки. В области сердца слышны шумы, которые долгое время являются единственным признаком нарушения.

При дефектах больших размеров симптомы обычно выражены ярче:

• плохой аппетит;
• бледность кожных покровов и синюшность в области рта;
• учащенное и затрудненное дыхание;
• кашель и хрипы в районе легких;
• формирование сердечного горба.

В старшем возрасте у ребенка случаются обмороки и кровотечения из носа, учащенное сердцебиение и сильная одышка. Больной малыш отстает в развитии от сверстников, быстро теряет в весе.

У взрослых при данном дефекте наблюдаются следующие симптомы:

1. Дрожание в области грудной клетки, вызванное потоком крови, которая проходит через межжелудочковую перегородку.
2. Хрипы в легких и затрудненное дыхание.
3. Увеличение в размерах сердца, селезенки и печени.
4. Цианоз (синеватый оттенок кожи), который локализуется не только вокруг рта, но и распространяется по всему телу вследствие кислородного голодания клеток.
5. Вздутие грудной клетки в виде бочки.

Часто заболевание протекает бессимптомно. В этом случае при проведении диагностики у новорожденных отмечаются легкие шумы в области сердца, которые со временем могут исчезнуть совсем.

Диагностика

Для постановки точного диагноза следует провести дополнительные исследования. Для начала врач осматривает пациента и, обнаружив у него характерные шумы в области сердца, назначает проведение следующих диагностических процедур:

Определяется наличие дефекта, его размер и расположение. Один из самых информативных методов.

Фонокардиография	При помощи специального прибора – фонокардиографа, имеющего микрофон и регистрирующее устройство, - врач прослушивает больного на присутствие шумов и патологических тонов в области сердца. Этот способ дает информацию о наличии патологических изменений, воспринимаемых на слух.
Ангиокардиография	В полость сердца вводится специальное вещество, позволяющее определить локализацию дефекта, его размер и сопутствующие заболевания.
УЗИ с допплерографией	Исследуются клапаны, полости сердца и характер кровотока. Можно диагностировать увеличение размера полостей и патологическое состояние процесса сброса крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке.
Рентгенография	Рентгеновских лучи, проходя через грудную клетку человека, формируют изображение на специальной пленке. На полученном снимке отчетливо прослеживается состояние исследуемого органа, видны патологии сосудов и легких.
Магнитно-резонансная томография	Современный диагностический метод, сочетающий в себе возможности допплерографии и эхокардиографии. Единственный минус – высокая стоимость процедуры.
Катетеризация сердца	Выявляется характер патологии, а также структурные изменения органа.

Лечение

Лечение недуга осуществляется как консервативными методами, так и хирургическим путем. Все зависит от вида дефекта и от стадии заболевания. Иногда происходит самостоятельное закрытие отверстия. Это случается в детском возрасте при отсутствии других врожденных пороков. В любом случае требуется интенсивное медицинское наблюдение за пациентом.

Консервативное лечение применяется, если отсутствуют сердечная недостаточность и легочная гипертензия. В таких случаях назначаются лекарственные препараты следующего спектра действия:

1. Сердечные гликозиды, улучшающие сердечно-мышечную деятельность («Строфантин», «Коргликон», «Дигитоксин»).
2. Кардиопротекторы, питающие и защищающие орган («Панангин», «Рибоксин»).
3. Препараты с мочегонным эффектом (диуретики), которые выводят лишнюю жидкость из организма, улучшая работу сердца («Торасемид», «Фуросемид»).
4. Антикоагулянты, влияющие на кровь («Фенилин», «Варфарин»).
5. Препараты (бета-блокаторы), стабилизирующие пульс и уменьшающие сердечные боли («Бисопролол», «Метопролол»).

Если медикаментозная терапия оказывается недостаточной, проводят оперативное вмешательство. В зависимости от характера течения патологии назначаются различные виды процедуры. Врачи рекомендуют проводить оперативное лечение дефекта в дошкольном возрасте, чтобы избежать возможных последствий у подростков. Назначение операции требует серьезного обследования организма ребенка и постоянного контроля его состояния со стороны врача.

Возможные осложнения

Если у малыша имеются небольшие отверстия, размером 1–2 мм, то его развитие обычно ничем не отличается от здоровых детей соответствующего возраста. При больших дефектах, особенно при отсутствии лечения возможны осложнения. Довольно опасно такое состояние, как синдром Эйзенменгера. По прогнозам врачей, серьезные осложнения легочной гипертензии, при которых страдают сосуды и нарушаются дыхательные функции, практически не оставляют человеку шансов на выживание.

Дефект межжелудочковой перегородки может спровоцировать и такие опасные состояния, как:

• сердечная недостаточность;
• инсульт, сопровождаемый образованием тромбов;
• нарушение функционирования клапанного аппарата;
• эндокардит;
• пневмония;
• изменение функциональной деятельности сердца.

При обнаружении врожденного порока важно находиться под обязательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, выполнять все рекомендации и предписания. Это позволит минимизировать риск развития патологических осложнений и значительно облегчит состояние больного.

Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения

Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения. Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны. Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

• Сужение аорты изолированное;
• Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
• Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т.е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

Видео: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

1. Загрудинные сильные боли;
2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
4. На артерии ног не прощупывается пульс;
5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

• Назначается рентгенография грудной клетки;
• Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
• ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
• МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
• В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Видео: коарктация аорты на МРТ

Осложнения коарктации аорты

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

1. Длинный участок сужения аорты;
2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

• Геморрагический инсульт;
• Разрыв аорты;
• Заболевание коронарных сосудов;
• Аневризма сосудов мозга;
• Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
• Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

• Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

• Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
• Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть. Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Рисунок: различные методы оперативного лечения коарктации аорты:

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Видео: лекция о коарктации аорты

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

2749 0

Морфология

Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.

Патофизиология

Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.

Диагностика

Клиническое течение

Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.

Рентгенография

Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.

Специфических ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.

Катетеризация полостей сердца

Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.

Лечение

В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

V. Аннулярные сужения сосудов

А. Встречаемость нечастая.

Б. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я - a. carotis communis dextra; справа 4-я - безымянная артерия; слева 4-я - поперечная часть дуги аорты; 5-я - никогда не развивается полностью; слева 6-я - ductus arteriosus.

В. Патология: пять важнейших аномалий.

1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте.

2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.

3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.

4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею.

5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею.

Г. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.

1. Симптомы:

а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»);

б) отмечаются повторные пневмонии;

в) дисфагия.

2. Диагноз:

а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);

б) трахеограмма;

в) ангиограмма.

Д. Лечение: только при наличии симптоматики:

а) УДА: отделение меньшей из дуг;

б) другие: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям.

Е. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека.

Ж. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

А. Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:

1. Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%.

3. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%.

4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП.

В. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.

Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.

Д. Лечение.

1. Введение простагландина Е 1 для сохранения функционирующего артериального протока.

2. Коррекция ацидоза.

3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалийчерез срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.

Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.

Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.

Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

К таким патологиям относятся:

• гипоплазия аорты;
• недоразвитость левого желудочка;
• атрезия или обструкция митрального клапана;
• патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;

Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.

Этиология и патогенез

Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.

Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.

В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.

Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.

Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности

Гемодинамика

В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.

При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.

Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.

При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.

Группы риска

Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.

К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:

• если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
• если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
• различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.

О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.

Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:

Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:

• экстракардиальные аномалии;
• изменение числа или структуры хромосом;
• расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
• избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
• нарушение фетоплацентарного кровотока;
• беременность более чем одним плодом.

Симптомы атрезии аорты

Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:

• кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
• мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
• тахипноэ или частая одышка у малыша;
• влажные хрипы в легких.

После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.

Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.

Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

Эхокардиография	во время ее проведения, если у плода выявлена патология, обычно обнаруживаются такие отклонения, как неровное расположение желудочков с преобладанием правых отделов, при этом скорость кровяного тока, проходящего в восходящей части аорты, может быть уменьшена; обычно такой метод исследования позволяет специалистам определить форму патологии и поставить точный диагноз.
Электрокардиограмма	может помочь выявить такое нарушение у новорожденного, как электрическая ось сердца, смещенная вправо; если врожденный порок сердца своевременно не был диагностирован, то при длительном существовании патологии возможна гипертрофия левого желудочка.
Рентгенография	редко, когда показывает какие-либо отклонения; однако в случае с атрезией аорты, на рентгеновских снимках грудной клетки новорожденного с ВПС можно обнаружить умеренное расширение сердца; если у ребенка на фоне врожденной патологии возникла сердечная недостаточность, но на легочном рисунке можно увидеть венозный застой или отек легких.

Также показана ретроградная аортография.

Лечение

Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.

В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.

Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.

При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.

При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.

Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.

В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.

Осложнения

Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.

Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).

Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.

Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.

Прогнозы

Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.

К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.

Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.

Профилактика

Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.

Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.

То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)

Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:

• постоянный контроль за течением беременности;
• своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
• постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
• определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).

Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.

В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).