Синдром имеет полиэтиологическую природу:
1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
1. Идиопатическая.
2. Наследственная.
1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
3. Неизвестные мутации.
3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
4. Ассоциированная - связанная с:
1. Заболеваниями соединительной ткани.
2. ВИЧ-инфекцией.
3. Портальной гипертензией.
4. Врождёнными пороками сердца.
5. Шистосомозом.
6. Хронической гемолитической анемией.
5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.
1". Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.
1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
3. Поражение клапанов левых отделов сердца.
3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.
1. Хроническая обструктивная болезнь легких.
2. Интерстициальные заболевания лёгких.
3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
4. Нарушения дыхания во время сна.
5. Альвеолярная гиповентиляция.
6. Высокогорная лёгочная гипертензия.
7. Пороки развития дыхательной системы.
4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.
3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
Фактор риска для ЛАГ - любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
Лекарства и токсины.
O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.
O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.
O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.
O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.
Демографические и медицинские состояния.
O Определённые: пол.
O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.
O Маловероятные: Ожирение.
Заболевания.
O Определённые: ВИЧ-инфекция.
O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.
O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Другие уточненные болезни легочных сосудов (I28.8)
Кардиология
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «28» июня 2016 года Протокол № 6
Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия
- гипертензия, при которой хроническая обструкция средних и крупных ветвей легочных артерий приводят к повышению давления в легочной артерии прогрессирующему и увеличению легочного сосудистого сопротивления с развитием дисфункции правых отделов сердца .
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
Дата
разработки
протокола:
2016 год.
Пользователи протокола : врачи общей практики, терапевты, кардиологи, кардиохирурги, торакальные хирурги, ревматологи, интервенционные кардиологи, пульмонологи, онкологи, фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.
Шкала уровня доказательности
Таблица - 1.
Классы рекомендаций и уровни доказательства
Класс рекомендаций | |
Класс I |
Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными. |
Класс II | Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения |
Класс II a |
Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/ пользы лечения |
Класс II b | Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены. |
Класс III | Данные или единое мнение, что лечение/процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным. |
Уровни доказательности | |
Уровень A | Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов. |
Уровень B | Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами. |
Уровень C | Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры |
Классификация
Таблица - 2. Хирургическая классификация тромботических поражений при ХТЛГ .
Таблица 3. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ, 1993) .
Класс I | отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения |
Класс II | некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения |
Класс III | выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения |
Класс IV | неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии :
Жалобы
(неспецифичны):
· утомляемость, одышка в покое/при физической нагрузке, общая слабость (связанные с гипоксемией);
· охриплость голоса, кардиалгии, кровохарканье (легочной гипертензией и/или компрессией илятированной легочной артерией органов средостения);
· отеки нижних конечностей, субиктеричность, боли и тяжесть в правом подреберье (перегрузкой и дисфункцией правых отделов);
· обмороки, предобморочные состояния (синдромом малого сердечного выброса);
Анамнез:
· большая хирургическая операция/травма (переломы костей нижних конечностей, длительная иммобилизация, протезирование суставов);
· употребление пероральных контрацептивов (лекарственно-индуцированная ЛГ), семейный анамнез ЛГ (наследственная ЛГ);
· клиника глубоких венозных тромбозов нижних конечностей: боль в икроножных мышцах или мышцах бедра, односторонний отек, цианоз дистальной части конечности, болезненность, покраснение при пальпации или гиперэстезия магистральных вен и пр;
· клиника артериальных тромбозов: нарушение мозгового и периферического артериального кровообращения, тромбоз центральной артерии сетчатки, инфаркт миокарда, особенно у лиц молодого и среднего возраста;
· клиника антифосфолипидного синдрома (идиопатического или на фоне системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ)): акушерская патология у женщин (внутриутробная гибель плода, привычное невынашивание), сетчатое ливедо, трофические язвы, гангрены или некрозы пальцев;
· клиника СЗСТ и васкулитов (ревматоидный артрит, системная склеродермия, волчанка и пр.).
25-63% пациентов с ХТЛГ не имеют анамнеза ТЭЛА (плевральные боли, кровохарканье, острый эпизод одышки), в тоже время после острого эпизода ТЭЛА в 0,57-9,1% случаев развивается ХТЛГ. Таким образом, отсутствие ТЭЛА в анамнезе не исключает ХТЛГ, но у пациентов с перенесших ТЭЛА необходим скрининг на ХТЛГ при наличии одышки [ 1 ].
Таблица 3. Факторы риска развития ХТЛГ .
Факторы связанные с ТЭЛА | Факторы несвязанные с ТЭЛА |
· Тип ТЭЛА: идиопатическая, массивная или рецидивирующая. · Систолическое давление в ПЖ >50мм.рт.ст. · Молодой или старческий возраст. |
· Дисфибриногенемия; · Повышение концентрации VIII фактора · Люпус-антикоагулянт или антифосфолипидные антитела. · Нарушения фибринолиза. · Спленэктомия. · Остеомиелит. · Вентрикуло-атриальный шунт · Инфицированный электрокардиостимулятор · Воспалительные заболевания кишечника. · Системная красная волчанка. · Новообразования. · Хронические венозные язвы. · Заместительная терапия тиреоидными гормонами. · II, III, IV группы крови. · HLA- гаплотип. |
При физикальном осмотре
:
· Возможна сатурация менее 95%, акроцианоз при системной гипоксемии, одышка в покое или при незначительной физической нагрузке, субиктеричность склер
· Акцент 2 тона на легочной артерии, раздвоение или расщепление 2 тона, шум трикуспидальной недостаточности, пульсация яремных вен,
· Расширение границ относительной тупости сердца вправо, гепатомегалия, отеки нижних конечностей.
Лабораторные исследования
:
· Общий анализ крови: повышение гемоглобина, эритроцитоз (исключить синдром Эйземенгера, легочную гипертензию на фоне заболеваний легких)
· Общий анализ мочи: протеинурия (исключить васкулит и СЗСТ)
· Биохимический анализ крови: повышение АСТ, АЛТ, общего и прямого билирубина (признаки дисфункции печени на фоне правожелудочковой недостаточности)
· Коагулограмма: удлинение АЧТВ, протромбинового и тромбинового времени, и междуеародного норализованного отношения (МНО) при дисфункции печени; D-димер, - неспецифичный показатель тромбоза, повышается при наличие острых внутрисосудистых тромбозах, воспалении, травме, при ХТЛГ не увеличивается из-за организации тромбов.
Инструментальные исследования
Оценка толернатностик физической нагрузке:
· Использование функциональной классфикации ВОЗ (таб. 2)
· Проведение теста с 6-минутной ходьбой (Т6МХ), в модификации принятой для оцентки толерантности к физической нагрузке при ХСН
· Респираторный тест. Дополнение Т6МХ пульсоксиметрией, в начале и в конце провдения теста. Снижение сатурации кислорода капиллярной крови более 10% во время Т6МХ указывает на повышенный риск летальности.
Спирография: нормальные показатели, или возможно нарушение вентиляционной функции легких по рестриктивному типу.
Электрокардиография (ЭКГ): отклонение электрической оси сердца вправо, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофию правого желудочка (больше характерно для ВПС); гипертрофию или перегрузку правого предсердия (p-pulmonale).
Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции
:
· Дифференциальный диагноз с заболевания легких и средостения, которые проявляются артериальной гипоксемией и легочнгой гипертензией (ХОБЛ, пневмония, новообразования, интерстициальная болезнь легких и пр.).
· Инфаркт -пневмония.
· Оценка состояния сердца:
удлинение первой дуги правого контура (дилятация правого предсердия),
удлинение второй дуги левого контура (дилятация легочного ствола),
индекс Мура более 30%, - показывает дилятацию легочного ствола Рассчитывается по формуле: (ЛА*100%)/1/2 БД, где ЛА- перпендикуляр опущенный на среднюю линию из наиболее отдаленной точки второй дуги слева, БД - базальный диаметр грудной клетки (Moore et al).
· Оценка состояние легочных сосудов:
«скачок калибра» или «ампутация корня легкого» - несоответствие расширенных долевых артерий (артерии второго порядка) и суженных сегментарных артерий (артерий третьего порядка);
«обеднение» сосудистого рисунка не периферии легких (спазм артериол и уменьшение венозного кровотока)
Трансторакальная эхокардиография
(ЭхоКГ)
- неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии и дисфункции правых отделов сердца. Определение расчетного показателя систолического АД в легочной артерии проводится на основании скорости трикуспидальной регургитации; дополнительными критериями ЛГ являются ремоделирование правых отделов сердца и легочной артерии.
В протокле ЭХОКГ у пациентов с легочной гипертензией необходимо отразить следующие показатели:
· Расчетное среднее давление в легочной артерии (РСДЛА), в норме менее 25 мм.рт.ст.;
· Дилятация легочного ствола, в норме менее 25 мм;
· Перикардиальный выпот (плохой прогностический признак);
· Дисфункцию правых отделов сердца.
Дилятация правого желудочка (ПЖ) по следующим критериям:
- Линейные размеры выводного тракта ПЖ > 3 см, в парастернальной позиции по длинной оси, в конце диастолы;
- Линейные размеры ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции, в конце систолы (базальный диаметр >2,8 см, средний диаметр >3,3см, продольные размеры верхушка-основание >7,9 см);
- Площадь ПЖ в систолу >16 см 2 , в диастолу >28 см 2 ;
- Отношение базальных размеров ПЖ к ЛЖ (Ratio RV/LV) > 1.
- Гипертрофия стенки ПЖ >5 мм (в конце диастолы, в M-режиме или двухмерной ЭХОКГ, в субкостальной или парастернальной позиции)
Дилятация правого предсердия:
- Линейные размеры >3,8 см (диастола предсердий, парастернальная позиция по длинной оси);
- Линейные размеры >4,4х5,3 см (конец систолы, апикальная 4-х камерная позиция);
- Площадь правого предсердия > 20 см 2 ;
- Снижение сократимости ПЖ;
- Сокращение площади ПЖ (Fractional Area Contraction, FAC RV) < 32%
- Движение плоскости трикуспидального клапана в систолу (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE) < 16 мм;
- Парадоксальное движение МЖП характерное для перегрузки давлением.
Мультиспиральная компьютерно-томографическая (МСКТ) - ангиопульмонография
с контрастным усилением, метод выбора в дифференциальной диагностике ЛГ.
· Показатели легочной гипертензии (независимо от этиологии):
дилятация легочного ствола (≥ 29 мм),
отношения легочной ствол/нисходящая аорта (≥ 1,0),
сегментарные артерии/бронхи (>1) в 3 и более долях.
· «симптом обрыва» - окклюзия просвета легочного ствола и его ветвей эмболом, без непосредственной визуализации тромба,
· Пристеночные тромбы, внутрисосудистые перемычки, неровность контуров и перетяжки артерий (признак ХТЛГ), сопровождающиеся дилятацией ветвей легочной артерии с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.
· Признаки инфаркт-пневмонии: круглые или овальные уплотнения паренхимы прилежащие к плевре.
· Симптом «матового стекла» - мозаичность, сочетание зон гипо и гиперперфузии легки, неспецифичный признак при заболевании легких.
· Дифференциальный диагноз с интерстициальными заболеваниями легких, органов средостения, ХОБЛ, артерио-венозными мальформациями легких.
· Исключение ВПС: открытый аортальный проток, частичный аномальный дренаж легочных вен, септальные дефекты, легочная вено-окклюзионная болезнь.
Диагностический алгоритм
Первым этапом , на основании анализа жалоб, анамнеза, физикального исследования и рутинных методов диагностики (ЭКГ, спирографии рентгенографии органов грудной клетки) можно предположить наличие легочной гипертензии у пациентов немотивированной одышкой.
Вторым этапом
, необходимо опеределить степень повышения давления в легочной артерии и ее причины. Наиболее доступным методом диагноскти будет являться ЭХОКГ, который позволяет неинвазивно определить среднее давление легочной артерии; выявить заболевания левых отделов сердца, клапанных пороков и врожденных пороков сердца - как причны легочной гипертензии. После их исключения необходимо дифференцировать ЛГ, резвившуюся вследствие ХТЛГ от заболеваний паренхимы легких с ЛГ.
Нативное, без контрастного усиления, МСКТ ОГК обладает высокой разрешающей способностью в выявлении заболеваний паренхимы легких, позволяет оценить размеры аорты и легочного ствола; высокой скоростью проведения исследования (неск. минут), отсутствием риска контраст-индуцированной нефропатии, но не дает информации о состояниях ветвей легочной артерии, за исключением случаев выявления инфаркт-пневмонии или симптома «обрыва».
Поэтому методом выбора в диагностике ХТЛГ и ТЭЛА, является МСКТ с контрастным усилением
(т.е. компьютерно-томографическая ангиопульмонография). Выявление признаков тромбоза легочных артерий позволяет закончить диагностический процесс и выставить диагноз ХТЛГ, за исключением редких случаев опухолевой эмболии ветвей ЛА, ангиосаркомы легочной артерии и тромбоза in situ при идиопатической легочной гипертензии.
Особую группу, представляют пациенты перенесшие ТЭЛА, у которых сохраняется высокий риск развития ХТЛГ, в течении всей жизни (таблица 4).
Рекомендация | Класс | Уровень |
Пациентам после перенесенной острой ТЭЛА при появлении одышки рекомендуется проведение диагностических процедур для исключения ХТЛГ. | IIa | С |
Проведение скрининга ХТЛГ не рекомендуется бессимптомным пациентам после перенесенной острой ТЭЛА. | III | С |
Стабильным пациентам с признаками выраженной ЛГ в период острой ТЭЛА диагностика ХТЛГ должна проводиться спустя 3 мес. от начала эффективной антикоагулянтной терапии. | III | С |
Диагностическими критериями ХТЛЭГ является наличие прекапиллярной ЛГ (среднее ДЛА ≥ 25 мм рт.ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду) у больных с сохраняющимися множественными хроническими/организованными окклюзирующими тромбами/ эмболами в легочных артериях эластического типа (основной, долевых, сегментарных, субсегментарных), несмотря на проведение эффективной антикоагулянтной терапии в течение не менее 3 мес. |
I | С |
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких рекомендуется пациентам с ЛГ для исключения ХТЭЛГ. | I | C |
Компьютерная томография/ ангиопульмонография показана для обследования больных с ХТЭЛГ. | I | C |
В случае невозможности проведения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии существенную роль играет сочетанное исследование перфузионной сцинтиграфии и КТ. Отсутствие изменений легочной ткани - фиброзных и воспалительных изменений, буллезной эмфиземы и др. в областях сниженной перфузии указывает на возможную ХТЛГ. | IIa | С |
Селективная ангиопульмонография рекомендуется при обследовании всех больных с ХТЛГ. | IIa | C |
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез, физикальное обследование, лабораторные исследования смотрите амбулаторный уровень.
Дополнительно, к ранее проведенным исследованиям.
Коагулограмма. Диагностика изменений свертывающей системы крови
У лиц молодого и среднего возраста с идиопатической ТЭЛА или впервые выявленной ХТЛГ необходимо провести скрининг на антифосфолипидный синдром (IgG и M) и тромбофилии. Список приведен в таб. 7
Таблица 8. Диагностические тесты для оценки системы коагуляции при острой ТЭЛА и ХТЛГ
Лабораторный тест | Патология |
D-димер | Свежий тромбоз |
Фактор VIII | ТЭЛА, ХТЛГ |
Волчаночный антикоагулянт/(антитела к кардиолипину IgG и IgM) | ТЭЛА, ХТЛГ |
Липопротеин (а) | ХТЛГ? |
Гомоцистеин | ТЭЛА |
Плазминоген | ТЭЛА, ХТЛГ? |
Антитромбин III | ТЭЛА |
Свободный антиген протеина S | ТЭЛА |
Активность протеина С | ТЭЛА |
Резистентность к протеину С | ТЭЛА |
Генетика протромбина II, мутация G20210A | ТЭЛА, ХТЛГ? |
Фактор V, мутация G1691A | ТЭЛА, ХТЛГ? |
Инвазивные исследования
Катетеризация правых отделов сердца (КПОС).
Диагностическими критериями ХТЛГ являются:
· среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 ммрт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца;
· давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 ммрт.ст.;
· величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 3 ЕД. по Вуду;
· наличие хронических/ организованных тромбов/ эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии);
· эффективная антикоагулянтная терапия на протяжении не менее чем 3 месяцев.
В основе информативной и безопасной процедуры КПОС лежат четыре принципа: рациональный выбор венозного доступа, тщательная калибровка датчика давления, соблюдение правил измерения ДЗЛА и расчета сердечного выброса (СВ) (таб. 9).
Таблица 9. Принципы катетеризации правого желудочка и легочных артерий у больных ХТЛГ.
· Рациональный выбор венозного доступа:
· наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ с использованием ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены. |
· Тщательная калибровка датчика давления:
· камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА. |
· Правила измерения ДЗЛА:
· Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца. · Рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. · При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного тромботического поражения дистальных ветвей ЛА. При невозможности измерения ДЗЛА рекомендуется оценка конечно- диастолического давления.левого желудочка. |
· Правила измерения СВ:
· Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику. · При измерении осуществляется забор 2-х проб смешанной венозной крови из правой и левой ЛА. При разнице в пробах более 10% - повторный забор (расчет величины среднего арифметического). · Измерение потребления кислорода в покое (на операционном столе) с помощью калиброванного лицензированного аппарата. · Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции. |
При выборе доступа (подключичный, феморальный, югулярный) следует учитывать возможность развития геморрагических осложнений (гемоторакс, повреждение магистральных артерий, формирование ложной аневризмы и забрюшинной гематомы) на фоне терапии антикоагулянтами, которая является обязательной у больных с ХТЭЛГ. В этой связи наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ, единственным недостатком которого является необходимость использования ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены.
Перед калибровкой датчика давления (определение референтного “ноля”), камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА.
Измерение ДЗЛА у пациентов с ХТЛГ бывает затруднено вследствие извитости и множественных окклюзий легочных артерий. Определение ДЗЛА необходимо для дальнейшего расчета показателя ЛСС, необходимого для верификации прекапиллярной ЛГ. В связи с тем, что ошибка в измерении ДЗЛА может привести к установке неправильного диагноза, рекомендуется тщательное соблюдение техники определения этого параметра. Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце. Баллон позволяет катетеру “проплывать” с током крови в ЛА до состояния “заклинивания” в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление. Для того, чтобы свести вероятность погрешности в определении ДЗЛА к минимуму, рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе.
При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного, в подавляющем большинстве двустороннего, тромботического поражения дистальных ветвей легочной артерии. Если не удается измерить ДЗЛА, рекомендуется выполнить зондирование левого желудочка с измерением конечно - диастолического давления. При ХТЭЛГ давление заклинивания должно быть низким. Для этой категории больных не характерно ДЗЛА>15 мм рт. ст. Иногда возможно провести катетер дистальнее области стеноза и измерить градиент давления. Оценка СВ методом по Фику или термодилюции позволяет определить величину ЛСС, которая является наиболее важным прогностическим фактором при выполнении операции легочной тромбэндартерэктомии.
Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику, который предполагает использование в рентгеноперационной анализатора газов крови и метаболографа для оценки потребления кислорода. Измерение потребления кислорода в покое должно осуществляться на операционном столе с помощью калиброванного лицензированного аппарата. Непрямой метод по Фику не рекомендуется для измерения СВ у больных ХТЛГ. Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции. Острые фармакологические пробы
с введением селективных легочных дилататоров редко бывают положительными у больных ХТЛГ, поэтому не рекомендуется их проведение в рутинном порядке.
Ангиопульмонография
Для получения снимков высокого качества необходимо соблюдать ряд методологических принципов. При выборе скорости и объема вводимого контрастного вещества через инжектор следует ориентироваться на уровень СВ с целью минимизации использования контраста и достижения оптимального заполнения ЛА. Следует выполнять селективную ангиографию поочередно правой и левой легочных артерий в кино-режиме. Используют не менее двух проекций: прямую (передне-заднюю) и боковую.
Для съемки в прямой проекции обязателен выбор режима дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии (субплевральной перфузии) в капиллярную фазу ангиопульмонографии. Получение данной информации в совокупности с величиной ЛСС позволяет оценить риск оперативного вмешательства при планировании тромбоэндартерэктомии. Вследствие того, что тень средостения частично закрывает задние отделы легких, прямую проекцию делают с небольшим латеральным отклонением - 15 - 30°. Для контрастирования требуется введение относительно больших объемов контрастного вещества, поэтому целесообразнее делать охват всей поверхности легких от верхушки до базальных отделов. Прямая проекция дает информацию, главным образом, о функционировании микроциркуляторного русла и верхнедолевых артерий, нижнедолевые ветви в этой проекции нередко накладываются друг на друга.
Важную информацию о состоянии легочных артерий дает боковая проекция, где наложение ветвей значительно меньше, а легочная ткань развернута шире. Боковые проекции позволяют более подробно, посегментарно оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный), а также детально проанализировать характер поражения каждого сосуда (неровности контуров сосудистой стенки, наличие различных форм дефектов наполнения, стенозов, окклюзий и аневризматических расширений). При выполнении боковой проекции важно, чтобы контрастное вещество не попадало (или практически не попадает) в контралатеральную ЛА. При анализе ангиограмм возможно не только определение стеноза по дефекту наполнения сосуда, но и по скорости распространения контраста до момента заполнения дистального и капиллярного русла. Таким образом, ангиопульмонография может заменить собой и перфузионное исследование легочной ткани. Для улучшения качества изображений и минимизации объема введенного контраста целесообразно использовать технику дигитальной субтракции.
К недостаткам метода следует отнести необходимость введения больших объемов контрастного вещества (200 мл и более), недостаточное контрастирование верхнедолевых ветвей, наложение тени сердца и плечевого пояса в боковых проекциях. Рекомендуется проводить катетеризацию и ангиопульмонографию в условиях специализированного стационара, имеющего соответствующее оборудование и опыт. Тщательность исследования ангиопульмонографии должна быть соотнесена с риском развития осложнений (в т.ч. контраст-индуцированных). Получение качественных изображений легочных артерий не всегда возможно вследствие сложного строения легочного русла и эффектов наложения. У некоторых пациентов, особенно с полной односторонней обструкцией легочной артерии, могут иметь место нормальные гемодинамические показатели в покое, несмотря на наличие симптомов заболевания. Эту группу пациентов следует расценивать как пациентов с ХТЭЛГ с соответствующей тактикой.
Коронароангиография
Проводится всем пациентам, старше 40 лет, возможно, более молодым пациентам при наличии факторов риска и клинической картине ИБС. У больных с ХТЛГ доступом выбора для проведения коронарной ангиографии является радиальный (лучевой), поскольку он позволяет избежать временной отмены антикоагулянтной терапии и свести к минимуму риск развития периферических осложнений
Нижняя кавография
Проводится одномоментно в случае обнаружения тромбов нижней полой вены по данным УЗДГ или КТ брюшной полости.
Перечень основных диагностических мероприятий проводимые на стационарном уровне :
1. Общий анализ крови 6 параметров.
2. Общий анализ мочи.
3. Анализ крови на уровень NT-proBNP.
4. Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, общий и прямой биллирубин, мочевина и креатинин, с расчетом СКФ (MDRD), электролиты, общий белок, альбумин, электролиты (натрий, калий, хлор).
5. Коагулограмма: АЧТВ, тромбиновое время, протромбиновое время, МНО, Д-димер.
6. ЭКГ
7. ЭхоКГ с оценкой состояния правых отделов
8. Рентгенография органов грудной клетки в прямой в проекции.
9. Шестиминутный тест ходьбы с пульсоксиметрией
10. Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией,
11. КАГ.
12. Спирография
13. МСКТ ОГК
14. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей и брахицефальных артерий (УЗДГ).
15. УЗИ органов брюшной полости.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне
:
1. КТ брюшной полости с контрастированием.
2. Бактериологическое исследование смывов из носа и мокроты (предоперационные больные).
3. Тромбоэластограмма с гепариназой.
4. Агрегация тромбоцитов спонтанная и с индукторами агрегации.
5. Тропонин плазмы.
6. Молекулярно-генетические и гемостазиологические исследования на тромбофилии:
a. Антифосфолипидные антитела (IgG и M).
b. Гомоцистеин
c. Протеины С и S
d. Антитромбин III
e. Фактор V, VII VIII IX
f. Волчаночный антикоагулянт/(антитела к кардиолипину IgG и IgM)
g. Липопротеин (а)
h. Гомоцистеин
i. Плазминоген
j. Резистентность к протеину С
k. Генетика протромбина II, мутация G20210A
l. Фактор V, мутация G1691A.
7. Анализ на кислотно-щелочное равновесие, газовый состав крови (венозная или артериальная кровь).
8. Рентгенография органов грудной клетки в левой боковой проекции.
9. Нижняя кавография.
10. Компьютерная томография брахицефальных сосудов, панаортография.
11. МРТ головного мозга в ангиорежиме.
12. МРТ органов брюшной полости и малого таза.
13. УЗИ предстательной железы.
14. Онкомаркеры.
Дифференциальный диагноз
ХТЛГ необходимо дифференцировать с другими формами легочной гипретензии характеризующимися повышением давления в артериальном русле легких (т.е. с прекапиллярной ЛГ), смотрите таблицу 5.
Таблица 5. Дифференциальный диагноз прекапиллярной легочной гипертензии.
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ТЭЛА |
Прекапиллярная ЛГ. |
Д-димер, клиническая картина, признаки тромбоза глубокой венозной системы. | Острое состояние. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Идиопатическая ЛГ |
Прекапиллярная ЛГ. |
Лечение за рубежом Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, СШАПолучить консультацию по медтуризму ЛечениеПрепараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения
· Диета № 10-10а при наличии правожелудочковой недостаточности и отечного синдрома. · Оксигенотерапия : показана всем пациентам с сатурацией менее 95% в покое, не менее 10-12 часов в сутки, через назальные катетеры. В амбулаторных условиях оптимально использование кислородного концентратора с производительностью до 5 л/мин.
· Физическая активность:
· Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности. Беременность противопоказана больным с ХТЛГ, так как материнская смертность составляет 30-50%. Всем пациенткам репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции. Предпочтительно использование эстроген-несодержащих контрацептивов, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. При оценке мер контрацепции важно подчеркнуть, что барьерные методы безопасны, но не обеспечивают надежного контрацептивного эффекта. Препараты прогестерона (медроксипрогестерона ацетат, этоногестрел) эффективны и безопасны в связи с отсутствием потенциального риска, связанного с применением эстрогенов, которые ранее применялись в оральных контрацептивах. Бозентан может снижать эффективность оральных контрацептивов, поэтому для достижения надежного эффекта целесообразно сочетать два метода контрацепции. Возможно применение интравагинальных препаратов. В случае беременности больная должна быть предупреждена о высоком риске фатального исхода и необходимости прерывания беременности. - Путешествия. Гипоксия усугубляет вазоконстрикцию, поэтому во время полетов на авиатранспорте больным ХТЛГ с ФК III-IV при парциальном давлении О2 в артериальной крови менее 8кПа (60 мм рт.ст.) необходимо проводить дополнительную кислородотерапию. Скорость 2 л/мин. достаточна для повышения давления кислорода до уровня соответствующего уровню моря. - Психологическая поддержка и помощь
· Профилактика инфекционных заболеваний. Возникновение пневмонии усугубляет течение заболевания, всегда требует проведения быстрой диагностики и немедленного начала эффективного лечения. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции. · Контроль уровня гемоглобина . Пациенты крайне чувствительны к снижению уровня гемоглобина в крови, поэтому даже невыраженная анемия требует быстрого эффективного лечения. Гемоэксфузии больным ХТЛГ не показаны. Медикаментозная терапи я Базисная терапия легочной гипертензии при ХТЛГ Медикаментозная терапия, не является альтернативной хирургическому лечению, и применяется в следующих случаях: Препаратом первого выбора для лечения больных с неоперабельными или резидуальными формами ХТЛГ является стимулятор гуанилатциклазы, риоцигуат. Риоцигуат. Стартовая доза риоцигуата составляла 1 мг три раза в сутки. Каждые 2 недели в зависимости от уровня АД и симптоматики осуществлялась титрация дозы до максимальной- 2,5мг, 3 раза в сутки. Противопоказания
Простаноиды:
Антагонисты эндотелиновых рецепторов.
Противопоказания
Ингибиторы ФДЭ 5 типа:
Антикоагулянтная терапия Оральные антикоагулянты
составляют основу медикаментозной терапии, назначаются пожизненно, в том числе у оперированных пациентов. При назначении варфарина целевыми уровнями международного нормализованного отношения (МНО) являются 2-3,0. В качестве альтернативы варфарину у ряда пациентов с ЛГ с нестабильным МНО, повышенным риском кровотечений или плохой переносимостью препарата, рекомендовано использовать низкомолекулярные гепарины. Лечение антикоагулянтами пациенты должны получать вплоть до момента ТЭЭ. Правожелудочковая недостаточность. Диуретики.
На амбулаторном этапе рекомендуется применения таблетированных форм петлевых диуретиков фуросемид 80-120 мг/сут, торасемид 5-20 мг/сут. Для усиления эффекта возможна комбинированная терапия с тиазидовыми диуретиками (гидрохлортиазид 50-100 мг/сут), ингибиторами карбоангидразы (ацетозоламид 0,25-0,5 г/сут). С целью уменьшения калийуреза, возможна комбинация с ингибиторами альдостерона (спиролактон 50-200 мг/сут). Инотропные препараты: с ердечные гликозиды. Назначение дигоксина 0,25мг/сутки рекомендуется для урежения желудочкового ритма при наджелудочковых тахиаритмиях. Препараты, улучшающие функцию печени и дезинтоксикационная терапия позволяют уменьшить проявления застойной гепатопатии и улучшить состояние пациента. Перечень основных лекарственных средств Таблица 7. Группы лекарственных препаратов для лечения ХТЛГ на амбулаторном этапе
Показания для консультации специалистов 1. Ангиохирург - тромбозы глубокой венозной системы, постромбофлебитический синдром, осложненная варикозная болезнь. Определение показаний для имплантации кава-фильтров. Профилактические мероприятия:
Мониторинг состояния пациента:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:
Индикаторы эффективности лечения:
Лечение (скорая помощь) Диагностические мероприятия:
Медикаментозное лечение:
Лечение (стационар)ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Тактика медикаментозного лечения
смотрите в пункте 9.4 Таблица 10. Перечень основных лекарственных средств на стационарном этапе
|