Рабдомиолиз – синдром, который является крайней степенью миопатии и характеризуется деструкцией мышечных клеток, увеличением концентрации миоглобина и креатинкиназы, а также прогрессированием острой почечной недостаточности.
| МКБ-10 | M62.8, T79.5, T79.6 |
|---|---|
| МКБ-9 | 728.88 |
| DiseasesDB | 11472 |
| MedlinePlus | 000473 |
| eMedicine | emerg/508 ped/2003 |
| MeSH | D012206 |
Причины
Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.
Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:
- прямые травмы;
- спазмы мышц;
- метаболические нарушения;
- воздействие токсических веществ;
- аутоиммунные заболевания;
- инфекционные патологии;
- острая некротическая миопатия раковых опухолей.
Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:
- обширные ожоги;
- побои;
- травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
- длительное оперативное вмешательство;
- продолжительное сдавливание тканей;
- поражение электротоком и так далее.
К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:
- интенсивные тренировки;
- эпилептические припадки;
- приступы «белой горячки»;
- мышечные спазмы, вызванные столбняком.
Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.
Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:
- наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
- алкоголь в чрезмерных количествах;
- комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
- угарный газ;
- яд змей и некоторых насекомых;
- яд грибов.
Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.
К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.
Патогенез
Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.
Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.
Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.
Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.
Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.
Симптомы
Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.
В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.
Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.
Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:
- темно-коричневая или красноватая моча;
- существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
- вялость;
- отек конечностей;
- нерегулярный пульс;
- нарушение ритма сердца;
- дезориентированность.
Без медицинской помощи человек может впасть в кому.
Диагностика
Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.
Анализы крови показывают:
- изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
- увеличение уровня мышечных ферментов;
- изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.
Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.
Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).
Лечение
Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.
Направления лечения:
- введение фуросемида и маннитола;
- внутривенные инфузии физиологического раствора;
- переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
- диализ (при острой почечной недостаточности);
- хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).
Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.
Прогноз
Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.
Профилактика
Меры предупреждения рабдомиолиза:
- своевременное лечение повреждений мышц;
- соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
- умеренная интенсивность занятий спортом;
- отказ от наркотиков;
- разумное употребление лекарственных средств.
Источники
- Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. «Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure.» J Trauma. 2006 Jul;61(1):213-5. PMID 16832275 (англ.)
- Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. «Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis.» Arch Intern Med. 1984 Feb;144(2):277-80.PMID 6696564 (англ.)
- Bosch X, Poch E, Grau JM. «Rhabdomyolysis and acute kidney injury.» N Engl J Med. 2009 Jul 2;361(1):62-72. PMID 1957128 (англ.)
Рабдомиолиз — синдром, который проявляется в результате того, то произошло повреждение скелетной мышцы – миопатии. Подобное явление провоцирует выброс в кровь свободного миоглобина, который фильтруется с помощью клубочков почек и образуется в моче.
Каковы причины образования заболевания
Как проявляются миопатии
Рабдомиолиз и его симптомы могут разделяться на два типа:
1.Умеренные: ощущение боли, отеки и чрезмерная чувствительность мышц, потемнение мочи.
2.Тяжелые: сильные отеки конечностей, сдавливание легких, вызывающее одышку. Угроза инсульта, вялость, слабость в организме, потеря ориентации, аритмия, кома.
Симптомы зависят от типа протекания и вариантов развития заболевания. Кроме того, здесь оказывают влияние еще и причины возникновения болезни.
Как происходит лечение болезни
Оказание медицинской помощи зависит от того, на какой стадии находится недуг. Если у человека наблюдаются легкие симптомы, то рабдомиолизможно лечить дома. В этом случае врачи рекомендуют пить много воды, чтобы ускорить лечение.
Когда болезнь переросла в тяжелую форму, пациент нуждается в мониторинге уровня электролита, кислотного баланса, показателей рН в моче, снятии кардиограммы.
Если есть риск возникновения шока, который вызывается синдромами сдавливания, то придется осуществить вливание капельниц, улучшающих работу почек, выводящих из организма токсины и понижающих показатели электролитов.
Использование катетеров помогает контролировать диурез больного, а Фуросемид повышает выделение мочи и защищает почки от повреждения.
Помимо этого, необходимо строго следить за уровнем калия и кальция, переизбыток или нехватка которых может спровоцировать аритмию, тахикардию или фибриляцию желудочков сердца. Лечение этих процессов не всегда имеет положительный результат. Если не контролировать калий в организме, то моча может начать ощелачиваться и получится развитие некроза канальцев.
Если имеется такая проблема, как осложнения свертываемости крови в сосудах, то специалисты рекомендуют переливание крови.
Исходя из того, что лечение проблемы подразумевает сохранение работоспособности почек, то больным с почечными недостаточностями проводят диализ. Он назначается и при гиперкалиемии, застоях сердечной недостаточности и отеках легких. Процедура способна избавить организм от миоглобина, который не фильтруется почками. Пациентам противопоказано самостоятельно принимать медикаменты — статины, провоцирующие развитие почечной недостаточности.
Статины применяются в том случае, если нет проблем с печенью и у пациента нет алкогольного опьянения. Помимо этого, статины можно назначать пациентам, перенесшим пересадку печени. Если человек по каким-либо причинам не переносит статины одного типа, что проявляется проявлением миопатии, то не факт, что другой тип таких лекарств ему не подходит.
Прежде чем прописывать пациентам статины, чтобы лечить рабдомиолиз, врач должен посоветовать больному постараться сбросить лишний вес, сев на специальную диету.
Если при лечении основного заболевания, используя статины, у человека начинаются признаки появления миопатии или рабдомиолиза, то медикаменты нужно сразу же отменить.
Как осуществляется диагностика болезни
Первые подозрения на рабдомиолиз появляются уже тогда, когда у больного были какие-либо травматические ситуации. Диагностика происходит путем изучения картины имеющихся болезней и несчастных случаев. Осматриваются травмы, их тяжесть и метод лечения. Кроме того, учитывается любое заболевание, которое может спровоцировать болезнь рабдомиолиз.
Вместе с этим, врачи используют и другие методы диагностики и обследования пациентов:
- https://youtu.be/k0PCZXUmXMwАнализы крови.
- Изучение уровня электролитов: калия и кальция.
- Проведение электрокардиографии.
- Слежка за уровнем азота в крови и наличием в ней креатина. Это необходимо для того, чтобы определить, как почки фильтруют кровь и выводят с мочой токсины из организма.
Самым важным аспектом для обнаружения и проведение лечения миопатии используя статины, является тест на креатинин. Это своеобразный фермент, который вырабатывается мышцами, если они повреждены. Показатель креатинина в организме повышается на протяжении первых 10 часов после повреждения мышц, а после начинает медленно уменьшаться.
Данный тест наиболее точно определяет рабдомиолиз у пациента или же легкие миопатии, и позволяет вовремя начать их лечение.
Помимо всех прочих исследований, врачи могут назначить компьютерную томографию и рентген, которые необходимы для определения возможных переломов, отека мозга, травм мозга и симптомов инсульта.
В каком возрасте проявляется рабдомиолиз
Этот фактор зависит от наличия некроза мышц скелета человека – миопатии. В молодости эта проблема может свидетельствовать о наследственных нарушениях или наличии каких-либо травм или инфекций в организме.
Какова патоморфология заболевания
Рабдомиолиз выражается некрозом мышц, поражением почек, мышечной слабостью, отеками и болевыми ощущениями. Но стоит отметить, что признаки проблем с почками могут говорить и о совершенно другом недуге.
В чем заключается дифференциальная диагностика
При миопатии не стоит исключать наличие заболеваний, которые вызывают некротическое изменение каналов почек. Кроме того, может обнаруживаться почечное повреждение пигментами гемоглобина.
Каковы результаты лабораторных исследований при диагностике болезни.
Если у вас рабдомиолиз, то анализы выдадут следующие результаты:
- В крови повышен уровень калия и фосфора. Увеличено количество ферментов мышц.
- Наблюдается гипокальцемия в период олигурии или во время восстановительного процесса при канальцевых некрозах.
- Анализ мочи не обнаруживает эритроциты в осадке.
- Уменьшение уровня витамина Д.
- Если показатели гиперкалиемии, гиперфосфатемии и гиперурикемии зашкаливают, то это верный признак некроза мышц скелета – миопатии.
Итак, своевременное лечение заболевания и статины могут полностью избавить вас от проблемы.
У молодых к развитию состояния приводят, чаще всего, наследственные заболевания, а у людей в возрасте от 30 лет — причины заболевания разнообразны и полиморфичны.
Причины
Патогенетическая причина мышечного некроза — разрушение клеток мышечной ткани, что приводит к выходу миоглобина в кровь (миоглобинурия). В кислой среде почек миоглобин переходит в гематин и фактически забивает почечные канальцы, что приводит к развитию острой почечной недостаточности.
Погибшие клетки мышечной ткани не нуждаются в креатине, который буквально выбрасывается в кровь, где трансформируется в креатинин. Чтобы устранить креатининемию, организм вынужден вырабатывать повышенные объемы креатинфосфокиназы, нарушая тем самым гомеостаз.
Сам миоглобин токсичен для организма, особенно в условиях массивного его выброса в кровь, это ухудшает метаболизм практически во всех тканях организма и приводит к развитию угрожающих жизни состояний.
Причин развития некроза много. Среди них: наследственно-генетические причины, синдром длительного сдавливания, нелеченная миопатия и другие заболевания мышц. Частая причина — вирусные и инфекционные заболевания, особенно протекающие с высокой температурой, прием некоторых лекарственных средств, обширные ожоги. Нередко к некрозу мышц приводит значительное мышечное усилие, в том числе травматическое, или хронические чрезмерные физические нагрузки.
У лиц, злоупотребляющих алкоголем, а также у курильщиков, выкуривающих более 20 сигарет в день, риск развития миоглобинемии чрезвычайно высок. В данном случае к нему приводят токсические эффекты этанола, угарного газа и других продуктов горения, а также некоторых веществ, содержащихся в никотине. Рабдомиолиз часто развивается у «поклонников» героина, амфетаминов, кокаина.
Отравление змеиным ядом, ядом скорпиона, «черной вдовы», ядовитых грибов — тоже частые причины мышечного некроза.
Симптомы
Чем обширнее очаг распада — тем больше выражены симптомы. В самом начале заболевания больные жалуются на локальный отек — он, как правило, соответствует пораженной мышце. Практически сразу же вслед за отеком появляются боли в мышцах, которые сначала ограничивают движения только в пораженной мышце, а затем становятся тотальными, нередко приводя к параличам.
Слабость, шум в ушах, боль в пояснице — это уже признаки миоглобинемии, а значит — вскоре появятся жалобы, соответствующие почечной патологии. Моча темнеет — либо до бурого цвета, либо становится практически черной — опять-таки, интенсивность окраски зависит от объема поражения. Объем выделяемой мочи падает (олигоурия), затем мочеотделение прекращается (анурия), развивается острая почечная недостаточность с соответствующей симптоматикой.
Диагноз и лечение
Случаев гиподиагностики очень много, особенно в первые часы заболевания. При этом от того, насколько своевременно начато этиотропное лечение, зависит прогноз.
Только осмотра для диагностики недостаточно, поэтому обязательно проведение биохимических анализов крови, с определением содержания мио-глобина и мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, альдолаза, лактатдегидрогеназы), калия и фосфора. В моче обнаруживается кровь без эритроцитарного осадка. Электромиография и биопсия мышц обязательны для клинической дифференциальной диагностики.
Лечение стационарное, в условиях ПИТ. Проводится массивная инфузионная терапия с целью поддержания электролитного и метаболического баланса, коррекции диуреза. Проводится профилактика ДВС-синдрома, лечение почечной недостаточности. В случае тяжелого течения необходим гемодиализ.
