Псориатическая эритродермия – это одна из наиболее тяжелых форм псориаза.

Встречается она крайне редко, болезнь регистрируют только у 1 – 2 % всех пациентов дерматолога. Эритродермия является последствием обостренного псориаза. У мужчин патология развивается в 2 раза чаще, нежели у женщин. Пик заболеваемости приходится на осенне-зимний сезон.

Почему развивается эритродермия

Точных причин развития болезни данного типа специалисты еще не знают. Но генетический фактор говорит о том, что риск заполучить псориаз по наследству высок при наличии семейных случаев псориаза.

Обычно эритродермический псориаз развивается на фоне простого лишая, однако под воздействием раздражающих факторов патология порой проявляется и у здорового в дерматологическом плане человека.

Основными причинами развития эритродермии врачи считают:

• стрессы;
• вредные привычки;
• слабость иммунитета;
• аутоинтоксикацию;
• чрезмерное УФ-облучение;
• бесконтрольный приём медикаментов;
• механическое воздействие на кожу;
• обработку тела мазями с мышьяком, дегтем или ртутью;
• реакцию организма на отмену системных кортикостероидов и цитостатиков;
• аллергические высыпания, связанные с применением лекарств антигистаминного ряда.

В группу риска по заболеваемости псориазом эритродермического типа попадают люди, страдающие фотодерматитом, листовидной пузырчаткой, токсикодермией, чесоткой и себорейным дерматитом.

Также кожное заболевание может развиться у ВИЧ-инфицированных лиц и пациентов с миеломой, раком легких или толстой кишки, лейкозом, болезнью Лайма.

Клинические особенности эритродермической формы псориаза

В начальной стадии псориатическая эритродермия проявляется ярко-красными высыпаниями, сходными с ожоговыми очагами. Постепенно пораженные области обрастают чешуйками, которые при отслаивании опадают крупными пластами. Кожа теряет защитные функции, становится горячей и болезненной, постоянно чешется. Кроме зуда, у больного появляются и другие симптомы эритродермии:

Как будет протекать эритродермический псориаз у конкретного пациента, зависит от разновидности болезни. Например, в генерализованной форме кожные ткани покрываются серебристо-белыми чешуйками, если первичный дерматоз протекал длительно. Ногти и волосяной покров болезнь не затрагивает.

Гиперергическая форма эритродермии развивается стремительно. К сильному зуду и жжению тела присоединяются признаки интоксикации организма – повышение температуры тела, лихорадка, понос, обезвоживание организма. Кожа воспаляется и отекает. Лимфоузлы укрупняются, волосы выпадают.

Если псориатическая эритродермия развивается как продолжение пустулезной формы лишая, к перечисленным выше симптомам добавится еще один – образование гнойничков. Пузырьки засыхают и исчезают, затем снова формируются. Эритродермию, протекающую с нагноением кожи, диагностируют как Цумбуша. Характерным признаком этой болезни является поражение языка и внутренней поверхности щёк. Плоские бляшки во рту облеплены рыхлым бело-серым налётом, при соскабливании которого обнажаются красные кровоточащие ранки.

Игнорировать признаки эритродермии недопустимо. Ее трансформация в ведет к инвалидности и летальному исходу. Значительное ухудшение самочувствия больного является поводом к госпитализации, отказываться от помещения в стационарные условия не стоит.

Как выглядит тело при эритродермическом псориазе, показано на фото. Опасность болезни состоит в том, что человеческий организм претерпевает изменения, несовместимые с полноценной жизнью пациента.

Видео: о различных формах псориаза.

Лечебно-профилактические мероприятия при эритродермии

Псориазного больного с эритродермией госпитализируют и переводят на постельный режим. Чтобы лечение кожи проходило успешно, пациента помещают в палату, в которой возможна регулировка температуры и влажности. Если такой палаты нет, больной лежит в обычной. Но по несколько раз в день персонал наведывается к нему для смены белья, кварцевания и влажной уборки комнаты.

Терапевтические мероприятия для больного подбирают с учетом нескольких факторов:

• возраст;
• причина псориаза;
• тяжесть течения болезни;
• общее состояние пациента.

Для устранения признаков интоксикации применяют Сорбилакт, Полидез, Реосорбилакт, Реамберин. Препараты вводят с раствором Альбумина 5 %. Также назначают энтеросорбенты – Силлард, Энтеросгель, Полифепан, Сорбогель.

По показаниям эритродермический псориаз лечат иммуносупрессорами, ретиноидами, мочегонными средствами. Из цитостатиков назначают . Для общего оздоровления организма прописывают витамины от псориаза, аминокислоты и жировые эмульсии.

Если причиной эритродермии была интоксикация или воздействие тяжелых металлов, в терапевтическую схему включают Унитиол. В запущенных случаях пациенту проводят ПУВА-терапию, плазмаферез, гемосорбцию, лимфоцитоферез.

Наружная терапия эффективна только в устранении видимых проявлений эритродермии. Для размягчения отечных очагов больному назначают мази, ванны с марганцовкой, топические , отвары и настои лекарственных трав.

Неадекватная терапия псориазной эритродермии усугубляет состояние человека и провоцирует новые проблемы. На теле образуются флегмоны и фурункулы, вскрытие которых способствует присоединению вторичной инфекции.

Профилактикой псориаза, протекающего по типу эритродермии, является диспансерное наблюдение пациента, профилактические осмотры и поддерживающая терапия. Больному показано соблюдение диеты. При своевременном обращении к дерматологу и рациональной терапии прогноз лечения эритродермии благоприятный. Пациента выписывают домой через несколько недель.

Псориатическая эритродермия выражается в поражении верхнего слоя эпидермиса в виде областей покраснения, которые сливаются друг с другом и причиняют массу неудобств больному. Особенностью заболевания является сложность его лечения, однако существует ряд лечебных мероприятий, которые обеспечивают скорейшее восстановление и улучшение общего состояния.

Особенности заболевания

Являясь специфической формой псориаза, псориатическая эритродермия сложна как в диагностике, так и в лечении. Специфическая симптоматика позволяет поставить предварительный диагноз, однако для более точного уточнения формы болезни рекомендуется проведение дополнительных диагностических мероприятий.

Полного избавления от данной формы поражения кожи в данный момент не существует, однако с помощью применения лекарственных препаратов, останавливающих патологический процесс и ускоряющих восстановление верхнего слоя эпидермиса. Систематичность лечения и применение правильных методик, позволяющих улучшить общее состояние, во многом влияет на улучшение состояния кожи. Немаловажны также такие моменты, как соблюдение режима питания и правильный подбор меню, исключение сильных и продолжительных , а также регулярное обследование у врача-дерматолога.

Возникать и развиваться данное заболевание может в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Также передаваться оно может и по женской, и по мужской линии. При этом симптомы и проявления псоритатической эритродермии являются характерными для всех больных вне зависимости от половой принадлежности.

Псориатическая эритродермия (фото)

Классификация псориатической эритродермии

Сегодня существует общепринятая классификация заболевания, основанная на симптомах и проявлениях заболевания.

Подразделяют псориатическую эритродермию на два основных типа:

1. генерализованный тип , который характеризуется обильными высыпаниями по большей части поверхности тела. При данной форме болезни верхняя поверхность кожи покрывается мельчайшими сухими чешуйками, имеющими серебристый оттенок и легко отделяющимися от тела. Под ними кожа более красного цвета, часто воспаленная и склонная к кровотечениям при малейших механических воздействиях, что обусловлено близким расположением к ее поверхности кровеносных сосудов и капилляров. При данной форме заболевания не возникает отечности тканей, не наблюдается обильного выпадения волос и активного расслоения ногтевых пластин;
2. гиперергический тип болезни выражается в более явной симптоматике, при это , в них нарушаются жизненные процессы, в результате чего происходит выпадение волос. , постоянное жжение кожи, покраснение и сопровождают данную форму болезни, причем симптомы постоянно активизируются и проявления заболевания все в большей степени захватывают поверхность тела.

Если же к любой из этих форм присоединяется изменение состава кожи и увеличивается показатель ее пастозности, то на верхнем слое начинают образовываться гнойнички, которые заживают медленно и на их месте часто возникают . Спустя некоторое время они подсыхают и могут полностью исчезнуть, однако через определенный промежуток времени появляются снова. Такая разновидность заболевания носит название псориазного .

Про причины появления в истории болезни псориатической эритродермии расскажет видео ниже:

Причины возникновения

Сегодня не установлены точные причины возникновения и развития псориатической эритродермии. Однако к провоцирующим факторам, которые могут дать толчок к ее возникновению, относят следующие факторы:

• бесконтрольный и чрезмерный прием лекарственных препаратов;
• отсутствие четкого режима питания и дня;
• частые и продолжительные стрессы;
• неблагоприятная с точки зрения экологии остановка в области проживания;
• вредные привычки, например, .

Медицински доказанным фактором является то, что данная форма эритродермии является генетическим заболеванием, передается по наследству. Поэтому наследственный фактор также следует учитывать: если у кого-либо из родственников была любая форма псориаза, то возникновение псориатической эритродермии будет вполне реальным, особенно при наличии какого-либо провоцирующего фактора.

Зачастую причины возникновения данного заболевания врачом установить не представляется возможным. При появлении даже незначительных проявлений псориаза следует очень внимательно пересмотреть свои пищевые привычки, образ жизни и режим дня, а также исключить стрессы и чрезмерные переживания.

Симптомы

При возникновении псориатической эритродермии происходит постепенное иссушение верхнего слоя эпидермиса, в результате чего на нем образуются мельчайшие частички серого и серебристого цвета, которые отлетают от кожи при легком прикосновении. На ранних стадиях заболевания отмечается , затем он усиливается, наблюдается жжение кожи.

Под верхним, сухим слоем эпидермиса кожа постепенно приобретает красный цвет, легко возникает кровотечение, появляются места с воспалительными процессами. При дальнейшем развитии болезни верхний слой кожи начинает слезать пластами, при этом в значительной мере теряются защитные функции эпидермиса. Кожа приобретает всё большую чувствительность, повышается общая температура тела. При прикосновении к участкам, пораженным заболеванием, ощущается повышенная температура.

Дальнейшее прогрессирование влечет за собой увеличение лимфатических узлов, процессы воспаления возникают все чаще. Может возникать отслаивание ногтей, начинают выпадать волосы.

Псориатическая эритродермия у больного

Диагностика

Заболевание может диагностироваться уже при внешнем осмотре больного. Изменения в состоянии кожи, повышение ее чувствительности и потеря защитных функций — всё это устанавливается при проведении обследования состояния кожных покровов.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день не существует метода лечения, которое полностью устраняет симптомы псориатической эритродермии и восстанавливает нормальное функционирование кожи. Однако ряд лечебных мер позволяет стабилизировать состояние.

Терапевтические способы

В зависимости от общего состояния больного его могут лечить амбулаторно при первых признаках заболевания либо госпитализировать. Терапия должна осуществляться комплексно: именно так принятые меры могут принести облегчение больному и улучшить состояние кожи.

Обязательным условием улучшения состояния является нормализация системы питания и режима дня. Однако важное значение имеет применение комплекса препаратов, действие которых направлено на восстановление защитных функций кожи.

Медикаменты

В лечении псориатической эритродермии применяются такие препараты, как:

• Циклоспорин;
• Ацитретин.

Во время лечения следует помнить, что резкое прекращение приема стероидных препаратов может спровоцировать обострение проявлений заболевания.

Операция

При госпитализации первым направлением в лечении является нормализация общей температуры тела, устранение воспалительных процессов на коже. Для этого используются охлаждающие компрессы и специальные мази. Проведение оперативного вмешательства показано только в самых запущенных случаях, когда медикаментозное лечение не приносит видимых результатов.

О том, что можно, а что — нельзя делать при развитии эритродермии и псориаза, расскажем ниже.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание чаще всего передается генетически, предупредить его при наличии наследственной склонности может быть очень сложно.

• Однако соблюдение таких простых рекомендаций, как отказ от вредных привычек, установление здорового режима дня и питания, позволит минимизировать возможность возникновения псориатической эритродермии, а также избежать ее обострения.
• Также никогда не лишним будет соблюдение диеты при псориатической эритродермии.

Про возможные осложнения псориаза и эритродермии читайте ниже.

Осложнения

При недостаточном либо неправильно выбранном методе лечения вероятно постепенное прогрессирование патологического процесса, которые начинает затрагивать более глубокие слои кожи.

• Это чревато полным пропаданием защитных функций кожных покровов, восприимчивостью к различным заболеваниям.
• Летальный исход вероятен при последних стадиях заболевания.

Прогноз

Псориатическая эритродермия может длительное время не иметь выраженного воздействия на здоровье; при начальных стадиях заболевания отмечаются лишь внешние признаки, которые могут существенно не влиять на общее самочувствие. Однако усугубление болезни влечет за собой отрицательное воздействие на состояние кожи, на многие функции организма. Прогноз при начальных стадиях болезни весьма оптимистичен, однако тут требуется коррекция системы питания и образа жизни.

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма , имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

• средней тяжести , при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
• тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

1. синдром Нетертона;
2. синдром Конради-Хюнерманна;
3. синдром Шегрена-Ларссона;
4. синдром накопления нейтральных жиров;
5. Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов . Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

• , ощущение ее стянутости;
• на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
• кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
• частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный .

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает , а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

• мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
• гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
• мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

i-9">Профилактика заболевания

• Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
• Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Эритродермия - состояние кожного покрова, при котором он полностью или практически весь оказывается под поражающим воздействием.

Ключевая симптоматика, сопровождающая данное заболевание весьма характерна: поверхность кожи становится красной, наблюдается шелушение, постоянный зуд.

Болезнь, довольно часто, надолго “закрепляется” в организме, принимая хронический характер.

Факторов, способствующих развитию болезни предостаточно, однако в качестве основной, фундаментальной причины, в большинстве случаев, дерматологи признают осложнение (тяжелую форму) экземы.

Общая информация об эритродермии

Данная кожная патология чаще встречается у мужчин, чей возраст перешагнул отметку сорок лет. Среди иных кожных заболеваний, эритродермия в процентном выражении встречается крайне редко, не более 2%. Можно классифицировать три особенности, которые весьма характерны для подобного недуга:

• площадь поражающего воздействия можно считать близкой к абсолютной (затронуты, оказываются практически все участки кожного покрова)
• систематическое шелушение , которое не прекращается даже на поздних стадиях заболевания
• чрезвычайно проблематично поддаётся лечению

Основная классификация болезни подразумевает две ключевые формы:

• первичная, возникновение которой возможно без всяких на то причин, по крайней мере, видимых
• вторичная - являющаяся следствием уже имеющихся кожных, и не только заболеваний, список которых достаточно обширный, вот лишь некоторые (псориаз, различные , лейкоз крови, рак толстой кишки, лёгких, грибковые болезни)

Для эритродермии, характерен, как острый, так и хронический характер протекания. Что касается острой формы, то в большинстве случаев, это аллергический ответ организма заболевшего человека, к различного рода лекарственным препаратам.

Хроническая, чаще всего вытекает из-за присутствия каких-либо общих недомоганий, например, микоз, лейкоз.

Симптомы эритродермии

Симптоматика болезни весьма многогранна, давайте осветим самые основные признаки:

• весомое увеличение показателей температуры тела
• значительное ухудшение общего состояния пострадавшего
• облысение
• серьёзные проблемы с ногтевыми пластинами
• усиленная теплоотдача, которая обусловлена большим выделение пота, увеличением (расширением) кожных сосудов, расположенных на поверхности
• больному постоянно холодно, особенно данное ощущение усиливается при ознобе
• может возникнуть чувство “сухой кожи”
• зуд , жжение
• на фоне сердечной недостаточности, есть вероятность возникновения отёчных явлений, правда такой сценарий совсем негативный, при ухудшении ситуации

На поздних стадиях заболевания, к перечисленным выше симптомам, вполне могут присоединиться тахикардия, увеличение размеров селезёнки, печени.

Виды эритродермии

В виду большого многообразия различных видов данного заболевания, на всех конечно, мы остановиться подробно не сможем, однако о двух, пожалуй самых “популярных”, стоит упомянуть более детально.

1. Причинными обстоятельствами, для зарождения и дальнейшего развития псориатической эритродермии можно считать:

• крайне агрессивное облучение поверхности солнечными лучами
• систематические стрессовые, нервно-эмоциональные потрясения
• неквалифицированный подход к терапевтическому процессу (приём раздражающих препаратов)

2. Теперь несколько слов про экзематозную эритродермию. Отменными предпосылками, для развития подобной формы болезни, является благоприятная “генетическая почва”. Однако здесь стоит заметить, что по “родственному каналу” способны передаться только предпосылки, к различным проявлениям болезни, но не она сама.

Обратите внимание, что вероятность возникновения экземы, имеет самую прямую зависимость от образа жизни человека, насколько близко его можно назвать здоровым.

К числу провоцирующих факторов можно отнести: различные пагубные привычки, любовные отношения с углеводами, продуктами питания, в состав которых входят аллергены. Кроме того, данный список можно дополнить неблагоприятными условиями трудовой деятельности.

Основные критерии процесса лечения заключаются в следующем:

1. Обязательным, первичным условием считается точное диагностирование заболевания, спровоцировавшего появление эритродермии. Существенной корректировке должен быть подвергнут перечень принимаемых лекарственных препаратов, за исключением жизненно необходимых.

2. Желательно, чтобы больной располагался в палате, где предусмотрена регулировка ключевых показателей воздуха (температуры, влажности). Необходимо, чтобы в ней он находился один. Конечно это слишком идеализированный сценарий, однако, тем не менее, лучше постараться его осуществить.

В качестве альтернативного варианта, допустимо нахождение больного в общей палате. Однако здесь имеется достаточно много необходимых к выполнению требований: постоянная, несколько раз за день, влажная уборка, регулярная замена постельного белья, возможность проведения процедуры систематического кварцевания.

3. Необходимо постараться оградить больного, верней его кожный покров от контактов с водой, моющими средствами.

4. К потреблению показана гипоаллергенная диета.

Если истинная причина, которая дала импульс к развитию эритродермии не была выявлена, то к применению показан стандартный набор терапевтических мер, уместных для данной ситуации. Правильный подбор терапевтического курса будет возможен только после установления исходных причин, побудивших заболевание к бурному развитию. Например, сюда можно отнести: воздействие тяжёлых металлов,