Опухоль Абрикосова: причины и лечение. Плоскоклеточный рак нижней Симптомы и диагностика

19529 0

Опухоль Абрикосова относится к группе редких опухолей неясного или спорного генеза. Существование множества терминологических синонимов (зернистоклеточная опухоль, миома из миобластов, эмбриональная рабдомиобластома) и различных точек зрения о гистогенезе опухоли (миогенное, нейрогенное, гистиоцитарное), а также непредсказуемость ее биологического поведения подчеркивают значительные трудности в верификации данного новообразования.

Проведен текущий и ретроспективный анализ биопсийного операционного материала у больных челюстно-лицевого отделения и стоматологической поликлиники Тверской ГМА с 1993 по 2003 гг. За этот период было выявлено 5 наблюдений.

По нашим данным, опухоль Абрикосова наблюдалась только у женщин, хотя многие исследователи отмечали одинаковую частоту встречаемости среди мужчин и женщин.

Возрастной интервал колебался от 7 до 64 лет. В литературных источниках сообщается о различной локализации новообразования, но наиболее часто язык. В наших исследованиях патологический процесс только в одном случае имел место на боковой поверхности языка. Опухоль встречалась на волосистой части головы (2 случая) и на коже кисти (2 наблюдения), и один раз развилась на фоне рубца нижней губы. Макроскопически опухоль представляла форму узла небольших размеров с нечеткими границами и отсутствием капсулы. На разрезе имела белесоватый цвет, иногда с участками некроза и кровоизлияний. Во всех наблюдениях окончательный диагноз устанавливали при гистологическом исследовании материала, основывающийся на наличии в опухоли крупных лентовидных или неправильной формы клеток с мелкими зернами в эозинофильной цитоплазме.

Микроскопически для опухоли были характерны крупные многогранные клетки с центрально расположенными круглыми, иногда пикноморфными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Клетки формировали ячейки или группировались компактно. Цитоплазма оксифильная, зернистая, богата гликогеном. Строма нежноволокнистая с небольшим числом сосудов. По периферии опухолевого роста клетки разделялись соединительнотканными прослойками на дольки и тяжи, что создавало впечатление местноинфильтрирующего роста. Эпителий над опухолью был частично гиперплазирован с признаками акантоза, в 2 наблюдениях с явлениями «псевдокарциноматозной гиперплазии». Некоторые авторы считают, что зернистоклеточная опухоль может рецидивировать и озлокачествляться. В наших исследованиях мы не обнаружили ни одного рецидива и метастазирования новообразования, что подтверждало ее доброкачественный характер течения.

Необходимо отметить, что клинически в 100% наблюдений опухоль Абрикосова не была распознана. Практическими врачами патологический процесс расценивался как опухоль Малерба, фиброма или папиллома. Окончательный диагноз был установлен только при микроскопическом исследовании операционного материала.

Таким образом, полученные данные будут способствовать улучшению качества клинико-морфологической диагностики опухоли Абрикосова.

Н.Е. Серова

(син.: зернистоклеточная миобластома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) - редкая доброкачественная опухоль, впервые выделенная в 1925 г. А.И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечнополосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение.

Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранние исследования тканевых культур. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли скорее всего берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S-100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР-1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномах подтверждала концепцию их общего гистогенеза.

В последние годы были опубликованы данные ультраструктурных и иммуногистохимических исследований зернистоклеточной опухоли , свидетельствующие о происхождения опухоли Абрикосова из клеток Лангерганса. Эти клетки обнаружены в большинстве эпителиальных тканей и имеют нейроэктодермальное происхождение, которое подтверждается экспрессией протеина S-100. Зернистоклеточная опухоль встречается преимущественно на 4-6-м десятилетиях жизни (средний возраст больных 39 лет). В ряде случаев ее описывают у детей и лиц пожилого возраста. Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. От 33 до 44% зернистоклеточных опухолей появляется в коже и подкожной клетчатке. Другой частой локализацией (23-35% случаев) является язык, реже поражаются другие отделы полости рта: губы, слизистая оболочка щек, нёбо, дно ротовой полости изредка опухоль развивается в гортани, трахее, бронхах, пищеводе, желудке, желчевыводящих путях, толстой кишке, прямой кишке, молочной железе, слюнных железах, мышцах передней брюшной стенки, мочевом пузыре. У 42,7% больных с множественными опухолями наблюдается сочетанное поражение кожи и внутренних органов.

Клинически зернистоклеточная опухоль не имеет характерных особенностей. Обычно она солитарная, множественные опухоли отмечаются в 4-30% случаев. Представляет собой хорошо отграниченный, плотный дермальный или подкожный узел диаметром от 0,5 до 6,5 см с гладкой поверхностью. Изредка опухоль может быть на ножке, иметь гиперпигментированную, бородавчатую, гиперкератотическую или изъязвленную поверхность. Опухоль, как правило, бессимптомна и лишь иногда сопровождается зудом или парестезиями.

Течение зернистоклеточной опухоли медленное. Озлокачествление наблюдается крайне редко, однако описаны злокачественные зернистоклеточные опухоли с метастазами в лимфатические узлы и внутренние органы.

На срезе большинство зернистоклеточных опухолей имеет серую, белую или желтую окраску, слегка зернистую поверхность с легкой узловатостью и нечеткими сероватыми прослойками. Хотя макроскопически доброкачественные зернистоклеточные опухоли хорошо очерчены, до 50% из них инфильтрируют окружающую жировую клетчатку или мышцы.

:
а - у 4-летнего мальчика очаги на губах
б - у него же на слизистой щек были замечены при рождении.

Гистологическое строение зернистоклеточной опухоли.

Гистологически доброкачественные зернистоклеточные опухоли состоят из крупных полигональных или веретенообразных клеток с яркой зернистой цитоплазмой и одинаковыми центрально расположенными круглыми или овальными слегка вакуолизированными ядрами. Клетки группируются в гнезда или тяжи, разделенные тонкими фиброзными перегородками.

Характерным признаком доброкачественных зернистых опухолей кожи и слизистых оболочек, в частности языка, является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия покровного многослойного плоского эпителия, которая может вызвать тревогу у неопытного морфолога и привести к неправильному диагнозу плоскоклеточного рака, особенно при поверхностной биопсии.

Цитоплазма полигональных светлая, оксифильная, содержит мелкие, эозинофильные ШИК-положительные гранулы до 5 мм в диаметре. Эти гранулы могут быть окружены зоной просветления. По соседству с сосудами располагаются клетки меньших размеров и вытянутой формы, напоминающие фибробласты, но также содержащие крупные ШИК-положительные частицы (angulated bodies). Эти клетки описываются также как интерстициальные клетки или сателлитные фибробласты. В тесной связи с зернистыми клетками можно видеть и мелкие нервные волокна. В строме опухоли отмечаются скопления лимфоцитов плазмоцитов, небольшое количество тонкостенных сосудов, по периферии - выраженный инфильтратив-ный рост.

При ультраструктурном исследовании в опухоли Абрикосова также обнаруживается два типа клеток. Обычно преобладают крупные полигональные клетки с многочисленными, различными по протяженности извитыми цитоплазматическими отростками. Ядра клеток также имеют полигональную форму с глубокими инвагинациями, хроматин мелкозернистый, равномерно распределен в кариоплазме, ядрышки встречаются редко. Межклеточные границы обычно прослеживаются с трудом, что связано со сложным переплетением цитоплазматических отростков лежащих рядом клеток. Соседние клетки контактируют между собой. Межклеточные контакты имеют вид слипаний, десмосомы не обнаруживаются. В телах клеток и варикозных расширениях клеточных отростков определяются многочисленные митохондрии, элементы эндоплазматического ретикулума и осмиефильные гранулы, количество которых может варьировать в зависимости от количества органелл клетки могут быть светлыми и темными. Второй тип клеток меньше по размеру, вытянутой формы, с немногочисленными тонкими, длинными отростками, простирающимися на значительное расстояние между телами полигональных клеток, но не контактирующими с последними. Ядра вытянутой овальной формы, ядерный хроматин мелкозернистый, с тенденцией к маргинальным скоплениям, часто встречаются гипертрофированные ядрышки. В цитоплазме клеток содержится различное количество осмиефильных гранул, расширенные цистерны шероховатого эндоплазматического ретикулума с рыхлой микрогранулярной субстанцией, увеличенное количество полиморфных митохондрий, гранулы гликогена.

Характерным ультраструктурным признаком клеток зернистоклеточной опухоли являются специальные цитоплазматические тельца, которые и придают им на светооптическом уровне зернистый вид. По размеру и организации можно выделить 3 типа телец. Тельца I типа (гранулы Бирбека) длиной 0,6 мкм и шириной 0,04-0,05 мкм имеют своеобразную форму, напоминающую теннисную ракетку. В центре этих телец содержится электронно-плотный стержень, окруженный зоной просветления, окаймленной мембраной. Одни участки стержня представлены сгруппированными микротрубочками, другие более однородны из-за накопления электронно-плотной осмиефильной субстанции. У одного из полюсов тельца определяется колбовидное расширение, содержащее микрогранулярную субстанцию слабой электронной плотности. Тельца I типа обнаруживаются, как правило, в периферической зоне цитоплазмы светлых полигональных клеток с развитым аппаратом Гольджи.

Тельца II типа зернистоклеточной опухоли представляют собой осмиефильные гранулы неправильных очертаний. диаметром до 3 мкм. Гранулы обычно тесно связаны с шероховатым и гладким эндоплаз-матическим ретикулумом, они окружены двухслойной мембраной, которая может переходить в мембрану эндоплазматического ретикулума. Тельца II типа имеют тенденцию к слиянию и вместе с окружающими их цистернами ретикулума и концентрическими мембранными структурами нередко сливаются в крупные осмиефильные тела с неоднородным содержимым, напоминающие фаголизосомы.

Цитоплазматические тельца III типа зернистоклеточной опухоли самые крупные, они имеют округло-овальные очертания, окружены непостоянной двухконтурной мембраной и содержат микротрубочки, структура которых отчетливо видна на поперечных срезах, и небольшие скопления микрогранулярной субстанции. Некрупные тельца III типа сходны по своей структурной организации с премеланосомами 2-го порядка.

Приведенные ультраструктурные данные свидетельствуют, что зернистоклеточная опухоль представлена клетками неэпителиальной природы. Признаки миогенной дифференцировки отсутствуют. Имеется некоторое сходство с клетками оболочек периферических нервов, но в целом опухоль отличается от нейрофибром наличием двух типов клеток и специфических гранул в цитоплазме. Особого вмимания требует обнаружение в опухолевых клетках гранул, по форме напоминающих теннисную ракетку. Подобные гранулы были впервые описаны М. Birbeck и соавт. в 1961 г. в клетках Лангерганса. Клетки Лангерганса бывают двух типов: светлые и темные. И те, и другие содержат гранулы Бирбека, но светлые клетки в значительно большем количестве. Светлые клетки располагаются среди шиповатых в супрабазальных слоях эпидермиса и имеют большое количество цитоплазматических отростков. Темные клетки иногда принимают за меланоциты, их немногочисленные тонкие отростки простираются на значительное расстояние между кератиноцитами. Кроме гранул Бирбека в цитоплазме клеток Лангерганса обнаруживаются многочисленные осмиефильные гранулы с высокой электронной плотностью и своеобразные структуры из компактно расположенных микротрубочек диаметром 120-200 нм.

Диагноз опухоли Абрикосова устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной зернистоклеточной опухоли проводится со злокачественной зернистоклеточной опухолью, эпидермальной кистой с включениями, волосяной кистой, липомой, пиломатриксомой, гиберномой, нейрофибромой, множественной стеатокистомой и метастазами злокачественных новообразований внутренних органов в кожу. При наличии болезненности и чувствительности следует исключать лейомиому, эккринную спираденому, неврому, дерматофиброму, ангиолипому, неврилеммому, эндометриому и гломусную опухоль.

Лечение зернистоклеточной опухоли заключается в хирургическом удалении опухоли в широких пределах. Рецидивы встречаются с частотой от 9 до 15% и обусловлены сохранением Б операционном крае опухолевых клеток, однако только 21% больных с наличием клеток опухоли в крае резекции имели рецидивы через 4 года. Внутриочаговые инъекции кортикостероидов приводят только к частичному регрессу множественных опухолей. Лучевая терапия также неэффективна. Изредка доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания. При крупных опухолях требуется длительное наблюдение, так как метастазы отмечаются даже при зернистоклеточных опухолях, выглядящих гистологически доброкачественными.

6. Врожденная гладкомышечная гамартома. Диффузная гладкомышечная гамартома. Поперечнополосатые гамартромы.

19534 0

Н.Е. Серова

губы (макро)

http://vmede.org

слизистой оболочки рта: тяжи многослойного плоского эпителия с вертикальной анизоморфностью, проникающие глубоко в подслизистый слой, с признаками тканевой атипии. Опухолевые клетки и их ядра полиморфны, ядра гиперхромны (клеточная атипия). Обнаруживаются фигуры патологических митозов. Многие клетки с эозинофильными включениями кератина в цитоплазме, среди тяжей опухолевых клеток округлые скопления кератина («раковые жемчужины»).

http://vmede.org

Опухоли сосудистого

происхождения

Гемангиома

Встречается часто

Преимущественно в детском и молодом возрасте (10-30 лет – 38%)

У женщин в 1,5 раза чаще, чем у мужчин

Локализация: I – язык, II – нижняя губа, III – слизистая щек, IV – кожа лица. Довльно редко встречается интаоссальная локализация.

Макро: плоские или узловатые образования, красные или синюшные, форма разнообразная, граница четкая, величина 1мм- 1см, нередко изъязвляются, присоединяется инфекция.

Микро: капиллярная гемангиома, артериальная гемангиома, кавернозная гемангиома.

Гемангиома языка.

Гемангиома кожи лица

http://intranet.tdmu.edu.ua/

Опухоли

соединительнотканного происхождения

Встречается нередко

Преимущественно в 30-40 лет

Чаще у женщин

Локализация: преобладает по линии смыкания зубов; а также – слизистая щек, губы, небо. Редко интраоссальная локализация

Легко изъязвляется, присоединяется инфекция.

Макро: округлой или овальной формы, плотноватая, не достигает больших размеров, на разрезе – сероватая, волокнистая

Микро: мягкая фиброма (преобладают клетки), плотная фиброма (преобладают волокна). Может быть гиалиноз, отложения кальция.

Оссифицирующаяся фиброма: в опухоли идет формирование костных балок разной формы и размеров.

Злокачественный аналог – фибросаркома.

Фиброма

http://www.dentallist.com.ua

Опухоли мышечного

происхождения

Опухоль Абрикосова (зернистоклеточная опухоль, миома из миобластов )

Чаще у женщин

Преимущественно 20-50 лет

Локализация: язык.

Макро: небольшие размеры, плотноватая, под слизистой оболочкой, может изъязвляться, присоединяется инфекция.

Микро: клетки крупные, округлые; нежно-зернистая базофильная цитоплазма, 1 или 2 округлых ядра, могут быть многоядерными, строма выражена слабо, инфильтративный рост, рецидивирование, реакция эпителия в виде гиперплазии, акантоза, умеренного клеточного полиморфизма, ороговения.

Злокачественный аналог – злокачественная опухоль Абрикосова.

Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) языка:

опухоль состоит из круглых и полигональных клеток с ацидофильной зернистой цитоплазмой (электронно- микроскопически зерна представляют собой аутофагосомы). Ядра располагаются в центре клеток или эксцентрично, округлой формы. Над опухолью эпителий отличается псевдоэпителиоматозной гиперплазией.

Опухоли костно-

суставного происхождения

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, бурая опухоль, остеокластома )

Доброкачественная

Встречается нередко

Локализация: чаще в нижней челюсти.

У женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Преимущественно 10-30 лет

Формы: периферическая (экстраоссальная) – в эпителии, центральная (интраоссальная) – в кости.

Макро: деформация кости (бугристая или куполообразная поверхность), истончение костной ткани, разных размеров, на распиле – красноватого или бурого

цвета, с участками белого цвета, могут быть кисты и могут сохраниться прослойки костной ткани; инфильтративный рост, рецидивирование, патологические переломы.

Микро: гигантские клетки с большим количеством центрально расположенных ядер, одноядерные клетки с округлыми или овальными ядрами, свободно лежат эритроциты, кисты, гемосидерин, фиброзная ткань.

Особенность: имеет доброкачественное строение, но может метастазировать.