Патологии вилочковой железы у детей. Заболевания вилочковой железы

Вилочковая железа у взрослых: что это такое? Роль вилочковой железы у взрослых особая – она отвечает за иммунитет. Иногда могут происходить заболевания вилочковой железы. Проявлению болезни способствуют многие факторы.

Когда происходит сбой в работе железы, то это уменьшает иммунитет человека. А потому его организм не может самостоятельно справиться со многими инфекционными заболеваниями.

Чтобы вовремя идентифицировать патологию, надо обратиться к врачам и пройти обследование в клинике. Это поможет устранить заболевание на начальной его стадии и избежать осложнений.

Чтобы человек смог сам распознать нарушения в работе тимуса, ему нужно знать симптомы заболевания. Это даст возможность своевременно обратиться за помощью.

Обычно терапия проводится при помощи специальных медикаментов. Но при осложнениях может потребоваться и операция. В таком случае хирург полностью удаляет тимус.

Чтобы избежать проявления такой патологии, а также знать, как ее лечить, стоит почитать данную статью. Ниже будут даны рекомендации по профилактике проявления недуга, что даст возможность человеку принять меры, предотвращающие появление вирусных заболеваний.

Тимус относится к основным органам человека, который принимает активное участие в защите организме, и контролирует работу иммунитета. Развиваться железа начинает у плода еще в утробе матери.

Состоит железа с двух частей, равных по размерам. Находится в области грудной клетки.

Особенности органа:

Производит гормоны, которые участвуют в формировании иммунитета.
Растет у человека до 18 лет, а потом начинает постепенно уменьшаться.
Распознают инородные тела в организме и уничтожают их.
Способствует производству лимфоцитов.

Вилочковая железа у взрослых: симптомы

Заболеть вилочковая железа у взрослых может по разным причинам. Обычно такая патология возникает по причине воздействия на организм разных внешних негативных факторов. Также заболевание может быть врожденным. Бывают случаи, когда данный орган полностью отсутствует у человека с рождения.

Независимо от природы возникновения патологий, все они могут привести к негативным последствиям в организме, так как его защитная функция снижается. Чем больше прогрессирует недуг, тем больше снижается иммунитет.

Заболевание железы может повлиять на проявление таких недугов:

Тимомегалия . Передается при помощи генов и влияет на работу лимфаузлов. Они становятся больше в размерах. Также могут быть проблемы с миокардом, снижаться вес, изменяться температура и усилено выделяться пот.
Миастения. Нарушается иммунитет, и начинают быстро уставать мышцы при работе.
Киста . Такое образование на тимусе диагностируется не часто. При его появлении у человека будет кашель и боли в груди.
Рак . Он может не проявляться на протяжении длительного времени. Постепенно у человека будет нарушаться дыхание, изменяться окрас эпидермиса, проявляться боли в голове и груди. Ритм работы миокарда тоже будет нарушен.
Тимомы . Характерна патология тем, что могут проявляться образования на органе. Симптоматика на первых стадиях отсутствует. Опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными. По мере прогрессирования недуга человек будет ощущать боли в горле или набухание вен.
Гиперплазия . Не проявляется никак. Возникает при рождении. Определить недуг можно только при помощи УЗИ. Характерна патология тем, что железа уменьшается и не может полностью обеспечивать правильную работу иммунитета.

Заболевания тимуса у детей

Такая патология может проявляться и у детей, начиная с грудного возраста. К этому приводит воздействие внешних негативных факторов и определенные заболевания ребенка. Иногда патология развивается по причине нарушений в организме матери при беременности.

Симптоматика:

Увеличение тимуса и лимфаузлов.
Нарушения в работе миокарда.
Срыгивания.
Потливость.

Диагностирование проводится также с использованием УЗИ. При заболевании 1 или второй степени можно проводить ребенку вакцинацию. Но перед этим врач тщательно обследует малыша и определяет все риски такой процедуры.

При диагностировании недуга ребенка переводят на диетическое питание. Лечить другими способами начинают в том случае, когда патология вызывает нарушения в работе других систем или при появлении приступов.

Обычно указанные выше симптомы могут проявляться у малыша до достижения 3-5 лет. Потом они становятся не такими выраженными или пропадают совсем. Чтобы не дать возможность прогрессировать недугу, надо постоянно обследоваться и своевременно лечиться.

Важно! Симптоматика заболевания тимуса у ребенка не всегда проявляется. При малейшем нарушении его здоровья стоит сразу обращаться к врачам.

Диагностирование

Специалисты отмечают. Что многие отклонения в организме, которые вызваны нарушением работы данного секрета, могут никак не проявляться на протяжении длительного времени. Обычно диагностируется заболевание случайно при проведении планового осмотра у врача.

Когда врач при осмотре обнаруживает изменения в тимусе, то это является поводом для назначения дополнительного обследования. Используются разные методы диагностирования. Обычно они такие:

Рентген.
Рентгеноскопия.
Дифференциальный тест.

Терапия

Лечение заболевания может проводиться разными методами. Тут всё зависит от стадии отклонений и выраженности симптомов. Когда проявляются опухоли на тимусе, то устранить их можно только при проведении операции.

Если вовремя не принять мер по лечению патологии, то это может стать причиной проявления осложнений или привести к смерти человека.

Лечение проводится такими способами:

Наблюдением за состоянием пациента и развитием патологии в клинике. Стоит отметить, что определенные отклонения от нормы в органе не требуют проведения какого-либо лечения, но при этом пациент должен постоянно наблюдаться у врача.
Операция. Удаляется полностью железа.
Диета. Больным на данный недуг надо сидеть на диете. Им стоит употреблять больше продуктов, которые богаты на йод и кальций. Также при этом надо есть часто и небольшими порциями.
Прием медикаментов. Использование лекарств может быть назначено в том случае, когда состояние здоровья человека нормальное и патология не обостряется.
Народные рецепты. Как альтернативу обычному лечению можно применять и народные способы. Также их можно совмещать. Используются травы, которые помогают усилить иммунитет. Для этого надо готовит из них отвары и пить.

Профилактика

Обычно такое заболевание появляется без выраженной симптоматики и начинается оно не сразу. Чтобы вовремя определить патологию, рекомендуется регулярно посещать клинику и проводить обследование.

Если заболевание будет диагностировано на ранней стадии, и не будет протекать с осложнениями, то можно избежать операции.

Профилактические меры такие:

Избегать стрессовых ситуаций.
Регулярно заниматься спортом.
Правильно и сбалансировано питаться.
Своевременно устранять все патологии в эндокринной системе.
Проводить обследование у врача минимум раз в год.

Заключение

Из сказанного можно сделать вывод, что заболевание тимуса – серьезная патология. Основная опасность от нее в том, что в организме ослабляется иммунитет, а потому он не может самостоятельно бороться с вирусами инфекциями.

Когда железа не будет выполнять своих функций на должном уровне, то это приведет к частым заболеваниям человека. Иногда такая патология при несвоевременном лечении может привести к смерти.

– ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение» Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.

Эмбриология

Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество. К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты. Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.

Патологии развития тимуса

Нарушение структуры ДНК при оплодотворении яйцеклетки либо воздействие на организм матери неблагоприятных факторов в период закладки тимуса может привести к генетическим сбоям, нарушениям развития.

На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:

Синдром Незелофа
Синдром Луи-Бара
«Швейцарский синдром»

Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.

При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.

Строение

Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.

Возрастные особенности

Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм. Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.

Гистология

Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.

Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер. Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов. В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.

В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.

Гормоны и функции вилочковой железы

Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма. Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны. Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).

Гормоны тимуса:

тимозин
тимопоэтин
тимулин

Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.

Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.

Обследование вилочковой железы

Рентгенография

Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.

Ультразвуковое исследование

Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.

УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.

При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.

Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.

Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).

Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.

При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.

«Болезни» вилочковой железы

Заболевание вилочковой железы разделяют на:

наследственные
приобретенные

Наследственные

Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:

Синдром Ди-Джорджа
Синдром Незелофа
Синдром Луи-Бара
«Швейцарский синдром»

Приобретенные

Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.

В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.

Крайне редкое явление — воспаление вилочковой железы, симптомы при этом могут быть самыми разнообразными, но функция вилочковой железы при этом не нарушается.

По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:

аплазию (отсутствие)
гипоплазию (уменьшение размеров)
гиперплазию (увеличение размеров)

Аплазия

Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.

Гипоплазия

Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.

Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.

Гиперплазия

Гиперплазия вилочковой железы у детей

Первичная (эндогенной) тимомегалия:

внутриутробная инфекция
осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
лимфатико-гипопластический диатез
транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
опухоли и кисты тимуса

Вторичная (экзогенная) тимомегалия:

системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
гипоталамический синдром

Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых (персистирующая, нередуцированная вилочковая железа) — признак патологического процесса. К двадцати годам функциональная активность тимуса значительно снижена, происходит постепенное замещение тканей тимуса жировыми клетками.

Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.

Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы ( , Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).

Диагностика заболеваний тимуса

Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.

Признаки поражения тимуса:

синдром гиперплазии : при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
синдром сдавления близлежащих органов : увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
лимфопролиферативный синдром ;
синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.

Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.

Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.

Для диагностики заболеваний тимуса применяют:

Общий и развёрнутый анализ крови
Рентгенографию грудной клетки
Ультразвуковую диагностику
Компьютерную сцинтиграфию
Компьютерную томографию
Гистологические исследования

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий - профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я - 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я - 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я - 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я - 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я - 2 больных - лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я - 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) - от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения - сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет - 23 и после 3 лет - 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный - пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре - отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой - снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) - у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один - с явлениями миастении через 3 года, другой - с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие - к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы - тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы - плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год - 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной - лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА .

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Восстановление текста, компьютерная графика - Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

В организме человека существует большое количество желез, вырабатывающих вещества, которые необходимы для его нормальной жизнедеятельности. Одной из них является вилочковая железа. У взрослых людей она достигает веса в тридцать грамм. Вилочковая железа имеет и другие названия, к примеру, тимус. Вообще он считается центральным органом формирования у взрослых расположена за грудиной. Она состоит из правой и левой доли, которые соединены между собой рыхлой клетчаткой. Надо отметить, что вилочковая железа начинает формироваться раньше и быстрее других органов нашей иммунной системы. Кроме того, ее вес у новорожденного малыша достигает тринадцати грамм. Однако в дальнейшем тимус на девяносто процентов замещается клетчаткой жирового типа. Чаще всего период активного роста организма человека совпадает с деятельностью вилочковой железы.

Тимус участвует в двух видах иммунного ответа человеческого организма. Речь идет о реакциях гуморального и клеточного типа. В первом случае вилочковая железа у взрослых принимает участие в выработке антител, во втором - в процессе отторжения различного рода трансплантатов. Что касается выработки особых антител, то за это ответственны В-лимфоциты, за реакции отторжения чужеродной ткани Т-лимфоциты. И в том, и в другом случае эти тела образуются в результате изменений и превращений клеток костного мозга. Гормоны, которые вырабатывает вилочковая железа у взрослых и детей, превращают стволовую клетку в тимоциты. Они в свою очередь попадают в лимфатические узлы или селезенку. В результате тимоциты преобразуются и становятся Т-лимфоцитами. В В-лимфоциты стволовые клетки превращаются, по мнению большинства специалистов, непосредственно в самом костном мозге.

Кроме того, что тимус участвует в преобразовании клеток костного мозга, в этой железе постоянно продуцируются тимопоэтин и тимозин, которые представляют собой гормоны, играющие главную роль в иммунных реакциях нашего организма.

Существует множество нарушений функций данного органа. Встречаются и такие дети, у которых совсем отсутствует вилочковая железа. Симптомы, указывающие на нехватку функционирования не что иное, как снижение сопротивления организма человека к каким-либо инфекционным заболеваниям. Сюда же можно включить и другие признаки. Например, нарушения в дыхании, усталость мышц, тяжесть век, появление опухолей. Кроме того, в подобной ситуации возникают нарушения непосредственно в иммунитете на клеточном уровне. Помимо всего этого, могут развиться которые представляют собой недуги, при которых организм разрушает свои собственные клетки, так как иммунная система не в силах распознать их и отличить от вируса и чужеродных клеток, к примеру.

Нарушения функций тимуса могут носить не только врожденный, но и приобретенный характер. Иногда происходит поражение вилочковой железы, ее тканей (радиоактивные лучи). Однако в большинстве случаев причины нарушений функций данного органа установить не удается.

Если вилочковая железа увеличена, что характерно для новорожденных малышей, можно говорить о наличии тимоменалии. К этому нередко приводят какие-либо детские недуги, внешние факторы. Стоит отметить, что это заболевание считается генетическим. На его развитие могут повлиять инфицирование матери в период беременности, нефропатия. Специалист без труда определит увеличенную вилочковую железу у младенца по некоторым симптомам. К примеру, в подобной ситуации чаще всего наблюдается вздутие миндалин, аденоидов, увеличение лимфатических узлов. Можно сделать рентгеновский снимок, на котором будет сразу заметен увеличенный тимус.

Функциональные нарушения описываемого органа на сегодняшний день успешно лечатся. Иногда требуется удаление тимуса. Однако, помимо этого, врач может назначить специальные препараты. В любом случае, больной человек чаще всего изолируется, дабы сократить риск инфекционного заражения. Если вы заметили, что стали болеть гораздо чаще, а заболевание (инфекционное) длится дольше, обратитесь к вашему врачу. Он назначит обследование и подберет наиболее подходящий курс лечения.

О таком органе в человеческом организме, как вилочковая железа, мало кто слышал. А информация о том, насколько серьезные последствия могут иметь ее заболевания, вообще остается за гранью осознания. Что это за орган - вилочковая железа? Где она находится и нужно ли регулярно ее обследовать? Приоткроем завесу тайны!

Что такое вилочковая железа?

Вилочковая железа (в медицине ее называют тимусом или зобной железой) располагается в нижней части шеи и отчасти захватывает отдел грудины. Внутренние органы, ограничивающие ее расположение, — края легких, трахеи и перикард.

Вилочковая железа формируется в первый месяц беременности, а к моменту рождения ребенка достигает 10 г. До 3 лет происходит ее резкое увеличение, максимальный объем фиксируется в 15 лет (до 40 г), после чего железа вновь уменьшается в размере. Постепенно ее ткани заменяются на жировые, и железа вновь возвращается к объему 7-10 г.

Вилочковая железа у новорожденных состоит из двух долей, в которых, в свою очередь, тоже находятся дольки, разделенные соединительной тканью. Тимус относят к железам внутренней секреции. Основная функция этого органа - обеспечение функционирования иммунной системы, обновление клеток головного мозга и выработка антител. Увеличение, уменьшение размеров железы, выходящее за рамки нормы, ее отсутствие, опухоли приводят к нарушениям иммунитета.

У детей проблемы с вилочковой железой можно распознать по симптомам:

увеличенный тимус на рентгеновском снимке;
увеличение лимфоузлов, аденоидов, миндалин;
нарушение работы сердца, гипотония;
гипергидроз (излишняя потливость), повышенная температура;
излишний вес (у мальчиков);
мраморный рисунок на коже;
потеря веса;
частые срыгивания;
кашель при отсутствии простуды.

Заболевания вилочковой железы

Существует несколько групп заболеваний вилочковой железы у взрослых. Симптомы этих болезней будут иметь некоторые отличия.

Киста

Чаще всего встречается у молодых, но не исключена и в более зрелом возрасте. Бывает воспалительной и опухолевой. Симптомы заболевания практически отсутствуют. Выявляется с помощью рентгеновского снимка. Опасна кровоизлияниями при разрыве.

Гиперплазия

Заболевание представляет собой появление новообразований в железе в виде лимфоидных фолликул. Размер зобной железы может оставаться прежним. Гиперплазия обычно сопровождает другие серьезные заболевания: миастению, ревматоидный артрит, аутоиммунную анемию и другие.

Аплазия

Это врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием паренхемы и уменьшением количества лейкоцитов. Чаще всего сопровождается кишечными и легочными инфекционными заболеваниями, которые могут быть смертельно опасны для больного.

Миастения

Проявляется в повышенной утомляемости и слабости мышц, слипании глаз, затрудненности глотания и речи, гнусавости голоса. Причина может крыть в блокировке нервно-мышечной передачи. Чаще всего проявляется в расстройстве работы органов зрения и дыхания. Опасность представляет миастенический криз, при котором наблюдаются двигательные и дыхательные расстройства.

Тимома

Опухоль в вилочковой железе. Может быть доброкачественной и злокачественной. Часто протекает без выраженных симптомов, но при надавливании могут возникать одышка, боль, синюшность лица.
Заболевания могут быть врожденными и приобретенными. Природа последних пока не выяснена. Иногда на изменения тимуса могут влиять употребляемые лекарства: хинин, лидокаин, гормоны для работы щитовидной железы, соли магния и другие.

Распознать нарушения в работе вилочковой железы у взрослых трудно. Основные симптомы лишь создают подозрение на заболевание:

повышенная утомляемость, слабость;
частые простудные и инфекционные заболевания;
увеличение лимфоузлов, аденоидов;
затрудненность дыхания.

Определить, существует ли болезнь, сможет только врач после обследования.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики остается рентген. УЗИ применяется реже ввиду сложности исследования. Среди дополнительных анализов:

УЗИ внутренних органов, сердца;
анализ крови и мочи;
анализ гормонального фона;
иммунограмма (изучение состава лимфоцитов).

Методы лечения:

хирургический (если вилочковая железа увеличена и требуется ее удаление, при опухолях);
инъекции экстракта вилочковой железы в течение месяца (этот терапевтический метод был придуман в 1940 году и применяется в основном сторонниками натуральных способов лечения);
прием препаратов тимуса (корсикостероиды);
диетотерапия.

Питание играет не последнюю роль в профилактике и лечении заболеваний вилочковой железы. Диета может быть показана как детям, так и взрослым. Ключевыми элементами, которые должны присутствовать в пище больного, являются:

витамин С (шиповник, брокколи, петрушка, лимон, апельсины, облепиха);
витамины группы В (печень, говядина, желток яйца, молоко, грецкие орехи, пивные дрожжи, овощи, проросшая пшеница);
цинк (семечки тыквы и подсолнуха, орехи, говядина).

Новая железа — вторая молодость

Современные исследования позволили выявить прямую зависимость состояния тимуса от скорости старения организма. В связи с этим модными становятся операции по пересадке вилочковой железы.
Однако стоит помнить, что любое хирургическое вмешательство в работу этого органа грозит необратимыми последствиями для человека и становится угрозой его жизни. Поэтому прибегать к операции нужно в крайнем случае.

Вилочковая железа - столь же важный орган, как сердце, легкие, печень. Даже если мы знаем о ней крайне мало, это не повод халатно относиться к ее состоянию. При первых подозрениях на сбои в работе этого скромного, но такого важного органа стоит обратиться к эндокринологу, пока изменения в организме не стали необратимыми.