Морфология
У плода перешеек аорты в норме более узкий, чем остальные отделы аорты, поскольку через него в нисходящую аорту поступает не более трети общего объема системного кровотока, а две трети объема поступают туда через открытый артериальный проток из легочной артерии.

После рождения артериальный проток закрывается и весь поток крови в нисходящую аорту течет через перешеек, благодаря чему он постепенно расширяется до нормальных размеров. При коарктации аорты в области перешейка наблюдается сужение разной протяженности и формы.

Обычно коарктация аорты предтипичном месте - перешейке аорты ставляет собой дискретное сужение, которое наиболее часто имеет вид перетяжки внутри аорты. Перетяжка представляет собой мембрану с небольшим отверстием в центре либо мембрану в форме серпа. Иногда просвет аорты облитерирован полностью. Существует вариант тубулярного сужения протяженностью 1,5-2,0 см. Очень редко (в 0,5-2,0% всех случаев коарктации) сужение находится в нижней части грудной аорты или абдоминальной аорте.

Если участок сужения локальный, то для развития явных гемоди-намических расстройств просвет в поперечном срезе аорты должен быть снижен на 50% и более, а при тубулярном сужении нарушения гемодинамики возникают даже при меньшей степени сужения. Среди погибших больных у 42% отмечается резкий локальный стеноз, у 33% - умеренное тубулярное сужение и у 25% - атрезия просвета аорты.

Раньше коарктацию аорты подразделяли на предуктальный (или инфантильный) тип и постдуктальный (так называемый взрослый) тип в зависимости от того, является ли сегмент коарктации проксимальным либо дистальным по отношению к артериальному протоку соответственно. Однако при более пристальном изучении анатомии порока большинство вариантов коарктации следует признать юкстадукталь-ными, т.е. расположенными поблизости от артериального протока, без четкого подразделения на прелибо постдуктальную локализацию.

Ниже участка коарктации наблюдается постстенотическая дилата-ция нисходящей аорты. У большинства больных с коарктацией грудной аорты наблюдается различная степень гипоплазии перешейка аорты (участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком); эта гипоплазия может быть значительной при коарктации с явными клиническими симптомами у новорожденных и младенцев, но, как правило, слабее выражена у детей и взрослых с этим пороком.

Поперечная часть дуги аорты (дуга между началом правой безымянной артерии и левой подключичной артерией) также умеренно гипопла-стична у новорожденных и младенцев с коарктацией аорты.

Можно видеть коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии от верхней части тела до сосудов, находящихся ниже уровня коаркта-ции. Коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии верхней части тела с сосудами ниже участка коарктации в аорте, формируются обычно через несколько недель или месяцев после рождения.

Основными причинами коарктации аорты считают: 1) патологическое перераспределение кровотока в магистральных артериях в период эмбриогенеза в связи с наличием разных интракардиальных дефектов, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек; 2) наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в аортальной стенке вокруг перешейка, которая подвергается рестрикции после рождения. Однако только механистические гипотезы не объясняют ряда других фактов - распространенных изменений в структурах левых отделов сердца (аномалии МК, двустворчатый МК) и сосудистых структурах верхней половины тела (церебральные аневризмы), которые нередко ассоциируются с коарктацией аорты.

Интересно, что повышение продукции фактора роста сосудистого эндотелия способно подавлять формирование коарктации аорты в некоторых экспериментальных моделях. Подавление его продукции внутриутробно ведет к нарушениям развития аорты. Сосудистый фактор роста играет очень важную роль в развитии структур аорты; он является хемоаттрактантом, стимулирующим миграцию ангиобластов к средней линии эмбриона перед формированием аорты, а также участвует в генерализованной дифференциации сосудов артериального русла. Однако остается неясным генез нарушений активности этого фактора в период внутриутробного развития, т.е. нарушается ли его продукция в результате какой-то единичной мутации либо в результате воздействия других сигнальных систем. Относительно локальный фактор васкулопатии (преимущественно относящейся к структурам левого сердца и отходящих от аорты ветвей) снова возвращает нас к гипотезе о роли в патогенезе коарктации ранних (антенатальных) гемодинамических событий вокруг перешейка аорты.

Не объяснен пока и механизм послеоперационной стойкой артериальной гипертензии, которая остается ведущей причиной смертности этих больных в отдаленном периоде, несмотря на раннюю кардиохирур-гическую коррекцию.

Гемодинамические расстройства
Гемодинамические расстройства зависят от ряда факторов: степени обструкции, статуса артериального протока и дополнительных дефектов сердца. В наиболее простом случае отмечаются умеренное сужение аорты в перешейке и закрывшийся артериальный проток. Коарктация приводит к: 1) артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела, 2) гипертрофии ЛЖ без застойной сердечной недостаточности и 3) появлению градиента давления между верхними и нижними конечностями.

Коарктация аорты создает значительную постнагрузку на ЛЖ, что приводит к усилению давления на стенку аорты и компенсаторной гипертрофии ЛЖ.

Постнагрузка может развиться остро, как это происходит после закрытия артериального протока у новорожденных с тяжелой формой коарктации. У таких детей могут быстро развиться застойная сердечная недостаточность и шок вследствие того, что быстрая констрикция артериального протока сопровождается внезапной тяжелой обструкцией аорты. Когда артериальный проток сужается, постнагрузка на левый желудочек быстро увеличивается, что влечет за собой увеличение давления в ЛЖ (систолического и диастолического). Это приводит к росту давления в ЛП, которое может открыть овальное отверстие, вызывая шунт слева направо и дилатацию ПП и ПЖ. Если овальное отверстие не открывается, давление в легочных венах и в легочной артерии возрастет и разовьется дилатация ПЖ.

Если сужение в перешейке аорты резко выражено, то в неонатальном периоде возникают симптомы тяжелой гипоперфузии нижней половины тела - олигурия, метаболический ацидоз, холодные конечности, ишемическое повреждение кишечника. Если артериальный проток продолжает функционировать, ребенок может избежать связанных с гипоперфузией серьезных ишемических осложнений, поскольку выброс ПЖ обеспечивает приток крови в нисходящую аорту справа налево через проток. Однако уровень АД в сосудах, отходящих от аорты ниже диафрагмы, остается низким, и в нижнюю половину тела поступает примесь низкооксигенированной крови. Сразу после рождения ввиду высокого легочного сосудистого сопротивления и функционирования артериального протока распознавание коарктации аорты может быть достаточно трудным. В этих случаях развитие острой левожелудочковой недостаточности будет зависеть от быстроты закрытия артериального протока. Если проток закрывается очень быстро, ЛЖ не успевает адаптироваться к резкому повышению постнагрузки. В таких случаях не удается избежать и тяжелой ишемии органов нижней половины тела с присоединением острой почечной недостаточности.

При сочетании коарктации с другими дефектами сердца патофизиологические расстройства могут быть более сложными. Обычно ко-арктация аорты сочетается с ДМЖП. В этом случае симптомы менее выражены, чем при коарктации аорты с интактной МЖП. Повышенное давление в легочной артерии может сохраняться дольше, но градиент давления между верхними и нижними конечностями наблюдается не всегда. Лево-правый шунт на уровне желудочков способствует повышению сатурации в легочной артерии и нисходящей аорте. Тенденция к снижению легочного сосудистого сопротивления и закрытие артериального протока могут привести к тяжелой ишемии органов нижней половины тела и увеличению объема лево-правого шунта вскоре после рождения. По этим причинам левожелудочковая недостаточность развивается за счет объемной перегрузки, а при изолированной коарктации с интактной МЖП недостаточность ЛЖ вызвана повышением постнагрузки и перегрузкой ЛЖ давлением. У детей с серьезной коарктацией и большим межжелудочковым дефектом тяжелая сердечная недостаточность обычно манифестирует на 1-3-м месяце жизни.

При более медленном закрытии протока постепенно формируются гипертрофия стенок ЛЖ и коллатерализация кровотока. В этой ситуации у многих пациентов с изолированной коарктацией не возникает ургентных симптомов.

Коллатеральные сосуды развиваются компенсаторно между ветвями проксимальной и дистальной части аорты относительно коарктации. Коллатералями служат ветви обеих подключичных артерий, внутренние грудные, вертебральные, межреберные и др. Особенно резко увеличиваются третья и четвертая межреберные артерии, которые могут даже аневризматически расширяться (чаще в возрасте старше 10 лет). Образующиеся мешотчатые аневризмы находятся обычно близко к месту отхождения этих артерий от аорты. После значительного развития коллатеральных сосудов градиент давления между руками и ногами может снизиться или даже исчезнуть. Коллатеральный кровоток приводит к неплохой компенсации, и поэтому дети могут долго жить без субъективных симптомов, пока не появятся осложнения из-за артериальной гипертензии, левожелудочковой гипертрофии и дегенеративных изменений аорты вблизи участка сужения.

Механизм развития гипертензии не до конца изучен. Теория механической обструкции объясняет повышение АД на основании того, что высокое кровяное давление требуется для поддержки кровотока через коарктационный сегмент и коллатеральные сосуды. Ударный объем крови, выбрасываемый в ограниченное пространство аорты до участка сужения, приводит к высокому давлению проксимальнее коарктации. Однако эта теория не объясняет следующего:

Отсутствия корреляции между уровнем артериальной гипертензии и величиной обструкции в участке сужения;

Повышения периферического сопротивления сосудов дистальнее участка коарктации;

Запоздалого снижения АД или отсутствия его снижения непосредственно после устранения коарктации.

В развитии артериальной гипертензии, вероятно, играет роль и активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие снижения почечного кровотока, она и объясняет большинство клинических проявлений. Кроме того, активация центральной симпатической нервной системы может также нести ответственность за гипертензию при коарктации аорты.

В подростковом возрасте сама аорта может подвергаться спонтанной аневризматической трансформации вблизи участка максимального сужения из-за гемодинамической нагрузки, что приводит к диссекции аортальной стенки либо образованию мешотчатой аневризмы. К концу второй декады жизни при неоперированной коарктации аневризма аорты образуется у 10% больных.

Дополнительной причиной коарктации аорты иногда бывает травма, которая приводит к расслоению аорты. Сокращение данного просвета аорты может привести к клинической картине коарктации с пониженным пульсом нижних конечностей. В этих случаях требуется срочное вмешательство.

Симптомы
У большинства детей с коарктацией аорты различные симптомы СН возникают в неонатальном периоде либо младенческом возрасте, и тяжесть этих симптомов напрямую связана со степенью сужения аорты в перешейке. Клинические проявления СН у новорожденных могут быть очень тяжелыми, когда возникают синдром малого сердечного выброса и кардиогенный шок, поэтому после разного по длительности светлого промежутка от момента рождения появляются тахипноэ, потливость и проблемы с кормлением. При физикальном обследовании выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины во втором межреберье и в верхней трети межлопаточного пространства и иногда ритм галопа. Пульс на бедренных артериях отсутствует либо снижен в сравнении с лучевыми артериями. Артериальное давление на руках выше, чем на ногах (более чем на 20 мм рт.ст.). У некоторых пациентов из-за серьезной обструкции центрального кровотока в аорте в первые дни жизни возникает острая почечная недостаточность как первое проявление коарктации аорты, если даже артериальная гипертензия еще не успела развиться. Если дополнительно есть большой ОАП, а участок коарктации расположен проксимально от него (вариант так называемой предуктальной коарктации), то возникает право-левый сброс через ОАП в нисходящую аорту с появлением цианоза на ногах и иногда на левой руке, а кожа правой руки и верхней половины тела нормальной окраски (дифференцированный цианоз). В этих случаях феморальный пульс нормальный и шум артериального протока не слышен. Феномен дифференцированного цианоза встречается редко, поскольку кровоток через участок коарктации может быть достаточным для того, чтобы оксигенация крови, поступающей в нижнюю половину тела, не была резко снижена. Кроме того, системное сосудистое сопротивление обычно превышает легочное, поэтому сброс крови через проток может быть лево-правым либо двусторонним. У новорожденных может присоединиться артериальная гипертензия, но она редко бывает тяжелой.

В других случаях обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель либо месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не возникает, поскольку успевают развиться гипертрофия стенок ЛЖ и коллатеральный кровоток. Коллатеральное кровообращение происходит через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные артерии. Разница в АД между верхними и нижними конечностями при хорошо развитых коллатералях может быть не очень большой в покое, но возрастает после физической нагрузки. Сердечная недостаточность может появиться к 3-6 мес жизни, когда степень сужения в участке коарктации возрастает. Если явная СН не возникла к 6 мес жизни, то она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.

У ряда пациентов симптомы коарктации не возникают до школьного либо подросткового возраста - или из-за небольшой степени сужения в перешейке аорты, или вследствие хорошего развития сосудистых кол-латералей. Заболевание обычно обнаруживают случайно при измерении АД. Когда коарктация аорты диагностируется в возрасте 1-14 лет, она почти всегда протекает без явной СН, если только не сопровождается дополнительными дефектами сердца. Дети старшего возраста с коар-ктацией аорты страдают артериальной гипертензий на сосудах рук и зябкостью нижних конечностей либо перемежающейся хромотой из-за снижения кровотока в артериях ног. При диагностике коарктации аорты в подростковом возрасте часто отмечаются упорные головные боли и нередко дети длительно наблюдаются у невролога по поводу нейроцир-куляторной дистонии. Встречаются жалобы на носовые кровотечения и слабость. У многих пациентов жалоб нет, а диагноз может быть заподозрен при рутинном обследовании из-за артериальной гипертензии, отсутствия пульса на артериях ног, систолического шума на основании сердца или изменений на рентгенограмме грудной клетки. Реже встречается умеренная СН с одышкой при нагрузке, кардиомегалией и явными признаками гипертрофии ЛЖ на ЭКГ. Иногда встречаются субарах-ноидальные кровоизлияния из-за разрыва мешотчатых артериальных аневризм либо возникают парезы или параплегии вследствие сдавления спинальных артерий дилатированными межреберными артериями либо из-за эпидуральной гематомы.

Физикальное обследование при коарктации аорты позволяет отметить в первую очередь изменения пульса и АД. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях. Разница пульса на руках и ногах сопровождается разницей АД (на руках выше, чем на ногах). Поскольку при коарктации аорты нередко встречается аномалия хотя бы одной из подключичных артерий, следует всегда пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях. При аномальном отхождении правой подключичной артерии ниже участка коарктации артериальное давление на правой руке будет низким; при этом левая подключичная артерия отходит выше участка коарктации, но может быть гипоплазирована, и поэтому АД на левой руке тоже может быть снижено. Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями можно выслушать постоянный тихий высокочастотный шум.

При тяжелой коарктации аорты границы сердца расширены и верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, но при артериальной гипертензии и двустворчатом аортальном клапане слышен систолический шум изгнания. Над основанием сердца и сзади слева от позвоночника выслушивается неинтенсивный короткий мезосистолический шум.

Шум в левой подключичной области и под левой лопаткой может быть систолическим, но бывает также непрерывным в присутствии нескольких коллатеральных сосудов или, иногда, тяжелой коарктации. Может быть слышен клик изгнания при сочетании коарктации аорты с двустворчатым аортальным клапаном либо дополнительно выслушиваться шум аортального стеноза вследствие обструкции выводного тракта ЛЖ или аортальной недостаточности. Кроме того, может также присоединиться шум митрального стеноза. Ритм галопа может встречаться при развитии вторичной гипертрофической кардиомиопатии с нарушением расслабления ЛЖ.

Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия
Иногда встречается у грудных детей с критической коарктацией, особенно при наличии дополнительных обструктивных поражений выводного тракта ЛЖ, таких как аортальный или субаортальный стеноз. У некоторых пациентов может развиться эндокардиальный фиброэла-стоз, который приводит к дилатационной кардиомиопатии, требующей медикаментозного лечения или, в редких случаях, трансплантации сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия провоцирует развитие субэндокардиальной ишемии, аритмий или ише-мических расстройств, сопровождающихся серьезной диастолической дисфункцией.

Поражение мозговых сосудов
Коарктация аорты сопровождается аневризмами в сосудах виллизиева круга или в других сосудах головного мозга у 10% пациентов. Эти мозговые аневризмы могут быть множественными. Размер аневризм имеет тенденцию к увеличению с возрастом, как и риск их разрыва. Неконтролируемая артериальная гипертензия способствует росту аневризмы и увеличивает риск ее диссекции. До момента разрыва аневризмы у большинства пациентов отсутствуют какие-либо симптомы, хотя некоторые аневризмы проявляются до момента разрыва, вызывая такие симптомы, как головная боль, светобоязнь, слабость и др. Разрыв мозговой аневризмы связан с высоким уровнем смертности и должен быть устранен, как и коарктация.

Диагностика
На обзорной рентгенограмме грудной клетки сердечная тень расширена за счет ЛЖ, причем степень кардиомегалии зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо. Пре- и постстенотическое расширение аорты может привести к появлению тени в форме восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе проксимальной и средней трети возникает из-за их эрозии расширенными межреберными артериями; она встречается в возрасте старше 1 года примерно у половины пациентов. Сосудистый рисунок легких усилен по венозному типу.

На электрокардиограмме более чем у половины больных есть признаки гипертрофии ЛЖ. Однако в первые месяцы жизни у 2/3 пациентов можно видеть признаки гипертрофии ПЖ либо обоих желудочков, даже если коарктация является единственным пороком, и лишь у 25% пациентов видны признаки только левожелудочковой гипертрофии. Лево-правый шунт через овальное окно возникает у младенцев из-за серьезной коарктации со значительным повышением давления в ЛЖ и СН. Когда СН исчезает, перестает функционировать и межпредсердный шунт.

При допплерэхокардиографии из надгрудинного доступа определяется сужение в перешейке аорты, измеряется его диаметр и градиент между восходящей и нисходящей аортой в участке коарктации. Градиент давления в участке коарктации при допплеровском исследовании обычно бывает выше, чем разница давлений на руках и ногах. Дополнительные признаки: пре- и постстенотическая дилатация аорты, турбулентный кровоток в участке сужения (рис. 5.35-5.36, см. цв. вклейку), увеличение толщины стенок ЛЖ и расширение сосудов, отходящих от дуги аорты до участка коарктации. При допплерографии нисходящей аорты определяются признаки коллатерального кровотока.

При неинформативности эхокардиографического исследования диагноз может быть уточнен с помощь МРТ или ангиографии.

Фетальная диагностика
При коарктации аорты антенатальная диагностика представляет серьезные трудности, поскольку из-за функционирующего артериального протока кровоток по перешейку аорты снижен и обнаружить сужение перешейка аорты очень сложно. Оценка диаметра перешейка аорты с помощью показателя Z-score является более чувствительным индикатором фетальной коарктации. Специфичность диагностики также повышается при определении аномального потока в перешейке аорты. Тем не менее после рождения обязательно следует выполнить подтверждающее эхокардиографическое исследование; однако окончательно исключить диагноз нельзя до тех пор, пока не закроется артериальный проток. Одним из ранних, но неспецифичных признаков коарктации аорты при фетальной эхокардиографии является несбалансированность желудочков (т.е. несоответствие их размеров нормальному возрастному соотношению, с преобладанием ПЖ). Это доминирование ПЖ связано с тем, что диастолическое давление в ЛЖ повышено в связи с коаркта-цией, по этой причине снижен кровоток справа налево через овальное окно и увеличена нагрузка ПЖ избыточным объемом крови. Эти гемо-динамические расстройства при долговременном воздействии могут существенно нарушать развитие желудочков и их функцию. Например, повышение нагрузки на сердце у овечьего эмбриона сопровождается увеличением двухъядерных кардиомиоцитов, которые, в отличие от одноядерных клеток, не способны к делению.

Ассоциированные пороки
Чаще всего среди клинически значимых ассоциированных дефектов встречаются ОАП, ДМЖП и аортальный стеноз, реже - недостаточность МК. Чем раньше появляются симптомы, тем более вероятно присутствие значительного ассоциированного дефекта. Двустворчатый аортальный клапан встречается почти у 2/3 младенцев с коарктацией аорты, в то время как лишь у 30% больных с двустворчатым аортальным клапаном эта аномалия диагностируется в детстве.

Изредка коарктация сочетается со сложными цианотичными пороками - транспозицией магистральных артерий, трикуспидальной атрезией, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Тауссига-Бинга.

Коарктация аорты встречается крайне редко у больных с тяжелыми обструктивными аномалиями ПЖ правого вентрикулярного протока, такими как тетрада Фалло и легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой.

У некоторых больных с коарктацией аорты могут встречаться аневризмы сосудов головного мозга, предрасполагающие к нарушениям мозгового кровообращения с синдромом тяжелой внутричерепной гипертензии. Коарктация аорты является наиболее распространенным дефектом сердца, связанным с синдромом Шерешевского-Тернера.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 25-35 лет, и смерть наступает обычно от кровоизлияния в мозг из-за разрыва мешотчатых аневризм артерий виллизиева круга на фоне тяжелой артериальной гипертензии либо разрыва аорты. При выраженной коарктации аорты ребенок может погибнуть сразу после рождения либо в младенческом возрасте от последствий синдрома малого сердечного выброса. У неоперированных больных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность либо вторичный инфекционный эндокардит.

Сроки оперативного лечения
Обычно рекомендуется выполнять оперативное лечение сразу после установления диагноза. У младенцев проявления СН требуют интервенционной помощи, и операция является методом выбора в этой возрастной группе, хотя баллонная ангиопластика может быть выполнена вначале как мост к последующей хирургической операции у находящихся в критическом состоянии детей.

Принципы ургентной помощи в неонатальном периоде
Безусловно, своевременное распознавание порока является решающим в прогнозе, поскольку после закрытия артериального протока может резко ухудшиться состояние, и это снижает шансы на благоприятный исход оперативного лечения. Острая СН при коарктации аорты чаще возникает в первые 2 нед жизни. Заподозрить диагноз коарктации аорты можно при быстром нарастании тахипноэ, появлении бледности и слабого периферического пульса. Острое развитие симптомов коарктации происходит не только при закрытии, но и при сужении аортального конца артериального протока. При этом ЛЖ подвергается резкой перегрузке давлением, что ведет к его дилатации и снижению сократимости. Снижается сердечный выброс, возникает метаболический ацидоз. Если в первые дни жизни возникают сосудистый коллапс, олигурия и симптомы ишемии кишечника, следует немедленно начать внутривенную инфузию простагландина Е1 или Е2. В любом случае необходима интенсивная терапия СН для того, чтобы уменьшить степень левожелудочковой дисфункции перед выполнением операции. При необходимости проводят инфузию жидкостей для увеличения ОЦК. Чтобы улучшить сократительную функцию ЛЖ, проводят ин-фузию допамина, а для коррекции ацидоза вводят бикарбонат натрия. Препараты PGE могут вызывать апноэ, и, кроме того, одышка повышает энергетические затраты, поэтому показана ИВЛ, которая помогает снизить метаболические потребности. В результате этого лечения усиливается артериальный пульс на руках, хотя на ногах он обычно остается ослабленным, восстанавливается нормальное наполнение капилляров (симптом «белого пятна» не более 2,5 с), кожа становится теплее, нормализуется рН. После улучшения состояния ребенка проводится срочная операция.

Важно помнить о том, что ингибиторы АПФ и антагонисты ангио-тензина-II могут оказать неблагоприятное воздействие на пациентов с коарктацией аорты. Попытки достичь нормального прекоарктацион-ного АД с этими препаратами могут привести к неадекватной перфузии нижней части тела и вызвать почечную недостаточность, поэтому применение ингибиторов АПФ у младенцев с коарктацией аорты противопоказано.

Виды оперативного лечения
Впервые об оперативном лечении этого порока было сообщено C. Crafoord, G. Nylin в 1945 г. В настоящее время используются следующие оперативные техники.

Резекция участка коарктации с выполнением анастомоза «конец в конец».

Истмопластика - расширение суженного участка с использованием лоскута, выкроенного из собственной гипертрофированной левой подключичной артерии, либо заплаты.

При протяженной коарктации - вшивание искусственного сосудистого протеза Gore-Tex.

При рекоарктации методом выбора является баллонная дилатация участка сужения.

Стентирование суженного участка.

Перед проведением операции прежде всего, если у пациента сердечная недостаточность или гипертензия, его состояние должно быть стабилизировано, а уже после этого проводится устранение аортальной окклюзии. Для этого прибегают к хирургическому вмешательству.

Разумеется, на выбор метода лечения каждого конкретного пациента больше всего влияет анатомия суженного сегмента и дуги аорты. Среди детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению методом иссечения коарктации с наложением анастомоза «конец в конец» либо иногда прибегают к истмопластике.

Мини-инвазивные подходы к лечению коарктации у больных раннего возраста стали актуальными с появлением достижений в области баллонной ангиопластики. Впервые баллонная дилатация при коарктации аорты была выполнена в 1982 г. и широко используется в последние 2- 3 десятилетия. Результаты наблюдений таких больных в среднем сроке после операций свидетельствуют о хорошем результате первоначальной степени уменьшения стеноза и в то же время о частых случаях рекоарк-тации и формирования аневризм. По этой причине в ряде клиник мира предпочтительной методикой лечения коарктации для детей школьного возраста и взрослых считается имплантация стента. Баллонная дилатация и стентирование показаны тогда, когда градиент в участке коарктации более 20 мм рт.ст. во время катетеризации, хотя интервенционное вмешательство может выполняться и при более низком градиенте, если есть значительная системная артериальная гипертензия с анатомическим сужением в перешейке аорты, которое усугубляет степень артериальной гипертензии.

В России в большинстве кардиохирургических клиник принята тактика первичного открытого хирургического вмешательства при высоком градиенте на участке сужения, а баллонная дилатация и стентирование используются при невысоких градиентах либо при рекоарктации. При резекции коарктации аорты у детей школьного возраста обычно требуется вшивание сосудистого протеза.

Технология стентирования значительно эволюционировала в мире за последние годы. Было обнаружено, что стентирование эффективно для лечения послеоперационной рекоарктации и рекоарктации после баллонной ангиопластики. Нерешенным остается вопрос выбора типа стен-та и баллонного катетера для раскрытия стента. Баллоннорасширяемые стенты предпочтительнее самораскрывамых. Стенты с лекарственным покрытием также стали использоваться все более широко при сложных обструктивных поражениях дуги аорты и формировании аневризм. Документирована эффективность этого метода при краткосрочных наблюдениях после выполненного стентирования, однако долговременные результаты пока неизвестны. На протяжении короткого периода наблюдения снижается масса гипертрофированного ЛЖ и улучшается его функция, а также снижается АД в дневное время по данным суточного мониторирования. Несмотря на достоинства метода стентирования, при нем, как и при любом интервенционном вмешательстве, возможны осложнения. Редко, но все же происходят такие события, как разрыв сосуда, смещение или разрушение стента и образование аневризм.

Послеоперационное наблюдение
После операции восстанавливаются пульс и давление на нижних конечностях, однако снижение артериального давления на сосудах верхних конечностей не всегда происходит сразу. Чем позже выполнена операция, тем более длительный промежуток времени требуется для нормализации АД. При стойко персистирующей артериальной гипер-тензии назначается гипотензивная терапия.

Посткоарктэктомический синдром
После операции резко повышается давление в брыжеечных и почечных артериях. Иногда это приводит к повреждению их резко возросшим пульсирующим кровотоком и мезентериальному артерииту, в результате артерии расширяются и могут разорваться. Поэтому рефлекторно в ответ возникает артериолярная вазоконстрикция как ауторегулятор-ное расстройство кровотока, которое может привести к ишемии. Эти изменения кровотока клинически сопровождаются так называемым посткоарктэктомическим синдромом, при котором в 1-3-и сутки после операции появляются лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, которые продолжаются несколько дней. Клинические проявления этого синдрома могут варьировать от легкого дискомфорта в животе до картины острого живота с сильным вздутием, рвотой, кишечной непроходимостью. В тяжелых случаях возникает даже инфаркт кишечника с прогрессированием до перфорации стенки кишечника, но в подавляющем большинстве случаев этот синдром протекает легко. Данный синдром может быть связан и со слишком ранним возвращением к приему пищи после процедуры устранения коарктации. Поэтому прием пищи, как правило, должен быть отложен на 48 ч после операции, и следует продолжать декомпрессию через назогастральный зонд до начала постепенного перехода к питанию. Пациентам с тяжелым посткоарктэк-томическим синдромом иногда требуется диагностическая лапарото-мия для выявления некроза кишечника или перфорации. Тщательный мониторинг и контроль артериального давления в послеоперационный период могут снизить риск посткоарктэктомического синдрома. При нем всегда сохраняется артериальная гипертензия. Для лечения данного синдрома используют гипотензивные препараты и при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. Очень редко требуется резекция некротизированных участков кишечника.

Параличи
Ишемия спинного мозга, хотя и редко, может вызывать параплегию из-за нарушения кровоснабжения в бассейне передней спинномозговой артерии. Риск паралича увеличивается из-за сокращения сосудистой коллатерали, длительного времени пережатия аорты, интраопераци-онной потери межреберных артерий, а также из-за других факторов. Паралич случается исключительно редко при наличии хорошо развитого артериального кровоснабжения, что подчеркивает важность оценки артериального кровотока до хирургического вмешательства. Методы для предотвращения спинномозговой ишемии во время операции включают использование искусственного кровообращения или же введение обходного сосудистого шунта (шунт Готта) с частичным пережатием аорты.

Хилоторакс
Обширное рассечение тканей во время операции может привести к повреждению грудного лимфатического протока и хилотораксу. Хилоторакс обнаруживается тогда, когда после операции назначается прием пищи. Стойкий хилезный плевральный выпот может потребовать длительного использования дренажной трубки для декомпрессии грудной клетки. Некоторым детям помогают диета со среднецепочечными триглицеридами, ограничением жиров и/или полный переход на кормление материнским молоком. При стойком хилотораксе может потребоваться плевродез или лигирование грудного лимфатического протока.

Рекоарктация
Это сужение в участке проведенного вмешательства, которое возникает у 11-17% прооперированных новорожденных и грудных детей до 1 года, а среди пациентов старше 1 года - у 5,6%. В некоторых наблюдениях рекоарктация встречается у 23% пациентов. Чем меньше возраст ребенка, тем больше вероятность рекоарктации. Трудно разграничить остаточную и рецидивирующую окклюзию в перешейке аорты, и термин «рекоарктация» подходит для описания обоих явлений. С улучшением техники операций частота рекоарктации стала снижаться. Если первичным методом вмешательства была баллонная ангиопластика, рекоарктация возникает чаще, чем после резекции коарктации аорты. Если рекоарктация все же возникла, требуется повторная операция - чаще баллонная дилатация либо стентирование.

Критерием рекоарктации является снижение либо исчезновение пульса и давления на артериях ног. Если пульс и давление на ногах в норме, хотя гипертензия на руках не исчезла, это не следует считать рекоарктацией. При нормальном пульсе и давлении на ногах критерием рекоарктации не следует считать только эхокардиографический градиент в участке аорты, где выполнялось оперативное вмешательство, поскольку причиной этого градиента может быть не сужение просвета, а изменение геометрии перешейка после выполнения операции. При ангиографии рекоарктация определяется как превышение градиента между пиками кривой регистрации давления больше чем на 20 мм рт.ст., при этом ангиографическое исследование может показать, а может и не показать сужение.

Факторы, способствующие рекоарктации, - это ранний возраст и резкая степень сужения перешейка в участке коарктации. У ряда детей с рекоарктацией снижена способность артериальной стенки к возврату в исходное положение из-за утраты эластичности, а также может быть связано с кистозным медианекрозом стенки аорты или увеличением массы тканей артериального протока в стенке аорты. Однако истинные патофизиологические механизмы, отвечающие за рекоарктацию, не установлены. Когда это будет сделано, появится возможность выработать надлежащий алгоритм лечения. Пока этого не произойдет, стенти-рование будет оставаться приемлемым вариантом лечения коарктации. К сожалению, металлические стенты не растут вместе с детьми и не могут быть так просто использованы при лечении новорожденных и грудных детей.

Существуют и другие резидуальные проблемы после проведения интервенционных вмешательств. По неизвестным причинам более чем у 40% пациентов спустя несколько лет после правильно выполненной операции (т.е. без рекоарктации) появляется артериальная гипертензия, которая выражена не так резко, как до операции, но стойко сохраняется и требует постоянного приема гипотензивных препаратов. При раннем выполнении операции ниже риск артериальной гипертензии в дальнейшем.

Аневризмы аорты в сегменте оперативного вмешательства возникают у 5% больных. Они представляют серьезную опасность, поскольку без лечения разрыв такой аневризмы происходит почти у всех больных в течение 15 лет от момента ее появления.

Как послеоперационная аневризма, так и рекоарктация чаще встречаются после истмопластики, чем после резекции с анастомозом «конец в конец». Дополнительную роль среди факторов риска развития аневризм играют качество хирургической техники и опыт хирурга. К аневризме дуги аорты может привести эндокардит (инфицированная аневризма). Такие аневризмы, как правило, возникают дистальнее места окклюзии.

Пластика коарктации аорты заплатой приводит к увеличению вероятности развития аневризмы аорты (обычно напротив места установки заплаты), особенно если иссечена ткань участка коарктации. У пациентов с аневризмой аорты могут полностью отсутствовать какие-либо клинические симптомы, поэтому так важно проводить их динамическое наблюдение. Описаны случаи, когда в результате растяжения возвратного гортанного нерва, связанного с аневризмой аорты, у пациента возникала дисфония. Маловероятно, что рентгенограмма грудной клетки может выявить аневризму аорты, а вот МРТ способно определить размер и протяженность аневризмы.

Стентирование является эффективным способом лечения рецидивной коарктации или аневризм, возникших после хирургического либо баллонного вмешательства, а также при гипоплазии на протяженных участках. Большинство кардиологов используют стенты для лечения подростков и взрослых, хотя некоторые высказываются в пользу применения стентов при лечении детей младшего возраста.
Артериальная гипертензия и результаты отдаленного наблюдения

Гипертензия может сохраняться даже после успешного устранения коарктации аорты, что обычно связано с продолжительностью и тяжестью гипертензии до операции. Вероятно, это имеет отношение к изменениям в ренин-ангиотензиновой системе и барорецепторах. Как и при других формах неконтролируемой артериальной гипертензии, пациенты могут быть подвержены риску преждевременного атеросклероза, желудочковой дисфункции и разрыва аневризм сосудов головного мозга.

Однако сохраняется высокая частота резидуальной артериальной гипертензии: менее чем у половины больных (со средним возрастом на момент операции 9 лет) спустя 1-27 лет после операции уровень АД нормальный. В то же время у рано прооперированных больных доля артериальной гипертензии в отдаленном периоде составляет 30% Это свидетельствует, конечно, в пользу ранних хирургических интервенций, но также вновь демонстрирует проблему отдаленной артериальной гипертензии.

Причины поздней артериальной гипертензии у детей с коарктацией аорты после операции изучаются особенно интенсивно в последние годы. Среди них рассматриваются гипотезы дисбаланса вегетативной нервной системы, нарушения функции сосудов (снижение ее эластичности, патология барорецепторов дуги аорты и стенки каротидных артерий), гиперактивация ренин-ангиотензиновой системы.

Для лечения артериальной гипертензии у этой группы пациентов стартовыми препаратами являются р-блокаторы: для детей - обзидан (анаприлин) либо атенолол в дозе 1-2 мг/кг в сутки, для пациентов старше 18 лет можно применять указанные препараты либо метопролол.

Общие принципы наблюдения
Следует помнить о том, что коарктация аорты является пожизненным заболеванием с осложнениями, которые могут быть не заметны в течение многих лет после первого и соответственно успешного вмешательства. При наблюдении обязательными принципами являются: устранение окклюзии, контроль гипертензии, мониторинг для выявления рецидивной окклюзии и последующее лечение сопутствующих нарушений.

Необходимо бессрочно продолжать профилактику подострого септического эндокардита даже при отсутствии сопутствующих отклонений.

Пациенты без остаточной окклюзии и имеющие нормальное артериальное давление в покое и при физической нагрузке должны вести нормальный, активный образ жизни без ограничений.

Пациенты со стойкой гипертензией, невылеченной остаточной окклюзией или с другими осложненими могут иметь переменный прогноз, связанный со степенью тяжести их состояния.

Необходимо информировать пациентов и их родителей о здоровом образе жизни и о том, что им предписано воздерживаться от курения и не допускать ожирения, выполнять большое количество физических упражнений (не разрешены борьба, тяжелая атлетика, большой спорт). Необходимо надлежащим образом контролировать артериальное давление и сокращать другие факторы, способствующие развитию сердечнососудистых заболеваний.

Коарктация аорты - это один из самых распространенных ВПС, симптомы которого значительно варьируют в неонатальном периоде и более старшем возрасте детей, поэтому каждый педиатр при физикаль-ном обследовании любого ребенка должен строго придерживаться соблюдения принципов классического неинвазивного кардиологического обследования с определением свойств пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Особенности проявления этого порока в неонатальном периоде (синдром малого сердечного выброса, сосудистый коллапс, острая левожелудочковая недостаточность, отек легких, ишемия кишечника, острая почечная недостаточность) требуют очень быстрых диагностических и лечебных решений. Благодаря развитию кардиохирургических технологий коарктация аорты в подавляющем большинстве случаев в настоящее время устраняется в раннем возрасте (обычно до 1 года), сразу после выявления порока. Около 10-15% больных после операции в разные сроки требуют повторных мини-инвазивных хирургических вмешательств в связи с рекоарктацией, у части из них может быть установлен стент. В мире в результате длительного наблюдения за пациентами, прооперированными по поводу этого порока, установлено, что около трети из них сохраняют умеренную артериальную гипертензию даже без явлений рекоарктации и поэтому требуют постоянного наблюдения и лечения у кардиолога. В целом, больной с коарктацией аорты должен наблюдаться вначале детским, а затем взрослым кардиологом в течение всей жизни, поскольку у взрослых пациентов, оперированных по поводу коарктации аорты в детстве, чаще и раньше возникают ишемическая болезнь сердца и ее осложнения. По этой причине коарктация аорты должна расцениваться не только как педиатрический либо кардиохирургический диагноз, а как заболевание, требующее наблюдения пациента в течение всей жизни.