Дорогие мамы и папы! Работая более тридцати лет детским врачом, я каждый день сталкиваюсь с детьми, отстающими в росте. Последние 10 лет у нас появилось очень хорошее лекарство Гормон Роста . Обращайтесь во Всероссийскую Школу Роста в детской клинике Эндокринологического научного центра Российской Академии Медицинских наук за любой консультацией, предварительно записавшись по телефону +7 495 500-00-90 или через сайт запись на прием . Наши врачи и я постараемся Вам помочь. Вы можете написать мне письмо с вопросами по адресу: Москва, ул. Дмитрия Ульянова, дом 11. Профессор Валентина Александровна Петеркова

Видео. Как гормон Роста помог ребенку стать выше ростом

Раньше если ребенок не рос, то становился карликом или лилипутом. Чтобы выжить они создавали свои цирки и театры. В наше время если начать лечить ребёнка с детства, то он вырастит здоровым и высоким. Лечение это очень простое. Ребёнку, у которого нет своего гормона роста, этот гормон просто вводят как лекарство.

Фото. А — Когда Ваня пришёл в Институт детской эндокринологии, он был чуть выше 80 см и на много отставал от своих сверстников. Б — За 22 месяца Ваня вырос на 22 см. Именно тогда, академик Дедов сказал, что во взрослой жизни Ване гарантируется рост минимум 170 см. В — Ване только 12 лет, но уже его рост — 145 см. За 6 лет лечения он вырос на 60-65 см.

Как определить, нормальный ли у ребенка рост

Доношенный ребенок при рождении имеет рост 48-54 см. За первый год жизни он прибавляет 25 см и в год его рост становится 75 см. За второй год рост увеличивается на 8-12 см. В последующем ребенок обычно растет по 5-6 см в год, но НЕ менее 4 см в год.

Как родители могут понять, что их ребёнок отстаёт в росте

Ребёнок в год должен иметь рост – 75 см, НО дети, рождённые преждевременно или с маленьким весом не добирают этого. Тогда нужно ждать до 5 лет. Если ребёнок прибавляет меньше чем в норме и значительно отстает от своих сверстников, тогда нужно обязательно обращаться к врачу. В этом возрасте уже можно поставить диагноз достаточно ли своего гормона роста у ребёнка или нет.

Зависит ли рост ребенка от роста родителей

Чтобы определить, каков будет во взрослом состоянии рост Вашего ребенка, надо сложить рост родителей и разделить пополам. Затем к этой цифре прибавить 6,5 для мальчика или отнять 6,5 для девочки. Например: Рост мамы 164 см, рост отца 176 см, в сумме получаем 340 см, делим пополам, получаем 170 см. Для дочери средний конечный рост будет около (170-6,5)=163,5 см, для сына (170+6,5)=176,5 см. Конечный рост ребенка может оказаться на 3-5 см больше или меньше рассчитанного.

Зависит ли рост ребенка от питания

Из-за болезней желудка, кишечника, печени или поджелудочной железы пища плохо усваивается, и ребенок плохо растет.

Как сон влияет на рост

Гормон роста выделяется в кровь ночью, когда ребенок крепко спит. Важно!!! Чтобы подрасти, спать надо ложиться до 10 часов вечера!

Почему ребенок не растет

В гипофизе головного мозга вырабатывается Гормон Роста. Это вещество вызывает ускорение роста человека. Если вырабатывается мало гормона роста, то ребенок рождается с нормальным весом и ростом, а потом начинает плохо расти и к 2 годам не достигает 85-88 см, а имеет лишь 78-80 см. С каждым годом ребенок все больше отстает в росте. Если его не лечить Гормоном Роста, то во взрослом состоянии он будет иметь карликовый рост — мужчины меньше 140 см, а женщины меньше 130 см. Важно!!! Всем детям, у которых имеется недостаток гормона роста, необходимо лечиться Гормоном Роста.

Как определить достаточно ли Гормона Роста у ребенка

Для этого делают специальную пробу. Ребенку дают выпить или вводят внутривенно лекарство, которое стимулирует выработку гормона роста. Обычно это клофелин или раствор инсулина. Перед приемом таблеток и каждые полчаса в течение двух часов берут кровь из вены на гормон рост. По результатам пробы врач определит, достаточно ли Гормона Роста вырабатывается у ребенка. Если секреция Гормона Роста снижена, врач пропишет Гормон Роста.

В каком возрасте можно вырасти, а когда уже расти не будешь

Пока не закроются зоны роста, человек может вырасти. Самый благодатный возраст — 6-15 лет. После полового созревания практически невозможно влиять на рост. Зоны роста исследуют на рентгене кисти — так называемый «костный возраст». У здоровых людей паспортный и костный возраст совпадают. При отставании в росте костный возраст отстает или, наоборот, опережает паспортный.

Кто должен назначать Гормон Роста

Если есть проблемы с ростом, то следует обратиться к врачу-эндокринологу, а не применять этот препарат самостоятельно.

Что такое генно-инженерный Гормон Роста

Раньше для лечения использовали Гормон Роста из гипофиза умерших людей. Теперь применяют генно-инженерный Гормон Роста, который синтезируют в пробирке. Гормоны Роста в России — Хуматроп, Генотропин, Сайзен, Нордитропин, Биосома . Все препараты безопасны и одинаковы по ростовому эффекту.

Можно ли колоть Гормон Роста через день

Можно, но рост увеличится меньше, чем если делать уколы ежедневно. Мой совет: хочешь подрасти - делай уколы ежедневно!

Как долго делать уколы Гормона Роста

Уколы надо делать несколько лет подряд, пока рост не станет достаточным или пока не закроются зоны роста в костях. Во взрослом состоянии необходимо будет продолжать лечиться, только доза будет в 7-10 раз меньше.

Зачем человеку, достигшему роста 170 см, продолжать делать уколы

Гормон Роста нужен не только для роста, он еще нужен, чтобы правильно работало сердце, чтобы была сила в мышцах, чтобы лишний жир не откладывался, чтобы кости были крепкими.

Какую дозу Гормона Роста обычно применяют для улучшения роста

Дозу определяет только врач. Но чаще всего доза на каждый день составляет 0,1 ЕД на 1 кг веса ребенка. Можно рассчитывать дозу по неделям. Тогда это будет 0,5-0,7 ЕД/кг в неделю. Если ребенок весит 15 кг, то ежедневная доза составляет 1,5 ЕД, если 22 кг - 2 ЕД, а если 28 кг - 2,5 ЕД.

Бывают ли осложнения от Гормона Роста

Бывают, но не часто. Обычно сразу после первых уколов появляется отечность глаз, иногда легкая скованность при сгибании пальцев рук, иногда отеки на ногах (очень редко у детей). Но этого не стоит пугаться. Гормон Роста заработал, что усилило обменные процессы. Обычно отечность проходит через 2-3 недели.

Нужно ли прерывать уколы при ОРВИ

Можно 2-3 дня не делать уколов, но как только температура снизится, надо снова начать лечение. Можно продолжить делать уколы, несмотря на высокую температуру, если это не доставляет большого беспокойства ребенку.

На сколько прибавляет в росте ребенок при лечении Гормоном Роста

Обычно в первый год лечения - 10-12 см (от 7-20 см), во второй год лечения - 8-10 см, в последующие годы ребенок растет так же, как и его сверстники, по 5-7 см в год. У нас есть дети, которые стали 187 см, 184 см, 168 см, т.е. карликом никто не остался.

Какие анализы надо сдавать при лечении Гормоном Роста

• один раз в месяц необходимо проверять сахар крови;
• один раз в год делать рентгеновский снимок кисти для определения костного возраста;
• один раз в три месяца исследовать гормоны щитовидной железы.

Если у ребенка НЕТ недостатка Гормона Роста, но он плохо растет

Гормон Роста применяется при ряде состояний, сопровождающихся отставанием в росте. Например, при хронической почечной недостаточности, синдроме Рассела-Сильвера, синдроме Прадера-Вилли, синдроме Дауна, синдроме Шершеневского-Тернера и других.

Мама и папа невысокие. Может ли ребенок быть большого роста, если его лечить Гормоном Роста?

Это состояние называется конституционной низкорослостью. У таких детей вырабатывается достаточное количество Гормона Роста. Необходимости в дополнительном введении Гормона Роста нет. Но во всем мире пробуют таких детей лечить. Иногда удается увеличить конечный рост на 8-10 см. Это не так много, как при дефиците Гормона Роста. Да и осложнения могут быть чаще. Тем не менее, взвесив все за и против вместе с врачом, такое лечение можно попробовать.

Что такое конституционная задержка роста и полового развития

Некоторые мальчики отстают от своих сверстников. Большинство их сверстников делают большой ростовой рывок в возрасте 13-15 лет, а эти мальчики делают такой рывок в 15-18 лет и к 18-20 годам догоняют своих сверстников. Обычно так рос или папа, или брат, или дядя. Этого не надо бояться. В этих случаях Гормон Роста обычно не назначают.

Сейчас гормоном Роста лечат не срастающиеся переломы костей, врожденные заболевания костей, тяжелые дистрофии, различные генетические синдромы, сопровождающиеся низкорослостью.

Отставанием ребенка в росте можно назвать состояние, когда показатель роста ребенка значительно отстает от средних показателей, т.е. находится за пределами 95 центили в таблице показателей роста детей этого возраста (за пределами нормы). В возрасте до 3 лет проводится измерение длины тела ребенка (измерение проводится в лежачем положении), а после 3х лет - измерение роста ребенка (измерение проводится в положении стоя).

Если ребенок значительно отстает в росте (также как и при значительного превышения показателя роста) прежде всего необходимо обратить на это состояние внимание наблюдающего ребенка педиатра и требовать обследования ребенка у специалистов (эндокринолога, невропатолога, кардиолога, генетика и др.).

Возможные причины отставания ребенка в росте - низкорослости

Наиболее частыми причинами задержки роста и массы тела у детей являются нарушения питания от непосредственного голодания в малообеспеченных семьях до болезней, сопровождающихся снижением аппетита или переваривания и усвоения пищи.

Вторая группа причин включает в себя все заболевания, при которых ребенок страдает от хронической тканевой гипоксии. Это хронические заболевания легких, пороки сердца, тяжелые анемии.

Третья группа относится уже к заболеваниям эндокринной системы, а именно тех желез внутренней секреции, которые вырабатывают гормоны – стимуляторы роста. Это гипофиз с недостаточной продукцией гормона роста, щитовидная железа, реже – железы, регулирующие фосфорно-кальциевый обмен, или поджелудочная железа. Сюда же можно отнести наличие новообразований в гипоталамо-гипофизаной области, что также влияет на продукцию гормонов.

Четвертая группа - дети с так называемым примордиальным карликовым ростом, у которых продукция СТГ и соматомединов может быть абсолютно нормальной, но клиническая картина очень напоминает гипофизарный нанизм. Причиной таких нарушений роста является потеря чувствительности тканевых рецепторов к соматотропному гормону или инсулиноподобным факторам роста.

Возможна и форма с низкой реактивностью тканей на гормоны щитовидной железы при совершенно нормальном ее функционировании. В эту группу необходимо внести и целый ряд наследственных заболеваний и синдромов, включающих в себя в качестве одного из компонентов малорослость. К таким синдромам и заболеваниям относят и некоторые хромосомные болезни, например, при частичном или полном делении Х–хромосомы, моносомии и трисомии аутосом. Сюда же включаются синдромы Корнелии де Ланге, Смита–Лемли–Опица, Рубинштейн–Тейби, Сильвера–Руссела, Блума, Ларсена, Фримана–Шелдона.
Сюда же необходимо отнести и такие формы задержки роста, которые начинаются еще во внутриутробном периоде развития и проявляются в течение первых лет жизни сразу после рождения. Диагностика данных нарушений часто требует консультации врача-генетика и генетических анализов.

Иногда задержка роста является одним из необратимых последствий рождения незрелого ребенка с клинической картиной внутриутробной гипотрофии.

Совершенно особую группу малорослости составляют дети с врожденными аномалиями костной системы. Это, как правило, легко распознаваемые формы диспластической, или «уродливой», карликовости. Она наблюдается при ахондроплазии, хондродистрофии, мукополисахаридозах, периостальной дисплазии, спондилоэпифизарной дисплазии.

Диагностика причин низкорослости

Прежде всего врач должен сравнить рост ребенка с нормами роста в данной возрастной группе. Если ребенок действительно отстает в росте, то врач может назначить следующие обследования (правильнее сказать, НЕ МОЖЕТ НЕ НАЗНАЧИТЬ, но тема общения с врачом - отдельная и обширная).
Одним из методов диагностики нанизма у детей является рентгенография руки ребенка с целью определения возраста кости ребенка и сравнения его с фактическим возрастом. Костный возраст детей, страдающих карликовостью, как правило, на два года или более отстает от хронологического возраста. Это означает, что если ребенку исполнилось 10 лет, то его кости будут выглядеть, словно ему восемь лет. Уровень гормонов: гормонов щитовидной железы, гормона роста и ИФР-1 (обращу внимание, что анализ ИФР-1 более показателен) может быть измерен с помощью анализа крови.
Также может быть назначена рентгеноскопия области гипофиза, либо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) (либо, в крайнем случае, компьютерной томографии - КТ), чтобы обнаружить изменения в области гипофиза, если таковые есть.

Коротко о лечении

Лечение низкорослости с помощью гормональных препаратов можно начинать в любое время (с 3 до 12 лет, поскольку влияние СТГ на рост ребенка до 2–3 лет незначительно) до момента закрытия зон роста (хотя и после терапию можно продолжать эффективно, но в других дозировках препарата). За первый год лечения гормоном роста ребенок может подрасти сразу на 10-12 см. Потом темпы роста снижаются, но дети все равно растут лучше, чем без лечения. Если дефицит гормона роста сопряжен с недостатком других гормонов, врач должен предложить пути повышения уровня других гормонов.

Чем раньше начинается терапия, тем больше шансов у ребенка догнать своих сверстников по показателям физического развития.

Подробнее прочитать о диагностике и лечении различных форм нанизма можно в статье "Нанизм, низкорослость, карликовость" , где подробно описаны виды нанизма, методы диагностики и лечения разных видов нанизма. В данной же статье мы рассмотрим только влияние гормональной терапии гормоном роста на рост детей после 10 лет.

Новые возможности управления ростом детей

В последнее время возникли совершенно новые перспективы в лекарственной терапии низкорослости. Отсутствие реакций непереносимости, как и просто побочных реакций, привели к постепенному существенному расширению показаний к применению гормональной терапии. Если в течение первого десятилетия жизни ребенка существуют четкие указания по использованию гормона роста (при условии диагностированной неспособности организма ребенка к его продукции), то после 10 года жизни возникает тенденция применения препарата независимо от эндокринной природы низкорослости, т.е. расширяется практика применения гормональной терапии не только для детей с нанизмом (т.е. с недостатком гормона роста), но и для здоровых низкорослых детей с нормальным или сниженным уровнем гормона роста. Аргументация в пользу лечения делает акцент на степени психологического дискомфорта, низкой самооценки, возникающих у малорослых детей и снижающих их потенциальные возможности активного включения в жизнь сверстников.

Некоторые результаты применения гормона роста представлены в таблицах 1 и 2.

Таблица 1 . Влияние терапии гормоном роста на скорость роста детей с низкорослостью (L. Azzarolli и соавт., 1990), см/год

Группы пациентов	До лечения		После 1 года лечения		Прирост
	Средняя скорость	СКО*	Средняя скорость	СКО	Средний	СКО
Гипофизарный нанизм достоверный	3,7	0,5	9,1	2,1	5,4	1,7
Частичный дефицит гормона роста	3,9	0,5	8,8	2,7	4,9	1,8
Недостаточность нейросекреции	4,0	0,4	6,6	1,6	2,6	1,1
Здоровые низкорослые дети	4,3	0,4	7,7	1,5	3,4	1,0

* Среднее квадратическое отклонение

Таблица 2. Эффект использования гормона роста на здоровых низкорослых детей двух возрастных групп.

Наибольший эффект достигается при истинной недостаточности гормона роста, но и у здоровых малорослых детей сдвиги скорости роста могут быть весьма существенными. Если принимать во внимание тезис о системности роста и видеть за укороченными размерами скелета еще и уменьшение или просто «недобор» массы тела и функциональных возможностей еще множества внутренних органов и функциональных систем, то можно принять некоторые безусловно безопасные методы увеличения роста у низкорослых детей.

Менее актуальной и относительно новой педиатрической проблемой стало учащение случаев так называемого конституционального высокого роста, не имеющего никакой патологической основы и свойственного вполне здоровым детям. Излишне высокий рост девочек нередко заставляет родителей обращаться за врачебной помощью. По определенным показаниям таким детям может проводиться лечение гормональными препаратами, тормозящими рост и усиливающими созревание скелета. Чаще всего для этих целей используются диэтилстилбэстрол, конъюгаты эстрогенов, эстрадиол. По отношению к прогнозируемому конечному росту такое «лечение» в течение 1,5–2 лет может результироваться задержкой роста на 4–8 см. Высокорослость здоровых мальчиков очень редко вызывает беспокойство родителей и самих детей. Только в случаях болезни Марфана, где параллельно с интенсивным вырастанием скелета и пропорционально ему увеличивается аневризматизация аорты, могут возникать показания к торможению роста андрогенами надпочечников или тестостероном.

Дефицит роста (низкорослость) - рост ниже 3 перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (
Нарушения роста могут присутствовать задолго до того мо-мента, когда рост окажется ниже этого уровня и может быть выявлен намного раньше при оценке скорости роста ребенка и анализе его индивидуальной кривой роста.

Пример ранней диагностики замедления темпов роста . Пациентка А. На момент диагностики (хронологический возраст 2 года 6 мес) SDS роста ~ - 1,8. Заподозрить заболевание удалось в связи с замедлением темпов роста и высоким ростом родителей (мама - 178 см, папа - 194 см). Кривая роста здорового ребенка в большинстве случаев не сильно отличается от перцентили среднего роста родителей.

Отклонение от конституционально обусловленной кривой роста свидетельствует о наличии патологического фактора, влияющего на рост.

Причины низкорослости
Семейная низкорослость.
Конституциональная задержка роста и пубертата, (на долю первых двух причин приходится около 40% случаев низкорослости).
Дефицит соматотропного гормона (8%):
- «идиопатический»;
- врожденный (врожденные аномалии гипоталамогипофизарной области, патология развития центральной нервной системы);
- приобретенный (опухоли гипоталамо-гипофизарной области, опухоли головного мозга, не связанные с гипоталамо-гипофизарной областью, лечение по поводу опухолей (хирургическое лечение, лучевая терапия).

Резистентность к соматотропный гормон (редкие генетические мутации).
Внутриутробная задержка роста (10%).
Остеохондродисплазии (ахондроплазия, гипохондроплазия).
Хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера, Нунан, Дауна, Прадера-Вилли).
Эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиперкортицизм, гипоркортицизм, преждевременное половое развитие).
Хронические соматические заболевания (врожден¬ные пороки сердца, хроническая почечная недостаточность, целиакия).
Недоедание.

Семейная низкорослость
Имеется наследственная предрасположенность к задержке роста. Один или оба родителя, часто еше кто-либо из кровных родственников имеют низкий рост. Задержка роста отмечается с раннего возраста, однако дефицит роста соответствует дефициту родительского роста. Кривая роста идет ниже, но практически параллельно нижней границе нормы. Костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. Уровни ИРФ-1 и стимулированная секреция соматотропного гормона в норме. Диагноз «семейная низкорослость» правомерен только в тех случаях, когда исключены другие возможные причины низкорослости. «Семейную» низкорослость нередко диагностируют у больных с гипохондроплазией.

Конституциональная задержка роста и пубертата
Наиболее часто встречается в подростковом возрасте, но может иметь место и в более раннем возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Индивидуальный график роста, как правило, соответствует 3 перцентили или несколько ниже нижней границы нормы. Скорость роста в пределах нормы. Отставание костного возраста от хронологического составляет 2-4 года, и эта разница с возрастом остается неизменной. За счет этого прогнозируемый конечный рост укладывается в пределы допустимых значений для данной семьи. Начало полового развития, а вместе с ним и пубертатное ускорение роста отсрочены (сроки зависят от степени отставания костного возраста). Как правило, данный вариант развития имеет семейный анамнез.

Секреция соматотропных гормонов нормальная. Если костный возраст > 10 лет, стимуляционный тест должен проводиться на фоне применения экзогенных половых гормонов (тестостерон 100 мг в/м - у мальчиков или этинилэсградиол 0,2-0,5 мг внутрь 2 раза в день - для девочек, в течение 3 сут для обоих полов).

Лечение
Терапию тестостероном (50-100 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3-бмес). обычно назначают мальчикам 14 лет и старше, которые серьезно обеспокоены задержкой своего полового развития.

Дефицит соматотропного гормона
Дефицит гормона роста может быть вызван: полным или частичным нарушением секреции соматотропного гормона на уровне гипофиза, секрецией патологического гормона роста, либо опосредованно - снижением уровней ростовых факторов, зависимых от соматотропного гормона. Различаюттотальный (выраженный) и парциальный (умеренный) СТГ-дефицит, врожденный и приобретенный СТГ-дефицит (манифестирует в любое время после рождения). Дефицит соматотропного гормона может быть изолированным (изолированный СТГ-дефицит, изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиз, гипопитуитаризм). Гипопитуитаризм определяется как отсутствие или снижение функции двух или более гипофизарных гормонов. В настоящее время синдром СТГ-дефицитаудетей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных обшей клинической симптоматикой. Частота дефицита соматотропного гормона у детей колеблется от 1:4000 до 1:10 000 новорожденных. Дефицит соматотропного гормона может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным генетическим дефектом или не выявленным.

Врожденный СТГ-дефицит . Наследственные формы . Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом
Заподозрить генетическую основу дефицита соматотропного гормона можно при следующих условиях:
Раннее начало отставания в росте,
Отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак,
Рост ниже (-)З SD от среднего,
Крайне низкий ответ соматотропного гормона на фоне стимуляционных тестов,
Очень низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (> 2 SD ниже средней для соответствующего возраста и пола). Наследственный изолированный СТГ-дефицит Врожденный изолированный дефицит соматотропного гормона ассоциирован с 5 различными наследуемыми заболеваниями.

Для пациентов, имеющих мутации POU1F1, характерен выраженный дефицит соматотропного гормона/пролактин, тогда как степень выраженности недостаточности териотропного гормона может варьировать.

Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма, является патология PROP1. В отличие от лиц с дефектом POUIF1 (PIT1), пациенты с мутацией PROPI имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще на третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве.

Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза на магнитно-резонансную томографию с последующей ее инволюцией в процессе жизни, вплоть до развития «пустого турецкого седла». Ранее данную МРТ-картину гиперплазии аденогипофиза расценивали как опухолевый процесс (краниофарингиома, аденома гипофиза), что приводило порой к оперативным вмешательствам на гипофизе. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом соматотропного гормона/Пролактина/териотропного гормона является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP1.

Патология гена HESX-1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с гипопитуитаризмом, сочетанным с септооптической дисплазией (синдром de Morsier). Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза:
гипоплазия зрительных нервов и хиазмы;
агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;
гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм.

Приобретенный дефицит соматотропного гормона
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности гормона роста являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма нарастают.

Краниофарингиома, развивающаяся из остатков эпителия кармана Ратке, является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте. На ее долю приходится около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области). У детей с крани-офарингиомой до хирургического лечения СТГ-дефицит развивается в 97% случаев и в 100% - после операции.

В зависимости от места исходного роста опухоли выделяют три основные локализации:
Эндосупраселлярные (располагаются в полости турецкого седла, по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь перед хиазмой зрительных нервов),
Стебельные (рост из ножки гипофиза, образуют многочисленные кисты на основании мозга),
Интра-экстравентрикулярные (гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка и часто разрушают его) и две более редкие:
Субселлярные (рост из основной пазухи),
Интравентрикулярные (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Более редкими опухолями являются аденома гипофиза, герминома и гамартома.

Прогрессированный рост или проводимое лечение объемных образований (например, глиома зрительных нервов, астроцитома), анатомически не связанных с гипофизом, но локализующихся в непосредственной близости к гипоталамогипофизарной области, также могут осложняться недостаточностью соматотропного гормона.

Соматотрофы крайне чувствительны к облучению, которое применяется для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности. Развитие соматотропной недостаточности у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.

Приобретенная соматотропная недостаточность в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов, вне зависимости от причин ее возникновения. При этом «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность. Секреция соматотропного гормона страдает в первую очередь, и лишь затем может присоединиться недостаточность тиреотрофов, гонадотрофов, кортикотрофов. Гораздо реже развивается несахарный диабет.

Клиническая картина
Основными клиническими чертами соматотропной не-достаточности являются:
постнатальное отставание в росте;
прогрессирующее замедление роста.

Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» не превышает нормальных значений). При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать костный возраст ребенка:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом, за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия
Характерные ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная длительная желтуха, неонатальный холестаз.

Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда - недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко - множественный кариес зубов.

Истончение кожи ___
Усиленная венозная сеть на волосистой части головы у детей раннего возраста (отчасти за счет истончения кожи).

Симптоматика множественного дефицита гормона аденогипофиза:
Как правило нормальное интеллектуальное развитие - признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста

Гипогликемии
Поскольку соматотропный гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена, активируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее периферический клиренс, в условиях дефицита гормона роста возможно развитие гипогликемии. Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев. На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше. Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адринокортикотронного гормона.

Причины задержки роста

Причин задержки роста множество.

Схема классификации основных причин его представлена в табл. 79.

Для практического врача довольно трудно помнить сотни весьма редких синдромов, которые могут проявляться в виде карликовости, однако вполне возможно выявить фенотипические черты, которые позволят заподозрить генетическое заболевание.

Подозрение на генетическое заболевание важно не только само по себе, но и для исключения необходимости дальнейших сложных исследований в поисках других причин карликовости.

Таблица 79. Причины задержки роста

Пренатальная и неонатальная патология	Задержка роста плода Системное заболевание матери Плацентарная недостаточность Неонатальная инфекция Цитомегаловирусная инфекция Токсоплазмоз Пренатальное заболевание (врожденная патоло­гия), травма
Генетическая патология	Семейная или врожденная карликовость Хромосомные заболевания, поддающиеся диагно­стике Синдром Дауна Синдром Тернера Генетические заболевания костей (описано более 50, среди них наиболее известна ахондроплазия) Карликовость неясной этиологии Прогерия Синдром Нунана Лепрочаунизм Врожденные дефекты метаболизма Гликогенозы Цистиноз
Системная патология	Заболевания внутренних органов Почечная недостаточность Легочная недостаточность Печеночная недостаточность Сердечная недостаточность Системные заболевания Воспалительные заболевания толстого кишеч­ника Туберкулез Лечение системных заболеваний Глюкокор тикоиды (по поводу злокачественных новообразований или астмы) Эндокринная недостаточность или гиперсекреция гормонов Гипотиреоз Болезнь Кушинга Сахарный диабет
Гипоталамо-гипофизарная патология	Объемные процессы Опухали гипофиза Краниофарингиомы Другие опухоли ЦНС Инфильтративные заболевания (например, саркоидоз) Травма
Резистентность к СТГ	Карликовость типа Ларона Голодание Нервная анорексия Патологические формы СТГ

Если карликовость вызывается каким-либо системным заболеванием, то оно, как правило, очевидно. Иногда карликовость может быть основным проявлением недиагностированной ранее патологии почек или толстого кишечника воспалительного происхождения.

Аналогичным образом нарушение роста может быть начальным проявлением ювенильного гипотиреоза или болезни Кушинга. При большинстве из этих заболеваний уровень СТГ и соматомедина низкий, хотя при хронической почечной недостаточности уровень СТГ может быть повышен, а уровень соматомедина С, по данным различных авторов, может широко варьировать.

Для семейной или наследственной карликовости характерны указания на малый рост в семейном анамнезе. При этом скорость роста может быть нормальной, и даже график роста с учетом роста родителей в данной популяции не отличается от нормального. При рентгенографии у детей с семейной карликовостью отмечается нормальное созревание костей, половое развитие происходит в соответствии с возрастом.

Обсуждая так называемую семейную карликовость, следует учитывать влияние окружающей среды на рост родителей ребенка. Например, считалось, что представители монголоидной расы генетически ниже ростом, чем представители европеоидной расы, но оказалось, что при улучшении питания у населения Японии сегодняшнее поколение существенно выше своих родителей, таким образом этот «генетический дефект» оказался корригированным.

Одной из важнейших причин карликовости является дефицит СТГ. В последнее время появилась возможность его коррекции. Дефицит СТГ может наблюдаться изолированно, быть лишь одним из проявлений гипофизарной недостаточности, вызываться объемными образованиями ЦНС. Иногда причину его обнаружить не удается. Он может быть полным или частичным, приводить к значительной или малозаметной задержке роста. Для дефицита СТГ характерен низкий уровень соматомедина С.

Диагноз конституциональной задержки роста обычно ставят у детей, чаще мальчиков, если рост у них немного не достигает нижней границы нормы. При этом происходит задержка полового созревания, поэтому обычно такие больные обращаются к врачу в период, когда у сверстников уже началось половое созревание и они начали бурно расти. Как правило, у детей с этой патологией нормальное половое созревание и ускорение роста происходят спустя несколько лет, и ребенок достигает нормального роста или роста близкого к норме.

У таких детей обычно наблюдается задержка созревания костей, но костный возраст соответствует их росту. Нередко и в семейном анамнезе отмечается подобная патология. Хотя конституциональную задержку роста часто считают вариантом нормы, отрицая ее эндокринный генез, некоторые исследователи полагают, что дети с подобными симптомами могут с успехом получать лечение СТГ.

Сложность нейроэндокринных механизмов регуляции роста ярко проявляется у детей с психосоциальным обеднением (депривация). У таких детей из неблагополучных семей отмечается физическая и интеллектуальная незрелость. При первичных обследованиях у них обычно выявляется недостаток СТГ. После перемещения ребенка в более здоровую обстановку с нормальным, социальным окружением эндокринные нарушения спонтанно регрессируют, возникает компенсаторное ускорение роста.

Хроническое голодание или неполноценное питание также способствуют задержке роста. В этих случаях уровень СТГ может быть нормальным или повышенным, а уровень соматомедина - низким. При улучшении питания уровень соматомедина восстанавливается, рост становится нормальным или ускоряется.

Описан ряд случаев патологических форм СТГ. У детей с этой, патологией обнаруживается карликовость, нормальный или повышенный уровень СТГ при иммунологическом анализе, но при биологической пробе выявляется сниженная активность СТГ. Уровень соматомедина С низкий, в ответ на экзогенное введение СТГ он повышается.

При карликовости Ларона уровень СТГ повышен, но выражен рецепторный или пострецепторный блок в тканях-мишенях. У детей с этой патологией отмечается карликовость, низкий уровень соматомедина С, резистентный к экзогенному СТГ. Вероятно, существуют и другие варианты нарушения функции СТГ или СТГ-рецепторов.

Распространенность

Реальную частоту случаев карликовости среди населения установить невозможно, даже если принять любые априорные критерии заболевания. Некоторые авторы предлагают называть карликовостью любые случаи, когда рост ребенка более чем на два стандартных отклонения ниже нормы, однако у родителей многих из них также отмечается малый рост, а у детей не обнаруживается никаких видимых признаков заболевания. С другой стороны, дети, которые согласно этим критериям имеют нормальный рост, могут страдать каким-либо заболеванием, после лечегшя которого рост существенно ускоряется.

Среди основных потенциально излечимых причин карликовости в настоящее время гораздо чаще, чем раньше, обнаруживается дефицит СТГ. По данным одной из групп исследователей, среди детей с ростом более чем на 2-5 стандартных отклонений ниже среднего для их возраста у 5 % обнаруживается дефицит СТГ. Даже если исключить вероятность дефицита СТГ у детей более высокого роста, не вошедших в исследование, то в данной популяции частота карликовости составит не менее 1:4000.

По данным других исследователей, предполагают, что более легкие формы дефицита СТГ встречаются гораздо чаще. Недавно проведено исследование с пробным лечением СТГ детей, у которых предполагали нормальный вариант низкого роста или семейную карликовость.

Оказалось, что существенная часть из них реагирует на лечение СТГ увеличением скорости роста и концентрацией в плазме соматомедина С. Данные этого спорного по своей методике и целям исследования демонстрируют трудность установления диагноза дефицита СТГ, а также потенциальную роль лечения СТГ у детей даже без видимой гормональной патологии.

– группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм. Чаще проявляется задержкой роста, намного реже встречаются заболевания, приводящие к ускоренному росту. Нарушения роста у детей почти всегда сопровождаются симптоматикой со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта (в зависимости от этиологии). Проводится оценка физического развития на основании специально разработанных таблиц, а также комплексная лабораторная диагностика. Лечение этиотропное, применяется заместительная гормональная терапия, нейрохирургические и другие операции.

Нарушения роста у детей сопутствуют огромному числу различных эндокринных и соматических заболеваний. Трудности своевременной диагностики и дорогостоящая гормональная терапия ставят проблему физического развития ребенка на одно из первых мест в педиатрии . Кроме того, заболевания данной группы оказывают непосредственное влияние на демографическую ситуацию в будущем. Особую опасность представляют задержка внутриутробного развития и врожденные эндокринные патологии, при которых своевременная коррекция практически невозможна, и по этой причине ребенок остается низкорослым. Нарушения роста у детей способны в определенной степени снижать качество жизни уже взрослого человека, а также часто отражаются на фертильности в будущем.

Причины и классификация нарушений роста у детей

Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизинг-факторы.

Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции.

Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость.

Симптомы нарушений роста у детей

Стоит отметить, что задержка роста встречается гораздо чаще, нежели ускоренный рост и развитие. В случае задержки внутриутробного развития сразу после рождения ребенка можно заметить, что параметры его физического развития в той или иной степени отстают от нормы. Однако чаще заподозрить нарушения роста у детей можно примерно с 3-4 лет, когда есть возможность проследить динамику роста. Как правило, с этого времени отставание определяется не только педиатром, но и родителями малыша. Это может быть пропорциональная задержка роста (туловище и конечности равномерно отстают в размерах от возрастной нормы) и диспропорциональная форма (конечности либо короткие, либо длинные по отношению к туловищу).

Хромосомные синдромы, в клинике которых присутствуют нарушения роста у детей, также проявляются специфическими изменениями внешности (например, синдром Дауна или ). Дополнительная симптоматика характерна для всех соматических заболеваний, отражающихся на физическом развитии ребенка. При пороках развития сердечно-сосудистой системы выявляется цианотичность кожных покровов и другие признаки, нарушения подтверждаются по данным ЭКГ. Патологии желудочно-кишечного тракта сопровождаются диспепсическими явлениями, изменением стула, вздутием живота и другими симптомами.

Что касается эндокринных заболеваний, то нарушения роста у детей также не являются единственным их проявлением. Если изменения связаны с вырабатываемым гипофизом соматотропным гормоном, показатели роста будут заметно отклоняться от возрастных норм, в отличие от других заболеваний, при которых это может быть не так очевидно. Недостаточность гормональной функции щитовидной железы, помимо низкорослости, проявляется характерной вялостью ребенка, низким артериальным давлением и брадикардией , при гиперфункции железы симптомы противоположны, рост ускорен.

Половые гормоны в некоторой степени потенцируют физическое развитие ребенка. Они участвуют в образовании ядер окостенения и закрытии зон роста в эпифизах костей по окончании пубертатного периода. Таким образом, врожденные и приобретенные заболевания надпочечников, а также дефекты метаболизма половых гормонов неизбежно ведут к нарушениям роста у детей. В некоторых случаях задержка роста может быть связана с сильным психоэмоциональным стрессом. Кроме того, конституциональные особенности также играют роль в физическом развитии. У таких детей в семейном анамнезе обычно есть указание на задержку роста, чаще по отцовской линии.

Диагностика нарушений роста у детей

Существуют определенные нормативы, на которые педиатр ориентируется при оценке физического развития ребенка, в частности – центильные таблицы, содержащие количественные границы роста, веса и других показателей для детей разных возрастов. Если показатели пациента на протяжении одного-двух лет выходят за рамки, указанные для конкретного возраста, можно говорить об ускорении или задержке физического развития. Соответствие определенной колонке центильных таблиц в целях диагностики нарушений роста у детей всегда оценивается на протяжении нескольких лет.

Разработаны алгоритмы, на основании которых проводится дифференциальная диагностика причин нарушений роста у детей. Необходимость в них возникает в связи с тем, что исследование функции гипофиза является дорогостоящим и представляет серьезную нагрузку на организм ребенка, поэтому выполняется только по строгим показаниям. На начальном этапе исключают любые соматические патологии, способные вызывать нарушения роста у детей.

Проводят ЭКГ и ЭхоКГ-диагностику для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Патологии желудочно-кишечного тракта диагностируют на основании результатов биохимического анализа крови, абдоминального УЗИ и рентгенологического исследования (по показаниям).

Далее выполняют лабораторное исследование функции щитовидной и других периферических желез, поскольку технически периферические железы исследовать проще, чем центральные. Определяют уровень тироксина, глюкокортикоидов, половых гормонов. Это позволяет обнаружить возможное снижение или повышение функции какой-либо из этих желез внутренней секреции и начать соответствующую терапию. Если у ребенка не выявлено отклонений от нормы, осуществляют скрининг дефицита или избытка соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста. Помимо лабораторной диагностики, на данном этапе проводят определение костного возраста (R-грамма кисти и лучезапястного сустава), МРТ головного мозга ребенку и исследование кариотипа.

При подозрении на нарушения роста у детей, связанные с метаболизмом соматотропина, выполняют однократное измерение уровня его базальной секреции, а также несколько стимуляционных тестов. Дефицит соматотропного гормона подтверждается при уровне стимулированной секреции ниже 7 нг/мл. Концентрация 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците соматотропина. Такой результат обычно говорит в пользу точечной мутации гена гормона роста. Наряду с этим проводится определение концентраций пролактина и тиреотропного гормона, поскольку при некоторых опухолях и генетических мутациях имеет место множественная недостаточность гипофизарных гормонов. Тесты высокоинформативны и позволяют врачу определиться с тактикой лечения.

Лечение и прогноз нарушений роста у детей

Проводится этиотропная терапия заболеваний. Если нарушения роста у детей связаны с гормональными причинами, назначается заместительная гормональная терапия, либо используются антагонисты гормонов, которые синтезируются в избыточном количестве. Для лечения соматотропной недостаточности применяется синтетический соматотропин. Большинство гормонопродуцирующих опухолей можно удалить хирургическим путем. Как правило, рецидивы подобных новообразований встречаются редко. Нарушения роста у детей с соматическими заболеваниями корригируются по показаниям, однако в большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к нормализации физического развития. Всем детям обязательно назначается полноценная диета и витаминотерапия.

Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев удается компенсировать недостаточность соматотропного и других гормонов. Одним из важнейших факторов успешного лечения является своевременная диагностика нарушений роста у детей, а она очень часто невозможна ввиду слабой выраженности отклонений от нормы либо присутствия других, более опасных симптомов. Малейшая задержка в терапевтической коррекции физического развития может привести к резкому снижению чувствительности организма к лечению. Кроме того, некоторые причины нарушений роста у детей, например, хромосомные заболевания, устранить невозможно.