6774 0

Опухоли слюнной железы

Опухоли слюнной железы встречаются у детей редко, на детский возраст приходится всего от 1 до 3% всех опухолей слюнной железы. Почти все опухолевидные образования слюнной железы у новорожденных и грудных детей младшего возраста являются доброкачественными. Большинство новообразований слюнной железы как у детей, так и у взрослых, локализуется в околоушной железе. Эта особенность наиболее характерна именно для детей Приблизительно половина всех солидных поражений околоушной железы у детей имеет неопластический характер и половина из них — злокачественные

Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.

При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.

Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.

Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.

При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.

Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.

Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.

Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.

К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.

Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.

Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.

Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).

Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.

Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.

Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.

Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.

Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%

Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.

Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Злокачественная смешанная опухоль

Карцинома в плеоморфной аденоме, метастазирующая смешанная опухоль. Составляет до 6% опухолей желёз и до 20% их раков. Развивается у лиц в возрасте 30–60 лет. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы нёба. Макроскопически виден нечёткий, быстро растущий, бело-серый, желтоватый узел до 25 см диаметром. Микроскопически характерно сочетание плеоморфной аденомы и рака (чаще низкодифференцированная аденокарцинома, аденокистозный, мукоэпидермоидный, недифференцированный рак). Метастазирующая смешанная опухоль имеет строение аденомы, но имеются метастазы. Редко встречается разновидность этого рака - карциносаркома, состоящая из низкодифференцированного рака и саркоматозного (хондро- или остеосаркома) компонентов.

Прогноз плохой, так как через 1,5–3 года развиваются множественные гемато- и (реже) лимфогенные метастазы в кости (в 50% случаев) и лёгкие (в 30%). Смерть наступает обычно через 3–4 года.

Ациноклеточный рак

Ацинозноклеточная карцинома составляет до 2–3% опухолей слюнных желёз. Развивается у лиц в возрасте после 50 лет, несколько чаще у женщин. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы, в отдельных случаях - в челюстной кости. В 5% случаев опухоль имеет мультицентричный рост. Макроскопически отмечаетсяболезненный дольчатый плотноэластичный светло-коричневый узел до 4 см диаметром, медленно растущий в связи с чем возможно формирование капсулы. Микроскопически характерны солидный, микрокистозный, кистозно-папиллярный, фолликулярный типы, состоящие из клеток с ШИК-положительной, зернистой цитоплазмой, как в ацинарных клетках концевых отделов.

Прогноз - частые рецидивы, а также гемато- и лимфогенное метастазирование, особенно частое при микрокистозном типе.

Базальноклеточная аденокарцинома

На долю базальноклеточной аденокарциномы приходится до 2% злокачественных опухолей слюнных желёз. Возникает у лиц старше 50 лет в околоушной (в 90% случаев), поднижнечелюстной железах. Имеет строение базальноклеточной аденомы с высокой митотической активностью, инфильтрирующим ростом, метастазами, периневральной инвазией (в 30% наблюдений). Считается низкозлокачественным раком (аналог базалиомы кожи) с хорошим прогнозом. Рецидивы встречаются у 25%, тогда как метастазы в шейные лимфатические узлы - у 12% больных. Гематогенные метастазы в лёгкие бывают исключительно редко.

Недифференцированный рак слюнных желёз

Составляет 1% опухолей желёз, у лиц старше 60 лет. Поражаются околоушная, поднижнечелюстная и реже малые железы в виде нечёткого узла, прорастающего в кожу, мягкие ткани. Микроскопически выделяют лимфоэпителиальный, крупноклеточный, мелкоклеточный типы. Для опухоли характерна высокая митотическая активность, некрозы.

Прогноз - частые рецидивы, лимфо- и гематогенные метастазы особенно при опухоли диаметром более 4 см. Пятилетняя выживаемость составляет 30–40%.

Редко встречаются папиллярный, кистозный, фолликулярный раки слюнных желёз, напоминающие папиллярную и фолликулярную карциному щитовидной железы.

Смешанная опухоль слюнной железы (плеоморфная аденома) зани­мает ведущее место среди всех опу­холей слюнных желез. Локализуется в основном в больших железах, но встречается в ма­лых, а также в слезной железе. По данным РОНЦ им. Н.Н. Бло­хина РАМН, число больных со смешанной опухолью слюнной железы составляет 85,3%.

В околоушной слюнной железе смешанные опухоли встретились в 86,1 % случа­ев, 61% больных составляют женщины, соот­ношение женщин и мужчин - 1,6:1,0, средний возраст пациентов - 40 лет. Наиболее часто смешанные опухоли встречаются в возрастных группах 20-29, 30-39 и 40-49 лет. Самой молодой пациентке было 9 лет, самой старой - 88 лет. Известны наблюде­ния смешанных опухолей у новорожденных.

Левая железа поражается несколь­ко чаще, чем правая. Длительность анамнеза от момен­та появления первых симптомов до начала лечения колеблется в разных группах больных от 6 мес. до 50 лет. 80,4% больных обратились в те­чение 5 лет с момента возникновения новообразования. Среди пациентов, обратив­шихся в ранние сроки, большинство составляли лица молодого возраста.

Типичные случаи смешанной опухоли слюнной железы

Наблюдение 1

Пациентка 13 лет обнаружила плотное, безболезненное образование в левой позадичелюстой области, расцененную хирур­гом районной поликлиники как банальный лимфаденит. Противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение оказалось неэффективно. Новообразование медленно увели­чивалось. Через год пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Рентге­нологическое и морфологическое обсле­дование выявили наличие смешанной опухоли слюнной железы. Бугристое образование размером 3,5 х 3,0 х 2,5 см занимало позадичелюстную область, приподнимая мочку левой ушной раковины. Признаков пареза ми­мических мышц не отмечено. Произведе­на резекция нижнего полюса околоушной слюнной железы. Опухоль хрящевой плотности в капсуле располагалась ниже основного ствола ли­цевого нерва, нижнечелюстная веточка ли­цевого нерва была спаяна с капсулой. Судя по размерам, рост новообразования у девочки-подростка возник в более раннем возрасте.

Наблюдение 2

У 52-летней пациентки новобразование с медлен­ным ростом существовало в течение 25 лет. От неоднократно предлагаемого хирур­гического лечения отказывалась. В Онко­логический научный центр обратилась по косметическим соображениям (из-за деформации контура лица). Ле­вую околоушно-жевательную и позадичелюстную область занимала крупнобу­гристая опухоль размером 8 х 6 х 4,5 см, ограниченно смещаемая, безболезнен­ная. Кожа над образованием легко собиралась в складку, парез мимических мышц отсут­ствовал. Произведена паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Опухоль в тонкой капсуле оттесняла лицевой нерв кпереди, располагалась под основным стволом лицевого нерва и между ветвями нерва, распространялась в поверхностную часть околоушной железы.

Приведенные наблюдения свиде­тельствуют о прогрессивном течении смешанной опухоли слюнной железы и росте ее массы с увеличе­нием срока наблюдения.

В литературе дискутируется во­прос о связи перенесенного в дет­стве эпидемического паротита с развитием опухолевого процесса в околоушной железе. Приводим одно из на­блюдений.

Шестнадцатилетняя пациентка в возрасте 1 2 лет перенесла эпидемический паро­тит, после которого в левой околоушной железе выявлено два новообразования разме­рами 0,8 и 1 см, расположенных впереди ушной раковины и за углом нижней челю­сти, в нижнем полюсе железы. В связи с предполагаемым лимфаденитом, пациент­ке на протяжении четырех лет проводи­лось противовоспалительное и физиоте­рапевтическое лечение, которое эффекта не дало. Цитологическое исследование не проводилось. Пациентка обратилась в Он­кологический научный центр. Один опухо­левый узел располагался впереди ушной раковины в виде плотного, несмещаемого новообразования размером 5×4 см, дру­гой - плотный, безболезненный, несмещаемый, с крупнобугристой поверхностью занимал позадичелюстную ямку и уходил под основание черепа. Наружные разме­ры новобразования составили 6,5 х 4,5 х 5 см.

Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. Слюнная железа полностью замещена опухолевыми массами. По всей вероят­ности, опухолевые узлы существовали в околоушной железе еще до возникновения эпидемического паротита. Довольно бы­строму росту опухоли способствовали инфекция, неадекватное лечение с ис­пользованием физиотерапевтических процедур.

Сочетание смешанной опухоли слюнной железы с новообразованиями других локализаций имелось у 4% пациентов. Такими были: фиброаде­нома молочной железы, фибромиома матки, ангиофиброма кожи, гортани, аденома предстательной же­лезы, рак яич­ников, сар­кома голени.

Симптомы смешанной опухоли слюнной железы

Плеоморфная аденома обычно возникает монолатерально, в одной из желез. Редко она развивается с двух сторон. Обычно новообразование в околоушной или позадичелюстной области обнаружи­вает сам пациент, когда размер ее до­стигает 1,5-3 см. Иногда па­циент отмечает наличие опухолевого узла до 6 мм (размер «горошины») с детско­го возраста. Новообразование не вы­зывает болевых ощущений, медлен­но (возможно в течение десятков лет) увеличивается в размерах. Ранее боль­ные обращались в с опухоля­ми огромных размеров. В настоящее время максимальный размер новообразования в период обращения в среднем коле­блется в пределах 5-8 см в диаметре.

Типичная клиническая картина смешанной опухоли слюнной железы пред­ставляет собой смещаемую или ограничен­но смещаемую опухоль с гладкой или крупнобугристой поверхностью, четко очерченными краями, плотной, ино­гда эластической консистенции. Кожа не изменена, смещается при пальпации. Функция мимических мышц не нарушена, что говорит об от­сутствии вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс даже при боль­ших размерах смешанной опухоли слюнной железы. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При длительном существо­вании смешанной опухоли слюнной железы в результате увеличения массы и нарушения кровообращения в опухо­ли возникают некротические участки, кожа над опухолью растягивается, ис­тончается, однако целостность ее не нарушается. Каковы бы не были размеры новобразования, лицевой нерв опухолевые клетки не прораста­ют, паралич мимических мышц не раз­вивается.

Клиническая картина и симптомати­ка смешанной опухоли слюнной железы, локализу­ющейся в глоточном отростке около­ушной слюнной железы проявляется неловкостью и затруднением глотания. При осмо­тре в околоушной области может определяться некоторая асимметрия, а в ротоглотке выявляется деформа­ция боковой стенки за счет выбухания опухоли.

Слизистая оболочка ротоглотки не изменена. Степень деформации глот­ки определяется размером опухоли. Мы никогда не наблюдали нарушения целостности слизистой оболочки над опухолью.

Наблюдения смешанной опухоли слюнной железы

Наблюдение 1

У 37-летнего пациента рецидивы смешанной опухоли околоушной слюнной железы разви­лись в течение 17 лет 7 раз. Опухоль лока­лизовалась в заднем крае левой околоушной железы под мочкой ушной раковины. Произве­дена резекция околоушной железы. Через год выявлен рецидив опухоли, в связи с чем про­ведена дистанционная телегамматерапия в суммарной очаговой дозе (СОД) 60 Гр и удаление рецидивной опухоли. В последую­щем рецидивные узлы опухоли выявлялись ежегодно в течение 4 лет, производилось их удаление. В клинику больной обратился с мелкобугристой малоподвижной опухо­лью размером 4×3 см, спаянной с опера­ционным рубцом в левой позадичелюстной области, без признаков пареза лицевого не­рва. Произведена - паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Че­рез 7 лет в позадичелюстной области под операционным рубцом выявлен одиночный узел опухоли размером 1,5 см в диаметре. Произведено иссечение рубцов, выделение лицевого нерва и удаление опухоли и клет­чатки верхней трети шеи слева. Столь упор­ное рецидивирование можно объяснить неадекватной первоначальной операцией и рассеиванием клеток во время по­следующих оперативных вмешательств.

Наблюдение 2

Пациентка 27 лет поступила в клинику по по­воду рецидива смешанной опухоли доба­вочной доли правой околоушной слюнной железы. Ранее трижды в течение 3 лет больная была опе­рирована по поводу плеоморфной адено­мы, локализующейся в толще правой щеки. Имела место припухлость правой щеки, опу­щение правого угла рта в результате травмы ветви лицевого нерва во время предыдущей операции. Опухоль состояла из двух узлов размером 3×3 см, с четкими контурами, ограниченно смещаемая, безболезненная. Латеральный край опухоли расположен по границе с околоушно-жевательной обла­стью, верхний край - заходит под скуловую дугу. Опухоль с околоушной железой не связана, на коже над опухолью - операционный ру­бец. Слизистая оболочка щеки не изменена. Произведено удаление опухоли, субтотальная резекция правой околоушной железы. Мор­фологическое исследование не выявило па­тологических изменений. Нечетко отграниченный от окружающей ткани узел плеоморфной аденомы распола­гался в жировой клетчатке комка Биша. По всей вероятности, рецидивная опухоль яви­лась опухолевым отсевом в результате не­радикальной операции.

Наблюдение 3

30-летняя пациентка обратилась в клинику с жалобами на безболезненную опухоль в левой поднижнечелюстной области, суще­ствующую без заметных изменений в тече­ние 2 лет. В возрасте 14 лет пациентке было произведено удаление плеоморфной аде­номы, выполнена энуклеация опухоли. Ре­цидивная опухоль размером 3 х 2 х 2,5 см располагалась в области операционного рубца, имела буф истую поверхность, плот­ноэластическую консистенцию, не была спаяна с окружающими тканями. Во время операции кроме смешанной опухоли в подче­люстной слюнной железе выявлено множество мелких опухолевых узлов плеоморфной аденомы в мышцах дна полости рта. По всей вероятно­сти, опухолевое обсеменение произошло во время первой нерадикальной операции.

Таким образом, в большинстве слу­чаев причиной возникновения реци­дива смешанной опухоли слюнной железы является нерадикальное опера­тивное вмешательство, нарушение принципов абластики.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Поражение слюнной железы плеоморфной аденомой (смешанной опухолью) впервые описал Minssen в 1874 г. Эта опухоль составляет до 60 % всех онкологических поражений этого органа. Поражение дыхательных путей встречается значительно реже. Широкова А.П. с соавт.(1985) на 137 доброкачественных новообразований бронхов выявили всего 3 плеоморфные аденомы. В гортани эта опухоль описана у 5 больных в отечественной литературе [Даровский Б.П. с соавт., 1973; Чумаков Ф.И. с соавт.,1982; Ключихин А.Л. с соавт.,1996; Самсонов В.А.,1995].

Смешанную опухоль трахеи впервые описал S. Kay (1970). В последующем количество таких сообщений стало быстро нарастать. К настоящему времени за рубежлм описано еще более 30 наблюдений .

Опухоль обычно выступает в просвет трахеи в виде полипа на широком основании или на ножке (рис.29 а,б). Чаще поражена задняя стенка. В случае экзотрахеального роста может достигать больших размеров. Особенность — наличие высокодифференцированных эпителиальных структур, свойственных бронхам и бронхиолам. Встречаются элементы папиллярного, тубулярного типа, кубического эпителия и элементы, сходные с клетками Клара.

Заболевание характеризуется в целом благоприятным прогнозом. В связи с относительной редкостью этого варианта опухоли особенности его недостаточного глубоко изучены. Вопрос о существовании злокачественных форм плеоморфной аденомы обсуждали уже давно. Было принято считать, что в большинстве случаев разногласия происходили в связи с диагностическими ошибками: за аденому принимают другие дизонтогенетические опухоли, в частности карциносаркому или мукоэпидермоидную опухоль .

Тем не менее, S. Mori (1997) описал циркулярную резекцию трахеи по поводу плеоморфной аденомы у больной 69 лет. Диагноз установлен при биопсии. Однако в препарате выявили рак из аденомы, причем злокачественные элементы обнаружены по краю резекции. Проведена дополнительная лучевая терапия в дозе 60 Гр. Больную наблюдали без рецидива в течение года. Злокачественную трансформацию плеоморфной аденомы слюнной железы через 12-37 лет после нерадикальной резекции наблюдал S.W.Duck (1992). Известно, что опухоли этого органа озлокачествляются в 1,4-5,3% случаев.

Цитологическая характеристика . Эпителиальный компонент представлен клетками со светлой цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Патологические митозы редки. Могут встречаться структуры, напоминающие элементы плоского эпителия (28 а)...

Мезенхимальный компонент определяется в виде соединительнотканных, миксоидных хондроидных участков, а иногда фрагментов очагов костеобразования (?). Соотношение эпителиального и мезенхимального компонентов может быть различным. На фоне межуточного вещетва обнаруживаются пролиферирующие клетки с морфологическими признаками железистого эпителия. Клетки располагаются в виде тяжей или “замуровены” в межуточное вещество, неожнородное по характеру и окраске: неоформленные гомогенные массы сочетаются с участками волокнистого материала розов-фиолетового цвета (рис.30 а).

. Плеоморфная аденома как и аналогичная опухоль слюнной железы имеет пестрое микроскопическое строение: разрастания плоского эпителия с признаками ороговения, ячейки из мелких с гомогенной цитоплазмой клеток (миоэпителиальные), обилие структур с двуядерной эпителиальной выстилкой (имитация протоков), железистоподобные структуры из светлых, богатых гликогеном клеток (цитоплазма их содержит секреторные гранулы), и, наконец, миксоматозные, богатые мукополисахаридами участки в строме с наличием в ней хондроидных и хондроматозных включений (рис.30 б).

Опухолевые элементы располагаются то в плотной фиброзной ткани, то в миксоидных или хондроидных участках, то среди веретенообразных клеток, сгруппированных в переплетающиеся пучки. Специфичными для плеоморфной аденомы считаются участки ослизнения, богатые мукополисахаридами с отрицательной реакцией на альциановый голубой и муцикармин.

Слизистая оболочка трахеи обычно не изъязвляется. Опухолевые ячейки, трубочки и железы располагаются в толще стенки, распространяясь за пределы хрящевых пластинок без их деструкции.

Ультраструктура . При электронной микроскопии выявляются секреторные железистые клетки, элементы плоского эпителия, большое количество миоэпителиальных клеток и мезенхимальные элементы стромы.

Миоэпителиальные клетки располагаются группами вокруг щелей с аморфным содержимым. Содержание миофиламентов может быть в значительном количестве, тогда они в виде продольных пучков оттесняют ядро к периферии. Органелл при большом количестве миофиламентов мало. Базальная мембрана и десмосомы отчетливо определяются. Характерно, что в зоне скопления миоэпителия межклеточное вещество имеет нежно-фибриллярный рисунок.

Элементы плоского эпителия — с различной степенью дифференцировки. В некоторых из них отмечается обилие тонофибрилл, отчетливые десмосомы, много рибосом. Преобладают клетки с отчетливой плоскоэпителиальной дифференцировкой. Железистые клетки имеют крупные ядра, хорошо развитый шероховатый эндоплазматический ретикулум с различным количеством секреторных вакуолей, отграниченных мембранами. В целом, и в плеоморфной аденоме и в мукоэпидермоидной опухоли плоскоклеточные и железистые элементы имеют сходную ультраструктурную организацию. Однако в аденоме есть типичные соединительнотканные и хрящевые клеточные элементы.

Гистогенез “смешанной” опухоли, а также возможность ее трансформации в рак, как правило, связаны с эпителием и миоэпителием протоков (резервные клетки), а изменения в строме — результат воздействия “секрета” миоэпителия (И.В.Двораковская, 1979; Н.Т.Райхлин и соавт., 1981; Т.А.Белоус, 1982).

Следует учитывать, что при цитологическом исследовании может возникнуть подозрение на низкодифференцированную злокачественную опухоль, что влечет за собой неоправданное расширение объема операции [Ключихин А.Л. с соавт.,1996].

Гистологическая характеристика . Опухоль содержит эпителиальный и доминирующий миоэпителиальный компонент. В строме обнаруживается избыточное количество миксоида с очагами хондроидного матрикса.

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются низкомолекулярные кератины. Реже встречались антитела к др. типам кератина, актину, виментину. Клеточные элементы по-разному реагируют на белок S-100 и кислый белок фибрилл глии. У больных с атипич. картиной опухоли после операции в сроки 2-3 года высока вероятность появления рецидива.

A. Hemmi et al.(1988) описали злокачественный вариант плеоморфной аденомы трахеи у больной 65 лет. Через 11 лет после полного удаления полипоидного подслизистого первичного очага 1,3 см в диаметре обнаружены метастазы в легком и грудной стенке. Первичная опухоль состояла из элементов эпителия (железистые структуры) и миксохондроидной стромы; выявлены участки плоскоклеточной метаплазии. Многие клетки опухоли имели миоэпителиальное происхождение, подтвержденное при электронной микроскопии. При иммуногистохимическом исследовании выявили белок S-100 и GFAP ??. Эпителиальный компонент выглядел атипичным, с множественными митозами. Обращал на себя внимание инфильтрирующий рост опухоли.

Мы оперировали 5 больных плеоморфной аденомой трахеи. Особенности наблюдений представлены в табл.15. Установить характер опухоли до операции не удалось ни в одном наблюдении. Наиболее характерное заключение: аденома, цилиндрома, полип. Рецидив возник через 8 лет в одном наблюдении у больной 65 лет после экономного иссечения опухоли (трахеофиссура) без облучения. После лучевой терапии в суммарной дозе 46 Гр больная жива без рецидива 4 года.

Таблица 15. Результаты лечения больных плеоморфной аденомой

Пол	Возраст	Длительн. анамнеза	Размер опухоли (см)	Операция	Облучение (бетатрон)	Рецидив (в годах)	Живы (лет)
Ж	54	12	4,5*	цирк. рез.	—	—	15
Ж	60	2**	1,5	цирк. рез	—	—	14
Ж	44	2	2,5	цирк. рез.	2 Х 46 Гр	—	13
Ж	65	?	?	экон. рез.	—	8	11
М	32	3	2,5	цирк. рез.	2 Х 46 Гр	—	12

Таким образом, следует подчеркнуть, что поражение трахеи, как и слюнных желез может протекать как по злокачественному пути, так и по доброкачественному. Прогноз достаточно уверено определяется по размерам первичного очага, характеру пограничной инфильтрации, степени митотической активности опухоли. Кроме того, существенную роль играет и метод лечения. В большинстве случаев следует предпочесть комбинированное лечение с послеоперационным облучением с двух или трех полей (РОД 2 Гр, СОД 46 Гр).

Термин «смешанные опухоли» отражает ранее существовавшее представление об особенностях гистогенеза этих новообразований. В наст, время этот термин используют чаще для характеристики неоднородности и сложности их строения, чем для характеристики гистогенеза, который до сих пор представляется спорным. Большинство исследователей склонны считать Смешанные опухоли эпителиальными, при этом ведущую роль в формировании мезенхимоподобных участков отводят миоэпителиальным клеткам (миоэпителиоцитам). В связи с этим считают, что более полно сущность данного новообразования отражает термин «плеоморфная аденома», рекомендованный ВОЗ.

Смешанные опухоли составляют 50-70% эпителиальных новообразований больших и 20-55% опухолей малых слюнных желёз. Из больших слюнных желёз Смешанные опухоли чаще встречаются в околоушной, из малых - в нёбных слюнных железах. Множественные опухоли более чем одной слюнной железы обнаруживаются редко. Смешанные опухоли очень редко возникают в слёзных, потовых железах, слизистых железах дыхательных путей. Смешанные опухоли встречаются чаще у женщин в возрасте 50-60 лет. Крайне редко выявляются у новорожденных и редко у детей.

Макроскопически узел опухоли чётко очерчен, чаще округлой формы, плотной или плотноэластической консистенции, нередко дольчатого вида. По мере роста более выраженной становится капсула узла. На разрезе ткань опухоли белесоватого цвета, часто с характерными хрящевидными, полупрозрачными и слизистыми участками. При микроскопическом исследовании Смешанные опухоли неоднородна, представлена сочетанием эпителиальных из мезенхимоподобных участков. Эпителиальные участки состоят из эпителиальных и миоэпителиальных клеток. Эпителиальные клетки, формирующие железистые, тубулярные, двухслойные структуры, могут быть мелкими, кубической формы, с небольшим количеством цитоплазмы или более крупными, цилиндрической формы, с эозинофильной зернистой цитоплазмой, то есть характеризуются признаками дифференциации в направлении эпителия различных отделов слюнной железы. Эпителиальные элементы располагаются в виде гнёзд и анастомозирующих между собой тяжей, в железистых структурах часто окружены зонами мелких удлинённых или довольно крупных светлых миоэпителиальных клеток. Последние на отдельных участках образуют солидные поля. Эпителиальные участки без чётких границ переходят в миксоматозные и хондроидные. Миксоматозные участки образованы звездчатыми клетками, располагающимися в слизистом веществе, хондроидные - изолированными округлыми клетками в хондроидном матриксе.

Клинические, течение обычно медленное. Опухоль иногда достигает значительных размеров, безболезненна. Кожа и слизистая оболочка над опухолью сохранены, кожа над узлом легко смещается. В ряде случаев за периодом медленного роста следует фаза быстрого увеличения новообразования.

В диагностике важное значение имеет пункционная биопсия с последующим цитологический исследованием. Рентгенологические исследование (смотри полный свод знаний: Сиалография) позволяет уточнить характер поражения и его топографию.

Лечение оперативное. При локализации Смешанные опухоли небольших размеров (диаметром до 20 мм) в нижнем, верхнем полюсах или заднем крае, а также в глоточном отростке (зачелюстном отростке, или глубокой части околоушной железы возможна резекция железы.

Субтотальная резекция околоушной железы в плоскости ветвей лицевого нерва показана при опухоли, располагающейся в толще железы или занимающей значительный отдел её поверхностной части. Паротидэктомию с сохранением ветвей лицевого нерва (смотри полный свод знаний: Околоушная железа, опухоли) производят при Смешанные опухоли больших размеров, опухоли глоточного отростка (за исключением больших новообразований с парафарингеальным ростом). Резекция глоточного отростка околоушной железы с помощью наружного подчелюстного доступа показана при Смешанные опухоли глоточного отростка, выбухающей в полость ротоглотки, носоглотки и полость рта.