Эпифизарные дисплазии протекают с поражением позвоночного столба либо без такового. Многие пациенты имеют клинические признаки, позволяющие отнести их к любой из указанных групп.

Причины формирования

Исследователи разработали ряд основных теорий, объясняющих причины возникновения и развития эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов у детей:

1. Наследственная предрасположенность – унаследование дисплазии обусловлено на уровне генов.
2. Повышение количества прогестерона у беременной женщины в конце вынашивания беременности влияет на структурное формирование мышц и связочного аппарата плода, вызывает его дестабилизацию.

Дисплазия Майера

Основная симптоматика при виде дисплазии, известном как дисплазия Майера, поражающая область тазобедренных суставов у детей, не отличается значительностью клинических проявлений, если не осложнена асептическим некрозом в области головок тазобедренных суставов. При обследовании ребёнка общее состояние выглядит относительно удовлетворительным. Рост грудничка соответствует возрастным нормативам. Телосложение имеет правильные пропорции, движения во всех суставах сохранены в должном объёме.

Часть пациентов показывает в анамнезе отягощающие факторы в виде наследственной предрасположенности, случаев дисплазии тазобедренного сустава у родителей или ближайших родственников. При сборе анамнеза часто удаётся выявить жалобы на нарушение походки, кратковременные болезненные ощущения в области бёдер.

Клинический осмотр врачом детей позволяет обнаружить имеющиеся отклонения походки, время от времени ребёнок прихрамывает. Объём движений в тазобедренном суставе в большинстве случаев полностью сохранён. В отдельных случаях отмечалось небольшое ограничение при отведении бедра либо его внутренней ротации.

Рентгенографическое исследование тазобедренных суставов у детей, у которых заподозрена дисплазия Майера, позволило обнаружить более позднее по сравнению с нормой появление ядер оссификации. Наблюдается уменьшение в размерах либо недоразвитие хрящевой части эпифиза бедра. Ядра окостенения появляются с запозданием, может появиться одно ядро и несколько сразу. В ряде случаев подобное приводит к ошибкам в диагностике, такое состояние расценивается, как очаги асептического некроза головки бедренной кости. При рентгенологическом и ультразвуковом обследовании не удаётся обнаруживать экссудативных процессов в полости сустава.

В конце прогрессирования дисплазии Майера возможно обнаружить на рентгеновском снимке сформировавшийся эпифиз бедренной кости с невыраженным уменьшением его размеров. Структура костной ткани и хрящевого покрытия при этом не имеет отклонений.

В период, когда ребёнок подрастает и начинает активно передвигаться самостоятельно, может развиваться асептический некроз головки бедра, которая изменена в результате патологического процесса. Это приводило к существенным изменениям в имеющейся симптоматике. У детей появлялись жалобы на болезненные ощущения в области нижних конечностей. При осмотре обнаруживалось нарушение походки, периодически появлялась хромота, которая постепенно прогрессировала по частоте появления и интенсивности. Хромота связана с интенсивной нагрузкой. Изменение походки происходило по «утиному» типу. Мышцы ягодичных областей оказывались гипотрофированы, отведение бедра затруднено.

Основные клинические проявления

Клинически эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов проявляется в низком росте больных детей, нарушением подвижности тазобедренного сустава. Происходит нарушение окостенения головки. Ноги у детей при заболевании способны болеть и деформироваться.

Различают несколько типов, по которым развивается эпифизарная дисплазия:

• Тип 1. Клинически проявляется врождённым малым ростом, укорочением длины конечностей, дисплазией тазобедренного сустава. Параллельно отмечается укорочение пястных костей и фаланг пальцев, широкие короткие пальцы, объем движений в пальцах существенно увеличивается по сравнению с нормальным. Шейка бедра при этом укорачивается. Тела позвонков имеют овальную форму. Окостенение практически во всех суставах происходит с задержкой.
• Тип 2. Множественная дисплазия тазобедренных суставов. Клинические симптомы начинают обнаруживаться по достижении ребёнком возраста 2,5 лет. Он начинает предъявлять жалобы на боли в коленях и голеностопных суставах. Коленные суставы могут быть увеличены в размерах и деформированы. Эпифизы практически всех суставов уменьшаются в размерах и выглядят сглаженными.

Диагностические обследования

Для постановки диагноза «эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава» потребуются следующие обследования:

1. Тщательный сбор анамнеза с указанием на осложнения беременности у матери и отягощённый семейный анамнез.
2. Клинический осмотр с выявлением характерных симптомов.

Рентгенограмма и ультразвуковое обследование отображают несовпадение центральной точки головки бедренной кости с центральной точкой в вертлужной впадине.

Осложнения патологического процесса

Если у новорождённого ребёнка не была своевременно замечена и выявлена патология тазобедренных суставов, и не было проведено соответствующее консервативное или оперативное лечение, в дальнейшем заболевание может прогрессировать и повлечь за собой целый ряд серьёзных последствий.

У детей до года может развиваться односторонний вывих головки тазобедренного сустава. Это приводит к асимметричному развитию костей тазового кольца, развитию хромоты, когда ребёнок подрастёт и начнёт самостоятельно ходить. Кроме того, у детей появляются жалобы на сильные боли в суставах и атрофия мускулатуры нижних конечностей и ягодичных областей.

Наличие двустороннего вывиха без своевременно проведённого лечения чревато развитием утиной походки, нарушениями функций органов малого таза. Частым осложнением является усиление лордоза в поясничном отделе позвоночника.

Суставы реагируют на длительное заболевание постепенным развитием коксартрозов, приводящих к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры, направленные на предупреждение развития и прогрессирования дисплазии тазобедренных суставов у детей, имеют ряд своих специфических особенностей. Профилактические меры могут быть как первичными, направленными на предупреждение дисплазии, так и вторичными, с целью недопущения рецидивов и ухудшения состояния.

Чтобы избежать образования вывиха тазобедренных суставов у новорожденных детей, следует отказаться от принципа тугого пеленания и пеленать ребёнка широким свободным способом. Хорошим методом профилактики является ношение одноразовых подгузников и отказ от пеленания в пользу ползунков. Полезно носить грудничка в слинге.

Для детей более старшего возраста очень полезны занятия спортом в умеренном режиме, езда на велосипеде, занятия плаванием в бассейне. Желательно контролировать нагрузочный режим ребёнка и избегать чрезмерного физического напряжения, переохлаждения и развития инфекционных процессов.

Эпифизарные дисплазии

Эпифизарные дисплазии – многочисленная группа генетически гетерогенных скелетных дисплазий, которые объединяет нарушение формирования энхондральной спонгиозной кости в области метафизов и эпифизов костей, а также (в ряде случаев) тел позвонков. Симптомы этого состояния различаются в зависимости от типа заболевания, чаще всего наблюдается искривление ног, аномалии суставов конечностей, уменьшение роста. Диагностика эпифизарных дисплазий осуществляется на основании данных рентгенологических исследований, изучения наследственного анамнеза больного, молекулярно-генетических анализов. Специфической терапии не существует, возможно паллиативное и симптоматическое лечение, в том числе – ортопедические мероприятия и хирургическая коррекция.

Эпифизарные дисплазии

Эпифизарные дисплазии – одни из наиболее распространенных форм врожденного поражения скелета, имеющие генетическую природу с разнообразным характером наследования и клинических проявлений. Многие варианты этой патологии были известны давно, однако в качестве отдельной нозологической единицы ее в 1935 году описал немецкий врач Т. Фейрбанк, сумевший правильно определить причину заболевания – нарушение развития эпифизов костей. Большинство форм эпифизарной дисплазии характеризуется аутосомно-доминантным характером наследования, однако пенетрантность и экспрессивность колеблются в очень широких пределах, что отражается на клиническом течении патологии. Встречаемость состояния с аутосомно-доминантным характером наследования составляет порядка 1:10 000, частота редкой аутосомно-рецессивной разновидности заболевания неизвестна. Эпифизарные дисплазии большинства типов с одинаковой вероятностью поражают как мужчин, так и женщин, однако некоторые разновидности характеризуется несколько более частой встречаемостью у лиц мужского пола (распределение составляет примерно 3:1).

Причины и классификация эпифизарных дисплазий

Эпифизарные дисплазии характеризуются выраженной генетической гетерогенностью, именно на этом основана классификация различных вариантов этого заболевания. Кроме того, имеются определенные фенотипические различия в течении патологии и ее прогнозе. По данным врачей-генетиков, более половины всех клинических случаев эпифизарных дисплазий имеют в своей основе неизвестные на сегодняшний день молекулярно-генетические нарушения, поэтому исследования этого заболевания продолжаются. Всего в настоящее время известно свыше 10 различных форм данной патологии, наиболее распространенными являются 1, 2, 3 и 4-й типы.

Эпифизарная дисплазия 1-го типа (болезнь Фейрбанка) является аутосомно-доминантным заболеванием и наиболее часто встречающейся разновидностью данного порока развития скелета. Она обусловлена мутациями в гене COMP, который располагается на 19-й хромосоме и кодирует олигомерный белок хрящевого матрикса – один из протеинов, отвечающий за метаболизм и развитие костной и хрящевой ткани. Помимо эпифизарной дисплазии 1-го типа, мутации в этом гене могут приводить к другому известному заболеванию опорно-двигательного аппарата – псевдоахондроплазии. Одной из причин, обуславливающих широкое распространение этой патологии, является аутосомно-доминантный характер наследования эпифизарной дисплазии.

Эпифизарная дисплазия 2-го типа обусловлена мутацией гена COL9A2, который кодирует альфа-2-цепь коллагена 9-го типа, наиболее широко представленного в костной и хрящевой ткани. Как правило, в данном гене отмечаются миссенс-мутации, приводящие к изменению структуры кодируемого белка, что и становится причиной патологических изменений.

Эпифизарная дисплазия 3-го типа во многом сходна по своей этиологии с предыдущим вариантом заболевания, так как обусловлена мутацией гена COL9A3, расположенного на 20-й хромосоме. Он кодирует другую цепь коллагена 9-го типа, поэтому нарушения в ее структуре приводят к развитию скелетных патологий и осложняют формирование энхондральных костей.

Эпифизарная дисплазия 4-го типа вызвана мутациями гена SLC26A2, расположенного на 5-й хромосоме. Является аутосомно-рецессивным заболеванием. Продуктом экспрессии данного гена считается трансмембранный белок хондробластов и остеобластов, отвечающий за транспорт сульфат-ионов, крайне необходимых для формирования протеогликанов хрящевой и костной ткани. Особенности строения SLC26A2 приводят к относительно высокой частоте развития в нем дефектов, поэтому мутации этого гена выступают причиной многих наследственных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Помимо множественной эпифизарной дисплазии, дефекты SLC26A2 являются причиной некоторых типов ахондрогенеза, ателостеогенеза, диастофической дисплазии.

Существует еще ряд типов эпифизарных дисплазий, в отношении некоторых выявлены ключевые гены. Но встречаются они намного реже – есть формы этих заболеваний, описанные всего у нескольких семей. Кроме собственно этиологии, различные формы эпифизарных дисплазий могут различаться между собой клиническим течением – разным возрастом начала развития заболевания, наличием или отсутствием иных нарушений (тугоухости, глухоты, миопии, кожных аномалий). Однако характер скелетных нарушений при разных формах очень схож и сводится к аномалиям развития суставов, особенно тех, которые испытывают наибольшие нагрузки – тазобедренных, коленных, голеностопных. Роль физических нагрузок в развитии аномалий скелета при эпифизарных дисплазиях достаточно велика, поэтому различные ортопедические методы лечения позволяют значительно улучшать состояние больных.

Симптомы эпифизарной дисплазии

Из-за выраженной гетерогенности эпифизарной дисплазии возникновение симптомов этого заболевания может начинаться в разном возрасте в зависимости от типа патологии. Некоторые формы приводят к аномалиям скелета, регистрируемым уже при рождении больного, значительная часть разновидностей характеризуется развитием пороков в возрасте 2-3 лет, некоторые редкие типы эпифизарной дисплазии диагностируются в подростковом или даже взрослом возрасте. Причина, по которой это заболевание обычно начинает проявляться в младшем детском возрасте, связана с повышением нагрузок на кости и суставы после начала хождения и увеличения массы ребенка.

Многие формы эпифизарной дисплазии характеризуются развитием искривлений ног Х- или О-образного характера, обусловленных деформацией эпифизов бедренных и большеберцовых костей. В ряде случаев отмечается низкорослость, вызванная как сокращением длины конечностей (из-за укорочения длинных трубчатых костей), так и уменьшением туловища по причине деформации позвоночника. Практически все типы эпифизарных дисплазий в большей или меньшей степени приводят к гипоплазии тел позвонков и запоздалому формированию в них точек окостенения. Это может становиться причиной уменьшения длины позвоночного столба и к его разнообразных искривлений (сколиоз, лордоз) – особенно при отсутствии методов ортопедической коррекции. Распространенным симптомом многих типов эпифизарных дисплазий является также повышенная подвижность ряда суставов.

Отдельные формы эпифизарных дисплазий помимо скелетных нарушений сопровождаются поражениями внутренних органов, глаз, слуховой и эндокринной систем. Например, тип Уолкотта-Ралшсона проявляется ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета и миопией, некоторые другие формы сочетаются с глухотой. Описаны разновидности эпифизарных дисплазий, которые характеризуются также остеопорозом и атрофией кожи. Интеллектуальное развитие при большинстве типов заболевания не страдает, но при некоторых формах может наблюдаться умственная отсталость различной степени выраженности. Чаще всего эпифизарная дисплазия не влияет на продолжительность жизни больных, но сопутствующие нарушения, характерные для некоторых форм, могут приводить к тяжелым осложнениям.

Диагностика и лечение эпифизарной дисплазии

Ведущую роль в определении любого типа эпифизарной дисплазии играют рентгенологические исследования, общий осмотр больных и молекулярно-генетические анализы. В некоторых случаях дополнительно применяют изучение наследственного анамнеза – его результаты могут различаться в зависимости от аутосомно-рецессивного или доминантного характера наследования патологии. На рентгенограммах в зависимости от формы эпифизарной дисплазии и возраста больных может определяться замедление процессов окостенения эпифизов, их деформация, укорочение длинных трубчатых костей. У более взрослых больных часто выявляется расширение и деформация коленных и голеностопных суставов. Многие формы эпифизарной дисплазии также приводят деформациям тел позвонков, их костный возраст зачастую отстает от фактического.

Молекулярно-генетическая диагностика эпифизарной дисплазии возможна в отношении лишь некоторых наиболее распространенных форм заболевания с достоверно известной этиологией. Как правило, большинство лабораторий и клиник предоставляют такую возможность в отношении типов патологии, обусловленных мутациями генов COMP, COL9A2, COL9A3 и SLC26A2. Чаще всего применяется метод прямого автоматического секвенирования вышеуказанных генов с целью выявления мутаций. Для диагностики форм эпифизарной дисплазии, которые сочетаются с другими пороками развития (например, глухотой, глазными и эндокринными нарушениями) могут потребоваться другие методы исследования – осмотр у специалиста соответствующего профиля, анализы крови и мочи.

Специфического лечения эпифизарной дисплазии на сегодняшний момент не существует, применяют разнообразные методы поддерживающей и симптоматической терапии. Особенно важно своевременно назначить ортопедическую коррекцию – ношение бандажей и корсетов для снижения нагрузки на позвоночник и суставы ног. Это позволяет избежать тяжелых деформаций и, тем самым, улучшает качество жизни больных эпифизарной дисплазией. Некоторые уже развившиеся искривления и пороки могут быть исправлены путем хирургического вмешательства. Симптоматическое лечение показано и в отношении нарушений, сопровождающих некоторые формы эпифизарной дисплазии – сахарного диабета, миопии, остеопороза.

Прогноз и профилактика эпифизарной дисплазии

Как правило, прогноз большинства форм эпифизарной дисплазии в отношении выживаемости больных благоприятный – деформации конечностей и низкорослость не угрожают жизни и не сокращают ее длительность. Лишь некоторые тяжелые формы искривления позвоночника могут приводить к нарушениям со стороны внутренних органов, что усугубляет течение заболевания. При своевременном выявлении эпифизарной дисплазии и начале ортопедического лечения инвалидизация больных отмечается относительно редко, многие сохраняют подвижность и трудоспособность (хоть и несколько ограниченную). Ухудшает прогноз наличие сопутствующих нарушений, особенно со стороны эндокринной системы (сахарный диабет). Профилактика эпифизарной дисплазии возможна только в рамках медико-генетического консультирования родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальной диагностике молекулярно-генетическими методиками.

Эпифизарные дисплазии - лечение в Москве

Cправочник болезней

Наследственные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Симптомы и лечение эпифизарной дисплазии

При неправильном развитии костяных эпифизов и их уплотнении говорят о развитии такого заболевания, как эпифизарная дисплазия. На первых этапах недуга наблюдается отвердевание тазобедренных суставов. При этом могут присоединяться заболевания позвоночника. Симптоматический ряд варьируется в зависимости от формы болезни, но у большинства пациентов уменьшается рост и искривляются конечности. Для постановки точного диагноза пациент проходит комплексное обследование. Кроме того, выделяют 4 основных типа эпизиарной формы недуга, а также отдельно рассматривается дисплазия Майера.

Причины развития болезни

• Заболевание считается врожденным, так как до и во время беременности на организм матери влияют различные факторы, которые могут повлиять на развитие плода.
• Появление эпифизарной дисплазии связывают с генетической предрасположенностью, когда болезнь передается малышу на генном уровне.
• При увеличении уровня прогестерона на последних сроках беременности изменяется процесс мышечного формирования плода, что приводит к дестабилизации в связочном аппарате.
• Заболевание проявляется, если на организм матери действует несколько факторов одновременно (нехватка полезных микроэлементов (витаминов, минералов).
• Тесный контакт со стенкой матки, ограничивающий подвижность ног плода;
• Признаки болезни наблюдаются, когда ребенка туго пеленают.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

По МКБ 10 заболевание делится на подвиды в зависимости от уровня его развития и симптоматического ряда. Только с помощью УЗИ врач определяет тип эпифизарной дисплазии. При этом для всех форм отклонения характерна плохая подвижность суставов, постоянные болевые проявления и искривление конечностей. Чаще всего у пациентов диагностируют четыре основных степени.

Болезнь Фейрбанка

Первую стадию относят к аутосомно-доминантным недугам. Она является одной из наиболее распространенных форм эпифизарной дисплазии. Развивается в результате изменений в гене СОМР. При заболевании у пациентов наблюдается врожденная карликовость, при которой укорочены конечности и шейки бедер, сильно двигаются суставы пальцев, тела позвонков приобретают овальный вид, а кости запястья дольше затвердевают при развитии.

Дисплазия 2-го типа

Эпифизарная дисплазия начинает развиваться у детей в возрасте от 2,5 до 6-ти лет. При этом маленькие пациенты постоянно мучаются из-за болевых проявлений, распространяющихся на коленные и голеностопные суставы. Также деформируются и увеличиваются в размере суставы колен и эпифизы, находящиеся во всех суставах организма. Недуг появляется, когда изменяется ген COL9A2.

Дисплазия 3-го типа

Недуг не особо отличается от второго типа дисплазии. Проявляется еще в детстве или в подростковом возрасте. Больные имеют небольшой рост, короткие верхние конечности. В процессе жизни у них деформируются коленные суставы, но отсутствуют заболевания позвоночника. Кроме этого, люди с такой формой эпифизарной дисплазии ходят вперевалку, временами ощущая сильную боль.

Дисплазия 4-го типа

Является аутосомно-рецессивным отклонением. Вследствие изменений, происходящих в гене SLC26A2, появляются наследственные болезни, которые поражают опорно-двигательную систему. При этом у пациента наблюдается сахарный диабет, маленький рост, короткие конечности, болевые ощущения в суставах. У немногих пациентов параллельно нарушается почечное функционирование, они часто травмируются.

Синдром Майера

Для заболевания не характерны ярко проявляющиеся симптомы, если нет осложнений в области головок суставов таза или бедра. В процессе обследования маленький пациент выглядит довольно хорошо, а показатели роста и веса вписываются в пределы нормы. Но когда малых ходит, то заметно, как он может хромать или проявляется неправильная походка, сопровождающаяся болью.

На начальных стадиях развитие ребенка может сопровождаться некрозом головки бедра. Из-за этого наблюдается хромота и болят нижние конечности. Дисплазия Майера требует тщательного медицинского обследования и лечения, чтобы не появлялись осложнения.

Симптомы при заболевании

Заболевание отличается высокой подвижностью определенных суставов. Для некоторых видов характерно поражение органов и систем организма, например, появляются проблемы с глазами, эндокринной системой и т. д. Как осложнение возможно появление остеопороза или кожной атрофии, а также наблюдают такие симптомы:

• У пациентов искривляются ноги, приобретая Х-образную форму. Это происходит из-за деформаций тазобедренного сустава у детей.
• Люди имеют низкий рост, укороченные конечности. С детства у человека уменьшенное туловище.
• При ходьбе наблюдается хромота.

Вернуться к оглавлению

Способы диагностики

Когда ребенок рождается, врачи осматривают младенца. Если существует подозрение, что развивается эпифизарная дисплазия, маленького пациента показывают ортопеду. В течение первых 3-х месяцев жизни для определения заболевания используют ультразвуковое исследование. Рентген проводят реже, потому что в процессе обследования организм облучается, а сам рентгенологический способ не может показать состояние хрящевой головки кости бедра. В качестве дополнительного изучения болезни врач может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию, а также отправить на консультацию к генетику.

Лечение эпифизарной дисплазии

Лечебный комплекс начинается сразу после постановки диагноза. Когда пациент младше полугода, его нужно плотнее пеленать и применять стремена Павлика. Но если такое лечение не дало результат, используют отводящие шины. Для пациентов старше 6-ти месяцев назначают лейкопластырное вытягивание. Для укрепления скелета и организма в целом проводится лечебная физкультура, которая позволяет ребенку хорошо развиваться.

Также возможно лечение эпифизарной формы дисплазии с помощью оперативного вмешательства, но в случаях, когда пациенту не менее года. Этот способ необходим, если традиционные консервативные методы не дают необходимого результата, а недуг продолжает прогрессировать. Но чтобы этого избежать, ребенка лечат на первых этапах, пока не присоединились другие болезни.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной ссылки на наш сайт.

Информация на портале представлена для общего ознакомления. За консультацией и лечением обращайтесь к специалисту.

Здоровье, быт, увлечения, отношения

Эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов

Про эпифизарные дисплазии можно сказать то, что они являются наследственными заболеваниями и образуются из-за того, что происходит нарушение эндохондрального окостнения у человека. Для того чтобы определить данное заболевание можно заметить невысокий рос у человека, боли и какие-то деформации у конечностей и суставы не такие подвижные.

Какие существуют виды эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов?

Существует эпифизарная дисплазия, в которой у человека происходить карликовость с самого рождения, конечности короткие и происходит от этого дисплазия бедер. Так же при таком типе у больного кости фаланга, и пясть укорочены, в суставах пальцем происходит лишком огромный объем, происходит брахидоктелия, метафизы становятся не на много но шире, шейка берда у человека укорачивается. Так же можно заметить и то, что форма тел позвонков становится более овальной, конец у большеберцовой кости становится скошенным и кости запястья начинает намного дольше окостеневать.

Так же существует множественная эпифизарная дисплазия. Начинается такое заболевание чаще всего у детей с двух с половиной лет и до шестилетнего возраста. При таком заболевании у ребенка появляются боли в голеностопном и коленном суставе. Так же коленные суставы значительно увеличиваются. Так же эпифизы становятся маленькие и сглаженные.

Есть и другая эпифизарная множественная дисплазия, при которой походка у ребенка становится вперевалку, появляются в коленных суставах достаточно сильные боли. В меру, но низкорослость человека. Руки при таком заболевании достаточно короткие, но нет патологий у позвоночника, эпифизы сглажены. Так же при такой дисплазии у больного начинается и деформация коленных суставов, а после чего есть вариант, что может начать свое развитие и остеоартроз тазобедренного сустава.

Так же есть и еще один тип множественной эпифизарной дисплазии, в которой головки бедренных костей являются плоскими, а кости пястья и фалангов являются нормальными. Так же по лабораторным исследованиям можно заметить и то, что в хондроцитах есть гранулярные или нитевидные включения.

Существует и семейная эпифизарная дисплазия. Она называется дисплазия по типу Бейкеса. Все это потому, что данная дисплазия появлялась практически в 6 поколениях у семьи Бейкес. При такой дисплазии у больного появляются достаточно сильные боли в тазобедренном суставе, появляется и начинает прогрессирование скелетная дисплазия. Эпифозы головок бедерной кости становятся, сглажены, появляется кифосколиоз и так же вторичный остеоартроз.

Есть вид эпифизарной дисплазии у бедренной кости и при этом начинает задерживаться рост и появляется глухота. Так же при такой дисплазии у человека начинает замечаться умственная отсталость, пупочная или же паховая грыжа, дисплазия тазобедренного сустава.

Есть еще и такой тип дисплазии, которая является макроэпифизарной и она протекает вместе с остеопорозом. Начало у такого человека позднее и кожа становится складчатой. Так же у человека замечается низкорослость, волосы становятся грубыми и сухими, нехватка подкожной клетчатки в организме, ладони становятся складчатыми, эпифизы становятся увеличенными. Так же можно заметить и то, что у таких людей масса мышц понижается, появляется остеопороз и повторные переломы костей.

Эпифизарная дисплазия

Дисплазии эпифизарные, Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами. Описание, применение и целебные свойства трав, альтернативная медицина

• Описание

Дисплазии эпифизарные: Краткое описание

Эпифизарные дисплазии- наследственные заболевания, характеризующиеся нарушением эндохондрального окостенения; как правило, проявляются невысоким ростом, тугоподвижностью суставов, болями и деформациями конечностей, особенно нижних.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Дисплазия эпифизарная, тип 1 Фэйрбэнка (#132400, 19pter - 19qter, дефект гена олигомерного белка хрящевого матрикса СОМР, Â).

Клинически

врождённая карликовость с короткими конечностями, дисплазия бёдер, укорочение костей пястья и фаланг, брахидактилия, чрезмерный объём движений в суставах пальцев, незначительное расширение метафизов, укорочение шейки бедра, овальная форма тел позвонков, скошенный дистальный конец большеберцовой кости, задержка окостенения костей запястья.

Дисплазия эпифизарная множественная, тип 2 (*600204, 1p33– p32, дефект гена COL9A2 , Â). Клинически: начало в возрасте от 2, 5 до 6 лет, боли в коленных и голеностопных суставах, деформация и увеличение коленных суставов, маленькие сглаженные эпифизы в большинстве суставов, особенно коленных.

Дисплазия эпифизарная множественная, тип 3 (*600969, Â).

Клинически

начало в детстве и пубертатном периоде, походка вперевалку, неподвижность и/или боли в коленных суставах, умеренная низкорослость, короткие руки, отсутствие патологии позвоночника, сглаженные эпифизы, деформация коленных суставов, постепенное развитие остеоартроза коленных и тазобедренных суставов.

Дисплазия эпифизарная множественная Уолкотта– Раллисона с ранним развитием СД (*226980, r).

Клинически

карликовость с коротким туловищем, СД 1 типа, множественная эпифизарная дисплазия, деминерализация кости, множественные переломы, ограничение отведения бедра, боли и тугоподвижность в суставах, изменение цвета зубов, спленомегалия, гепатомегалия, почечная недостаточность, спондилоэпифизарная дисплазия.

Дисплазия эпифизарная множественная с миопией и кондуктивной тугоухостью (132450, Â).

Клинически

прогрессирующая миопия, истончение сетчатки, катаракта, кондуктивная тугоухость.

Дисплазия эпифизарная множественная (*226900, r).

Клинически

множественная эпифизарная дисплазия, плоские головки бедренных костей, нормальные фаланги и кости пястья. Лабораторно: нитевидные или гранулярные включения в хондроцитах.

Дисплазия семейная эпифизарная типа Бейкес (*142670, Â) - возможно, клинический вариант множественной эпифизарной дисплазии, названа по фамилии семьи с множеством поражённых в 6 поколениях.

Клинически

боли в тазобедренных суставах, прогрессирующая скелетная дисплазия, выраженная сглаженность эпифизов головок бедренных костей, вторичный остеоартроз, кифосколиоз.

Синдром Лоури– Вуда (*226960, r).

Клинически

внутриутробная задержка развития, низкорослость, маленькие эпифизы, квадратные подвздошные кости, сглаженные вертлужные впадины, микроцефалия, нистагм, умеренная умственная отсталость.

Дисплазия эпифизарная бедренной кости с задержкой роста и глухотой (601351, r).

Клинически

задержка роста, лёгкая умственная отсталость, нейросенсорная тугоухость, двусторонняя атрезия слёзно - носовых протоков, паховая и пупочная грыжи, эпифизарная дисплазия бедра.

Дисплазия макроэпифизарная с остеопорозом, складчатой кожей и поздним началом (248010, r).

Клинически

низкорослость, недостаточное развитие подкожной клетчатки, сухие грубые волосы, складчатые ладони, аномалии ладонной дерматоглифики, снижение массы мышц, увеличенные эпифизы, остеопороз, повторные переломы.

Дисплазия эпифизарная гемимелическая (болезнь Тревора,; форма с остеохондроматозом,).

Клинически

асимметричное разрастание хряща эпифизов, особенно предплюсны и запястья. Преобладающий пол- мужской (3: 1).

МКБ-10 Q77. 7 Спондилоэпифизарная дисплазия.

Дисплазия тазобедренного сустава: симптомы причины и лечение у новорожденных

Дисплазия тазобедренного сустава – неполноценность развития тазобедренного сочленения костей, наблюдающаяся при нарушениях его строения, в основном – вследствие неправильного расположения головки бедренной кости в вертлужной впадине.

При возникновении дисплазии происходит растягивание капсулы сустава, недоразвитие связочного аппарата, обретение вертлужной впадиной плоской эллипсовидной формы. Головка бедренной кости, как правило, сохраняет нормальные очертания, но в некоторых случаях может претерпевать патологические изменения.

Заболевание приводит к ограничению функций пораженной конечности. При отсутствии мер адекватной терапии с течением времени формируются признаки вторичного коксартроза.

Статистика возникновения врожденной дисплазии

Частота появления болезни среди новорожденных – около 2% от общего числа.

У мальчиков дисплазия регистрируется в 4 раза реже, чем у девочек.

В экологически неблагоприятных регионах заболеваемость у грудничков достигает 12%. Риск нарушения развития тазобедренного сустава выше среди детей, которые родились в ягодичном предлежании. Двустороннее поражение суставов – довольно редкое явление.

Причины возникновения заболевания

Наследственный фактор в появлении дисплазии играет не последнюю роль. До 40% всех случаев заболеваний развиваются у детей, чьи родители имели симптомы врожденного вывиха бедра.

Причинами генетического нарушения строения и функционирования сустава могут быть следующие:

• неправильное положение у младенца в родах;
• родовая травма
• прием некоторых медикаментов во время беременности;
• тяжелый токсикоз;
• медикаментозное сохранение беременности при угрозе выкидыша;
• инфекции, перенесенные во время вынашивания плода;
• болезни щитовидной железы у матери;
• недостаток витаминов в период внутриутробного развития плода;
• плохая экологическая обстановка;
• вредные условия труда матери;
• гормональные нарушения в организме беременной.

В некоторых случаях дисплазия тазобедренного сустава сочетается с множеством других аномалий развития плода (гидроцефалией, миелодисплазией, кривошеей).

Поскольку левая конечность плода обычно прижата к стенке матки, дисплазия левого тазобедренного сустава встречается чаще.

Какие бывают виды?

Существует три основных типа заболевания:

Ацетабулярная дисплазия. Заключается в аномалиях развития вертлужной впадины.

Эпифизарная дисплазия, или дисплазия Майера. Поражает проксимальный отдел бедра; наблюдаются патологические изменения шеечно-диафизарного угла, который обуславливает форму головки бедренной кости. Выделяют два подтипа эпифизарной дисплазии:

• заболевание с увеличением шеечно-диафизарного угла;
• заболевание с уменьшением шеечно-диафизарного угла.

Ротационные дисплазии. Представляют собой различные нарушения взаимного расположения костей в горизонтальной плоскости.

Отдельно существует состояние, при котором происходит замедление развития сустава. Явные нарушения расположения костей в этом случае отсутствуют; такое явление не считается дисплазией, но становится пограничным, при сочетании некоторых факторов способное перетекать в заболевание.

Степени развития

В настоящее время выделяют три степени дисплазии, различающиеся тяжестью протекающих процессов:

1. Первая степень (предвывих, «легкая дисплазия»). Наблюдается некоторое отклонение в развитии тазобедренного сустава; головка бедренной кости расположена в скошенной вертлужной впадине.
2. Вторая степень (подвывих). Происходит частичное смещение головки и шейки бедра кверху и кнаружи относительно суставной впадины.
3. Третья степень (вывих). Головка бедра полностью смещена из вертлужной впадины вверх.

Недостаточность и неправильный подбор терапевтических мер может привести к переходу легкой степени заболевания в тяжелую, сопровождающуюся вывихом бедра.

Симптомы и признаки

Клинические признаки дисплазии у ребенка могут включать:

• Асимметрия складок кожи. Выявляется при осмотре бедер впереди и сзади с предварительным их разгибанием в верхней части, при этом ступни должны быть приведены друг к другу. Нормальное количество складок на бедре – 3; в любом случае, расположение складок должно быть одинаковым. При дисплазии увеличивается это количество на одном бедре, как при осмотре со стороны передней поверхности, так и с ягодичной.
• Ограничение отведения конечностей (при проведении теста Барлоу). В норме ноги ребенка можно развести на 90 градусов; наличие дисплазии позволяет сделать это не более, чем на 60 градусов. Этот симптом характерен только для подвывиха и вывиха тазобедренного сустава.
• Симптом щелчка (соскальзывание Маркса-Ортолани). Проверка осуществляется в положении лежа на спине. Необходимо обхватить коленные суставы так, чтобы большие пальцы рук располагались под коленом ребенка, а остальные – на наружной поверхности ноги. При оказании давления по оси бедер и отведении и приведении конечности слышен легкий щелчок. Данный признак обнаруживается только на первых неделях жизни ребенка, далее исчезая.
• Укорачивание поврежденной конечности, определяемое по высоте нахождения коленных суставов. Такой признак, как правило, появляется после годовалого возраста ребенка, у новорожденных наблюдаясь только при тяжелых стадиях дисплазии.

Дополнительными симптомами дисплазии тазобедренного сустава могут быть:

• мягкость черепных костей;
• вальгусная или варусная постановка стопы;
• кривошея;
• нарушение сосательного и поискового рефлексов.

Последствия дисплазии для ребенка

Дети, страдающие дисплазией, в сравнении со сверстниками, позже начинают ходить. Походка его, как правило, неустойчивая, наблюдается хромота и переваливание, косолапость. Нередко происходит усиление лордоза поясницы и компенсаторное развитие кифоза грудного сегмента.

Инвалидность может наступить уже в раннем возрасте ребенка.

При отсутствии лечения в детском возрасте взрослый человек имеет ряд заболеваний, обусловленных прогрессированием дисплазии, а также развитием остеохондроза.

Конечности при нарушении функции тазобедренного сустава не способны выдержать длительных нагрузок. Гипермобильность бедра приводит к «расшатанности» всего опорно-двигательного аппарата. Если вовремя не устранить врожденный вывих бедра, сустав, приспосабливаясь к двигательной функции, может формировать новые очертания, как со стороны вертлужной впадины, так и со стороны головки бедра. Образованный новый сустав не является полноценным, поскольку он не способен полностью поддерживать опору и отведение конечности; такое состояние больного называется «неоартроз».

Наиболее неблагоприятное осложнение– диспластический коксартроз – заболевание, развивающееся уже в возрастелет и, без проведения операции по замене сустава, являющееся причиной утери трудоспособности человеком.

Диагностика

При выраженной степени развития заболевания диагноз не оставляет повода для сомнений и основывается на внешнем осмотре ребенка, проведении диагностических тестов, в более позднем возрасте – при оценке походки, формы конечности. Зачастую дисплазия выявляется при осмотре ребенка в родильном доме.

В обязательном порядке выполняется рентгенографическое исследование (с 3-х месяцев) или УЗИ (с рождения). Дополнительный метод, подтверждающий диагноз – ультрасонография сустава или МРТ.

Лечение дисплазии тазобедренного сустава

Чем раньше начато лечение, тем лучше прогностический расчет восстановления функции сустава ребенка.

Принципом консервативного лечения является то, что вывих и подвывих бедра могут самостоятельно выправляться при расположении и фиксации конечностей в разведенном состоянии. До 6-месячного возраста ребенка не используются жесткие конструкции, способные в будущем значительно ограничить подвижность сустава или привести к некрозу головки бедра.

Основные терапевтические мероприятия:

1. Широкое пеленание (при разведенных наградусов конечностях между ног прокладывают 2 пеленки и сверху закрепляют третьей).
2. Стремена Павлика.

Виды дисплазии тазобедренных суставов - основы

Виды дисплазии тазобедренных суставов

Нарушение развития тазобедренного сустава (иначе – дисплазия) бывает нескольких видов – от физиологической или патологической незрелости сустава до подвывиха или вывиха.

Физиологическая или патологическая незрелость сустава – условная, наименее серьезная степень дисплазии. Что будет, если она останется незамеченной? Происходит задержка окостенения – суставный хрящик вовремя не превращается в косточку.

Ребенок растет, нарушение в суставе само по себе не исчезает и в будущем грозит развитием артроза тазобедренного сустава с нарушением походки и болевыми ощущениями в области сустава.

К более опасным видам дисплазии относятся предвывих либо подвывих сустава – недоразвитие тазобедренного сустава без смещения или с частичным смещением головки бедренной кости относительно вертлужной впадины.

Самый сложный вид дисплазии – это вывих головки бедра. Незамеченный и так и не вылеченный вывих обернется еще более явными нарушениями: укорочением конечности и нарушением функции ходьбы.

Может развиться ложный сустав – не там, где он должен быть, а там, куда вывихнулась головка бедренной кости. Ребенку грозит грубое нарушение двигательного развития, походки, боль в области сустава. Укорочение ноги может достигать 10 сантиметров!

Остаточная

Остаточная дисплазия тазобедренных суставов возникает в таких случаях, когда происходит непроизвольное самостоятельное вправление вывихнутого сустава. Последствия этого наблюдаются уже у взрослого человека, у женщин катализатором может стать беременность.

Последствия

Если консервативное лечение дисплазии тазобедренных суставов не приводит к желаемому результату, врач может порекомендовать прибегнуть к хирургическому вмешательству. Тем не менее, при своевременном и эффективном лечении операции, как правило, удается избежать. Помимо возможной необходимости в хирургическом вмешательстве, существует вероятность возникновения таких неприятных последствий дисплазии тазобедренных суставов, как остеоартрит (или деформация костей ног), уродливая походка, визуально заметная разница в длине ног, боли в ногах.

Статья о гемартрозе коленного сустава со сроками лечения здесь.

Симптомы остеоартроза коленного сустава http://sustavprof.ru/bolezni/ost/osteoartroz-kolennogo-sustava.html.

Легкая

При легкой степени дисплазии(недоразвитие сустава) назначается широкое пеленание, массаж и ЛФК. при более серьезной дисплазии лечат с помощью отводящих приспособлений.

Свободное пеленание и лечебная гимнастика у большинства детей с легкими степенями дисплазии (подвывих или предвывих с незначительным смещением головки бедра) завершается нормальным формированием тазобедренных суставов. Если лечебно-профилактические мероприятия начинают проводить в возрасте до 3 месяцев, то возможно полное выздоровление. В связи с тем, что клинические признаки могут обнаруживаться не сразу, в 3 месяца всем детям необходим повторный осмотр ортопеда. Система тройного обследования (в родильном доме, в месячном и трехмесячном возрасте) позволяет выявить патологию тазобедренного сустава в первые месяцы жизни у подавляющего большинства малышей. В большинстве случаев рентгенологических данных в сочетании с результатами осмотра врача достаточно для установления правильного диагноза.

Эпифизарная

наследственные заболевания, характеризующиеся нарушением эндохондрального окостенения; как правило, проявляются невысоким ростом, тугопод-вижностью суставов, болями и деформациями конечностей, особенно нижних.

Дисплазия эпифизарная, тип 1 Фэйрбэнка (дефект гена олигомерного белка хрящевого матрикса СОМР, R). Клинически: врождённая карликовость с короткими конечностями, дисплазия бёдер, укорочение костей пястья и фаланг, брахидактилия, чрезмерный объём движений в суставах пальцев, незначительное расширение метафизов, укорочение шейки бедра, овальная форма тел позвонков, скошенный дистальный конец большеберцовой кости, задержка окостенения костей запястья.

Дисплазия эпифизарная множественная, тип 2 (*600204, 1рЗЗ-р32, дефект гена COL9A], R). Клинически: начало в возрасте от 2,5 до 6 лет, боли в коленных и голеностопных суставах, деформация и увеличение коленных суставов, маленькие сглаженные эпифизы в большинстве суставов, особенно коленных.

Дисплазия эпифизарная множественная, тип 3 (*600969, R). Клинически: начало в детстве и пубертатном периоде, походка вперевалку, неподвижность и/или боли в коленных суставах, умеренная низкорослость, короткие руки, отсутствие патологии позвоночника, сглаженные эпифизы, деформация коленных суставов, постепенное развитие остеоартроза коленных и тазобедренных суставов.

Дисплазия эпифизарная множественная Уолкотта-Ралшсона с ранним развитием сахарного диабета (*226980, р). Клинически: карликовость с коротким туловищем, инсулинзависимый сахарный диабет, множественная эпифизарная дисплазия, деминерализация кости, множественные переломы, ограничение отведения бедра, боли и тугоподвижность в суставах, изменение цвета зубов, спленомегалия, гепатомегалия, почечная недостаточность, спондилоэпифизар-ная дисплазия.

Дисплазия эпифизарная множественная с миопией и кондуктивной тугоухостью (132450, R). Клинически: прогрессирующая миопия, истончение сетчатки, катаракта, кондуктивная тугоухость.

Дисплазия эпифизарная множественная (*226900, р). Клинически: множественная эпифизарная дисплазия, плоские головки бедренных костей, нормальные фаланги и кости пястья. Лабораторно: нитевидные или гранулярные включения в хондроцитах.

Дисплазия семейная эпифизарная типа Бёйкес (*,R) - возможно, клинический вариант множественной эпифизарной дисплазии, названа по фамилии семьи с множеством поражённых в 6 поколениях. Клинически: боли в тазобедренных суставах, прогрессирующая скелетная дисплазия, выраженная сглаженность эпифизов головок бедренных костей, вторичный остеоартроз, кифосколиоз.

Синдром Лоури-Вуда (*226960, р). Клинически: внутриутробная задержка развития, низкорослость, маленькие эпифизы, квадратные подвздошные кости, сглаженные вертлужные впадины, микроцефалия, нистагм, умеренная умственная отсталость.

Дисплазия эпифизарная бедренной кости с задержкой роста и глухотой (601351, р). Клинически: задержка роста, лёгкая умственная отсталость, нейросенсорная тугоухость, двусторонняя атрезия слёзно-носовых протоков, паховая и пупочная грыжи, эпифизарная дисплазия бедра.

Дисплазия макроэпифизарная с остеопорозом, складчатой кожей и поздним началом (248010, р). Клинически: низкорослость, недостаточное развитие подкожной клетчатки, сухие грубые волосы, складчатые ладони, аномалии ладонной дерматоглифики, снижение массы мышц, увеличенные эпифизы, остеопороз, повторные переломы.

Дисплазия эпифизарная гемимелическая (болезнь Тревора,; форма с остеохондроматозом,). Клинически: асимметричное разрастание хряща эпифизов, особенно предплюсны и запястья. Преобладающий пол - мужской (3:1).

Ацетабулярная

Угол торси и головки - отклонение проксимального конца бедренной кости вместе с головкой кпереди от фронтальной плоскости (транскондилярной плоскости - антеторсия. Реже проксимальный конец бедра отклонен кзади - ретроторсия). В нормальных усчовиях существуют большие индивидуальные колебания величины и направления угла торсии. У взрослых головка обычно отвернута кпереди, вентрально от транскондилярной плоскости, т. е. имеется антеторсия, угол антеторсии равен в средней - 1-12°.

У маленьких детей он больше и равен в среднем +30°, с возрастом угол постепенно уменьшается, Встречается иногда как нормальное явление ретроторсия, умл которой может достигать - 25°. (Переднее отклонение, антеторсия, обозначается знаком плюс, ретроторсия - знаком минус.)

При увеличении,угла антеторсии концентрическое вставление головки бедренной кости в вертлужную впадину достигается активной внутренней ротацией ноги. Увеличенная антеторсия часто наблюдается при врожденном вывихе бедра, при котором она может сочетаться с вальгусной деформацией шейки и плоской вертлужной впадиной.

Ацетабулярная дисплазия - мелкая, как блюдечко, вертлужная впадина охватывает меньше половины головки бедра, занимающей концентрическое положение в суставе. Степень уплощения впадины бывает различной. Под врожденной дисплазией тазобедренного сустава понимают общее недоразвитие всего сустава. Чтобы подчеркнуть особое значение в патологии врожденного вывиха бедра уплощения впадины, такое состояние иногда несколько условно называют ацетабулярной дисплазией.

Нормальную вертлужную впадину образно сравнивают с половиной апельсина, подчеркивая этим полушаровидную ее форму. В отличие от нормальной впадины плоскую впадину сравнивают с половиной лимона.

Добавить комментарий Отменить ответ

© 2018 КакБык · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено

Множественная эпифизарная дисплазия - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Собственно эпифизарные дисплазии

В эту группу объединены заболевания, при которых основное место занимает поражение эпифизов. Позвоночник остается интактным пли в нем возникают очень незначительные изменения. В данную группу входят: I) множественная эпифизарная дисплазия; 2) точечная эпифизарная дисплазия; 3) гемимелическая дисплазия; 4) локальная эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов.

Множественная эпифизарная дисплазия

Долгое время множественную эпифизарную дисплазию (МЭД) рассматривали как атипическую форму ахондроплазии (хондродистрофии) или, чаще, как множественную хондропатию. Однако еще в 1912 г. Barrington-Ward опубликовал в журнале «Lancet» статью под названием «Двусторонняя coxa vara в сочетании с другими деформациями». Он описал типичную клинико-рентгенологическую картину МЭД у двух детей - брата в 6,5 лет и сестры 9 лет, установив тем самым семейный характер заболевания. М. Jansen (1934), наблюдавший один случаи такого заболевания, описал его как атипическую форму ахондроплазии и назвал «метафизариый дизостоз». Tli. Fairbank (1935), подробно изучив заболевание, выделил его как самостоятельную нозологическую форму и, считая причиной развития заболевания нарушение развития эпифизов, назвал его МЭД. В литературе можно встретить также название «болезнь Фейрбанка».

В отечественной литературе это заболевание как МЭД описал В. А. Дьяченко (1959). После первой работы Tl. Fairbank был накоплен значительный материал, который позволил выявить ряд закономерностей в течении этой болезни.

Было установлено, что при ней поражаются в основном эпифизы трубчатых костей, а позвоночник не изменяется или изменения его слабо выражены. Это и явилось основным критерием для разграничения СЭД и МЭД. Кроме того, значительно различается и сам характер поражения эпифизов. При МЭД в отличие от СЭД первичный дефект с извращением хондрогенеза возникает в центральной зоне (ядро окостенения) хрящевой закладки эпифиза, где начинаются кальцификация, оссификация и создание костных структур . Это обусловливает разный характер деформации эпифизов (что впервые отмечено О. Л. Нечволодовой в 1972 г.) и течения самого процесса и является основным критерием при дифференциальной диагностике в тех случаях, когда имеются изменения в позвоночнике. Было установлено, что МЭД клинически выявляется одинаково часто у лиц обоего пола, преимущественно в возрасте 5-10 лет и позже, поэтому ее отнесли к поздней форме дисплазии.

Некоторые авторы, имевшие возможность проследить в динамике рентгенологическую картину заболевания, установили, что прогрессирование процесса прекращается после закрытия ростковых зон, однако возникшая деформация эпифизов обусловливает функциональную неполноценность суставов и очень раннее развитие вторичных деформирующих артрозов. Это отметили, основываясь на большом материале, и другие авторы [Косинская Н. С., 1966; Андреева В. Ф., 1982; Нечволодова О. Л., 19843, подтвердившие, что при МЭД, как и при СЭД, процесс у взрослого заканчивается развитием артроза, степень выраженности которого пропорциональна выраженности первичных изменений. По мере старения человека вторичные дегенеративно-дистрофические процессы усиливаются.

Был выявлен также ряд других факторов. Установлено, что наряду с «типичной» формой МЭД, при которой в той или иной степени поражены все эпифизы как длинных, так и коротких трубчатых костей, т. е. имеется генерализованное поражение, встречаются и более ограниченные поражения, как двусторонние, так односторонние, характеризующиеся изменениями лишь нескольких эпифизов. У некоторых больных типичные признаки МЭД сочетаются с изменениями, характерными для других форм, в частности для псевдоахондроплазии. В связи с этим в группе МЭД выделены подгруппы.

При генерализованной форме МЭД поражены все эпифизы, по самые тяжелые изменения возникают в наиболее функционально нагруженных суставах нижних конечностей, в первую очередь тазобедренных и коленных. Суставы верхних конечностей изменяются в меньшей степени. Изменения обычно симметричны, но могут быть более выраженными на одной стороне. При возникновении заболевания у нескольких членов одной семьи выраженность изменений у каждого из них может быть различной. Заболевание развивается медленно и проявляется нарушением походки, тугоподвижностью и нарастающей деформацией суставов, перемежающимися болями в них, возникновением контрактур, отставанием в росте (низкорослость) вследствие укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища и короткопалостью кистей и стоп (брахидактилия). Общее состояние больных не страдает. Интеллект сохранен, трудоспособность у взрослых снижается при развитии выраженного артралгического синдрома.

Характерной чертой рентгенологической картины при МЭД является уменьшение всех эпифизов и апофизов, большего всего в поперечнике. Эпифизы недоразвиты, их основание значительно меньше зоны физарного хряща и поперечника метафиза (рис. 3.19). В них возникает несколько точек окостенения, появляющихся с опозданием и располагающихся эксцентрически, и весь эпифиз (апофиз) представляется фрагментированным, причем фрагменты имеют разные размеры и форму и слияние их происходит неравномерно. Эпифизы приобретают неправильную угловатую форму, контуры их неровные, бахромчатые. В процесс вторично вовлекаются физарные зоны. Они извилистые, с неровными контурами. Суставные щели неравномерно расширены. Наступление синостозов запаздывает.

Рис. 3.19. МЭД. Типичные изменения в тазобедренных суставах.

Рис. 3.20. МЭД. Типичные изменения в коленных суставах.

При однотипной общей картине изменения в каждом суставе имеют характерные отличия. В тазобедренных суставах при нормальной форме таза вертлужные впадины могут быть несколько уплощены, крыши скошены, с неравномерно уплотненной и разрыхленной структурой. Наряду с изменениями головки и большого вертела наблюдается укорочение шейки бедренной кости и уменьшение шеечно-диафизарного угла, что приводит к деформации типа coxa vara. В коленных суставах одинаково изменены эпифизы бедренной и большеберцовой кости и в меньшей степени - малоберцовой.

Суставная щель расширена, в последующем развивается вальгусная или вирусная деформация (рис. 3.20).

В голеностопном суставе эпифиз большеберцовой кости приобретает клиновидную форму и деформируется блок таранной кости, что вызывает вальгусную деформацию стоп. В плечевых суставах все изменения выражены в меньшей степени, но может быть уплощена суставная впадина лопатки, что впоследствии обусловливает привычный вывих плеча.

В локтевых суставах наибольшие изменения возникают в блоке плечевой кости, который значительно отстает в развитии от головчатого возвышения, вследствие чего впоследствии развивается парусная деформация. Из-за недоразвития головки лучевой кости может возникнуть ее подвывих. В кистях и стопах укорочены пястные и плюсневые кости, а также фаланги пальцев. Череп без изменений.

Наибольшие различия между СЭД и МЭД заключаются в рентгенологической картине позвоночника. При МЭД позвоночник нормальный (рис. 3.21). Платиспоидилия отсутствует, лишь иногда определяются неровность контуров тел позвонков и расширение апофизарных углов отдельных позвонков в нижнегрудном отделе. Наиболее тяжелыми исходами МЭД являются коксартрозы (рис. 3.22) и артрозы коленных суставов (рис. 3.23).

В большинстве случаев генерализованная МЭД - семейное заболевание, наследуемое преимущественно по аутосомно-доминантному типу, хотя в литературе высказывается мнение о генетической гетерогенности этой формы дисплазии.

Рис. 3.22. Двусторонний коксартроз как исход МЭД.

Рис. 3.21. МЭД. Позвоночник без изменений.

Рис. 3.23. Артроз коленных суставов как исход МЭД.

480 руб. | 150 грн. | 7,5 долл. ", MOUSEOFF, FGCOLOR, "#FFFFCC",BGCOLOR, "#393939");" onMouseOut="return nd();"> Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Чеченова Фатима Валерьевна. ЭПИФИЗАРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ГОЛОВОК БЕДЕР - ДИСПЛАЗИЯ МАЙЕРА: диссертация... кандидата медицинских наук: 14.00.22 / Чеченова Фатима Валерьевна; [Место защиты: ФГУ "Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии"].- Москва, 2009.- 85 с.: ил.

Введение

Глава 1. Литературный обзор 8

Глава 2. Материал и методы исследования .

2.1. Характеристика клинического материала 26

2.2. Методы исследования 31

Глава 3. Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера 48

Глава 4. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с

4.1. Множественной эпифизарной дисплазией 60

4.2. Болезнью Легг-Кальве-Пертеса 65

4.3. Реактивным синовитом тазобедренного сустава 70

Глава 5. Тактика лечения и результаты лечения больных с дисплазией Майера 77

Заключение 101

Выводы 111

Список литературы

Введение к работе

В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям. В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей - вариант эпифизарной дисплазии - дисплазия Майера.

До настоящего времени изолированная дисплазия головок бедер -дисплазия Майера недостаточно изучена. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов, а потом на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет.

" В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.

Диагностика дисплазии Майера у детей чрезвычайно важна, поскольку ортопед должен следить за развитием эпифизов головок бедер в процессе роста ребенка. Неадекватная нагрузка (прыжки, гиперподвижность), недостаток витаминов, белка и минеральных компонентов в питании ребенка могут привести к нарушению развития эпифизов. Прежде всего, дисплазию Майера следует дифференцировать с множественной эпифизарной

дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса и с реактивным синовитом тазобедренного сустава.

Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, так как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка с дисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.

Цель исследования: разработать детальную клинико-

рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера в возрастном аспекте.

Задачи исследования:

Сформулировать алгоритм обследования детей с коксалгией и нарушением функции тазобедренного сустава в возрасте от 1 года до 7 лет.

Изучить возможности клинических, лучевых и лабораторных методов исследования в диагностике дисплазии Майера.

Разработать дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, с множественной эпифизарной дисплазией, с реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста.

Разработать комплекс лечебных мероприятий при дисплазии Майера.

Изучить ближайшие результаты лечения детей с дисплазией Майера.

Материалы и методы исследования.

Работа основана на анализе результатов обследования 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава, находившихся на обследовании и амбулаторном

лечении в детской консультативной поликлинике ЦИТО с января 2000 по июль 2008 года. Из них с первичным диагнозом болезнь Пертеса 106 пациентов, с диагнозом коксалгия - 55 детей, с реактивным синовитом тазобедренного сустава - 84 ребенка.

После обследования и анализа клинических и рентгенологических данных 278 пациентов выделена группа детей с дисплазией Майера - 31 (11,2%) ребенок, из них 23 мальчика (74,2 %) и 8 девочек (25,8 %).

В работе использованы следующие методы: клиническое обследование с антропометрией и ангулометрией, рентгенография, рентгенометрия, ультрасонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, лабораторные методы.

Научная новизна.

Впервые подробно изучена клинико-рентгенологическая картина дисплазии Майера. Создан алгоритм дифференциальной диагностики дисплазии Майера с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса, реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста. Разработана лечебная тактика, сроки диспансерного наблюдения при дисплазии Майера в зависимости от наличия или отсутствия осложнений (асептический некроз головки бедра).

Прослежена рентгенологическая картина эпифизарной дисплазии головок бедер у детей в процессе роста. При дисплазии Майера отмечено снижение индекса эпифиза головок бедер с двух сторон по сравнению с индексом эпифиза головок бедер, рассчитанным у здоровых детей в аналогичных возрастных группах при рентгенометрии.

Доказано, что в процессе роста ребенка с дисплазией Майера проксимальные эпифизы бедренных костей остаются сниженными по высоте.

Практическая значимость.

Правильно поставленный диагноз и наблюдение пациентов с дисплазией Майера до окончания роста скелета позволили сохранить нормальную функцию сустава с адекватной физической нагрузкой и избежать непоказанного лечения. Дети с задержкой развития проксимальных эпифизов бедренных костей нуждаются в наблюдении до окончания роста с адекватной коррекцией двигательной активности.

Положения диссертации, выносимые на защиту.

Дисплазия Майера является наследственным заболеванием скелета. Дети с дисплазией Майера должны наблюдаться ортопедом в процессе роста скелета. Консервативное лечение показано пациентам с дисплазией эпифизов головок бедер только в случае присоединения асептического некроза головки бедра.

Апробация работы.

Основные положения работы доложены и обсуждены на VIII съезде
травматологов-ортопедов России (Самара, 6-8 июня 2006г.), на XI конгрессе
педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 5-8 февраля
2007г.), на республиканской научно-практической конференции с
международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии,
ортопедии и нейрохирургии» (Ташкент 24 мая 2007г.), на научно-
практической конференции детских травматологов-ортопедов России с
международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и
ортопедии» (Екатеринбург 19-21 сентября 2007г.), на научно-практической
конференции с международным участием «Актуальные проблемы костной
патологии у детей и взрослых» (Москва 23-24 апреля 2008г.), на
всероссийском симпозиуме детских травматологов-ортопедов с
международным участием «Совершенствование травматолого-

Публикации и сведения о внедрении в практику.

Объем и структура работы.

Материал диссертации изложен на 126 страницах машинописного текста, иллюстрирован 11 таблицами, 5 диаграммами, 47 рисунками. Состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы, включающего 168 источников, из них 68 отечественных и 100 иностранных.

Характеристика клинического материала

Работа основана на изучении клиники, диагностики и лечения в детской консультативной поликлинике ФГУ ЦИТО им. Н. Н. Приорова (зав. научно-поликлиническим отделением, доктор медицинских наук, профессор А.С. Самков) 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава за период с января 2000г по июль 2008г. Все больные находились на амбулаторном лечении и были обследованы в условиях детской поликлиники ФГУ ЦИТО, отделении лучевой диагностики (зав. отделением доктор медицинских наук, профессор А.С. Морозов), отделении функциональной диагностики (зав. отделением доктор медицинских наук, профессор Н.А. Еськин).

После проведенного обследования 278 больных, находившихся под нашим наблюдением, поставлены окончательные диагнозы, представленные в таблице № 2.2. Из них, 42 пациента, обратившихся к нам с жалобами на нарушение походки, на повторный прием не явились. С туберкулезным кокситом - 4 ребенка и 2 пациента с ревматоидным артритом направлены в профильные учреждения для дальнейшего наблюдения и лечения. Таблица № 2.2. Распределение больных по окончательным диагнозам.

Обращает на себя внимание, что наибольшее число однократных обращений приходится на возрастную группу от 1 года до 3 лет. Можно предположить, что это именно тот возраст, когда «проскальзывают» первые жалобы ребенка, связанные с возможной патологией тазобедренного сустава. Очень важно таких пациентов брать под динамическое наблюдение до окончания роста скелета.

Как основной метод при обследовании всех пациентов использовали клинический. У родителей и детей выясняли наличие и характер жалоб. Обращали внимание на наличие утомляемости, длительности изменения походки, периодичности возникновения и локализацию болей. Принимая во внимание возраст ребенка, к сбору анамнеза привлекались родители, которые точно могли оценить первые проявления и характерные признаки заболевания. Тщательно собирали анамнез жизни и заболевания, исследовали наследственный фактор, составляли родословную, для выявления в семье случаев ранних артрозов у родственников первой, второй и третьей степени родства. Оценивали состояние иммунного статуса, анамнез перенесенных заболеваний. При общем осмотре пациентов оценивали телосложение, измеряли рост, проводили антропометрию нижних конечностей, измеряли окружность симметричных отделов нижних конечностей в средней трети голени и над коленным суставом. Оценивали состояние тазобедренного сустава, объема движений в нем (особенно обращая внимание на отведение и внутреннюю ротацию), определяли наличие гипотрофии мягких тканей, в частности мышц бедра и ягодичных мышц, на стороне поражения.

Выявляли наличие сопутствующей патологии опорно-двигательного аппарата, гипермобильности суставов. Проводили оценку соматического статуса. При необходимости больных консультировали неврологи, ревматологи, фтизиатры и другие специалисты.

Из всех детей с дисплазией Майера 24 пациента обратились в детскую поликлинику с жалобами на нарушение походки (от периодического прихрамывания до хромоты), 10 детей жаловались на боли в тазобедренном суставе и 3 человека на «боли» в коленном суставе. При клиническом осмотре у 11 пациентов отмечено ограничение внутренней ротации и отведения в тазобедренном суставе, гипотрофия мышц пораженной конечности у 7 больных. Родители 3-х детей обратили внимание исключительно на быструю утомляемость ребенка в сравнении со сверстниками. Шестерых детей родители привели с целью профилактического осмотра, не предъявляя никаких жалоб, у 2-х из них в анамнезе были эпизоды нарушения походки, у 4-х - дисплазия тазобедренных суставов, проявлявшаяся поздним появлением ядер окостенения, что и послужило поводом для назначения повторной рентгенографии тазобедренных суставов (диаграмма 2.5.).

Исследования проводили на аппарате Duo Diagnost фирмы «Philips». В нашей работе пациентам проводили рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции и по Лауэнштейну, а также рентгенографию коленных суставов в прямой проекции для исключения или подтверждения множественной эпифизарной дисплазии. Рентгенограммы тазобедренных суставов больным делали в первые 2 года 1 раз в полгода, затем 1 раз в год.

Сравнение полученных рентгенометрических данных у больных с патологией тазобедренного сустава с нормальными размерами головок бедер в возрастном аспекте позволило уточнить степень патологических изменений головок бедер. При обследовании детей обращали внимание на время появление ядер окостенения головок бедер (в норме ядра окостенения появляются в возрасте 3-4 месяцев), обращали внимание на их формирование из нескольких ядер, отставали ли в размерах, имелось ли изменение формы эпифизов бедер, нарушение структуры головок бедер с формированием асептического некроза.

При обнаружении патологического процесса (фрагментация, склерозирование и др.) в эпифизах головок бедер в процессе лечения с целью динамического наблюдения за восстановлением головок бедренных костей в динамике проводили рентгенографию тазобедренных суставов, сначала раз в полгода, затем раз в год, до полного восстановления структуры эпифиза.

Таким образом, следует отметить, что с развитием различных современных диагностических методов обследования пациентов с патологией тазобедренного сустава, рентгенография остается одним из распространенных и информативных методов. Однако рентгенография дает представление только об оссифицированных структурах тазобедренного сустава, а рентгенонегативные его участки остаются невидимыми. Поэтому в работе использованы и другие методы обследования, описанные ниже и позволяющие диагностировать синовит тазобедренного сустава, дифференцировать мультицентрическую оссификацию от асептического некроза головки бедра.

Методы исследования

Ультрасонография является одним из эффективных, неинвазивных диагностических методов обследования детей дошкольного возраста с патологией тазобедренного сустава.

Ультразвуковая диагностика основана на принципе эхолокации, то есть излучении зондирующего импульса ультразвука и приеме сигналов, отраженных от поверхности раздела тканевых сред, обладающих различными акустическими свойствами. Сигналы, отражаемые от акустически неоднородных структур, преобразуются на экране телевизионного дисплея, формируя пространственное двухмерное изображение.

Исследования проводили на ультразвуковых сканерах «Sonoline SL-1» фирмы «Siemens», «HDI 3500» и «JU 22» фирмы «Philips», работающих в режиме реального времени и оснащенных мультичастотными линейными электронными преобразователями (датчиками) с частотой колебания 5-12 Мгц до 15 Мгц (рис. 2.2. А, Б).

Всем детям, обратившимся к нам с жалобами на боль в нижней конечности, нарушение походки и ограничение движений в тазобедренном суставе, проводили ультрасонографию тазобедренных суставов. При выявлении выпота в суставе и назначении соответствующего лечения, проводили ультрасонографию тазобедренного сустава в динамике через 4, 8 недель, для определения эффективности лечения.

Исследование можно проводить, также как и диагностику дисплазий, любыми ультразвуковыми датчиками, но для оптимального аксиального проникновения ультразвукового луча применяли высокочастотные датчики с частотой не менее 5 МГц. Сонография является чувствительным методом исследования для выявления выпотов в тазобедренном суставе, но если исследование проводится при согнутом тазобедренном суставе или во внутренней ротации конечности с помощью модифицированного сагиттального среза, для получения изображения бедра в типичной рентгенологической плоскости, возможна диагностическая ошибка. При правильной технике исследования -вытягивании нижней конечности в нейтральной позиции и наружной ротации, выпот легко выявляется.

Анализ мягкотканого компонента с помощью метода сонографии более простой, требует малых затрат, не имеет лучевой нагрузки, в связи с чем мы применяли его многократно, как на этапе диагностики, так и на этапах лечения.

Ультрасонографию проводили также и на предмет выявления первых проявлений асептического некроза (Рис.2.3.). Особенно это нас интересовало при ограничении отведения и внутренней ротации бедра, выраженной контрактуре в тазобедренном суставе, при замедленной и недостаточно выраженной оссификации ядра окостенения или же при наличии нескольких ядер окостенения головки бедренной кости, которые обнаруживали при рентгенологическом исследовании. Но так как эти признаки еще не являются показателем асептического некроза, а могут быть вариантом развития, при сонографии изучали непосредственно хрящевые части головки бедренной кости. Рис.2.3. Б-ой М., 6л., а/к 1856/05 Ультрасонография тазобедренных суставов. Определяется фрагментация головки левого тазобедренного сустава с признаками синовита.

Этот метод исследования применяли, как с целью регистрации изменений в головке бедра, в ее хрящевой части, так и с целью дифференцировки этого состояния с вариантом развития тазобедренного сустава при его дисплазии. Диагностическими критериями асептического некроза головки бедра по данным ультрасонографии были в совокупности: неровность контуров хрящевой части головки бедра, уменьшение ее высоты, а также уплотнение структуры (повышение эхогенности).

Ультрасонографию тазобедренных суставов делали всем детям с коксалгией. Для контроля за проводимым лечением УСГ тазобедренных суставов также делали между рентгренографиями, с целью снижения лучевой нагрузки на ребенка.

Таким образом, ультрасонография является информативным методом, позволяющим проводить диагностику патологии тазобедренного сустава с визуализацией рентгенонегативных участков, дифференциальную диагностику и контроль на этапах лечения.

Ядерно-магнитно-резонансная томография - метод исследования, позволяющий выявить патологию, в большей степени связанную с изменениями в мягкотканных структурах. Метод не связан с использованием ионизирующей радиации, а основан на применении мощного магнитного поля под воздействием которого, протон водорода, входящий в состав тканей организма, изменяет свою ориентацию, что регистрируется на экране монитора свечением различной интенсивности. И чем больше воды в тканях, тем ярче свечение этой зоны на срезе, участки же кортикальной кости, на изображении выглядят темными. Сущность методики состоит в создании вектора намагниченности исследуемого участка тела (как равновесной системы в постоянном магнитном поле высокой напряженности), выведения системы из равновесия посредством радиочастотного импульса определенной конкретной частоты (частота Лармора) и последующим восприятием (посредством чувствительных детекторов) импульсов при возвращении системы к равновесию с последующей математической обработкой данных компьютерной техникой. Выделяют периоды релаксации ТІ и Т2, которые определяются временем вращения системы к определенному уровню первоначальной наведенной намагниченности. Они во многом зависят от химического состава ткани, содержания воды в тканях, температуры и других показателей. ТІ зависит от химического состава тканей, Т2 зависит от взаимодействия соседних ядер. Используется сочетание ТІ и Т2 программ, взаимно дополняющих друг друга, в каждой из которых преобладает либо восстановление первичной намагниченности (ТІ ВИ режим), либо наведенной (вторичной) намагниченности (Т2 ВИ режим). Исследования проводили в стандартных последовательностях. Использовали аппараты Signa Excite HD фирмы General Electric с толщиной среза 4 мм, spacing (пространство между срезами) 1 мм и аппарат Gyroscan Intera фирмы Philips с толщиной среза 3 мм, spacing 0 мм.

На сегодняшний день МРТ получает все большее признание как один из методов ранней диагностики поражений тазобедренного сустава, однако остается довольно дорогостоящим исследованием и, учитывая возраст пациентов, требует специальной подготовки при проведении исследования. А именно, в связи с длительностью проведения процедуры исследования (около 40 минут) и необходимостью неподвижного состояния, для того, чтобы сохранить правильное положение пациента во время исследования детям младшего возраста (до 2-х - 3-х лет) МРТ проводится под наркозом. В связи с чем, МРТ проводили по показаниям в единичных случаях, для диагностики величины и структуры пораженного участка в тазобедренном суставе в любой проекции. Учитывая специфичность этого метода исследования и возможность выявления мягкотканных структур тазобедренного сустава, а также информации о неокостеневшей, хрящевой его части у детей, мы использовали МРТ в группе детей с синдромом Майера у 4 больных, трое из них были старше 3-х лет.

Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера

Очень важно помнить, что клиническая картина при дисплазии Майера, не осложненного асептическим некрозом, характеризуется нерезкой выраженностью клинических симптомов. Общее состояние детей не страдает. Объективно рост ребенка в пределах возрастной нормы, телосложение правильное, объем движений во всех суставах в пределах возрастной нормы.

У 16% больных выявлен отягощенный семейный анамнез. У девочки (Зг 6м) в семье по материнской линии случаи сниженного роста, у одного мальчика (2г 8м) в семье в трех поколениях проблемы с эпифизами бедер, у отца (40 лет) девочки 3-х лет выявлен асептический некроз головки правого бедра. У двоих детей проблемы с тазобедренными суставами в семье отмечены в трех поколениях.

При тщательном сборе анамнеза, выявили эпизоды нарушения походки у ребенка или жалобы на кратковременный болевой синдром за 2-3 месяца до обращения.

При клиническом осмотре пациентов обращает на себя внимание изменение походки, периодическое прихрамывание. Движения в тазобедренном суставе, как правило, в полном объеме, либо отмечается незначительное ограничение отведения и внутренней ротации бедра на 10-15.

Клинический пример: б-ая Т., 1г 9м, а/к 2163/06, при обращении в детскую поликлинику мама жаловалась на нарушение походки у ребенка в течение 2-х дней. Травм не было. При сборе анамнеза выявили, что 3 месяца назад был эпизод хромоты у ребенка. После разгрузки сустава в течение нескольких дней, походка нормализовалась, к врачу не обращались.

На рентгенограммах тазобедренных суставов у детей с дисплазией Майера в разных возрастных группах выявили позднее появление ядер окостенения (Рис.3.3). Хрящевая часть эпифиза головки бедренной кости уменьшена в размерах, отмечено замедленное появление единичных или множественных ядер окостенения, т.е. выявлена мультицентрическая оссификация эпифизов (blackberry type), что часто ошибочно диагностируют как асептический некроз головок бедер (Рис.3.4). Заболевание не сопровождается выпотом.

Конечной фазой развития эпифизарной дисплазии Майера является формирование эпифиза с нерезким снижением его высоты и нормальной структурой.

Клинический пример: Б-ой К, а/к 3314/02 наблюдается в детской поликлинике ЦИТО с 3-х лет с жалобами на быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что на 7-ом месяце беременности поставили диагноз: отставание развития нижних конечностей (со слов мамы).

На собственных рентгенограммах тазобедренных суставов в 1г 2м отмечено позднее появление ядер окостенения (Рис.3.3.). Рис.3.3. Б-ой К., 1г2м (а/к 3314/02). Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции с поздним появлением ядер окостенения.

Объективно: походка удовлетворительная, длина ног одинаковая. Гипотрофии мышц нижних конечностей не выявлено. Движения в тазобедренных суставах - отведение и внутренняя ротация бедра - не ограничены.

На рентгенограммах тазобедренных суставов при обращении в Зг головки бедер уплощены на 1/3, больше слева, справа головка бедра фрагментирована (Рис. 3.4.), заподозрен асептический некроз головки левого бедра. Рис.3.4. Б-ой К, Зг. (а/к 3314/02) Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции с мультицентрической оссификацией эпифиза головки левой бедренной кости.

Однако при ультрасонографии тазобедренных суставов признаков синовита не выявлено. Контуры хрящевой части головок бедер ровные (Рис. 3.5.) и данная рентгенологическая картина расценена нами как мультицентрическая оссификация головок бедер. Рис.3.5. Б-ой К., Зл. (а/к 3314/02), д-з: дисплазия Майера. Ультрасонография тазобедренных суставов. Признаков синовита не выявлено. Хрящевая часть головок бедер ровная.

Рекомендовано: щадящий режим, исключение бега, прыжков, разрешена езда на велосипеде, плавание. Лечебная гимнастика, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с хлористым кальцием 5% и фосфорно-кислым натрием 5% на область тазобедренного сустава №10 через день, магнитотерапия на область тазобедренного сустава № 10), динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.

На фоне проводимого лечения ребенок реже жалуется на быструю утомляемость. Клинически походка ребенка остается удовлетворительной, отведение и внутренняя ротация бедер не ограничены, гипотрофии мышц нижних конечностей и ягодичных мышц нет. Рентгенологически в возрасте 5 лет и 7 месяцев наблюдали слияние ядер окостенения с полной фиксацией всех ядер окостенения головки левой бедренной кости (Рис.3.6.-3.7.). Рис.3.6. Б-ой К, 5лет, а/к 3314/02.

С началом физической активности ребенка и в период активного роста ребенка, возможно присоединение асептического некроза головок бедер, которые изначально были изменены. В таком случае, клиническая картина менялась: дети жаловались на боли в нижних конечностях, объективно выявили нарушение походки, хромоту, которая сначала носит непостоянный характер, возникает ближе к концу дня или связана с физической нагрузкой. Возможно нарушение походки по типу «утиной». Появляется гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра на 2-3 см, ограничение отведения и внутренней ротации бедра на 20-30.

Клинический пример: б-ая Д., 3 года, а/к 2127/07. Наблюдается в детской поликлинике ЦИТО с июня 2007г. Обратились с жалобами на боль в левой нижней конечности в течение 2-х месяцев, утреннюю скованность. При обращении в поликлинику по месту жительства патологии не выявлено.

Ходит, хромая на левую нижнюю конечность. При осмотре выявлена гипотрофия ягодичной мышцы и мышц бедра слева. При движениях выявлено ограничено отведения и внутренней ротации левого бедра. На рентгенограммах тазобедренных суставов головки бедер снижены по высоте, больше слева. Отмечается склерозирование головки левой бедренной кости (рис.3.11).

Обобщая данные полученные нами при обследовании детей с дисплазией Майера следует отметить, что заболевание, как правило, протекает со стертой клинической картиной, часто обнаруживается случайно, при профилактических осмотрах. Дебют данного заболевания, как правило, до 3 лет. Основными клиническими симптомами дисплазии Майера является быстрая утомляемость, периодическое нарушение походки, при присоединении асептического некроза - боль, ограничение движений в тазобедренном суставе. Рентгенологически характерно позднее появление ядер окостенения, мультицентрическая оссификация головок бедер, снижение высоты эпифизов бедренных костей. Дополнительным методом исследования является ультрасонография тазобедренных суставов, которая позволяет дифференцировать асептический некроз с мультицентрической оссификацией головки бедра.

Множественной эпифизарной дисплазией

Очень важным является проведение дифференциальной диагностики дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, так как правильный диагноз дисплазии Майера позволяет избежать длительной иммобилизации, которая отрицательно сказывается на состоянии суставов при врожденных системных заболеваниях скелета. Отсутствие рентгенологических изменений в коленных суставах сближает дисплазию Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса и требует дифференциальной диагностики по другим признакам.

Двусторонний асептический некроз головок бедер при дисплазии Майера встречается примерно в 50 % случаев, в то время как при болезни Пертеса значительно реже, по данным разных авторов от 4-14 %.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возраст больного, так как болезнь Легг-Кальве-Пертеса, как правило, развивается после 4 лет, тогда как первые симптомы при дисплазии Майера могут появиться уже с началом ходьбы.

Клиническая и рентгенологическая картина болезни Пертеса зависит от стадии патологического процесса. Все дети предъявляют жалобы на боли в нижних конечностях, которые нередко локализуют в коленном или тазобедренном суставах. Объективно выявляется хромота, которая вначале носит непостоянный характер, возникает к концу дня или связана с физической нагрузкой, исчезает после периода покоя, разгрузки конечности. Отмечено ограничение отведения и внутренней ротации, позже появляется гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра. В более поздний период при отсутствии адекватного лечения появляется укорочение конечности, обусловленное импрессионным переломом головки, возможно шейки, бедренной кости.

КТ, мультипланарная реконструкция тазобедренных суставов б-ой Д., 6 л, д-з: Болезнь Пертеса справа, стадия фрагментации. Локализация процесса в области переднего сегмента головки бедра. Ультрасонографическими признаками болезни Пертеса является выпот в переднем отделе полости тазобедренного сустава, в области шейки, снижение высоты хрящевой части головки бедренной кости с одной стороны. Разница толщины суставного хряща между здоровой и поврежденной сторонами в 80,5% случаев превышает 3 мм. (55). Рис.4.6.

Ультрасонограмма тазобедренных суставов б-ой М., 7л. Д-з: Болезнь Пертеса слева, стадия фрагментации. Определяется фрагментация головки левой бедренной кости, выпот в суставе.

В то же время при дисплазии Майера, осложненном асептическим некрозом, УСГ выявляет синовит тазобедренного сустава только в начале заболевания. При адекватном лечении синовит исчезает в течение 7-14 дней.

Мультицентрическую оссификацию головок бедер при дисплазии Майера от стадии фрагментации при болезни Пертеса помогает дифференцировать УСГ и МРТ.

Так УСГ тазобедренных суставов позволила провести дифференциальную диагностику асептического некроза головки бедра с мультицентрической оссификацией. В пользу асептического некроза головки бедра по данным ультрасонографии были: неровность контура хрящевой части головки, уменьшение его высоты, а также уплотнение структуры (повышение эхогенности). Тогда как при мультицентрической оссификации на сонограмме контуры хрящевой части головки бедра были ровными, структура его равномерная.

При КТ пациентов с болезнью Пертеса визуализируется ишемия, как зона с уменьшенной интенсивностью сигнала, располагающаяся субхондрально с отчетливой демаркацией, определяются признаки асептического некроза (Рис.4.7.).

При диагностике дисплазии Майера с мультицентрической оссификацией головок бедер, МРТ позволяет исключить асептический некроз и свидетельствует о степени зрелости и замедлении процесса оссификации головок бедер.

Рентгенографиятазобедренныхсуставов Изменения в областипередне-верхнего полюса головки бедрав различныхвариантах (согласностадийности С.А.Рейнберга).Контр алатеральнаяголовка равномернойструктуры, снормальной высотойи ровнымиконтурами. Позднеепоявление ядерокостененияголовок бедер, ихасимметрия либомультицентричес-кая оссификация.Снижение высотыголовок на 1/3. Асептическийнекроз головкибедра всочетании сосниженнойвысотой.Контр алатеральная головкабедра сниженапо высоте. 4.3. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с реактивным синовитом тазобедренного сустава.

На ранних стадиях дисплазию Майера, осложненную асептическим некрозом головок бедер, необходимо дифференцировать с реактивным синовитом тазобедренного сустава.

Клиническая картина при реактивном синовите тазобедренного сустава более выраженная, чем при дисплазии Майера: дети жалуются на боль в ноге, хромоту. Некоторые родители отмечают перенесенное накануне острое респираторное заболевание. При небольшом выпоте отмечается прихрамывание на больную конечность. При большом количестве жидкости в суставе - выраженная хромота, ограничение отведения и внутренней ротации бедра.

В начальной стадии заболевания отмечается болезненность и ограничение движений в тазобедренном суставе. Ультрасонографически выявляется выпот. Но уже после 1-2 дней покоя пораженной конечности, проведения противовоспалительной и обезболивающей терапии клиническая симптоматика меняется, меньше беспокоят боли, увеличивается объем движений в тазобедренном суставе. В то же время при УСГ определяется ясно выраженный выпот. При контрольном исследовании на фоне проводимого лечения на 7 день отмечались следы выпота, разрыхленность синовиальной оболочки при отсутствии жалоб, а через 2 недели в большинстве случаев - полное исчезновение выпота, так как этот симптом носит временный характер. В среднем обратное развитие явлений реактивного синовита тазобедренного сустава, вплоть до полной нормализации сонографической картины, составляет примерно 8 дней, с колебаниями от 2 до 21 дня.

При дисплазии Майера с асептическим некрозом головок бедер, в отличие от синовита, выпот имеет неоднородную структуру.

Если клинически и сонографически определяются типичные симптомы острого синовита и на фоне проводимой терапии симптомы заболевания не улучшаются или появляется патологический процесс на контралатеральнои стороне, надо думать о ревматоидном артрите, туберкулезном коксите или болезни Легг-Кальве-Пертеса. Для этого необходимо проведение дополнительного обследования с изучением клинического и биохимического анализов крови, а при подозрении на болезнь Легг-Кальве-Пертеса провести дополнительно компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Дисплазия у детей – нарушение формирования соединительной ткани, которая является составляющей мышц, хрящей, костей, связок. Нарушение может наблюдаться в любом органе или системе. У новорожденных чаще всего диагностируется дисплазия тазобедренного сустава, которая чревата подвывихом и вывихом головки бедренной кости.

Где искать истоки болезни и классификация заболевания

Практически все малыши возрастом до 5 лет имеют признаки патологии – нежную, легко растяжимую кожу, слабые связки и пр. Диагностировать нарушение у столь маленьких пациентов можно только косвенно или по внешним симптомам.

Причины развития патологии:

• Наследственность;
• Угроза выкидыша;
• Инфекции, эндокринные нарушения в период беременности;
• Неправильное предлежание плода;
• Сильный гестоз;
• Стремительные роды;
• Поздняя беременность;
• Авитаминоз, плохое питание во время вынашивания.

Дисплазия тазобедренного сустава классифицируется на несколько типов:

• Ацетабулярная. Возникает при патологии вертлужной впадины;
• Дисплазия Майера локализуется у детей в проксимальной части бедра. Шеечно-диафизарный угол изменяется в большую или меньшую сторону;
• Ротационная – нарушается расположение костей в горизонтальной плоскости.

Патология имеет три степени тяжести: предвывих, подвывих и вывих.

Дисплазия соединительной ткани у детей (ДСТ)

Сразу нужно сказать, что такой диагноз – вовсе не заболевание. Это скорее особенность организма. Детей с таким явлением очень много и далеко не все из них наблюдаются у педиатров, ортопедов и других специалистов.

Уже выявлено много признаков ДСТ. Их разделяют на внешние и внутренние. Первые легко обнаружить при внешнем осмотре, вторые – во время диагностики (анализы, исследования).

Из внешних признаков распространены следующие:

• Гипермобильность суставов;
• Повышенная растяжимость кожи;
• Деформация позвоночного столба (сколиоз, кифоз);
• Плоскостопие;
• Выраженная венозная сеть;
• Плосковальгусная деформация стоп;
• Патологии зрения;
• Деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная, с небольшим вдавливанием);
• Асимметрия лопаток;
• Ссутуленные плечи;
• Носовые кровотечения;
• Склонность к появлению синяков;
• Слабость мышц живота;
• Асимметрия или искривление носовой перегородки;
• Мышечная гипотония;
• «Полая» стопа;
• Грыжи;
• Сверхкомплектные зубы или их неправильный рост.

Больные дети в 5-7 лет, как правило, много жалуются на недомогание, слабость, плохо переносят физические нагрузки, у них плохой аппетит, могут возникать боли в конечностях, сердце, голове, животе.

Нарушения со стороны внутренних органов становятся заметными в более позднем возрасте. ДСТ характерно опущение органов (желудка, почек); шумы в сердце, пролапс митрального клапана; рефлюксная болезнь, дискинезия желчевыводящих путей, запоры; варикозное расширение вен и пр.

Геморрагический синдром проявляется в виде синяков даже при самых легких травмах, а также носовыми кровотечениями. Отклонения в работе нервной системы выражаются обмороками, вегетативной дистонией, синдромом гипервозбудимости и т. п. Опорно-двигательный аппарат реагирует остеохондрозом, грыжами, остеопорозом, артралгией.

Бронхолегочная дисплазия у детей

Отдельно нужно упомянуть об этой форме заболевания, так как спровоцировано оно аппаратом искусственной вентиляции легких.

Этот вид патологии может возникнуть у детей до года, которые длительное время подключены к аппарату искусственной вентиляции (больше недели). Стоит отметить, что чаще всего возникает оно у недоношенных детей. Для предотвращения подобной ситуации врач подключает ИВЛ только по жизненным показаниям и на максимально короткий срок.

Главным симптомом патологии является острая дыхательная недостаточность, которая появляется при попытке снятия аппарата ИВЛ. Иногда возникает сердечная недостаточность. Также наблюдается синюшность кожи (цианоз), неравномерное, учащенное или затрудненное дыхание, эпизоды его остановки (апноэ), признаки вздутия грудной клетки.

Причины появления патологии: токсическое действие кислорода; баротравма легких; инфекция; респираторные расстройства; отек легких; гиповитаминоз А или Е; незрелость легкого у недоношенного грудничка; легочная гипертензия; наследственная предрасположенность.

Лечение предполагает постепенное отлучение от аппарата искусственной вентиляции легких. Для восстановления пораженного органа необходимо хорошее питание. Так как воспаление в легком может накапливаться жидкость, питье немного ограничивают, а также назначают мочегонные средства.

Дисплазия почек у детей

Заболевание выражается в уменьшении одной или сразу двух почек. Такая врожденная аномалия снижает функциональность мочевыводящей системы. В случае двухстороннего поражения лечение неэффективно.

При апластической дисплазии почек смерть наступает спустя несколько дней, если ребенку не пересадят новую почку. При гипопластической возникает хроническая почечная недостаточность.

Характерные симптомы: боль внизу живота; судороги; головные боли; повышение артериального давления. Малыш отстает в развитии по сравнению со сверстниками.

Почечная дисплазия может быть спровоцирована приемом лекарств во время беременности, курением, употреблением алкоголя и наркотиков. Также оно может передаться по наследству.

У ребенка с почечной дисплазией со временем могут возникнуть патологии других органов и систем. Если не помогать здоровой почке, она перестанет нормально функционировать, возникнет почечная недостаточность.

Ребенку с мочевым синдромом назначают специальную диету, чтобы заболевание не переросло в почечную недостаточность. Помимо этого, малыша нужно ограничивать в активных движениях, особенно в прыжках.

Симптомы заболевания при выполнении рекомендаций специалистов исчезают к 5 годам. Однако дети должны стоять на учете, приходить на регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Если у малыша серьезные проблемы с мочеиспусканием, врач назначает либо пересадку органа, либо диализ – очистку крови.

Как помочь ребенку с дисплазией?

В зависимости от отклонений врач выбирает метод лечения. Необходима консультация не только педиатра, но и специалиста того профиля, проблемы с которым обнаружены у ребенка, например, при патологиях ЖКТ необходимо проконсультироваться у гастроэнтеролога, с опорно-двигательным аппаратом – у ортопеда.

Однако, как дисплазия Майера, так и другие виды этого заболевания имеют нечто общее в курсе лечения. Первое – это режим дня. Ночной отдых должен продолжаться не меньше 8-9 часов, также должен присутствовать дневной сон.

Если нет противопоказаний к занятиям спортом, желательно, чтобы ребенок им занимался, но ни в коем случае не профессиональным. В противном случае чрезмерные физические нагрузки приведут к раннему появлению дегенеративно-дистрофических изменений хрящей и связок. Такое состояние приводит к хроническим асептическим воспалениям.

Лучше отдать предпочтение лечебному плаванию, велоезде, лыжам, бадминтону, гимнастике ушу.

Важной составляющей реабилитации является лечебный массаж. Обработке подлежит спина, шейно-воротниковая зона, конечности. Курс обычно составляет 15-20 сеансов.

Широко распространенная врожденная патология, которая диагностируется чаще у девочек, чем у мальчиков. Клинически она проявляется укорочением одной ноги относительно другой, нарушением отведения бедра. Лечение обычно консервативное , физиотерапевтических и массажных процедур, ношения ортопедических приспособлений. Только при неэффективности этих методов проводится хирургическая терапия дисплазии тазобедренных суставов (ТБС) у детей.

Общее описание дисплазии тазобедренного сустава у детей

При дисплазии ТБС отмечается его недоразвитие или повышенная подвижность, которая сочетается с недостаточностью соединительных тканей. Опасность патологии заключается в частых подвывихах и . Недоразвитие сустава разнится степенью тяжести - это могут быть грубые нарушения или чрезмерная подвижность на фоне слабости связочно-сухожильного аппарата. При отсутствии врачебного вмешательства возникают тяжелейшие осложнения, поэтому в детской ортопедии особое внимание уделяется своевременному выявлению .

Для патологии характерно нарушение развития одного из отделов ТБС. Это приводит к утрате способности вертлужной губы, суставной капсулы, связок удерживать головку бедренной кости в анатомически правильном положении. В результате происходит ее смещение кнаружи и одновременно вверх - возникает подвывих. А при полном отсутствии контакта головки бедра с вертлужной впадиной происходит вывих.

Классификация отклонения

Дисплазии ТБС классифицируются в зависимости от степени тяжести возникших нарушений его развития. Выделяют собственно саму дисплазию, или неполноценность тазобедренного сочленения. Такая форма патологии клинически не проявляется, поэтому диагностировать ее у ребенка только при внешнем осмотре сложно. Ранее она не считалась заболеванием, а ее лечение не проводилось. Теперь без терапии не обходится, так как это может стать предпосылкой для развития осложнений. Различают три степени тяжести течения дисплазии ТБС:

• предвывих - небольшое возвратное смещение головки бедра из-за слабости суставной капсулы;
• подвывих - частичное смещение головки бедренной кости относительно вертлужной впадины с отгибанием хрящевого ободка и напряжением связок;
• вывих - полное смещение головки бедра за пределы суставной впадины.

Именно от степени тяжести недоразвития ТБС зависит тактика лечения. Если при предвывихе достаточно специального пеленания, то при частых вывихах нередко требуется хирургическая коррекция.

Причины возникновения заболевания

Причиной возникновения дисплазии ТБС у детей становится целый ряд факторов. Ортопеды особенно выделяют наследственную предрасположенность. Если у кого-либо у родителей в свое время было диагностировано врожденное недоразвитие тазобедренного сустава, то вероятность его появления у ребенка выше в 10 раз.

Риск дисплазии значительно увеличивается при тазовом предлежании плода - его продольном расположении в матке с обращенными к входу в малый таз ножками или ягодицами. Спровоцировать недоразвитие могут следующие факторы:

• сильный токсикоз во время вынашивания ребенка;
• прием матерью препаратов определенных клинико-фармакологических групп, например, иммуносупрессоров, цитостатиков;
• крупный плод;
• маловодие;
• некоторые гинекологические патологии, невылеченные к периоду зачатия.

Установлена взаимосвязь между частотой рождения детей с недоразвитием ТБС и проживанием родителей в экологически неблагополучном регионе. Не на последнем месте среди провоцирующих приобретенную патологию факторов находится традиционное тугое пеленание.

Признаки патологии

Врожденное недоразвитие ТБС может быть установлено в роддоме детским ортопедом по его характерным признакам. Он обязательно осматривает ребенка также в возрасте одного, трех, шести и двенадцати месяцев. Особое внимание уделяется детям без каких-либо симптомов дисплазии, но входящих в группу риска. К ним относятся новорожденные с большим весом или те, которые находились перед родами в ягодичном прилежании.

У детей старше одного года на недоразвитие ТБС указывают нарушение походки (хромота), слабость ягодичных мышц (симптом Дюшена-Тренделенбурга), а также более высокая локализация большого вертела.

Симптом соскальзывания

Симптом соскальзывания (симптом «щелчка», симптом Маркса-Ортолани) выявляется только у детей в возрасте до 2-3 месяцев в положении лежа на спине. При равномерном и постепенном отведении врачом бедра ребенка в сторону ощущается специфический толчок. Его появление указывает на вправление головки бедренной кости в суставную впадину, устранение состояния вывиха.

Ограничение отведения

Такой признак дисплазии выявляется у детей до года в положении лежа на спине. Врач сгибает ноги ребенка, а затем осторожно разводит их в сторону. При правильно сформировавшемся тазобедренном суставе угол отведения бедра равен 80–90°. Этот симптом не всегда информативен. У здоровых детей ограничение отведения может быть спровоцировано физиологичным повышением мышечного тонуса.

Укорочение ножки

Этот диагностический признак позволяет выявить самую тяжелую форму ТБС - . Для этого ребенок укладывается на спину, а врач сгибает его ножки, прижимая к животу. Если дисплазией поражено одно тазобедренное сочленение, то коленные суставы не будут расположены симметрично из-за укорочения бедра.

Симметричность складок

При выраженной дисплазии паховые, подколенные, ягодичные кожные складки у ребенка старше 3 месяцев расположены асимметрично. Они также отличаются друг от друга глубиной и формой. Но такой симптом информативен только при одностороннем поражении. Если недоразвиты сразу два тазобедренных сустава, то складки вполне могут располагаться симметрично. К тому же, такой диагностический признак часто отсутствует у детей с дисплазией и может быть выявлен у здорового ребенка.

Диагностика болезни

Врач может заподозрить недоразвитие тазобедренного сустава у ребенка сразу при его первом в жизни внешнем осмотре. Обследование проводится после кормления, когда новорожденный спокоен и расслаблен. Первичный диагноз выставляется при обнаружении одного или нескольких специфических признаков дисплазии, например, ограничения отведения бедра.

Для его подтверждения назначаются инструментальные исследования, обычно ультрасонография (). Используется в диагностике и , но только у детей старшего возраста. Дело в том, что до 3 месяцев в тазобедренном суставе еще много хрящевых тканей, которые не просматриваются на рентгенографических изображениях.

К какому врачу обратиться

В большинстве случаев врожденная дисплазия ТБС выявляется сразу детским ортопедом или педиатром на очередном плановом осмотре. Но иногда родители сами замечают нефизиологичную походку ребенка, когда он делает свои первые шаги. В этом случае следует обратиться к педиатру, который после небольшого обследования выпишет направление к врачу узкой специализации - детскому ортопеду.

Как правильно лечить ребенка

Чем раньше начнется лечение, тем быстрее удастся добиться правильного формирования тазобедренного сустава. Для этого применяются различные методы и средства, помогающие зафиксировать ноги ребенка в положении сгибания и отведения. Это специальное широкое пеленание, стремена, шины и другие приспособления. Чем младше ребенок, тем более мягкими и эластичными должны быть удерживающие ножки ортопедические изделия.

Широкое пеленание

Это, скорее, профилактическое мероприятие, а не лечебное. Широкое пеленание рекомендовано родителям детей, которые входят в группу риска или у них обнаружено недоразвитие ТБС, пока не ставшее причиной предвывихов, подвывихов и вывихов. Для терапии дисплазии оно проводится только при невозможности использования других, более эффективных методов лечения.

Чтобы выполнить широкое пеленание, ребенок укладывается на спину, а между ног располагаются две пеленки. Они неплотно обвертываются вокруг каждой ножки, согнутой в положении отведения. Пеленки фиксируются третьей, закрепляющейся на поясе. Такой способ пеленания помогает удерживать ноги в состоянии разведения на 60-80°.

Ортопедические конструкции

В терапии дисплазии ТБС у самых маленьких детей чаще используется . Внешне она выглядит, как плотный валик, располагающийся между коленями. А для закрепления ног в физиологичном положении для «дозревания» тазобедренного сустава в конструкции предусмотрены фиксирующие ремешки.

Еще одно часто применяемое приспособление - стремена Павлика. Так называется ортопедическое изделие, напоминающее грудной бандаж. Для надежного крепления ножек он оснащен ремешками, располагающимися на плечах ребенка и позади коленок, фиксаторами голеностопов, штрипками. Реже используется шина Виленского - две кожаные манжеты с металлической телескопической распоркой между ними.

Лечение массажем

Общеукрепляющий массаж - важная составляющая терапии. Детский ортопед выписывает направление для проведения сеансов. Массаж выполняется спустя примерно час после последнего кормления, в спокойной расслабляющей обстановке. Он начинается с поглаживаний, легких разминаний и растираний. Затем массажист приступает к более интенсивным, энергичным движениям. Это необходимо для укрепления мышц бедер и ног, улучшения кровообращения. На завершающем этапе вновь выполняются поглаживания.

Лечебная физкультура

Ежедневные занятия лечебной физкультурой обязательно показаны при дисплазии. Комплекс упражнений составляет детский ортопед с учетом степени тяжести заболевания, возраста ребенка, общего состояния его здоровья. Он показывает родителям, как правильно выполнять движения, что избежать чрезмерных нагрузок на тазобедренный сустав. Какие упражнения наиболее эффективны:

• ножки отводятся в стороны, а затем ими выполняются круговые движения с небольшой амплитудой;
• в положении лежа на животе ножки плавно отводятся в стороны, а затем сводятся вместе;
• лежа на спине, ножки поднимаются, а ступни ребенка сводятся вместе.

Регулярные занятия (до 4 раз в день) способствуют укреплению мышц, поддерживающих головку бедренной кости, препятствующих ее смещению из вертлужной впадины. Они также становятся отличной профилактикой развития осложнений. Упражнения выполняются только по назначению врача, так как есть противопоказания к занятиям, например, пупочная грыжа.

Физиотерапия

Для ускорения «дозревания» тазобедренного сустава в анатомическом положении используются физиопроцедуры. Назначается электрофорез с растворами кальция, фосфора, йода - элементами, необходимыми для правильного формирования костных и хрящевых структур. Всего проводится около 10 сеансов, но при необходимости курс лечения продлевается.

Практикуется также УФО-облучение суставов по схеме, определяемой индивидуально. Благодаря проникновению ультрафиолетовых лучей в кожу на глубину 1 мм укрепляется местный иммунитет, ускоряются метаболические и восстановительные процессы.

Лечение дисплазии проводится аппликациями с озокеритом или парафином. Эти сыпучие порошки предварительно расплавляются, остужаются и наносятся послойно на ТБС. На поверхности кожи образуется толстая пленка, долго сохраняющее тепло.

Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому вмешательству становится тяжелая степень дисплазии ТБС, выявленная в возрасте 24 месяцев, наличие анатомических дефектов, при которых невозможно вправить вывих. Операции проводятся при ущемлении суставной капсулы, недоразвитии костей таза, бедра. Если нельзя вправить головку бедренной кости закрытым способом, то также прибегают к хирургическому вмешательству. Какие операции проводятся при дисплазии:

• открытое вправление вывиха - вправление головки бедренной кости в вертлужную впадину после рассечения суставной капсулы с последующим гипсованием на 3 недели;
• операция на кости бедра - придание проксимальному концу бедренной кости правильной конфигурации с помощью остеотомии;
• операция на тазовых костях - создание упора для головки бедренной кости, препятствующего ее выскальзыванию из суставной впадины.

Если по каким-либо причинам невозможно исправить конфигурацию ТБС, то проводятся паллиативные операции. Их целями становятся улучшение самочувствия ребенка, восстановление некоторых функций тазобедренного сустава.

Какие бывают осложнения

При отсутствии врачебного вмешательства дисплазия тазобедренного сустава становится причиной развития многочисленных осложнений. Функциональная активность одного или двух ТБС снижена, что приводит к нарушению работы всего опорно-двигательного аппарата.

Нарушения со стороны позвоночного столба и нижних конечностей

Дисплазия тазобедренных суставов провоцирует нарушение моторики позвоночника, крупных и мелких суставов ног. По мере взросления ребенка нарушается походка из-за развившегося , возникает - стойкое искривление позвоночного столба вбок относительно своей оси. Это приводит к неравномерному распределению нагрузок на позвоночные структуры при движении, появлению характерных .

Диспластический коксартроз

Так называется тяжелая дегенеративно-дистрофическая патология ТБС, возникающая из-за разрушения хрящевых тканей с дальнейшей деформацией костей. У больных дисплазией тазобедренные суставы сформированы неправильно, под воздействием определенных факторов хрящевая прокладка начинает истончаться. После 25 лет может быть спровоцирован низкой физической активностью, чрезмерными нагрузками на ТБС, изменениями гормонального фона и даже приемом препаратов определенных клинико-фармакологических групп, например, глюкокортикостероидов.

Неоартроз

Неоартроз - состояние, для которого характерно формирование . При длительно сохраняющемся вывихе головка бедренной кости уплощается, а размеры вертлужной впадины уменьшаются. В месте упора головки в кость бедра начинает постепенно образовываться новый сустав. Некоторые врачи рассматривают это даже, как самоизлечение, так как сформировавшийся ТБС способен выполнять определенные функции.

Асептический некроз головки бедра

Эта патология развивается в результате повреждения сосудов, снабжающих головку бедренной кости питательными веществами. в большинстве случаев возникает после проведения операции на тазобедренном суставе, в том числе для лечения дисплазии. Бедренная головка начинает разрушаться, что делает невозможным самостоятельное передвижение.

Профилактика ДТС

Самый лучший способ профилактики дисплазии ТБС - регулярное обследование ребенка детским ортопедом. Даже если на каком-либо этапе будут выявлены нарушения работы тазобедренного сустава, то вовремя проведенное лечение позволит полностью избавиться от патологии.

Врачи настоятельно рекомендуют родителям не применять тугое пеленание, чаще носить ребенка на боку в позе «наездника». В таком положении он крепко обхватывает мать или отца ножками, что способствует правильному формированию суставов.

Болезни костно-мышечной системы, которые могут привести к стойкому нарушению походки, часто встречаются у малышей разного возраста. Лечить такие патологии лучше максимально рано, прежде чем возникли серьезные осложнения. Дисплазии тазобедренных суставов у детей также достаточно часто встречаются у детишек.

Что это такое?

Развивается данная болезнь из-за воздействия различных провоцирующих причин, которые приводят к появлению неблагоприятных последствий на суставы. В результате врожденных нарушений строения тазобедренные суставы перестают осуществлять все базовые функции, которые наложены на них природой. Все это приводит к появлению и развитию специфических симптомов болезни.

Данная патология встречается чаще у малышек. У мальчиков дисплазия регистрируется намного реже. Обычно у каждого третьего из сотни рожденных малышей ортопеды находят это заболевание. Отмечаются также географические различия в заболеваемости дисплазией тазобедренных суставов у малышей, рожденных в разных странах.

Например, в Африке случаев этого заболевания гораздо меньше. Это легко можно объяснить способом ношения малышей на спине, когда ножки оказываются широко разведенными в разные стороны.

Причины

К развитию заболевания могут привести различные факторы. Крупные суставы, в том числе тазобедренный, начинают закладываться и формироваться еще внутриутробно. Если во время беременности происходят определенные нарушения, то это приводит к развитию анатомических аномалий в строении опорно-двигательного аппарата.

К наиболее частым причинам, приводящим к дисплазии, относятся:

• Генетическая предрасположенность. В семьях, в которых у близких родственников есть проявления болезни, наблюдается более высокая вероятность рождения ребенка с данной болезнью. Она составляет более 30%.

• Нарушение формирование суставов малыша во время беременности в результате неблагоприятной экологической ситуации или воздействия токсических веществ на организм будущей мамы.
• Высокий уровень гормонов во время беременности. Окситоцин, который вырабатывается в организме будущей мамы, вызывает улучшение подвижности связочного аппарата. Это свойство необходимо перед родами. Также окситоцин воздействует на улучшение подвижности всех суставов, в том числе провоцирует в дальнейшем избыточную амплитуду движений. Наиболее подвержены такому воздействию тазобедренные суставы.
• Тугое пеленание. Чрезмерное подтягивание ножек во время этой ежедневной процедуры приводит к формированию дисплазии. Изменение вида пеленания приводит к улучшению функционирования суставов и предупреждает развитие заболевания. Это также подтверждают многочисленные исследования, проведенные в Японии.
• Рождение ребенка в возрасте старше 35 лет.
• Вес малыша при рождении более 4 килограммов.
• Недоношенность.
• Ягодичное предлежание.
• Тесное расположение плода. Обычно это встречается при узкой или небольшой матке. Если плод крупный, то он может достаточно плотно прилегать к стенкам матки и практически не двигаться.

Варианты развития

Врачи выделяют несколько различных вариантов данного заболевания. Различные классификации позволяют установить диагноз наиболее точно. В нем указывается вариант заболевания и степень тяжести.

Варианты дисплазии по нарушению анатомического строения:

• Ацетабулярная. Дефект находится в области хрящей лимбуса или по периферии. Избыточное внутрисуставное давление приводит к нарушению подвижности.
• Эпифизарная (болезнь Майера). При этой форме происходит сильное уплотнение и точечное окостенение хрящей. Это приводит к сильной тугоподвижности, прогрессированию болевого синдрома, а также может вызвать деформации.
• Ротационная. Происходит нарушение анатомического расположения элементов, образующих сустав, в нескольких плоскостях относительно друг друга. Некоторые врачи относят эту форму к пограничному состоянию, а не считают самостоятельной патологией.

По степени тяжести:

• Легкая. Также называется предвывихом. Формируются небольшие отклонения, при которых наблюдаются нарушение архитектуры в строении крупнейших суставов детского организма. Нарушения активных движений проявляются незначительно.
• Средней степени. Или подвывих. При этом варианте вертлужная впадина несколько уплощенная. Движения значительно нарушены, наблюдаются характерные симптомы укорочения и нарушения походки.
• Тяжелое течение. Также называется вывих. Эта форма болезни приводит к многочисленным отклонениям в совершении движений.

Симптомы

На ранних этапах определить заболевание достаточно трудно. Обычно основные клинические признаки болезни становится возможным выявить после года с момента рождения малыша. У грудничков симптомы дисплазии определяются легко только при достаточно выраженном течении заболевания или консультации с опытным ортопедом.

К самым основным проявлениям болезни относят:

• Звуковой «щелчок» при разведении тазобедренных суставов при одновременном сгибании коленных суставов малыша. В этом случае появляется небольшой хруст при входе головки бедренной кости в сустав. При обратном движении - слышен щелчок.
• Нарушения отведения. В этом случае происходит неполное разведение в тазобедренных суставах. При средне тяжелом течении или вывихе возможно сильное нарушение движений. Даже если угол разведения составляет менее 65% – это также может свидетельствовать о наличии стойкой патологии

• Асимметричное положение кожных складочек. По этому признаку часто даже у новорожденных можно заподозрить наличие заболевания. При рассматривании кожных складок также следует обратить внимание на их глубину и уровень, где и как они располагаются.
• Укорочение нижних конечностей с одной или двух сторон.
• Излишний разворот стопы на поврежденной стороне снаружи. Так, при повреждении левого тазобедренного сустава стопа с левой стороны сильно разворачивается.

• Нарушение походки. Ребенок, щадя поврежденную ножку, начинает ступать на цыпочках или прихрамывать. Наиболее часто этот признак регистрируется у малышей в 2 года. Если у ребенка полный вывих, то его движения становятся более вычурными.
• Болевой синдром. Обычно развивается у малышей с достаточно тяжелым течением заболевания. Длительное течение болезни приводит к прогрессированию болевого синдрома. Для устранения боли обычно требуется применение лекарств.

• Атрофия мышц на пораженной ножке. Этот симптом может встречаться при тяжелом течении болезни, а также при длительном развитии заболевания. Обычно мышцы на другой ножке более сильно развиты. Это встречается в связи с компенсаторной реакцией. Обычно на здоровую ножку оказывается повышенное давление.

Диагностика

Для того чтобы установить диагноз дисплазии на ранних стадиях, зачастую требуется проведение дополнительного обследования. Уже в первые шесть месяцев после рождения ребенка его обязательно консультирует детский ортопед. Доктор сможет выявить первые симптомы болезни, которые часто являются неспецифичными.

Самым распространенным методом обследования является ультразвуковое исследование. Этот метод диагностики позволяет точно установить все анатомические дефекты, которые возникают при дисплазии. Это исследование является высокоточным и достаточно информативным. Его можно применять даже у самых маленьких детей.

Также для установления дисплазии достаточно успешно применяется рентгенодиагностика . Однако, применение рентгена в раннем детском возрасте не показано. Такое исследование у грудничков является опасным и может вызвать неблагоприятные последствия.

Использование рентгенодиагностики может быть вполне информативным у малышей, которые смогут спокойно лежать в течение некоторого времени без сильного движения. Это нужно для правильной настройки аппарата и точного проведения исследования.

При установлении диагноза и проведении всех предшествующих обследований в ряде случаев требуется дополнительное проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Зачастую к этим исследованиям прибегают перед выполнением хирургических операций. Такие методы позволяют максимально точно описать все имеющиеся у ребенка структурные и анатомические аномалии суставов. Такие обследования очень точные, но весьма дорогостоящие. Инструментальные исследования суставов не получили широкого распространения.

Артроскопия - это обследование полости сустава с помощью специальных аппаратов. Оно не получило в нашей стране широкого применения. Это исследование является достаточно травматичным. При нарушении тактики проведения артроскопии в полость сустава может попасть вторичная инфекция, и начаться сильнейшее воспаление. Наличие такого риска привело к тому, что такие исследования практически не используются в детской практике для диагностики дисплазии.

При своевременном определении специфических симптомов болезни и проведении точной диагностики можно начать лечение в положенные сроки. Однако при тяжелом течении заболевания или при позднем установлении диагноза, развитие дисплазии может привести к появлению различных неблагоприятных отклонений.

Последствия

Довольно частым неприятным итогом длительного развития болезни и некачественно проведенного лечения является нарушение походки. Обычно малыши начинают хромать . Степень хромоты зависит от исходного уровня повреждения тазобедренных суставов.

При полном вывихе и несвоевременном оказании медицинской помощи ребенок в последующем сильно хромает и практически не наступает на поврежденную ножку. Ходьба вызывает у малыша усиление боли.

У детей в возрасте 3-4 года могут наблюдаться выраженные укорочения нижних конечностей. При двухстороннем процессе этот симптом может проявиться лишь в небольшом отставании в росте.

Если же поражен только один сустав, то укорочение может привести также к нарушению походки и хромоте. Малыши начинают не только прихрамывать, но и несколько подпрыгивать. Этим они стараются компенсировать невозможность правильной ходьбы.

Данная патология опорно-двигательного аппарата может стать причиной установления группы инвалидности. Решение о выдаче такого заключения принимает целая комиссия врачей. Доктора оценивают степень выраженности нарушений, учитывают характер повреждений и лишь затем выносят заключение об установлении группы. Обычно при дисплазии средней степени тяжести и наличии стойких осложнений болезни устанавливается третья группа. При более тяжелом течении болезни - вторая.

Лечение

Все лечебные процедуры, которые могут помочь в предотвращении прогрессирования болезни, назначаются малышу, как можно раньше. Обычно уже при первом обращении к ортопеду, доктор может заподозрить наличие дисплазии. Назначения лекарственных средств требуется не при всех вариантах заболевания.

Все терапевтические меры можно разделить на несколько групп. В настоящее время насчитывается более 50 различных методов, которые официально применяются в медицине для лечения дисплазии у малышей в разном возрасте. Выбор конкретной схемы остается за ортопедом. Только после полноценного осмотра ребенка можно составить точный план терапии малыша.

Все способы лечения дисплазии можно разделить на несколько групп:

• Более свободное пеленание. Обычно такой вариант называется широким. При данном пеленании ножки ребенка находятся в несколько разведенном состоянии. Широкий способ позволяет устранить первые неблагоприятные симптомы болезни и предотвратить ее прогрессирование. Штанишки Бекера являются одним из вариантов такого пеленания.
• Использование различных технических средств. К ним можно отнести многообразные шины, подушки, стремена и многие другие. Такие изделия позволяют надежно фиксировать ножки малыша разведенными.
• Применение разводящих шин при ходьбе. Они позволяют сохранять правильный угол разведения в тазобедренных суставах и применяются только по назначению лечащего врача. Обычно применяют шины Волкова или Виленского.
• Проведение хирургической операции. Применяется достаточно редко. Обычно в сложных случаях болезни, когда другие методы оказались неэффективными. Такие ортопедические операции выполняются у малышей старше года, а также при частых рецидивах болезни и отсутствии эффекта от ранее проведенного лечения.
• Массаж. Обычно такое лечение нравится практически всем малышам. Даже новорожденные воспринимают массаж не как терапию, а как настоящее удовольствие. Проводит его специалист, которые имеет не только специализированное образование по детскому массажу, но также обладающий достаточным клиническим опытом по работе с детьми, у которых установлен диагноз дисплазии. Во время массажа активно прорабатывается зона тазобедренных суставов, а также шея и спинка.

• Упражнения лечебной физкультуры. Имеют выраженный эффект при начальных стадиях болезни. Выполнять такие упражнения врачи рекомендуют 2-3 раза в неделю, а при некоторых формах болезни - ежедневно. Обычно длительность занятий составляет 15-20 минут. Упражнения может проводить мама или медицинская сестра в поликлинике. Их нельзя проводить сразу после еды или перед сном.
• Электрофорез на область тазобедренных суставов. Позволяет уменьшить выраженность болевого синдрома, улучшает кровоснабжение хрящей, которые образуют сустав. Электрофорез назначается курсом. Обычно применяется 2-3 курса в течение года. Эффект от лечения оценивает врач-ортопед.

• Гимнастика с новорожденными. Обычно этот метод применяются при выявлении небольших отклонений в работе тазобедренных суставов. Он позволяет предупредить развитие дисплазии и может применяться не только в лечебных целях, но и в качестве профилактики.
• Проведение физиотерапевтического лечения. Для улучшения кровоснабжения и улучшение иннервации суставных хрящей можно применять различные виды термо - и индуктотерапии. Такие методы назначаются физиотерапевтом и имеют ряд противопоказаний. Применяются обычно при легком и средне тяжелом варианте течения болезни. Также достаточно успешны после проведенного хирургического лечения для устранения неблагоприятных симптомов, возникших в ходе операции.
• Грязелечение. Этот метод широко используется не только в санаториях и оздоровительных центрах, но и также может выполняться в физиотерапевтическом кабинете детской поликлиники. Биологически активные компоненты грязи, которые входят в ее состав, оказывают заживляющее и прогревающее действие на суставы, что приводит к уменьшению проявления неблагоприятных симптомов болезни.

Профилактика

Для того, чтобы уменьшить вероятность развития дисплазии у малышей, родителям следует обратить внимание на следующие советы:

• Не старайтесь туго и плотно пеленать ребенка.

Выбирайте широкое пеленание. Такой способ является обязательным, если у малыша есть первые признаки дисплазии.

• Держите малыша правильно. Во время неправильного расположения ребенка на руках взрослых часто ножки малыша оказываются сильно прижатыми к туловищу. Такое положение может вызвать дисплазию или другие патологии тазобедренных и коленных суставов. Обращайте внимание на комфортное расположение ребенка во время проведения грудных кормлений.

• Выбирайте специальные детские кресла для провозки малыша в автомобиле. Современные устройства позволяют сохранять функциональное и правильное положение ножек детей во время нахождения в машине во время всего путешествия.

• Не забывайте посещать врача-ортопеда. Проведение ортопедической консультации входит в обязательный перечень необходимых исследований у малышей первого года жизни.
• Встретиться с дисплазией тазобедренных суставов может каждая мамочка. Лечение этого заболевания достаточно трудоемкое и потребует огромной концентрации сил и внимания родителей. Не допустить развития серьезных осложнений можно только при ежедневном выполнении всех рекомендаций.
• При своевременной диагностике и назначении лечения у малышей практически не возникает негативных последствий, и они ведут достаточно активный образ жизни.

Более подробно о дисплазии у детей вы можете узнать в следующем видео: