Синдром верхней полой вены появляется при нарушении оттока венозной крови от верхних отделов туловища и затруднении кровообращения в самой системе верхней полой вены. Проявление состояния можно заметить по возникновению цианоза – посинение кожи, появлению одышки, изменению тембра голоса – он становится хриплым, постоянному желанию откашляться. Лицо и шея отекают.

Характеристика симптокомплекса

Кроме вышеописанных изменений проявляются и дополнительные симптомы:

• головная боль;
• одышка;
• постоянная сонливость;
• боли за грудиной;
• затрудненное дыхание;
• судороги;
• обморочное состояние.

К вторичным симптомам синдрома верхней полой вены относят жалобы на ухудшение зрения и слуха, шум в органе слуха и слуховые галлюцинации, периодически возникающее слезотечение.

Выраженность признаков может быть различной – все зависит от скорости развития патологических изменений. Чем больше выражена степень сдавления вены, тем меньше просвет между полой веной и окружающими тканями, тем больше выражено нарушение коллатерального кровообращения.

С помощью коллатериального кровообращения организм приспосабливается к состоянию, во время которого, вследствие закупорки основного протока – крупной вены или артерии – организм пытается донести до определенного органа по латеральным сосудам необходимое количество кислорода.

Если такой процесс невозможен, начинаются патологические изменения в тканях головного мозга.

Факторы, провоцирующие возникновения синдрома

Основные причины, провоцирующие возникновение патологических процессов:

• сужение верхней полой вены в результате тромбоза;
• сдавление этой вены снаружи;
• образование в венозной стенке злокачественного новообразования.

Эти причины вызывают увеличение тканей средостения или появление венозной обструкции внутри полой вены. Онкологические изменения в легких в общем, и рак правого легкого в частности, являются в 80% причиной синдрома сдавления верхней полой вены.

Также можно выделить иные злокачественные опухоли:

• лимфомы различных видов;
• опухолеи органов пищеварения, находящиеся в районе диафрагмы;
• рак молочной железы;
• саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоциома;
• меланома.

Существуют и иные заболевания, во время которых наблюдается появление синдрома верхней полой вены.

• Выраженная недостаточность сердечно-сосудистой системы;
• Различные виды тромбозов, образующиеся из-за травматических воздействий на область грудины или вторичного поражения сосудов средостения;
• Внедрение патогенной флоры, вызвавшей инфекционные заболевания, такие как сифилис, гистиоплазмоз; туберкулез;
• Загрудинный зоб;
• Ятрогенные причины: то есть заболевания, возникшие вследствие неадекватного восприятия организма пациента медицинских манипуляций. Ятрогенные заболевания могут развиваться даже при недостаточно корректном обращении медицинского персонала с пациентом;
• Идиопатический фиброзный медиастинит – разрастание фиброзной ткани при воспалении клетчатки средостения.

Диагностика заболевания

Выявление заболевания начинается с внешнего осмотра пациента и оценки общего состояния. Подозревать о наличии болезни можно уже по клинической картине: расширенная сеть сосудов в грудной области видна невооруженным глазом, при этом выражен отек лица, изменен его цвет – кожа приобретает красный или багрово-синюшный оттенок.

Для уточнения диагноза в первую очередь назначается рентгенография грудной клетки в 2 проекциях.

• компьютерная;
• магниторезонансная;
• спиральная.

Иногда проводится флебография.

Необходима консультация офтальмолога для осмотра глазного дна. Во время этого обследования определяется извивистость и расширение вен сетчатки, измеряется внутриглазное давление, определяется выраженность отека перипаппилярной области.

Для дифференциальной диагностики степени тромбоза и внутренней обструкции верхней полой вены проводят УЗГД надключичных вен и сонных артерий.

Иногда требуется проведение бронхоскопии, во время которой будет собрана мокрота на анализ, чтобы определить наличие или отсутствие атипичных клеток. Проводится анализ состояния промывных вод из бронхов и биопсия лимфоузлов.

Кава-синдром – синдром верхней полой вены – исследуется дополнительно при выполнении дифференциальной диагностики, если клиническая картина не выражена: то есть при наличии сердечной недостаточности не выражены периферические отеки и асцит – жидкость в плевре не скапливается.

Лечение кава-синдрома

Если установлен диагноз: кава-синдром, то проводят комплексное лечение, в которую входят следующие терапевтические манипуляции:

• Во время симптоматического лечения устраняется обструкция дыхательных путей. Чтобы снять гипоксию назначают кислородные ингаляции, для уменьшения отека головного мозга прописываются препараты: глюкокортикоиды, диуретики. При наличии доброкачественной опухоли целесообразно устранить причину хирургическим методом; при выявлении злокачественного образования начинают лечение с лучевой терапии. Если причину обструкции не удалить, терапевтические мероприятия принесут только кратковременное облегчение состояния;
• Быстро устраняет нехватку воздуха чрезкожная установка стента;
• Лучевая терапия – основной метод лечения кава-синдрома, вызванного образованием злокачественных опухолей. Облегчение больные чувствуют через 3 -7 суток после начала терапии, даже если в самой полой вене проходимость не восстанавливается;
• У больных с межклеточным раком легкого и лимфомами лучевую терапию используют в сочетании с химиотерапией.

Хирургическое вмешательство при кава-синдроме бывает нескольких типов

Радикальная декомпрессия. Во время нее удаляется опухоль, которая сдавливает вену. Она наиболее эффективная. Тромбоэктомия – во время нее просто удаляются тромбы из артерии, затрудняющее нормальное кровоснабжение.

Установка венозного гомотрансплантата. Во время него производится шунтирование подмышечной или левой бедренной вены или устанавливается на длительный срок венозный катетер. Венозный трансплантат является собственной тканью пациента, его изготавливают из большой подкожной вены бедра.

Операции последнего вида практикуют при невозможности выполнить радикальное хирургическое вмешательство по устранению основной причины, из-за которой началось нарушение кровоснабжения в верхней части туловища.

… может привести к необратимым изменениям головного мозга.
Дефиниция . Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).

Анатомо-физиологические особенности ВПВ . ВПВ представляет собой сосуд с тонкими стенками, который расположен в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для ВПВ физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена (v. azigos). Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода (см. рис.). Однако, несмотря на обилие коллатералей, они не способны полностью заменить (функционально) ВПВ.

Этиология . В системе ВПВ развитие непроходимости венозного русла обычно связано с различными внесосудистыми факторами: на первое место следует ставить злокачественные опухоли средостения и рак легкого. Доброкачественные внутригрудные опухоли гораздо реже являются причиной непроходимости ВПВ. Кроме того, причиной синдрома верхней полой вены могут быть аневризмы аорты и артерий, медиастиниты различной этиологии. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и ВПВ можно разделить на первичный и вторичный. Первичный тромбоз случается спонтанно либо после внезапной нагрузки. Вторичный тромбоз включает остальные случаи, в основном относящиеся к установке катетеров в вену. Первичные тромбозы встречаются с частотой 2 случая на 100 000 пациентов. Однако в последние годы использование постоянного венозного доступа (катетеров) при химиотерапии или внутривенном питании увеличило количество тромбозов глубоких вен. В первом рандомизированном исследовании, включившем 145 онкологических пациентов, количество тромбозов, связанных с установкой катетера, составило 12% (Kuiper J.W. et al., 2003). Таким образом, причиной развития синдрома верхней полой вены являются три основных процесса: сдавление вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью и тромбоз ВПВ. Все процессы окклюзии разделили ВПВ на следующие группы: компрессии, стриктуры, обтурации и смешанные.

Обратите внимание ! Этиологические факторы, ведущие к развитию СВПВ: A . Опухолевые новообразования: злокачественные: а) бронхогенный рак правого легкого, б) опухоли зобной железы, в) опухоли щитовидной железы, г) лимфомы, д) опухоли перикарда; доброкачественные: а) тимомы, б) загрудинный зоб, в) кисты средостения и пр. Б . Опухолеподобные процессы: аневризмы аорты, поражение лимфатических узлов. B . Воспалительные заболевания: первичные тромбозы ВПВ, фиброзный медиастинит, лимфадениты, перикардиты.

Патофизиологические особенности СВПВ . Блокада венозного оттока от головы и верхней половины тела вызывает в организме следующие патофизиологические эффекты: снижение венозного возврата к правому желудочку; снижение сердечного выброса; системную гипотензию; повышение венозного давления в системе ВПВ, чреватое риском тромбоза мозговых сосудов. Результирующей последних двух эффектов является снижение артериально-венозного градиента давления в мозговых сосудах, что может привести к необратимым изменениям головного мозга . Однако, поскольку окклюзия ВПВ происходит постепенно, большинство пациентов в определенной степени компенсируют эти явления, развивая более или менее достаточный коллатеральный отток по следующим путям: через систему непарной вены (при условии сохранения проходимости последней); через систему внутренних грудных вен и их анастомозы с верхними и нижними надчревными венами в систему наружных подвздошных вен; через позвоночные вены - в нижнюю полую вену. Вследствие эластичности ВПВ и низкого давления в ней, моменту ее инвазии обычно предшествует длительный период наружной компрессии, в течение которого успевает сформироваться коллатеральный венозный отток. Благодаря вышеописанным механизмам компенсации, больные с СВПВ умирают не столько от этого синдрома, сколько от других проявлений основного заболевания. Кроме того, при раке легкого проходимость ВПВ обычно сохраняется в течение длительного времени, несмотря на инвазию. Тем не менее, только 10 - 20% больных злокачественным СВПВ живут более 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных злокачественными новообразованиями после наступления СВПВ не превышает 10 месяцев.

Клиника . Проявления СВПВ обусловлены венозной гипертензией в области, дренируемой ВПВ. Причем они находятся в прямой зависимости от степени локализации и быстроты обструкции, так же как и от степени развития коллатералей. Компонентами СВПВ, кроме повышения венозного давления, являются замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с заболеванием, которое вызвало нарушения проходимости ВПВ.

Все клинические признаки СВПВ разделены А.Н. Бакулевым (1967) на две группы:

Симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в поверхностных и глубоких венах лица и шеи (классическая триада СВПВ): отечность лица, верхней половины туловища и верхних конечностей (отмечается наиболее часто, в тяжелых случаях отек может распространяться на голосовые связки и приводить к асфиксии); цианоз, обусловленный расширением венозных и сужением артериальных капилляров; иногда на фоне цианоза слизистых отмечается землисто-бледная окраска кожи лица, вызванная сопутствующим лимфостазом; расширение подкожных вен шеи, верхней половины туловища (степень этого расширения и его характер являются важным признаком в топической диагностике уровня окклюзии ВПВ и ее отношения к устью непарной вены).

Симптомы, обусловленные венозным застоем в головном мозге: общемозговые симптомы: головная боль, одышка с приступами удушья центрального генеза, возникающая в результате повышения внутричерепного давления; длительные нарушения могут усугубляться отеком голосовых связок и гортани; симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции: сонливость, эмоциональная утомляемость, приступы головокружения с потерей сознания - являются признаками хронической гипоксии мозга, развивающейся в результате циркуляторных нарушений (одним из тяжелых проявлений расстройства корковой нейрорегуляции могут быть спутанность сознания и слуховые галлюцинации); симптомы, связанные с нарушением функции черепно-мозговых нервов: шум в ушах, снижение слуха и диплопия - обусловлены расстройством слуховых и глазодвигательных не рвов; слезоточивость, снижение остроты зрения - повышением внутриглазного и внутричерепного давления.

Для более полной характеристики состояния больного, достоверности клинической картины следует выделять 3-ю группу симптомов, обусловленных основным заболеванием: похудание, кашель, кровохарканье и др.

Кроме того, одним из [!!! ] ярких клинических симптомов при расстройстве венозного оттока являются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок вен. Причем, в отличие от портальной гипертензии, при окклюзии ВПВ варикозные вены локализуются в проксимальных отделах пищевода. При физической нагрузке наступает быстрая утомляемость, особенно быстро устают руки, выполнение даже легкой физической работы становится невозможным из-за приливов крови к голове. Сердцебиение, боль в области сердца, чувство сдавления за грудиной обусловлены нарушением кровоснабжения миокарда и отеком клетчатки средостения.

Обратите внимание ! Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. Следует, однако, иметь в виду, что у многих пациентов, развивших коллатеральный венозный отток, картина СВПВ может быть стертой; в ряде случаев больные даже не предъявляют ни одной характерной жалобы. В физикальной диагностике СВПВ в сомнительных случаях может помочь т.н. маневр Пембертона (пациента просят поднять вверх обе руки и пробыть в таком положении некоторое время: в случае окклюзии ВПВ при этом появляются характерные физикальные признаки: цианоз кожи лица и шеи, набухание шейных вен, инъекция сосудов конъюнктив и т.п.) или другие столь же простые тесты (появление признаков СВПВ можно увидеть, попросив больного сделать 15 - 20 быстрых наклонов туловища вперед).

Диагностика . Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение рентгеновской компьютерной томографии (КТ, в т.ч. мультиспиральной КТ) с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения и выявить наличие легочных эмболов. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента. Магнитно-резонансная (МР) визуализация доказала свои возможности при диагностике аномалий сосудистой системы. МР-венография может быть выполнена и без введения контрастного вещества, например, методом time-of-flight (TOF) или с помощью фазоконтрастной последовательности. Еще одна МР-методика позволяет обнаруживать тромбы без введения контрастного вещества. Возможна прямая визуализация тромба, так как поток крови имеет высокую концентрацию метгемоглобина, который хорошо виден на Т1-взвешенных изображениях. Метод чувствителен к свежим тромбозам, которые можно отличить от застарелых. Существует два способа МР-венографии с контрастным усилением. Косвенный 3D-метод требует выполнения инъекции гадолиниевого контраста в вену, также используют метод субтракции - сначала получают изображение-маску, затем эта маска вычитается из последующей серии снимков.

Принципы терапии . Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизне-угрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза (необходимо помнить, что более 50 % случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли).

Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6 - 8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60 - 90 мг внутривенно, затем по 40 - 60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованияхи рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике. При тромбозе ВПВ показано лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда на флебографии диагностируется тромбоз ВПВ или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

В плане хирургической стратегии сформировалось несколько принципиальных подходов к решению задачи восстановления венозного оттока в системе ВПВ: наружная декомпрессия; обходное шунтирование: (a) внутреннее (интраторакальное), (б) наружное (экстраторакальное); тромбэктомии; пластические операции; обширные резекции с последующей реконструкцией; чрескожная эндоваскулярная ангиопластика и эндопротезирование.

Литература : 1 . статья «Синдром верхней полой вены» С. А. Проценко, А.В. Новик, ГУН НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова Росздрава, Санкт-Петербург (Практическая онкология, Т. 7, № 2, 2006); 2 . лекция «Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика» В.В. Фастаковский, А.В. Важенин, А.А. Фокин, А.А. Лукин; Челябинский областной онкологический диспансер; Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования; Проблемная научно-исследовательская лаборатория «Радиационная онкология и ангиология» ЮУНЦРАМ, г. Челябинск (Сибирский онкологический журнал, 2004, №4); 3 . статья «Предоперационная оценка полых вен с помощью компьютерной томографии» М.А. Карасева; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва, Российская Федерация (Креативная кардиология, № 2, 2015); 4 . статья «Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены» В.В. Бойко, А.Г. Краснояружский, П.И. Корж; ГУ «Институт общей и неотложной хирургии АМН Украины», г. Харьков (Медицина неотложных состояний, №3 (34), 2011); 5 . статья «Протезирование верхней полой вены при злокачественных опухолях груди: обзор литературы и опыт 33 операций» Victor A. TARASOV, Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Evgeny S. POBEGALOV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia Vladimir; V. STAVROVIETSKIY, Chief of the Thoracic Surgery Unit, Municipal Hospital No. 26, St.Petersburg, Russia; Yuriy K. SHAROV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Maria V. VINOGRADOVA, Assistant Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia.

Синдром сдалвения верхней полой вены проявляется резким нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены. Ведущими причинами развития данного патологического состояния являются онкологические заболевания, особенно рак легких.

Верхняя полая вена собирает кровь от органов головы и шеи, верхних конечностей и верхних отделов грудной клетки. При нарушении ее проходимости возможно включение обходных анастомозов, которые, однако, не всегда в состоянии обеспечить адекватное кровообращение. В результате давление в просвете сосуда повышается до 200-500мм.рт.ст.

Причины развития синдрома сдавления верхней полой вены

В основе развития синдрома сдавления верхней полой вены лежит сдавление сосуда извне, тромбоз вены, прорастание ее стенки злокачественной опухолью. Такие патологические состояния могут наблюдаться в следующих случаях:

• прогрессирующее развитие онкологических заболеваний (рак легкого (аденокарцинома, мелкоклеточный рак, чаще правосторонний), рака молочной железы, неходжкинские лимфомы, мягкотканые саркомы, меланома);
• некоторые инфекционные заболевания, такие как туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз;
• развитие загрудинного зоба при патологии щитовидной железы;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• ятрогенные факторы;
• идиопатический фиброзный медиастинит.

Симптомы синдрома сдавления верхней полой вены

Клиническая картина синдрома верхней полой вены может развиваться остро или прогрессировать постепенно. При этом у больного могут появляться следующие патологические симптомы:

• головная боль;
• кашель;
• головокружение;
• тошнота;
• изменение черт лица;
• дисфагия;
• одышка;
• сонливость;
• боли в грудной клетке;
• обмороки;
• судорожный синдром;
• набухание вен грудной клетки, верхних конечностей и шеи;
• отечность лица;
• цианоз и полнокровие лица и верхних отделов грудной клетки.

Диагностика синдрома верхней полой вены

При наличии вышеописанных клинически симптомов у специалиста может возникнуть подозрение на развитие синдрома верхней полой вены, однако для постановки окончательного диагноза важно выполнение следующих исследований:

• рентгенография – проводится в передней и боковой проекции позволяет выявить патологический очаг, находящийся в средостении. При этом появляется возможность определить его границы, степень распространения, наметить ориентиры для последующего проведения лучевой терапии. У пациентов с таким диагнозом чаще всего обнаруживается кардиомегалия, расширение границ верхнего средостения, наличие плеврального выпота, двухсторонних диффузных инфильтратов, изменений в области средостения;
• допплеровское ультразвуковое исследование – позволяет провести дифференциальную диагностику между синдромом сдавления верхней полой вены и тромбозом;
• флебография – проводится с целью локализации очага нарушения проходимости верхней полой вены и оценки степени его протяженности. Данное исследование также позволяет провести дифференциальную диагностику между сосудистым и внесосудистым поражением, решить вопрос об операбельности, протяженности лечения;
• компьютерная томография – позволяет получить более ценную информацию о расположении органов средостения.

Лечение синдрома верхней полой вены в Израиле

Оптимально лечение синдрома сдавления верхней полой вены направлено на устранение причин, вызвавших появление заболевания, и учитывает скорость прогрессирования патологического процесса. Ключом к успешной терапии является выявление этиологии синдрома.

• Экстренные мероприятия – проводятся при стремительном нарастании сосудистых нарушений и угрозе для жизни больного. Терапия направлена на поддержание беспрепятственного поступления воздуха в легкие, ликвидацию сдавления верхней полой вены и органов средостения. При этом пациенту придается положение с возвышенным головным концом, проводится кислородотерапия. В некоторых случаях может потребоваться выполнение трахеостомии, интубации, введение противосудорожных средств. Также применяются диуретики и кортикостероидные препараты. Это позволяет поддержать состояние пациента и предупредить развитие опасных осложнений;
• Лучевая терапия – является высокоэффективным методом лечения синдрома сдавления верхней полой вены. Наиболее положительные результаты могут быть получены в случае лечения пациентов с мелкоклеточным раком легкого. Облучение грудной клетки необходимо начинать как можно раньше. Это позволяет замедлить развитие опухолевого узла и предупредить сдавливание крупных сосудов растущим новообразованием. Экстренная лучевая терапия проводится в случае наличия ярко выраженных признаков дыхательной недостаточности, таких как стридорозное дыхание, а также в случае появления патологических симптомов со стороны центральной нервной системы.
• Химиотерапия – эффективная в случае, когда в основе этиологии синдрома лежит сдавление верхней полой вены опухоль, чувствительной к воздействию цитстатиков. Чаще всего полихимиотерапия проводится при раке молочной железы, миеломе, герминогенных опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях. Использование современных цитостатических средств по особым схемам позволяет израильским специалистам получать положительные результаты химиотерапевтического лечения у подавляющего большинства больных.
• Комбинированная терапия – включает в себя различные сочетания методов лучевой и химиотерапии. Такое воздействие оказывается наиболее эффективным при лимфопролиферативных заболеваниях, раке легкого. Поэтапное выполнение процедур и манипуляций позволяет избежать развития опасных осложнений такого агрессивного лечения и повысить его эффективность.
• Медикаментозное лечение – заключается в приеме антикоауглянтов и фибринолитиков для купирования приступа синдрома при наличии тромбоза.
• Хирургическое лечение – может быть показано при ряде опухолей, когда проводится их радикальное удаление.

Качественное лечение синдрома сдавления верней полой вены проводится в Израиле профессионалами в этой области.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию.

Синдром верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдром, представляет собой целую группу характерных симптомов, вызванных нарушением оттока венозной крови от шеи, головы, верхних конечностей и других органов верхней части туловища.

Обычно является следствием других заболеваний, в основном рака легких. Чаще встречается у мужчин возрастной категории от 35 до 60 лет.

Основные сведения

Венозная кровь от всех органов и тканей человеческого тела оттекает к правой половине сердца (венозной) по двум большим венозным стволам: верхней и нижней полым венам. Минуя их, напрямую в правое предсердие впадают только собственные сердечные вены.

Верхняя полая вена человека (ВПВ) представляет собой короткую, не имеющую клапанов вену (длиной до 8 см). Расположена в переднем средостении и вбирает в себя ряд крупных сосудов. По верхней полой вене к сердцу оттекает венозная кровь от верхней части тела.

Это тонкостенный сосуд, который окружают относительно плотные структуры (трахея, аорта, бронхи, грудная клетка) и цепочки лимфоузлов по всей длине. Верхняя полая вена вбирает использованную кровь от органов, расположенных над диафрагмой, а нижняя полая вена – под диафрагмой.

Физиологическое давление в ней низкое, что может привести к легкой закупорке при разных поражениях структур, ее окружающих.

Аномалия развития

Существует врожденная аномалия – левая верхняя полая вена, которая является добавочной к правой. Формируется в период внутриутробного развития плода и составляет от 2 до 5 % врожденных пороков сердца.

Если правая ВПВ отсутствует, а вместо нее только левая, коронарный синус может стать огромным из-за чрезмерного притока в него крови.

Иногда левая верхняя полая вена может впадать в левое предсердие. Тогда необходимо хирургическое вмешательство.

Система верхней полой вены

Чтобы понять причины возникновения синдрома, нужно понять, как функционирует ВПВ.

Система верхней полой вены состоит из сосудов, которые собирают венозную кровь от шеи, головы, верхних конечностей, а также через бронхиальные вены от легких и бронхов.

Сосуды, являющиеся частью системы ВПВ:

• вены рук и плечевого пояса (подключичная вена, глубокие и поверхностные вены рук);
• вены грудной клетки (пищеводные, перикардиальные, бронхиальные и медиастинальные вены);
• вены шеи и головы (передняя, внутренняя, наружная яремная вены);
• некоторые вены, отходящие от стенок живота (непарная и полунепарная вены).

Жилы, несущие кровь, находятся очень близко к сердцу. При расслаблении сердечных камер они как бы притягиваются к нему. Это создает в системе сильное давление, имеющее отрицательный характер.

Существует несколько притоков верхней полой вены. Главные из них – левая и правая плечеголовные вены. Они образуются в результате слияния внутренней яремной и подключичной вен и не имеют клапанов.

Также притоком ВПВ является непарная вена. Начинаясь в брюшной полости, она вбирает кровь от органов грудной клетки и межреберных вен. Снабжена клапанами.

Верхняя и нижняя полые вены впадают в желудочек и правое предсердие. Бедная кислородом кровь нагнетается в предсердие во время его расслабления. Оттуда она попадает в желудочек. Потом к легочной артерии, чтобы насытиться кислородом. Потом кровь возвращается в левые отделы сердца по венозным сосудам. Оттуда она направится ко всем органам.

Если нарушается проходимость вены, компенсаторную функцию выполняют анастомозы (соединения между сосудами), которые связывают бассейн верхней и нижней полых вен.

Но компенсацию кровотока в ВПВ полностью не может обеспечить даже большое количество имеющихся коллатералей (обходных путей).

Этиология кава-синдрома

Существует 3 вида патологии, провоцирующих развитие синдрома верхней полой вены:

1. Тромбоз ВПВ.
2. Злокачественное новообразование на стенке верхней полой вены.
3. Сдавливание вены извне.

Злокачественные опухоли, которые чаще других (до 90% случаев) осложняются кава-синдромом:

• мелкоклеточный, плоскоклеточный рак легкого (чаще всего правосторонний);
• рак ЖКТ;
• рак молочной железы (с метастазами);
• меланома;
• лимфома;
• саркома.

Другие причины, приводящие к синдрому верхней полой вены:

• загрудинный зоб;
• саркоидоз;
• травматические и спонтанные тромбозы;
• идиопатический фиброзный медиастинит;
• конструктивный перикардит;
• тератома средостения;
• постлучевой фиброз;
• гнойный медиастинит;
• туберкулез, сифилис и другие инфекционные заболевания;
• силикоз;
• образование тромба от долгого нахождения катетера в русле ВПВ.

Клинические проявления

На выраженность различных симптомов кава-синдрома влияет:

• уровень просвета ВПВ;
• степень ее сдавливания;
• скорость развития патологических процессов.

Клиническое течение может быть медленно прогрессирующим (при сдавливании) или острым (при закупорке).

Основные симптомы синдрома верхней полой вены:

• отечность верхней части туловища и лица;
• одышка даже в состоянии покоя;
• тошнота;
• кашель;
• охриплость голоса;
• цианоз;
• шумное, свистящее дыхание из-за отека гортани (стридор);
• обмороки;
• затрудненное дыхание и глотание;
• расширение и набухание вен верхней части тела.

Реже возникают такие симптомы:

• удушье (из-за отека гортани);
• слезотечение, шум в ушах, двоение в глазах (из-за нарушения работы глазных и слуховых нервов);
• кровотечения (носовые, легочные, пищеводные).

В очень редких случаях при остром течении синдрома верхней полой вены повышается внутричерепное давление, происходит отек головного мозга, что может привести к геморрагическому инсульту и летальному исходу.

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с физикального обследования врачом. По его результатам он выявляет клинические показатели, проявление симптомов и степень их интенсивности и устанавливает возможные причины болезни.

Для уточнения характера закупорки и ее локализации назначаются дополнительные инструментальные исследования. Самыми информативными из них являются:

• рентгенография грудной клетки в разных проекциях;
• флебография;
• компьютерная томография, МРТ.

К дополнительным методам диагностики относятся:

• бронхологические исследования;
• УЗДГ сонных и надключичных вен;
• консультация офтальмолога (определит характерные для кава-синдрома глазные нарушения).

Имея на руках все результаты диагностики, врач определяет тактику лечения.

Лечение

Общими лечебными мероприятиями для пациентов являются:

• постельный режим (голова должна быть приподнята);
• низкосолевая диета;
• постоянные ингаляции кислорода.

Исходя из причин развития и скорости прогрессирования синдрома верхней полой вены, подбирают оптимальную терапию, направленную чаще всего на купирование симптомов.

Очень важно определить исходный процесс, который вызывает кава-синдром, то есть установить основной диагноз. И только в случае угрозы жизни при очень тяжелых нарушениях допустимо начать лечение без его установки.

Применяемые методы терапии при синдроме верхней полой вены делятся на консервативные и хирургические.

Консервативные методы

В зависимости от проявления симптомов требуется различный подход:

• при обструкции дыхательных путей применяют трахеостомию, кислородные ингаляции, интубацию трахеи;
• при нехватке воздуха устанавливают стент через кожу;
• при отеке мозга применяют глюкокортикостероиды и диуретики, противосудорожные препараты (если требуется);
• при злокачественных новообразованиях – лучевая терапия и химиотерапия;
• при тромбе назначают фибринолитические препараты.

Если эффект от консервативного лечения отсутствует или наблюдается ухудшение, проводится хирургическое вмешательство.

Хирургические методы

При сдавливании извне верхней полой вены проводится радикальная декомпрессия (удаление опухоли). Если это невозможно, проводят оперативное вмешательство с целью паллиативной помощи. В этих случаях пациенту могут назначить:

• стентирование (установка через кожу саморасправляющегося металлического стента);
• тромбоэктомию (удаление тромба);
• обходное шунтирование (внутреннее или наружное);
• наружную декомпрессию;
• эндопротезирование;
• эндоваскулярную ангиопластику через кожу.

Кава-синдром представляет собой симптомокомплекс, который осложняет течение многих болезней, поражающих средостение.

Таким образом, хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Купировать патологический процесс поможет только удаление первопричины. При остром течении синдрома и при наличии онкологического фактора прогноз неблагоприятен.

Поэтому при возникновении указанных симптомов нужно незамедлительно обратиться к специалистам и провести полное медицинское обследование.

Синдром верхней полой вены (синоним кава-синдром) - это клиническая картина, развивающаяся в результате нарушения кровотока в верхней полой вене и безымянных венах. Наиболее часто синдром верхней полой вены наблюдается у лиц в возрасте 30-60 лет, причем у мужчин он развивается в 3-4 раза чаще, чем у женщин.

Причиной сдавления или закупорки верхней полой вены являются внутригрудные опухоли, аневризма аорты, различной этиологии медиастиниты, первичный тромбоз верхней полой вены, лимфогранулематоз, слипчивый перикардит и пр.

Синдром верхней полой вены проявляется классической триадой признаков: отеком, цианозом и расширением поверхностных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей. В ряде случаев у больных наблюдаются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения. Особо следует выделить следующие симптомы нарушения венозного оттока из полости черепа: 1) симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в головном мозге: головная боль, «чувство полноты» и «машинный шум» в голове, одышка, приступы удушья, в тяжелых случаях - фокальные и генерализованные судороги; 2) симптомы, обусловленные нарушением корковой нейрорегуляции: быстрая эмоциональная утомляемость и сонливость, приступы головокружения, сопровождающиеся потерей сознания, спутанность сознания, слуховые галлюцинации; 3) симптомы, связанные с нарушением функции слуховых и глазодвигательных нервов: шум в ушах, снижение слуха, диплопия; 4) глазные симптомы - быстрая утомляемость глаз, слезоточивость, ощущение давления в области орбит, усиливающееся при эмоциональном напряжении, снижение остроты зрения. При осмотре глазного дна выявляются: расширение и извитость вен сетчатки, перипапиллярный отек, размытость контуров соска зрительного нерва. Внутриглазное давление может быть значительно повышено.

Закупорка верхней полой вены и безымянных вен является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Консервативное лечение, как правило, оказывается малоэффективным вследствие необратимости процесса (тромбоз верхней полой вены). Поэтому единственным методом радикального лечения синдрома верхней полой вены является оперативное вмешательство.

Абсолютными показаниями к оперативному лечению синдрома верхней полой вены являются: быстро прогрессирующее развитие синдрома; отсутствие адекватного коллатерального кровообращения; закупорка верхней полой вены и непарной вены; 4) сдавление верхней полой вены быстро растущими доброкачественными новообразованиями.

Среди радикальных операций наиболее эффективной и технически простой является радикальная декомпрессия - удаление опухолевого образования, сдавливающего вену. При остром тромбозе верхней полой вены показана тромбэктомия. При необходимости резекции верхней полой вены лучшим материалом для замещения резецированного сегмента служит венозный гомотрансплантат. Паллиативные операции не ликвидируют причин венозной обструкции и направлены на улучшение венозного оттока в системе верхней полой вены методами декомпрессии или шунтирования.