Симптомы и лечение деменции альцгеймеровского типа. Лечение и прогноз заболевания. Причины и виды деменции при поражении болезнью Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера

Определение. Болезнь Альцгеймера (син.: деменция альцгеймеровского типа) - это хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, которое проявляется нарушениями памяти и других когнитивных функций.

Болезнь Альцгеймера (БА) названа в честь немецкого психиатра и нейроморфолога, который в 1907 г. описал случай деменции у 56-летней женщины. За 5 лет до смерти у нее появились симптомы прогрессирующей потери памяти, она начала путаться в окрестностях, а потом и в собственном доме. У нее также отмечались бред преследования и расстройства речи, чтения и письма. Патоморфологическое исследование выявило атрофию головного мозга, особые нейрональные изменения (нейрофибриллярные сплетения) и множественные милиарные очаги (сенильные или невритические бляшки). А. Альцгеймер особо подчеркнул пресенильный характер заболевания, считая, что речь идет о новом заболевании, отличном от сенильной деменции . Его руководитель Э.Крепелин поддержал эту точку зрения и в очередном издании своего руководства по психиатрии, выпущенном в 1910 г., предложил называть данный пресенильный тип деменции болезнью Альцгеймера, выделив его в самостоятельную нозологическую единицу . Однако в 1911 г. сам А. Альцгеймер высказал суждение, что описанное им заболевание является атипичной формой сенильной деменции.

В то время нейродегенеративный процесс считался относительно редкой причиной деменции. Полагали, что главной причиной слабоумия в пожилом и старческом возрасте является поражение сосудов головного мозга - так называемая атеросклеротическая деменция. Однако выявление на аутопсии характерных для БА патоморфологических изменений у большинства больных с деменцией привело к активному изучению данного заболевания во второй половине XX века. При этом патоморфологические изменения при сенильной и пресенильной формах первичной дегенеративной деменции оказались одинаковыми. Поэтому, исходя из единства клиники и морфологии, пресенильная и сенильная деменции были объединены в единую нозологическую форму под эпонимическим обозначением болезнь Альцгеймера .

Эпидемиология и факторы риска. Болезнь Альцгеймера является одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний и самой частой причиной деменции в популяции. Данное заболевание вызывает не менее 35–40 % деменций. Распространенность БА в возрастном диапазоне от 65 до 85 лет составляет от 2 до 10 %, а среди лиц старше 85 лет - 25 %. В настоящее время в мире проживает около 24 млн. пациентов с БА .

Пожилой возраст является наиболее сильным фактором риска БА. Пик заболеваемости БА приходится на 80–90 годы жизни: переход через 80-летний рубеж утраивает риск развития данного заболевания .

Большое значение имеет также семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при его начале в возрасте до 65 лет. Считается, что риск развития БА в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз - при наличии в роду двух и более случаев деменции. По эпидемиологическим данным, около 30 % больных с БА имеют родственников, болевших БА. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития БА .

К другим факторам, повышающим риск развития БА, относятся :

Неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;

Атеросклероз магистральных артерий головы;

Гиперлипидемия;

Гипергомоцистеинемия;

Сахарный диабет;

Избыточный вес;

Гиподинамия;

Хроническая гипоксия, например, при заболеваниях дыхательных путей;

Черепно-мозговая травма в анамнезе;

Низкий уровень образования;

Низкая интеллектуальная активность в течение жизни;

Эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте;

Женский пол.

Этиология. БА является заболеванием с многофакторной этиологией. Согласно современным представлениям, существует генетическая предрасположенность к БА, однако для ее клинической реализации необходимо также неблагоприятное воздействие внешних средовых факторов.

Семейные формы заболевания встречаются относительно нечасто - не более 10 % всех случаев. Семейные формы БА, как правило, характеризуются ранним началом (до 65 лет), аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью патологического гена. Недавние исследования в области генетики позволили идентифицировать три гена, ответственных за развитие семейных форм БА с ранним началом :

Ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (21 - я хромосома);

Пресенилин-1 (14-я хромосома);

Пресенилин-2 (1-я хромосома).

Наиболее частой является мутация гена пресенилин-1 на 14-й хромосоме, которая встречается в 60–70 % всех пресенильных случаев семейной БА. Наличие данной мутации означает почти 100 % вероятность заболеть БА в возрастном диапазоне от 40 до 65 лет .

Мутация гена, кодирующего предшественник амилоидного белка (ПАБ) на 21-й хромосоме, встречается у 3–5% всех семей с пресенильным типом заболевания. С этим геном связана, в частности, БА при болезни Дауна. Известно, что у пациентов с болезнью Дауна в возрасте 20–30 лет на фоне изначальной умственной отсталости развивается деменция, патоморфология которой удовлетворяет диагностическим критериям БА .

Наиболее редкой является мутация в гене пресенилин-2 на 1-й хромосоме, которая характеризуется низкой пенетрантностью (низкая заболеваемость, несмотря на наличие патологического гена). Мутации гена пресенилин-2 встречаются не только при раннем начале БА, но и при сенильных формах данного заболевания .

Ген ПАБ, пресенилин-1 и пресенилин-2 кодируют белки, участвующие в метаболизме предшественника амилоидного белка (см. раздел «Патогенез»).

В возникновении поздней семейной и спорадической формы БА решающее значение придается наличию аллеля аполипопротеина Е4 (апоЕ4) на 19-й хромосоме. АпоЕ является белком, участвующим в транспорте липидов, и имеет большое значение в биосинтезе клеточных мембран. В человеческом геноме могут присутствовать 4 аллеля гена апоЕ. Наличие гена апоЕ4 увеличивает риск развития БА примерно в 2 раза по сравнению со среднестатистическим риском. Присутствие гена апоЕ2, напротив, уменьшает риск возникновения БА .

Активно изучается этиологическая роль других генетических факторов, так как БА может развиваться в отсутствие четырех приведенных выше известных патологических генов.

Как уже указывалось выше, только носительства патологических генов в большинстве случаев недостаточно для прижизненной реализации врожденной генетической программы. Первостепенно важную роль играет пожилой возраст. Увеличивают темп дегенеративного процесса и приближают время клинической манифестации симптомов деменции церебральная ишемия и гипоксия, черепно-мозговая травма и дисметаболические нарушения (в том числе дефицит витаминов группы В, фолиевой кислоты, гипотиреоз, печеночная и почечная недостаточность и др.).

Патогенез. Согласно наиболее обсуждаемой на сегодняшний день «амилоидной гипотезе», отправной точкой патогенеза БА является нарушение метаболизма ПАБ. Установленные в настоящее время гены БА либо непосредственно кодируют данный белок (ген, кодирующий ПАБ, 21-я хромосома), либо метаболизирующие его ферменты (так называемые альфа-, бета- и гамма-секретазы: пресенилин-1, хромосома 14 и пресенилин-2, хромосома 1).

В норме ПАБ расщепляется ферментом альфа-секретазой на одинаковые по величине полипептиды, которые не являются патогенными. При генетической дефектности данного белка иди дефектности ферментных систем, ПАБ расщепляется бета- и гамма-секретазами на различные по длине фрагменты. При этом длинные фрагменты (альфа-бета-42) являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза). Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок - бета-амилоид. «Гнездные» отложения данного белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками. Отложение амилоидного белка в церебральных сосудах приводит к развитию церебральной амилоидной ангиопатии, которая является одной из причин хронической ишемии мозга .

Бета-амилоид и нерастворимые фракции диффузного амилоидного белка обладают нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что на фоне церебрального амилоидоза активируются тканевые медиаторы воспаления, усиливается выброс возбуждающих медиаторов (глутамат, аспартат и др.), повышается образование свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада событий является повреждение нейрональных мембран, индикатором которого является образование внутри клеток нейрофибриллярных сплетений (НФС). НФС представляют собой фрагменты биохимически измененной внутренней мембраны нейрона и содержат гиперфосфорилированный тау-протеин. В норме тау-протеин является одним из основных белков внутренней мембраны нейронов. Наличие внутриклеточных НФС свидетельствует о необратимом повреждении клетки и ее скорой гибели, после которой НФС выходят в межклеточное пространство («НФС-призраки»). В первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки (рис. 3.1).

Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации, такие как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки, обнаруживаются у подавляющего большинства старых людей с нормальными по возрасту когнитивными функциями. Поэтому обязательным морфологическим критерием диагноза БА является присутствие не только ранних, но и поздних признаков БА, таких как НФС и гибель нейронов. Имеет значение также выраженность изменений. При этом степень когнитивных нарушений коррелирует с уменьшением числа нейронов и синапсов между ними и не коррелирует с выраженностью церебрального амилоидоза .

Наличие другого сопутствующего патологического процесса в головном мозге, даже незначительно выраженного, ведет к клинической манифестации синдрома деменции на более ранних этапах дегенеративного процесса. Речь идет в первую очередь о сосудистой мозговой недостаточности, которая укорачивает доклиническую фазу БА и переводит бессимптомный процесс в симптомный. Вероятно, поэтому БА разделяет с цереброваскулярной патологией общие факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет), а своевременная коррекция указанных нарушений ведет к отсрочке наступления деменции .

Патологическая анатомия и нейрохимия БА. Патологическая анатомия БА представлена тремя основными видами изменений: сенильными бляшками, внутриклеточными нейрофибриллярными сплетениями и церебральной атрофией. Церебральная атрофия проявляется уменьшением объема и массы мозга, расширением корковых борозд и желудочковой системы .

Различные отделы головного мозг вовлекаются в патологический процесс при БА неодинаково. Наибольшая выраженность атрофических изменений отмечается в гиппокампе и функционально связанных с ним глубинных отделах височных долей головного мозга. Затем патологические изменения последовательно развиваются в задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга. Наиболее поздно в патологический процесс вовлекаются конвекситальные отделы лобной коры и первичные моторные и сенсорные зоны .

Важную роль в формировании когнитивных и поведенческих симптомов БА играют изменения со стороны нейротрансмиттерных систем. Относительно ранним событием патогенеза БА является поражение ядра Мейнерта и безымянного вещества. Данные образования являются началом восходящих ацетилхолинергических путей в различные отделы головного мозга. Гибель пресинаптических ацетилхолинергических нейронов данных анатомических структур приводит к недостаточности ацетилхолинергической нейротрансмиттерной системы. Имеется прямое соответствие между тяжестью деменции и центральным ацетилхолинергическим дефицитом. Снижение содержания ацетилхолина и уменьшение плотности рецепторов к ацетилхолину выявляются в гиппокампе, височной, теменной, лобной и орбитофронтальной коре. Помимо ацетилхолинергической системы, при БА страдают также другие нейротрансмиттерные системы: глутаматергическая, норадренергическая, дофаминергическая, серотонинергическая и др. .

Клиническая картина. Дегенеративный процесс при БА начинается приблизительно за 15–20 лет до появления клинических симптомов. Первым и ведущим проявлением заболевания чаще всего являются нарушения памяти. Нередко они возникают и текут изолированно от других когнитивных нарушений за несколько лет до развития деменции. В первую очередь нарушается память на текущие или недавно произошедшие события, в то время как воспоминания о давних событиях остаются временно сохранными. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при БА получила название закона Рибо. Пациенты не удерживают в памяти текущую информацию, что вызывает затруднения в повседневной деятельности. Это обусловлено дефектом кодирования информации, перевода ее в долговременную память и недостаточностью извлечения информации. Нарушения памяти довольно рано приводят к нарушению ориентировки во времени (амнестическая дезориентировка во времени). С развитием заболевания нарушается память и на отдаленные события. Иногда «пустоты» в памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции - ложные воспоминания). На продвинутых стадиях заболевания пациенты могут припомнить лишь самые важные события жизни .

Нарушения памяти по преимуществу носят модально-неспецифический характер, хотя в большей степени и раньше страдает зрительная память и память на запахи, что соответствует локализации и динамике патоморфологических изменений в головном мозге .

Для исследования мнестической функции используются нейропсихологические тесты с запоминанием и воспроизведением серии слов и изображений. БА характеризуется особым видом нарушений памяти, отражающим заинтересованность гиппокампа и глубинных отделов височных долей головного мозга. При этом наблюдаются значительная разница между непосредственным и отсроченным от предъявления воспроизведением (повышенная чувствительность следа памяти к интерференции), посторонние вплетения (нарушение избирательности памяти), неэффективность организации материала на этапе заучивания и подсказок при воспроизведении .

Нарушения речи довольно часты у больных БА и могут наблюдаться на относительно ранних этапах течения болезни. Они частично связаны с базисными нарушениями памяти и проявляются затруднениями в назывании предметов и объектов (аномия, амнестическая афазия) и восприятии чужой и собственной речи (сенсорная, семантическая афазия). Это проявляется в пробе на называние слов одной семантической категории в ограниченный интервал времени (например, назвать животных, растения и т. д.). Затруднения в подборе слов могут маскироваться их заменой близкими по смыслу, иногда возникают парафазии (произнесение слов, не соответствующих контексту высказывания). Письмо, чтение и повторение слов поначалу остаются сохранными. По мере развития заболевания затруднения в назывании и подборе слов нарастают, учащаются парафазии, нарушаются понимание речи, письмо, чтение, речь больного утрачивает смысл. Нередко появляются эхолалии (повторение чужих слов) или палилалии (повторение собственных слов). В конце концов происходит полное нарушение речевых функций с непониманием обращенной речи и отсутствием спонтанной речи - развивается тотальная афазия. Артикуляция сохраняется до последних этапов заболевания, в финале оказываются возможными нечленораздельные высказывания или развивается мутизм .

Зрительно-пространственные дисгностические и диспрактические нарушения являются обязательными, часто рано развивающимися, и могут быть ведущими проявлениями БА. Поначалу наблюдаются затруднения в ориентировке в незнакомой местности или обстановке, продумывании схемы поездок на транспорте, особенно в метро, когда требуется пользоваться схемами. Позднее развивается выраженная дезориентировка в пространстве, даже в относительно знакомых местах .

В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовывать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности при выполнении этих заданий, которые свидетельствуют о пространственных расстройствах, называются пространственной (конструктивной) апраксией. Пространственная апраксия почти всегда сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежат общий механизм (утрата представлений о трехмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином «апракто-агностический синдром». На поздних этапах болезни прогрессирование диспрактических нарушений ведет к нарушениям самообслуживания, в частности нарушениям одевания (апраксия одевания) .

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство . В большинстве случаев пациенты выглядят растерянными, активно жалуются на снижение Памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный Уровень тревоги. В 25–40 % случаев развивается депрессия , в структуре которой почти всегда присутствуют выраженные тревожные нарушения .

По мере прогрессирования заболевания снижается критика и происходит так называемая сенильная перестройка структуры личности. У пациентов появляются эгоцентризм, ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Позднее на фоне личностных изменений наблюдается склонность к бредообразованию. Весьма специфичным для развернутых стадий БА видом поведенческих нарушений является бред ущерба: пациент подозревает ближайших родственников в том, что они крадут его вещи, собираются оставить без помощи, пытаются уморить и т. д. Регулярно встречаются и другие виды поведенческих нарушений: бесцельная двигательная активность (бродяжничество, хождения из угла в угол, перекладывание вещей), изменение пищевого поведения (гиперфагия, повышенная тяга к сладкому), сексуальная несдержанность. На этапе выраженной деменции возникает так называемый симптом зеркала: больные перестают узнавать свое изображение в зеркале, воспринимают его как постороннего человека. Бред и другие виды поздних поведенческих нарушений не являются обязательными для БА, но развиваются у большинства пациентов с этим заболеванием .

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и к постепенной утрате независимости и самостоятельности. На начальных этапах БА нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома пациент полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности у себя дома, развивается частичная, а затем и полная зависимость от посторонней помощи. На стадии тяжелой деменции бред и другие поведенческие расстройства постепенно регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности. Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Снижаются чувства голода и жажды. В финале БА речь утрачивается, пациенты не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или от сопутствующих заболеваний .

Описание основных клинических характеристик БА приведено в «Общей шкале нарушений» (Global deterioration rating, Reisberg В., 1982) (Приложение 11) .

Вплоть до наиболее поздних стадий в подавляющем большинстве случаев БА отсутствуют двигательные, чувствительные и тазовые нарушения. Редко (не более чем в 10 % случаев) выявляются легкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезия и повышение мышечного тонуса. БА с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, которая характеризуется более быстрым темпом прогрессирования. Предполагается, что морфологической основой БА с экстрапирамидными симптомами является сочетание нейродегенеративных изменений, характерных для БА (сенильные бляшки, НФС), с тельцами Леви, которые являются морфологическими признаками болезни Паркинсона или деменции с тельцами Леви .

На стадии тяжелой деменции в неврологическом статусе определяются нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы). Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части пациентов развиваются миоклонии . Особенности клинической картины БА приведены в таблице 3.1.

Таблица 3.1

Основные клинические характеристики БА

Дебют БА (легкая деменция) Развернутые стадии (умеренная деменция) Поздние стадии (тяжелая деменция)
Когнитивные расстройства Нарушения памяти на недавние события. Отдаленная память сохранена. Амнестическая дезориентировка во времени. Нарушения ориентировки в незнакомой местности. Трудности называния предметов Выраженные нарушения памяти: вспоминает лишь главные события жизни. Дезориентировка в месте и времени. Апракто-агностический синдром. Амнестическая, позже сенсорная афазия Отсутствие когнитивной деятельности, утрата речи
Эмоциональные и поведенческие расстройства Тревожно-депрессивные расстройства Подозрительность, бред ущерба, агрессивность, галлюцинации Апатия, снижение витальных мотиваций
Неврологический статус Нет нарушений Нет нарушений. Редко: гипокинезия, повышение тонуса по пластическому типу Нарушения походки и мочеиспускания. Редко: миоклонии
МРТ головы Атрофия гиппокампа Диффузная атрофия с акцентом на теменно-височные отделы Грубая диффузная церебральная атрофия

Согласно МКБ-10 выделяют пресенильную и сенильную формы БА. О пресенильной форме БА говорят при начале заболевания в возрасте 65 лет, а о сенильной форме - при начале после 65 лет. Пресенильная БА характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная БА прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются ведущим симптомом, в то время как другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно не прослеживается (см. табл. 3.2) .

Диагноз. Диагностика БА базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз БА может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.

Анамнестически БА характеризуется незаметным началом: пациент и его родственники с трудом определяют время появления первых симптомов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший темп прогрессирования отмечается на стадиях легкой и умеренной деменции. На стадии тяжелой деменции темп прогрессирования уменьшается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить, что, хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считаются нехарактерными для БА, они все же не исключают данный диагноз, особенно у лиц пожилого и старческого возраста .

Таблица 3.2

Различия между пресенильной и сенильной БА

Основным диагностическим признаком БА является характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии БА в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующее :

Клинический диагноз деменции, который включает:

Нарушения памяти, которые проявляются в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях - также в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения проявляются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов;

Нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза деменции является снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем;

Нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;

Нарушение эмоционального контроля или мотиваций или изменение социального поведения - по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;

Для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться по меньшей мере в течение 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.

Отсутствуют анамнестические, физикальные и инструментальные данные о другом заболевании, которое может вызывать деменцию (цереброваскулярное поражение, ВИЧ, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, нормотензивная гидроцефалия, системные заболевания, гипотиреоз, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, алкоголизм, наркомания).

В клинической практике и при проведении научных исследований, наряду с диагностическими критериями МКБ-10, широко используются также диагностические критерии Американского национального института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-АDRA), которые приведены в таблице 3.3 .

Применение диагностических критериев NINCDS-АDRA позволило добиться соответствия клинической и патоморфологической диагностики БА в 85–95 % случаев. Однако нередкой остается неточная клиническая диагностика, когда другие неврологические, соматические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся или проявляющиеся деменцией, диагностируются как БА. Как правило, диагностика заболевания опаздывает на 2–3 года после появления его первых клинических признаков.

Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике БА. Рутинные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости не выявляют какой-либо патологии. В то же время определение в спинномозговой жидкости специфических маркеров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркеров в настоящее время рассматривается содержание в спинномозговой жидкости фрагмента амилоидного белка (альфа-бета-42) и тау-протеина. БА характеризуется уменьшением концентрации альфа-бета-42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Данный признак имеет особенно важное диагностическое значение на додементных стадиях БА, когда клиническая диагностика не может быть достаточно надежной в силу мягкости симптоматики .

Таблица 3.3

Диагностические критерии БА национального (США) Института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKаhn G. et al., 1984)

Определенная БА:
клиническая картина, соответствующая «вероятной БА» (см. ниже);
гистопатологические признаки БА, полученные при биопсии или при патоморфологическом исследовании.
Вероятная БА:
А. Обязательные признаки:
1. Наличие деменции по результатам скрининговых нейропсихологических шкал.
2. Наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере.
3. Прогрессирующий характер нарушений памяти и других когнитивных функций.
4. Отсутствие нарушений сознания.
5. Начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет.
6. Отсутствие признаков системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.
Б. Дополнительные диагностические признаки:
1. Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии.
2. Трудности в повседневной жизни или изменение поведения.
3. Наследственный анамнез БА.
4. Отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости.
5. Отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии.
6. Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ- исследованиях головы.
В. Признаки, не противоречащие диагнозу БА (после исключения других заболеваний ЦНС):
1. Периоды стабилизации симптоматики.
2. Симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса.
3. Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) - повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки.
4. Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни).
5. Нормальная КТ- или МРТ-картина.
6. Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции.
7. Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.
Г. Признаки, исключающие диагноз БА:
1. Внезапное начало деменции.
2. Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, мозжечковая атаксия).
3. Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.
Возможная БА:
атипичное начало, течение и симптоматика деменции при отсутствии других ее причин (неврологических, психиатрических, соматических);
наличие соматических заболеваний и/или органического поражения головного мозга, которые могут вызвать деменцию, но не рассматриваются в качестве ее причины (в данном случае).

Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования невелико. Обычно ЭЭГ фиксирует увеличение медленноволновой активности, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных потенциалов, отражающих процессы внимания и принятия решения (Р300). Однако указанные изменения неспецифичны и наблюдаются также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функционального ряда .

Обязательным этапом обследования пациентов с БА является нейровизуализация: компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография головного мозга. Целью нейровизуализации является, во-первых, исключение других поражений головного мозга с клиникой деменции и, во- вторых, получение дополнительных позитивных подтверждений диагноза. Первая задача считается более важной: диагноз БА остается правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.

Характерным (но не специфичным) нейровизуализационным признаком БА является атрофия гиппокампа, которая выявляется на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагноза, однако высокий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ- или МРТ-исследованиях, также служит дополнительным подтверждением диагноза (см. рис. 2.1). Методы функциональной нейровизуализации (позитронно-эмиссионная томография, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография) выявляют снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глубинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга . В последние годы разработан метод прижизненной визуализации бета-амилоида в головном мозге с помощью позитронно-эмиссионной томографии с применением специального радиофармпрепарата, тропного к фрагменту амилоидного белка («питсбургская субстанция», PIB).

Дифференциальный диагноз. БА следует дифференцировать с другими заболеваниями с картиной прогрессирующей деменции.

В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции. К ним относятся дисметаболическая энцефалопатия вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарных состояний (недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты), интоксикаций; нормотензивная гидроцефалия, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний все пациенты с деменцией должны пройти полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, включая нейровизуализацию.

Чаще всего проводится дифференциальный диагноз между БА и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.

Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком является наличие уже на стадии легкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ/МРТ головного мозга выявляются последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалия. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет являются факторами риска не только сосудистой деменции, но и БА.

Следует отметить, что не менее чем в 15 % случаев деменции в пожилом возрасте отмечается сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечаются признаки обоих заболеваний (см. «Сосудистые и смешанные когнитивные расстройства»).

При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают замедленность и заторможенность психических процессов, колебания концентрации внимания (так называемые флюктуации). Другой отличительной особенностью являются повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей. В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже - акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак - значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. «Деменция с тельцами Леви»).

Лобно-височная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50–65 лет). Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивность, бестактность, пренебрежение принятыми в обществе нормами поведения; изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно данные расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. В редких случаях заболевание может дебютировать с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия). В отличие от БА, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяются симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях - симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя (см. «Лобно-височная дегенерация»).

Лечение. Лечение БА должно быть направлено на остановку прогрессирования заболевания (нейропротекторная терапия) и уменьшение выраженности уже имеющихся симптомов.

Возможности нейропротекторной терапии БА остаются на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и в рамках клинических исследований предпринимаются попытки воздействия на основные звенья патогенеза БА, исходя из представления об амилоидном каскаде как ведущем механизме развития данного заболевания (табл. 3.4). Однако в клинической практике данные подходы пока не используются, хотя вероятность их скорого внедрения в практику высока.

Таблица 3.4

Нейропротекторная терапия БА

С целью первичной и вторичной профилактики БА оправдано воздействие на модифицируемые факторы риска БА у лиц среднего и пожилого возраста. Целесообразны установление контроля артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, других сосудистых факторов риска, включение в рацион продуктов, богатых природными антиоксидантами (цитрусовые, оливковое масло, красное вино и др.), умеренные умственные и физические нагрузки. Эпидемиологические наблюдения свидетельствуют, что указанные мероприятия уменьшают риск возникновения и темпы нарастания когнитивных нарушений, в том числе у генетически предрасположенных к БА лиц.

Лечение клинически манифестной БА зависит от выраженности когнитивных расстройств. На додементных стадиях (при легких и умеренных нарушениях) используются лекарственные препараты, улучшающие церебральную микроциркуляцию и нейрометаболические процессы. На сегодняшний день имеется положительный опыт применения стандартизованного экстракта гинкго билоба (ЕGb 761), пирацетама в дозах 2,4–4,8 г/сут., ницерголина, пирибедила, фосфатидилхолина, внутривенных вливаний церебролизина, актовегина и др. Остается открытым вопрос о длительности применения указанных препаратов. На сегодняшний день преобладает точка зрения о целесообразности продолжительных курсов (6 мес. и более).

На стадии деменции для уменьшения выраженности основных симптомов БА успешно применяются препараты, оптимизирующие синаптическую передачу. С этой целью используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы и антиглутаматные препараты.

Основанием для применения ацетилхолинергических препаратов в терапии БА послужили исследования, в которых была показана корреляционная связь между выраженностью ацетилхолинергической недостаточности и тяжестью когнитивных нарушений и других симптомов БА. Опыт применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы в клинической практике подтвердил эффективность данного терапевтического подхода. Показано, что на фоне ацетилхолинергической терапии наблюдается уменьшение выраженности когнитивных и поведенческих нарушений, улучшается адаптация в повседневной жизни, снижается нагрузка на ухаживающих лиц. Противопоказаниями для применения данных препаратов являются синдром слабости синусового узла, брадикардия, тяжелая бронхиальная астма, заболевания печени, почечная недостаточность, неконтролируемая эпилепсия .

Таблица 3.5

Схема назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы при БА

Препарат Начальная доза Периодичность увеличения дозы, нед. На сколько увеличивать, мг/сут. Максимальная доза
Донепезил (арисепт) 5 мг 1 раз в день 4 5 10 мг/сут.
Ривастигмин (экселон) 1,5 мг 2 раза в день 4 3,0 6 мг 2 раза в день
Галантамин (реминил) 4 мг 2 раза в день 4 8 12 мг 2 раза в день
Ипидакрин (нейромидин) 20 мг 2 раза в день 2 20 40 мг 2 раза в день

В настоящее время для лечения БА применяются 4 ингибитора ацетилхолинэстеразы (табл. 3.5). В начале лечения тем или иным ингибитором ацетилхолинэстеразы в процессе титрования дозы у 10–15 % возникают побочные эффекты в виде головокружения, тошноты, рвоты, диареи или анорексии. Данные побочные явления не угрожают здоровью пациентов и обязательно проходят при уменьшении дозы. Однако в этих случаях не следует стремиться к достижению максимальных доз, но нужно остановиться на хорошо переносимой дозе препарата. В настоящее время активно разрабатываются и внедряются новые лекарственные формы ацетилхолинергических препаратов, более удобные в отношении режима дозирования и с меньшей частотой побочных эффектов. К таким формам относится, в частности, ривастигмин в форме накожного пластыря. Использование накожного пластыря позволяет значительно сократить время титрования дозы и таким образом уменьшить время достижения максимальной эффективности терапии. Одновременно удается минимизировать число холинергических побочных эффектов. Использование пластыря позволяет увеличить приверженность терапии, так как многие пациенты с БА негативно настроены в отношении перорального приема лекарств.

Критерием эффективности ацетилхолинергической терапии является улучшение или стабилизация симптомов на протяжении не менее 6 мес. Если, несмотря на проводимую терапию, продолжается ухудшение когнитивных функций, следует заменить используемый препарат на другой ингибитор ацетилхолинэстеразы.

Помимо ингибиторов ацетилхолинэстеразы в лечении БА используется неконкурентный обратимый антагонист N-метил-D-аспартат-рецепторов к глутамату мемантин. Применение данного препарата уменьшает повреждающее действие глутамата на ацетилхолинергические нейроны и таким образом способствует их большей выживаемости и улучшению состояния ацетилхолинергической системы. Противопоказание к назначению мемантина - неконтролируемая эпилепсия. Препарат, как правило, хорошо переносится. Побочные эффекты в виде возбуждения, нарушений ночного сна крайне редки. Данный препарат назначается в начальной дозе 5 мг 1 раз в день, далее суточная доза увеличивается на 5 мг каждую неделю до терапевтической (20 мг/сут. в 2 приема) .

Как ацетилхолинергические препараты, так и мемантин, способствуют регрессу основных симптомов деменции: когнитивных, поведенческих, психотических и функциональных нарушений. Регресс поведенческих и психотических нарушений на фоне базовой терапии во многих случаях позволяет обойтись без применения нейролептиков. В дальнейшем (через 1–2 года и более от начала терапии) выраженность нервно-психических расстройств может увеличиваться, однако менее быстрыми темпами по сравнению с «естественным» течением заболевания.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин воздействуют на различные фармакологические мишени и не образуют лекарственного взаимодействия, поэтому могут назначаться одновременно. Наиболее целесообразна комбинированная терапия при недостаточной эффективности монотерапии.

С симптоматической целью при развитии депрессии или поведенческих расстройств применяются антидепрессанты и нейролептики.

Антидепрессанты назначаются при наличии синдрома депрессии, которая нередко развивается в начале БА. Согласно общепринятой гериатрической практике, при сочетании когнитивных нарушений и депрессии терапию следует начинать с лечения депрессии, так как когнитивные расстройства в таком случае могут иметь вторичный характер по отношению к эмоциональным нарушениям. Лечение депрессии проводится по стандартным схемам. Используют препараты без дополнительного холинолитического эффекта, так как последний крайне нежелателен для пожилых лиц с когнитивными расстройствами. Наиболее предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина .

При наличии выраженных поведенческих нарушений, не отвечающих на ацетилхолинергическую и/или глутаматергическую терапию, назначаются нейролептики. Показаниям для назначения данного класса препаратов являются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, агрессивность. Предпочтительны атипичные нейролептики, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты (кветиапин, оланзапин, рисперидон, клозапин). При наличии в неврологическом статусе экстрапирамидных симптомов типичные нейролептики противопоказаны .

У пациентов с БА следует воздерживаться от назначения бензодиазепинов и барбитуратов, так как данные лекарственные препараты могут оказывать негативный эффект в отношении когнитивных функций и поведения. Для симптоматического лечения нарушений сна можно использовать препараты мелатонина, низкие дозы зопиклона.

Из нелекарственных методов в лечении пациентов с БА используют упражнения по тренировке памяти и внимания. Они включают в себя обучение специальным приемам, облегчающим запоминание и воспроизведение, и упражнения, направленные на повышение концентрации внимания (см. главу 2). Данные методики наиболее эффективны на стадии умеренных когнитивных нарушений и легкой деменции.

Из книги Эндогенное дыхание - медицина третьего тысячелетия автора Владимир Фролов

36. Шизофрения, эпилепсия, болезнь Альцгеймера, алкоголизм! Есть ли выход? Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) сообщает: более полутора миллиарда жителей планеты страдают от разного рода психических заболеваний и расстройств. Сегодня зарегистрировано около

Из книги Болезни щитовидной железы. Выбор правильного лечения, или Как избежать ошибок и не нанести вреда своему здоровью автора Юлия Попова

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри) Это одно из самых известных и распространенных заболеваний щитовидной железы, знакомое многим по фотографиям из школьных учебников анатомии, на которых были запечатлены лица с глазами навыкате

Из книги Справочник фельдшера автора Галина Юрьевна Лазарева

Болезнь Альцгеймера Это заболевание возникает вследствие атрофических процессов в корковых и подкорковых структурах головного мозга, развивается после 50 лет и характеризуется изменением личности и прогрессирующим снижением интеллекта и памяти. Чаще всего

Из книги Фитнес для ума автора Макс Лисс

Болезнь Альцгеймера Эта болезнь опасна, поскольку до сих пор не до конца изучена. Без видимой причины личность больного распадается все больше, на конечной стадии он становится похож на беспомощного ребенка.Ученые обнаружили, что в головном мозге заболевшего есть

Из книги Деменции: руководство для врачей автора Н. Н. Яхно

Болезнь Альцгеймера Определение. Болезнь Альцгеймера (син.: деменция альцгеймеровского типа) - это хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, которое проявляется нарушениями памяти и других когнитивных функций.Болезнь Альцгеймера (БА)

Из книги Вездесущие гормоны автора Игорь Моисеевич Кветной

Болезнь Альцгеймера: загадочное слабоумие Автоматизм - необходимое условие нормального существования человека и животных. Кто из нас, спеша по разным житейским делам, думает, как совершить шаг, поставить ногу, сохранить равновесие? Разумеется, никто. Мы это

Из книги Питание для мозга. Эффективная пошаговая методика для усиления эффективности работы мозга и укрепления памяти автора Нил Барнард

Болезнь Альцгеймера Далеко не все люди с умеренными когнитивными нарушениями в итоге сталкиваются с болезнью Альцгеймера, однако это случается все же нередко. Вы вскоре убедитесь, что болезнь Альцгеймера является среди стариков весьма распространенным явлением. Дело в

Из книги Совершенный мозг автора Дипак Чопра

Болезнь Альцгеймера Мы уже узнали в предыдущей главе, что болезнь Альцгеймера мешает нормальной повседневной жизни людей, с каждым месяцем все громче и громче заявляя о себе. Для того чтобы не спутать болезнь Альцгеймера с другими нарушениями мозговой деятельности, ваш

Из книги Система доктора Наумова. Как запустить механизмы исцеления и омоложения автора Ольга Строганова

Болезнь Альцгеймера и наследственность Не последнюю роль в болезни Альцгеймера играет наследственность. Хромосомы под номерами 21, 14 и 1 содержат в себе гены, которые вырабатывают белки (называемые белками-предшественниками бета-амилоидов – пресенилин 1 и пресенилин 2),

Из книги Любви все возрасты покорны. Для тех, кому за… автора Джоан Прайс

Послесловие Руди Взгляд на болезнь Альцгеймера с надеждой и светом Интересно соединять психику и мозг, но когда эта связь разрушается, появляется страх. Всю свою профессиональную жизнь я исследую темную сторону мозга. В рамках проекта «Геном болезни Альцгеймера» моя

Из книги Измени свой мозг – изменится и возраст! автора Дэниэл Дж. Амен

Как остановить болезнь Альцгеймера? Болезнь Альцгеймера – очень страшное заболевание. Она представляет собой нарушение работы центральной нервной системы, в результате которого изменяется поведение, нарушаются интеллект и память. Заболевание, как правило, появляется

Из книги Самый полезный напиток на Земле. Сухое красное вино. Правда, которую от нас скрывают! автора Владимир Самарин

Глава 15 Обратного пути нет: когда у вашего партнера болезнь Альцгеймера Большинство пожилых людей, с которыми я проводила собеседования для этой книги, надеются исправить недостатки, которые делают их сексуальную жизнь и отношения далеко не идеальными. Однако среди них

Из книги автора

Совет эксперта Как болезнь Альцгеймера воздействует на сексуальность? Дэниел КюнСексуальность - материя чрезвычайно сложная, как и отношения. Ваша пара может вести себя по-разному перед лицом проблем, создаваемых болезнью Альцгеймера. Вероятно, вы столкнетесь с одним

Из книги автора

Глава 1 БАБУШКА, ЛАЙЗА И РУТ Выясните свои «числа здоровья», чтобы сохранить интеллект, предотвратить болезнь Альцгеймера и другие недуги старения Я все время теряю ключи. Иногда нахожу их рядом с яйцами в холодильнике. Мне пятьдесят два. Это ведь нормально? Как бы не

Из книги автора

Физическая активность и болезнь Альцгеймера Доктор медицины и философии Кир Раджи, умный, красноречивый и добрый врач с факультета рентгенологии Университета Питсбурга, опубликовал удивительные результаты о корреляции между болезнью Альцгеймера, деменцией и

Слабоумие, возникающее как разновидность когнитивных изменений психики, с нарушением познавательных свойств человека называется деменцией.

Нельзя путать деменцию и врожденное слабоумие, т.к. деменция развивается по причине распада психических функций в результате возрастных или сосудистых поражений мозга.

Степени и виды деменции

Заболевание может протекать в легкой, умеренной или тяжелой форме.

Легкая степень деменции выражается незначительным снижением профессиональных навыков и социальной активности.

При умеренной форме заболевания у пациента отмечается потеря бытовых навыков, т.е. больной может забыть, как пользоваться вилкой, для чего служит зубная щетка и пр.

Для тяжелой степени деменции характерная глубокая зависимость больного от окружающих, т.к. он в полной мере дезадаптирован в обществе – неузнавание окружающих людей и предметов, неумение принимать пищу, умываться и др. нарушения поведения. В этом случае говорят о тотальной деменции.

По причинам развития заболевания определяют основные его виды – сенильную деменцию, т.е. старческую или дегенеративную и васкулярную деменцию (сосудистую). Кроме того, возможно развитие посттравматической деменции.

Синильная или дегенеративная деменция

Сенильная или иначе старческая деменция возникает на фоне возрастных изменений в структуре головного мозга. Такие изменения в нейронных сферах мозга происходят при снижении уровня обеспечения мозга кровью, его хронических заболеваниях или при поражении острой инфекцией.

Причинами развития старческой деменции могут быть нарушения метаболических процессов, болезни или врожденные патологии надпочечников и почек, СПИД, злокачественные опухолевые процессы, дегенеративные нейронные расстройства.

К дегенеративной деменции относится и такое распространенное заболевание как болезнь Альцгеймера.

Старческая деменция вызывает необратимые нарушения, связанные со всеми когнитивными областями психики – нарушается память, происходит расстройство мышления, речи, отсутствует внимание. Развитие дегенеративной деменции не позволяет пациенту приобретать новые навыки и знания, а утеря старых прогрессирует.

Старческие деменции, сопровождающиеся разрушением памяти и утратой интеллектуальных способностей, обычно начинают проявлять себя после 65 летнего возраста.

В начальной стадии первые признаки деменции в сфере когнитивных нарушений выражаются ухудшением профессиональной и социальной деятельности, забывчивостью, недоразумениями при определении времени. По мере прогрессирования процесса усиливается фиксационная амнезия, и развиваются нейропсихологические симптомы, такие как афазия (нарушение речи), апраксия (нарушение координации движений), агнозия (нарушение восприятий).

Первые признаки деменции в эмоционально-личностной области могут быть выражены эгоцентризмом, скрытым безразличием к своему изменившемуся состоянию, бредовыми нарушениями. Но при этом пациенты понимают, что происходят существенные изменения их личности и стараются как можно полнее использовать любые методы лечение деменции Альцгеймеровского типа и других форм.

Без должной корректировки первые признаки деменции легкой степени быстро перерастают в деменцию умеренной степени.

В этот период развивается височно-теменной нейропсихологический синдром, в результате которого прогрессирует амнезия, временная и пространственная дезориентировка. Нарушение интеллектуальных возможностей выражается в снижении аналитических способностей, речи и целенаправленных действий, познавательных и исследовательских функций.

Происходит потеря профессиональных навыков, сужение интересов пациентов, при сохранении их личностных особенностей и осознании собственной неполноценности. Но уже в этот период больные нуждаются в постоянном уходе и поддержке.

Стадия тотальной деменции.

В этот период память пациента катастрофически распадается. Осознание собственного «Я» имеет лишь фрагментарное представление. Речь становится невнятной и бессодержательной, движения и поступки не координируются. В период тотальной деменции больной не может находиться без поддержки.

Старческой деменцией в разной степени страдает примерно 15% населения планеты преклонного возраста.

Сосудистая или васкулярная деменция

Подобный вид деменции возникает при нарушении мозгового кровообращения, вызываемого сосудистыми заболеваниями, которые формируют процесс поражения тканей головного мозга. К сосудистой деменции часто приводят такие болезни как атеросклероз, артериальная гипертензия, ишемия сосудов головного мозга и др. схожие заболевания.

В результате анатомо-патологических исследований установлено, что частой причиной васкулярной деменции является киста, сформировавшаяся в результате инфаркта. При этом выявлено, что риск развития деменции зависит от объема некротизированных артерий мозга.

К признакам деменции васкулярного типа относятся снижение метаболических процессов и характеристик мозгового кровообращения. В случае присоединения к заболеванию ламинарного некроза, выраженного гибелью нейронов и разрастанием глиальной ткани, может возникнуть закупорка сосудов и тогда последствия деменции проявятся остановкой сердца.

Причинами развития деменции могут быть сердечные заболевания, гиперлипидемия, сахарный диабет и др. заболевания метаболического характера.

Посттравматическая деменция

Как понятно из названия посттравматическая деменция развивается после травмы головного мозга. Даже незначительные ушибы головы могут быть причинами слабоумия, выражающимися в когнитивных нарушениях человека, изменить его память, речь, общение и отклонения в поведении. Характер заболевания во многом зависит от локализации травмы в мозгу и степени поражения мозговых тканей, сосудов, нервов и мембран. При этом в мозгу часто формируются отеки и скапливаются инфекции.

Симптомами подобной деменции являются тремор, мимическая и речевая ограниченность, напряжение мышц, нарушения памяти, присущие деменции.

К частым последствиям деменции этого вида относят эпилепсию, психозы, мании, обсессивно-компульсивное поведение, депрессии и попытки суицида.

Диагностика и лечение деменции

Диагностика заболевания проводится с помощью компьютерной томографии. Обычно симптоматика заболевания позволяет точно выявить деменцию и определить стадию развития.

Эффективных средств избавления от заболевания любой формы в настоящее время не существует. Особенно лечение деменции альцгеймеровского типа и других старческих форм подразумевает всего лишь необходимый уход и использование психотропных средств при галлюцинациях и бессоннице.

В ранней стадии деменции используются ноотропные препараты и транквилизаторы.

Для того чтобы избежать тяжелых последствий деменции посттравматического типа необходимо длительное и адекватное лечение.

При лечении деменции альцгеймеровского типа одновременно корректируются другие заболевания, имеющиеся в анамнезе.

Степени деменции альцгеймеровского типа

Сенильная деменция альцгеймеровского типа представляет собой первичную дегенеративную деменцию, начинающуюся в преобладающем большинстве случаев в старческом и (реже) в пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые, неуклонно прогрессируя, приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа с общим нарушением высших корковых функций.

Нарушения высших корковых функций в этих случаях относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств.

Характер и последовательность развития нейрогистологических изменений не имеют резко выраженных различий с таковыми, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера, хотя эти изменения менее выражены и менее регионально акцентированы: в частности, на этапе умеренной деменции нет столь выраженного поражения задневисочных и теменных долей, характерного для болезни Альцгеймера . Кроме того, значительно чаще встречаются признаки лейкоараиозиса.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа в 75-85 % случаев начинается в возрасте 65-85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни иногда выявляются в возрасте около 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более.

Так же как при пресенильном типе болезни Альцгеймера, традиционно выделяют 3 основные стадии: инициальную, которая подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции; умеренную и тяжелую деменцию. Критерии определения стадий (и соответственно тяжести деменции) соответствуют тем, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера. Поэтому здесь мы остановимся преимущественно на тех особенностях клинических проявлений и течения заболевания, которые отличают сенильную деменцию альцгеймеровского типа от собственно болезни Альцгеймера.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов когнитивного снижения представляет общую закономерность развития деменции альцгеймеровского типа. Однако сенильная деменция в отличие от собственно болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности или аспонтанности.

На инициальных этапах развития сенильной деменции амнестический синдром находится в центре клинической картины. Расстройства памяти сопровождаются снижением уровня различных сторон интеллектуальной деятельности. Как и распад запасов памяти, разрушение когнитивных функций и психической деятельности в целом следует закономерностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего поражаются наиболее сложные, интегрирующие и творческие формы интеллектуальной деятельности, связанные со способностью к абстрагированию и критике, в то время как больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют кругом установившихся понятий и представлений. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При этом, однако, поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и сужению круга интеллектуальных интересов.

Наиболее отчетливо закономерности в последовательности распада психической деятельности проявляются в динамике прогрессирования расстройств памяти, т. е. в развитии амнестического синдрома. На инициальной стадии болезни еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала бывает неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, «невозможность образования новых связей» [Снежневский А. В., 1948] становятся все более выраженными приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением сначала легких нарушений ориентировки в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношений, а затем и к амнестической дезориентировке в пространстве (сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке). Уже на этапе мягкой деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом раннем этапе развития деменции у части больных наблюдается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен особенно характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем ^развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений высших корковых функций: чаще в виде так называемой агнозии пальцев рук, а также симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса амнестического характера.

Кроме сравнительно редких случаев начала болезни с исключительно амнестических нарушений, как правило, уже на ранних этапах сенильной деменции мнестико-интеллектуальные нарушения выступают в неразрывном единстве с личностными изменениями. У отдельных больных такие изменения могут даже предшествовать появлению мнестических расстройств и в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности, в постепенном сужении интересов, стереотипизации и шаблонности высказываний, нарастании эгоцентризма, оскудении эмоциональных контактов и отзывчивости. У больных появляются угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и способности анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с расторможенностью влечений (повышение сексуальной возбудимости, склонность к бродяжничеству и собиранию хлама).

Подозрительность и конфликтность нередко позднее перерастают в склонность к бредообразованию. Эпизодические мало разработанные и несистематизированные бредовые идеи (чаще в форме мелочного, конкретного, направленного против лиц из ближайшего окружения больных бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения) выявляются на этапе мягкой деменции у более 50 % больных. Аффективные нарушения на этом раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба, или выступают в форме угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство нежелания жить (taediu m vitae).

Синдром амнестического слабоумия определяет клиническую картину болезни на стадии умеренно выраженной деменции. Сенильная деменция относится к тотальному типу слабоумия, т. е. характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации делается невозможным. Больные практически утрачивают способность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже самой их последовательности, не могут ориентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными, неточными и противоречивыми, распадаются все материалы памяти и запас приобретенных знаний в соответствии с закономерностями прогрессирующей амнезии. Наиболее долго сохраняются только хорошо заученные, рано приобретенные и автоматизированные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается картина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое» - амнестической дезориентировки, сопровождаемой патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом, ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на представления о собственной личности: больные называют свой возраст соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением таких расстройств является так называемый старческий, или ложный, делирий [Жислин С. Г., 1960], сопровождающийся повышенной активностью больных («деловитостью»), постоянным стремлением к псевдодеятельности и, как правило, благодушным аффектом, разговорчивостью и даже эйфорией.

Необходимо отметить, что амнестический синдром, развивающийся при сенильной деменции, обычно характеризуется относительно скудной конфабуляторной продукцией. Конфабуляции отличаются обыденным содержанием и чаще всего отражают жизнь больных в прошлом, их сдвинутые в более или менее отдаленное прошлое представления об окружающей ситуации и собственной личности (экмнестические конфабуляции).

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, нарушения высших корковых функций: чаще всего признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компонента праксиса (т. е. последовательности выполнения отдельных элементов привычных действий), а в ряде случаев и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняются темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.

В последние годы было установлено, что психопатологическая структура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна [Калын Я. Б., 1990]. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций, а также продуктивных психопатологических расстройств, выделяются 4 основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеровского типа: 1) простая форма, характеризующаяся явным преобладанием деструктивных проявлений, т. е. признаков распада психической деятельности; 2) параноическая форма, при которой, помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения, у больных наблюдается постоянная готовность к бредообразованию и ложным воспоминаниям, а позднее с интенсивной конфабуляторной продукцией; 3) пресбиофренная форма, отличающаяся сочетанием прогрессирующего распада мнестико-интеллектуальных функций с повышенной речедвигательной активностью и эмоциональной живостью, приподнятым или значительно реже - сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию; 4) сенильная деменция с альцгеймеризацией, при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых расстройств, и структура синдрома приближается к афато-апракто-агностической деменции, характерной для болезни Альцгеймера.

Психопатологическая структура проявлений сенильной деменции на каждой из последовательных стадий ее развития, так же как темп прогредиентности болезненного процесса, зависит от ее клинической формы. Эти различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни - в конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свойствен простой форме и сенильной деменции с альцгеймеризацией, что находит отражение в сокращении продолжительности последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного) и ее общей длительности.

На стадии тяжелой деменции состояние больных независимо от формы заболевания характеризуется тотальной деменцией с тяжелым распадом памяти, полной фиксационной амнезией, амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной (с утратой представлений о времени и окружающей обстановке и крайне скудными представлениями о собственной личности). Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается, больные не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и теряют возможность независимого существования. По мере углубления слабоумия происходит прогрессирующее нарушение предпосылок чувственного познания окружающего мира [Снежневский А. В., 1948]. Все виды восприятия становятся дефектными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствуют также слабость активного внимания, рассеянность и отвлекаемость больных. Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, и исходящие извне раздражения вызывают только автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичный пример такого поведения - так называемые мнимые беседы между больными, в которых сохраняется внешняя ситуация беседы, а смысл и содержание высказываний собеседников по существу остается им недоступным. Все более отчетливым становится сдвиг настроения в сторону беспечности или эйфории, которые в дальнейшем переходят в полное эмоциональное опустошение. Могут появиться черты гневливости, злобности, агрессивности.

Поведение больных все более утрачивает признаки хотя бы внешней сохранности. Постепенно нарастает регресс поведения: они становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, затем и совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон - бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные часто дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция становятся все более скудными, фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сенильной деменции. В частности, для простой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся речевую активность и даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивается (в ней все большее место занимают междометия, стереотипные обороты, вводные слова и т. п.). По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.

У больных с параноической и пресбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены в значительно меньшей степени. Наибольшей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наряду с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выявляются признаки нарушений экспрессивной речи в виде логоклоний, парафазии, эхолалий, палилалий и персевераций. У всех больных наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Они раньше всего достигают степени тотального дефекта соответствующих функций при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наибольшая сохранность этих функций, а также экспрессивной речи характерна для больных с пресбиофренной формой сенильной деменции.

У всех больных на этапе тяжелой деменции нарушен не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса при сенильной деменции (в отличие от болезни Альцгеймера), как правило, не происходит. Наиболее глубокие нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для сенильной деменции с альцгеймеризацией и для простой формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отождествления изображений с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения: больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и изменений походки, которая становится семенящей и шаркающей.

Даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не наблюдается тех неврологических расстройств (например, хватательных и оральных автоматизмов, амиостатических синдромов, гиперкинезов), которые характерны для конечного этапа болезни Альцгеймера. Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии (чаще всего пневмонии). На этом фоне быстро развиваются кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Психотические состояния при сенильной деменции альцгеймеровского типа не исчерпываются вышеописанными бредовыми, конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной псевдоделирия. Относительно часто на фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) в случаях присоединения дополнительных экзогенных факторов - чаще соматических заболеваний или оперативных вмешательств, лекарственной или иной интоксикации и даже в результате психотравмирующих воздействий или резкой смены жизненного стереотипа - возникают состояния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или делириозно-аментивные синдромы.

Наблюдаются также более редкие формы сенильной деменции, которые по синдромальным особенностям можно квалифицировать как старческие парафрении [Штернберг Э. Я., 1977]. В этих случаях психоз развивается на фоне медленно нарастающих «сенильных» изменений личности и постепенно прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения, иногда в сопровождении отдельных паранойяльных идей. Манифестный психоз развертывается сравнительно остро: развивается галлюцинаторное или галлюцинаторно-параноидное состояние, в структуре которого возможны преходящие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности). Галлюцинаторно-параноидное состояние трансформируется позднее в галлюцинаторно-парафренное с развитием фантастического галлюциноза, а затем переходит в хроническое конфабуляторно-парафренное. В этом, как правило, затяжном (обычно многолетнем) состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляции. Постепенно продуктивная симптоматика редуцируется и одновременно нарастают мнестико-интеллектуальные расстройства, которые чаще всего не достигают степени тотального слабоумия. По мнению Э. Я. Штернберга, такие психозы относятся к психотическим вариантам сравнительно мягких, т. е. медленно-прогредиентных сенильно-атрофических процессов.

К этой же группе наблюдений относятся и затяжные паранойяльные психозы (обычно в форме бреда ущерба, мелкого вредительства, морального притеснения, реже в виде бреда ревности или преследования).

Среди них существует ряд переходов от бредовых психозов, принадлежность которых к сенильной деменции альцгеймеровского типа не вызывает сомнений, до наблюдений, чрезвычайно трудных для диагностической оценки [Штернберг Э. Я., 1977]. Когнитивные нарушения в этих случаях характеризуются тенденцией к чрезвычайно медленной прогредиентности, а паранойяльный психоз отличается стойкостью. Однако через несколько лет наблюдаются постепенная редукция бредовых расстройств, присоединение и (или) замещение их конфабуляторными высказываниями, а в дальнейшем и они становятся фрагментарными, скудными, а затем исчезают и позднее амнезируются. Одновременно с распадом продуктивных расстройств постепенно прогрессируют мнестико-интеллектуальные расстройства и развивается амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.

Такие формы сенильной деменции развиваются обычно у лиц с отягощенным эндогенными психозами семейным анамнезом и личностными (шизоидными) аномалиями и могут рассматриваться как особые формы эндоформных сенильно-атрофических процессов, отличающихся относительно малопрогредиентным течением [Штернберг Э. Я., 1983].

www.psychiatry.ru

Что такое деменция альцгеймеровского типа

Деменция альцгеймеровского типа представляет собой старческое слабоумие.

Феномен впервые описан врачом, по фамилии которого позднее заболевание и получило свое название. Им был изучен мозг пациентки с ранними признаками старческого слабоумия.

После вскрытия оказалось, что клетки головного мозга были изменены дегенеративным образом.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!
  • По статистике до 60% случаев органического слабоумия сопряжены с болезнью Альцгеймера.

    Деменция альцгеймеровского типа характеризуется первичным дегенеративным процессом в работе нейронов. Без своевременного и грамотного лечения деменция приводит к полному распаду личности.

    Деменция альцгеймеровского типа с ранним началом возникает у людей до 65-летнего возраста. Если заболевание возникает в возрасте 70 лет и старше, то диагностируется деменция альцгеймеровского типа с поздним началом.

    Установлено, что от первых признаков заболевания до абсолютного старческого слабоумия проходит в среднем 10 лет. При этом от начала заболевания и до появления первых слабовыраженных признаков могут пройти месяцы, и даже годы.

    Факторы риска

    Выведена некоторая иерархия, согласно которой проявляются факторы риска возникновения деменции альцгеймеровского типа:

  • возрастной рубеж в 80 лет;
  • наследственный фактор, сопряженный с наличием родственников, страдающих подобным заболеванием;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • гиподинамия;
  • сахарный диабет всех типов;
  • ожирение различной степени;
  • хроническая гипоксия;
  • низкая степень образованности, ввиду слабой развитости интеллектуальной сферы;
  • женщины более подвержены болезни.
  • Каждый из вышеуказанных факторов может иметь ключевое значение для возникновения болезни Альцгеймера. Если же имеет место комплекс факторов, то риск значительно возрастает.

    Морфологическая основа деменции представлена тяжелым органическим поражением центральной нервной системы. Так, причиной заболевания может стать любое поражение головного мозга, влекущее за собой гибель клеток коры головного мозга.

    Деменция может возникнуть как следствие:

  • красной волчанки;
  • осложнений гемодиализа;
  • эндокринных расстройств;
  • аутоиммунных сбоев
  • В случае смешанной деменции воздействие оказывают сразу несколько факторов.

    Симптомы деменции альцгеймероского типа

    Признаки заболевания облигатного прижизненного характера:

  • синдром деменции;
  • когнитивные расстройства, сопряженные с нарушением речевых и мнемических функций, снижением двигательной активности и работы интеллектуальной сферы;
  • снижается адаптивная функция относительно социальных и профессиональных связей;
  • прогрессирующий характер заболевания, протекание которого в начальной стадии практически незаметно;
  • исключение связи признаков с другими психическими расстройствами.
  • Данные симптомы способствуют установлению диагноза с 90%-ой степенью вероятности. Точное заключение возможно только после вскрытия и подробного исследования коры головного мозга больного.

    Выделяют три стадии развития заболевания:

  • ухудшается память, больной не может вспомнить привычную дорогу и сориентироваться в месте своего положения;
  • возникают финансовые трудности в плане расчета и оплаты счетов;
  • отмечается постоянное задавание одних и тех же вопросов;
  • повышаются временные затраты даже на повседневные дела;
  • искажается анализ ситуации и ее оценка;
  • становится частой проблемой потеря вещей или способ их хранения;
  • претерпевают изменения и личностные качества.
  • Ранняя стадия деменции альцгеймеровского типа чаще всего приходится на возраст 60 лет. Именно на этом этапе в большинстве случаев происходит постановка диагноза.

  • появление спутанности сознания;
  • прогрессирующая потеря памяти;
  • появляются сложности с узнаванием родственников и людей из близкого окружения;
  • утрачивается способность к обучению;
  • пошаговые процессы не могут выполняться самостоятельно, к примеру, больной не может правильно и аккуратно одеться;
  • новая ситуация вызывает непонимание;
  • появляется вспыльчивость;
  • обнаруживаются такие психические расстройства, как мания величия и бредовые идеи.
  • На этой стадии мозг повреждается именно в областях, ответственных за мышление, речь и интеллект. В некоторых случаях возможны проявления сексуальной озабоченности. Больные могут страдать от приступов обжорства, отдавая предпочтение исключительно сладким продуктам.

    Повседневная деятельность становится беспорядочной и суетливой, больные могут беспричинно ходить из угла в угол. Возможна тяга к бродяжничеству.


    На этапе развернутых проявлений в лекарственную терапию включают ингибиторы. С их помощью удается повысить социальную адаптивность больного.

    Прогноз заболевания неблагоприятен в связи с тем, что деменция альцгеймеровского типа неуклонно прогрессирует. В результате человек становится глубоким инвалидом и умирает.

    Профилактика

    Так устроено природой, что с возрастом человеческий организм расходует ресурсы и в физическом, и в интеллектуальном плане. Поэтому основные рекомендации относительно деменции альцгеймеровского типа и ее профилактики сводятся к следующему:

  • занятия доступными видами спорта, регулярные посильные физические нагрузки;
  • в качестве хобби иметь дачный участок, заниматься растениеводством или цветоводством;
  • освободить время для путешествий;
  • начать изучать или закрепить уже имеющиеся навыки в иностранных языках;
  • посвятить время разгадыванию кроссвордов;
  • учить наизусть песни и стихи.
  • Профилактические меры по развитию физической и интеллектуальной сфере имеют первостепенное значение.

    Деменция альцгеймеровского типа представляет собой прогрессирующее заболевание. Старческое слабоумие встречается достаточно часто и причина тому – возрастные особенности. Группу риска составляют люди старше 60 лет.

    Болезнь Альцгеймера может быть сопряжена с другими заболеваниями, поэтому так важна своевременная медицинская помощь и комплексный подход в лечении.

    Описание болезни Пика ищите вот тут.

    Читайте в другой статье, что такое сосудистая деменция.

    Деменция происходит из-за тяжелых расстройств мозговой деятельности, вызванная различными заболеваниями. Болезнь Альцгеймера – это тяжелое неврологическое заболевание мозга, вызывающее развитие деменции.

    Сравнение сосудистой деменции и болезни Альцгеймера

    Причиной развития сосудистой деменции становятся инфаркт, инсульт, пороки сердца, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца и другие факторы. Сосудистая деменция может развиться после острого процесса или развиваться постепенно из-за замедленного кровообращения в мозге.

    Доказано, что при постоянной тренировке ума, физической активности вероятность болезни Альцгеймера снижается. Большую роль играет в развитии заболевания эмоциональное состояние, наличие стрессовых ситуаций, наследственность.

    Часто врачам сложно определить, какой вид деменции у пациента, так как диагностируется смешанный вид заболевания, когда деменция Альцгеймера сопутствует сосудистой деменции. Полное диагностическое исследование позволяет назначить адекватное лечение пациенту. Оборудование Юсуповской больницы соответствует стандартам мирового качества. Исследования на современном оборудовании, лабораторные исследования позволяют определить вид деменции, состояние мозга пациента, степень тяжести заболевания. Грамотная диагностика помогает врачу-неврологу выбрать правильное направление лечения пациента, облегчить его состояние.

    Разница между деменцией и болезнью Альцгеймера

    При диагностике различных видов деменции и болезни Альцгеймера различия этих патологических нарушений позволяют дифференцировать заболевания и назначить пациенту адекватное лечение. Деменция часто является сопутствующим заболеванием болезни Паркинсона. Деменция сопутствует болезни Альцгеймера.

    Отличие болезни Альцгеймера от деменции в том, что болезнь Альцгеймера всегда приводит к деменции (старческому слабоумию), но деменция не всегда вызвана болезнью Альцгеймера – существует ряд других факторов и причин, вызывающих деменцию.

    Чем отличается болезнь Альцгеймера от деменции других видов

    Есть определенные отличия между деменцией и болезнью Альцгеймером. Разница в течение заболеваний заключается в следующем:

    • в отличие от деменции с тельцами Леви болезнь Альцгеймера не проявляется на ранних стадиях развития галлюцинациями, повышением мышечного тонуса и нарушением сна. Деменция с тельцами Леви характеризуется нарушением двигательной функции, координации, скачкообразными провалами в памяти. Пациент может не помнить родственников, а на следующий день всех называть по имени. Потеря памяти при болезни Альцгеймера происходит постепенно, на поздних стадиях человек полностью теряет память. Болезнью Альцгеймера болеют чаще всего женщины, деменцией с тельцами Леви – мужчины;
    • при деменции, у больного происходит нарушение речи. Деменция характеризуется изменением личности на ранних стадиях развития патологии. Болезнь Пика характеризуется атрофией коры головного мозга в области висков и лобной части, продолжительность жизни меньше, чем при болезни Альцгеймера;
    • деменция сопровождает болезни Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь Паркинсона, также как деменция с тельцами Леви, проявляется нарушением двигательной функции, в отличие от болезни Альцгеймера.

    Важно своевременно диагностировать заболевание и дифференцировать его от других заболеваний. В клинике неврологии Юсуповской больницы прием ведут опытные врачи, которые занимаются лечением болезни Альцгеймера, деменции, рассеянного склероза и других заболеваний нервной системы. Записаться на прием к неврологу можно по телефону.

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Гаврилова С. И. Психические расстройства при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга. // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
    • Медведев А. В. Сосудистые заболевания головного мозга // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
    • Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Клиническая нейропсихология. М., 2003 (Глава 5 «Нейропсихологические синдромы при старении»).

    Наши специалисты

    Цены на диагностику деменции и болезни Альцгеймера

    *Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

    Самой распространенной среди всех видов деменций считается Альцгеймеровская. Специалисты говорят о 5% больных в возрасте более 65 лет. Деменцию при этом заболевании называют первичной дегенеративной. Сам синдром деменции определяется, как хроническое прогрессирующее расстройство высших функций коры головного мозга. Главными из этих функций являются память, ориентация в пространстве и времени, мышление, способность к счету, речи, обучению, понимание, суждение. В развитых странах болезнь занимает пятое место среди причин смерти.

    Причины и виды деменции при поражении болезнью Альцгеймера

    Этиология болезни Альцгеймера до конца остается неясной. Но есть предположения ученных по поводу механизмов развития патологии. Среди генетических предпосылок к развитию болезни выделяют нарушения в строении генов 21-ой хромосомы.

    Возможна как рецессивная, так и доминантная передача. Дефектность этих генов приводит к нарушению роста нескольких групп нейронов в лобных долях, что ведет к образованию амилоидного вещества (бета-амилоида).

    Внимание! Основным этиологическим звеном развития болезни Альцгеймера считается отложение амилоида в головном мозге.

    Скопления амилоида появляются в первую очередь в задних отделах лобной доли в доминантном полушарии головного мозга. Там они и нарушают мозговое кровообращение, замедляют проведение нервных импульсов по нейронам. Не последнюю роль в механизме развития патологии играет роль сниженное образование ацетилхолина, недостаточная выработка ацетилхолинэстеразы. Также отмечают связь интоксикации алюминием с возникновением болезни.

    Другой гипотезой, объясняющей, почему появляется деменция альцгеймеровского типа, является предположение о патологии тау-белка нейронов. Нарушенная структура протеина приводит к слипанию его молекул между собой, образуются клубки из нейрофибрилл. Все это нарушает нейрональный транспорт, блокирует импульсные пути, инициирует гибель клеток головного мозга. Поражается кора преимущественно лобных и височных долей.

    Учитывая то, что амилоидные отложения локализуются также вокруг сосудистого русла, можно предполагать участие сосудистого компонента в развитии болезни. Некоторые ученые говорят о возможности влияния аутоиммунных нарушений на патогенетические моменты развития болезни Альцгеймера. Также может возникать и расширение ликворных путей и полостей (желудочков) головного мозга в качестве компенсаторного ответа.

    Существуют фоновые факторы, способствующие развитию патологии:

    Есть два типа болезни Альцгеймера относительно возраста больного, в котором манифестирует данное заболевание:

    1. Ранний.
    2. Поздний.

    Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом подразумевает манифестацию заболевания в пресенильном возрасте, то есть до 65 лет.

    Такой вариант развития болезни имеет стремительное и прогрессирующее течение слабоумия. Деменция с поздним началом начинается после рубежа в 65 лет, а нередко еще позже. Стремительность развития симптомов дегенерации головного мозга не так выражена, как в первом варианте.

    Также выделяют смешанный вариант течения болезни. Он диагностируется, когда первичная деменция дегенеративного характера комбинирована с другими видами умственных нарушений по типу деменции, например при сосудистой патологии. В таком случае характер течения процесса скорее не прогредиентный, а периодический. Есть еще атипичный вид течения болезни. Болезни Альцгеймера чаще подвержены женщины.

    Симптомы заболевания

    На начальных этапах развития болезни первые симптомы часто ошибочно воспринимаются, как нормальная физиологическая забывчивость в старости. Течение патологии принято разделять на четыре последовательных стадии или степени:


    В стадии предеменции отмечается появление заметных не для всех окружающих признаков, главным из которых является ухудшения памяти. Больные с трудом усваивают новую информацию и не могут вспомнить события, которые произошли недавно. Однако о том, что случилось давно, они вспоминают без проблем. Наблюдаются малозаметные трудности с построением планов, способностью к сосредоточиванию, абстрактным мышлением. Иногда больные испытывают затруднения при вспоминании значений отдельных слов.

    Снижение собственных когнитивных функций осознается и самим больным. Человек склонен к апатии, безучастности, развитию невротических и депрессивных состояний. Изменения поведения включают также повышенную раздражительность, снижение способности к выполнению профессиональных навыков, общее снижение активности, непереносимость привычных для человека нагрузок. Снижение качества сна больного, медикаментозная гиперчувствительность, падение толерантности к алкоголю - все это признаки инициальной стадии болезни.

    Начальную стадию сменяет ранняя, в которой ухудшение памяти продолжает прогрессировать. Усугубляются проблемы с ориентировкой в незнакомом месте, восприятием, движениями. Словарный запас обедняется, координация движений ухудшается, страдает мелкая моторика рук. Больной стает неряшливым, забывает о простых гигиенических процедурах, возникают затруднения со счетом, написанием текста. Выражение лица похоже на мимику при удивлении: широко раскрытые глаза, поднятые брови.

    При умеренной стадии болезни Альцгеймера деменция проявляется все более серьезными проблемами с памятью. Больной может не узнавать людей, с которыми знаком, и даже родственников. Если до этого долгосрочная память значительно не страдала, то в этой стадии пациенты начинают забывать прошлые события, утрачивают самые простые навыки. Изменения координации движений в умеренной стадии болезни становятся все более выраженными. Больные теряют способность читать и писать.

    Эмоциональная сфера отличается импульсивностью, вспышками агрессии, раздражительностью, плачем. Больным становится очень трудно подбирать слова, они заменяют одни понятия другими. Пациенты не хотят принимать помощь от своих близких. Иногда возникают бредовые расстройства. Больные могут бродяжничать, попросту забывая дорогу домой. Также нарушается восприятие своей личности - больные не узнают себя в зеркале.

    У больных возможны проявления эпилептической активности головного мозга. Нередко присоединяются симптомы паркинсонизма: тремор, мышечная ригидность, скованность движений. При острых инфекционных процессах возможно развитие делириозного состояния. Характерно также поведение таких пациентов в постели: они накрываются полностью одеялом.

    Деменцию в тяжелой стадии у пациентов сопровождает полная зависимость от сторонней помощи.

    Афазия достигает такого уровня, что больной может отвечать только односложно, используя несколько фраз. Однако человек способен к пониманию большинства словесных обращений к нему, особенно эмоционально окрашенных. Иногда у такого пациента случаются приступы апатии, агрессии. Больной прогрессивно теряет вес, хотя аппетит длительное время сохраняется и даже бывает повышенным.

    Диагностика заболевания

    По МКБ-10 выделяют несколько обязательных критериев для постановки диагноза «Деменция альцгеймеровского типа»:


    Деменция, как синдром, также имеет свои критерии:

    • снижение эмоционального самоконтроля, управления поведенческими реакциями в виде импульсивности, агрессии, апатии, грубое поведение в социуме, лабильность эмоциональных реакций;
    • ухудшение памяти на начальных стадиях на новые события, а в дальнейшем и на ранее воспринятую информацию;
    • ухудшение всех процессов, связанных с переработкой информационного потока;
    • когнитивные нарушения подтверждаются анамнестически и с помощью психологических тестов.

    Вышеперечисленные критерии должны наблюдаться у больного не менее полугода.

    Важно! Основным признаком дементных нарушений при болезни Альцгеймера является их неуклонное прогрессирование вплоть до полного распада интеллекта.

    Диагностика болезни проводится врачом неврологом и психиатром, которые после тщательного расспроса больного и его родственников, назначат проведение дополнительных методов исследования: КТ, МРТ, электроэнцефалография. Инструментальные методы подтверждают наличие атрофии вещества головного мозга, расширение желудочков. Исследования когнитивной сферы проводится с помощью нейропсихологического тестирования. Иногда в составе инструментальной диагностики используют ПЭТ-сканирование и ОФЭКТ.

    Дифференциальная диагностика других видов дементных нарушений от болезни Альцгеймера представляет определенные трудности, из-за того, что много патологий сопровождается этим симптомокомплексом. При сосудистом генезе дементных нарушений прогресс дефицита когнитивных функций более медленный, чем при альцгеймеровской деменции. Он происходит скачкообразно, что связанно с ухудшением мозгового кровообращения. Мнестические функции долгое время при этом могут не ухудшаться. При первичном дегенеративном процессе состояние все время прогрессивно ухудшается.

    Деменция с тельцами Леви сопровождается ранним появлением галлюцинаций зрительного характера, нарушений сна и ригидности мышц. Галлюцинации также могут беспокоить больных альцгеймеровской деменцией, разница заключается в том, что они появляются уже в стадии, когда наблюдается тяжелое слабоумие.

    На первый план при болезни с тельцами Леви выходят выраженные нарушения двигательной сферы, проблемы с координацией, а при первичной дегенерации они возникают намного позже. При болезни Леви симптомы колеблются от минимальных до максимальных. Они непостоянны, и состояние больного, то улучшается, то резко ухудшается, а для деменции при болезни Альцгеймера характерно постоянное ухудшение.

    При болезни Паркинсона различия заключаются в том, что на первый план выходят нарушения двигательной сферы - мышечная ригидность и тремор, а альцгеймеровская деменция характеризуется более выраженными нарушениями когнитивных функций.

    При болезни Пика в первую очередь изменяется социальное поведение больного, сильно нарушаются речевые функции.

    Депрессии могут сопровождаться признаками псевдодеменции. У депрессивных пациентов наблюдаются циклические изменения на протяжении суток, внимание остается нормальным. Во время депрессии наблюдается похудение больных, как и при первичной дегенерации, но в первом случае это обусловлено плохим аппетитом. В отличие от депрессии при альцгеймеровских дементных нарушениях аппетит сохранен либо повышен.

    Лечение и прогноз заболевания

    Уход за больным является важным компонентом лечения болезни. Присмотр за ним необходим, так как человек может в любой момент покинуть дом и не найти дорогу обратно, включить газ и забыть за это.

    Родственники должны проявить большое мужество, ухаживая за больным, чтобы самим не впасть в депрессию из-за чувства безысходности и вины. Лечащему врачу нужно объяснять родным пациента, что необходимо постоянно заниматься с человеком, показывать ему, как делаются даже самые простые вещи, учить его заново всем навыкам. Полезна также терапия воспоминаниями, арт-терапия, общение с животными.

    Внимание! Болезнь является неизлечимой, можно лишь смягчить некоторые ее проявления и оттянуть тяжелые последствия.

    Важно постоянно чем-то занимать человека, поручая ему самые простые (но безопасные) задания по дому, чтобы он как можно дольше мог пользоваться этими навыками. Нужно по мере возможности стремиться к частому пребыванию больного на свежем воздухе. Необходимо поощрять диалог с пациентом, рассказывать ему о событиях, излагая информацию коротко и доступно, время от времени ее повторять. Можно спрашивать больного про дату и время, место его пребывания. Родственникам, которые совершают уход за пациентом, следует разъяснить, в каких случаях показана госпитализация, а когда больному будет полезна домашняя обстановка.

    Деменция альцгеймеровского типа подлежит и медикаментозной коррекции, которая включает прием таких групп препаратов:


    Иногда при гидроцефальном компоненте состояние облегчает хирургическое вмешательство.

    К сожалению, в конечном счете, такие люди становятся лежачими больными. Для них характерны такие же проблемы, как и для остальных людей, прикованных к постели: пролежни, трофические нарушения, застойные явления в легких. Часто смерть наступает не от самой дегенерации головного мозга, а от осложнений в виде пневмонии, инфицированных пролежней, сопутствующих декомпенсированных хронических заболеваний сердечно-сосудистой, респираторной системы.

    Как правило, средняя продолжительность жизни больного составляет около 8 лет от начала заболевания.

    Таким образом, проблема деменции, как проявления болезни Альцгеймера, очень актуальна, так как способа полностью вылечить патологию до сих пор пока не нашлось. Однако своим бережным уходом и чутким отношением близкие могут продлить сознательную жизнь родного человека.

    Связаны с головного мозга и имеют ряд сходных черт. Так, деменция характеризуется постепенным , включая память, скорость мышления, остроту ума, языковые способности, понимание и суждение. Риск развития деменции растет с возрастом, также как и болезни Альцгеймера, но в список факторов риска этого заболевания необходимо еще включить наследственность, образ жизни и . Кроме того, первым признаком болезни Альцгеймера считается ослабление функций памяти, однако есть ряд и других характерных симптомов: спутанность сознания, трудности в принятии решения, галлюцинации, проблемы с речью и личностные изменения. При всей схожести симптоматики все-таки следует их различать. Сейчас мы расскажем вам, как, но сначала предлагаем посмотреть небольшой ролик на эту тему:


    • Болезнь Альцгеймера приводит к деменции. Помимо нее, в список причин деменции также включают инсульты, черепно-мозговые травмы, опухоль головного мозга и даже, по последним исследованиям, аутоиммунные заболевания.
    • В отличие от деменции, причины болезни Альцгеймера пока что по большей части остаются загадкой для ученых. Почему происходит отложение белка амилоида в головном мозге и каков механизм повреждения нейронов при этом – вот над чем бьются лучшие умы уже немало лет.
    • Болезнь Альцгеймера – это заболевание, в то время как деменция – синдром, совокупность симптомов, проявляющихся одновременно.
    • Диагностика состояний имеет свои существенные отличия. Если деменцию, как утверждают многие специалисты, можно диагностировать с 90% точностью, имея в наличии результаты анализа крови, оценки умственного состояния пациента, нейропсихологического теста и иногда снимка головного мозга. А вот болезнь Альцгеймера с точностью можно диагностировать, как мрачно это ни звучало, только после смерти человека с помощью анализа тканей головного мозга.
    • Деменции может быть несколько видов, включая сосудистую деменцию, и болезнь Хантингтона.
    • Симптомы могут отличаться на ранней стадии. Болезнь Альцгеймера развивается очень медленно, в течение нескольких лет, а некоторые виды деменции быстро. Например, у деменции с тельцами Леви первые симптомы – снижение концентрации внимания, повторяющиеся визуальные галлюцинации, но без потери памяти. При прогрессировании разных видов деменции, их симптомы становятся сходными.
    • Болезнь Альцгеймера сопровождается необратимыми нейродегенеративными процессами и неизлечима, в время как некоторые виды деменции обратимы. Так, те виды деменции, которые были вызваны дефицитом питательных веществ или определенными медикаментами, считаются временным состоянием.

Читайте также: