Патология с нарушениями периферической циркуляции крови вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (сужение кровеносных сосудов, которое является результатом сокращения мышечных стенок), развитием трофических нарушений в результате нарушения кровоснабжения соответствующих органов и систем. Чаще всего при нем поражаются сосуды пальцев рук, ног, подбородка, губ, языка, ушных раковин, сосков, кончика носа. В случае длительного течения болезни из-за недостаточности кровообращения могут возникать трофические язвы. Синдром Рейно чаще регистрируется в холодных регионах, оказывается в 2-4% населения; среди пациентов с этим заболеванием преобладают женщины (соотношение мужчин и женщин 1: 5).

В зависимости от причины развития феномена Рейно различают:

• первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который является самостоятельной патологией, не вызванный другими заболеваниями (среди детского населения составляет 90% всех случаев)
• вторичный синдром Рейно — является следствием сопутствующих заболеваний, при которых нарушается кровообращение в конечностях и появляются характерные симптомы в результате:
  • окклюзии мелких артерий конечностей при патологическом процессе в стенках самих сосудов с пролиферативными изменениями;
  • эмболии;
  • расстройств периферической микроциркуляции;
  • выраженного спастического состояния мелких сосудов.

Важным фактором, способствующим развитию первичного синдрома Рейно (болезни Рейно), считаются обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Семейный анализ и двойные исследования подтвердили роль наследственного фактора. Синдром Рейно гораздо чаще наблюдается у женщин, поэтому вполне вероятно, что важную роль в его возникновении играют гормональные факторы.

Описано явления изменения кровотока, связанные с менструальным циклом: в преовуляторный период была обнаружена измененная сосудистая реактивность у пациенток с синдромом Рейно.

Патогенез синдрома Рейно

Одной из нормальных физиологических реакций на холодную температуру является снижение кровотока в сосудах кожи, способствует уменьшению потерь тепла и сохранению нормальной температуры тела. Поток крови к коже регулируется комплексной интерактивной системой, которая включает нейронные сигналы, циркулирующие гормоны и медиаторы, выделяемые как из циркулирующих клеток, так и из кровеносных сосудов.

Патологический процесс разворачивается на фоне поражения сосудистой стенки, особенно эндотелия, нарушения нейронного контроля сосудистого тонуса и циркулирующих факторов, которые ухудшают кровоток. Сосудистые нарушения могут быть структурными и функциональными. Нейронные нарушения включают дефицит связанного с геном кальцитонина сосудорасширяющего пептида, активацию α 2 -адренорецепторов (стимуляция обычно «молчаливых» α 2С -адреноблокаторов). Среди внутрисосудистых нарушений наблюдается активация тромбоцитов, нарушение фибринолиза, повышение вязкости крови.

Первичный синдром Рейно

Патогенез первичного синдрома Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и с особенностями сосудистого русла кистей и стоп, приспособленного для обеспечения кровообращения на отдаленных участках, который намного превосходит местные обменные необходимости. Это играет важную роль в регуляции местной температуры тканей.

Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии соответствующих тканей (кожи, мышц, костных фаланг), от продолжительности которой зависит степень локальных трофических расстройств.

Вторичный синдром Рейно

При вторичном синдроме Рейно часто наблюдается при аутоиммунном воспалительном процессе, поражение эндотелия сосудов сопровождается выделением антигена VIII фактора Виллебранда, который действует на тромбоциты, участвует в коагуляционном каскаде и рассматривается как маркер сосудистого поражения. Агрегация клеточных элементов крови вместе с повышением вязкости плазмы существенно меняет кровоток в микроциркулярного русле, способствует уменьшению скорости микроциркуляции, приводит к уменьшению диаметра сосудов, сопровождается локальной ишемией.

Клиническая классификация. Болезнь Рейно

Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) проявляется на фоне действия провоцирующих факторов (переохлаждение, повышенная влажность, инфекция, переутомление, инсоляция, физическая нагрузка на пальцы, хронический стресс, эндокринно-обменные нарушения) в результате специфического состояния вегетативно-нервной системы и нарушения нервного обеспечения периферических сосудов.

Первичный синдром Рейно у младенца

Первым симптомом заболевания является онемение, повышенная реакция на холодовые раздражения, которая проявляется бледностью фаланг, болью, парестезиями. Отличительная особенность синдрома Рейно — большие пальцы остаются не вовлеченными в эту острую сосудистую реакцию.

Первичный синдром Рейно протекает в виде приступов, которые имеют три фазы:

1. бледность и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
2. синюшность и усиление боли;
3. покраснение конечностей и стихания боли.

Но наличие всех трех фаз не всегда наблюдается. Поэтому в зависимости от количества фаз изменение цвета кожи выделяют достоверную или возможную болезнь Рейно:

• достоверная болезнь Рейно — повторные эпизоды трех- или двухфазных изменений цвета кожи на холоде;
• возможная болезнь Рейно — однофазное изменение цвета в виде побледнения, которое сопровождается онемением или парестезиями под действием холода.

Но в последние годы результаты исследований свидетельствуют, что у большинства пациентов с феноменом Рейно нет классического трехфазного изменения цвета.

Классификация вторичного синдрома Рейно

Вторичный синдром Рейно наблюдается при различных заболеваниях, приеме некоторых лекарств и т.д.

Склеродермия

Синдром Рейно возникает у большинства детей (80-90%), страдающих склеродермией (склеротические уплотнения кожи и сужение мелкокалиберных сосудов). Патогенетической основой склеродермии является аутоиммунное поражение стенки сосудов с нарушением микроциркуляции, активацией, пролиферацией эндотелия сосудов и гладкомышечных клеток, сужением диаметра сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом, нарушением трофики тканей.

Поражение эндотелия ведет к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани и развитием регионального или генерализованного фиброза.

Системная красная волчанка

Многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в частности содержащие ДНК-антигены и антитела к ним), откладываются на мембранах капилляров.

Среди множества антител основная роль принадлежит антителам к ДНК или ее комплексам с гистонами (нуклеосомами), в результате чего образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов органов, что вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающего фактора.

Ревматоидный артрит

Синдром Рейно может быть начальным признаком ревматоидного артрита — системного заболевания неустановленной этиологии со сложными аутоиммунными процессами в соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата, характеризующееся прогрессирующим хроническим течением и может сопровождаться резким кратковременным спазмом сосудов с замедлением кровообращения.

Синдром Шегрена

Аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, хроническим прогрессирующим течением. Синдром Рейно является одним из проявлений этой патологии.

Другие причини вторичного синдрома Рейно

Болезни артерий . Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями артерий, такими как атеросклероз с постепенным накоплением бляшек в кровеносных сосудах, или болезнь Бюргера, при котором наблюдается системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.

Запястный туннельный синдром является результатом сочетания факторов, которые часто приводят к усилению давления на срединный нерв в лучезапястном канале. К этому расстройства может быть генетическая предрасположенность — например, меньший размер канала у некоторых лиц.

Другие факторы включают травмы или увечья запястья и последующее воспаление, растяжение, перелом, гипотиреоз, проблемы с сухожилиями, перегрузки, кисты или опухоли лучезапястного канала. Такие симптомы, как покалывание, жжение или онемение, особенно в области большого и указательного или среднего пальцев, могут усиливаться при низких температурах.

Синдром Рейно может также быть вызванным повторными травмами , сопровождающимися поражением кровеносных сосудов в конечностях (игра на фортепиано, баскетбол, волейбол и т.д.).

Курение . Курение приводит к сужению кровеносных сосудов и является потенциальной причиной синдрома Рейно.

Лекарственные препараты — препараты, которые вызывают сужение кровеносных сосудов:

• β-блокаторы,
• препараты, назначаемые при дефиците внимания, гиперактивности, могут способствовать возникновению синдрома Рейно.

Химические вещества (поливинилхлорид, арсениды, соединения ртути) провоцируют развитие ангиотрофоневроза.

Синдром Рейно может быть также связан с нарушением функции щитовидной железы.

Диагностика синдрома Рейно

Диагностика основывается на наличии клинических критериев у ребенка, особенно когда обследование проводится при обострении. Диагноз синдрома Рейно можно выставить при первичном внимательном осмотре больного во время приступа или по данным анамнеза — в основном «зеркалом» синдрома Рейно является кисти рук. В начале заболевания возможна только изменение цвета (бледность, цианоз) только отдельных пальцев (II-III), затем в процесс вовлекаются практически все пальцы кистей.

Критерии диагностики болезни Рейно:

• изменение цвета кожных покровов во время обострения (как минимум 2 или 3 цвета), спровоцированное воздействием холода или стресса (связь с внешним раздражителем);
• периодические эпизоды атаки болезни Рейно минимум в течение 2 лет;
• строгая симметричность поражения конечностей при атаке с четко отграниченной зоной поражения;
• отсутствие некроза, трофических язв;
• нет заболеваний, которые провоцируют подобные симптомы;
• отрицательный тест на антинуклеарные антитела (ANA)
• нет признаков поражения капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа.

В процессе обследования необходимо провести дифференциальную диагностику первичного и вторичного синдрома Рейно, для этого надо выяснить:

• имеет пациент симптомы заболевания соединительной ткани (склеродермия, артрит, миалгии, кожная сыпь, лихорадка, кардиопульмональные нарушения)
• принимал / принимает на момент обследования пациент лекарственные препараты;
• действовали механические факторы, вибрация на кисти и стопы;
• взаимосвязаны эпизоды синдрома Рейно с длительными позиционными изменениями;
• наличия эндокринной патологии или опухоли.

Капилляроскопия ногтевого ложа

Очень ценной в проведении дифференциального диагноза является капилляроскопия ногтевого ложа. Поскольку условия окружающей среды влияют на периферическую циркуляцию, перед исследованием пациент должен минимум 15 минут находиться в помещении, чтобы «акклиматизироваться» до комнатной температуры (20-24 ° С). Именно при такой температуре следует проводить капилляроскопию, чтобы не было влияния на тонус артериол кожи.

Врач должен исследовать со II по IV пальца на каждой руке. Палец, который недавно был травмирован, не исследуется. Для проведения капилляроскопии на приногтевой валик, который размещают под офтальмоскоп (40 диоптрий), наносится капля иммерсионного масла.

Интерпретация полученного изображения производится согласно оценке следующих характеристик:

• плотность расположения капиллярных петель,
• наличие аваскулярных зон,
• размеры петель,
• форма петель,
• ориентация капилляров,
• микрокровоизлияния и / или микротромбоз.

В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный частокол капилляров одного размера и диаметра. При первичном синдроме Рейно капилляроскопические данные не отличаются от нормальных. При вторичном синдроме Рейно, который развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани, наблюдается расширение, петлевидность капилляров с участками «бессосудистой ткани», причем эти признаки появляются уже на ранних стадиях болезни и могут опережать клинические признаки болезни.

Перспективными в плане диагностики синдрома Рейно являются методы изучения кровяного давления после экспозиции к холоду, термография с экспозицией к холоду, ультразвуковая допплерография, цифровая капилляроскопия.

Ультразвуковая допплерография

Проводится для определения скоростных показателей кровотока и индексов периферического сосудистого сопротивления в артериях конечностей среднего калибра. Во время вазоспазма в этих артериях наблюдается затрудненная периферическая перфузия (снижение линейных скоростей кровотока, преимущественно за счет конечной диастолической, повышение индексов периферического сосудистого сопротивления).

В межприступный период с помощью исследований часто обнаруживают не снижение, а повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но после холодовой пробы наблюдается резкое снижение кровотока.

В плане диагностики аутоиммунного процесса, при котором может развиться вторичный синдром Рейно, необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования, сопоставления с клиническими проявлениями заболевания.

Дифференциальная диагностика синдрома Рейно

Тромбоз . Тромбоз является опасным состоянием, при котором в просвете кровеносного сосуда имеется тромб, что блокирует кровоток. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги аналогичны феномена Рейно, однако они необратимы и гораздо более выражены.

Диагностику можно провести, используя допплерографию сосудов и визуализацию тромба. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи это состояние опасно не только для здоровья человека, но и для ее жизни.

Васкулит . При васкулите наблюдается воспалительный процесс стенок кровеносных сосудов, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Медиаторы воспаления, которые имеют вазоспастические, тромбогенные, протеолитические свойства, активируют комплемент усиливая аутоиммунный процесс в стенке. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.

Повреждения сосуда . При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.

Лечение синдрома Рейно

Лечение больных с первичным синдромом Рейно довольно проблемное, связанное с необходимостью установить причину, которая вызывает данную патологию.

Определенных правил питания при болезни Рейно нет. Основные принципы питания — это здоровая пища, богатая витаминами и микроэлементами. Правильное питание способствует профилактике развития различных заболеваний, укреплению стенок сосудов.

• исключить из рациона жирную и жареную пищу;
• употреблять растительные масла (не использовать для жарки) — кукурузное, тыквенное, льняное, оливковое и другие;
• употреблять продукты, содержащие магний (магний способствует нормальной работе капилляров, укрепляет нервную систему) — гречку, листовые овощи, орехи и т.д.;
• употреблять достаточное количество овощей и фруктов в любом виде;
• исключить напитки, содержащие кофеин, который способствует сужению сосудов, — кофе, чай, энергетики;
• употреблять достаточное количество жидкости — воды (1,5-2 л в день), соки домашнего изготовления, компоты, морсы.

Целью комплексной терапии при синдроме Рейно является улучшение качества жизни и предотвращения ишемической травме тканей. По крайней мере умеренное снижение интенсивности атак и предотвращения возникновения трофических язв или тканевого поражения являются достижимыми у большинства пациентов.

Обычно эффективность лечения зависит от тяжести и наличия основного заболевания, что особенно важно для пациентов с системными ревматическими заболеваниями, связанными с системным склерозом, и патологическими необратимыми изменениями сосудистой стенки.

Если в процессе обследования выявляется первичное заболевание, то лечение становится направленным на этиологические и патоморфологические процессы данной патологии.

• Избегать резких изменений температуры, например, когда происходит быстрое перемещение с очень теплой среды (25-30 ° С) на улицу с температурой на 20 ° С ниже, или наоборот, в комнату с кондиционером (20 ° С).
• Исключить длительное пребывание на холоде, избегать сидения неподвижно в прохладном или во влажном холодном помещении. Однако отмена холодовой чувствительности и устранения всех проявлений синдрома Рейно невозможно с доступными вариантами лечения, особенно у пациентов с вторичным синдромом Рейно, из-за сложности влияния на терморегуляторные сосуды в коже.
• Использовать перчатки, головной убор, термобелье; одежда должна соответствовать теплосбережению организма.
• Избегать симпатомиметиков (таких как противовоспалительные средства, бронхолитин, теофедрин) трав, содержащих эфедру (хвойник хвощовый, хвойник средний), хотя исследования по оценке степени влияния симпатомиметиков не проводились.
• Рекомендуется избегать препаратов, используемых для лечения гиперактивности, дефицита внимания (метилфенидат и декстроамфетамин). Изучение случаев контроля выявило существенную связь между наличием синдрома Рейно и использованием этих стимуляторов.
• При наличии вазоспазма нужно выполнять круговые движения руками, разминания и растирания кистей.
• Выполнять лечебные упражнения, водные процедуры (плавание в свободном режиме).
• Избегать повторных травм на кончиках пальцев, вибрационных инструментов всем пациентам с синдромом Рейно.
• Контроль или ограничение эмоционального стресса, занятия с психологом, поскольку терморегуляционные влияние на сосуды сопровождается повышенным симпатичным тонусом. Стресс плюс холодная экспозиция — это особенно мощный триггер для синдрома Рейно.

Фармакотерапия

При первичном синдроме Рейно, который провоцируется эмоциональным стрессом, показано назначение седативных препаратов (гидазепам, глицисед, экстракты валерианы, боярышника и т.д.).

В случаях частого и длительного вазоспазма при первичном синдроме Рейно рекомендуется использовать препараты с эффектом вазодилатации (празозин — с 12 лет по 0,5-1 мг 2-3 раза в сутки) под контролем артериального давления.

При тяжелом течении болезни Рейно, а также при вторичном синдроме Рейно наиболее эффективны блокаторы кальциевых каналов , которые обнаружены в стенках артериальных сосудов.Препаратом выбора является нифедипин (фенигидин, адалат, коринфар, кордафен) в начальной разовой дозе 5-10 мг 3 раза в сутки под контролем артериального давления. Общая доза назначения нифедипина — 0,5-1мг / кг в сутки. Препарат значительно уменьшает частоту, интенсивность, продолжительность вазоспазма, повышает кровообращение в сосудах кожи конечностей. Несколько ниже терапевтическая активность другого препарата — фелодипина, но он имеет меньше побочных действий, чем нифедипин. Назначается фелодипин в дозе 2,5-5 мг 1 раз в сутки.

При наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов (артериальная гипотензия, общая слабость, тахикардия, аллергия на препарат) рекомендуется назначать вазодилататоры других лекарственных групп: папаверина гидрохлорид (5-6 лет — 10 мг, 7-9 лет — 15 мг, 10-14 лет, подросткам — по 20 мг 2-3 раза в сутки), ксантинола никотинат (1 таблетка 2-3 раза в сутки не менее 2 месяца), фентоламин 2-3 мг / кг / сут в 2-3 приема, дибазол (от 4 до 8 лет — 0,003 г 1 раз в день, 9-12 лет — 0,004 г 1 раз в день, старше 12 лет — 0,005 г 1 раз в день в течение 2-3 нед в, при необходимости курс повторяют через 3-4 недели).

В торпидных случаях рекомендуется использование блокаторов АПФ, которые снижают синтез ангиотензина II и способствуют аккумуляции вазоактивных кининов. Рекомендуется каптоприл (300 мкг / кг / сут в 2 приема), эналаприл (2,5 мг 1 раз в сутки с возможным повышением дозы), лизиноприл (0,08 мг / кг 1 раз в сутки) под контролем артериального давления.

У пациентов с синдромом Рейно, у которых возникли язвы и тромбоз, применяют несколько антитромботических средств. К ним относятся аспирин, дипиридамол, системная антикоагуляция и тромболитическая терапия.

Преимущество антитромбоцитарной терапии аспирином (75 или 81 мг / сут) является неопределенной из-за отсутствия формальных исследований, но рекомендуется использовать аспирин в низких дозах у всех пациентов с вторичным синдромом Рейно, имеющих в анамнезе ишемические язвы.

Антикоагуляция с гепарином может использоваться в течение короткого периода.

Неотложная помощь при ишемической атаке заключается в нагревании конечностей теплой (но не горячей!) водой, легким массажем теплыми руками или тканью, общее согревание (укутать ребенка в одеяло). Длительный приступ, который сопровождается резкой болью в конечностях, можно прервать назначенем седуксена, спазмолитиков (платифиллин, но-шпа), антагонистов кальция (нифедипин), β-адреноблокаторов или ганглиоблокаторов (пропранолол, ганглерон).

Из методов народной и нетрадиционной медицины применяют массаж кистей и пальцев. Массаж проводят от кончиков пальцев (при поражении пальцев рук или ног) в направлении к плечу поглаживанием, пощипыванием. Продолжительность процедуры — 5-7 минут ежедневно в течение 10-12 дней с перерывом 3-5 дней между курсами. Если страдают ушные раковины — их растирают, пощипывающими кончиками пальцев.

Рекомендуют готовить отвары из лекарственных растений, имеющих спазмолитические свойства: мята, тысячелистник, укроп, анис, боярышник. Из них можно приготовить масляный или водный настой и использовать при массаже или для местных ванночек. Настой при использовании должен быть теплым. Для приготовления водного настоя 1 столовую ложку травы (или смеси трав) заливают стаканом кипятка, через 40-60 минут процеживают и используют наружно или внутрь (по ¼ стакана 3-4 раза в день).

При вторичном синдроме Рейно вышеуказанные методы лечения являются симптоматическими и входят в состав терапии основного заболевания.

Хирургическое лечение используют при неэффективности консервативной терапии пациентам, у которых постоянно повторяются ишемические осложнения с риском развития трофических некрозов ткани. Для выявления показаний к оперативному лечению проводят пробную симпатичную блокаду звездчатого ганглия или эпидуральную блокаду. При положительной реакции проводят симпатэктомию на шейном, поясничном уровнях или на уровне пальцев, что приводит к уменьшению атак синдрома Рейно.

Прогноз

• Прогноз при первичном синдроме Рейно благоприятный, в процессе лечения приступы или исчезают полностью, либо их количество и интенсивность снижается.
• При вторичном синдроме Рейно прогноз зависит от течения основного заболевания.
• На диспансерный учет детей с синдромом Рейно не ставят.

Литература

1. Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. Identification of transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon by nailfold videocapillaroscopy: comment on the article by Hirschl et al. Arthritis Rheum. 2007 Jun; 56 (6): 2102-3.
2. DiGiacomo R.A., Kremer J.M., Shah D.M. Fish-oil dietary supplementation in patients with Raynaud’s phenomenon: a double-blind, controlled, prospective study. Am J Med. 1989 Feb; 86 (2): 158-64.
3. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. et al. Prevention of vascular damage in scleroderma and autoimmune Raynaud’s phenomenon: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of the angiotensin-converting enzyme inhibitor quinapril. Arthritis Rheum. 2007 Nov; 56 (11): 3837-46.
4. Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. Transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon identified by diagnosis of an associated disease: Results of ten years of prospective surveillance / Arthritis Rheum. 2006; 26 (6): 1974-1981.
5. Hughes M., Snapir A., Wilkinson J., Snapir D., Wigley F.M., Her­rick A.L. Prediction and impact of attacks of Raynaud’s phenomenon, as judged by patient perception. Rheumatology (Oxford). 2015 Aug. 54; (8): 1443-7.
6. Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaud’s phenomenon: new aspects of pathogenesis and the role of nailfold videocapillaroscopy. Reumatologia. 2015; 53 (2): 87-93. Epub 2015 May 18.
7. Merritt W.H. Role and rationale for extended periarterial sympathectomy in the management of severe Raynaud syndrome: techniques and results. Hand Clin. 2015 Feb; 31 (1): 101-20.

   Не согласен Согласен

Синдром Рейно – редкое и необычное заболевание. Причины его возникновения до сих пор не до конца изучены. Оно может быть и самостоятельным недугом, и являться следствием другой болезни.

Поговорим о том, что современной медицине известно об этом заболевании и его разновидностях, а также какие способы лечения существуют.

Синдром (болезнь или феномен) Рейно – это нарушение кровоснабжения вследствие сильного сужения периферических сосудов . Обычно страдают пальцы рук и ног, реже кончик носа, языка или подбородок. Возникновение синдрома может свидетельствовать о наличии заболеваний соединительной ткани, а может являться самостоятельным недугом.

Впервые синдром был описан в 1863 году невропатологом Морисом Рейно . Доктор решил, что ему удалось описать еще одну форму невроза. Но его предположение до сих пор не подтвердилось.

Как самостоятельное заболевание встречается чаще в холодном климате, где его распространенность достигает 20 %. При этом синдром Рейно чаще встречается у женщин в возрасте от 16 до 25 лет. Как следствие других заболеваний встречается намного реже – всего 20% от всех случаев диагностики этого недуга.

Причины и факторы риска

Несмотря на то что синдром был описан давно, точных данных о причинах его возникновения пока нет. Медикам на данный момент известны только следующие факторы риска:

• переохлаждение;
• стресс;
• переутомление;
• перегревы;
• эндокринные нарушения;
• травмы мозга;
• наследственный фактор.

В группу риска входят люди, чья повседневная трудовая деятельность связана с повышенной нагрузкой на пальцы рук или работой в условиях сильной вибрации . Например, машинистки и музыканты (особенно, пианисты).

Феномен Рейно также может развиться на фоне других заболеваний, среди которых:

• Ревматические : склеродермия (воспаление сосудов), красная волчанка (поражение соединительной ткани), (воспаление артериальных сосудов), ревматический артрит (воспаление суставов) и другие.
• Сосудистые : посттромботический синдром (), (поражение артерий).
• Различные патологии крови : тромбоцитоз (увеличение тромбоцитов), миеломная болезнь (злокачественная опухоль).
• Сдавливание сосудисто-нервного пучка.
• Нарушение работы надпочечников.

Классификация и стадии

Различают два вида синдрома Рейно:

• Первичный – болезнь развивается сама по себе и не связана с другими недугами.
• Вторичный – феномен вызван другими заболеваниями.

Течение болезни делится на три стадии:

• ангиоспатическая — начальная стадия;
• ангиопаралитическая – может развиваться в течение нескольких лет сопровождаясь долговременными ремиссиями;
• атрофопаралитическая – последняя стадия, характеризующаяся отмиранием тканей и поражением суставов. На этом этапе болезнь начинает стремительно прогрессировать, что приводит к отмиранию пораженных конечностей и как следствие инвалидности пациента.

Чтобы легче определить симптомы и получить своевременное лечение, взгляните на эти фото всех стадий синдрома (болезни) Рейно:

Опасность и осложнения

Бывают случаи, когда болезнь прекращается сама по себе еще на первой стадии после нескольких приступов. Но даже если этого не произошло, течение болезни очень длительное, а увеличивающиеся по частоте и продолжительности болевые приступы рано или поздно вынуждают обратиться к врачу.

Первая и вторая стадии синдрома Рейно не несут особой опасности. Даже повреждения сосудов на этих этапах возникает редко.

Третья стадия является самой опасной из-за появления кожных язв, омертвления тканей и даже потери конечностей . Но возникает она только в очень запущенных случаях и у тех пациентов, которые страдают от феномена Рейно из-за другого тяжелого заболевания.

Симптоматика

Синдром Рейно с наибольшей частотой проявляется на руках, реже на ногах и в единичных случаях на подбородке и кончике носа.

Основным симптомом заболевания является приступ, который делится на три фазы:

• 1 фаза – кожные покровы пораженных конечностей сильно бледнеют. Длится это от 5 до 10 минут и начинается после провоцирующей болезнь причины (переохлаждение, стресс). Бледность появляется из-за резкого сужения сосудов, которое приводит к нарушению кровотока. Чем белее кожные покровы, тем хуже снабжение кровью.
• 2 фаза – побледневшие участки начинают медленно синеть. Это происходит из-за того, что кровь, поступившая в вены до спазма сосудов, застаивается в них.
• 3 фаза – пораженные участки краснеют. Приступ заканчивается, артерии расширяются и кровоснабжение восстанавливается.

Кроме того, во время приступа наблюдаются:

• Болевой синдром , который может сопровождать весь приступ, а может возникать только в первой и третьей фазе.
• Онемение наступает обычно после болевого синдрома, но может и заменить его. Во время восстановления кровообращения онемение сопровождается легким покалыванием.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Обратиться к врачу за диагностикой и лечением желательно сразу после появления первых симптомов синдрома (болезни) Рейно – приступов. Выбрать нужно опытного врача-ревматолога , так как синдром Рейно встречается очень редко.

Узнайте о заболевании больше из видео-ролика:

Диагностика и дифференциальная диагностика

Опытный врач может диагностировать синдром Рейно только по внешней симптоматике. Но для определения причины возникновения болезни необходимо провести комплексное обследование, которое состоит из:

• общего анализа крови;
• иммунологического анализа крови;
• исследование крови на свертываемость;
• УЗИ щитовидной железы;
• капилляроскопии (обследование сосудов на степень пораженности);
• томографии и рентгена шейного отдела позвоночника;
• ультразвуковой допплерографии сосудов.

Благодаря этой дифференцированной диагностике можно определить первичный или вторичный синдром Рейно развивается у пациента. А, следовательно, назначить правильный курс терапии, направленный либо на устранение более серьезного заболевания, либо на лечение непосредственно феномена Рейно.

Как лечить?

Процесс лечения болезни Рейно очень длительный, так как причина появления заболевания неизвестна. На весь срок проведения терапии необходимо избегать провоцирующих болезнь факторов:

• курение;
• употребление кофе;
• переохлаждение;
• воздействия вибраций;
• взаимодействие с химическими веществами;
• длительной работы на клавиатуре;
• стрессовых ситуаций.

Основной способ борьбы с болезнью – консервативное лечение, сочетающее прием медикаментов с рядом терапевтических методик .

Самыми эффективными препаратами при лечении синдрома Рейно признаны:

• Сосудорасширяющие : Нифедипин, Коринфар, Верапамил. В запущенных случаях назначают Вазапростан, курс лечения которым состоит 15 – 20 вливаний.
• Антиагрегантные (улучшающие кровообращение): Трентал, Агапурин.
• Спазмолитические : Платифиллин, Но-шпа.
• В некоторых случаях применяются ингибиторы АПФ , снижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия всегда сочетается с терапевтическими методиками:

• физиотерапия;
• рефлексотерапия (воздействие на активные точки тела человека);
• электрофорез;
• акупунктура;
• тепловые процедуры;
• экстракорпоральная гемокоррекция (очищение крови);
• регуляция периферического кровообращения;
• гипербарическая оксигенация (лечение кислородом в барокамере);
• психотерапия.

Лечение синдрома Рейно всегда носит комплексный характер и может длиться несколько лет, поэтому быстрых результатов ждать не приходится.

Легче перенести сильные приступы помогут:

• согревание пораженной конечности в теплой воде или шерстяной ткани;
• мягкий массаж;
• согревающий напиток.

В этом видео рассказано об альтернативной методике лечения болезни — магнитотерапии:

В тех случаях, когда консервативное лечение оказывается бессильным или заболевание быстро прогрессирует, применяется хирургическое вмешательство . Заключается оно в проведении симпатэктомии. В ходе этой операции удаляется часть вегетативной нервной системы, отвечающей за сужение кровеносных сосудов.

Прогнозы и меры профилактики

При устранении причин, провоцирующих болезнь, прогноз для первичного феномена Рейно очень благоприятен. В случае с вторичным синдромом, все будет зависеть от тяжести той болезни, которая стала причиной возникновения недуга.

В профилактических целях рекомендуется:

• воздержаться от курения, употребления алкоголя и кофе;
• правильно питаться;
• избегать стрессовых ситуаций;
• принимать контрастные ванночки – это восстанавливает процесс терморегуляции;
• делать массаж кистей рук и ступней;
• избегать переохлаждения;
• принимать капсулы рыбьего жира ежегодно курсом по три месяца.

Если работа пациента связана с повышенной нагрузкой на пораженные части тела, то трудовую деятельность придется сменить.

Несмотря на то что причины появления синдрома Рейно до конца неизвестны, ясно одно – только здоровый образ жизни и забота о своем организме помогут предотвратить этот недуг . Если же у вас появились первые признаки синдрома, лучше сразу обратиться к врачу. Лечение будет долгим, но эффективным и избавит вас от таких ужасных последствий, как потеря конечностей.

Болезнь Рейно - это ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких артерий и артериол (чаще всего верхних конечностей, реже - стоп, и еще реже его проявления возникают на выступающих участках кожи на носу, ушах и на подбородке).

В результате у какого-то участка пораженной конечности прекращается питание из-за резкого снижения количества поступающей крови. Заболевание у женщин встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин, преимущественно в молодом и среднем возрасте.

Что такое синдром и болезнь Рейно?

Синдром Рейно — это феномен, при котором периодически возникает обратимый спазм сосудов пальцев рук и ног в ответ на стресс или холод.

Болезнь Рейно (МКБ 10 – код I73.0) является аналогичным недугом, который, однако, развился на фоне какого-либо системного заболевания.

Морис Рейно — это французский врач, который впервые описал данное заболевание, придерживался мнения о том, что это – не что иное, как невроз, возникший в результате чрезмерной возбудимости, актуальной для сосудодвигательных спинномозговых центров.

В чем разница и отличия между ними? При болезни и при синдроме Рейно присутствуют идентичные изменения кровообращения на уровне конечностей, что проявляется абсолютно одинаковыми признаками. Однако они отличаются причиной, побудившей их возникновение, и иногда - локализацией.

Причины

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика — около 4 %. Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Примечательно, что болезнь Рейно – заболевание, которому в особой степени подвержены пианисты и машинистки.

Наиболее распространенная локализация заболевания – это периферические участки конечностей, то есть ступни на ногах и кисти на руках. Поражение конечностей в большинстве случаев происходит симметрично.

Основные причины:

• Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь.
• Травмы. Опасны и физические травмы, к которым можно отнести чрезмерное сдавливание конечностей, чрезмерную и интенсивную нагрузку, и травмы, связанные с воздействием химических веществ.
• Ревматические заболевания – узелковый периартрит (воспаление сухожилий), (воспалительное заболевание суставов), системная красная волчанка, системная склеродермия.
• Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных синдром имеет психогенную природу.
• Нарушения функционирования эндокринных органов, а также эндокринные расстройства (феохромоцитома, гипотиреоз) и

Прием некоторых медикаментов также может спровоцировать появление синдрома. Это относится к медикаментам, которые оказывают сосудосуживающее действие. Чаще всего, это препараты, которые используются для лечения мигрени или .

Симптомы болезни Рейно

Заболевание протекает приступообразно. Каждый из приступов состоит из трех фаз:

1. Спазм сосудов конечностей. Пальцы становятся бледными и холодными, здесь появляется боль.
2. Боль резко усиливается и выходит на первый план. Кожа кистей рук и/или стоп синеет, вступает холодный пот.
3. Спазм резко уходит, кожа становится красной и теплой. Боль стихает. Функция конечностей восстанавливается.

Симптомы, затрагивающие окраску кожи, развиваются постепенно. Сначала появляется бледность, степень выраженности которой зависит от степени сосудистого спазма. Чаще всего эта фаза сопровождается ощущением боли. Болевой синдром присутствует во всех фазах, но наиболее выражен в первой, когда пальцы рук бледны.

Обратите внимание на фото, болезнь Рейно сопровождается не только болевыми приступами, но и бледностью или синюшностью кожи, а бывает, что и ее отеком.

У некоторых больных приступы могут быть несколько раз в сутки, у других – с интервалами в несколько месяцев. Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными.

Частота нарушений в работе нервной системы при болезни Рейно достигает 60% случаев. Больные жалуются на:

• постоянную головную боль,
• чувство тяжести в висках,
• боли в пояснице и конечностях
• возникают сложности с координацией движений конечностей.

Стадии синдрома и характерные признаки

Как нами уже отмечено, болезнь Рейно чаще встречается у женщин (примерно в пять раз), чем, соответственно, у мужчин. В основном заболеваемость отмечается среди женщин от 20 до 40 лет, возможно сочетание течения заболевания с мигренью.

Течение болезни делится на три стадии:

• ангиоспатическая;
• ангиопаралитическая;
• атрофопаралитическая.

1 стадия

Возникновение кратковременных редких, продолжительностью около нескольких минут, приступов онемения кожи, выраженного снижения температуры в области поражения и побледнением кожи, с последующим развитием боли ломящего характера. После окончания приступа визуальные изменения участков не наблюдаются.

2 стадия болезни Рейно

Вторая стадия характеризуется добавлением к перечисленным признакам других симптомов заболевания:

• Цвет кожи при этой стадии уже не просто бледный, а с синюшным оттенком, окраска кожи становится «мраморной».
• На пораженных конечностях возможно появление отечности, особенно в участках, которые поражены болезнью.
• Боль во время приступа становится сильней и интенсивней.

Продолжительность первой и второй стадии в среднем составляет от 3 до 5 лет. При развитии процесса на стопах или руках, довольно часто можно наблюдать симптоматику всех трех стадий, при этом одновременно.

3 стадия

На этой стадии болезни Рейно появляется склонность к развитию панарициев и язв, вплоть до разрушения и омертвения кожи на мягких тканях концевых фаланг.

Что противопоказано пациентам с данным синдромом?

Очень важно быстро и гарантированно устранить факторы, которые способствуют возникновению болезни. Если это профессиональная деятельность, сменить ее или скорректировать. Если это специфическая среда обитания, сменить место проживания.

Пациентам противопоказаны работы, связанные:

• c переохлаждением конечностей,
• с тонкими и сложными движениями пальцев рук (игра на музыкальных инструментах, печатание на компьютере, пишущей машинке),
• в контакте с различными химическими веществами.

В связи с невозможностью выполнения работы по основной профессии в зависимости от степени заболевания может быть дана 3 или в очень редких случаях 2 группа инвалидности.

Диагностика

К какому врачу обратиться при подозрении на данное заболевание? При подозрении на болезнь Рейно необходимо обратиться к ангиологу, а при невозможности это сделать - к ревматологу. Дополнительно потребуется консультация кардиолога и сосудистого хирурга.

Первым диагностическим критерием болезни Рейно является стойкий спазм сосудов кожи: при согревании кровообращение не восстанавливается, конечности остаются холодными и бледными.

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности.

Обязательно проводятся лабораторные исследования:

• общий анализ крови;
• на общий и с-реактивный белок, альбумин и глобулиновые фракции;
• развернутая коагулограмма, уровень фибриногена, свойства тромбоцитов и эритроцитов.

В последнее время специалисты отмечают высокую эффективность нового метода диагностики болезни Рейно – широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа. Данный метод обладает большой точностью диагностирования заболевания.

Окончательный диагноз болезни Рейно может быть установлен только в результате тщательного обследования. Если не выявлено других заболеваний, которые обусловили возникновение симптомокомплекса, устанавливается диагноз «Болезнь Рейно».

Лечение болезни Рейно

Лечение больных с болезнью Рейно представляет определенные трудности, связанные с необходимостью установления конкретной причины, вызвавшей синдром, поэтому вопрос о том, как лечить болезнь Рейно, а точнее как правильно это делать, с наибольшей эффективностью, обсуждается с разных точек зрения.

В тех случаях, когда выявлено первичное заболевание, тактика ведения больных должна включать лечение основного заболевания и наблюдение соответствующего специалиста.

Как правило, лечение болезни Рейно симптоматическое и включается в себя применение:

• общеукрепляющих препаратов,
• спазмолитиков,
• анальгетиков,
• медикаментов, нормализующих гормональный фон.

При первой и второй стадии болезни лекарственная терапия включает в себя препараты, которые снижают вязкость крови, например, Курантил, Дипиридамол.

Из физиотерапевтических методик в первых двух стадиях болезни применяются:

• электросон;
• электрическая стимуляция лобно-височных зон мозга;
• диадинамические токи или ультразвук на шейные и поясничные симпатические узлы в околопозвоночной зоне;
• электрофорез с успокаивающими средствами и спазмолитиками;
• магнитотерапия.

На стадии появления язв и некроза тканей пациенту назначается местная ранозаживляющая терапия. Медикаментозное лечение болезни Рейно может продолжаться несколько лет, вплоть до периода, когда приступы ангиоспазмов конечностей становятся не чувствительными к сосудорасширяющим препаратам.

Важной составляющей лечения болезни Рейно является ограничение контакта пациента с провоцирующими факторами. При высокой негативной эмоциональной нагрузке следует принимать успокоительные препараты. При необходимости контакта с холодной и влажной окружающей средой следует одеваться теплее, чем принято, особенно тщательно утеплять кисти рук и стопы.

Хирургическое лечение болезни Рейно заключается в проведении симпатэктомии (когда операционным путем прерывается поток патологических импульсов, приводящих к спазмам сосудов в определенных участках вегетативной нервной системы, ответственной за состояние тонуса кровеносных сосудов).

Правильное питание

Диета при синдроме Рейно совпадает с противохолестериновым рационом питания больных с . При болезни Рейно нужно максимально исключить жирную пищу — копченые колбасы, жирное мясо, окорочка, майонез, жирную сметану.

В продуктах питания должно сохраняться достаточное количество витамина С и рутина. Рекомендуется употреблять больше овощей в любом виде. Кроме того что они являются хорошим источником витаминов, овощи, как и фрукты, богаты клетчаткой, которая служит источником питания для микрофлоры кишечника. При этом образуется много тепла, которое и согревает тело.

Пациенту ежедневно следует съедать около 400 г овощей и фруктов.

Народные средства при болезни Рейно

1. Принимайте пихтовые ванны. Нужно смешать 5- 6 капель пихтового масла с маслом основы (оливковое, персиковое, кукурузное) и вылить их в подготовленную ванну с водой температурой 37 °С. Время приема ванны - 15 минут. Необходимо делать по 15-20 ванн на 1 курс.
2. Сибирский рецепт: съедать утром кусочек хлеба с каплями пихтового масла.
3. Срежьте два – три нижних листа трехлетнего растения алоэ и измельчите их. Отожмите кашицу и пропитайте соком алоэ марлевые повязки. Наложите повязки на пораженные участки тела и оставьте на несколько часов. Увеличить эффективность процедуры поможет предварительно сделанный массаж конечностей.
4. Принимайте свежий сок лука и меда (смешайте в пропорции 1:1). Принимайте по 1 чайной ложке 3–4 раза в день.

Легче перенести сильные приступы помогут:

• согревание пораженной конечности в теплой воде или шерстяной ткани;
• мягкий массаж;
• согревающий напиток.

Профилактика

1. Проводите профилактические обследования у сосудистого хирурга и невропатолога один раз в год.
2. Для предотвращения спонтанного сужения периферических сосудов следует отказаться от курения. Даже пассивное курение приводит к негативным изменениям в сосудистых стенках, поэтому следует избегать мест, где разрешено курение.
3. Для профилактики болезни Рейно врачи рекомендуют тренировать сосуды рук, закалять руки. Для этого хорошо подходят контрастные ванночки.
4. Одевайтесь по погоде, не забывайте о перчатках.
5. Самые важные факторы, влияющие на появление приступов – нервные встряски и переутомления. Поэтому надо избегать этих факторов и стремиться к спокойствию и душевному равновесию.

Если же у вас появились первые признаки синдрома, лучше сразу обратиться к врачу. Лечение синдрома — сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.

Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения.

Обычно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа.

Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей.

Болезнь и синдром Рейно

Нарушение кровообращения может быть спровоцировано различными патологическими процессами в организме. Часто оно развивается на фоне других заболеваний, на которые и направлены, прежде всего, основные лечебные мероприятия. Однако спазм капилляров может оказаться и самостоятельной болезнью, и синдромом Рейно. В чем же различие между этими понятиями?

«Беспричинное» возникновение сосудистых спазмов в конечностях без явно выраженной патологии в других органах и системах говорит о повышенной возбудимости нервной системы. Данная особенность организма приводит к резкому дисбалансу между раздражителем и реакцией сосудов на него. Конечно, кратковременный спазм капилляров как защитная реакция, например, на воздействие холода, периодически возникает у любого человека. Патологией является увеличение силы и длительности спазма в ответ на незначительное снижение температуры.

Наличие других заболеваний может несколько уменьшать значение такой проблемы, как нарушение кровотока в пальцах рук и ног. В результате отсутствия адекватной терапии развивается синдром Рейно. Это состояние, при котором симптомы и последствия спазма капилляров становятся достаточно заметными. Они начинают отрицательно влиять на самочувствие наравне с проявлениями основного недуга.

Причины развития

Несмотря на то, что первое описание болезни было представлено более 150 лет назад, окончательные причины и механизм развития до конца не изучены. Одним из ведущих факторов считают отягощенную наследственность, хотя в семьях отмечены и первичные случаи. Основными причинами, провоцирующими патологию, являются:

• частые переохлаждения или обморожения конечностей;
• многочисленные травмы пальцев;
• дисфункция щитовидной железы;
• нарушение баланса половых гормонов;
• тяжелые психотравмирующие ситуации;
• повышенная вязкость крови (увеличенное чисто эритроцитов, «холодовых» глобулинов, нарушение состава лимфы);
• работа с вибрирующими механизмами;
• аутоиммунные болезни (склеродермия, узелковый периартериит, волчанка, васкулит, ревматоидный полиартрит);
• дополнительные шейные ребра, остеохондроз, синдром лестничной мышцы или запястного канала.

При обследовании выявление первичного синдрома Рейно у женщин от 30 лет встречается гораздо чаще, чем у мужчин. Это связывают с особенностями гормонального статуса. В зоне риска оказываются пациентки, работа которых связана с постоянным напряжением кистей рук. И если при описании патологии такие изменения обнаруживали у прачек, затем пианисток и машинисток, то сегодня заболеванию подвержены операторы компьютерного набора, писатели.

Симптомы

В 8 из 10 случаев симптомы синдрома Рейно у женщин и мужчин проявляются на руках, но в редких случаях могут затрагивать нижние конечности, подбородок, кончик языка или носа. Условно в развитии синдрома Рейно можно выделить несколько фаз.

Фазы синдрома Рейно:

• первая фаза (вазоконстрикторная) – проявляется бледностью кожных покровов, длиться 10 – 15 минут;
• вторая фаза (цианотичная) – бледность сменяется синюшной окраской кожных покровов, которая длится пару минут;
• третья фаза (реактивной гиперемии) – проявляется покраснением кожных покровов.

Однако, эта трехфазная смена цвета кожных покровов (побледнение – посинение — покраснение) наблюдается не у всех и не всегда. Иногда может быть две или всего лишь одна фаза. Длительность фаз также не всегда постоянная и зависит от тяжести основного заболевания и реактивности всего организма.

1. Побледнение кожи рук . Этот симптом развивается первым в течение 5 – 10 минут после провоцирующего фактора (выход на холод, эмоции).
   Бледность развивается из-за резкого спазма кровеносных сосудов. В результате в них нарушается циркуляция крови. Замедленный кровоток в суженных артериях кисти и придает коже такой бледный цвет. Чем хуже циркуляция крови в сосудах, тем бледнее кисти рук.
2. Боль. Болевой синдром сопровождает первую фазу синдрома Рейно. Из-за плохого кровоснабжения ткани хуже снабжаются кислородом, в результате чего нарушается обмен веществ в них. Однако боль может также наблюдаться и фазе покраснения.
3. Онемение. Чувство онемения может развиваться после болевого синдрома, до или вместо него. Развитие этого ощущения, как и болевого синдрома, связано с нарушенным метаболизмом в тканях из-за отсутствия кислорода. Онемение сопровождается ощущением покалывания в пальцах, что также обусловлено нарушением кровоснабжения. Онемение с ощущением покалывания проходит после восстановления циркуляции крови.
4. Синюшность кожных покровов . Синеватый цвет приходит на смену бледной окраске. Он обусловлен кровенаполнением и застойным явлением в венах. Из-за резкого спазма движение крови в артериях приостанавливается, но в тоже время вены берут на себя всю нагрузку. Они наполняются кровью, и до тех пор, пока артерии спазмированы, она застаивается в них. Этот венозный застой придает коже синюшную окраску (так как вены имеют голубоватый оттенок).
5. Покраснение. Покраснение является третьей фазой синдрома Рейно, которая идет вслед за синюшностью кожных покровов. Оно обусловлено расширением ранее суженных артерий и притоком крови к сосудам кожи. В результате этого кисти рук вслед за бледностью и синюшностью приобретают красный оттенок.

Симптомы, затрагивающие окраску кожи, развиваются постепенно. Сначала появляется бледность, степень выраженности которой зависит от степени сосудистого спазма. Чаще всего эта фаза сопровождается ощущением боли. Болевой синдром присутствует во всех фазах, но наиболее выражен в первой, когда пальцы рук бледны.

Для второй фазы более характерно появление так называемых парестезий (онемение, ощущения ползания мурашек, покалывание), которые развиваются вследствие венозного застоя.

Эти симптомы являются основными для синдрома Рейно, но не для основного заболевания. Поэтому им сопутствует также и симптоматика того заболевания, на фоне которого развился синдром Рейно. Чаще всего, это ревматические болезни, для которых характерны симптомы поражения суставов и общие симптомы воспаления. Для аутоиммунных патологий характерны кожные изменения, а также изменения со стороны внутренних органов.

Диагностика

При обследовании больного с подозрением на синдром Рейно необходимо в первую очередь установить, не является ли побледнение и снижение чувствительности кончиков пальцев нормальной физиологической реакцией. Для этого проводят специальное исследование – воздействуют на кожу пациента разными холодовыми температурами. Допустимо побледнение конечностей и снижение чувствительности пальцев. Однако после согревания пациента все эти явления проходят, и кожа на конечностях становится нормального оттенка, без участков синюшности. У пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие спазма сосудов длится дольше, при этом наблюдается присутствие синюшности в некоторых местах кончиков пальцев.

Труднее всего дифференцировать идиопатическую форму заболевания от вторичного синдрома Рейно. Еще в 1932 году ученые сформулировали 5 главных критериев для диагностики идиопатической формы болезни Рейно:

• продолжительность болезни составляет не менее 2 лет;
• у пациента нет заболеваний, которые могли бы спровоцировать синдром Рейно;
• у больного присутствует строгая симметрия сосудистых и трофопаралитических симптомов;
• у человека нет признаков гангрены на коже конечностей;
• у человека наблюдается эпизодичное побледнение кончиков пальцев и снижение чувствительности конечностей под влиянием холода или стрессов.

Однако, если заболевание продолжается у пациента более 2 лет, то врач должен исключить наличие системных заболеваний крови и других патологий, которые могли стать причиной развития синдрома Рейно.

Особенное внимание необходимо обратить на следующие симптомы:

• наличие незаживающих долгое время ранок и ссадин,
• истончение фаланг пальцев,
• трудность глотания и закрывания рта у больного.

Если у больного присутствуют все из указанных симптомов, то возникает подозрение о системной склеродермии.

Системная волчанка характеризуется появлением эритематозной сыпи на лице в виде бабочки – симметричной с обеих сторон. Кроме этого, у больного наблюдается повышенная чувствительность к яркому солнечному свету, симптомы перикардита и выпадение волос.

Сочетание признаков болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек полости рта и глаз характерно для синдрома Съегрена. Врач должен расспросить больного, не принимает ли он препараты из группы бета-адреноблокаторов, которые также при длительном бесконтрольном применении могут спровоцировать сухость слизистых оболочек.

Мужчин старше 40 лет необходимо опросить на предмет курения, чтобы определить, не является ли синдром Рейно причиной возможного сопутствующего облитерирующего эндартериита. Для исключения влияния профессионального фактора на развитие заболевания, необходимо опросить пациента о возможных работах с вибрирующими инструментами.

Фото

Как выглядит болезнь Рейно на фото:

Обратите внимание на фото, болезнь Рейно сопровождается не только болевыми приступами, но и бледностью или синюшностью кожи, а бывает, что и ее отеком.

Лечение синдрома Рейно

При синдроме рейно инвалидность выдается в основном в связи с главным заболеванием (ревматизм, склеродермия и др.). Но иногда, если больной не может выполнять работу, связанную со своей профессией, то выход на инвалидность возможен и в связи с синдромом Рейно II или III стадии.

Лица с III стадией синдрома рейно к службе в армии непригодны, при II стадии - ограниченно пригодны, при I стадии - подлежат призыву.

Оказание экстренной помощи при приступе заключается в:

• устранении фактора, который и спровоцировал развитие приступа;
• согревании пораженного участка – прием горячего питья, массирующее растирание шерстяной тканью;
• инъекции или прием анальгетических и сосудорасширяющих препаратов, спазмолитиков («Платифиллин», «Но-шпа», «Дротаверин»).

При наличии синдрома Рейно лечение у женщин и мужчин имеет продолжительный характер. В первую очередь, терапия должна быть направлена против основной патологии, которая привела к развитию текущего симптомокомплекса.

Необходимо полностью отказаться от курения, ограничить воздействие провоцирующих факторов на работе и в быту – психологических нагрузок, контакта с разнообразными химическими веществами, применяемыми на производстве, длительной работы с тяжелыми металлическими изделиями и на клавиатуре компьютера, воздействия вибрации, холодной воды, контакта с холодным воздухом.

Назначаются препараты:

• сосудорасширяющего действия (антагонисты и блокаторы каналов кальция) - нифедипин (Коринфар, Кордипин, Кордафлекс, Кальциград, Нифедипин, Нифекард, Осмо-адалат, Фенигидин), никардипин, верапамил (Изоптин, Финоптин, Верогалид)
• ингибиторы АПФ - Каптоприл, Капотен
• блокаторы рецепторов серотонина - кетансерин
• простагландины - Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
• улучшающие физико-химические свойства крови и микроциркуляцию - Агапурин, Трентал, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Вазонит.

Фармакологическое лечение обязательно должно сочетаться с физиотерапевтическими и нетрадиционными вариантами лечения. Физиотерапия – рефлексотерапия, лечебная физкультура, гальванические ванны, гипербарическая оксигенация, грязелечения, УВЧ. При отсутствии эффекта от курса медикаментозного лечения в комплексе с физиотерапевтическими манипуляциями может потребоваться хирургическое лечение – симпатэктомия. Одним из наиболее современных методов терапии синдрома Рейно является лечение с помощью стволовых клеток, которые обеспечивают нормализацию периферического кровотока.

Оперативное лечение

Хирургические методы лечения используются редко при болезни Рейно. Рекомендуются только в тех случаях, когда риск некроза мягких тканей пальцев верхних или нижних конечностей очень велик.

Используются несколько видов хирургического вмешательства:

• Стволовая симпатэктомия. При данном вмешательстве пересекается участок симпатического нерва в руках и ногах, который отвечает за спазм сосудов в конечностях. Частота и длительность приступов заболевания снижаются.
• Химические инъекции. Хирургические инъекции медикаментозных средств (анестетики или ботулотоксин тип А) позволяют блокировать передачу нервных импульсов в симпатических нервах, отвечающих за сужение сосудов рук и ног.

Существенным минусом этих операций является, то что получаемый эффект может быть достаточно кратковременным.

Народные методы

Синдром Рейно является достаточно распространенным и известным недугом, лечением которого интересовались и занимались издавна, поэтому существует достаточное количество народных методов его лечения. Однако, прежде чем обращаться к методам народной медицины, необходимо проконсультироваться с квалифицированным врачом, для того чтобы точно установить диагноз, исключить сопутствующие патологии, нуждающиеся в интенсивном лечении, а также чтобы удостовериться в безопасности планируемого домашнего лечения.

Следует понимать, что народное лечение не является эффективным средством контроля болезни Рейно на поздних стадиях, когда для купирования фонового аутоиммунного процесса необходимы проверенные лекарственные препараты. Именно поэтому при болезни Рейно (то есть при вторичном синдроме Рейно) методы народной медицины необходимо рассматривать только лишь как дополнение к основному лечению.

Для лечения синдрома Рейно можно использовать следующие методы народной медицины:

• Отвар из хвои и шиповника. Мелко порубленные молодые хвойные иголки необходимо смешать с половиной стакана меда, половиной стакана шелухи репчатого лука и 2 – 3 столовыми ложками шиповника. Полученную смесь следует залить кипятком, а затем варить в течение 10 минут и настаивать 8 – 12 часов. Данный отвар можно принимать по половине стакана 3 – 5 раз в день, желательно после еды.
• Ванны с пихтовым маслом. В теплую ванну необходимо добавить несколько капель (обычно достаточно 4 – 7 капель) масла пихты, после чего принимать ее не менее 20 – 25 минут.
• Пчелиный мед с луковым соком. Сто миллилитров свежего лукового сока необходимо смешать с таким же количеством пчелиного меда. Полученную массу можно употреблять три раза в сутки до еды по одной столовой ложке.
• Настой из мяты, пустырника, тысячелистника и укропа. Смесь из мяты, пустырника, тысячелистника и укропа в равных пропорциях необходимо залить 200 мл кипятка, после чего настоять один час. Полученный настой необходимо процедить и пить в течение дня.

Большая часть предложенных методов народного лечения направлена на нормализацию общего состояния организма, улучшение адаптационных свойств, а также оказывает некоторое сосудорасширяющее действие, препятствующее возникновению спазма артерий конечностей.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапия представляет собой способ лечебного воздействия на организм при помощи различных физических стимулов, оказывающих благотворное влияние на клеточную и тканевую биологию.

Физиотерапевтическое лечение синдрома Рейно включает следующие процедуры:

• Магнитотерапия. Индукторы помещают на шейный и грудной отдел позвоночника. Длительность воздействия 15 минут. Ежедневно, по 15 сеансов на курс.
• Электрофорез. Проводится с седативными средствами (диазепам, бромид натрия), со спазмолитическими препаратами (папаверин, эуфиллин, дибазол). Воздействие производится на стопы и ладони. Длительностью по 10 минут, сеансы ежедневно, курс по 10 процедур.
• Озокеритовые, парафиновые аппликации. Температура воздействия 38 — 40 градусов в виде «чулок», «носков», «воротника». Длительность процедуры по 15 — 25 минут. Сеансы каждый день, по 10 — 15 дней.
• Грязелечение (сероводородные, бром-йодные, азотно-термальные грязи). Процедуры назначаются продолжительностью по 20 минут, курсами по 10 сеансов ежедневно.
• Сульфидные ванны. Основным компонентом сульфидных ванн является сероводород, который проникает через кожу, при этом улучшается микроциркуляция в тканях и стимулируется метаболизм. Процедуры проводятся по 10 — 15 минут, курсами 5 — 10 сеансов каждый день.

Изменение образа жизни

Изменение образа жизни может помочь пациенту избавиться от провоцирующих ситуаций, которые запускают приступ вазоспазма: от холодных температур, эмоционального стресса, вибрации, контакта с определенными химическими веществами.

Для того чтобы защитить себя от холода:

• Носите шляпу, теплые рукавицы, шарф, пальто с манжетами, теплые носки и обувь в холодную погоду.
• Прячьте руки в карманы или варежки.
• В кондиционируемом помещении выключите кондиционер или тепло оденьтесь.
• Прогревайте свой автомобиль перед поездкой в холодную погоду.
• Надевайте перчатки или рукавицы, когда вынимаете продукты из холодильника или морозильной камеры.

1. Избегайте любых ситуаций, которые вызывают эмоциональное расстройство или стресс. Одним людям справиться со стрессом помогают физические упражнения, другим – прослушивание музыки, третьи – занимаются йогой или медитациями.
2. Людям с синдромом Рейно следует ограничить использование вибрирующих инструментов, таких как дрель или перфоратор. При работе с промышленными химическими веществами используйте защитные перчатки. Избегайте повторяющихся движений руками (игра на пианино или набор текста на клавиатуре).
3. Если приступы вазоспазма связаны с приемом определенных лекарственных средств, обсудите их отмену или коррекцию дозы с врачом.
4. Полезно выполнять физические упражнения, которые улучшают кровоток и помогают согреться.
5. Ограничьте употребление кофеина и спиртных напитков – эти вещества могут вызвать приступ вазоспазма. Откажитесь от курения, которое ухудшает симптомы синдрома Рейно.

Советы для прекращения возникшего приступа синдрома Рейно:

• В холодную погоду переместитесь в более теплое место, например – в помещение.
• Согрейте свои кисти и стопы. Для этого положите руки под подмышки, поставьте ноги в теплую воду.
• Потрите или помассируйте пальцы на кистях или стопах.
• Справьтесь со стрессом и попробуйте расслабиться.

Человеку с синдромом Рейно нужно заботиться о своих ногах и руках, защищать их от порезов, травм и других повреждений:

• следует носить правильно подобранные ботинки и не ходить босиком;
• для предотвращения пересыхания и растрескивания кожи можно использовать лосьон;
• не следует носить тесных браслетов или колец.

Осложнения

В основном, данная патология имеет благоприятный прогноз, однако при несвоевременном начале лечения возможно образование трофических изъязвлений и их инфицирование.

Профилактика

Профилактика болезни состоит в том, чтобы конечности всегда были в тепле.

Для этого необходимо носить многослойную одежду, особенно защищать кисти рук и ступни. Варежки практичнее перчаток, так как в них пальцы согревают друг друга. В настоящее время имеются в продаже специальные перчатки и носки с электрическим подогревом и грелки для рук. Некоторым удается предотвращать приступы болезни Рейно, делая быстрые круговые махи руками: под действием центробежной силы кровь нагнетается в конечности. Теплая вода помогает согреться, но нужно следить, чтобы она была не слишком горячей. Людям, страдающим болезнью Рейно, не следует курить.

Предотвратить болезнь Рейно можно, если избегать провоцирующих факторов и начинать лечение при первых её признаках. Но в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Болезнь Рейно является ранним симптомом других заболеваний, таких как системный склероз, характеризующийся утолщением кожи. Однако болезнь Рейно не следует считать общим признаком его начала.

Для цитирования: Алекперов Р.Т., Старовойтова М.Н. Синдром Рейно в практике терапевта // РМЖ. 2010. №27. С. 1695

Синдром Рейно (СР) представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артерио-венозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Синдром впервые был описан Maurice Raynaud в 1862 г., как «локальная асфиксия конечностей» , а Tho-mas Lewis в дальнейшем ввел разделение его на первичную болезнь Рейно и вторичный феномен Рейно .
Эпидемиология
Распространенность СР, по результатам эпидемиологических исследований, в разных странах колеблется от 2,1 до 16,8%. Различия распространенности СР, полученные в отдельных работах, частично объясняются тем, что в разных исследованиях результаты получены с помощью почтовых или телефонных опросов, вопросников, распространяемых случайным образом среди населения, или включением в исследование только лиц, обратившихся за врачебной консультацией по поводу субъективных ощущений, сопровождающих СР. В Европе наибольшая частота отмечается в Велико-британии и во Франции, а наименьшая - в Испании и Италии. Эти данные подтверждают известное положение о том, что в странах с относительно холодным климатом частота СР существенно выше, чем в странах с более теплым климатом . Пик заболеваемости приходится на 2-3 декады жизни. Среди больных СР преобладают женщины и, по данным разных авторов, соотношение женщин и мужчин колеблется от 2:1 до 8:1 . Возраст начала СР у женщин значительно меньше, чем у мужчин . С возрастом отмечается тенденция к повышению доли мужчин среди лиц с СР. Так, в одном из исследований соотношение мужчины/женщины в возрасте до 50 лет составляло 1:5,2, а в более старшей возрастной группе - 1:1,1 .
Патогенез
Несмотря на то, что после первого описания прошло почти 150 лет, патофизиология синдрома Рейно остается не до конца ясной и, по-видимому, СР является мультифакториальным заболеванием. Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы является дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Среди этих факторов важными представляются сосудистые эндотелиальные, внутрисосудистые и нейрональные нарушения. При вторичном СР существенным фактором также являются структурные изменения сосудов . Ключевую роль в генезе СР играет дисбаланс между вазодилататорами и вазоконстрикторами вследствие нарушений нейрогенного контроля сосудистого тонуса и продуцируемых в гемоциркуляцию медиаторов . Среди сосудистых медиаторов большое значение придается изменениям продукции оксида азота, эндотелина-1, серотонина, тромбоксана и ангиотензина, уровень которых у больных СР повышается под воздействием холода . Кроме того, регуляция сосудистого тонуса зависит не только от гуморальных сосудорасширяющих медиаторв, но также и от нейропептидов, выделяемых из соответствущих нервных окончаний. Нару-шения баланса ряда нейрональных медиаторов, включая связанный с геном кальцитонина пептид, нейропептид Y и агенты, взаимодействующие с α -адренорецепторами также приводят к недостаточной вазодилатации и повышенной вазоконстрикции. Наряду с этим, имеет значение активация тромбоцитов к окислительному стрессу .
Классификация
СР разделяют на первичный (идиопатический, или болезнь Рейно) и вторичный, ассоциированный с другими заболеваниями . Для верификации варианта предложены диагностические критерии первичного и вторичного СР, основанные на клинических особенностях, данных лабораторных и инструментальных исследований (табл. 1). В большинстве случаев СР является идиопатическим, что составляет 80-90% от общего числа больных .
Необходимо отметить, что антинуклеарный фактор (АНФ) имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР. Приблизительно у 15-20% больных СР, у которых вы-являются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани. Клиническая значимость СР обусловлена его высокой распространенностью в популяции и частой ассоциацией с другими, нередко угрожающими жизни больных, заболеваниями (табл. 2). Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств.
Клиника
Факторами, провоцирующими вазоспастические реакции, которые еще называют атаками Рейно, являются низкая температура окружающей среды и/или эмоциональный стресс. Клинически СР проявляется четко отграниченными участками последовательно измененной окраски кожи пальцев: бледная-си-няя-крас-ная (так называемый трехфазный СР). Первые две фазы изменения окраски отражают состояние вазоспазма и гипоксии, а по окончании атаки вазоспазма вследствие реактивной гиперемии кожа приобретает ярко-красную окраску. Классические трехфазные атаки Рейно отмечаются только у 15% больных, тогда как в большинстве случаев (в 85%) наблюдаются двухфазные изменения окраски . Значительная часть больных предъявляет жалобы на сенсорные нарушения (онемение, покалывание, боль) во время атаки Рейно.
Синдром Рейно имеет некоторые клинические особенности:
. Наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей.
. Изменения начинаются на одном пальце, в дальнейшем распространяются на другие пальцы и становятся симметричными на обеих кистях.
. Наиболее часто вовлекаются II-IV пальцы кистей, большой палец обычно остается интактным.
. Изменения окраски кожи может отмечаться и на других участках: ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями.
. Во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма.
. В редких случаях отмечается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (становится невнятной, смазанной).
Вазоспазм обычно длится 15-20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия). В то же время частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).
Диагностика
СР устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз СР считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми?
При этом надо учитывать, что чувствительность пальцев кистей к холоду отмечается и среди абсолютно здоровых людей. Так, при опросе приблизительно 7 тыс. человек, почти 12% из них ответили утвердительно на вопрос: «Являются ли Ваши пальцы или конечности необычайно чувствительными к холодной температуре?» . Кроме того, холодная кожа или не очерченная крапчатая окраска кожи пальцев, кистей и конечностей считается нормальным ответом на воздействие холода. Такой признак, как побеление пальцев, является высоко-чувствительным для СР (94-100%) и обладает высокой специфичностью (75-78%) .
Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение СР :
. Достоверный СР - повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
. Вероятный СР - однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
. СР нет - изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
. имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
. принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
. подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
. связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.
Наряду с диагностикой СР как такового, не менее важным является определение клинической формы. Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены . Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше . У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии .
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
. поздний возраст начала,
. мужской пол,
. болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
. асимметричный характер атак.
Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно - первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза (рис. 1А). Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети (рис. 1Б).
В целях дифференциации первичного и вторичного СР используют также ряд других инструментальных исследований.
Лазер Допплер флоуметрия - оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография - косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов . Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография - измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ-сканирование - визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.
Для ранней дифференциальной диагностики первичного и вторичного СР рекомендуется придерживаться алгоритма, показанного на рисунке 2.
Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом - состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α -интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β -адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Течение и прогноз
Первичный СР имеет благоприятное течение и прогноз. В то же время при длительном наблюдении 307 женщин с СР (в среднем 12 лет) у 38% из них изменений не наблюдалось, у 36% отмечалось уменьшение частоты и выраженности атак Рейно, в 16% наоборот - нарастание выраженности клинических симптомов, а еще в 10% - проявления СР прошли . При проспективном наблюдении больных СР в течение 3 лет DeAngelis R, и соавт. установили развитие заболевания соединительной ткани у 10% больных с исходным диагнозом вероятно вторичный СР и ни в одном случае первичного СР . При более длительном наблюдении, в течение 12 лет, отмечалось развитие заболевания соединительной ткани уже у 30% больных с вероятно вторичным СР, а также у 9% больных с первичным СР . В рамках Фрамингемского исследования было показано, что у 81 из 639 (12,6%) больных СР в среднем через 10,4 лет (0,6-27,9 лет) развились признаки другого заболевания . Наиболее часто отмечалось развитие системной склеродермии (у 53 из 81 или 65% больных) и смешанного заболевания соединительной ткани (у 8 из 81 или 10% больных). При вторичном СР прогноз определяется в первую очередь заболеванием, с которым отмечается ассоциация.
Лечение
Всем больным как с первичным, так и вторичным синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Следует избегать стрессовых ситуаций, резких смен температур, сохранять тепло всего тела и особенно кистей и стоп (носить теплую одежду, головной убор, варежки вместо перчаток, термобелье и др.). Выявление и устранение провоцирующих факторов (холод, вибрация и др.) является основой терапии профессионального СР. Лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистых нарушений, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений вторичного СР.
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и практически во всех случаях вторичного СР необходимо назначение ле-карственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Среди вазодилататоров эффективными средствами терапии СР являются блокаторы кальциевых каналов, которые считаются средствами первой линии при СР, препаратом выбора является нифедипин, который назначается в дозе 30-60 мг/сут отдельными курсами или длительно. У трети больных могут наблюдаться побочные явления: рефракторная тахикардия, головная боль, гиперемия лица, отеки лодыжек и др. Пред-почтение отдается нифедипину пролонгированного действия из-за уменьшения частоты нежелательных явлений. При непереносимости нифедипина возможно назначение других блокаторов кальциевых каналов (амлодипин, исрадипин и фелодипин, относящихся к длительно действующим препаратам), однако их терапевтический эффект несколько ниже. Амлодипин назначается один раз в сутки в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эф-фектом амлодипина является отек лодыжек. Исра-дипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в сутки. Побоч-ные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сутки, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР.
Эффект препаратов выражается в урежении частоты атак СР и их продолжительности, а его длительное использование приводит к обратному развитию сосудисто-трофических нарушений. По сравнению со вторичным у больных первичным СР терапевтический эффект обычно проявляется в бoльшей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
При прогрессирующем характере СР рекомендуется применение Вазапростана® (простагландин Е1), который обладает выраженным сосудорасширяющим действием, ингибирует активность и агрегацию тромбоцитов, снижает тромбообразование, оказывает положительное действие на эндотелий и др.
Препарат вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 100-200 мл физиологического раствора в течение 1-2 часов ежедневно; на курс 15-20 инфузий. Первоначальное действие может выявиться уже после 2-3 инфузий, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса терапии и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и ишемических болей, а также язвенно-некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных. Положительное действие Ваза-простана® обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев; рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
При недостаточном эффекте эксперты EULAR рекомендуют присоединять к терапии сосудистых нарушений инфузионные простаноиды (илопрост и внутривенный эпопростенол - иломидин). Препараты оказывают выраженное сосудорасширяющее действие, применяются для лечения выраженного синдрома Рейно, преимущественно вторичного, ассоциированного с системной склеродермией, с активными дигитальными язвами, легочной гипертензией.
Из других препаратов, обладающих выраженным вазодилатирующим действием, можно отметить блокаторы рецепторов I типа ангиотензина II (лозартан). Эффект от препарата был более выражен у пациентов с первичным СР, заключался в уменьшении частоты приступов вазоспазма.
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил, производные никотиновой кислоты), которые могут быть эффективными у отдельных больных главным образом при первичном СР. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы. В настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
В комплексном лечении первичного СР также могут использоваться ангиопротекторы и Гинкго Билоба - растительный препарат, обладающий умеренным вазоактивным эффектом (уменьшает число атак СР при длительном использовании).
Применение симпатолитических препаратов обос-но-вано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР.
Большое значение в терапии вторичного СР имеют препараты, улучшающие реологические свойства крови, снижающие вязкость и обладающие антиагрегационным эффектом: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др.) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний. Возможно использование антикоагулянтов, чаще при вторичном СР, при наличии признаков тромбоза.
При лечении СР следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Медикаментозную терапию СР рекомендуется со-четать с применением других методов лечения: гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия, дигитальная симпатэктомия. Сим-патэктомия может использоваться при отсутствии быст-рого эффекта от медикаментозной терапии, как вспо-могательная мера в комплексной терапии тяжелого СР. Временная химическая симпатэктомия (лидокаин и др.) может быть предпочтительна, как дополнительное воздействие на острый вазоспазм при критической дигитальной ишемии; активная медикаментозная терапия при этом продолжается и может оказаться более успешной.
Таким образом, врач имеет в своем распоряжении достаточно широкий арсенал терапевтического воздействия на СР и связанные с ним сосудисто-трофические нарушения.
В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска его вторичного характера, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

Литература
1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. Local Asphyxia and Symmetrical Gangrene of the Extremities.
2. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7-101.
3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: a 5 region comparison. J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K, et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Greek population. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206-210.
5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655.
8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633-653.
9. Kaheleh B, Matucci-Cerinic M. Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Dysregulated neuroendothelial control of vascular tone. Arthritis Rheum. 1995;38:1-4
10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Increased tyrosine phosphorylation mediates the cooling-induced contraction and increased vascular reactivity of Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 2004;50(5):1578-1585
11. Cooke JP, Marshall JM. Mechanisms of Raynaud’s disease. Vasc Med 2005;10:293-307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-653
12. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7-101.
13. EC, Medsger TR. Raynaud’s phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485-488] и вторичного . У 1/4 больных СР встречается у родственников первой-линии }