Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца

ускоренное проведение импульса возбуждения между предсердиями и желудочками сердца по дополнительным аномальным проводящим путям. Проявляющееся характерными изменениями и нередко также пароксизмами сердечных тахиаритмий.

Различают три варианта синдрома, имеющих особенности отражения на ЭКГ в зависимости вида врожденных аномальных проводящих путей в Сердце . Из последних известны: пучки Кента - прямые аномальные пути проведения импульса между предсердиями и желудочками, их функционирование обозначают как Вольффа - Паркинсона - Уайта по имени описавших его авторов; пучки Джеймса, соединяющие предсердия или проксимальную часть атриовентрикулярного соединения (АВС) с его дистальной частью или с пучком Гиса, изменения ЭКГ при участии этих путей в проведении импульса характеризуют как синдром укороченного интервала Р-R; волокна Махейма, соединяющие дистальную часть АВС или Гиса с проводящей системой миокарда желудочков.

В пучках Кента и Джеймса физиологической задержки импульса (как в нормальном АВС) не происходит. Поэтому одним из ведущих признаков функционирования этих пучков является укорочение интервала Р-R (интервала R-Q) до значений менее 0,12 с .

Синдром Вольффа - Паркинсона - Уайта (синдром WPW, или синдром ВПУ) наиболее распространен: встречается примерно у 1% населения. Чаще выявляется у лиц с нормальным сердцем, но может сочетаться с врожденными пороками сердца и кардиомиопатиями. Распознается электрокардиографически на основании одновременного наличия двух признаков: укорочения интервала Р- R и расширения комплекса QRS (более 0,1 с ) с характерным изменением его формы за счет так называемой Δ-волны (дельта-волны), регистрируемой на восходящем колене зубца К. Появление этой волны объясняется тем, что перед проникновением импульса через АВС в желудочки часть их миокарда охватывается возбуждением от опережающего импульса, проведенного по пучку Кента (рис., б ).

Пароксизмальные тахиаритмии возникают при синдроме ВПУ в 40-80% случаев, в основном в форме реципрокных тахикардий в связи с циркуляцией возбуждения в АВС и пучке Кента. Наиболее часто встречается так называемая ортодромная суправентрикулярная реципрокная с циркуляцией волны возбуждения, при которой проводится от предсердий к желудочкам через нормальное АВС, а затем по пучку Кента возвращается ретроградно на предсердия и в АВС (рис., в ). На электрокардиограмме во время пароксизма регистрируется правильный ритм с частотой 150-230 в 1 мин ; комплексы QRS нормальной конфигурации (не имеют Δ-волны). В отведениях II, III, АVF, иногда в других после каждого желудочкового комплекса регистрируются инвертированные Р, отражающие ретроградное предсердий. Реже наблюдают пароксизмальную так называемую антидромную суправентрикулярную реципрокную, тахикардию, при которой направление циркуляции волны возбуждения бывает прямо противоположным (рис., г ). на ЭКГ проявляется ритмичными (150-200 в 1 мин ), резко расширенными (за счет аномальной активации желудочков) комплексами QRS, между которыми определяются инвертированные в отведениях II, III, АVF зубцы Р.

У больных с синдромом ВПУ могут возникать мерцания предсердий. При этом наличие дополнительного аномального пути проведения способствует проникновению в желудочки большего, чем по АВС, числа импульсов, что проявляется очень высокой частотой желудочковых сокращений (до 200-300 и более в 1 мин ). Пароксизмы нередко протекают с картиной аритмогенного коллапса. На ЭКГ регистрируются неритмичные, резко расширенные желудочковые комплексы. Описаны случаи трансформации мерцательной аритмии при синдроме ВПУ в фибрилляцию желудочков.

Синдром укороченного интервала Р-R известен также по именам описавших его авторов как синдром Клерка - Леви - Кристеско (синдром СLС) и синдром Лауна - Гейнонга - Левина (синдром LGL). Электрокардиографически проявляется только укорочением интервала Р-R при отсутствии изменении комплекса QRS. Встречается преимущественно у лиц с нормальным сердцем. Основным клиническим проявлением этого варианта синдрома преждевременного возбуждения желудочков, как и синдрома ВПУ, являются пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии, возникающие на принципиально аналогичной электрофизиологической основе (циркуляция волны возбуждения).

Аномальное проведение по волокнам Махейма электрокардиографически проявляется расширением желудочкового комплекса за счет дельта-волны при отсутствии укорочения интервала Р-R. Клиническое значение этого варианта синдрома мало изучено.

Лечение больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков необходимо лишь при клинических проявлениях его в форме пароксизмальных тахиаритмий. В случае возникновения пароксизмов суправентрикулярной реципрокной тахикардии реже 1 раза в месяц может быть ограничено мероприятиями по купированию пароксизмов. Нередко эффективными бывают рефлекторные возбуждения вагуса, например каротидного синуса, натуживание (проба Вальсальвы). При отсутствии эффекта показана . Лекарственное купирование заключается во внутривенном введении бета-адреноблокаторов (обзидана), новокаинамида, дизопирамида, кордарона, этацизина. введения верапамила (изоптина) и сердечных гликозидов при уширенных желудочковых комплексах на ЭКГ следует, по возможности, воздерживаться, т.к. эти препараты улучшают в дополнительных аномальных путях; в случае пароксизма трепетания или мерцания предсердий у больных с синдромом ВПУ они могут вызвать фибрилляцию желудочков. Для профилактики пароксизмов тахиаритмии, возникающих чаще 1 раза в месяц, назначают внутрь , бета-адреноблокаторы, этмозин, этацизин, новокаинамид, дизопирамид. При неэффективности лекарственного лечения имплантируют либо выполняют хирургическую деструкцию пучка Кента. У больных с пароксизмом мерцательной аритмии при частоте желудочковых сокращений выше 250 в 1 мин и отсутствии эффекта лекарственной терапии необходима хирургическая пучка Кента по витальным показаниям.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца" в других словарях:

МКБ 10 I45 … Википедия

Паркинсона Уайта МКБ 10 I … Википедия

Паркинсона Уайта функциональное и (или) анатомическое нарушение в атрио вентрикулярном узле с развитием продольной диссоциации атриовентрикулярной системы; синусовые импульсы поступают в желудочки одновременно по двум различным путям… … Медицинские термины

I Вольффа Паркинсона Уайта синдром (L. Wolff, амер. врач, родился в 1898 г.; J. Parkinson, современный англ. врач; P.D. White, амер. кардиолог, 1886 1973) см. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца. II Вольффа Паркинсона Уайта… … Медицинская энциклопедия

ВОЛЬФА – ПАРКИНСОНА – УАЙТА СИНДРОМ - (синдром WPW, по именам описавших его кардиологов – американских L. Wolff, 1898–1972, и P. D. White, 1886–1973, и британского John Parkinsone, 1885–1976; синоним – синдром преждевременного возбуждения желудочков) – клинико… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

АРИТМИИ СЕРДЦА - мед. Аритмии сердца группа нарушений формирования и проведения импульса возбуждения в сердечной мышце; любое отклонение от нормального синусового ритма. Частота спонтанной деполяризации клеток автоматизма синусно предсердного узла (СПУ) 60 90 в… … Справочник по болезням

- (греч. arrhythmia отсутствие ритма, неритмичность) различные расстройства функций автоматизма, возбудимости и проводимости миокарда, часто приводящие к нарушению нормальной последовательности или частоты сердечных сокращений. Изменения собственно … Медицинская энциклопедия - I Электрокардиография Электрокардиография метод электрофизиологического исследования деятельности сердца в норме и патологии, основанный на регистрации и анализе электрической активности миокарда, распространяющейся по сердцу в течение сердечного … Медицинская энциклопедия

- (греч. arrhythmia отсутствие ритма, неритмичность; синоним: мерцание предсердий, фибрилляция предсердий, полная аритмия) нарушение ритма сердца, характеризующееся частым и обычно нерегулярным возбуждением волокон миокарда предсердий. а также… … Медицинская энциклопедия

Это преждевременное возбуждение желудочков, которое связано с патологией развития проводящей системы сердца. Это не заболевание, а клиническое проявления врождённой патологии, связанной с образованием ещё во внутриутробном развитии, дополнительных путей, проводящих импульс от предсердия к желудочкам. Не стоит путать с экстрасистолией , которая характеризуется внеочередным сокращением желудочка, связанного с образованием внеочередного импульса в любой части проводящей систем вне синусового узла. Синдром предвозбуждения желудочков может быть причиной развития экстрасистолии, мерцательной аритмии, трепетания желудочков и так далее.

В медицинской литературе встречается два мнения относительно данного синдрома. Одни считают, что наличие дополнительных проводящих путей, вне зависимости от проявления, уже является синдромом предвозбуждения желудочков. Другая же часть авторов, склоняются к тому, что если не наблюдается развитие пароксизмальной тахикардии, то патологию стоит называть лишь как “феноменом предвозбуждения”. И соответственно синдромом можно считать только в том случае, если возникают пароксизмы наджелудочковой тахикардии.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

Причина синдрома в аномальном распространении по миокарду импульса возбуждения в следствии наличия дополнительных патологических проводящих путей, полностью или частично «шунтирующих» АВ-узел. Это приводит к тому, что часть или весь миокард начинает возбуждаться раньше, недели при обычном распространении от по АВ-узла к пучку Гиса и дальше по его ножкам.

На сегодня известны следующие патологические проводящие АВ-пути:
- Пучки Кента, в том числе и скрытые ретроградные. Они связывают предсердие и желудочки.
- Пучки Джеймса. Они соединяют синусовый узел и нижнюю область АВ-узла.
- Волокна Махейма. Они соединяют АВ-узел или с межжелудочковой перегородки в правой её области или с правой ножкой пучка Гиса. Иногда волокна Махейма соединяют ствол пучка Гиса и правый желудочек.
- Тракт Брешенманше. Он соединяет правое предсердие и ствол пучка Гиса.
Виды синдрома предвозбуждения желудочков

В клинической кардиологии на сегодня различают два вида синдрома:

• Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром или Wolff-Parkinson-White). Характеризуется укороченным интервалом в P-Q(R), незначительная деформация и уширение QRS и образование дополнительной дельта-волны, а также изменение зубца Т и сегмента ST. Чаще встречается при аномальном АВ-проведении пучка Кента. Существует целый ряд типов данного вида синдрома, а также интермиттирующий (перемежающийся) и транзиторный (переходящий). Некоторые авторы, вообще выделяют аж до десяти подтипов WPW-синдрома.
• Синдром Клерка-Леви-Кристеско (синдром короткого интервала PQ или CLC-синдром). В английских источниках его именуют как синдром Lown-Ganong-Levine (LGL-синдром). Характеризуется также укороченным интервалом P—Q(R), но без изменения комплекса QRS. Обычно возникает при аномальном АВ-проведении пучка Джеймса.

Симптомы

Сам синдром никак себя не проявляет. Человек может жить долго и счастливо, даже не подозревая, что у него есть патологический дополнительный проводящий путь в сердечной мышце. Первые признаки могут возникнуть в любом возрасте, как правило на фоне другого заболевания, при чём не обязательно миокарда. Это могут быть, например любые инфекционные болезни.

У пациентов с CLC-синдромом часто первые проявления начинаются с пароксизмальных тахикардий .
WPW-синдром проявляется следующими нарушениями ритма:

Наджелудочковые реципрокные тахикардии, которые с возрастом переходят в мерцательную аритмию. Данное проявления WPW-синдрома встречается у 80% пациентов.
- Пароксизмальных тахиаритмии встречаются у 75% пациентов с WPW-синдромом.
- Фибрилляция встречается у 15-30% людей с WPW-синдромом.
- Трепетание или мерцание предсердий встречается у 5% пациентов.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков

Основным методом диагностики является ЭКГ. Обычно уже на ЭКГ чётко видны характерные признаки. Для определения вида и типа синдрома назначают:
- ЭКГ с нагрузкой,
- Мониторирование по Холтеру ,
- Монополюсное поверхностное ЭКГ-картирование,
- Эхокардиография,
- ЭФИ (электрофизиологическое исследование миокарда),
- ЧПСС (чреспищеводное стимулирование миокарда).

Лечение

Если пароксизмы отсутствуют, то лечение не проводится. В других случаях используют медикаментозное лечение, которое должен назначит специалист в зависимости от ситуации. Препараты всегда подбираются индивидуально с учётом патологии, сопутствующих заболеваний и других индивидуальных особенностей организма.
Если медикаментозная терапия не приносит желаемого эффекта, назначают электроимпульсную терапию, то есть проведение электрокардиостимуляции.
Из радикальных методов лечения используют радиочастотную катетерную абляцию с целью деструкции патологических путей. На сегодня это единственный метод, который в 95 % случаев имеет положительный результат. Конечно есть и свои осложнения, а смертность составляет 1% из всех случаев. Перед абляцией пациент должен обязательно пройти ЭФИ.

Прогноз

Сильно зависит от тяжести синдрома, наличии осложнений и побочных заболеваний. Но даже в самых тяжёлых случаях, проведение качественной высокочастотной абляции во многом улучшает прогноз. Многое также зависит от больного: здоровый образ жизни, выполнение всех рекомендаций врача, своевременное обращение к специалисту.

Под этим термином понимается аномальное распространение волны возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. Эти пути короче основного А-В пути и в результате часть миокарда возбуждается раньше, а часть по АВ пути позже. Это приводит к образованию аномальных сливных комплексов QRS, иммитирущих гипертрофию желудочков, блокады ножек пучка Гиса, рубцовые изменения и острый инфаркт миокарда. Значение этих аномальных проводящих путей в том, что они включаются в цепи макро-ри-энтри и становятся причиной появления наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

Напомним, что имеются следующие дополнительные пути:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков.

Пучки Махейма, связывающие А-В узел с правой стороной мезжелудочковой перегородки.

Пучки Джеймса, соединяющие СА узел с нижней частью А-В узла.

Пучок Брешенмаше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существует два ЭКГ типа синдрома предвозбуждения: синдром (феномен) Волфа-Паркинсона-Уайта (WPW), синдром (феномен) Клерк-Леви-Кристеско (CLC). Если есть синдром предвозбуждения и приступы НЖТ, то это синдром. Если НЖТ нет - феномен.

Рис. 48. Схематическое изображение допонительных проводящих путей сердца (Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтынский, 2003г.)

Синдром (феномен) Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При синдроме WPW волна возбуждения через пучок Кента достигает желудочки раньше, чем волна по А-В пути. Происходит возбуждение части миокарда, что дает вону дельта на восходящем колене QRS. Остальной миокард возбуждается по нормальному А-В пути.

В зависимости от расположения пучков Кента возбуждаются различные участки желудочков. Это определяет наличие трех ЭКГ типов синдрома WPW:

Тип А – пучок Кента локализуется в задне-базальной части левого желудочка. .Картина ЭКГ напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса с высоким R в первом грудном отведении.

Тип Б – пучок локализуется в правом желудочке. Картина ЭКГ напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса.

Тип С – левостороннее расположение пучка. ЭКГ может иметь признаки типов А и Б с волной дельта направленной вниз лефых грудных отведениях.

ЭКГ-признаки:

Интервал P-Q меньше 0,12 с.

Комплекс QRS сливной, в его составе есть волна дельта (ступенька).

Комплекс QRS расширен боле 0,10 с. и деформирован.

Рис. 49.На первой и второй ЭКГ синдром (феномен) WPW, тип А

Рис. 50. Синдром (феномен) WPW, тип Б.

Фенмен WPW может быть постоянным или преходящим. Может быть скрытым, определяемым при ЭФИ. Надо подчеркнуть, что ЭКГ при этом синдроме может напоминать блокады ножек пучка Гиса и имитировать ГЛЖ,ГПЖ, рубцовые изменения, или ОИМ.Если ОИМ происходит на фоне WPW,то обнаружить его бывает трудно.Облегчает эту ситуацию сравнение новой ЭКГ пациента со старой,снятой до приступа.

Синдром преждевременного возбуждения - CLC

Этот синдром обусловлен наличием аномального пучка Джеймса между предсердием и пучком Гиса. Волна возбуждения без задержки в А-В узле достигает пучка Гиса и возбуждение желудочков идет обычным симметричным путем.

ЭКГ признаки: укорочение P-Q менее 0,12 с. с неуширенным и не имеющим волну дельта комплексом QRS.

Рис. 51. Синдром (феномен) CLC

Еще по теме Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

1. Какова клиническая значимость преждевременного возбуждения желудочков?
2. Почему при преждевременном возбуждении желудочков интервал PR укорочен?

Раннее возбуждение (предвозбуждение) миокарда желудочков синусовыми или предсердными импульсами происходит через врожденные микроскопические волокна - так называемые дополнительные пути (ДП) (рисунок 89). Чаще всего встречается и имеет наибольшее клиническое значение предсердно-желудочковое соединение или пучок Кента.
Клиническая значимость тракта Джеймса между предсердиями и пучком Гиса недостаточно установлена. В настоящее время не существует убедительных доказательств специфического LGL-синдрома, характеризующегося коротким PR интервалом, нормальным комплексом QRS и тахикардией, связанной с пресердно-гисовым трактом (Olgin J.E., Zipes D.P., 2001)
Синдром WPW
Под синдромом WPW (Wolf-Parkinson-White) понимают приступы НЖТ, связанные с наличием предсердно-желудочкового соединения или пучка Кента. Выявлена мутация гена (7q34-q36) ответственного за семейную форму синдрома WPW (Gollob M.H., et al., 2001).
Врожденное предсердно-желудочковое соединение встречается у 0,1-0,3% населения, причем преобладают мужчины (60-70%). Частота пароксизмальных тахиаритмий при наличии электрокардиографических признаков ДП оценивается в 10-36%.
тракт Джеймса

Pисунок 95. Основные дополнительные пути проведения.
Диагностика
ЭКГ
Если существует ДП, то в большинстве случаев сначала возбуждается основание желудочка и это приводит к следующим изменениям на ЭКГ (рисунок 96):

Дельта-волна: пологое восходящее колено зубца R длительностью 20-70 мсек и высотой 2-5 мм. Нередко встречаются атипичные варианты дельта-волны: двухфазная или отрицательная в форме зубца q(Q), проявляющиеся только в одном-двух отведениях.
Заметим, что определить локализацию ДП по наличию и полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ весьма сложно. Например, предположительная локализация по типам А-С совпадает с данными ЭФИ только в 30-40%, а по таблице J.Gallagher - в 60% (Чирейкин Л.В. и соавт., 1999). Для проведения деструкции информативность этих методов недостаточна, а для медикаментозного лечения знание локализации ДП не имеет значения.
Электрокардиографическая картина может быть атипичной, если интервал PR gt;120 мсек, комплекс QRS узкий, а дельта-волна слабо выражена. В этих случаях время проведения по нормальному АВ узлу и ДП является близким. Такие варианты заболевания не исключают высокую ЧСС при развитии ФП.
Интермиттирующая форма характеризуется наличием измененных и нормальных комплексов QRS на одной записи ЭКГ. В этих случаях в комплексах без признаков предвозбуждения могут выявляться нарушения реполяризации вследствие «электической памяти сердца».
При эхокардиографии в зоне предвозбуждения может определяться гипокинезия, более выраженная в септальной зоне, чем в области стенки левого желудочка (Bart W.L.D., et al., 2010).
Симпатическая активация ускоряет проведение по ДП, в то время как изменения тонуса парасимпатической нервной системы мало изменяет проведение.
Иногда встречаются ЭКГ с признаками предвозбуждения и картиной БЛНПГ (рисунок 97). В этом случае чаще всего имеется предсерднофасцикулярный или нодофасцикулярный дополнительный путь, волокна которого обычно внедряются в правую ножку пучка Гиса.

Диагностика латентной и скрытой форм
Встречаются формы с нормальным интервалом PR и отсутствием дельта-волны. При латентной форме такая картина обусловлена медленным ДП, левосторонней локализацией ДП или преходящей блокадой ДП. В этих случаях могут помочь приемы, усиливающие проявления феномена WPW:

• Вагусная проба.
• Блокада аВ проведения (верапамил, АТФ).

В случае скрытого ДП проведение импульса возможно только ретроградно (от желудочков к предсердиям), поэтому признаки предвозбуждения на ЭКГ не видны. Ретроградный ДП можно выявить с помощью внутрисердечного ЭФИ или во время реципрокной ритмичной узкокомплексной тахикардии с RP’ gt;100 мсек.
Дифференциальная диагностика предвозбуждения
При нарушении внутрижелудочкового проведения возможны изменения комплекса QRS, похожие на дельта-волну. Такие случаи чаще всего встречаются при инфаркте миокарда, миокардите, кардиомиопатии, гипертрофии миокарда левого желудочка (рисунки 98, 99, 100).
Необходимость в уточнении природы нарушений проведения возникает при наличии пароксизмальной тахикардии. В этих ситуациях, кроме анализа ЭКГ в момент тахикардии, полезны следующие диагностические приемы:

• Вагусная проба - усиливается дельта-волна.
• Тест с верапамилом или АТФ - усиливается дельта-волна.
• Атропиновый тест - уменьшается дельта-волна.
• Тест с прокаинамидом или гилуритмалом - уменьшается дельтаволна, усиливаются проявления внутрижелудочковой блокады.
• Электрофизиологическое исследование.

Отметим, что изменение проведения по АВ узлу не изменяет ЭКГ в случае нодовентрикулярных волокон Махайма.
Тахикардии при синдроме WPW
Врожденные ДП предрасполагают к возникновению пароксизмальных тахикардий. Например, у половины больных с пучком Кента регистрируются тахикардии, среди которых встречаются следующие:

• Ортодромная АВ реципрокная тахикардия 70-80%.
• Фибрилляция предсердий 10-38%.
• Трепетание предсердий 5%.
• Антидромная АВ реципрокная и предвозбужденная тахикардии 4-5%. Прогноз при большинстве тахикардий благоприятен, а частота внезапной смерти составляет около 0,1% (Zardini M., et al., 1994).

В 20% случаев ортодромная АВ реципрокная тахикардия сочетается с пароксизмальной ФП.
Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при синусовом ритме и реципрокных тахикардиях изображено на рисунке 102. Заметим, что наличие признаков ДП не исключает возможности развития у этих пациентов и других видов тахикардии. Например, достаточно часто выявляется АВ узловая реципрокная тахикардия.

Рис. 100. Изменения ЭКГ в I, V5-V6 отведениях, похожие на дельта-волну.

Рис. 101. Псевдоинфарктные изменения ЭКГ в III отведении.

Ортодромная тахикардия
Ортодромная (АВ реципрокная) тахикардия развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через нормальную проводящую систему (АВ узел, система Гиса-Пуркинье),

а возвращаются в предсердия через ДП. На ЭКГ такая тахикардия характеризуется следующими признаками (рисунок 100):

• Ретроградные зубцы Р’ (отрицательные во II отведении).
• Зубец Р расположен за комплексом QRS с RP’gt;100 мсек и обычно P’Rgt;RP’.
• Тахикардия ритмичная, без АВ блокады.

Лучше всего предсердные зубцы видны в чреспищеводном отведении (рисунки 104, 106).

В редких случаях медленного ретроградного проведения по ДП зубцы Р располагаются далеко позади комплекса QRS и P’Rlt;RP’.
Тахикардия внезапно начинается и оканчивается, характеризуется ритмичностью и более высокой ЧСС (150-250 в мин), чем при АВ узловой реципрокной тахикардии. Широкие комплексы QRS во время тахикардии обусловлены наличием БНПГ и встречаются в 38-66%, т.е. значительно чаще, чем при АВ узловой тахикардии.
Если блокада развивается в том желудочке, в котором расположен ДП, то интервал RP’ увеличивается и ритм тахикардии становится реже (эффект Кюмеля-Слама). Подобная ситуация у пациентки с левосторонней локализацией ДП представлена на рисунках 103 и 104.
Антидромная тахикардия
Антидромная тахикардия встречается редко и развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через ДП, а возвращаются в предсердия по нормальной проводящей системе (система Гиса-Пуркинье, АВ узел). На ЭКГ такая тахикардия характеризуется широкими комплексами QRS. Зубца Р за широкими ком-

плексами QRS практически не видно. Значительно чаще встречается ортодромная тахикардия с блокадой проведения по ножкам пучка Гиса.

Рис. 103. Ортодромная тахикардия c ЧСС=204 в мин. RP’=180 мсек. Предвозбужденная тахикардия

При синдроме WPW в 5-16% случаев встречается несколько ДП. В этом случае возможно развитие предвозбужденной тахикардии, при которой импульс проходит антероградно и ретроградно по ДП. Многие специалисты рассматривают предвозбужденную тахикардию в рамках антидромной тахикардии, поскольку между ними нет отличий на ЭКГ и в тактике лечения.

Рис. 104. Ортодромная тахикардия с БЛНПГ и ЧСС=176 в мин.
В отведении VE видны зубцы Р’. QP’=208 мсек, P’Qlt;QP’.

Фибрилляция и трепетание предсердий
Обычно пациенты с фибрилляцией и трепетанием предсердий имеют также и АВ реципрокную тахикардию. Описаны редкие случаи перехода ортодромной тахикардии (с ЧСС 180-200 в мин) в фибрилляцию желудочков.
Фибрилляция и трепетание предсердий являются очень опасными при «быстром» ДП, поскольку желудочки возбуждаются очень часто и развиваются тяжелые нарушения гемодинамики. Во время ФП зафиксирована частота желудочкового ответа 360 в мин.
Триггерным фактором ФП может быть миокардит предсердий, который может выявляться у 50% пациентов с признаками дополнительного пути проведения, умерших внезапно (Basso С., et al., 2001).

Рис. 107. Фибрилляция предсердий при синдроме WPW.
ЧСС 244-310 в мин.

Если частота возбуждений желудочков достигает 250 в мин, то возникает реальная угроза ФЖ. При высокой ЧСС (gt;250 в мин) уже первый приступ тахиаритмии может закончиться летально. На ЭКГ постоянно или периодически регистрируются широкие комплексы (рисунок 107).
Частота внезапной смерти при синдроме WPW оценивается в 0,15% ежегодно, а у асимптомных больных - ниже (Munger T.M., et al., 1993; Goudevenos J.A., et al., 2000). Выделяют факторы низкого и высокого риска ФЖ (таблицы 45, 46; рисунки 109, 110, 111). Заметим, что обморок не является предиктором повышенного риска внезапной смерти.
Таблица 45
Предикторы повышенного риска внезапной смерти (ESC, 2001)

• При фибрилляции предсердий минимальный RR lt;250 мсек.
• ЭРП ДП lt;270 мсек.
• Множественные ДП.

Таблица 46
Предикторы низкого риска ФЖ

• Признаки феномена WPW на ЭКГ непостоянны.
• Дельта-волна внезапно (не постепенно) исчезает при физической

нагрузке.

• Исчезновение дельта-волны при медикаментозных пробах (прока-

инамид 10 мг/кг*, гилуритмал 1 мг/кг, дизопирамид 2 мг/кг).

• При фибрилляции предсердий минимальный RR gt;250 мсек.
• ЭРП ДП gt;270 мсек, точка Венкебаха ДП lt;250 в мин.

Примечание: *- при дозе 550 мг лучше специфичность.

Электрофизиологическое исследование
ЭФИ может быть проведено у пациентов с синдромом WPW для оценки механизма тахиаритмии, электрофизиологических свойств ДП (точка Венкебаха и ЭРП ДП) и нормальной проводящей системы, числа и локализации ДП, эффективности антиаритмической терапии или возможности аблации ДП.
Чреспищеводное ЭФИ
Чреспищеводное ЭФИ позволяет:

• Выявить латентную или интермиттирующую формы. Например, при левосторонней локализации пучка Кента на ЭКГ предвозбуждение часто не выявляется.
• Оценить функциональные свойства ДП. Например, при «быстром» ДП (ЭРП lt;220-270 мсек, точка Венкебаха gt;250 в мин) повышен риск ФЖ (рисунки 110, 111).
• Диагностировать реципрокные тахикардии (рисунок 112).
• Подобрать профилактическое лечение при тахикардии.

В то же время следует знать, что нормальный рефрактерный период ДП не исключает риска ФП с быстрым желудочковым ответом.

Рис. 110. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
ЭРП Дп=210 мсек.

Рис. 111. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
Точка Венкебаха ДП=250 в мин.

Рис. 112. Индуцирование ортодромной тахикардии при учащающей электрокардиостимуляции.

Внутрисердечное исследование
Внутрисердечное ЭФИ, в отличие от чреспищеводного исследования, позволяет оценить точную локализацию и количество ДП, выявить латентные ДП (таблица 47). Эта информация необходима для проведения деструкции ДП и контроля за эффективностью лечения.
Таблица 47
Показания для ЭФИ при предвозбуждении желудочков (ВНОА, 2011)

1. Пациенты, которым показана катетерная или хирургическая абляция ДП.
2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие необъяснимые обмороки.
3. Пациенты, имеющие клиническую симптоматику, у которых определение механизма развития аритмии или знание электрофизиологических свойств ДП и нормальной проводящей системы должно помочь в выборе оптимальной терапии.

1. Асимптомные пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти или с предвозбуждением желудочков, но без спонтанных аритмий, чья работа связана с повышенным риском, и у которых знание электрофизиологических характеристик ДП или индуцируемой тахикардии может способствовать определению рекомендаций по дальнейшему образу жизни или терапии.
2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, которые подвергаются кардиохирургическому вмешательству по другим причинам.

Течение синдрома WPW
Обычное течение синдрома WPW может быть представлено следующим образом:

1. стадия: Кратковременные (lt;20-30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно.
2. стадия: Повышение частоты и длительности (30 мин-3 ч) приступов, купирование одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаменты.
3. стадия: Частые и длительные (gt;3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов ФП, ЖТ, ФЖ, нарушения проводящей системы (СССУ, БНПГ, АВ блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам. Показана катетерная аблация ДП.

Описаны у взрослых единичные случаи инволюции ДП, обусловленные очаговым фиброзом, кальцинозом фиброзного кольца, механическим изоволюмическим повреждением мышечных мостиков между фиброзным кольцом и миокардом желудочков.
Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%.
Диагностика инфаркта миокарда
Предсердно-желудочковое соединение нередко проявляется псевдоинфарктной ЭКГ. Патологический зубец Q (отрицательная дельта-волна) с дискордантным подъемом сегмента ST встречается в 53-85% феномена WPW (рисунки 101, 113). Заметим, что величина смещения сегмента ST может изменяться, что зависит от вегетативных влияний на проводимость по ДП.
В ряде случаев электрокардиографические проявления инфаркта миокарда напоминают феномен WPW с отрицательной дельта-волной (рисунки 114, 115). Широкий и измененный комплекс QRS, дискордантное смещение сегмента ST и зубца T создают большие трудности в диагностике инфаркта миокарда у пациентов с феноменом WPW (рисунок 116). В этом случае необходимо ориентироваться на длительные ангинозные боли, повышение активности сердечных биомаркеров (тропонины), нарушение накопления изотопов в миокарде левого желудочка, акинезию по данным эхокардиографии.

Рис. 113. Феномен WPW с псевдоинфарктным зубцом. У мальчика 15 лет в отведении V1 регистрируется дельта-волна, симулирующая патологический зубец Q.

Диагностике инфаркта миокарда помогают различные фармакологические тесты. Например, блокада ДП может привести к исчезновению электрокардиографических признаков, обусловленных изменением хода возбуждения. Подобный результат можно в 30-50% получить при ускорении проведения по АВ узлу с помощью атропина. После введения АТФ проявления пучка Кента на ЭКГ усиливаются. Заметим, что после исчезновения признаков предвозбуждения может сохраняться отрицательный зубец Т (Surawicz B., 1996).
Формулировка диагноза
При наличии электрокардиографических признаков ДП по предложению Рабочей группы экспертов ВОЗ (1980) используют термин феномен WPW, а в случае присоединения тахикардии - синдром WPW.


Рис. 114. Слева - постинфарктный кардиосклероз, симулирующий феномен WPW с отрицательной дельта-волной. Справа - изменения при инфаркте миокарда (20 день), похожие на дельта-волну.

Выделяют следующие клинические формы феномена WPW:

• Манифестирующая - постоянные изменения ЭКГ (укороченный PQ, дельта-волна, широкий QRS).
• Интермиттирующая - преходящие изменения ЭКГ, включая бради- и тахизависимые блокады ДП. При суточном мониторировании ЭКГ типичные изменения периодически исчезают в 30-40% случаев, что обычно связано с преходящей блокадой ДП.
• Латентная - изменения ЭКГ появляются только при ЭФИ.
• Скрытая - имеется только ретроградное проведение импульса по ДП, поэтому ЭКГ покоя всегда нормальная и возможна ортодромная (АВ ре- ципрокная)тахикардия.

Приведем несколько примеров оформления клинического диагноза при синдромах предвозбуждения желудочков:

Рис. 116. ЭКГ у пациента с инфарктом миокарда и феноменом WPW. ЭКГ на следующий день после 4-часовых загрудинных болей, КФК 950 мкм/л (А). ЭКГ через 4 дня (Б). Отмечается провал зубца R в отведениях V3-4. В отведениях V1-2 отрицательная дельта-волна.

Лечение
При бессимптомном феномене WPW обычно лечения не требуется. Лицам определенных профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта, спортсмены) целесообразно проведение аблации.
При наличии обмороков проводят ЭФИ и катетерную деструкцию ДП. Профилактическое антиаритмическое лечение в настоящее время назначается редко.

Ортодромная тахикардия
Купирование ортодромной АВ реципрокной тахикардии сходно с лечением аВ узловой реципрокной тахикардии. Хорошим эффектом обладают вагусная проба, верапамил (дилтиазем) и ЧПЭС (рисунок 117). Также с хорошим эффектом используют при нетяжелых, длительных и редких приступах пероральные схемы лечения, например, дилтиазем 120 мг + пропранолол 80 мг.
В редких случаях возможен спонтанный переход ортодромной тахикардии в ФП и тогда блокирование АВ проведения верапамилом будет нежелательно. Для таких ситуаций может потребоваться проведение экстренной ЭИТ.

Важно учитывать повышенный риск ФП при внутривенном введении АТФ. Так в исследовании S.A.Strickberger с соавт. (1997) назначение аденозина в дозе 12 мг внутривенно при НЖТ в 12% случаев вызвал ФП.
Для профилактики тахикардии рекомендуют препараты 1А, 1С или 3 класса. По-видимому, возможно длительно применение бета- блокаторов, особенно при отсутствии признаков «быстрого» ДП (ACC/AHA/ESC, 2003). При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Фибрилляция предсердий
При высокой ЧСС и тяжелых гемодинамических нарушениях необходимо сразу провести электрическую кардиоверсию. В остальных случаях для купирования тахикардии выбирают обычно препараты с сильным и быстрым антиаритмическим эффектом, хорошо блокирующие ДП, например, пропафенон, прокаинамид, а также ибутилид или флекаинид. Амио- дарон эффективен, однако относительно медленное развитие эффекта в тяжелых случаях ограничивает его применение.
Недавно введенный в клиническую практику дофетилид показал хороший купирующий эффект при синдроме WPW с ФП. Однократное или повторное введение препарата устраняло аритмию в 82% случаев (Krahn A.D., et al., 2001).
Таблица 48
Влияние антиаритмических препаратов на проведение по ДП
Отметим, что оценка влияния препаратов на скорость проведения по ДП (таблица 48) имеет значение в основном для лечения ширококом
плексных тахикардий, особенно фибрилляции и трепетания предсердий, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения проведения по ДП и развитием ФЖ, внутривенное введение антагонистов кальция, бета-блокаторов и дигоксина противопоказано.
Если имеются факторы повышенного риска внезапной смерти, то необходима деструкция Дп. В остальных случая можно попытаться предупредить приступы с помощью препаратов 1С или 3 класса.
Заметим, что при пероральном приеме верапамила риск ФЖ не повышается (Josephson M.E., et al., 2000). В нашем наблюдении после приема 80 мг верапамила на ЭКГ зарегистрировано парадоксальное исчезновение феномена WPW (рисунок 118). Притом ни разу во время предыдущих и последующих суточных мониторирований ЭКГ без верапамила не отмечено признаков блокады ДП. По-видимому, имеются Дп с различными электрофизиологическими свойствами и разной реакцией на фармакологические средства.

Антидромная тахикардия
Для купирования и профилактики антидромной тахикардии применяют препараты 1А, 1С и 3 класса. В отличие от ортодромной тахикардии, в данном случае не показаны верапамил и дигоксин, поскольку возможно повышение ЧСС. При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Немедикаментозное лечение
Катетерная радиочастотная аблация
Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость радиочастотной катетерной аблации ДП делают это лечение методом выбора у большинства пациентов с синдромом WPW. Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выявленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения электрическим разрядом (рисунки 119, 120).
Эффективность лечения при ДП, расположенных в левой свободной стенке, составляет 91-98%, в септальной области - 87%, в правой свободной стенке - 82%.
Общая частота осложнений и смерти составляет 2,1% и 0,2%. Осложнения включают повреждение клапанов, тампонаду перикарда, АВ бло-

каду, легочные и системные эмболии. Важно отметить, что после успешной аблации ДП часто рецидивирует ФП: в 12% у пациентов до 50 лет, 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет (Dagres N., et al., 2001).

Таблица 49
Показания к РЧА дополнительных путей (ВНОА, 2011)

1. класс (доказана эффективность)

1. Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.
2. Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антероградным проведением импульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

1. класс (противоречивые данные об эффективности)

1. Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой

сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.

1. Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.
2. Пациенты с Фп и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по ДП.
3. Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Оперативное лечение
В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Оперативная деструкция осуществляется в условиях искусственного кровообращения или без него, через эндо- или эпикардиальный доступ. Деструкция ДП осуществляется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.
Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца - 2-5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделением предсердий и желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0-3%.
Практические рекомендации

• Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.
• Определение локализации ДП по наличию и полярности дельтаволны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клинического значения.
• Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфарктными изменениями.
• Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяется наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.
• Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом приступе тахикардии.
• Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.
• АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретроградно функционирующим ДП.
• При тахикардии с очень высокой ЧСС (gt;200-250 в мин) нужно исключать синдром предвозбуждения желудочков.

Синдром WPW, Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White), синдромом LGL (Лауна - Ганонга - Левине), Синдром CLC (Клерка - Леви - Кристеско)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Общая информация

Краткое описание

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения. Аномалии предсердно-желудочкового возбуждения
Предсердно-желудочковое проведение:
. ускоренное
. по дополнительным путям
. с преждевременным возбуждением
Синдром Лауна-Ганонга-Левина
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White) - обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома - синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Тип А (более редкий) - добавочный путь проведения импульсов расположен слева от атриовентрикулярного узла между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип Б - добавочный путь проведения импульсов расположен справа между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению правого желудочка.

Этиология и патогенез

• Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

  Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

  Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

  Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

  Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

  Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
- Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже - ствол пучка Гиса с правым желудочком.
- Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
- Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

• Распространение импульса по пучку Кента приводит к появлению укороченного интервала PQ, наличию дельта-волны, уширению комплекса QRS.
• Распространение импульса по пучку Джеймса приводит к появлению укороченного интервала PQ и неизмененного комплекса QRS.
• При распространении импульса по пучку Махайма регистрируется нормальный (реже удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и уширенный комплекс QRS.

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Различные нарушения сердечного ритма, субъективно - приступы сердцебиения, головокружение, боли в области сердца

Cимптомы, течение

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.

В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).

В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.

При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий - предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

• Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

  Интервал PQ, как правило, укорочен до 0,08-0,11 с;

  Зубец P нормальной формы;

  Укороченный интервал PQ сопровождается уширенным комплексом QRS до 0,12-0,15 с, при этом он имеет большую амплитуду, а по форме похож на QRS-комплекс при блокаде ножки пучка Гиса;

  В начале QRS-комплекса регистрируется дополнительная дельта-волна, по форме напоминающая лестничку, расположенную под тупым углом к основному зубцу комплекса QRS;

  Если начальная часть QRS-комплекса направлена вверх (зубец R), то дельта-волна также направлена вверх;

  Если начальная часть QRS-комплекса направлена вниз (зубец Q), то дельта-волна также смотрит вниз;

  Чем больше продолжительность дельта-волны, тем больше выражена деформация комплекса QRS;

  В большинстве случаев сегмент ST и зубец T смещены в сторону, противоположную направлению основного зубца QRS-комплекса;

  В отведениях I и III часто комплексы QRS направлены в противоположные стороны.

  ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

  ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде правой ножки пучка Гиса;

  Угол альфа лежит в пределах +90°;

  В грудных отведениях (или в правых грудных отведениях) комплекс QRS направлен вверх;

  В отведении V1 ЭКГ имеет вид зубца R большой амплитуды с крутым подъемом, или Rs, RS, RSr", Rsr";

  В отведении V6, как правило, ЭКГ имеет вид Rs или R.

  ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

  ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде левой ножки пучка Гиса;

  В правых грудных отведениях преобладает отрицательный зубец S;

  В левых грудных отведениях - положительный зубец R;

  Эос сердца отклонена влево.

• ЭКГ признаки синдрома CLC

  Укорочение интервала PQ(R), продолжительность которого не превышает 0,11 с.
  - Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения - дельта-волны.
  - Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек и ветвей пучка Гиса).
  

  ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.

  Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

  Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест . Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

  Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

  Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом - предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий. Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

  Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ)

  В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

  При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

  Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

  С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
  - С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
  - С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
  - С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

  Поверхностное многополюсное ЭКГ-картирование

  В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70-80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.

Осложнения

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

Тахиаритмия.
- Внезапная сердечная смерть.

К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
- Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
- Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
- Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
- Наличие аномалии Эбштейна.
- Семейный характер синдрома.
- Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) - только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.

Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.

Пациенты молодого возраста - во избежание длительного приема лекарственных препаратов.

Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.

Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.

Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.

Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.

Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.

Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Прогноз

У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.

По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.

Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.

При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280—300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

1. Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.

2. Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.

3. Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Информация

Информация

1. Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.,1998.,165 с.
2. Фомина И.Г. Нарушения сердечного ритма. М., «Русский врач», 2003. - 192 с.
3. Бунин Ю.А. Лечение тахиаритмий сердца. М. 2003.- 114 с.
4. Прохорович Е.А., Талибов О.Б., Тополянский А.В. Лечение нарушений ритма и проводимости на догоспитальном этапе. Лечащий врач, 2002, №3, с. 56-60
5. ACC/AHA/ESC guidelines for management of patients with atrial fibrillation. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
6. Дощицин В. Л. Практическая электрокардиография. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1987. — 336 с.
7. Исаков И. И., Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б. Клиническая электрокардиография (нарушения сердечного ритма и проводимости): Руководство для врачей. — Изд. 2-е перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1984. — 272 с.
8. А.Б.де Луна. Руководство по клинической ЭКГ. - М., Медицина, 1993 г.
9. Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах. Под ред. Чазова Е.И. - М., Медицина, 1992 г.
10. Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, К. Иссельбахера, Р.Петерсдорфа и др. - М., Медицина, 1994 г.
11. Мазур Н.А. Пароксизмальные тахикардии.- М., Медицина,1984 г.
12. Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография.- М., Медицина, 1991 г.
13. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.- М., Медицина, 1984 г.
14. Сметнев П.С., Гросу А.А., Шевченко Н.М. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца.- "Штиинца", 1990 г.
15. Янушкевичус З.И. и др. Нарушения ритма и проводимости сердца.- М., Медицина, 1984 г.
16. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. -1992,1999. -Фолиант. -639 стр.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.