Болезнь Меньера представляет собой редкое заболевание внутреннего уха , проявляющееся триадой симптомов – головокружением , снижением слуха и шумом в ухе/ушах . Болезнь имеет приступообразный характер, однако общая динамика заболевания бывает разной. У большинства пациентов тяжесть всех трех вышеперечисленных симптомов со временем возрастает. У некоторых пациентов болезнь не прогрессирует даже в отсутствии лечения. Встречаются и редкие случаи единичного приступа заболевания без последующих его повторений и прогрессии нарушений слуха и равновесия.

В связи с тем, что точная причина заболевания до сих пор неизвестна, методы его лечения не прицельны, в связи с чем характеризуются переменным успехом. Несмотря на то, что болезнь Меньера не приводит к летальному исходу, тяжело переносимые приступы причисляют ее к числу тяжелых заболеваний, приводящих к инвалидизации пациента и ограничению рода его занятий.

Анатомия внутреннего уха и вестибулярного аппарата

Знание анатомии внутреннего уха исключительно важно для понимания сути болезни Меньера, поскольку именно там находятся периферические отделы анализаторов слуха и равновесия.

Внутреннее ухо или лабиринт представляет собой сложную костную конструкцию с еще более сложной внутренней организацией, располагающуюся в пирамиде височной кости между внутренним слуховым проходом и полостью среднего уха (барабанной полостью ). Лабиринт, в свою очередь, делится на два вида – костный и перепончатый. Костный лабиринт определяет форму внутреннего уха. Перепончатый лабиринт находится внутри костного, повторяет его форму и является основой, на которой располагаются специфические рецепторы. В полости перепончатого лабиринта циркулирует лимфа.

Во внутреннем ухе разделяют три основные части – преддверье, улитка и полукружные каналы. Преддверье является промежуточным отделом, непосредственно контактирующим с барабанной полостью, улиткой и полукружными каналами. Улитка содержит периферический отдел слухового анализатора – спиральный (кортиев ) орган, а полукружные каналы – периферический отдел вестибулярного анализатора.

Анатомия костного лабиринта

Костный лабиринт внутреннего уха представляет собой систему связанных между собой полостей, расположенных в пирамиде височной кости. Разделяют три части костного лабиринта – преддверье, улитку и полукружные каналы. Улитка располагается спереди, несколько кнутри и книзу от преддверья, а полукружные дуги, соответственно, кзади, кнаружи и кверху от преддверья.

Преддверье представляет собой эллипсовидную полость, находящуюся между улиткой и полукружными дугами. Сообщение с улиткой происходит посредством широкого отверстия канала улитки. Сообщение с полукружными каналами осуществляется через 5 небольших отверстий. На обращенной к барабанной полости поверхности преддверья находятся два отверстия – овальное и круглое окно. Овальное окно (окно преддверья ) имеет центральное расположение и несколько превышает диаметром круглое окно. В овальном окне находится пластинка стремени (одной из трех звуковых косточек среднего уха ), движения которой вызывают колебания лимфы внутреннего уха. Круглое окно (окно улитки ) располагается ближе к входу в улитку. Оно затянуто тонкой, эластичной пластинкой, предназначением которой является гашение колебаний лимфы после ее прохождения через улитку, а также защита спирального органа (система механорецепторов в полости канала улитки, трансформирующая механические колебания лимфы в электрические импульсы ) от механических повреждений. Также данная мембрана предотвращает обратное прохождение волны лимфы через улитку, устраняя эффект «эхо».

Улитка представлена спиральным костным каналом, выполняющим 2,5 оборота. Ориентировочно в середине костного канала улитки проходит спиральная костная пластинка, разделяющая его на два отдела. Первый отдел называется лестницей преддверья. Он сообщается с полостью преддверья посредством одного широкого отверстия. Второй отдел называется барабанной лестницей, поскольку сообщается с барабанной полостью через круглое окно. Внутренняя терминальная часть улитки называется ее куполом. В области данного купола спиральная костная пластинка образует отверстие, называемое геликотремой, которое соединяет лестницу преддверья с барабанной лестницей.

Костные полукружные каланы представляют собой три дугообразные полости, расположенные строго перпендикулярно (под прямым углом ) по отношению друг к другу. Передний полукружный канал располагается вертикально и перпендикулярно оси пирамиды височной кости. Задний полукружный канал расположен также вертикально, однако уже почти параллельно задней поверхности пирамиды височной кости. Третий – латеральный полукружный канал располагается горизонтально. Каждый канал имеет две ножки. Ножки переднего и заднего полукружных каналов с одной стороны соединяются, образуя более широкую общую ножку. Таким образом, сообщение полукружных каналов с преддверьем происходит всего через 5 небольших отверстий. Каждая ножка имеет свое отверстие. На одном из концов каждого полукружного канала находится расширение, называемое ампулой.

Анатомия перепончатого лабиринта

Перепончатый лабиринт представляет собой тонкую полупрозрачную соединительнотканную оболочку, выстилающую внутреннюю поверхность костного лабиринта. Она плотно крепится к костному лабиринту посредством большого количества тончайших нитей. Полость перепончатого лабиринта заполнена эндолимфой. Пространство между костным и перепончатым лабиринтом заполнено перилимфой.

Электролитный состав эндолимфы и перилимфы отличается, что играет важную роль в обеспечении механизма восприятия звуков и поддержания равновесия. Формирование перилимфы осуществляется стенкой перепончатого лабиринта. Эндолимфа формируется в эндолимфатическом мешке, расположенном в твердой мозговой оболочке. Через эндолимфатический проток, пролегающий в водопроводе преддверья, данная жидкость попадает в сферический (sacculus ) и эллиптический (utriculus ) мешочек, соединенные между собой небольшим протоком. Данные мешочки, в свою очередь, сообщаются с улитковым протоком и находящимися в полукружных каналах полукружными протоками. Каждый полукружный проток формирует свою ампулу (расширение перед соединением с преддверьем ), в которой находятся рецепторы прямолинейного и углового ускорения. В полости улиткового протока располагаются слуховые рецепторы.

Объем эндолимфы и перилимфы не постоянен, однако стремится к определенному эталонному значению. Лишняя перилимфа попадает в среднее ухо через круглое и овальное окно. Лишняя эндолимфа попадает в легко растяжимый эндолимфатический мешочек, расположенный в полости черепа.

Механизм передачи и восприятия звука

Внутреннее строение улитки и принцип работы звуковоспринимающего аппарата уха следует рассмотреть более детально. Практически на всем протяжении полость улитки разделена двумя перепонками – тонкой преддверной мембраной и более плотной основной мембраной. Данные мембраны делят полость улитки на три хода – верхний, средний и нижний. Верхний и нижний ходы (лестница преддверья и барабанная лестница соответственно ) сообщаются между собой через отверстие купола улитки – геликотрему, в то время как средний ход (перепончатый канал ) изолирован от них. В верхнем и нижнем канале циркулирует перилимфа, а в среднем канале – эндолимфа, богатая ионами калия, из-за чего она заряжена положительно по отношению к перилимфе. На основной мембране в полости перепончатого канала находится спиральный (кортиев ) орган, трансформирующий механические колебания лимфы в электрические импульсы.

Когда звуковая волна попадает в наружный слуховой проход, она вызывает вибрации барабанной перепонки. Через систему звуковых косточек в среднем ухе данные механические колебания усиливаются приблизительно в 20 раз и передаются на стремечко, которое плотно перекрывает овальное окно преддверья. Колебания стремечка вызывают колебания перилимфы, которые распространяются на лестницу преддверья. Поскольку разделяющая преддверье и перепончатый канал преддверная мембрана является тонкой, то колебания перилимфы без изменений передаются эндолимфе перепончатого канала, которая, в свою очередь, вызывает колебания основной мембраны, на которой располагается спиральный орган.

Спиральный орган состоит приблизительно из 3500 внутренних рецепторных волосковых клеток и 12000 - 20000 наружных волосковых клеток. При колебании основной мембраны волоски данных рецепторов, связанные с покровной мембраной (компонент спирального органа – тонкая пластинка, нависающая над рецепторами ), отклоняются на расстояние менее половины диаметра атома водорода. Отклонение данных волосков вызывает открытие ионных каналов, ионы калия проникают в рецепторную клетку, вызывая ее возбуждение и генерацию нервного импульса. Впоследствии импульсы от внутренних и наружных рецепторов по волокнам VIII пары черепно-мозговых нервов поступают в головной мозг, где они обрабатываются в ядрах слухового анализатора и вызывают соответственные ощущения.

Механизм функционирования вестибулярного аппарата

Структуры вестибулярного аппарата находятся в полукружных каналах и преддверье лабиринта.

В преддверье находятся два мешочка – эллиптический (маточка ) и сферический. На внутренней поверхности каждого из мешочков имеется возвышение, сформированное скоплением механорецепторов. Один полюс данных рецепторов прикреплен к стенке мешочка, а второй – обращен к его полости и является свободным. На свободном конце рецептора находится один длинный подвижный волосок и около 60 - 80 коротких и неподвижных волосков. Короткие волоски находятся в толще желеобразной мембраны, содержащей большое количество микроскопических кристаллов отолита (карбоната кальция ).

В покое данные кристаллики не соприкасаются с волосками и их раздражения не происходит. Однако при начале прямолинейного движения в любом направлении отолитовая мембрана, будучи желеобразной, несколько отстает от подлежащей рецепторной клетки, из-за чего кристаллы отолита соприкасаются с короткими волосками, вызывая их раздражение. Раздражение коротких волосков суммируется, и клетка генерирует нервный импульс. Чем сильнее ускорение, тем больше кристаллов отолита контактирует с короткими волосками. Более сильное раздражение волосков ведет к более частой импульсации данного нервного рецептора. Чем выше частота импульсации рецептора мешочков, тем сильнее ощущается чувство ускорения или перемещения в пространстве.

Таким образом, рецепторы мешочков преддверья определяют интенсивность прямолинейного ускорения. Направление ускорения определяется путем анализа данных рецепторов полукружных каналов, зрительного анализатора и механорецепторов скелетных мышц.

Рецепторы полукружных протоков сконцентрированы только в области ампул и расположены в виде крист (хребтов ). Данные рецепторы одним полюсом прикреплены к стенке ампулы, а другим свободным полюсом погружены в эндолимфу. На свободном полюсе рецептора также располагаются подвижные волоски, однако отличающиеся от коротких и неподвижных волосков мешочков. Во время вращения головы вокруг одной из осей происходит перемещение эндолимфы по полукружным каналам. Поскольку у каждого канала лишь два отверстия, то движения эндолимфы могут быть только в двух направлениях. При движении эндолимфы, например, вперед, волоски рецепторов отклоняются вперед, открываются ионные каналы для калия, мембрана данного рецептора деполяризуется и формируется нервный импульс. При движении эндолимфы в обратном направлении волоски рецепторов отклоняются назад, закрывая ионные каналы и прекращая импульсацию данного рецептора.

Вышеописанный механизм является приблизительным. На самом деле импульсация от нейронов вестибулярной системы происходит постоянно с определенной частотой, которую мозг воспринимает за состояние покоя и равновесия. Движения эндолимфы в полукружных каналах ведет к увеличению или уменьшению частоты импульсации в зависимости от направления ее движения.

Таким образом, рецепторы ампул всех трех полукружных каналов постоянно отправляют в головной мозг информацию о положении головы относительно трех осей – фронтальной (лево - право ), вертикальной (верх - низ ) и сагиттальной (вперед - назад ). Данные импульсы попадают в центры равновесия в продолговатом мозге (ядра Бехтерева, Дейтерса и Швальбе ) по волокнам VIII пары черепно-мозговых нервов. В дальнейшем данные ядра координируют деятельность спинного мозга, мозжечка, вегетативных нервных ганглиев, глазодвигательных ядер, коры головного мозга и др.

Причины и патогенез болезни Меньера

Непосредственной причиной развития симптомокомплекса болезни Меньера является повышение давления эндолимфы в лабиринте. Данное состояние иначе именуется эндолимфатическим гидропсом или водянкой лабиринта. Четкой причинно-следственной связи между развитием данного заболевания и определенными этиологическими факторами не выявлено. Однако, по мнению большинства исследователей, к болезни Меньера может привести ангионевроз, вегето-сосудистая дистония , инфекции среднего уха, аллергические заболевания, авитаминоз и др. Отмечались случаи развития данного заболевания через различные периоды времени после черепно-мозговых травм .

Считается, что вышеописанные факторы тем или иным способом приводят к увеличению количества циркулирующей во внутреннем ухе эндолимфы. В качестве возможных механизмов рассматривают увеличение темпов продукции эндолимфы, снижение темпов ее рассасывания и нарушение проницаемости мембран. Так или иначе, высокое давление лимфы приводит к выпячиванию стремечка из овального окна преддверья, что затрудняет передачу механического импульса от барабанной перепонки к эндолимфатической жидкости. Кроме того, повышенное давление эндолимфы нарушает работу ионных каналов рецепторных клеток и ухудшает их питание. В результате вышеописанных процессов данные рецепторы постепенно накапливают определенный потенциал, разряд которого происходит в момент обострения заболевания и проявляется вестибулярным кризом.

Симптомы (признаки ) болезни Меньера

Болезнь Меньера описывается тремя жалобами:

• системным головокружением;
• снижением слуха;
• шумом в ушах.

В большинстве случаев отмечается приступообразное течение с прогрессирующим ухудшением слуха. Тем не менее, тяжесть заболевания определяется не слуховыми нарушениями, а выраженностью головокружения и вызванных им вегетативных расстройств.

Головокружение

Головокружение при болезни Меньера является наиболее неприятным из всех симптомов и носит приступообразный характер. Частота приступов может быть различной у одного и того же пациента, причем по мере прогрессии заболевания частота их может увеличиваться, оставаться неизменной или даже уменьшаться. Одним из факторов, ведущих к учащению приступов, является физическое и умственное переутомление.

Развитие приступа может происходить вне зависимости от времени суток, тем не менее, замечено, что несколько чаще приступы отмечаются в ночное и утреннее время. Длительность приступа головокружения варьирует от нескольких минут до нескольких суток (в среднем 2 - 6 часов ). Некоторые больные могут предчувствовать приближение приступа за некоторое время до его начала, как во время ауры при эпилепсии . Интенсивность головокружения также может разниться от легкой до крайне тяжелой. В число вегетативных симптомов, ассоциированных с головокружением, входит тошнота , рвота , изменение артериального давления , усиленное потоотделение и горизонтальный нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз ). В некоторых случаях больные вынуждены принимать горизонтальное положение сразу после начала приступа, поскольку любой поворот головы вызывает усиление вегетативных симптомов.

Такой больной не просто испытывает ощущение вращения предметов, но не может устоять на ногах из-за внезапной потери равновесия. Если возникновение приступа является одномоментным, то его прохождение, как правило, занимает некоторое время – от 6 до 48 часов, в которые головокружение и сопутствующие ему вестибулярные симптомы постепенно уменьшаются. Нистагм исчезает последним и может отмечаться до недели с момента прохождения приступа. Также некоторое время после приступа больной может испытывать серьезную общую слабость . Тем не менее, через несколько дней после приступа работоспособность полностью восстанавливается, и в период ремиссии больной ведет полноценную жизнь.

Нарушение слуха

Снижение слуха при болезни Меньера является прогрессирующим и чаще двусторонним, хотя с одной из сторон тугоухость обычно несколько более выражена. В начальных стадиях заболевания нарушается только звукопроводящая система уха при неповрежденном звуковоспринимающем аппарате. Это подтверждается данными аудиограммы, на которой отмечаются признаки тугоухости кондуктивного типа. По мере прогрессии заболевания происходит повреждение спирального (кортиевого ) органа, и нарушения слуха протекают по смешанному типу.

Изначально ухудшается восприятие низких и речевых частот с практически неизмененным слухом по отношению к высоким частотам. Во время приступа болезни тугоухость резко усиливается, а после приступа слух несколько восстанавливается, однако не достигает уровня, который был до приступа. Иными словами, с каждым приступом болезни Меньера происходит усугубление тугоухости.

Шум в ушах

В начальных стадиях заболевания шум в ушах является эпизодическим, низкочастотным, гудящим (не свистящим ). По мере прогрессии заболевания частотный диапазон шума может меняться, а его интенсивность – усиливаться. Он присутствует постоянно, а во время приступов усиливается на стороне более серьезных органических нарушений. Отличительной особенностью шума при болезни Меньера является его сохранении при пережатии сонной артерии с соответствующей стороны. Такой маневр помогает дифференцировать данное заболевание с шумами сосудистого происхождения.

Клинические формы и стадии

Различают типичное и нетипичное течение болезни Меньера.

При типичном течении заболевание дебютирует появлением слабого шума в ушах или одном ухе, после чего через некоторое время одновременно проявляются нарушения слуха и равновесия. Нарушение слуха в данном случае является двусторонним.

Нетипичным считается иное течение заболевания, как, например, дебют слуховых расстройств, а потом вестибулярных и наоборот.

В эволюции болезни Меньера различают три стадии:

• обратимая;
• стадия выраженных клинических проявлений;
• конечная (терминальная ) стадия.

Данные стадии устанавливаются по результатам аудиограммы. В обратимой стадии признаки водянки лабиринта обнаруживаются только перед приступом.

В стадии выраженных клинических проявлений давление эндолимфы во внутреннем ухе постоянно увеличено. Положительная дегидратационная проба подтверждает наличие именно данной стадии, когда нарушения слуха протекают преимущественно по кондуктивному типу и спиральный орган поврежден незначительно. Клинически данная стадия проявляется флюктуирующей (перемежающейся ) тугоухостью – ухудшением слуха во время приступа и его улучшением в период ремиссии.

В конечной стадии заболевания тугоухость становится смешанной – кондуктивной и нейросенсорной, что свидетельствует об органическом поражении спирального (кортиевого ) органа. Слух нарушен постоянно и во время приступов не изменяется в отличие от вестибулярных симптомов и шума в ушах. Дегидратационная проба в данной стадии будет отрицательной.

Диагностика болезни Меньера

Диагностика болезни Меньера основывается на определении соответствующей клинической картины, а также на таком инструментальном исследовании как аудиометрия. Остальные инструментальные методы (магнитно-резонансная томография , метод вызванных потенциалов ) обладают гораздо более низкой информативностью.

Клинически определяется триада симптомов – вестибулярные расстройства, снижение слуха и шум в ушах. Измерение пульса и артериального давления во время приступа может выявить ассоциированные с ним вегето-сосудистые нарушения.

Аудиометрия

Аудиометрия является ключевым и чуть ли не единственным методом диагностики слуховых нарушений при болезни Меньера. Данный метод предназначен для исследования порогов слышимости при воздушном и костном проведении звука различных частот. Аудиометрическая картина при болезни Меньера варьирует в зависимости от стадии заболевания.

Аудиометрия в начальной стадии заболевания
В начальной стадии заболевания в межприступный период изменения на аудиограмме отсутствуют, то есть регистрируется нормальная аудиограмма здорового человека. Лишь за некоторое время перед приступом и в начале приступа происходит повышение порога чувствительности низких звуков. Костно-воздушный интервал при этом присутствует, что свидетельствует о кондуктивном типе тугоухости. Иными словами, страдает только воздушная передача звука, в то время как костная проводимость и слуховые рецепторы не нарушены.

Аудиометрия в стадии развернутых клинических проявлений
В стадии развернутых клинических проявлений в межприступный период отмечается постоянное снижение слуха на низких и речевых частотах при воздушной проводимости. Костная проходимость может быть в норме или несколько снижена. Во время приступа слух существенно ухудшается. Костно-воздушный интервал по-прежнему присутствует. Состояние сенсорного аппарата улитки нормальное или несколько ухудшено.

Именно в этой стадии заболевания актуальной является дегидратационная проба с фуросемидом (мочегонным средством ). Ее целью является временное снижение давления эндолимфатической жидкости и демонстрация улучшения слуха на данном фоне. Для проведения пробы пациенту проводится аудиометрия перед внутривенным введением фуросемида и спустя 2 - 3 часа в зависимости от скорости развития мочегонного эффекта. Если на второй аудиограмме порог речевых частот снижается (улучшается слышимость ) на 10 дБ (децибел – единица силы звука ), то проба считается положительной.

Положительная дегидратационная проба регистрируется только во второй стадии заболевания, когда воздушная проводимость нарушена из-за повышения давления эндолимфы во внутреннем ухе, а спиральный орган еще не поврежден. В начальной стадии такой тест провести невозможно, поскольку в данном случае он будет положительным только перед приступом и в начальный его период, а предугадать время возникновения приступа практически невозможно. Иными словами в 99% случаев данный тест будет отрицательным, поскольку подавляющую часть времени давление эндолимфы во внутреннем ухе не увеличено.

Аудиометрия в терминальной стадии заболевания
В терминальной стадии заболевания отмечается постоянное снижение слуха в межприступный период и во время приступа при обоих типах проводимости. Костно-воздушный интервал исчезает. Дегидратационная проба отрицательна, поскольку на данном этапе уменьшение давления эндолимфы во внутреннем ухе не улучшает восприятие звуков в связи с необратимым повреждением сенсорного аппарата улитки.

Помимо вышеперечисленных изменений аудиограммы по стадиям болезни существуют также некоторые ее изменения, которые могут присутствовать при любой из стадий. Одним из таких изменений является феномен раздвоения звуков, то есть различное частотное восприятие звуков левым и правым ухом. Также в начальной стадии заболевания может отмечаться положительный феномен ускорения нарастания громкости.

Лечение болезни Меньера

Лечение болезни Меньера подразделяется на лечение в период приступа и лечение в период ремиссии (межприступный период ). В связи с тем, что этиология заболевания остается неясной, применяется преимущественно симптоматическое и патогенетическое лечение, которое способно облегчить состояние больного.

Лечение в период приступа

Первой помощью во время приступа болезни Меньера является укладывание больного в удобное для него положение, при котором головокружение и связанная с ним тошнота были бы минимальны. Больной сам должен выбрать такое положение. Кроме того, следует устранить все возможные раздражители, такие как свет, звуки, вибрации и т. д. Прикладывание теплой грелки к ногам и горчичников на шейно-затылочную область приводит к стремительному снижению давления эндолимфы во внутреннем ухе путем ее оттока в эндолимфатический мешок.

Из медикаментозного лечения применяют:

• раствор атропин сульфата подкожно (1 мл - 0,1% );
• раствор глюкозы внутривенно (20 мл - 40% );
• раствор новокаина внутривенно (10 мл - 5% );
• раствор пипольфена (2 мл - 2,5% ) или супрастина (20 мг/мл - 1 мл ) внутримышечно;
• раствор промедола (1 мл - 2% ) или аминазина (1 мл - 2,5% ) внутримышечно.

Внутривенное введение новокаина допускается только в том случае, если у больного ранее не наблюдалось аллергии на данный препарат. Для исключения данного риска выполняется скарификационный аллергический тест. Если в результате теста аллергии на новокаин не выявляется, то его внутривенное введение должно осуществляться крайне медленно в связи с аритмогенным эффектом (способностью вызывать нарушения сердечного ритма ).

В случае рефрактерности (снижения эффективности ) проводимого лечения осуществляют повторное введение атропина, аминазина и новокаина. При наличии навыков заушного введения лекарств можно ввести смесь из новокаина, атропина и кофеина (1 мл - 10% ). Таким образом, увеличивается эффективность препаратов, и уменьшаются их системные побочные эффекты.

В промежутке между назначением вышеуказанных средств, не ранее, чем через один час после введения последнего препарата рекомендуется капельное введение раствора гидрокарбоната натрия (50 мл - 5% ). Повторные введения данного препарата выполняются лишь под контролем кислотно-щелочного баланса крови.

Лечение в период ремиссии

Лечение болезни Меньера в период ремиссии состоит в назначении:

• бетагистина (вертран, бетасерк, тагиста - 16 мг ) внутрь ежедневно на протяжении минимум 3 - 4 месяцев;
• реополиглюкина (100 мг/мл - 100 мл ) внутривенно капельно 1 - 2 раза в неделю на протяжении 3 - 4 месяцев;
• винпоцетина (5 мг ) внутрь ежедневно в течение 2 - 3 месяцев;
• папаверина (40 мг ) внутрь короткими курсами по 10 - 14 дней с перерывом в 1 - 2 месяца;
• пирацетама (800 мг ) курсами по 10 - 14 дней с перерывами в несколько месяцев и др.

Все вышеперечисленные препараты являются серьезными лекарственными средствами. В связи с высокими рисками побочных эффектов в обязательном порядке следует проконсультироваться с лечащим врачом (оториноларингологом/ЛОРом ) о необходимости их применения, а также об индивидуальном режиме дозировки и комбинирования.

Положительной считается практика лечения данной патологии методами нетрадиционной медицины, такими как акупунктура, лазеропунктура и др. Здоровый и умеренный образ жизни позволяет удлинить ремиссию заболевания и сделать приступы менее мучительными.

Хирургические методы лечения

К данным методам лечения прибегают как к последнему этапу, когда остальные методы не оказали должного эффекта.

Хирургические методы лечения развиваются в трех направлениях:

• рассечение нервов, ответственных за регуляцию давления в лабиринте;
• декомпрессионные операции;
• деструктивные операции.

Рассечение нервов, ответственных за регуляцию давления эндолимфы в лабиринте
Данный тип хирургического вмешательства показан при начальной стадии заболевания, поскольку дает, как правило, временный эффект и несколько отсрочивает прогрессию заболевания. В частности, производят рассечение барабанной струны и разрушение нервного сплетения промонториума (небольшая структура среднего уха ).

Декомпрессионные операции
Данный тип хирургических вмешательств показан во второй и третьей стадии заболевания. Их результативность высока, а побочных эффектов сравнительно с деструктивными операциями не много. Суть данных операций заключается в формировании отверстия или небольшой щели в одной или нескольких структурах, в которых циркулирует эндолимфа (мешочки преддверья, улитковый проток, эндолимфатический мешок ). В результате, лишняя жидкость постоянно будет стравливаться в полость черепа или среднего уха, откуда естественным путем будет рассасываться.

Деструктивные операции
Данный тип хирургических вмешательств применяется редко, лишь когда остальные методы медикаментозного и хирургического вмешательства не принесли желаемого результата. Его суть заключается в одностороннем или двустороннем разрушении лабиринта, после чего патологическая импульсация от него прекращается, и исчезают приступы головокружения. Через некоторое время после операции головной мозг частично компенсирует вестибулярную функцию утраченного органа за счет совместной работы зрительного анализатора, мозжечка и коры головного мозга. К сожалению, слух при данных операциях безвозвратно утрачивается, в связи с чем такие операции рекомендуются только на третьей стадии болезни, когда слух и без того уже потерян.

Прогноз при болезни Меньера

Несмотря на то, что болезнь Меньера не является смертельной, она приносит значительные мучения ее обладателям, поэтому она относится к разряду тяжелых, инвалидизирующих заболеваний. Постоянные приступы головокружения, тошноты и рвоты, скачки артериального давления и прогрессирующее снижение слуха вплоть до полной глухоты приводит к серьезному ухудшению качества жизни.

Лечится ли болезнь Меньера народными средствами?

Болезнь Меньера является одним из заболеваний, при которых лечение народными средствами (травами, кореньями, продуктами пчеловодства и т. п. ) не оказывает практически никакого эффекта.

Основной целью средств народной медицины является снятие воспалительного процесса и спазмолитическое действие. Поскольку болезнь Меньера не относится к воспалительным заболеваниям, то и средства народной медицины в большинстве случаев оказываются бессильными. Более того, при их использовании возрастает риск избыточного поступления в организм жидкости и нарушения электролитного баланса, что может усилить гидропс (водянку ) лабиринта и вызвать очередной приступ заболевания.

Тем не менее, одним из действенных методов, применяющихся для экстренного снижения давления в полости лабиринта, является прикладывание горчичников к шейно-затылочной области и прикладывание теплой грелки к ногам. Данные манипуляции приводят к расширению сосудов головы, шеи и нижних конечностей, а также к перераспределению жидкости от головы к туловищу. Это, в свою очередь, ведет к уменьшению темпов образования эндолимфы и ускорению темпов ее эвакуации. Кроме того, под действием горчичников происходит рефлекторное расширение эндолимфатического мешка, в который оттекают излишки эндолимфы, снижая давление в полости внутреннего уха и прекращая приступ болезни.

Сложно сказать относится ли данный метод к средствам народной медицины. С одной стороны, горчичники все реже считаются средствами традиционной медицины из-за спорного механизма действия, в отличие от привычных лекарственных средств. С другой стороны, вышеуказанный метод купирования приступа болезни Меньера описывается в серьезных медицинских источниках, что не позволяет сомневаться в его надежности.

Какое лекарство при болезни Меньера наиболее эффективно?

Наиболее эффективным средством для лечения болезни Меньера является препарат, под названием бетагистин. На рынке он существует также под коммерческим названием бетасерк, тагиста, вертран и др.

Несмотря на то, что этиология болезни Меньера неизвестна, соответственно неизвестна причина, которую нужно искоренить для полного излечения, бетагистин продемонстрировал наиболее хороший и стойкий эффект, по сравнению с препаратами остальных групп, применяющихся для комплексного лечения данного заболевания. Для развития эффекта бетагистин следует принимать постоянно на протяжении всей жизни, если он не вызывает существенных побочных эффектов. Результат лечения проявляется не сразу, а через 3 - 4 месяца приема препарата, когда создастся достаточная его концентрация в структурах внутреннего уха.

В результате проведенных клинических исследований пациенты с болезнью Меньера, принимавшие данный препарат согласно всем рекомендациям на протяжении многих лет, развивали приступы болезни в несколько раз реже. Длительность приступа и его выраженность также снижались, а шум в ушах становился тише и даже полностью исчезал. Прогрессия нарушений слуха замедлялась, однако не останавливалась полностью. Таким образом, бетагистин не способен излечить болезнь Меньера, но в значительной мере облегчает ее течение и отсрочивает инвалидизацию больного по причине тугоухости.

Несмотря на то, что данный препарат рекомендуют применять на протяжении всей жизни, его следует временно отменить во время обострения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки . Возобновить лечение можно только после эндоскопического подтверждения заживления язвы. Кроме того, данный препарат абсолютно противопоказан при феохромоцитоме (доброкачественная опухоль надпочечника , секретирующая адреналин и его аналоги ) в связи с увеличением темпов секреции биологически активных веществ. Выбросы опухолью больших количеств адреналина в кровь ведут к опасным для жизни взлетам артериального давления и частоты сердечных сокращений. Таким образом, принимать бетагистин можно лишь после хирургического удаления данной опухоли. При развитии аллергической реакции на компоненты препарата его следует немедленно отменить.

Дают ли инвалидность при болезни Меньера?

При болезни Меньера показана первая или вторая степень инвалидности в зависимости от выраженности клинических нарушений.

При оценке тяжести данной патологии исследуется состояние больного во время приступа и в межприступный период (период ремиссии ). Для определения выраженности слуховых нарушений выполняется аудиометрия. Для оценки вестибулярных нарушений проводится объективное неврологическое исследование с обязательными позиционными пробами (пальценосовая проба, проба Ромберга и т. п. ). Объективная оценка шума в ушах не представляется возможной, поэтому в расчет берут субъективные ощущения пациента о частоте и громкости шума. Пациенты в терминальной стадии болезни обычно получают вторую или даже первую степень инвалидности.

Нужна ли диета при болезни Меньера?

По мнению большинства исследователей, диета при болезни Меньера не играет большой роли, однако приветствуется в качестве комплексного подхода к лечению данного заболевания.

При болезни Меньера рекомендуется постоянное воздержание от острой и соленой пищи. На протяжении одной недели каждого месяца диету следует ужесточить. Соль необходимо полностью исключить, потребление воды ограничить половиной литра в сутки и одним литром в жаркие дни. При активной физической работе потребление жидкости может и возрасти, однако пациент должен постоянно испытывать легкую жажду. Рекомендуется увеличить долю фруктов и овощей в рационе. Молочные продукты должны присутствовать как минимум в одной трапезе в день. Мясо и рыба допускается только в вареном виде 2 - 3 раза в неделю. Соблюдая данные простые рекомендации по питанию , в большинстве случаев удается увеличить период ремиссии при болезни Меньера.

Существуют ли упражнения при болезни Меньера?

Упражнения при болезни Меньера существуют, причем они направлены преимущественно на восстановление вестибулярного аппарата после приступа. Упражнения для восстановления слуха если и существуют, то вероятнее всего не оказывают должного эффекта в связи с тем, что органические повреждения спирального органа, развивающиеся из-за высокого давления эндолимфы в лабиринте, являются необратимыми.

Органические повреждения структур вестибулярного аппарата также практически не восстанавливаются, однако в отличие от слухового анализатора вестибулярный анализатор может частично компенсировать утраченные функции за счет совместной работы зрительного анализатора, проприоцептивных рецепторов (рецепторы, измеряющие напряжение в мышцах, сухожилиях и связках ), мозжечка и ретикулярной формации головного мозга.

Упражнения при болезни Меньера направлены на ускорение процессов адаптации тела к утрате рецепторов вестибулярного аппарата после очередного приступа головокружения. В число таких упражнений входят приседания с поддержкой, поднятие головы, а затем и туловища из положения лежа на спине, вращение вокруг оси с поддержкой, гимнастика для глаз и т. п. Подойдут любые упражнения, которые вызывают у больного умеренное головокружение, но не тошноту и рвоту.

Начинать такие упражнения нужно через 2 - 3 дня после случившегося приступа. Желательно уделять им суммарно не менее двух часов в день. Разумеется, заниматься нужно не два часа подряд, а подходами по 20 - 30 минут. Ежедневные занятия позволяют сократить время восстановления прежнего равновесия в 2 - 3 раза быстрее, чем это происходит, когда больной не упражняется.

Болезнь Меньера - невоспалительное заболевание, локализующееся в среднем ухе, характеризующееся шумами в ушах, головокружениями, утратой равновесия и стремительным ухудшением слуховых возможностей. Заболевание достаточно распространенное и нередко встречается даже у известных людей, но несмотря на это точные причины его развития остаются не разгаданными. На сегодняшний день способы лечения, которыми располагает медицина, не способны полностью устранить болезнь, а только временно облегчают состояние пациента. Узнать подробнее, что такое болезнь Меньера можно, если подробнее ознакомиться с общей информацией о заболевании, его видами и возможной симптоматикой.

Разновидности форм болезни Меньера

Не стоит путать болезнь Меньера с синдромом Меньера, которые имеют немало общего, но остаются разными состояниями. Болезнь Меньера - это самостоятельное заболевание, классификация которого зависит от симптоматики на начальных этапах развития. Существует три основных формы этого болезни:

• кохлеарная форма - возникает примерно в 50% всех случаев, при этом характеризуется сильными нарушениями слуховых возможностей;
• вестибулярная - встречается в 20% больных и проявляется вестибулярными расстройствами;
• классическая - диагностируется в 30% случаев, при этом у больных имеются вестибулярные и слуховые нарушения.

По мере течения недуга у больного наблюдается ремиссия (временное отсутствие болезненных проявлений) и фаза обострения, когда возникают ярко выраженные приступы. Исходя из времени продолжительности приступов и интервалов между их появлениями, болезнь имеет три степени:

• Первая (легкая) - отличается незначительными приступами, перерывы между которыми могут длиться месяцами или даже годами.
• Вторая (средняя) - приступы могут длиться до 5 часов, при этом на протяжении нескольких дней больные являются нетрудоспособными.
• Третья (тяжелая) - время продолжительности приступов превышает пять часов, при этом частота может варьироваться от одного раза в сутки до одного раза на протяжении недели. Такие пациенты являются полностью нетрудоспособными.

Важно! Когда значительно увеличивается продолжительность приступов и частота их появлений, имеются серьезные вестибулярные расстройства и стремительное ухудшение слуха, обусловленное поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, это говорит необратимости течения болезни Меньера.

Как может проявляться болезнь Меньера

Ведущим признаком недуга считается повторяющееся головокружение, возникающее вместе с ощущением тошноты и рвотными порывами. Пациенты жалуются на ощущение вращения всего вокруг, а также проваливание и перемещения собственного тела в пространстве. Головокружения могут достигать такой силы, что люди не в состоянии стоять или сидеть, а при изменении своего положения наблюдается усиление выраженности проявлений.

Также при приступах болезни Меньера образуются следующие состояния:

• шум в пораженном ухе;
• нарушение координации;
• потеря равновесия;
• слуховые расстройства;
• тахикардия;
• усиленное потоотделение;
• одышка;
• бледность кожи.

Сколько длятся приступы, и какие интервалы между их возникновениями, зависит от стадии прогрессирования недуга. Вызывать новый приступ способны такие факторы:

• курение;
• стрессы;
• злоупотребление спиртным;
• повышение общей температуры;
• врачебные действия.

Часто пациенты заранее предугадывают приступ по предшествующему состоянию, выражающемся усилением шума в ушах, потерей равновесия и ухудшением слуховых возможностей.

Проведение диагностики болезни Меньера

Головокружения с наличием шумов в ушах и ухудшением слуховых возможностей позволяют отоларингологу во время первого осмотра выявить заболевание, но точная диагностика болезни Меньера нуждается в проведении дополнительных диагностических мероприятий. Для определения степени слуховых расстройств необходимо провести специальные исследования:

• аудиометрию;
• исследование камертоном;
• акустическую импедансометрию;
• отоакустическую эмиссию;
• электрокохлеографию.

Аудиометрия - позволяет диагностировать смешанный характер ухудшения слуха. На первых этапах заболевания исследование позволяет отметить снижение слуха в частотах от 125 до 1000 Гц.

Проведение акустической импедансометрии позволяет оценить, насколько подвижны слуховые косточки и функциональны мышечные ткани. Целью этого исследования является обнаружение патологий в слуховом нерве. Также, для исключения риска невриномы, больным следует провести МРТ головного мозга.

Отоскопия и микроотоскопия необходимы для выявления изменений в барабанной перепонке и наружном слуховом проходе. Таким образом, можно исключить возможность воспалительного процесса.

Для определения вестибулярных расстройств при болезни Меньера назначаются следующие исследования:

• вестибулометрия;
• непрямая отолитометрия;
• стабилография.

Когда у пациента наблюдают системные головокружения, но слух не ухудшается, ему диагностируют синдром Меньера. Тогда диагностика заболевания, из-за которого возник синдром, требует привлечения невролога и назначения других диагностических мероприятий:

• электроэнцефалограмма;
• ЭХО-ЭГ;
• дуплексное сканирование;
• РЭГ и УЗДГ.

Во время постановки диагноза болезнь Меньера важно дифференцировать ее от других болезней, имеющих схожие проявления, например, лабиринтит, отосклероз или отит.

Способы лечения болезни Меньера

В медицине болезнь Меньера относят к неизлечимым заболеваниям, но все же можно остановить ее дальнейшее прогрессирование и свести симптоматику к минимуму. Обычно пациентам назначают комплексное лечение, которое подразумевает применение ряда разных способов, предназначенных для облегчения состояния пациента. Также во время терапии важно избавиться от вредных привычек и придерживаться здорового режима питания. Улучшить функциональность вестибулярного аппарата можно специальной гимнастикой.

Медикаментозная терапия

При проведении медикаментозного лечения болезни Меньера назначаются разные средства, которые нужно принимать как во время приступов, так и и в период промежутков между их появлениями. Чтобы купировать приступы:

• антихилинергические средства;
• адреноблокаторы;
• антигистамные средства;
• противовоспалительные лекарства;
• сосудорасширяющие медикаменты;
• препараты группы бетагистина.

Во время интервалов между приступами лечение проводится профилактическими средствами, которые уменьшают проявления заболевания. Пациентам в этот период назначают прием:

• препаратов бетагестина;
• мочегонных средств;
• венотоников;
• лекарств, нормализующих микроциркуляции.

Лечение назначается доктором, основываясь на результатах диагностических процедур, стадии развития болезни и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение болезни Меньера посредством физиотерапии назначается во время интервалов между появлениями приступов для улучшения кровотока в пораженной области, а также улучшения микроциркуляции головного мозга. Пациентам назначаются такие процедуры физиотерапии:

• ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны;
• дарсонвализация воротниковой зоны;
• электрофорез;
• лечебные ванны на основе морской соли или хвои.

В случае если медикаментозная терапия и способы физиотерапии оказываются не эффективными, больным назначается лечение посредством хирургических манипуляций.

Оперативная терапия

Задачей оперативной терапии является сохранение, улучшение оттока эндолимфы и снижение возбудимости вестибулярных рецепторов. В зависимости от механизма проведения операции, оперативное лечение подразделяется на несколько типов:

• Деструктивное - для прерывания передачи импульсов проводится деструкция или удаление клеток лабиринта при помощи ультразвука.
• Хирургическое вмешательство в вегетативную нервную систему - удаляются шейные симпатические узлы, и проводится резекция барабанной струны.
• Дренирующее - проводится дренирование лабиринта через область среднего уха. Еще возможна фенестрация полукружного канала.

К сожалению, при проведении операций во внутреннем ухе есть большой риск потери слуха со стороны поражения. Существуют и другие способы лечения болезни Меньера, например, химическая лабиринтэктомия - введение в среднее ухо антибиотика гентамицина. Таким образом осуществляется прерывание импульсов с пораженной стороны, а координация становится полностью зависима от здорового уха.

Народные способы лечения

Способы народной медицины не могут использоваться в качестве основной терапии, но применяются как дополнение к медицинскому лечению для снятия клинических проявлений заболевания. Из средств народной медицины при лечении болезни Меньера можно выделить такие:

• мочегонные настои, например, из спорыша, чабреца или лопуха;
• чай с имбирем, лимоном, апельсином или цветами ромашки;
• тампоны с луковым соком, которые необходимо вкладывать в ухо;
• дыхание парами воды и виноградного уксуса.

Важно! Лечение при помощи народных средств должно проводиться только после одобрения лечащим врачом. Самостоятельные попытки лечение в домашних условиях могут не только оказаться безрезультатными, но и усугубить ситуацию.

Как можно предотвратить приступ болезни Меньера

Как при болезни, так и при синдроме Меньера, в лечение особую роль играют профилактические мероприятия. Уже после первых нескольких приступов пациенты начинают наблюдать закономерность факторов, провоцирующих приступ. Если избегать подобных факторов, можно продлить период ремиссии на несколько лет. Чаще приступы могут возникать по следующим причинам:

• постоянные стрессы;
• пристрастие к алкоголю и курению;
• резкие звуки;
• мощные вибрации;
• частые перепады давления;
• инфекционные поражения уха, горла или носа.

Также важно следить за своим питанием, придерживаясь специальной диеты, которую может назначить доктор во время лечения.

Специальная гимнастика при болезни Меньера

Лечение болезни Меньера посредством выполнения специальных физических упражнений еще называется вестибулярной реабилитацией, направленной на повышение устойчивости к внешним факторам и нагрузкам, чтобы снизить частоту приступов заболевания. Применения подобной гимнастики заранее обговаривается с доктором, так как некоторым больным она может быть противопоказана.

Важно! Занятия лечебной гимнастикой нельзя проводить при обострении болезни, так как это может негативно сказаться на здоровье больного и усугубить ситуацию.

Прогноз для пациентов с болезнью Меньера

Жизни человека болезнь Меньера не угрожает, но постоянное ухудшение слуха и нарушенная работа вестибулярного аппарата значительно ухудшают жизнь больного и постепенно приводят к инвалидности. Улучшить прогноз может оперативное лечение на ранних стадиях развития болезни, но сохранить в полной мере слух невозможно.

Можно ли вылечить болезнь Меньера

Заболевание полностью не излечивается, так как механизм возникновения болезни Меньера до конца не изучен. Все способы терапии в первую очередь направлены на то, чтоб облегчить состояние пациента. Иногда хирургическая терапия подразумевает разрушение самого вестибулярного аппарата. Если у больного диагностирован синдром Меньера, то здесь все зависит от того, известна ли причина болезни. Если заболевание успешно лечится без каких-либо осложнений, то от синдрома Меньера можно избавиться безвозвратно.

Дают ли группу инвалидности пациентам с болезнью Меньера

Обычно при диагностированной болезни Меньера группа инвалидности больным не дается. При эффективной терапии пациенты скоро встают на ноги, а благодаря профилактике у них полностью сохраняются трудоспособные возможности. Группу инвалидности могут дать только больным, которые относятся к таким категориям:

• пациенты с синдромом Меньера, возникшем из-за неизлечимого недуга;
• пациенты, у которых наблюдаются выраженные необратимые нарушения слуха;
• пациенты, для которых нет возможности подобрать эффективную терапию, но приступы возникают часто;
• пациенты, с диагностированными сопутствующими серьезными болезнями.

Чаще группу инвалидности дают больным, у которых заболевание начало проявляться еще в детском возрасте, так как по мере течения болезнь Меньера прогрессирует. При этом постепенно ухудшается слух и учащаются приступы, что приводит больного к нетрудоспособности, и доставляет множество неудобств в обыденной жизни.

Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза.

Диагностика

Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств.

Подростки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера имеют нормальное телосложение по женскому типу. Наружные гениталии и вторичные половые признаки нормально развиты.

Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок.

Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной эндокринной и генеративной функцией. Это подтверждается своевременным и нормальным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и двухфазных циклов базальной температуры.

Запишитесь на приём к генетику прямо сейчас

Симптомы

Нередко при синдроме Рокитанского Кюстнера отмечают циклически возникающие боли внизу живота, возможно, связанные с овуляцией или набуханием рогов матки в «предменструальную фазу». Крайне редко описано образование гематометры в маточном роге. Иногда диагноз ставится при экстренных обращениях девушек в стационар в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения. Визуальный и пальпаторный осмотр позволяет выявить отсутствие влагалища и матки, т.е. структур, являющихся производными мюллеровых канальцев. Причина эмбриональной задержки их развития до настоящего времени не выяснена.

Однако механизм, сходный со способностью эмбрионального яичка выделять антимюллеров фактор, наводит на мысль, что, очевидно, при каких-либо обстоятельствах яичник эмбриона также приобретает способность выделять «антимюллеров фактор».

Известно, например, что в ряде случаев при синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается миграция яичников в паховые каналы, т.е. запускается механизм, свойственный только мужской эмбриональной гонаде.

В постпубертатном возрасте у пациентов может наблюдаться слабо выраженный гирсутизм, а при исследовании яичников иногда выявляется поликистоз, сопровождающийся гиперплазией тека-ткани. Иными словами, могут наблюдаться симптомы, характерные для гиперандрогенной . Дифференциальный диагноз приходится с синдромом тестикулярной феминизации. В том и другом случаях больные имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища.

Однако при полной форме синдрома текстикулярной феминизации у больных, как правило, отсутствует половое оволосение, а при неполной форме имеется половонеопределенное строение наружных гениталий. Определение мужского кариотипа (46 XY) подтверждает диагноз текстикулярной феминизации. Обнаружение при ревизии яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости окончательно подтверждает диагноз. Крайне редко при синдроме Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера возможна миграция яичников в паховые каналы.

Болезнь Меньера – заболевание внутреннего уха, вызывающее у больного характерную триаду симптомов (головокружение, снижение слуха и шум), связанное с нарушением гидродинамики ушного лабиринта и приводящее к необратимой тугоухости. Свое название болезнь получила по имени ученого, впервые описавшего ее симптомы.

Данная патология встречается у представителей обоих полов, обычно дебютирует в возрасте 30-60 лет. Известны различные варианты течения болезни Меньера: от легкого с редкими приступами до тяжелого истощающего. Однако и в том, и в другом случае она «преследует» человека всю жизнь. Это заболевание существенно ухудшает качество жизни больных и несмотря на то, что оно не представляет непосредственной угрозы для них, относится к тяжелым болезням. Повторные вестибулярные кризы мучительны для человека, они снижают его трудоспособность, приводят к и в конечном итоге могут стать причиной инвалидности.

Причины и механизмы развития заболевания

Что происходит в ухе при болезни Меньера

Болезнь Меньера относится к тем патологическим состояниям, точные причины которых остаются невыясненными и до конца непонятными. Считается, что в ее основе лежит повышенное образование внутрилабиринтной жидкости, водянка (гидропс) лабиринта и его растяжение. Такое состояние чаще развивается у лиц с врожденным несовершенством сосудистой системы и ее вегетативной регуляции, но может возникать и у абсолютно здоровых лиц. Также к подобным изменениям располагает влияние вредных факторов на производстве (шум, вибрация) и частые стрессы, заболевания сердечно-сосудистой и эндокринной системы. Под воздействием этих факторов может изменяться проницаемость гематолабиринтного барьера, при этом в эндолимфе (внутрилабиринтной жидкости) накапливаются различные метаболиты, которые оказывают токсическое действие на структуры внутреннего уха. Собственно водянка эндолимфатических пространств приводит к их перерастяжению, деформации, механическим повреждениям с формированием рубцов. Повышение давления в лабиринте способствует выпячиванию основания стремени в барабанную полость. Все это затрудняет циркуляцию эндолимфы и проведение звуковой волны, нарушает питание рецепторного аппарата улитки, приводит к его дегенерации и сбивает нормальную работу всей системы в целом.

Предполагается, что типичные приступы возникают в результате ухудшения функционирования вестибулярных рецепторов с одной стороны и их перераздражения с другой стороны.

Следует отметить, что у некоторых больных характерная симптоматика болезни Меньера имеет конкретные причины, такие как ишемия или кровоизлияние в лабиринт, травма или воспалительный процесс и т. д. В таких случаях возникающий симптомокомплекс следует определять как синдром Меньера.

Клинические проявления

У всех лиц, страдающих болезнью Меньера, выявляются следующие патологические симптомы:

• приступы системного головокружения с тошнотой, рвотой, нарушением координации и вегетативными расстройствами;
• снижение слуха на этом ухе.

В большинстве случаев болезнь начинается с одностороннего поражения лабиринта, через некоторое время в патологический процесс вовлекается и второе ухо. У одних больных первичными являются приступы головокружения, у других – снижение слуха. Нередко возникновение слуховых и вестибулярных нарушений разнится во времени, хотя может появляться и одновременно. Снижение слуха постепенно прогрессирует и приводит к глухоте.

Особенностью данной патологии является определенная изменчивость слуха. Во время приступа слух резко ухудшается, после улучшения состояния – частично восстанавливается. Это происходит на обратимой стадии заболевания, которая длится несколько лет.

Приступы головокружения у каждого человека имеют свои особенности возникновения, частоты и длительности. Они могут беспокоить больного ежедневно, несколько раз в неделю или в месяц, а могут появляться раз в год. Длительность их также варьируется от нескольких минут до суток, в среднем она составляет 2-6 часов. Характерное начало приступа – в утренние часы или ночью, но он может возникать и в любое другое время суток.

Некоторые больные предчувствуют ухудшение состояния задолго до приступа (у них появляется шум в ухе или нарушается координация движений), однако часто головокружение появляется внезапно на фоне полного здоровья. Провоцирует обострение болезни психическое или физическое перенапряжение.

Головокружение у таких больных ощущается как вращение или смещение окружающих предметов. Тяжесть их состояния определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошноты, рвоты, повышения артериального давления). Кроме того, в это время отмечается усиление шума в ухе, его , оглушение и нарушение координации движений.

В момент приступа больные не могут устоять на ногах, они занимают вынужденное положение в постели с закрытыми глазами, так как любое движение, попытка сменить позу или яркий свет приводят к резкому ухудшению состояния. После приступа состояние пациента постепенно улучшается, в течение нескольких дней у него остается общая слабость, снижение трудоспособности и нистагм (непроизвольные движения глазных яблок).

В период ремиссии человек чувствует себя нормально, но сохраняются жалобы на шум в ушах и снижение слуха. Езда на транспорте и резкие движения могут вызывать легкое головокружение при отсутствии других симптомов.

Следует отметить, что при тяжелом течении заболевания приступы повторяются часто, «светлые» промежутки между ними становятся незаметными и болезнь приобретает непрерывный характер.

Диагностика

На основании типичных жалоб больного, данных истории заболевания и результатов объективного обследования врач выставляет предварительный диагноз и назначает необходимое дополнительное обследование. Это позволяет исключить возможные причины таких симптомов и наличия у больного синдрома Меньера. Так, болезнь Меньера нужно дифференцировать с , арахноидитом, остеохондрозом шейного отдела позвоночника, опухолями мосто-мозжечкового угла и предверно-улиткового нерва.

Для выявления водянки лабиринта проводятся специальные дегидратационные тесты. После введения препаратов для дегидратации (диуретиков) снижается давление в лабиринте и состояние пациентов с болезнью Меньера временно улучшается.

При помощи у таких пациентов выявляется и определяется неадекватное восприятие громких звуков.

Лечебная тактика

Лечение данной патологии симптоматическое.

Лечение при болезни Меньера носит симптоматический характер. Для этого применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия должна иметь комплексный подход:

1. В период приступа она направлена на облегчение состояния пациента, а именно блокаду патологических импульсов из пораженного лабиринта внутреннего уха и снижение чувствительности организма к ним. С этой целью используются дегидратационные средства (мочегонные – диакарб, верошпирон, фуросемид), противорвотные (метоклопрамид, тиэтилперазин), транквилизаторы, антидепрессанты.
2. В острый период ограничивается питье и назначается бессолевая диета.
3. Для купирования приступа могут вводится α-адреноблокаторы (пирроксан) в сочетании с холинолитиками (платифиллин) и антигистаминными средствами (супрастин, тавегил). Хороший эффект оказывает новокаиновая блокада в область задней стенки слухового прохода.
4. При частой рвоте все препараты вводятся парентерально.
5. Иногда для лечения могут применяться авторские методики.

В межприступный период больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, соблюдать бессолевую диету, могут назначаться препараты, улучшающие кровообращение (трентал) и витамины. Также для улучшения микроциркуляции и нормализации давления в лабиринте и улитке применяются препараты бетагистина.

Хирургические методы лечения применяются при тяжелых формах болезни для избавления от мучительных приступов головокружения. При этом слуховая функция часто утрачивается. Оперативное лечение может быть направлено на:

• ликвидацию водянки лабиринта (дренирование эндолимфатического мешка, шунтирование улитки, резекция барабанного сплетения);
• нормализацию гемодинамики во внутреннем ухе и блокирование импульсации из патологического очага (операции на барабанном сплетении).

При неэффективности этих вмешательств и выраженной тугоухости могут использоваться деструктивные методы (лабиринтэктомия с удалением узла преддверья или пересечением корешка предверно-улиткового нерва).

Заключение

Болезнь Меньера имеет неуклонно прогрессирующее течение. Со временем частота и интенсивность приступов может изменяться и даже ослабевать. При этом нарушение слуховой функции нарастает, и слух уже не восстанавливается. Только ранняя диагностика и адекватное лечение улучшает прогноз относительно слуховых расстройств, помогает уменьшить количество приступов и облегчить состояние лиц, страдающих данным заболеванием.

Специалист рассказывает о болезни Меньера:

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Меньера:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Меньера:

Обновление: Октябрь 2018

Болезнь Меньера или синдром – это заболевание, характеризующееся поражением структур внутреннего уха, проявляющееся звоном в ушах, головокружением и преходящим расстройством слуха.

Исследования показали, что это заболевание выявляется у 1 человека из 1000 (0,1%). Этот показатель приблизительно совпадает с частотой развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – это люди старше 40 лет. Частота развития среди мужчин и женщин одинакова. Болезнь (синдром) Меньера поражает примерно 0,2% всего населения Земли. Большинство больных – пожилые люди старше 50-60 лет. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается как односторонний процесс, впоследствии распространяясь на оба уха. Согласно различным исследованиям, заболевание приобретает двусторонний характер в 17-75% случаев в течение от 5 до 30 лет.

Ежегодно в США диагностируют 46 000 новых случаев заболевания. Хотя не было выявлено связи со специфическим геном, отмечается семейная предрасположенность к развитию заболевания. В 55% случаев синдром Меньера был диагностирован у родственников пациентов, или заболевание присутствовало у их предков.

Болезнь Меньера у известных людей

• Алан Шепард, первый американский астронавт и пятый человек, высадившийся на Луну. Болезнь, приземлившая его после одного-единственного совершенного полета в космос, была диагностирована в 1964 году. Несколько лет спустя экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила Алану совершить полет на луну в составе команды корабля Аполлон 14;
• Джонатан Свифт, Англо-Ирландский сатирик, поэт и священник, страдал этой болезнью;
• Варлам Шаламов, русский писатель;
• Су Ю, генерал народно-освободительной армии, одержавший ряд значимых побед в ходе гражданской войны в Китае, был госпитализирован в 1949 году с диагнозом болезнь Меньера. Заболевание стало причиной снятия его с поста командующего по приказу Мао Дзедуна в ходе корейской войны;
• Райан Адамс, американский музыкант, был вынужден прервать творческую деятельность на два года из-за быстрого прогрессирования заболевания. Пройдя курс лечения, он вернулся на сцену, не позволив болезни взять верх.

Причины возникновения синдрома Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны, находящиеся в лабиринте постепенно растягиваются по мере увеличения давления, что приводит к нарушению координации, слуха и другим расстройствам.

Причиной повышения давления может стать:

• Закупорка дренажной системы лимфатических протоков (в результате рубцевания шрамов после операций или в виде врожденного порока развития);
• Чрезмерная продукция жидкости;
• Патологическое увеличение объема путей, проводящих жидкость в структурах внутреннего уха.

Увеличение анатомических образований внутреннего уха является наиболее распространенным состоянием, диагностируемым у детей с неясного генеза. Кроме у некоторых пациентов отмечается расстройство координации, что может стать причиной развития болезни Меньера.

Так как в ходе исследований было выяснено, что не у всех пациентов с синдромом Меньера отмечается повышенная продукция жидкости в лабиринте и улитке, то дополнительным фактором, обусловливающим возникновение заболевания, стал иммунный статус пациента.

Повышенная активность специфических антител у обследуемых больных выявляется приблизительно в 25% случаев. В таком же количестве в качестве сопутствующего заболевания выявляется , что подтверждает роль иммунного статуса в развитии болезни.

Согласно новейшим данным, причины возникновения болезни Меньера у пациентов, обследованных в 2014 году, остаются невыясненными. К факторам риска относят:

• Вирусные заболевания внутреннего уха;
• Травмы головы;
• Врожденные аномалии строения органов слуха;
• Аллергия и другие нарушения иммунной системы.

Симптомы синдрома Меньера

Характерные для этого заболевания симптомы включают:

• ), часто сопровождаемое тошнотой и рвотой. Приступ головокружения бывает настолько выраженным, что у больного создается впечатление, что вокруг него вращается вся комната или окружающие предметы. Длительность приступа длится от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность симптомов нарастает, и состояние больного ухудшается;
• Нарушением или потерей слуха. Больной может не воспринимать звуки низкой частоты. Это характерный симптом, позволяющий отличить болезнь Меньера от тугоухости, при которой пропадает возможность воспринимать высокочастотные звуки. Может отмечаться повышенная чувствительность к громким звукам, а также болезненные ощущения в шумных помещениях. В некоторых случаях пациенты жалуются на «приглушение» тонов;
• Звоном в ушах, не связанным с источником звука. Этот симптом является признаком поражения слуховых органов. При болезни Меньера звон в ушах воспринимается, как « приглушенный, свистящий», «стрекот цикад», «звон колокольчика» или комбинация этих звуков. Звон в ушах усиливается перед приступом. Во время приступа характер звона может существенно изменяться;
• Ощущением давления или дискомфорта в ухе из-за накопления жидкости в полости внутреннего уха. Перед приступом чувство наполнения нарастает.

Во время приступа некоторые пациенты жалуются на головную боль, диарею и боль в животе. Непосредственно перед приступом возможно возникновение болезненных ощущений в ухе.

Предвестниками приступа являются нарушение координации при совершении резких движений, усиление звона в ушах. Обычно началу приступа предшествует чувство «наполнения» или «давления» в ухе. Во время приступа у больного отмечается головокружение, расстройство координации, тошнота и рвота. В среднем приступ длится 2-3 часа. По окончании приступа больной ощущает резкий упадок сил, усталость и сонливость. Имеются различные данные касательно длительности ощущения симптомов (от кратковременных «ударов» до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным проявлением заболевания, способным ухудшить качество жизни пациента и определяющим потенциальный риск, является внезапное падение. Нарушение координации происходит из-за внезапного деформирования структур внутреннего уха, что приводит к активации вестибулярных рефлексов.

Пациент ощущает, что его качает из стороны в сторону или что он падает (хотя в это время он может оставаться в ровном вертикальном положении), и непроизвольно меняет позу, чтобы сохранить равновесие. Этот симптом опасен тем, что он возникает без предвестников и может привести к тяжелым травмам. Часто единственным способом избавиться от данной проблемы является так называемое «деструктивное лечение» — лабиринтэктомия или иссечение вестибулярного нерва.

Обострения могут возникать через короткие промежутки времени в виде «кластеров» - последовательной череды приступов, следующих один за другим. В других случаях, перерыв между приступами может длиться несколько лет. Вне обострения больной не отмечает каких-либо симптомов, либо жалуется на невыраженное нарушение координации и легкий звон в ушах.

Лечение

Существует ли лекарство?

В настоящее время болезнь Меньера остается неизлечимым заболеванием, но для обеспечения контроля над симптомами и остановки дальнейшего прогрессирования успешно применяется симптоматическая терапия. Некоторые новые принципы лечения очень близки к тому, чтобы обеспечить полное излечение (например, применение гентамицина в низких дозах).

Частоту и интенсивность приступов можно значительно снизить с помощью простых методов, даже без применения лекарственных средств. Больным рекомендуется соблюдение диеты и здорового образа жизни. Необходимо отказаться от спиртного, курения, употребления кофе и других продуктов, способных ухудшить симптомы заболевания.

Для контроля проявлений заболевания у пациентов с диагнозом синдром Меньера лечение предполагает применение препаратов от тошноты, в том числе антигистаминных средств (меклозин, триметобензамид) и других групп (бетагистин, диазепам). Особое внимание уделяется бетагистину, так как это единственный препарат, оказывающий сосудорасширяющее действие на сосуды внутреннего уха.

Препараты для длительного применения

Для снижения количества задерживаемой жидкости могут применяться диуретики. Распространенная комбинация – триамтерен и гидрохлортиазид (Диазид). Прием диуретиков снижает количество жидкости в организме и нормализует давление в полости внутреннего уха.

Прием диуретиков способствует также выведению большого количества минеральных веществ (в частности - калия), поэтому необходимо скорректировать диету таким образом, чтобы калий в ней превышал минимально необходимую суточную дозировку (добавить бананы, апельсины, шпинат, сладкий картофель).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимого лечения симптомы продолжают нарастать, применяется более радикальное хирургическое лечение. К сожалению, операция не обеспечивает 100-процентной гарантии сохранения слуха.

Органосохраняющие операции применяются для нормализации работы вестибулярного аппарата без удаления каких-либо анатомических структур. Обычно такие операции сопровождаются введением гормональных препаратов (дексаметазон и др.) в среднее ухо.

С целью временного улучшения состояния пациента применяется хирургическая декомпрессия эндолимфатического мешочка. Большинство пациентов, перенесших данную операцию, отмечают снижение частоты и выраженности головокружения без ухудшения или потери слуха. Тем не менее, этот метод не обеспечивает длительного улучшения и полного прекращения приступов.

Радикальные операции являются необратимыми и предполагают полное или частичное удаление функциональных отделов слуховой системы в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются посредством лабиринтэктомии. После лечения значительно сопровождаемые болезнь Меньера симптомы значительно регрессируют. К сожалению, у пациентов полностью утрачивается способность воспринимать звуки на стороне операции.

В качестве альтернативы применяется химическая лабиринтэктомия, которая проводится посредством введения препарата (гентамицина), вызывающего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Этот метод имеет тот же лечебный эффект, что и операция, но позволяет сохранить слух пациенту.

Инъекции препаратов в среднее ухо

Для борьбы с головокружением и другими симптомами разработан ряд инновационных методов. Лечение синдрома Меньера производится посредством введения различных лекарственных препаратов в среднее ухо. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха и оказывают схожее с операцией действие.

• Гентамицин (антибиотик, обладающий ототоксическим действием) снижает способность к координации движений структурами на пораженной стороне. В результате вестибулярную функцию берет на себя здоровое ухо. Введение препарата производится под местной анестезией. После лечения частота и выраженность приступов значительно уменьшается, хотя имеется высокая вероятность потери слуха;
• Гормональные препараты (дексаметазон, преднизолон) также помогают контролировать симптомы заболевания. К плюсам применения стероидов относят низкую частоту нарушения слуха. Минусом является меньшая эффективность по сравнению с гентамицином.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации применяются методы, позволяющие улучшить фиксацию взгляда, уменьшить головокружение и улучшить координацию с помощью специальных упражнений и специфического образа жизни.

Такой комплекс лечебных приемов получил название «вестибулярная реабилитация». С ее помощью обеспечивается стабильное снижение выраженности симптомов заболевания и улучшение качества жизни пациентов.

Прогноз

Болезнь Меньера неизлечима, но не смертельна. Прогрессирующая потеря слуха может быть предупреждена с помощью медикаментозного лечения, проводимого между приступами, или операции. Больные с умеренно выраженными проявлениями могут успешно контролировать заболевание, просто соблюдая диету.

Отдаленные последствия болезни Меньера включают потерю слуха, нарастающее головокружение или постоянный .

Хотя само заболевание не приводит к летальному исходу, оно может стать причиной травм, полученных при падении или в результате ДТП. Больным рекомендуется спортивные упражнения с умеренными нагрузками, при этом следует избегать видов спорта, для которых необходимо наличие здорового вестибулярного аппарата (езда на велосипеде, мотоцикле, альпинизм, некоторые разновидности йоги). Также больным запрещается заниматься деятельностью, связанной с лазаньем по лестницам (строительство, ремонт и покраска помещений и т.д.).

Большинство пациентов (60-80%) восстанавливают утраченные функции, иногда даже без медицинской помощи. Больные тяжелыми и осложненными формами становятся инвалидами и впоследствии нуждаются в особом уходе.

Потеря слуха в начальном периоде имеет преходящий характер, со временем приобретая постоянный характер. Для улучшения состояния и восстановления слуховой функции успешно применяются слуховые аппараты и имплантаты. Звон в ушах несколько ухудшает качество жизни, но больной быстро к нему привыкает.

Болезнь Меньера – заболевание с непредсказуемым прогнозом. Частота и интенсивность приступов может нарастать или убывать, а когда больной утрачивает вестибулярные функции приступы прекращаются.