Высокие - агенезия и атрезия прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Средние - слепой конец кишки располагается на уровне тазового дна. Низкие - кишка располагается в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.
1. Эктопия анального отверстия.a. Промежностная. b. Вестибулярная.
2. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе. a. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). b. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). c. На промежность.
3. Врожденные сужения. a. Заднего прохода. b. Заднего прохода и прямой кишки. c. Прямой кишки.
4. Атрезии. a. Простые. i. Прикрытое анальное отверстие. ii. Атрезия анального канала. iii. Атрезия анального канала и прямой кишки. iv. Атрезия прямой кишки.
b. Со свищами. i. В половую систему (матка, влагалище, преддверие влагалища). ii. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). iii. На промежность (в том числе на мошонку, половой член).
c. Казуистика (врожденная клоака, атрезия, удвоение прямой кишки etc.).
5. Состояния после радикальной операции, требующие оперативного вмешательства.
Атрезия заднепроходного отверстия - заднепроходное отверстие отсутствует. Во всех случаях возникает необходимость определить высоту атрезии, т. е. отношение кишки к леваторным мышцам, которые у новорож¬денных залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями - когда он расположен на боль¬шой глубине. Клинически со стороны промежности можно отме¬тить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атре¬зии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицателен (указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считается положительным). К концу суток новорожденный начинает беспо¬коиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишеч¬ной непроходимости. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангристину На область проекции анального отвер¬стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет¬ку), после чего производят обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выпол¬няться спустя 12-15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат. В сомнительных случаях применяют рентгено-контрастные исследования. В проекции заднепроходного отверстия выполняют пункцию промежности, вводя иглу на глубину 2 см и под контролем рентгеновского экрана вводят 10-15 % раствор верографина. Если игла введена в просвет кишки, то последняя отчетливо контрастируется. При высоких атрезиях контрастное вещество инфильтрирует клетчатку. В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло ультразвуковое сканирование промежности. Наличие, расположение и полноценность наружного сфинк¬тера определяют с помощью электромиографии, выполняе¬мой игольчатыми электродами с четырех точек.
Атрезия заднепроходного от¬верстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему - к концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузы¬рем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходимыми для мекония. При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить вы¬деление мекония из наружного отверстия уретры. Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания. В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеле¬ный цвет. При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеле¬ный цвет, особенно последние ее порции. Диагноз уточняют рентгенологически с помощью уретроцистографии. Под экраном в начальный отдел уретры вводят катетер на глубину 1-2 см, через который вводят 10-15 % рас¬твор верографина. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.
Свищ в половую систему открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже во влагалище. Основным признаком соустья явля¬ется выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальное отверстие отсутствует. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У дево¬чек с влагалищным свищом через него постоянно выделяется ки¬шечное содержимое, что создает условия для восходящей инфек¬ции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невоз¬можность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как пра¬вило, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.
Свищ промежности - наружное отверстие может открываться в непосредст¬венной близости от заднего прохода, в передней порции наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиниче¬ская картина полной либо частичной кишечной непроходимости.
Эктопия заднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроход¬ное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо от¬крывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте - близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истин¬ную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноцен¬ной функции и требуют хирургической коррекции. Различия за¬ключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокраще¬ние волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При экто¬пии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется
Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях - плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2-4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожден¬ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид¬кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделя¬ется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызы¬вает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног¬да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточ¬няют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.
Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые фор¬мы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диамет¬рах - ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 - 3 мес до 1-3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в по¬ловую систему и на промежность, не вызывающих симптомов ки¬шечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и пря¬мой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5-2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо моби¬лизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишеч¬ной непроходимости. В возрасте 3 мес-1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10-14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного аналь¬ного канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 -12. Профилактическое бужирование в течение 2-2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят еже¬дневно в течение первых 1-2 нед - в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.
Врожденные и приобретенные заболевания аноректальной области у детей встречаются довольно часто (у 1 на 1500-5000 новорожденных). Мальчики страдают чаще, чем девочки.
Вопросы этиологии аномалий заднего прохода и прямой кишки изучены недостаточно. Наиболее распространенной в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения этой патологии, связывающая заболевания с воздействием разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона и в период органогенеза.
В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой. На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости таким образом, что образуются две трубки - передняя и задняя. Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку мочевого пузы ря и мочеточника. Задняя кишка составляет продолжение конечной кишки, из которой и возникает прямая кишка с задним проходом. Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных зачатков. Верхний ее отдел развивается из энтодермы, а дистальный (промежностный) - в результате вворачивания эндодермального слоя с поверхности вглубь.
При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодер-мального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны (рис. 172).
Рис. 172. Наиболее часто встречающиеся формы пороков развития прямой кишки. А - несвищевые формы: 1 - стеноз заднепроходного отверстия; 2 - атрезия заднепроходного отверстия; 3 - атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки; 4 - атрезия прямой кишки; Б - свищевые формы; 1 - у мальчиков; 2 - у девочек.
Из большого количества существующих классификаций наиболее рациональна классификация, составленная с учетом эмбриогенеза пороков развития и особенностей хирургической тактики в каждом конкретном случае (А. И. Лёнюшкин):
I. Эктопия анального отверстия
- Промежностная.
- Вестибулярная.
II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе
- В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).
- На промежность.
III. Врожденные сужения
- Заднего прохода.
- Заднего прохода и прямой кишки.
- Прямой кишки.
IV. Атрезии
А. Простые.
- Прикрытое анальное отверстие.
- Атрезия анального канала.
- Атрезия анального канала и прямой кишки.
- Атрезия прямой кишки.
Б. Со свищами
- В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища).
- В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру).
- На промежность.
- Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.).
V. Состояния после радикальной операции, требующие повторного вмешательства
При аноректальных пороках развития лечение зависит от формы и сроков их диагностики.
Лечение простых атрезии только оперативное, сразу после установления диагноза. Когда слепой конец кишки располагается не выше 2 см от кожи промежности, применяют промежностную проктопластику.
Под общим обезболиванием делают разрез на промежности по проекции ануса длиной 3-3,5 см. Послойно в продольном направлении разделяют ткани (очень осторожно, не повреждая волокна наружного жома). Прямую кишку мобилизуют в такой степени, чтобы ее можно было без натяжения низвести на промежность, фиксируют кетгутовыми швами к мышцам промежности. Для предупреждения ранения уретры в нее перед операцией вводят резиновый катетер.
Для успешного исхода операции важно низведение кишки за пределы кожного разреза на 3-5 см, так как атрезированный конец в функциональном отношении неполноценен вследствие нарушения строения кишечной стенки. Избыток кишки отсекают на 18-21-й день.
При высокой атрезии прямой кишки, когда слепой конец находится на расстоянии более 2 см от кожи промежности, применяют брюшно-промежностную проктопластику. Операцию начинают промежностным доступом, затем производят срединную лапаротомию. Мобилизуют нисходящий отдел толстой кишки и низводят ее через образованный тоннель на промежность, предварительно опорожнив от мекония.
В послеоперационном периоде применяют физиотерапию (электрофорез йодида калия), по показаниям - бужирование расширителем Гегара или пальцем через 2-3 нед после операции.
У недоношенных детей с массой тела менее 2000 г и у ослабленных при явлениях выраженной интоксикации производят паллиативное оперативное вмешательство - создание противоестественного заднего прохода. Для этой цели используют дистальный отдел атрезированной кишки. Каловый свищ остается у ребенка до того времени, когда становится возможным осуществить второй этап пластики. Его выполняют обычно в возрасте 6-12 мес, но иногда операцию откладывают до 2-3 лет.
У больных со свищом в мочевую систему велика опасность восходящей инфекции мочевых путей, поэтому операция показана в первые часы после рождения. Наиболее физиологична брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди. Особенностью ее является то, что после мобилизации толстой кишки демукозируют дистальный отдел атрезированной кишки и через естественный аноректальный канал выводят мобилизованную кишку на промежность. Дефект в уретре или стенке влагалища перекрывает здоровая стенка кишки.
При атрезии со свищом в половую систему (у девочек) вопрос о лечении решают индивидуально. Так, при атрезии с ректовестибулярным свищом нет необходимости в срочном оперативном вмешательстве, ибо при хорошем уходе дети нормально развиваются, а операция в более старшем возрасте (3-4 года) в техническом отношении значительно проще. Применяют промежностную проктопластику.
Показанием к более ранней операции являются стойкие запоры, сопровождающиеся копростазом, интоксикацией, влияющие на развитие ребенка и приводящие к отставанию в росте. Операцию в этих случаях производят в 6-8 мес. При свище во влагалище предпочтительнее брюшно-промежностная проктопластика.
Стеноз, диагностированный в ранние сроки, можно излечить бужированием. Расширитель Гегара вводят ежедневно 1-2 раза в прямую кишку на 10-15 мин. Постепенно размеры бужа увеличивают, доводя их до возрастной нормы. Положительные результаты наблюдаются через 2-4 мес. При отсутствии эффекта показано оперативное вмешательство, рассечение суживающего кольца с последующим ушиванием в поперечном направлении или резекция кишки.
Свищ при нормально функционирующем заднем проходе подлежит оперативному лечению. При ректовезикальных и ректоурет-ральных свищах разъединение соустья производят сразу по установлении диагноза промежностным или брюшно-промежностным доступом. При свищах в половую систему у девочек операцию устранения свища выполняют, начиная с возраста 6 мес.
Лечение промежностного свища начинают сразу по установлении диагноза с консервативных мероприятий: прижигание свищевого хода 10% раствором азотнокислого серебра или настойкой йода. В возрасте старше 1 года, если нет тенденции к закрытию свища, проводят оперативное лечение - иссечение свища.
В послеоперационном периоде важно создать покой промеж-иостной ране и обеспечить соответствующий уход за ней. Для этого новорожденного укладывают на подложенный под таз валик и фиксируют мягкими манжетками в положении разведения подвешенные к каркасу ноги. У старших детей для этой цели применяют предложенную И. К. Мурашовым гипсовую повязку.
Если рана заживает вторичным натяжением, необходимо применить раннее бужирование, чтобы предупредить рубцевание.
При развившемся рубцовом сужении заднего прохода, не поддающемся консервативному лечению, показана повторная операция: иссечение рубцовых тканей, мобилизация прямой кишки, низведение ее и формирование нового заднего прохода.
Отдаленные результаты операции в большой степени зависят от формы порока развития. Наиболее тяжелым осложнением является недержание кала и мочи, которое при высоких степенях недоразвития (агенезия прямой кишки с недоразвитием мышечного и нервного аппаратов аноректальной области) наблюдается даже при правильной технике операции. У некоторых детей по мере их роста и включения сознания недостаточность функции сфинктера компенсируется другими мышцами, и дети удерживают кал и газы.
У детей с более легкими аноректальными пороками развития при своевременном и правильном оперативном вмешательстве прогноз можно считать благоприятным.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.
Клоака (клоакальная мальформация) - редкий тип врожденной аноректальной мальформации, которая бывает только у девочек, и возникает, когда прямая кишка, влагалище и уретра не развиваются отдельно. Эти три части анатомии ребенка объединяются, образуя один общий канал с единственным отверстием.Симптомы
В настоящее время существуют ограниченные средства для определения того, имеет ли плод клоаку до рождения. У девочек, родившихся с этим заболеванием, только одно отверстие для их мочевой, кишечной и репродуктивной систем. При этом все 3 канала соединяются с общим, а не с уретрой, прямой кишкой / анусом и влагалищем.
Другие симптомы состояния:
✔ Моча и фекалии выходят через одно отверстие.
✔ Повторные инфекции мочевых путей.
✔ Воздух в мочевом пузыре (пневматура).
✔ Отсутствие контроля мочевого пузыря.
✔ Отсутствие контроля кишечника.
Причины и факторы риска
Клоака встречается исключительно у девочек, причем редко - у одной из 250 000 живорожденных. Причина клоаки и других врожденных аноректальных мальформаций неизвестна, хотя играть определенную роль могут факторы окружающей среды, употребление наркотиков во время беременности.
Диагностика
После рождения ребенка врач проводит его тщательный физический осмотр, включая осмотр ануса и влагалища, чтобы убедиться, что они открыты и находятся в правильном положении. Если во время этого физического осмотра обнаруживается аномалия, проводятся дополнительные тесты.
Правильная диагностика аноректальных пороков развития значительно улучшилась с использованием диагностических инструментов визуализации, таких как МРТ (адреса и цены на мрт в Петербурге вы можете узнать на сайте mrt-gid.ru), которые позволяют получить более подробное изображение, чем традиционная рентгенография. Однако абдоминальные рентгеновские снимки и ультразвук по-прежнему очень полезны для обнаружения связанных аномалий.
Лечение
Восстановительная хирургия проводится в несколько этапов в зависимости от состояния пациента и рекомендации врача. Цель операции - создать отдельные каналы для мочевой, кишечной и репродуктивной систем. Тип операции зависит от длины общего канала, который разделяется тремя системами.
В большинстве случаев общий канал составляет менее 3 сантиметров в длину, и хирург может провести аналогичную операцию, применяемую для лечения других аномалий, известную как задняя сагиттальная аноректопластика. При этой операции прямая кишка смещается так, что ее можно точно разместить с помощью комплекса сфинктерных мышц. Реконструкция также включает создание отдельных каналов для мочевой и репродуктивной систем.
Для случаев, когда общий канал длиннее 3 сантиметров, он остается нетронутым и используется в качестве уретры. Для создания отдельных каналов для влагалища и прямой кишки требуется хирургическая реконструкция.
Удаление клоаки выполняется в несколько этапов, первый из которых - временная колостомия. При колостомии толстая кишка перенаправляется через отверстие в брюшной стенке, чтобы стул и кишечная слизь выходили в мешок для сбора. Второй этап - задняя сагиттальная аноректопластика, также известная как «сквозная» процедура, при которой создается мочевой канал, влагалищное и новое анальное отверстие. Третий этап - закрытие колостомы, как только вытягивание полностью заживает, так чтобы фекалии покидали тело через новый анус.
Цель операции состоит в том, чтобы создать три отдельных канала для дренажа и тем самым получить как можно больше контроля мочевого пузыря и кишечника. Однако из-за характера как состояния, так и операции, контроль над мочевым пузырем и кишечником все еще может быть затруднен.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16
Аноректальная мальформация
- врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание*
: Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
|
Код
|
Название
|
Код | Название |
| Q42.0 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем | 46.52 |
Закрытие стомы толстой кишки Толстокишечный анастомоз |
| Q42.1 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища | - | - |
| Q42.2 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем | - | - |
| Q42.3 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища | - | - |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола : врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
Шкала уровня доказательности :
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .
| Основная клиническая группа | Редкие аномалии |
| Промежностный свищ | «Ректальный мешок» |
|
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия или стеноз прямой кишки |
| Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Вестибулярный свищ | Н-образный свищ |
| Клоака | Другие |
| Аноректальнаямальформация без свища | - |
| Анальный стеноз | - |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).
Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).
Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;
Инструментальные исследования:
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.
Диагностический алгоритм :
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания
см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования
- при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.
Диагностический алгоритм
:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.
М
едикаментозное лечение
: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ .
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
При наличии инфекционных осложнений - антибактериальная, противогрибковая терапия.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств : см. амбулаторный уровень.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях : согласно ИВБДВ .
Другие виды лечения : нет.
· консультация диетолога - при дефиците массы тела для коррекции питания;
· консультация детского нефролога - при инфекции мочевой системы;
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:
· эндогенные причины (внутренние факторы) - генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся - физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).
Профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, соответствующим размером и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом - первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц - два раза в неделю, четвертый месяц - один раз в неделю, три месяца - один раз в месяц. По окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям).
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):
Максимальные возрастные размеры бужей
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
После закрытия колостомы в течение 2-3 суток проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по ЖКТ (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание и его объем последовательно увеличивается, пропорционально снижается объем инфузии. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.
· уход за центральным венозным катетером;
· ежедневная перевязка.
М
едикаментозное лечение
- в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
· антимикотическая терапия для профилактики грибковых осложнений.
Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками - для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.
Таблица сравнения препаратов
|
№ п/п |
Наименование ЛС | Пути введения | Доза и кратность применения (количество раз в день) |
Длитель ность применения |
УД, ссылка |
|
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства (антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба) |
|||||
| 1. | цефуроксим | в/м, в/в | для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции. | 7-10 дней | А |
| 2. | цефтазидим | в/м, в/в | Дозировка для детей составляет: до двух месяцев - 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет - 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. | 7-10 дней | А |
| 3. | амикацин | в/м, в/в | Внутримышечно или внутривенно амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном - 3-7 дней. | 7-10 дней | А |
| 4. | гентамицин | в/м, в/в |
В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2-3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3-4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7-10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2-3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8-1,2 мг/кг. Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг. |
7 дней | В |
| 5. | метронидазол | в/в |
Неонатальный период 5-10 mg/kg в 2приёма. Дети от 1мес до 1года 5-10 mg/kg в 2 приёма. Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма. |
7-10 дней | В |
| Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза) | |||||
| 6. | флуконазол | в/в |
При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 - 3 мг/кг При инвазивных микозах доза повышается до 6 - 12 мг/кг. |
7-10 дней | В |
| Симптоматическая терапия | |||||
| 7. | альбумин 10%. | в/в | В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) | по показаниям | В |
| 8. | альбумин 20%. | в/в | Разовая доза для детей составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) | по показаниям | В |
| 9. | фуросемид | в/м, в/в | Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. | по показаниям | В |
| Инфузионная терапия | |||||
| 10 | натрия хлорида раствор сложный [калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид]. | в/в | Флакон по 200 мл | по показаниям | В |
| 11 |
декстроза 5%, 10% |
в/в | флакон по 200 мл | по показаниям | В |
Хирургическое вмешательство
Метод оперативного вмешательства:
· закрытие колостомы.
Цель проведения оперативного вмешательства:
· восстановление пассажа кишечника через естественные пути.
Показания для проведения оперативного вмешательства:
· дети с аноректальными мальформациями;
· с превентивной колостомией;
· полностью сформированный неоанус;
· отсутствие рецидива свища.
Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.
Методика проведения процедуры/вмешательства : Производится типичное устранение временной колостомы с наложением толсто-толстокишечного анастомоза «конец в конец».
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога - для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога - для подбора диеты;
· консультация детского уролога - при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога - при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога - ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов - по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций - гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· некупируемая гипертермия;
· послеоперационные осложнения (кровотечение и др.).
Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника,
· контроль основных витальных функций
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, Б/х крови, коагулограммы).
Индикаторы эффективности лечения:
аноректальной мальформации следует считать:
· наличие неоануса;
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· позывы на дефекацию;
· отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
· отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Дальнейшее ведение:
Наблюдение по месту жительства до 18 лет.
При диспансерном наблюдении необходимо обратить внимание на:
- боли в животе;
- частоту стула;
- наличие упорных запоров и каломазания;
- использование клизм и слабительных;
- отразилось ли на нервно-психическом статусе ребенка проведенное оперативное вмешательство.
Контрольный осмотр и обследование:
- рентгеноскопия толстой кишки, электромиография в отделения детской хирургии через 6 и 12 месяцев после операции;
- контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости назначение соответствующей диеты, очистительных клизм.
Занятия физкультурой:
- в основной группе при сохранении анального удержания;
- при недержании кала занятие в подготовительной или специальной группе.
Хорошими результатами лечения аноректальной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями; позывы на дефекацию, держание мочи. Наличие у ребенка «плоской» промежности, аномального строения крестца; везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см - неблагоприятные факторы для нормального калового удержания и качества жизни. Нарушение мочеиспускания чаще всего встречается при наличии аномалий крестца, у девочек с клоакой.
Медицинская реабилитация
согласно клинического протокола по реабилитации данной нозологии.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· дети с анаректальными мальформациями при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции;
· после полного сформирования неоануса.
Показания для экстренной госпитализации:
· клиника острой спаечной кишечной непроходимости.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 2) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюллетень для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 3) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология. Руководства для врачей. 2012 г. стр. 207-269. 4) П. Пури, М. Гольварт. Атлас детской оперативной хирургии. Перевод с английского под редакцией Т.К. Немиловой. 2009 г. стр. 305-328. 5) Электронные базы данных (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32. 7) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. к.м.н. - М., 1977. - 149 с. 8) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 9) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. - Москва, 2001. - С. 193. 10) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 13) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984; 19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 16) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 17) Alberto Pena M.D., Marc Levitt M.D, «The treatment of anorectal malformations» 18) ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АЛТ | аланинаминотрансфераза |
| АРМ | аноректальные мальформации |
| АСТ | аспартатаминотрансфераза |
| АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
| ВПР | врожденный порок развития |
| ВОЗ | всемирная организация здравоохранения |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека |
| ДВС | диссеминированное внутрисосудистое свертывание |
| ЗСАРП | заднесагитальная аноректопластика |
| ИВБДВ | Интегрированное Ведение Болезней Детского Возраста |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| МНО | международное нормализованное отношение |
| МО | медицинская организация |
| МКБ | международная классификация болезней |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| УД | уровень доказательности |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| СЗП | свежезамороженная плазма |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭХОКГ | эхокардиография |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Дженалаев Дамир Булатович, д.м.н., руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
2) Оспанов Марат Мажитович - к.м.н., заведующий отделением детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Рустемов Дастан Зейноллаевич - врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
4) Ахпаров Нурлан Нуркинович - д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
5) Афлатонов Нуржан Бакытбекович - врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
6) Ахтаров Кахриман Махмутжанович - врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
7) Калиева Мира Маратовна - к.м.н, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Аскаров Мейрам Сатыбалдинович - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».
Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
