Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия. Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования. Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей. Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет. Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.

Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами. Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление. Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.

Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею. Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках. На коже нейробластома также встречается, но редко.

Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала. То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают. Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.

Причины возникновения заболевания

Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей. Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов. Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.

Классификация

Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:

1. Мелоллобластома – локализация опухолей – голова. Располагается глубоко в мозжечке и практически всегда не является операбельной. Данный вид отличается агрессивностью, быстрым метастазированием и большим процентом ранней смертности. У пациентов с нейробластомой данного вида уже на начале ее развития происходит нарушение координации движений. У взрослых нейробластомы головного мозга, как и остальных видов нейробластом, не бывает.
2. Ретинобластома – выявляется в сетчатке глаза. Проявлением заболевания является нарушение зрительных функций, вплоть до полной слепоты. Метастазы при таком виде опухоли идут в мозг.
3. Нейрофибросаркома – нейробластома забрюшинного пространства, которая метастазирует в лимфоузлы и отдаленные кости.
4. Симпатобластома – является нейробластомой надпочечников у детей. Также может возникать в грудной полости и брюшине. Если увеличиваются надпочечники, то наступает паралич.

От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:

• ганглионеврома – зрелая опухоль, возникающая из ганглионарных клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз, так как обладает доброкачественным течением;
• ганглионейробластома – состоит из клеток, которые могут с одной стороны опухоли быть доброкачественными, а с другой злокачественными;
• недефференцированная форма – является злокачественной полностью. Клетки, из которых она состоит, имеют круглую форму и темные пятнистые ядра.

Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

1. При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
2. Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
3. Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
4. Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.

Симптомы болезни

При нейробластоме симптомы могут быть самыми разнообразными, так как опухоль может локализоваться в разных органах. Признаки нейробластомы у детей зависят от места расположения основной опухоли и метастазов. На первой стадии новообразование не выражается специфическими признаками. У тридцати процентов деток наблюдаются такие симптомы как боль в месте локализации опухоли и гипертермия. Двадцать процентов малышей весят меньше нормы или начинают терять вес.

Если новообразование располагается в забрюшинном пространстве, то иногда можно определить наличие узлов в животе с помощью пальпации. Немного позже опухоль может метастазировать сквозь межвертебельные отверстия, вызывая сдавливание спинного мозга. Это приводит к развитию миелоптии компрессионного характера, которая провоцирует расстройства функциональности органов таза, например, нарушение процесса мочеиспускания или дефекации.

При затрудняется дыхание ребенка, возникает кашель, малыш часто срыгивает, его грудная клетка становится деформированной в процессе увеличения опухоли. Если новообразование расположено в шее, то опухоль можно не только прощупать, но и увидеть. Часто возникает синдром Горгена, при котором возникают такие признаки:

• опущение верхнего века;
• уменьшение зрачка;
• более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите;
• слабая реакция зрачка на световой раздражитель;
• нарушение потоотделения;
• покраснение кожи на лице, а также конъюнктивы.

Все эти признаки отмечаются по стороне, на которой расположена опухоль.

При отдаленных метастазах признаки также разнообразны. Если метастазы прошли лимфотоком, то будет увеличение лимфатических узлов. Если поражен скелет, то болят кости. Если метастатическая опухоль расположена в печени, то орган сильно увеличивается, развивается желтуха. Если поражен костный мозг, возникает:

• анемия;
• лейкопения;
• тромбоцитопения;
• вялость;
• слабость;
• повышенная кровоточивость;
• склонность к инфекционным заболеваниям;
• другие симптомы, которые напоминают острый лейкоз.

Если поражены кожные покровы, на их поверхности возникают плотные узловые образования синего, красного или голубоватого цвета. Эстезионейробластома (опухоль в носу) сопровождается ринитом и назальными кровотечениями. Также во время нейробластомы происходит нарушение метаболизма – бледнеет кожа, возникает диарея, повышается внутричерепное давление. После того как будет проведено успешное лечение, все признаки теряют выраженность и постепенно проходят совсем.

Диагностика

Во время патологических случаев, которые относятся к раковым, необходимо как можно скорее провести диагностику и начать терапию. Обязательно проводится лабораторное исследование крови, в том числе и на онкомаркеры (белки, вырабатывающиеся определенными органами). Методы обследования:

• костно-мозговая аспирационная биопсия;
• трепанобиопия грудной и подвздошной кости;
• биопсия областей, в которых подозревается наличие метастазов.

Материал, собранный во время биопсии, направляется на цитологию, гистологию, а также анализы иммунологический и иммуногистохимический. Кроме этого проводится:

• ультразвуковая диагностика;
• рентгенография грудной клетки;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Остальные диагностические методы зависят от локализации опухоли.

Методы лечения

Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Лучевая терапия

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Прогноз

Общая пятилетняя выживаемость детей с нейробластомой оставляет семьдесят процентов. Чем выше стадия онкологии, тем меньше шансов на успешное лечение. При четвертой стадии рака у ребенка выживаемость в течение пяти и более лет оставляет всего сорок процентов, однако у детей до одного года эта цифра достигает шестидесяти. Чем младше ребенок, тем больше у него шансов даже при высоких стадиях.

Если на первой или второй стадии было произведено лечение, то нейробластома крайне редко рецидивирует. Более часто рецидивы возникают после лечения третьей степени опухоли, но не с меньшей частотой, чем при других формах рака. У малышей 4 стадия очень часто приводит к рецидиву, что делает прогноз неблагоприятным при выявлении патологии на позднем сроке.

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома - это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы - довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы - злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство - способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный - также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму - ганглионеврому.

Ганглионеврома

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата - материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Стадии

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Нейробластома надпочечника

Нейробластома забрюшинного пространства

Существует несколько стадий заболевания:

• 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
• 2 стадия . Делится на две подстадии - А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
• 3 стадия . Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
• 4 стадия . Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз - крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

• Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
• Появление хрипов во время дыхания . Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
• Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
• Болезненность в грудной клетке . Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

• Нарушение перистальтики кишечника . Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
• Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
• Появление уплотнения в животе . Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

• Отечность конечностей . На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
• Повышение или скачки артериального давления . Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы - функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
• Учащенный ритм сердца . Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

• Краснота кожных покровов . Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
• Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
• Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях - даже рентгенография.
• Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

К сожалению, онкологические недуги безжалостны и не выбирают себе жертву, а поражают всех подряд – и взрослых, и деток. Определенный процент заболевания этого плана встречаются исключительно у представителей определенных групп. Так, есть заболевания, свойственные исключительно для мужчин или для женщин, например, рак простаты или онкологическое поражение шейки матки. Кроме того есть отдельный список недугов, поражающих лишь самых незащищенных представителей человечества, а именно – деток. Среди таких видов онкологического поражения находится и нейробластома.

Болезнь нейробластома – заболевание относящееся к группе солидных опухолей и имеет злокачественную природу. Она развивается из незрелых клеточек симптатической нервной системы, которые подверглись мутации. Соответственно, опухоль может локализироваться в любом месте, где располагаются ткани такого типа. В большей части случаев образование располагается в мозговых слоях надпочечников, а также в районе нервных сплетений с обеих сторон позвоночника. Как показывает статистика, чаще всего нейробластому находят в зоне живота и лишь одна пятая часть формирований вырастает выше – около груди или шеи.

Стадии

Медики выделяют четыре основных стадии развития нейробластомы:

В первой стадии роста опухоль локализируется в районе первичного очага;

Ко второй стадии она покидает его пределы, однако еще не выходит на другую сторону позвоночного столба;

Нейробластома 3 стадии затрагивает обе стороны позвоночника, сопровождаясь поражением лимфатических узлов;

Четвертая стадия развития нейробластомы характеризуется выделением отдельных метастаз в разные органы, ткани, костную систему и лимфоузлы.

Стадии развития могут протекать по-разному, что зависит от индивидуальных особенностей организма. Так в раннем детском возрасте (до достижения одного года) рост образования происходит особенно стремительно. При метастазировании поражается головной мозг, кроме того страдают кости, печень, кожа и самые отдаленные лимфоузлы.

Лечение

После уточнения диагноза для которого используется исследование клеток, забранных при помощи биопсии, доктор подбирает наиболее подходящую схему терапевтической коррекции нейробластомы. Меры, используемые при этом, зависят от множества различных факторов, среди которых общее состояние здоровья, стадия недуга, разные индивидуальные особенности.

Специалисты проводят пункцию головного мозга, чтобы узнать поражен ли он. Для определения размеров образования, а также для поиска метастаз используют технологии ультразвука, а также томографию (компьютерную и магниторезонансную), сцинтиграфию, остеосцинтиграфию, а также позитронно-эмиссионню томографию.

Для терапии нейробластомы обычно используют следующие методики:

Химиотерапевтическое воздействие;

Методы лучевой терапии;

Оперативное хирургическое лечение.

Если заболевание находится на первой и начальной второй стадии формирования, то опухоль удаляют хирургическими методами. Обычно радикальная резекция нейробластомы на ранней стадии развития не вызывает в дальнейшем рецидивов и метастазирования.

Если опухоль еще не распространилась на вторую часть позвоночного столба, но уже дает метастазы, после операции больному понадобиться пройти еще курс, включающий в себя послеоперационную химиотерапию, а также облучение.

Если больному был поставлен диагноз «третья стадия нейробластомы» - это говорит о довольно крупных размерах образования, что делает его неоперабельным. На этом этапе доктора прикладывают все усилия, чтобы немного уменьшить размеры опухоли без хирургического вмешательства. Для этого может осуществляться дооперационная химиотерапия, после которой операция может стать возможной. После проведения резекции образования для того чтобы устранить резидуальные опухоли практикуется использование методов лучевой терапии.

К сожалению, несмотря на высокий уровень развития современной науки и техники, медицина еще не способна эффективно излечивать нейробластомы на четвертой стадии развития. На этом этапе даже использование максимальных доз химиотерапевтического воздействия в комплексе с пересадкой костного мозга часто не оказывает желаемого результата.

У маленьких пациентов иногда диагностируют болезнь на так называемой четвертой «с» стадии развития. Такая разновидность опухоли характерна для детей до года, она представляет собой наличие первичного образования, а также отдаленных метастаз. Как показывает докторская практика, такой недуг частенько регрессирует сам собой.

Прогноз

Мы говорили о том что собой представляет нейробластома, 4 стадии, симптомы, лечение болезни рассмотрели. Если нейробластома была обнаружена на первой стадии своего развития, то терапия в ста процентах случаев оканчивается полным выздоровлением. Примерно такие же результаты (97%) наблюдаются и у пациентов со второй стадией. При обнаружении опухоли на третьей стадии роста и развития выздоровление наступает в 60% случаев, если лечение было грамотным и своевременным.

Однако, если недуг был обнаружен уже на четвертой стадии, то процент выздоровления намного меньше – всего лишь 10-20%. Тем не менее, нужно учитывать, что уровень развития нашей медицины продолжает расти. На сегодняшний день медики разрабатывают и тестируют новые разновидности химиотерапевтического и иммунотерапевтического воздействия, которые дадут шансы на жизнь даже очень серьезным больным с запущенными формами рака.

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

• агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
• внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
• трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.

На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

Специфическими симптомами служат:

• появление уплотнений в области живота;
• нарушение дыхания;
• слабый глотательный рефлекс;
• слабость и онемение конечностей;
• нарушение обмена веществ;
• трудности с дефекацией и ;
• нарушение физического развития ребенка;
• отеки в разных частях тела;
• тела;
• боли в пояснице и других частях тела;
• симптомы (дефицита железа).

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

• увеличение в размерах ;
• значительное увеличение печени;
• образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
• нарушение гормонального фона;
• очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
• боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:

• анализ на катехоламины в моче;
• анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
• компьютерная томография;
• сцинтиграфия костей;
• УЗИ внутренних органов;
• биопсия опухоли;
• трепанобиопсия костного мозга;
• и др.

Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :

• нарушение двигательных функций;
• сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
• эмболия кровеносных сосудов;
• паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
• метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

– злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера , включающий в себя птоз , миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз . При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов. У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз , диарею и повышение внутричерепного давления. После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагностика нейробластомы

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга , но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки , МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени , трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии , лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга , возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови. С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии. Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении. Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста. В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны. При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.