Агенезия (аплазия) почек - врожденная количественная патология, при которой при неправильном внутриутробном развитии не сформировывается 1 или 2 почки. При этом не сформированными могут оставаться и другие почечные структуры. Если диагностирована агенезия почки, то ее функция переносится на другую. Из-за перегрузки вследствие компенсаторной работы постепенно происходит ее гипертрофия.

Нет точных подтверждений, что аплазия является генетически обусловленной. Причинами патологии могут становиться различные эндогенные воздействия на женщину в период беременности. По статистике, агенезия почки встречается у 1 из 1200 человек (0,08%), а двухсторонняя агенезия у 1-3 детей среди 10 тысяч.

Виды аномалии

Третий клинический тип и самый опасный - двусторонняя аплазия. При таком пороке ребенок, как правило, уже рождается мертвым. Но иногда встречаются случаи рождения живых детей, которые в скором времени умирают.

Первый клинический тип - односторонняя агенезия, при которой присутствует мочеточник. Компенсаторную функцию выполняет здоровая почка, которая почти всегда имеет увеличенный объем. Если рабочая почка будет поражена травмой или инфекцией, могут возникнуть очень тяжелые последствия.

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника - второй клинический тип. Формируется на начальных этапах эмбрионального развития. У мальчиков агенезия сопровождается отсутствием семенного протока, изменениями в физиологии семенных пузырьков.

Более тяжелым вариантом считается отсутствие левой почки. Дело в том, что по своей природе правая почка более подвижная и функционирует хуже левой. Поэтому заместительную функцию ей выполнять труднее.

Причины развития заболевания

Агенезия почки развивается, когда проток метанефроса не дотягивается до метанефрогенной бластемы. Предпосылки для формирования аномалии уже появляются в начале внутриутробного развития, на этапе оформления органов ребенка.

Двухсторонняя агенезия заканчивается летальным исходом. При диагностировании патологии в период эмбрионального развития женщине предлагают прервать беременность на любом сроке.

Агенезия почки - врожденная аномалия, от которой тяжело застраховаться. Чтобы снизить риски, женщине нужно очень внимательно подойти к беременности. Необходимо регулярно наблюдаться у гинеколога, сдавать все анализы. Следует максимально снизить воздействие экзогенных факторов во время вынашивания ребенка.

Агенезия почек - это анатомическое отклонение, при котором отсутствует один или оба эти органа. Если же одна или обе почки представлены недоразвитыми зачатками, такое состояние называют аплазией.

Проявления заболевания и прогнозы обычно зависят от того, есть ли хоть один из органов и какой именно.

Распространенность

Частота встречаемости агенезии почек исследовалась не раз, и результаты по разным видам отклонения заметно отличаются.

Считается, что врождённое отсутствие обоих почек встречается у 1-3 детей из 10 тыс. При этом мальчики страдают чаще, соотношение около 2,6:1. Одна почка отсутствует примерно у 1 новорождённого из 500, чаще это бывает левый орган.

Мальчики страдают в три раза чаще, чем девочки. При агенезии почки у детей нередко обнаруживаются и другие отклонения в строении тела, например, недоразвитие или отсутствие семявыводящих протоков, предстательной железы и одного из яичек у мальчиков или аномалии в строении матки, влагалища и яичников у девочек.

Причины возникновения агенезии почек

Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:

• Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
• Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
• Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
• Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
• Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
• Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
• Венерические заболевания матери, особенно .

При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.

Поставить диагноз агенезия или аплазия почек по одним только внешним признакам не получится. Обычно дополнительные обследования назначают, если у новорожденного заметны такие симптомы:

• Слишком широкий и плоский нос;
• Ушные раковины имеют нестандартную форму и расположены слишком низко;
• Лицо одутловатое с выступающими лобными долями;
• Увеличено расстояние между глазами;
• Недоразвита челюстная кость;
• Присутствует эпикантус.

Также нередко параллельно с агенезией наблюдаются , гипоплазия лёгких, слишком заметная складчатость кожи и увеличенный живот.

Все эти признаки обычно заметны при двухсторонней агенезии почек. Также заболевание сопровождается почечной недостаточностью и спровоцированными ею гипертонией и полиурией. Дети с данным диагнозом нежизнеспособны.

Проявления односторонней агенезии зависят от того, насколько хорошо развита вторая почка и как она справляется с нагрузкой. Очень часто врачи вообще не замечают проблему, и она обнаруживается только в более взрослом возрасте во время воспалительных заболеваний второго органа или плановых обследований на УЗИ.

Примерно у 15% пациентов с такой патологией наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

В норме здоровая почка начинает увеличиваться после одного месяца жизни малыша, но тенденции к росту появляются ещё до рождения. Если же здоровый орган не способен к компенсации, то у ребёнка наблюдается обильное мочеиспускание, приводящее к обезвоживанию, срыгивания и рвота, повышение давления, интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Обычно такое случается при агенезии левой почки. Правый орган имеет меньшие размеры, он более подвижен и менее функционален. Также замечено, что отсутствие именно левой почки чаще сопровождается нарушениями в половой сфере.

Агенезия почек может быть диагностирована и внутриутробно, и после того как малыш родится. Обычно патологию определяют при помощи ультразвукового исследования. На отсутствие у плода почек намекает маловодие при беременности и отсутствие эхо-тени мочевика при динамическом исследовании. Также об агенезии говорит отсутствие почечных артерий при цветном доплеровском картировании.

Если у плода отсутствует только один из органов, определить это на УЗИ очень сложно из-за того что:

• Объём околоплодных вод в таком случае не меняется;
• Мочевой пузырь эмбриона можно определить;
• Иногда надпочечник ошибочно принимают за почку.
• При подозрении на агенезию почки УЗИ можно сделать после рождения. Также проводят и другие исследования:
• Экскреторную урографию - при агенезии почки можно заметить компенсаторно увеличенный парный орган, а на другой стороне контрастное вещество отсутствует;
• Нефросцинтиграфию - в поражённой стороне радиоизотопы не скапливаются;
• Цистоскопию - она позволяет обнаружить гипоплазию треугольника Льето в мочевике, образованного частью мочеиспускательного канала и устьями мочеточников;
• Ангиографию - на стороне поражённого органа почечные сосуды отсутствуют.

Лечение

Агенезия одной почки не требует никакого лечения, так как второй орган вполне может выполнять все необходимые функции. Желательно периодически проходить обследования, чтобы убедиться, что всё нормально и соблюдать специальную диету. Также некоторые специалисты рекомендуют регулярно проводить курсы профилактической метаболической терапии для поддержания рабочего органа.

При лечении заболеваний других органов пациентам с агенезией необходимо выбирать препараты, не оказывающего влияния на почки и выводящиеся преимущественно печенью. При нарушении работы единственного функционирующего органа может потребоваться его пересадка от донора. А отсутствие двух почек обычно приводит к летальному исходу, никакого лечения пока не существует.

Прогноз

Агенезия обеих почек приводит к 100% летальности. Смерть наступает внутриутробно или за несколько часов после рождения больного малыша. А односторонняя агенезия имеет вполне благоприятные прогнозы. Если нет сопутствующих нарушений, и пациент тщательно следит за своим здоровьем, он имеет все шансы жить полной жизнью.

Агенезия почек встречается в десятки раз реже, чем пиелонефрит или гидронефроз, но патология доставляет дискомфорт пациенту. Порок появляется во время эмбрионального развития, заключается в отсутствии у плода одного бобовидного органа либо двух естественных фильтров.

Для предупреждения серьезного дефекта важно знать, какие факторы повышают риск агенезии почек. Медики объясняют, как возникает врожденный порок, что делать, если у ребенка всего одна почка. Факторы, провоцирующие поражение мочевыводящих путей эмбриона, методы лечения и профилактики агенезии, возможные осложнения описаны в статье.

Общая информация

Аплазия почек - этот отсутствие в организме одного или обоих естественных фильтров. Без бобовидных органов невозможно вывести жидкость и продукты распада, при накоплении токсичных веществ выше допустимых пределов наступает тяжелая интоксикация и летальный исход.

Важно помнить о функциях почек:

• продуцируют урину, с помощью которой из организма выводятся продукты распада, токсины, остатки лекарств, другие вредные вещества;
• вырабатывают важные гормоны: ренин, эритропоэтин;
• продуцируют кальцитриол для оптимального всасывания фосфора и кальция из органов ЖКТ;
• поддерживают электролитический баланс.

Отсутствие одного органа повышает нагрузку на оставшийся естественный фильтр, но при соблюдении ряда условий человек может относительно комфортно жить и работать. Многие пациенты жалуются, что периодически возникают неприятные симптомы, но в целом орган справляется с экскреторной, выделительной, эндокринной функцией. Ограничения касаются физических нагрузок, питания, приема медикаментов, но тяжелые осложнения не возникают, если не нарушать правила, предписанные врачом. Важно регулярно посещать нефролога, делать , сдавать мочу на анализ.

Причины развития патологии

Врожденный порок развивается под действием негативных факторов в период формирования органов. Ребенок с аномалиями естественных фильтров появляется на свет при сочетании экологических, генетических факторов, при нарушении женщиной правил, сохраняющих здоровье плода. Нередко медики выявляют сочетание отрицательных факторов, что усиливает риск аномалий.

Причины врожденного отсутствия одной либо двух почек:

• влияние ядов и токсинов;
• перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
• нарушение гормонального баланса;
• венерические заболевания. Наиболее опасен для плода сифилис;
• наследственная предрасположенность;
• прием наркотиков и алкоголя будущей матерью;
• эндокринные патологии, сахарный диабет;
• воздействие высокого радиационного фона на плод.

Агенезия почек код по МКБ - 10 - Q60.

Виды и формы заболевания

Степень тяжести врожденной патологии зависит от сохранения элементов мочевыводящей системы. Чем больше поражение тканей, тем ниже вероятность обеспечения процесса очищения организма от токсинов.

Односторонняя (мочеточник сохранен)

Врожденный порок первого клинического типа. При односторонней разновидности патологии оставшаяся почка функционирует с удвоенной нагрузкой, часто наблюдается гиперплазия органа. Увеличение количества элементов, обеспечивающих накопление, фильтрацию и выведение урины, позволяет своевременно удалять из организма токсины, яды, азотистые продукты распада. Травмирование единственного естественного фильтра приводит к серьезным проблемам с очищением крови.

Односторонняя (мочеточник отсутствует)

Аномалия развивается на ранних этапах формирования мочевыводящих путей у эмбриона. Устья мочеточника при этой разновидности патологии нет, у плода мужского пола также отсутствует проток, предназначенный для введения семенной жидкости. Дополнительно происходят негативные изменения в семенных пузырьках.

Анатомические нарушения приводит к неприятной симптоматике, нарушению половой функции. Мужчины ощущают болезненность в зоне крестца и области паха. При эякуляции также проявляется дискомфорт. Совокупность отрицательных факторов негативно влияет на мужское здоровье и способность к зачатию.

Двусторонняя агенезия

Опасный порок внутриутробного развития, третий клинический тип. Чаще всего наблюдается рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях рождался живой ребенок, но из-за смерть наступала в первые несколько дней.

Благодаря достижениям медицины можно выполнить пересадку почки новорожденному и для очищения организма. Важные моменты: быстрый подбор донорского органа, с чем возникают затруднения, своевременная диагностика порока. Врачи в первые сутки должны выявить, есть ли у младенца двусторонняя аплазия почек или наблюдаются другие аномалии мочевыводящих путей.

Диагностика

Современные методы обследования беременной позволяют выявить многие отклонения в развитии будущего ребенка. В обязательном порядке назначают УЗИ на разных сроках, чтобы контролировать развитие плода. Стандартное ультразвуковое исследование дает точную картину состояния мочевыводящих путей.

При выявлении аномалии дополнительно назначают , и . Если во время сканирования на мониторе не виден один из бобовидных органов, медики подозревают одностороннюю аплазию почки.

Для анализа работы бобовидных органов у плода во время сканирования врачи измеряют объем амниотической жидкости, в которой находится будущий ребенок. Водная среда снижает риск травматических повреждений растущего организма, позволяет дозреть легким. Маловодие (отсутствие нужного объема околоплодной жидкости) часто развивается при нарушении работы одного или двух бобовидных органов. К опасным последствиям маловодия можно отнести поражение легких, которые не могут сформироваться в полном объеме.

Характерные признаки и симптомы

Заподозрить двустороннюю аплазию почек можно по нескольким дополнительным признакам:

• развитие артериальной гипертензии;
• резкое увеличение объема выведенной мочи;

Синдром Поттера - такое название получили характерные признаки, свидетельствующие о патологическом процессе при формировании бобовидных органов. Группа дефектов развивается при отсутствии урины либо малом количестве жидкости в эмбриональных почках. Вместо околоплодных вод со сбалансированным составом амниотическая жидкость содержит высокий процент мочи.

Внешние признаки агенезии бобовидных органов:

• ушные раковины деформированы, находятся ниже привычной границы;
• у плода нос плоский, широкий;
• лобные доли заметно выступают;
• лицо одутловатое;
• наблюдается гипоплазия легких;
• нижние конечности деформированы;
• проявляется гипертелоризм глаз;
• возникает эпикантус - особая складка кожи, прикрывающая слезный бугорок;
• кожные покровы складчатые.

В первые дни у новорожденных наблюдается:

• обезвоживание;
• почечная недостаточность;
• высокое артериальное давление;
• рвота.

На заметку! Односторонняя агенезия естественных фильтров не имеет характерных внешних признаков, как при двусторонней аномалии, чаще всего патологию выявляют случайно.

Общие правила и методы лечения

В норме у человека должно быть два естественных фильтра. При отсутствии одной почки требуется трансплантация недостающего элемента мочевыделительной системы. Больной принимает препараты для профилактики воспаления, улучшения оттока урины, снижения нагрузки на почечные клубочки. В большинстве случаев назначают растительные составы.

Если очередь на пересадку органа пока не подошла, то при односторонней агенезии можно жить без серьезных проблем, если придерживаться рекомендаций, данных нефрологом. Любое нарушение правил быстро провоцирует поражение почечной ткани, ухудшение самочувствия, интоксикацию организма. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность, возможен летальный исход.

Агенезия почек у взрослых и детей

При наличии одной почки бобовидный орган увеличивается: приходится выполнять работу с двойной нагрузкой для обеспечения всех функций. Усиленная нагрузка нередко провоцирует нарушение процессов в естественном фильтре, повышение артериального давления, задержку жидкости в организме, развитие отечности. Иногда в моче появляется кровь и на фоне воспалительного процесса в уцелевшей почке.

Пациенты с диагнозом «агенезия почки» состоят на учете в медучреждении. Нефролог контролирует состояние больного, периодически назначает , УЗИ органов мочеполовой системы, исследование крови для контроля работы уцелевшего бобовидного органа.

Пациент получает рекомендации по диетическому питанию, дозированию физических нагрузок, питьевому режиму. При первых признаках воспалительного процесса устраняют провоцирующий фактор, назначают антибактериальную терапию, прием и растительных составов, улучшающих отток урины.

Что такое кистозная и как лечить заболевание? У нас есть ответ!

Методы лечения стеноза почечных артерий и артериальной гипертонии описаны странице.

Перейдите по адресу и узнайте о норме и причинах отклонения показателей эритроцитов в моче при беременности.

Полезные советы:

• нельзя допускать избыточных нагрузок любого рода: поражение единственной почки ухудшает процесс очищения крови, приводит к интоксикации на фоне накопления продуктов распада;
• важно не злоупотреблять лекарствами;
• нужно правильно питаться;
• нельзя поднимать тяжести;
• для сохранения здоровья единственной почки придется отказаться от алкоголя, курения, работы на вредных производствах;
• агенезия почки у детей требует регулярных визитов к нефрологу. Аплазия почек у новорожденных отрицательно сказывается на состоянии ребенка, пока организм еще не окреп. Понадобится повышенное внимание к питьевому режиму, питанию, отдыху и физическому развитию младенца.

При выявлении врожденного порока бобовидных органов, отсутствии одной почки важно настроиться на положительное развитие малыша после рождения, узнать больше информации об аплазии и методах предупреждения осложнений. Медики приводят немало примеров, когда даже с одним естественным фильтром пациенты вели активный образ жизни. Обязательное условие для сохранения здоровья - неукоснительно соблюдение требований нефролога.

Аплазия и агенезия почки - пороки внутриутробного развития, отличающиеся врожденными отклонениями в формировании. Только если при агенезии фильтрующий орган отсутствует полностью, то при аплазии - присутствует, но недоразвитость выражена настолько, что он не способен выполнять свою функцию. Проявляются болезни уменьшением количества выделяемой мочи в сутки, а также резкими, приступообразными болями в поясничной области. При появлении первых признаков патологий необходимо обратиться в медицинское учреждение к специалисту, пройти обследование.

Аплазия и агенезия: причины и различия

Что способствует развитию?

Аплазия или агенезия почки плода уже определяется, если у беременной срок 20 недель. Формирование у ребенка провоцируют следующие факторы, с которыми сталкивалась мать в период беременности:

• курение;
• употребление наркотиков и алкоголя;
• контактирование с тяжелыми металлами и токсинами;
• вредные условия работы;
• действие радиации на организм;
• генетический фактор;
• перенесенные инфекционные болезни при беременности;
• систематическое принятие гормональных фармпрепаратов;
• сахарный диабет;
• венерические заболевания.

Патогенез и суть аплазии и агенезии

Формирование почечной агенезии провоцирует микроинсульт тканей мочеточника в зародышевой фазе. Это становится препятствием к дальнейшему развитию органа, так как вместе с мочеточником полноценно не формируются и другие структуры. Агенезия считается распространенным пороком, но при условии аномалии одной почки жить с другой вполне возможно. Двусторонние агенезия с аплазией несовместимы с жизнью.

При аплазии один из органов останавливается в развитии на фазе зачатка.

Аплазия почки характеризуется недоразвитием, когда орган останавливается в росте в фазе зачатка. При этом структура не соблюдается, а функции не выполняются. Когда аплазия почки односторонняя, то работу 2-х органов выполняет здоровый, который сильно гипертрофируется. Обычно совместно с патологией формируется порок мочеполовой структуры: у мальчиков? семенного канала, у девочек? гипоплазия матки или недоразвитие влагалища.

Виды и формы патологий

Аплазия - патология, которая в очень редких случаях поражает обе почки одновременно. Отклонение может касаться либо правой, либо левой пары. Виды агенезии почек, представлены в таблице:

Агенезия (аплазия) правой почки

• Аплазия правой почки. Орган состоит из фиброзной ткани. При исследовании не выявляются мочеточники, почечные клубочки и лоханки. Этот тип заболевания более благоприятный. Подтверждается болезнь после тщательного обследования.
• При агенезии правого органа всю работу исполняет левый. При нарушении такого характера развивается недостаточность почек или пиелонефрит. При нормальной работе левой почки, отклонение может и не проявляться.

Особенности аномалии левой почки?

Недоразвитие левого органа у женщин часто сочетанное с аномальным строение матки.

• Агенезия левой почки. Проявляется отсутствием левого органа. Из-за того, что правая почка не так хорошо справляется с функцией фильтрации, как левая, эта форма заболевания чаще более выражена. При этом отмечается нарушение развития в других органах мочевыделительной системе. Если правый орган хорошо справляется с функциями, то достаточно симптоматического лечения.
• Появление аплазии левого органа диагностируется редко: чаще у мужчин сопровождается недоразвитием половых органов, а у женщин аномальным строением матки. Главное при диагностировании отклонения - обеспечить нормальную работу здорового органа. Профилактические меры включают щадящую диету и поддержание нормального иммунитета.

Кто находится в зоне риска?

В зону риска попадают не только дети с отягощенной наследственностью, но и малыши, матери которых подвергались факторам, таким как:

• работа с токсинами;
• частое повторение вирусных заболеваний;
• длительное применение гормональных контрацептивов;
• диагностированные эндокринных нарушений.

Какова симптоматика?

Аплазия левой почки и правой, как и агенезия, проявляется такой симптоматикой:

Патология может дать о себе знать резкой болью в полноценном органе.

• малое количество выделяемой мочи за сутки;
• отсутствие (недоразвитость) мочеточника и надпочечника;
• приступ резкой боли в одной почке;
• кровь в моче;
• скачки давления;
• тянущие боли в нижней части живота;
• недоразвитие половых органов.

У некоторых детей визуализируются внешние признаки аномалии:

• нестандартное лицо (одутловатость, расширенный плоский нос);
• чрезмерное количество складок кожи на теле;
• большой животик;
• заниженное расположение ушек;
• деформированные ножки;
• смещение некоторых органов.

Особенности проведения диагностики

Если у больного подозрение на отсутствие почки или ее недоразвитость, необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Врач опросит об особенностях появления первых симптомов и осмотрит пациента. Затем доктор проведет дифференциальный диагноз с другими патологиями мочевыделительной системы. Диагноз такой болезни ставится по изменениям в анализах мочи и крови, а также после проведения таких инструментальных методов обследования:

Для подтверждения патологии больной может пройти КТ-обследование.

• экскреторная урография;

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.

На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.