Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

• ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
• преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
• преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

• постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
• пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

• спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
• акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
• рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
• индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

• Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
• Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
• Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

• фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
• сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
• мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
• гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
• генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

• на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
• хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
• синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература

1. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
3. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
5. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
6. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
7. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
8. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
9. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
10. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
11. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
12. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор

Гиперкинезы – это неосознанные, самопроизвольные движения мышц. Патология имеет различную локализацию, возникает в результате нарушений в работе центральной и соматической нервной системы. Заболевание не имеет чётких ограничений, что касается возраста и пола. Гиперкинезы диагностируются даже у детей.

Этиология

Основной причиной развития данной аномалии является дисфункция церебрального двигательного аппарата. Кроме этого, можно выделить такие провоцирующие факторы для развития гиперкинезов:

• поражение сосудов головного мозга;
• сосудистая компрессия нервов;
• недуги эндокринной системы;
• врождённые патологии;
• тяжёлые травмы мозга;
• токсические воздействия на головной мозг.

Также стоит отметить, что гиперкинезия может развиться из-за сильного эмоционального потрясения, длительного пребывания в стрессовых ситуациях и нервного напряжения. Не исключение и развитие аномального процесса в результате других недугов – , хронического . В таком случае аномальный процесс диагностируется в области жёлчного пузыря или левого желудочка сердца.

Патогенез

Гиперкинезия имеет довольно сложный механизм развития. В основе лежит поражение центральной или соматической нервной системы ввиду тех или иных этиологических факторов. Как следствие этого, в работе экстрапирамидальной системы наступает сбой.

Экстрапирамидальная система отвечает за сокращение мышц, мимику, контролирует положение тела в пространстве. Другими словами, заведует всеми автоматически возникающими движениями в организме человека.

Нарушение работы двигательных центров в коре головного мозга и приводит к искажению импульсов двигательных нейронов, которые отвечают за сокращение мышц. Именно это и приводит к аномальным движениям, то есть гиперкинезам. Возможно поражение и внутренних органов - левого желудочка сердца, жёлчного пузыря.

Общая симптоматика

Можно выделить общие симптомы гиперкинеза:

• судорожные сокращения мышц;
• локализация аномальных движений в одном месте;
• симптомы отсутствуют во время сна;
• или (при поражении левого желудочка сердца);
• боли справа или внизу живота, без видимых на то причин (при гиперкинезе жёлчного пузыря).

Такие симптомы у взрослых и детей ещё не говорят о том, что это гиперкинез. Подобная клиническая картина может свидетельствовать о неврозе навязчивых движений. Поэтому, для точной постановки диагноза, следует обратиться за компетентной медицинской помощью и пройти полное обследование.

Виды гиперкинезов

На сегодня в медицине официально установлены такие виды гиперкинезов:

• хореический гиперкинез (генерализованный);
• гемифациальные;
• атетоидный;
• дрожательный (тремор);
• тикозная аномалия;
• медленный;
• миоклонический гиперкинез.

Каждый из этих подвидов имеет свою клиническую картину и возможные осложнения.

Хореический гиперкинез

Хореический гиперкинез проявляется в виде аномальных движений конечностей и мышц на лице.

Хореический гиперкинез может проявиться как следствие после , тяжёлой беременности или заболеваний дегенеративного характера. Также этот подвид патологии может быть врождённым.

Однако хореические гиперкинезы могут развиться и в результате сильной травмы головного мозга, развития злокачественной опухоли. Если человек совершает сильные взмахи руками со стороны в сторону, то такой симптом может свидетельствовать о развитии опухоли мозга.

Гиперкинез лица

Гемифациальный гиперкинез, как правило, диагностируется только на одной стороне лица. Проявляться он может самым разным способом - человек часто самопроизвольно зажмуривается, может высовывать язык наружу или осуществляет странные движения ртом. В некоторых клинических случаях возможно развитие патологического процесса на всем лице. В таком случае диагностируется параспазм.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез имеет хорошо выраженную клиническую картину:

• непроизвольное сгибание пальцев и ступней;
• спазмы мышц на лице;
• судороги туловища.

Основная опасность этого подвида гиперкинеза состоит в том, что при отсутствии лечения аномалии, может развиться контрактура суставов (сильная скованность или неподвижность).

Дрожательный подтип

Этот подтип гиперкинеза (тремор) проявляется в виде ритмичных, систематически повторяющихся движений вверх-вниз головой, конечностями, иногда всем туловищем. В некоторых случаях такой симптом может особенно сильно проявляться при попытке совершить какое-то действие или в состоянии покоя. Примечательно то, что дрожательный гиперкинез - это первый признак болезни Паркинсона.

Тикозный подтип

Тикозный гиперкинез диагностируется чаще всего. Проявляется он в виде ритмических колебаний головой, частого моргания или зажмуривания. Особенно сильно симптомы проявляются тогда, когда человек находится в сильном эмоциональном возбуждении. Кроме этого, тикозный подтип аномалии может быть некой рефлекторной реакцией на резкие громкие звуки или вспышку яркого света. Тикозный гиперкинез возникает в результате поражения ЦНС.

Медленный гиперкинез

Что касается гиперкинеза медленного типа, то он характеризуется как одновременное спазматическое сокращение одних мышц и низкого тонуса других. Ввиду этого, человек может принимать самые неожиданные позы. Чем больше развит этот синдром, тем больше угроза всей опорно-двигательной системе. Такие резкие смены положения против воли человека и длительное пребывание в них, может привести к контрактуре суставов.

Миоклонический подтип

Миоклонический гиперкинез имеет следующую клиническую картину:

• синхронные, ударно-точечные сокращения мышц лица и нижних конечностей;
• после приступа возможен тремор конечностей.

Как показывает медицинская практика, миоклонический гиперкинез часто подразумевает врождённую форму.

Гиперкинезы у детей чаще всего затрагивают только мышцы лица и туловища. Проявляются они в виде непроизвольного сокращения отдельных групп мышц. При некоторых факторах, такие симптомы могут значительно усиливаться. В итоге может развиться другое, фоновое заболевание.

Этиологическая картина очень схожа с патологией у взрослых. Но все же некоторые отличия есть:

• поражение подкорки головного мозга;
• мозжечковая атрофия;
• дисбаланс веществ, ответственных за коммуникации между нервными клетками;
• повреждение оболочки нейронных волокон.

Такие этиологические факторы могут быть как приобретёнными (в результате сильной травмы мозга, неправильно проведённой операции, фонового заболевания) так и врождёнными.

При подозрении на гиперкинезы у детей, следует незамедлительно обратиться к невропатологу. Если патологический процесс затронет внутренние органы (чаще всего это левый желудочек сердца или жёлчный пузырь), то патологический процесс может привести к инфаркту миокарда, хроническому холециститу. Стоит отметить, что такие осложнения особенно вероятны для людей пожилого возраста.

Возможные осложнения

Гиперкинез нередко становится причиной развития контрактуры суставов или полной неподвижности человека. Но, кроме этого, недуг может стать неким «индикатором» других, фоновых заболеваний.

Патологический процесс в области жёлчного пузыря является подформой хронического холецистита. Такое поражение жёлчного пузыря существенно снижает качество жизнедеятельности человека. Сам по себе хронический холецистит может развиться из-за инфекции, неправильного режима питания или нарушенного обмена веществ.

Если гиперкинез возникает в области жёлчного пузыря, то можно говорить о хронической стадии развития заболевания. Поэтому, если у человека наблюдаются болевые ощущения, дискомфорт в области жёлчного пузыря, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Поражение гиперкинезом левого желудочка не следует рассматривать как отдельный диагноз. Но такие нарушения в области левого желудочка сердца нередко приводят к серьёзным заболеваниям, в том числе и инфаркту миокарда.

Если у человека наблюдаются боли в области левого желудочка, следует незамедлительно обратиться к кардиологу за квалифицированной медицинской помощью, чтобы предотвратить инфаркт миокарда.

Наиболее часто осложнения в области жёлчного пузыря и левого желудочка сердца диагностируются у людей пожилого возраста и тех, кто ранее перенёс тяжёлые травмы, операции, инфекционные заболевания.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гиперкинез состоит из личного осмотра и сбора анализов. Обязательно во внимание принимается семейный анамнез больного. После личного осмотра, производятся лабораторные и инструментальные анализы.

В стандартную программу лабораторных исследований входит только общий и биохимический анализ крови. Что касается инструментальных исследований, то сюда входит следующее:

• (если есть подозрение на поражение жёлчного пузыря);
• электрокардиограмма (если симптоматика указывает на поражение левого желудочка сердца, поражение миокарда);
• церебральная ангиография;
• электромиограмма (исследование скорости нервных импульсов).

Диагностика такого рода патологических процессов является наиболее сложной. Поэтому, при первых же симптомах, следует обратиться к невропатологу.

Лечение

Полностью вылечить данную патологию невозможно. Обусловлено это тем, что восстановить повреждённую кору головного мозга невозможно. Поэтому лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов и улучшение жизнедеятельности пациента.

В том случае, если гиперкинез обнаружен в составе клинической картины другого заболевания - холецистита, подозрения на инфаркт миокарда, то в первую очередь устраняют гиперкинез левого желудочка, жёлчного пузыря. Так как поражение левого желудочка проявляется в виде тахикардии или аритмии, нестабильного давления, то в первую очередь принимаются медикаменты для устранения этой симптоматики.

Медикаментозная терапия подразумевает приём таких препаратов:

• адреноблокирующие;
• холинолитики;
• седативные;
• нейролептические;
• антиконвульсивные.

Если есть риск поражения миокарда, то прописывают препараты для стабилизации работы сердца и общеукрепляющие.

Кроме медикаментозной терапии, больному прописывают физиотерапевтические процедуры:

• водные процедуры;
• массаж.

Физиотерапия позволяет значительно облегчить состояние больного и уменьшить симптомы. Если есть хоть малейшее подозрение на поражение миокарда, то ЛФК не применяется.

Лечение гиперкинезов проводится только комплексное и под наблюдением компетентного специалиста. Приём препаратов самовольно, без предписания врача - это риск не только для здоровья, но и для жизнедеятельности человека. Чаще всего наблюдение у врача пожизненное.

Профилактика

Основная профилактика состоит в поддержании здорового образа жизни. Поэтому следует придерживаться режима правильного питания и быть физически активным.

Прогноз

К сожалению, полностью вылечить этот патологический процесс невозможно. Так как основные этиологические факторы вызывают нарушения в работе головного мозга и ЦНС, прогноз не может быть положительным по определению. Но правильная медикаментозная терапия и режим дают возможность значительно улучшить жизнедеятельность человека.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Многие родители не сильно информированы о том, какие явления нормальны для детей разного возраста. Однако отсутствие видимых серьезных нарушений – это еще не симптом полного здоровья ребенка. Значимое количество малышей страдают от разного рода неврологических нарушений, которые требуют весьма внимательного к себе отношения. Ведь отсутствие грамотной коррекции при таких проблемах чревато появлением многих более серьезных недугов. Одной из достаточно распространенных патологий неврологического типа принято считать гиперкинезы, обсудим возможное лечение такого явления, а также определим причины его появления у детей.

В целом гиперкинез обычно характеризуют, как появление внезапных достаточно кратковременных сокращений мускулатуры.

Почему возникают гиперкинезы, причины этого какие?

Основная причина развития гиперкинезов – органические и функциональные поражения головного мозга.
У маленьких деток в мозге осуществляется достаточно сложный процесс формирования группировок нервных клеток, а также их связей. В том случае, если эти связи образуются недостаточно крепкими, они могут разрушаться, что становится причиной нарушенного формирования всей нервной системы. Подобный дисбаланс может проявляться в гиперактивности детей, а также в появлении гиперкинезов.

Основные причины появления такого патологического состояния также кроются в уже наличествующих у малыша недугах ЦНС. Так некоторые гиперкинезы доктора рассматривают, как следствие родовой травмы либо воспалительного поражения головного мозга, которое также известно под наименованием энцефалита. Достаточно часто недуг провоцируется воздействием какого-то внешнего неблагоприятного фактора, к примеру, испугом, психологической перегрузкой и прочими.

Известны случаи, когда первые симптомы гиперкинеза проявились после первого посещения садика либо школы, после развода родителей или конфликта между ними, а также на фоне бесконтрольного пользования компьютером либо телевизором. Определенные разновидности нарушений такого рода могут являться следствием черепно-мозговой травмы, частых респираторных инфекций и пр.

В некоторых случаях развитие гиперкинезов объясняется соответствующей наследственной предрасположенностью. Так дети с подобными состояниями часто рождаются у матерей с аутоиммунными недугами.

Как корректируются гиперкинезы, лечение какое помогает?

Нехарактерные внезапные движения мышц могут иметь разные проявления, они частенько существенно затрудняют жизнь ребенка. Вне зависимости от причины их появления терапия должна носить комплексный характер. Пациент нуждается в проведении продолжительного консервативного лечения.

Однако в определенных случаях гиперкинезы у детей совершенно не требуют медикаментозной коррекции. Они могут быть спровоцированы эмоциональными факторами и исчезают так же внезапно, как и появились, после устранения причины, вызвавшей их. Малыши должны ощущать внимание, любовь и заботу близких, их ни в коем случае нельзя одергивать, постоянно окрикивать и делать замечания.

В более сложных ситуациях внимания может быть недостаточно, и приходится обращаться за помощью к психотерапевту. Специалист поможет ребенку научиться своими силами справляться со стрессами, при этом могут применяться самые разные методики – гештальттерапия, кинезиология, гипнотерапия и пр. Положительный результат дает проведение занятий на свежем воздухе, а также правильная организация режима дня.

Для эффективного устранения гиперкинезов специалисты частенько советуют концентрировать внимание ребенка на чем-то другом. Отличным вариантом станут занятия танцами, плаванием и подвижными играми.

Что касается лекарственного лечения таких патологических состояний, то чаще всего оно заключается в использовании седативных средств. При этом могут применяться препараты на растительной основе либо химические фармацевтические составы.

Само собой, использовать их нужно лишь после консультации с доктором и в течение достаточно ограниченного времени. Как показывает практика, отличного эффекта удается достичь при помощи гомеопатических препаратов, к которым можно отнести спаскупрель, галиум-хель и хепель. Такие составы должен подбирать квалифицированный гомеопат.

Чтобы корректировать генерализованные гиперкинезы у детей, нужно начинать прием более серьезных лекарственных препаратов. Так больным могут назначаться бензодиазепиновые транквилизаторы, представленные мезапамом и клоназепамом, а также нейролептики, к примеру, меллерил. Однако стоит учитывать, что такие медикаменты имеют целый список противопоказаний и могут провоцировать различные побочные эффекты.

Терапия тикозных гиперкинезов может осуществляться с применением самых разных методик рефлексотерапии, среди которых моксо-терапия, электропунктура, а также акупунктура. Также неплохой эффект оказывают средства фитотерапии и методики физиотерапевтического воздействия. Специалисты утверждают, что воздействие на особенные биоактивные точки позволяет устранить неприятные симптомы и даже справиться с непосредственно причиной болезни.

Весьма неплохих результатов можно добиться при проведении массажей, особенно массажа шейно-воротниковой зоны и подводного массажа. Использование средств фитотерапии поможет стабилизировать психоэмоциональное состояние, устранить повышенную возбудимость нервной системы и повысить стрессоустойчивость.

Екатерина, www.сайт

P.S. В тексте употреблены некоторые формы свойственные устной речи.

Гиперкинезы – это группа заболеваний, основным симптомом которых являются внезапные движения, возникающие в какой-либо группе мышц, причем человек не прилагает к этому волевых усилий. Наоборот, такое действие невозможно прервать, оно происходит помимо желания пациента. Такие движения мешают осуществлению необходимых действий и нарушают привычную активность.

Большинство гиперкинезов относятся к экстрапирамидным. Причиной таких гиперкинезов является патология экстрапирамидной системы головного мозга, которая представляет собой объединение структур разного уровня и отвечает за осуществление движений.

Классификация

В связи с неясным патогенезом единственной классификации гиперкинезов не существует. В первую очередь, их разделяют по месту возникновения в головном мозге:

1. Образующиеся на уровне ствола мозга: тремор, тикозные состояния, в том числе синдром Жиля де ла Туретта (генетические расстройства ЦНС), миоклонии (беспорядочное мышечное сокращение).
2. Возникающие в подкорке: хорея (отрывистые движения), атетоз (медленные тонические судороги), торсионная дистония (нарушение мышечного тонуса).
3. Очаг расположен в корково-подкорковой области: миоклоническая эпилепсия, кожевниковская эпилепсия.

По скорости совершаемых действий выделяют следующие виды гиперкинезов:

1. Медленные характеризуются повышением мышечного тонуса, например, торсионная дистония и атетоз;
2. При быстрых, наоборот, тонус мышц падает. Так происходит при треморе, тиках, хорее.

Как проявляются различные типы гиперкинезов?

Симптоматика зависит от уровня и степени поражения нервной системы. Выделяют основные проявления:

1. или дрожание – это колебания части тела, которые она совершает с относительно небольшой амплитудой. Причиной его возникновения является попеременное непроизвольное сокращение мышц, которые осуществляют разнонаправленные движения. Он может появляться и в норме, например, при эмоциональном перевозбуждении. Однако, чаще сопровождает различные заболевания нервной системы. Встречается при , поражении мозжечка, атеросклерозе сосудов головного мозга, некоторых наследственных заболеваниях и многих других состояниях.
2. Тикозный гиперкинез – это внезапно возникающее сокращение группы мышц. По механизму возникновения они бывают первичные и вторичные. Причиной первой категории является усиленный выброс нейромедиатора дофамина, под воздействием которого активируется участок мозга и происходит движение. К этой группе относится синдром Туретта, основными симптомами которого является гримасничанье и спонтанное выкрикивание слов. Вторая категория развивается после поражения мозга при травме, отравлении, инфекции.
3. Хореический гиперкинез - это беспорядочные, сильные, активные движения. Они разнообразны, захватывают практически все группы мышц, из-за чего человек постоянно находится в беспорядочном движении. Этот гиперкинез является основным симптомом хореи Гентингтона, ревматической хореи и некоторых других заболеваниях. Встречаются и смешанные типы патологии - хореиформные гиперкинезы. Развиваются они, как правило, на фоне снижения тонуса мышц.
4. Дистонический гиперкинез возникает при неправильном распределении мышечного тонуса, из-за чего туловище принимает насильственные позы (спастическая кривошея, торсионная дистония), конечности совершают штопорообразные или бросковые движения (гемибаллизм). Чаще всего он бывает наследственным, иногда возникает при в область экстрапирамидной системы.

В зависимости от того, какая причина стала пусковым механизмом гиперкинезов, назначают комплексное лечение.

Тремор

Терапия тремора, особенно первичного, заключается, прежде всего, в создании для пациента спокойной психологической атмосферы. Если симптом нарушает привычное течение жизни, то назначают неселективные бета-блокаторы, например, пропранолол, или производные пиримидона, к которым относится Гексамидин.

Выбор конкретного препарата зависит от соматического состояния человека, страдающего тремором. При неэффективности дополняют лечение назначением седативных и противотревожных средств: Альпразолам, Фенобарбитал и другие.

Если лечение таблетированными препаратами не дает эффекта, прибегают к инъекциям ботулотоксина в поврежденный мышечный пучок. Это вызывает спазм мышцы и прекращение ее дрожания. В крайних случаях производят нейрохирургическую операцию на таламусе.

Тики

При тикозных состояниях важную роль играет работа с психологом или психотерапевтом, которые обучают методикам расслабления и самоконтроля. Применяют ноотропы с успокаивающим эффектом, например, Фенибут. Эффективным является назначение бензодиазепинов: Феназепам, Клоназепам.

Если это не дает результата, прибегают к атипичным нейролептикам: Оланзапин, Сульпирид, Рисперидон. При отсутствии положительной динамики назначают типичные нейролептики в малых дозировках: Галоперидол, Зуклопентиксол. Если эти средства оказываются бессильны, используют инъекции ботулотоксина в мышцы, задействованные в тиках.

Хорея

При слабой выраженности симптоматики применяют:

• блокаторы глутаматных рецепторов, например, Мемантин;
• противоэпилептические препараты: Топирамат, Карбамазепин, Вальпроевая кислота;
• симпаолитики: Резерпин.

Если насильственные движения носят выраженный характер, а также при неэффективности указанных медикаментов, назначают атипичные (Оланзапин, Рисперидон, Сульпирид) или типичные (Галоперидол, Пимозид) нейролептики.

Дистония

Лечение начинают с назначения препаратов леводопы, к которым относятся Мадопар и Наком. При отсутствии положительной динамики прибегают к холинолитическим препаратам, например, Циклодолу или Тригексифенидилу. Если эффекта нет, назначают бензодиазепины или Карбамазепин. Препаратами последнего выбора являются типичные нейролептики.

Если медикаменты не дают результата, используют инъекции ботулотоксина или стереотаксическое разрушение бледного шара – одного из подкорковых ядер головного мозга.

В случае гиперкинетических состояний проблему составляет не только сама болезнь, но еще и отношение к ней окружающих. Многие по незнанию испытывают к людям, страдающим каким-либо гиперкинезом, негативное отношение, боятся или высмеивают их. Фиксация на проблеме приводит к ухудшению состояния, а также присоединению или тревожных расстройств.

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.

Классификация тиков и тикоподобных состояний (ВОЗ, 1981) Идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистирующие простые и сложные, в) хронические простые и сложные. Синдром Туретта - множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание, подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровождающийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может наследоваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Тики, возникающие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода. Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков). Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, клонические спазмы. Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, например рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноотропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМК: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и соавт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50-150 мг/сут. Для лечения тика при выраженных его проявлениях применяются также клофелин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда сопутствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимозида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергическими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.

6.3.3. Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos - мышца + klonos - беспорядочное движение) - стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклоний в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета- болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония - разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чаще на ногах, возникающие при засыпании или во время сна - признается физиологической (гипническая миоклония).

6.3.4. Миокимии

Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) - миофасцикуляции без двигательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического склероза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Исаакса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с болезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.

6.3.5. Миоритмии

Миоритмии - ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализованные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миоритмии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефа- лит.

6.3.6. Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия - миоклония, на фоне которой периодически возникают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.

Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпилепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматривается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматическим поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный миоклонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические припадки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.

Миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклонии. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклонии сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклонии может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

6.3.7. Хорея

Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной, в том числе и максимальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дистальные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформиро- вать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса.

Хореические гиперкинезы представляют собой основное проявление некоторых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возможно и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, нейролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.

6.3.8. Баллизм

Баллизм (от греч. ballo - бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа-Лермитта - резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения субталамического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиаторного дисбаланса).

Чаще встречается односторонний баллизм - гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо-Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).

Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стереотаксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролатерального ядра бледного шара.

6.4. МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ - МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Медленные гиперкинезы - изменчивость тонуса мышц с тенденцией к его повышению по пластическому типу, сопровождающаяся периодическим непроизвольным, продолжительным, главным образом тоническим мышечным сокращением. Проявляется замедленными, напряженными, насильственными движениями.

Мышечные дистонии могут быть первичными (идиопатическими), которые составляют 90% таких гиперкинезов и нередко наследуются. По распростра- ненности выделяются дистонии фокальные, сегментарные, мультифокальные, односторонние, генерализованные. Движения могут быть сгибательными, разги- бательными, вращательными, мимическими, при этом возникают неадекватные жесты, позы, гримасы, которые постоянно меняются, бывают вычурными, нелепыми, усиливаются при попытке к целенаправленным движениям, при волнении, уменьшаются в покое, при отвлечении, исчезают во сне. Одновременное повышение тонуса мышц-агонистов и антагонистов сопровождается устойчивым напряжением, длительностью от 1 с и более. При тяжелом течении возможно развитие фиксированных патологических позных установок и вторичных контрактур.

Наследуемые деформирующие мышечные дистонии обычно проявляются в детском возрасте и имеют распространенный характер. Локальные ее формы чаще возникают в зрелом возрасте спонтанно или после перенесенных заболеваний либо интоксикаций. Наличие ограниченных по распространенности дискинезий подтверждает мнение о существовании в структурах экстрапирамидной системы соматотопического представительства.

6.4.1. Блефароспазм

Блефароспазм - спастическое сокращение круговой мышцы глаза, обычно сопровождающейся интенсивным тоническим или тонико-клоническим смыканием век - локальное проявление мышечной дистонии. Может быть самостоятельной формой патологии - эссенциальный блефароспазм, проявляющийся чаще в возрасте 40-50 лет; возможен и рефлекторный блефароспазм, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический блефароспазм, отмечающийся, в частности, при лицевом гемиспазме и лицевом параспазме. Блефароспазм и другие формы спазмов мимической мускулатуры, иногда в форме патологических синкинезий, могут быть при синдроме Гал- лервордена-Шпатца, очагах демиелинизации в мозговом стволе, отравлении угарным газом, передозировке нейролептиков. Блефароспазм может быть в сочетании с дистонией и других мимических мышц, а также жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи. Он усиливается при ярком свете, волнении.

При блефароспазме показаны клоназепам в дозе 4-6 мг/сут, а также эглонил или санопакс, успокаивающие средства, бутирофеноны, фенибут.

Возможно также лечение инъекциями ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Ботулинический токсин применяется с 1981 г. в виде препаратов «Botox» (США) и «Dysport» (Великобритания) для лечения мы- шечных спазмов. При фокальных дистониях ботокс вводят в напряженные мышцы, эффект проявляется через 4-14 дней и сохраняется до 3-6 мес.

В настоящее время инъекции ботулинического токсина многими признаются лучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Помимо блефароспазма, он применяется при лечении оромандибулярной дистонии, спастической кривошеи, писчего спазма, лицевого геми- и параспазма. Его широкое применение ограничивает высокая стоимость препарата.

При блефароспазме и лицевом параспазме целесообразно ношение темных очков.

6.4.2. Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония - пароксизмальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти, при этом возможны чередования смыкания нижней челюсти с верхней и насильственного раскрытия рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными и спровоцированными речевым актом, жеванием и другими подобными движениями. Встречается оромандибулярная дистония в нескольких вариантах.

1. Идиопатическая форма у пожилых - сенильная орофациальная дистония, спонтанная щечно-язычно-жевательная дискинезия пожилых людей.

2. Лекарственная орофациальная дистония (нейролептическая - симптом Куленкампфа-Тырнова), обычно следствие длительного приема нейролептиков (фенотиазинов, бутирофенонов), редко - флунаризина, циннаризина.

3. Вторичная симптоматическая форма возникает при поражении лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.

При лечении оромандибулярной дистонии показаны тромблекс и некоторые не провоцирующие дискинезии нейролептики (азалептин, этаперазин, пимозид, а также лепонекс, эглонил, тиаприд, обладающие и холинолитическим действием). Применяются также антихолинестеразные препараты (галантамин, калемин и т.п.), агонисты ГАМК (вальпроат натрия, депакин, баклофен), дифенин, тиаприд, амитриптилин.

Возможно лечение местными инъекциями ботулинического токсина (ботокса).

6.4.3. Спастическая дисфония

Спастическая дисфония - нейрогенное нарушение голосообразования, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией по типу спастического заикания, существенно затрудняющей вербальное общение. Ларингоскопическая картина при этом обычно не соответствует тяжести нарушения голосообразования. Другие органические неврологические проявления этой болезни не свойственны.

6.4.4. Писчий спазм (писчая судорога, графоспазм)

Писчий спазм относится к профессиональным дистониям. Это наиболее часто встречающаяся форма локального тонического спазма, возникает в мышцах

руки, как правило, во время письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Среди больных преобладают люди, которым приходится много писать. Частота писчего спазма у служащих учреждений составляет 5,4 на 1000. Еще чаще болеют врачи, учителя, журналисты. Описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную передачу предрасположенности к этому заболеванию. Известно, что писчий спазм встречался у древнекитайских писцов. Его описал де Градо в 1470 г. Писчий спазм был у президента США Вудро Вильсона.

В процессе лечения назначают мидокалм, тизанидин, или сирдалуд, баклофен, а также физиопроцедуры, воздействующие на периферический нейромоторный аппарат (тепло, массаж, парафин, грязи, озокерит, димексид, гальванизация - анод на шее, катод на руке, фонофорез гидрокортизона); в случаях тоннельного синдрома - декомпрессия нервов. Иногда целесообразно обучение письму другой рукой, приобщение к пишущей машинке, компьютеру. При лечении всех форм дистонических синдромов показаны седативные средства, бензодиазепины.

6.4.5. Спастическая кривошея

Спастическая кривошея (рис. 6.1) является нередко встречающейся регионарной мышечной дистонией у взрослых; она при- обрела признание самостоятельной формы патологии.

6.4.6. Атетоз

Атетоз (от греч. atetosis - подвижный, неустойчивый, изменчивый) - форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными неритмичными, медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повышения тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2).

Атетоз может быть обусловлен перинатальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к формированию гли-

Рис. 6.1. Спастическая кривошея.

Рис. 6.2. Атетоз.

альных рубцов, напоминающих прожилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно называется мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболеванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебрального паралича (ДЦП), гепатоцеребральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаще он сочетается с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудностями общения с окружающими.

6.4.7. Хореоатетоз

Хореоатетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса (рис. 6.3).

6.4.8. Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, проявляется выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спазмом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса особенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще вращательного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вычурны (рис. 6.4).

Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопатической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефалитом, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.

Рис. 6.3. Хореоатетоз.

Рис. 6.4. Деформирующая мышечная дистония.

У взрослых иногда (редко) возникает вследствие цереброваскулярного забо- левания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдающих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встречается наследственная торсионная дистония.

6.5. ДРУГИЕ ФОРМЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

6.5.1. Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движениях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1-2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спонтанно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры.

Для лечения применяют дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D 2 , транквилизаторы, барбитураты, антелепсин.

6.5.2. Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) - стереотипные гиперкинезы, начинающиеся обычно с блефароспазма, иногда с одновременных судорог век и щеки. Произвольные движения, эмоции провоцируют судороги. Постепенно судорога распространяется на все мышцы половины лица. Болезнь прогрессирует годами. Характеризуется тоническими мышечными спазмами или клоническими судорогами (тикозный гиперкинез). Со временем на половине лица беднеет мимика (тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи - platysma - напряжена). Иногда тоническая или тонико-клоническая судорога длится часами. В период между пароксизмами не отмечаются парез мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Воз- можен разновременный гемиспазм лица с обеих сторон («двойной» гемиспазм). Возникает гемиспазм чаще у женщин, обычно пожилых. Гемиспазм не распространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом. Возможна обусловленность гемиспазма поражением корешка этого нерва (арахноидит, давление аневризмы) или его ядерного аппарата.

С целью лечения лицевого гемиспазма назначают дифенин, сосудорасширяющие средства, антиагреганты, дегидратационную терапию, вегетотропные и седативные препараты, транквилизаторы, иглотерапию. При показаниях проводят оперативную декомпрессию лицевого нерва.

6.5.3. Лицевой параспазм

Лицевой параспазм (медиальный спазм лица, болезнь Мейжа) описали в 1902 г. Н. Meige и М. Frindel. В 1976 г. лицевой параспазм было предложено именовать синдромом Брейгеля, так как на картине этого художника «Зевака» (XVI в.) якобы изображен больной во время приступа лицевого параспазма. Проявляется лицевой параспазм обычно в 30-50 лет. В дебюте заболевания возможен двусторонний блефароспазм, затем появляются симметричные приступообразные судороги мышц лица, распространяющиеся на мышцы языка, глотки, шеи, плечевого пояса, рук. Возможны оромандибулярная дистония, «бруксизм» - непроизвольные изменения положения нижней челюсти, ее боковые движения со скрежетанием зубов, временами широкое раскрывание рта, тризм. Может сочетаться с писчим спазмом, спастической кривошеей. Возможны корригирующие жесты.

Процесс прогрессирующий, со временем (чаще через несколько лет) возможна стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанные ремиссии редки. Предполагается дисфункция подкорковых ядер. Редко встречается при глиомах ствола мозга. Патогенез заболевания неясен.

Для лечения применяют нейролептики (галоперидол, эглонил, этаперизол), холинолитики (циклодол, паркопан, треблекс), ГАМКэргические препараты (фенибут, баклофен); возможен эффект от применения противосудорожных средств (карбамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты). Последнее время иногда проводится лечение боту- лотоксином.

6.5.4. Гиперэкплаксии

Гиперэкплаксии - повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивания, общее мышечное напряжение, прыжки и другие неадекватные двигательные реакции в ответ на неожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс, старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в форме вздрагиваний в ответ на звуки, свет и пр. В разных странах описывались формы гиперэкплаксии под разными названиями: лата (в Малазии), морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада) и др. Первичная гиперэкплаксия наследуется по доминантному типу. Вторичные гиперэкплаксии возможны при детском церебральном параличе (ДЦП), при двойном атетозе и некоторых других па- тологических состояниях.

При лечении назначают клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия, пирацетам.

6.5.5. Привычные манипуляции

Сосание пальца, обкусывание ногтей, манипуляции с носом, трихотилломания, руминация (мерицизм, или срыгивание, описал в 1687 г. Г. Фабрициус, позже у себя - Ш. Броун-Секар).

6.5.6. Манерные движения

Манерные движения - причудливая, вычурная форма выполнения целенаправленных действий в результате включения лишних стереотипных элементов в целенаправленные действия.

6.5.7. Синдром гиперактивности, или дефицита внимания

Болезнь дефицита внимания - нарушение поведения у детей, проявляющееся нецеленаправленным двигательным беспокойством, недостаточным вниманием, затруднением при выполнении структурированных задач. Иногда сочетается с диспраксией, дезадаптацией, хорееформными гиперкинезами. Возможно наличие минимальной мозговой недостаточности, проявляющейся в том, что при близком к норме или нормальном интеллекте ребенок не может на чем-то сосредоточиться, и это ведет к изменениям внимания, восприятия, развития языковых навыков и в связи с этим, в частности, к низкой успеваемости в школе. Характерные клинические признаки синдрома (американская классификация DSM-III): невнимательность и отвлекаемость, импульсивность, гиперактивность. Гиперактивность проявляется тем, что ребенок не может играть тихо, спокойно, у него проявляется неуместная избыточная активность, часто наблюдаются непроизвольные навязчивые движения в кистях, стопах; сидя на стуле, ребенок обычно вертится, постоянно меняет позу, спокойно сидеть не может, часто переходит с одного незавершенного действия к другому, поэтому при выполнении задания испытывает сложности, не связанные с негативизмом или непониманием, часто совершает опасные действия, не задумываясь о возможных последствиях, при этом не ищет приключений или острых ощущений, нетерпелив, болтлив. Складывается впечатление, что ребенок игнорирует обращенную к нему речь, мешает другим, пристает к окружающим.

В неврологическом статусе детей с синдромом гиперактивности какой-либо характерной органической симптоматики выявить не удается, хотя нередко отмечаются неловкость, неуклюжесть, иногда элементы статико-локомоторной и динамической атаксии, отдельные хорееформные или тикозные насильственные движения. Эти симптомы обычно со временем нивелируются и могут быть объяснены отставанием созревания отдельных нервных структур. Нарушения внимания, поведения, повышенная эмоциональность и отставание развития личности обусловливают трудности в учебе и в формировании социальных контактов.

Причины возникновения синдрома гиперактивности остаются недостаточно выясненными. Существенная роль придается генетическим факторам (Бадалян Л.О. и др., 1993), при этом возможна ведущая роль унаследованного медиаторного дисбаланса.

При синдроме гиперактивности применяют медикаментозные препараты и используют психотерапевтические методы. Улучшения состояния больных удается добиться приблизительно в 60% случаев. Из лекарственных средств применяются стимуляторы ЦНС: метилфенидат (меридил, риталин, центедрин) 0,3-0,8 мг/кг/сут в 2 приема, перед завтраком и обедом; ноотропы: пирацетам (ноотропил), церебролизин; трициклические антидепрессанты: имизин

(имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики: тиоридазин (меллерил, сонапакс), начальная суточная доза 10 мг, в дальнейшем ее постепенно повышают до 0,5-1 мг/кг/сут после еды, в 2 приема.

6.5.8. Акатизия

Акатизия (от греч. а - отрицание, kathisis - усаживание) - неусидчивость, состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся невозможностью оставаться в одной и той же позе. Постоянная потребность в движениях, сопровождающаяся мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейро- лептиков, реже - резерпина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА. Иногда сочетается с тремором, дистонией, паркинсонизмом.

При акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс, баклофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролептиками, исчезает после повышения их дозы. После отмены нейролептиков спровоцированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или недель, но может сохраняться и несколько месяцев, а в некоторых случаях трансформируется в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.