Амастия – полное отсутствие молочных желез.

Полимастия – избыточное количество молочных желез.

Полителлия – избыточное количество сосков. Дополни- тельные молочные железы или соски обычно располагают- ся по "молочной линии", которая проходит от подмышеч- ной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и жи- вота, к внутренней поверхности бедер.

Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увели- чение молочной железы. У мужчин эта патология встреча- ется редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников. Врожденные диафрагмальные грыжи

Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости вгрудную через отверстие в диафрагме. Раз- личают три основных вида врожденныхгрыж диафрагмы:

1. Грыжи собственно диафрагмы:

истинные диафрагмальные грыжи – органы брюш- ной полости выходят через дефект в диафрагме вме- сте с брюшиной, образующей грыжевой мешок;

ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;

грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – карди- альный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;

передние диафрагмальные грыжи – возникают при на- личии расширенного грудино-реберного треугольника,

при которых органы брюшной полости смещаются в по- лость перикарда.

Пороки сердца

Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобре- тенные.

К врожденным порокам сердца относятся:

дефект межпредсердной перегородки;

дефект межжелудочковой перегородки, который приво- дит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;

незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружно- стью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в лег- кие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и же- лудочка, вызывая их гипертрофию;

коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под уг- розой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последст- вий порока;

другие пороки (изолированный стеноз легочной арте- рии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).

Приобретенные – недостаточность аортального и митраль- ного клапанов.

Операции на грудной стенке и органах грудной полости

Операции на молочной железе.

Маститы

Классификация гнойных маститов:

поверхностные (премаммарные) маститы , распола- гающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;

интрамаммарные маститы , располагающиеся в доль- ках самой железы;

ретромаммарные маститы , располагающиеся под глу- боким листком капсулы молочной железы до собствен- ной фасции груди.

Разрезы при поверхностных маститах проводят параорео- лярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу иподкожную клетчатку.

Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной6- 7 см, не затрагивая ореолу.

рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;

вскрытие гнойника;

разрушение перегородок с соседними гнойниками до обра- зования единой полости тупым способом;

удаление некротизированных тканей;

тщательное промывание полости гнойника раствором ан- тисептика;

дренирование (обычно используют резиновые полоски). Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют раз-

рез, проводимый по нижней переходной складке молочной же- лезы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают отфасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.

– группа врожденных дефектов, включающих различные аномалии количества, формы и положения молочных желез, ареолы и сосков. К аномалиям количества молочных желез относят амастию, мономастию, полимастию; к дефектам расположения – асимметрию и эктопию грудных желез; к порокам сосково-ареолярного комплекса — расширение ареолы, инвагинированный (втянутый) сосок и др. Лечение пороков развития молочных желез – хирургическое с помощью различных видов реконструктивной маммопластики.

Клиническая маммология сталкивается с пороками развития в 1-3% случаев от всей патологии молочных желез. Различные врожденные аномалии являются эмбриональными пороками, формирующимися при нарушении закладки молочных желез. Пороки развития встречаются у представителей обоих полов, но чаще наблюдаются у женщин. Причиной аномалий, как правило, служит неблагоприятное воздействие на материнский организм в этот период гестации.

Закладка молочных желез у эмбриона начинается на 6-й неделе внутриутробного развития. Вначале на вентролатеральной стенке тела от подмышечных впадин до паховых складок появляются симметричные лентовидные утолщения – молочные линии. В дальнейшем утолщение и разрастание этих тяжей приводит к образованию молочных желез. С 3-4 месяца внутриутробного формирования плода начинают развиваться главные млечные протоки. Развитие сосков и ареолы начинается на 7-8 месяце утробной жизни из первичных железистых зачатков и окружающих их кожных валиков и продолжается уже после рождения в течение первых 2-х лет жизни ребенка. К третьему году жизни соски формируются полностью, а в дальнейшем происходит увеличение их размеров. При задержке развития сосков они могут иметь вид небольших уплощенных возвышений (плоские соски); при расположение ниже уровня кожи говорят о втянутых сосках.

У мужчин молочные железы на всю жизнь остаются в рудиментарном состоянии. Молочные железы у женщин в течение жизни (в пубертате, во время менструального цикла, беременности, лактации, возрастных инволютивных процессов) претерпевают физиологические изменения. Основной функцией молочных желез является секреция молока и грудное вскармливание потомства.

Классификация пороков развития молочных желез

В соответствии с этиопатогенетическим принципом аномалии развития молочных желез делятся на 2 группы:

• истинные пороки, включающие проявления наследственных (генных и хромосомных) заболеваний, или возникшие в результате неблагоприятного воздействия на эмбриональные зачатки грудных желез в начальной стадии дифференцировки;
• пороки, обусловленные эндогенными (гормональными, неопластическими) либо экзогенными (травмами, инфекцией, облучением) факторами, воздействующими в постнатальном периоде.

Анатомическая классификация выделяет аномалии количества сосков и молочных желез, а также пороки формы, положения и размеров молочных желез. Во всех случаях встречаются одно- или двусторонние дефекты.

К аномалиям количества сосков и молочных желез относятся амастия, мономастия, полимастия, ателия, полителия. В группу пороков расположения входят эктопия и асимметрия молочных желез. Аномалии размеров молочных желез включают микромастию и макромастию, аплазию и гипоплазию желез; к числу нарушений формы принадлежит мастоптоз. Среди дефектов сосково-ареолярного комплекса встречаются расширение ареолы, инвагинация соска и др.

Аномалии количества сосков и молочных желез

Мономастия – врожденный дефект, характеризующийся односторонним отсутствием молочной железы. Мономастия является пороком внутриутробного развития, который возникает в результате нарушения закладки молочных желез примерно на 6-ой неделе беременности. При мономастии у женщины полностью отсутствует ткань молочной железы и сосок.

Полимастия – аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез. В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах – шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ и т. д. Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.

Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит, фиброаденомы, мастопатия, рак молочной железы и др.) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога.

Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус, производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия – аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков

При врожденном смещении расположения органа говорят об эктопии молочной железы. При этом эктопированная молочная железа может быть как полноценной, так и морфологически и функционально недоразвитой. Природное асимметричное положение молочных желез встречается у большей части женщин. В некоторых случаях асимметрия молочных желез может характеризоваться выраженной несоразмерностью, что является заметным косметическим дефектом. Асимметрия может сочетаться с микромастией или макромастией.

О микромастии (гипомастии) говорят в том случае, если имеются маленькие молочные железы при нормальном развитии половых желез и половых органов. При микромастии размеры молочных желез не соответствуют возрасту, росту, массе тела, пропорциям грудной клетки, плеч, бедер.

В случае гипоплазии (недоразвития) молочные железы и сосково-ареолярный комплекс развиты частично. При аплазии – полном недоразвитии молочных желез на коже выявляется наличие небольшой ареолы и недоразвитого соска. В редких случаях при односторонней аплазии молочной железы встречается компенсаторная гиперплазия другой молочной железы – анизомастия.

Макромастия (гигантомастия) характеризуется увеличение объема молочных желез за счет гипертрофии всех элементов тканей груди. Макромастия часто сочетается с мастоптозом – опущением груди и соково-ареолярного комплекса.

Вторичная мономастия и односторонняя гипоплазия могут являться следствием оперативных вмешательств (мастэктомии), мастита новорожденных, облучения (например, при гемангиоме). Хирургическое или лучевое воздействие может приводить к потере железистой ткани, грубым рубцовым деформациям и прекращению развития молочных желез.

В медицине описаны генетические синдромы, при которых также отмечаются аномалии развития молочных желез. Так, при синдроме Поланда, наряду с врожденной синдактилией, деформацией грудной клетки и частичным отсутствием большой грудной мышцы наблюдается односторонняя аплазии молочной железы. Также при данной патологии нередко присутствуют дефекты строения позвоночника, пороки сердца и легких. Внешние проявления синдрома Тинлея включают оттопыренные уши, плешивость и гипоплазию молочных желез.

К наиболее частым аномалиям строения сосково-ареолярного комплекса относятся плоский и инвагинированный (втянутый) сосок, излишне выступающий сосок, расширение границ ареолы. Расширение ареолы может встречаться изолированно или являться следствием макромастии.

Диагностика и лечение пороков развития молочных желез

Диагностика врожденных пороков молочных желез (амастии, мономастии, ателии, некоторых вариантов полимастии и полителии) обычно производится сразу после рождения. В некоторых случаях аномалии проявляются только после полового созревания.

При выявлении пороков развития молочных желез показана консультация маммолога, эндокринолога, гинеколога. Проведение дополнительных обследований (УЗИ молочных желез, КТ, МРТ, маммографии) помогает определить функциональную полноценность желез, наличие в них патологических процессов. Устранение пороков развития молочных желез производится методами пластической хирургии.

Показаниями к маммопластике при различных формах пороков молочных желез служат эстетический дефект, болевой синдром, выявленные заболевания, нарушения функции и др. В случае мономастии косметическая ликвидация дефекта возможна с помощью воссоздания отсутствующей железы путем эндопротезирования или реконструкции TRAM-лоскутом. Выявление полимастии требует проведения мастэктомии – удаления дополнительных молочных желез.

При макромастии выполняется редукционная пластика молочных желез (уменьшение груди); при мастоптозе – показана мастопексия, иногда с одновременным эндопротезированием молочных желез. Увеличение груди производится в случае аплазии и гипоплазии молочных желез. При различных вариантах аномалий сосково-ареолярного комплекса может потребоваться коррекция втянутых сосков, уменьшение соска и ареолы, коррекция излишне выступающего соска.

А ещё у нас есть

«Кольцевидная» поджелудочная железа

Врожденный порок развития желудочной железы, возникающий на 4—6-й неделе внутриутробной жизни в связи с нарушением равномерного роста дорсальной и вентральной закладок будущего органа, обычно приводит к формированию «кольца» из ткани pancreas в области ее головки, сдавливающего двенадцатиперстную кишку в средней или нисходящей части (рис. 13, 14).

13. Образование «кольцевидной» поджелудочной железы (схема эмбрионального развития по Lecco).

14. Микрофото кольцевидной поджелудочной железы, стенозирующей просвет двенадцатиперстной кишки.

Впервые этот порок описан Tiedemann в 1818 году как случайная секционная находка. Ескег (1862) предложил именовать подобную аномалию annular pancreas. По данным литературы, кольцевидная поджелудочная железа встречается относительно часто и составляет около 3% всех аномалий пищеварительного тракта (Е. М. Боровый, 1968, 1971; Danto, Bukovinszky, 1971).

Анализируя собственные наблюдения и сведения из многочисленных сообщений в отечественной и зарубежной литературе, можно выделить несколько форм annular pancreas (рис. 15).

15. Варианты сдавления двенадцатиперстной кишки «кольцевидной» поджелудочной железой.

Объяснения в тексте.

Наиболее часто встречаются пороки, образующие кольцо из ткани поджелудочной железы, охватывающее двенадцатиперстную кишку и полностью или частично прерывающее ее просвет (см. рис. 15, а). Иногда ткань железы расположена на стенке кишки в виде клешни, стянутой соединительнотканной перемычкой, суживающей просвет duodenum (см. рис. 15, б). Нередко порочно развитая поджелудочная железа имеет дополнительные протоки, впадающие в кишку в области ее сужения (см. рис. 15, в).

Кольцевидная поджелудочная железа в большинстве случаев сочетается с другими пороками развития (у "/з больных имеют место тяжелые пороки сердца, атрезия пищевода и др.).

Клиническая картина. У детей кольцевидная поджелудочная железа вызывает симптомы острой или хронической высокой кишечной непроходимости. Полное сдавление просвета двенадцатиперстной кишки, декомпенсированныи стеноз ее или атрезия на уровне патологического развития pancreas сопровождается типичной клинической картиной в период новорожденности. Компенсированный стеноз может длительное время проявляться неопределенными общими симптомами, и порок развития в таких случаях диагностируется лишь в более старшем возрасте.

У новорожденных клиническая картина высокой кишечной непроходимости довольно многообразна и проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда и в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки выше p. Vateri (что бывает крайне редко, мы наблюдали только у 1 ребенка) рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс значительное, в составе их нет примеси желчи, которая целиком поступает в кишечник. При локализации препятствия ниже p. Vateri рвотные массы густо окрашены желчью. После прикладывания новорожденного к груди матери рвота становится многократной и обильной, превышающей количество принятого ребенком молока.

Частота рвоты и количество рвотных масс несколько варьирует в зависимости от вида непроходимости. При атрезии и некомпенсированных стенозах рвота более частая, порой непрерывная, поражающая своим обилием. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови, что, очевидно, связано с авитаминозом (Д. Б. Авидон и Г. И. Зайцева, 1956). При частично компенсированных стенозах рвота наступает на 3—4-й день жизни ребенка и обычно не сразу после кормления, а спустя 20— 40 мин, иногда в виде фонтана.

У детей с высокой врожденной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония.

Меконий состоит из заглатываемого детрита (лануго и ороговевшие клетки эпителия с поверхности кожи плода), десквамированного со слизистой желудочно-кишечного тракта эпителия и секрета кишечных желез, печени, поджелудочной железы. Печень начинает выделять желчь на 10-й неделе и, следовательно, меконий к 3-му месяцу утробной жизни плода имеет окраску желчными пигментами (зелено-черную). К рождению нормально развивающегося ребенка меконий заполняет толстую кишку.

Если непроходимость локализуется выше фатерова сосочка, количество и цвет мекония почти обычные, и отхождение его наблюдаётся до 3—4-го дня. При более низкой непроходимобти количество мекония невелико, консистенция более вязкая, чем" у здорового ребенка, и цвет сероватый, что связано с невозможностью прохождения желчи и амниотической жидкости в дневальные отделы кишечника.

При атрезиях и субтотальных стенозах обычно бывает однократное отхождение мекония или несколько раз малыми порциями в течение 1—2 сут, а в последующее время стул отсутствует. При врожденных частично компенсированных стенозах меконий, как правило, отходит постоянно, но в скудном количестве. В ряде случаев на 5—6-й день может появиться переходный стул.

Отдифференцировать полную врожденную непроходимость кишечника (атрезию) от стеноза в ряде случаев помогает проба Фарбера (Farber, 1933), которая основана на выявлении vernix caseosa в меконий при микроскопическом исследовании. Меконий нормального новорожденного содержит множество таких ороговевших клеток, которые могут попасть в меконий только путем заглатывания околоплодной жидкости и прохождения ее через пищеварительный канал.

Техника пробы Фарбера. Несколько кусочков мекония берут из разных участков, растирают в дистиллированной воде, центрифугируют и осадок наносят тонким слоем на предметное стекло. На 2—5 мин препарат опускают в эфир (удаление жира) и высушивают. После этого производят окраску генциан-виолетом (1 мин) и промывают водой. Затем обрабатывают кислым спиртом, который обесцвечивает препарат, за исключением ороговевших эпителиальных клеток. Последние хорошо видны под микроскопом в виде темно-синих образований непостоянной формы. Наличие в меконий vernix caseosa указывает на имеющуюся проходимость кишечника.

Проба Фарбера может быть проведена только в первые 48 ч жизни ребенка, так как за это время vernix caseosa у здорового новорожденного полностью отходит с меконием.

Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимостью в первые сутки обычное. Иногда обращает на себя внимание вялость, двигательного беспокойства нет. Вначале новорожденный активно сосет, но по мере ухудшения общего состояния отказывается от груди. Характерным является быстрое падение массы тела (200—250 г в сутки).

При осмотре ребенка уже со вторых суток отчетливо выражены симптомы обезвоживания — сухость кожных покровов, западение глаз, родничка. Тургор тканей снижен. Слизистая рта сухая, яркая. Мочится новорожденный редко (8—10раз в сутки).

Живот вздут в верхних отделах, особенно в эпигастральной области, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота. В первые дни иногда отчетливо видны волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в эпигастральной области уменьшается или полностью исчезает. При пальпации живот на всем протяжении мягкий, безболезненный.

В крови детей с высокой непроходимостью происходят в основном изменения за счет биохимического состава. Вследствие длительной рвоты развивается гипохлоремия, изменяется соотношение ионов К и Na и уменьшается их количество. На фоне эксикоза отмечается сгущение крови: повышение гематокритного числа, гемоглобина, увеличение количества эритроцитов и лейкоцитов.

Общее состояние ребенка с высокой кишечной непроходимостью быстро ухудшается, продолжает нарастать обезвоживание и интоксикация. Нередко присоединяется аспирационная пневмония. Без соответствующего лечения дети с атрезией и субтотальными стенозами погибают до 8—12-го дня. Смерть наступает от интоксикации или аспирационной пневмонии. Перфорацию кишки и развитие в связи с этим перитонита при высокой непроходимости мы не наблюдали.

Рентгенологическое исследование. В распознавании врожденной кишечной непроходимости, вызванной кольцевидной поджелудочной железой, рентгенологический метод является ценным вспомогательным исследованием. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и приносит большую пользу при дифференциальной диагностике.

Исследование начинают с обзорной рентгенографии в передне-задней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. При высокой непроходимости рентгенологические симптомы довольно характерны (Г. А. Баиров, С. Б. Поташникова, Н. С. Манкина, 1964). На рентгенограммах видны два газовых

пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, расположенные на разной высоте, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке (рис. 16, а, б). Величина газовых пузырей бывает различной в связи с опорожнением желудка во время рвоты.

16. Непроходимость двенадцатиперстной кишки (рентгенологическое исследование). Объяснения в тексте.

При полном перерыве проходимости газ в нижележащих отделах кишечника не определяется. В редких случаях при частично компенсированных стенозах можно увидеть единичные небольшие пузыри газа (рис. 16, в).

Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с клиническими данными позволяет считать диагноз высокой врожденной непроходимости несомненным.

В неясных случаях для уточнения анатомической причины стеноза производят ирригографию 20% раствором сергозина (30—40 мл). Если имеется высокое, стояние слепой кишки или обратное расположение толстой, следует думать о синдроме Ледда. При отсутствии данных за синдром Ледда для целей дальнейшей дифференциальной диагностики применяют обследование с введенным через рот контрастным веществом — йодолиполом, который, распределяясь по желудку и проходимой части кишечника, подчеркивает рентгенологические симптомы патологии (рис. 16, г, д). Применение взвеси сернокислого бария противопоказано, так как при рвоте барий может быть аспирирован, что крайне опасно из-за последующего развития тяжелой пневмонии. Кроме того, прохождение взвеси бария по аномалийно измененному кишечнику затруднено и в ряде случаев ведет к полной закупорке просвета кишечной трубки.

Дифференциальный диагноз. Высокую врожденную непроходимость приходится дифференцировать с некоторыми врожденными и приобретенными заболеваниями, обладающими сходной симптоматикой. Дифференциальную диагностику проводят на основании клинико-рентгенологических данных.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой непостоянного характера и по количеству менее обильной, чем при врожденной непроходимости кишечника. Кроме того, в рвотных массах при пилороспазме нет примеси желчи. Однако в случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки выше p. Vateri желчи в рвотных массах также не бывает. Обзорные рентгенограммы обычно позволяют уточнить диагноз по характерному для высокой непроходимости симптому двух чаш и отсутствию (или малому количеству) газа в кишечнике. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом при пилороспазме показывает задержку йодолипола в желудке и частичное довольно свободное прохождение его по кишечнику (через 6—8 ч йодолипол определяется в толстой кишке).

Пилоростеноз. Подозрение на пилоростеноз возникает у детей с врожденным субкомпенсированным стенозом двенадцатиперстной кишки, при котором имеется частичная проходимость кишечника. Постоянная рвота, прогрессирующее обезвоживание и истощение, скудное количество каловых масс и вздутие эпигастральной области с видимой перистальтикой желудка делают сходными эти заболевания. Однако окрашивание желчью рвотных масс может полностью исключить пилоростеноз. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием. При пилоростенозе имеется один большой газовый пузырь, соответствующий расширенному желудку. В остальных отделах кишечника газ распределен равномерно. Контрастное вещество при пилоростенозе длительное время не эвакуируется в двенадцатиперстную кишку (18—24 ч).

Врожденная диафрагмальная грыжа иногда сопровождается рвотой, что дает повод к дифференциальной диагностике с высокой врожденной непроходимостью. В отличие от непроходимости при диафрагмальной грыже у новорожденного на первый план выступает нарушение функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а рентгенологически выявляется смещение кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга часто сопровождается рвотой с примесью желчи, однако отхождение мекония при этом бывает нормальным и, кроме того, выявляются симптомы поражения центральной нервной системы.

У детей старшего возраста наличие кольцевидной поджелудочной железы проявляется симптомами хронической непроходимости (Г. А. Баиров, Н. С. Манкина, 1968; А. А. Сорока, А. Г. Баиров; Carlioz е. а., 1968; Fonkalsrud е. а., 1969, и др.).

Одним из первых и основных признаков хронической непроходимости двенадцатиперстной кишки является периодическое срыгивание и рвота. В течение ряда месяцев или лет ребенок может жить без заметных нарушений общего состояния благодаря развитию компенсаторной гипертрофии выше расположенных отделов кишки и желудка. При значительном сужении (частично компенсированном) рвота и частые срыгивания наблюдаются в грудном возрасте. Менее выраженные сужения продолжительное время остаются незамеченными и признаки заболевания проявляются только после введения в рацион ребенка более плотной пищи.

Рвотные массы при хронической высокой непроходимости обычно состоят из застойного желудочного содержимого и желчи. Частота срыгиваний и рвота непостоянны. При субком-пенсированных стенозах могут быть «светлые промежутки». У грудных детей количество рвотных масс бывает значительно больше принятой пищи. Нередко возникает рвота «фонтаном». Характерно, что у грудных детей приступов беспокойства при этом не отмечается. Однако у более старших больных периодически появляются боли в животе. Стул обычно бывает нормальным, иногда отсутствует в течение нескольких дней. В ряде случаев наблюдается «голодный понос». Грудные дети плохо прибавляют массу тела, более старшие — отстают в физическом развитии. Постепенно развивается истощение, нарушается водно-солевой обмен. При постоянных рвотах нередко возникает аспирационная пневмония.

При осмотре живота определяется некоторое вздутие в эпигастральном отделе. Иногда видна перистальтика желудка, которая усиливается при поглаживании этой области.

Лабораторные данные не типичны, однако в ряде случаев может быть периодический подъем амилазы мочи до 128— 512 ед. Вольгемута (при нарушении диеты и во время приступов болей).

Рентгенологическое обследование, являющееся наиболее важным этапом диагностики, начинают с обзорных снимков брюшной полости при вертикальном положении ребенка. На рентгенограммах у грудных детей с субкомпенсированным стенозом отчетливо определяются 2 больших горизонтальных уровня, соответствующих растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. У старших детей нередко желудок настолько велик, что дно его достигает малого таза. У детей младшего возраста в нижележащих отделах кишечника имеются небольшие газовые пузыри, но их распределение неравномерно, а количество меньше, чем у здорового ребенка. У больных старшего возраста тонкая и толстая кишки выглядят нормальными.

Для подтверждения и уточнения диагноза производят обследование с контрастным веществом. У детей младшего грудного возраста (до 3—5 мес) применяют йодированное масло, у старших — жидкую взвесь сернокислого бария, разведенного на грудном молоке или сладком киселе. После дачи контрастного вещества видно свободное его перемещение из желудка в двенадцатиперстную кишку. На контрольных снимках через 3—4 ч незначительная часть контрастного вещества проходит в нижележащие отделы тонкой кишки, однако основное его количество задерживается нередко более 12—24 ч в желудке и двенадцатиперстной кишке. В таких случаях на рентгенограммах, произведенных в вертикальном положении ребенка, отчетливо видны горизонтальные уровни контраста в растянутых желудке и двенадцатиперстной кишке. Иногда прослеживается тонкая струйка контрастного вещества, проходящего через место стеноза.

Для уточнения анатомической причины стеноза можно произвести ирригографию. Если слепая кишка расположена высоко в правом подреберье, то следует думать о синдроме Ladd, вызывающем хроническую непроходимость.

Дифференциальный диагноз. Хроническую непроходимость двенадцатиперстной кишки приходится дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися срыгиванием, рвотой, анорексией и прогрессирующим истощением. Тщательный анализ анамнеза и клинико-рентгенологическое обследование обычно позволяют поставить правильный диагноз.

Пилоростеноз наиболее часто является ошибочным диагнозом при наличии кольцевидной поджелудочной железы. Клинически эти заболевания отличаются по отсутствию при пилоростенозе в рвотных массах желчи. Уточняют диагноз рентгенологическим обследованием.

Рвота невропатического характера («привычная рвота») нередко продолжается несколько месяцев, несмотря на проводимое симптоматическое лечение. В таких случаях необходимо рентгенологическое обследование с контрастным веществом, которое позволяет отличить функциональное заболевание от органического. На снимках видны нормальных размеров желудок и двенадцатиперстная кишка. Эвакуация контрастного вещества заметно не нарушена.

Кардиостеноз и кардиоспазм у детей проявляются дисфагией, срыгиванием и рвотой, которая не носит застойный характер, а рвотные массы не содержат желчи. Ребенок отстает в физическом развитии от сверстников. Рентгенологическое обследование пищевода с контрастным веществом уточняет диагноз.

Лечение. Лечебные мероприятия у детей с непроходимостью двенадцатиперстной кишки складываются из предоперационной подготовки, опсрдтивткто вмешательства и послеоперационного ведения.

Предоперационную подготовку проводят строго индивидуально в зависимости от характера непроходимости, сроков поступления и возраста ребенка, а также наличия сочетанных пороков развития или осложнений.

Если патология диагностирована в первые сутки после рождения, то подготовка к операции ограничена общими мероприятиями (согревание, введение сердечных средств, оксигенотерапия и т. п.), а также эвакуацией содержимого желудка с помощью введенного через нос тонкого резинового катетера, что необходимо во всех случаях для предупреждения рвоты и облегчения оперативного вмешательства. Катетер в желудке оставляют для постоянной аспирации жидкости во время операции.

При более позднем поступлении важно до операции компенсировать нарушения водного и солевого баланса, которые наступают у новорожденных в связи с постоянной рвотой. Ребенку производят катетеризацию подключичной вены по Сельдингеру и за 3—6 ч вводят 40—50 мл (15 мл на 1 кг массы) 10% раствора глюкозы и 10% раствор альбумина, витамин К (1% раствор — 0,3 мл внутримышечно).

Аппарат внутривенного капельного вливания оставляют для проведения парентерального питания в послеоперационном периоде.

У детей старшего возраста с хронической непроходимостью предоперационную подготовку проводят в течение нескольких дней. Основной задачей ее является коррекция нарушений водно-электролитного баланса. В зависимости от данных ОЦК, гематокрита, биохимических исследований назначают внутривенно трансфузии крови, 10% глюкозы с инсулином и калием (7,5% КО), плазмозаменители, витамины. Для этих целей катетеризируют по Сельдингеру подключичную вену.

Медикаментозная подготовка к операции и наркозу обычная, зависит от возраста ребенка. Хирургическое вмешательство производят под эндотрахеальным наркозом и защитным переливанием крови. Положение ребенка на операционном столе — на спине.

Оперативное лечение. Методика оперативного вмешательства зависит от возраста ребенка и анатомического варианта непроходимости. Характер патологии окончательно устанавливают при лапаротомии с детальной ревизией органов брюшной полости. Для этих целей обычно эвентрируют кишечник, так как вероятны сочетанные виды непроходимости (5 наших наблюдений) и множественные препятствия на разных уровнях.

Оперативный доступ. У новорожденных наиболее удобен продольный правый парамедианный разрез протяженностью 7—8 см. Разрез кожи проводят соответственно срединной оси прямой мышцы живота. Передний листок ее влагалища рассекают несколько медиальнее кожного разреза. Затем осторожно мобилизуют прямую мышцу и оттягивают ее кнаружи. Задний листок мышечного влагалища вместе с париетальной брюшиной рассекают возможно более латерально. Правильное осуществление парамедианного разреза способствует образованию прочного послеоперационного рубца, так как линия швов заднего и переднего листков мышечного влагалища не совпадает и, кроме того, между ними находится неповрежденная прямая мышца. Все это надежно предупреждает расхождение швов и эвентрацию брюшных органов.

Верхне-срединный разрез с успехом применяют у детей старшего возраста.

При ревизии органов брюшной полости не всегда легко обнаружить препятствие, вызывающее непроходимость, и дать правильную хирургическую оценку выявленной патологии.

При непроходимости и субтотальном стенозе у новорожденного видны растянутый желудок и двенадцатиперстная кишка. Остальные кишечные петли находятся в спавшемся состоянии. Если слепая и ободочная кишки расположены на обычном месте, а тонкая — нормальной окраски и имеет отдельную брыжейку, то следует искать препятствие на протяжении двенадцатиперстной кишки.

Двенадцатиперстная кишка при сдавлении кольцевидной железой обычно расширена до 3 см и более. Ткань железы просматривается полоской от 0,3 до 1 см, охватывающей кишку,. которая ниже препятствия сужена до 0,7—1 см, спаявшаяся.

У старших детей с хронической непроходимостью при осмотре, как правило, выявляется предстенотическое расширение двенадцатиперстной кишки, однако для уточнения вида патологии приходится проводить ее мобилизацию по Кохеру. После этого можно четко определить протяженность «кольца» и состояние кишки ниже стеноза.

Установив анатомический характер патологии, переходят ко второму, наиболее ответственному этапу операции — ликвидации непроходимости. Методика хирургического вмешательства должна быть наиболее простой по техническому исполнению и в то же время радикальной.

Рассечение «кольца» поджелудочной железы сопряжено с опасностью повреждения дополнительных панкреатических протоков. Кроме того, подобная операция в ряде случаев может оказаться неэффективной в связи с наличием фиброзного циркулярного сужения двенадцатиперстной кишки на уровне расположения порочной поджелудочной железы. Rawitch и Woods (1950) приводят отдаленные результаты подобных операций — из 7 выздоровел только 1 ребенок.

Оперативное лечение непроходимости и стеноза двенадцатиперстной кишки, вызванных кольцевидной поджелудочной железой, у новорожденных обычно заключается в создании дуодено-дуоденоанастомоза или дуоденоеюностомии с подведением тощей кишки позади от поперечно-ободочной (duodenojejuno-stomia retrocolica posterior).

У детей старшего возраста при выявленном стенозе двенадцатиперстной кишки наиболее рациональным является создание обходного дуодено-дуоденоанастомоза.

Техника операции дуоденоеюностомии. Поперечно-ободочную кишку откидывают кверху, обнажая брыжейку. Петли тонкой кишки отодвигают в сторону и анатомическим пинцетом извлекают начальный отдел тощей кишки возможно ближе к piduodenojejunale. Затем расправляют и натягивают брыжейку поперечно-ободочной кишки и в бессосудистом ее участке, пинцетом тупым путем создают отверстие, в которое выводят стенку двенадцатиперстной кишки возможно ближе к ее нижнему полюсу и приступают к наложению анастомоза.

Кишечный анастомоз при врожденной непроходимости труден из-за несоответствия диаметра приводящей и отводящей кишечных петель. Чрезвычайно узкий просвет дистального отрезка всегда вызывает тревогу за проходимость анастомоза. Wrebb и Wangensteen (1931) предложили для расширения спавшейся кишки введение в ее просвет путем пункции воздуха или жидкости (рис. 17, а).

17. Операция создания анастомоза между двенадцатиперстной и тощей - кишками. а — поперечно-ободочная кишка отведена кверху, брыжейка остро и тупо расслоена. Начальный отдел тощей кишки расширен по способу Wangensteen; б - тощая кишка подшита изоперистальтически к двенадцатиперстной, просвет вскрыт. Создается второй ряд задней губы анастомоза.

Найденную петлю тощей кишки прикладывают изоперистальтически к стенке двенадцатиперстной. Затем обе кишки сшивают на протяжении 2—3 см непрерывным серозно-мышечным швом, образуя на задней губе будущего анастомоза первый ряд швов. Для предупреждения прокола истонченной стенки кишки и прорезывания швов применяют атравматические иглы.

После отграничения брюшной полости марлевыми салфетками вскрывают просвет тощей кишки (расширенной по способу Wangensteen) и затем двенадцатиперстной. Стенку кишки рассекают соответственно длине анастомоза, отступя от линии шва на 2—3 мм (для предупреждения загрязнения брюшной полости пользуются аспиратором). Задние губы анастомоза сшивают краевым непрерывным швом (рис. 17, б). Далее в просвет тощей кишки вводят тонкий полиэтиленовый катетер, проведенный через нос и желудок ребенка, и над ним соединяют краевым шмиденовским швом передние губы анастомоза (катетер оставляют для кормления ребенка в первые 5—7 дней после операции).

Производят туалет операционного поля, рук хирурга и смену инструментов. Передние края анастомоза укрепляют вторым рядом серозно-мышечных швов. Проверяют герметичность швов, и после этого приводящую петлю тощей кишки фиксируют несколькими швами к передней поверхности двенадцатиперстной кишки. Края брыжейки подшивают вокруг анастомоза.

Техника операции дуодено-дуоденостомии. После мобилизации двенадцатиперстной кишки выше и ниже стеноза дистальный отдел подтягивают к проксимальному, минуя «кольцо» поджелудочной железы (рис. 18, а).

18. Операция обходною, анастомоза (дуодено-дуоденостомия). а — после мобилизации двенадцатиперстной кишки выше и ниже места непроходимости подтягивают дистальный отдел к проксимальному. Создают первый ряд швов будущего анастомоза; б — вскрывают просвет кишки и сшивают непрерывным швом через все слои.

Создают первый ряд швов (серозно-мышечный) будущего анастомоза (1,5— 2 см), вскрывают просвет кишки, отступая от линии швов на 2—3 мм, и накладывают непрерывный кетгутовый шов через все слои (рис. 18, б). Затем проводят тонкий полиэтиленовый катетер, заведенный через нос и желудок ребенка, через дистальный отдел двенадцатиперстной кишки в тощую. Заканчивают анастомоз созданием двухрядного шва передней губы анастомоза.

В редких случаях стеноза двенадцатиперстной кишки полукольцевидной поджелудочной железой и фиброзным тяжем (см. рис. 15, в) возможны атипичные операции. Приводим наше наблюдение.

Девочка С, 9 лет, поступила для обследования в педиатрическую клинику 10/V 1972 года. Из анамнеза известно, что у ребенка с 3 мес (после введения прикорма) началась рвота, возникающая вначале ежедневно, затем 1—2 раза в неделю. В возрасте после 1 года приступы рвоты стали реже, но вызывали беспокойство ребенка. Было отмечено отставание в физическом развитии. В возрасте 3 лет состояние ухудшилось, рвота участилась, и девочка была оперирована в районной больнице по месту жительства. Во время пробной лапаротомии и ревизии органов брюшной полости патологии не обнаружено. В дальнейшем симптомы заболевания не изменились, рвоты возникали 1 раз в 2—3 нед и стали сопровождаться повышением температуры тела до 38,5—39° (1—2 дня).

В клинике больную консультировал хирург и на основании рентгенологических данных заподозрил хроническую непроходимость двенадцатиперстной кишки (стеноз). Во время приступа рвот отмечалось резкое повышение амилазы крови и мочи. Девочка подготовлена к операции, и 10/VI 1972 года ей произведена верхне-срединная лапаротомия. Выявлена умеренно расширенная двенадцатиперстная кишка и стеноз ее в нижней части, вызванный полукольцевидной поджелудочной железой и фиброзным тяжем. Кишка рассечена продольно на 3 см через место сужения без повреждения ткани pancreas (рис. 19, а) и сшита в косо-поперечном направлении (рис. 19, б, в).

19. Продольное рассечение стенозированного участка с последующим сшиванием кишки в поперечном направлении. Объяснения в тексте.

Послеоперационное течение гладкое. Имел место умеренный подъем амилазы крови и мочи. Девочка получала парентеральное питание 2 дня, контрикал, антибиотики. Выписана домой в удовлетворительном состоянии через 2 нед. Проверкой отдаленных результатов установлено, что ребенок развивается нормально, жалоб нет.

При сочетании кольцевидной pancreas с пороками развития желудочно-кишечного тракта, требующими неотложной хирургической коррекции, лечебная тактика должна быть индивидуальной. При локализации сопутствующих аномалий в области двенадцатиперстной кишки (атрезия, мембрана, мезентериальная непроходимость) создают обходной анастомоз. Высокая непроходимость, вызванная нарушениями поворота кишки, в сочетании с кольцевидной поджелудочной железой (4 наших наблюдения) одномоментно коррегируется во время хирургического вмешательства.

Операцию во всех случаях заканчивают пункцией перидурального пространства с введением катетера до уровня Г/ц для осуществления продленной перидуральной анестезии.

Послеоперационное ведение зависит от возраста ребенка и возможных осложнений. У новорожденных применяют комплекс неспецифических мероприятий, обеспечивающих уход за ребенком, и мер, направленных на восстановление и поддержание моторики желудочно-кишечного тракта.

Особенность терапии этой группы детей состоит также в необходимости длительного парентерального питания.

Уход за новорожденным предусматривает создание индивидуального микроклимата (адекватность температурного режима, влажности и содержания кислорода во вдыхаемом воздухе), туалет кожи и пуповинного остатка, профилактику гнойно-септических осложнений. Как только больной поступает в палату реанимации, его помещают в кувез, температура в котором зависит от возраста и степени недоношенности ребенка. Ориентировочный оптимум в первые сутки жизни 37° для детей до 1500 г, 35° — для детей с массой более 1500 г, на вторые — третьи сутки жизни — 34—32°, а с четвертого дня — 32—30°. Для доношенного ребенка первой недели жизни температурный оптимум 28—30°. Высокая относительная влажность — второе обязательное условие микроклимата. Насыщение водяных паров должно достигать 90—95%. Это способствует уменьшению потерь влаги за счет перспирации, улучшает функцию мерцательного эпителия бронхов. Положительный эффект оказывает оксигеноаэрозольная терапия с добавлением антимикробных и бронхолитических препаратов. Если у новорожденного нет дыхательной недостаточности, то концентрация кислорода в кувезе не должна превышать 30—40%, при сопутствующей аспирационной пневмонии—70—80%.

В профилактике пиодермии, опрелостей, омфалита ведущую роль играет тщательный уход за кожей и пуповинным остатком, осуществляемый по общим принципам неонатологии (А. Ф. Тур, 1967).

Антибиотикотерапия — непременное условие послеоперационного ведения. Препаратами выбора являются ампициллин (50 тыс. ЕД/кг в сутки на 3 введения), гентамицин (0,8 мг/кг Х ХЗ раза в сутки). Несколько менее эффективны цефалоспорины, канамицин.

Восстановление и поддержание моторики желудочно-кишечного тракта достигают регулярной декомпрессией желудка, использованием продленной перидуральной анестезии и инфузионной терапией, направленной на нормализацию водно-электролитного обмена. Всем детям с врожденной кишечной непроходимостью в послеоперационном периоде до момента восстановления нормальной перистальтики каждые 4—6 ч отсасывают содержимое желудка через оставленный постоянный зонд. Помимо этого, еще на операционном столе пунктируют и катетеризируют перидуральное пространство. Пункцию осуществляют на уровне Thw—Thi2 с введением катетера до Thg. Анестетик (тримекаин) назначают в 0,5% растворе каждые 4 ч по 4— 6 мл на протяжении 4—6 дней.

У недоношенных детей с массой 1500—2000 г катетеризация перидурального пространства возможна только с помощью мандрена (И. В. Иванов, 1976). У детей с меньшей массой катетеризация технически опасна из-за возможности повреждения твердой мозговой оболочки.

Нормализация водно-электролитного обмена является одной из основных задач послеоперационного парентерального питания, которое в зависимости от вида кишечной непроходимости и характера хирургического вмешательства может быть полным или вспомогательным. Полное парентеральное питание показано при любых кишечных анастомозах и при осложненном течении послеоперационного периода, когда длительно не восстанавливается нормальная моторика кишечника. Вспомогательное парентеральное питание проводят после оперативных вмешательств, не сопровождавшихся резекцией кишки, либо как дополнение к кормлениям, осуществляемым через зонд, введенный во время ликвидации высокой кишечной непроходимости за линию анастомоза (Г. А. Баиров, Н. С. Манкина, 1977).

Независимо от характера послеоперационного вскармливания при его проведении необходимо придерживаться трех основных принципов:

Ведущим лимитирующим фактором в питании является объем жидкостной нагрузки, меняющийся с возрастом ребенка.

Больной должен получать в этом объеме адекватное количество калорий, белка и электролитов соответственно своей массе.

Увеличение объема пищи и изменение ее качественного состава должны быть очень медленными и поэтапными с учетом динамики кривой массы тела.

Суточное количество жидкости, необходимой ребенку, рассчитывают как сумму возрастных суточных потребностей и объема, компенсирующего потери из желудка (1: 1), учтенные при его регулярном зондировании. Возрастные суточные потребности в воде у новорожденных изменяются ежедневно и рассчитываются в миллилитрах на 1 кг массы тела (табл. 3).

Таблица 3 Возрастные потребности в воде, калориях, белках и электролитах у новорожденных

Расчет энергетических потребностей должен исходить из того, что в первые 10 дней жизни калорические потребности при парентеральном питании такие же, как при естественном вскармливании (см. табл. 3). При длительной парентеральной терапии (две недели и больше) могут возникнуть показания для высококалорийной диеты (150 и более калорий на 1 кг массы в сутки). В течение первой недели жизни возрастной калораж может быть обеспечен введением только 10% раствора глюкозы. При необходимости более продолжительной инфузионной терапии постепенно переходят на переливание 20—25% растворов углеводов, а с третьей недели желательно добавление жировых эмульсий (2 г/кг в сутки) для профилактики дефицита незаменимых жировых кислот. Особое внимание уделяют инсулинотерапии. Назначение инсулина в стандартной дозе (1 ЕД на 4 г углеводов) облегчает адаптацию к концентрированным растворам глюкозы, но для профилактики гипогликемических осложнений со второй недели внутривенных инфузий доза инсулина должна быть уменьшена в 2—2,5 раза.

Суточные потребности в белках также изменяются с возрастом от 0,5 до 3 г/кг в сутки (см. табл. 3). Если при длительном парентеральном питании прибавка массы тела недостаточна, то доза внутривенно вводимого белка может быть увеличена до 4 г/кг в сутки. В связи с необходимостью ограничить объем инфузий, белки и азотистые продукты следует переливать в концентрированных (10%) растворах.

Потребности в натрии у детей после первых 10 дней жизни возрастают до 2 ммоль/кг в сутки, в калии — до 1,8 мэкв/кг в сутки. Натрий, требующийся ребенку, полностью обеспечивают за счет натрийсодержащих белковых кровезаменителей. Калий удобно рассчитывать и компенсировать в виде 7,5% раствора хлористого калия, 1 мл которого содержит 1 мэкв электролита. Суточная доза хлористого калия должна быть равномерно растворена во всем объеме переливаемой больному глюкозы. Желательно одновременно добавлять 10% раствор хлорида кальция в соотношении с калием 1: 6 (по объему).

Путь внутривенного введения смеси растворов, предназначаемых для парентерального питания, зависит от продолжительности инфузий и массы тела. Если внутривенная терапия продолжается не более суток, то может быть использована венесекция периферической вены. При более длительных сроках у недоношенных показана венесекция наружной или внутренней яремной вены, у доношенных — катетеризация подключичной вены.

Зонд, проведенный через место анастомоза в тощую кишку, извлекают на 5—7-е сутки. Когда ребенка можно кормить через рот, вскармливание начинают с 5—10 мл грудного молока каждые 3 ч (7 раз). Ежедневно объем каждого кормления увеличивается на 10 мл. Недостающие по возрасту объем, количество калорий и белка добавляют парентерально.

Детям старшего возраста после операции назначают антибиотики широкого спектра действия, антиферменты поджелудочной железы (в возрастных дозировках) 4—6 дней, внутривенно витамины группы С и В. Парентеральное питание проводят первые 1—2 дня возрастными дозами жидкости (10% глюкоза с инсулином и калием, белковые препараты, низкомолекулярные плазмозаменители), рассчитываемыми по номограмме Aberdeen (рис. 20).

20. Номограмма Aberdeen. Представлены нормальные показатели роста, массы тела, количества гемоглобина, гематокритного числа, объема циркулирующей крови в зависимости от возраста.

Со 2-го дня начинают энтеральное питание, соответственно уменьшая количество внутривенно вводимых растворов. С 3—4-го дня назначают питание только через рот. Вначале ребенок получает жидкую пищу (бульон, кисели, кефир, тертое яблоко, яйцо). Затем диету расширяют и увеличивают по объему. Перидуральную анестезию продолжают 3—4 дня.

Кожные швы у новорожденных снимают на 10—12-й день, старшим детям — на 9—10-й день.

Осложнения послеоперационного периода встречаются довольно часто. Наиболее тяжелыми являются расхождение операционной раны с эвентрацией кишечника (2 наблюдения), ранняя спаечная непроходимость (3) и перитонит вследствие недостаточности швов анастомоза (2).

Эвентрация кишечника после операции нами отмечалась у новорожденных, поступивших в поздние сроки (3—4-й день), и была связана с нарастающим парезом кишечника. В последние годы в связи с применением продленной перидуральной анестезии подобное осложнение мы не встречали. Возникшая эвентрация является показанием к срочной операции — ушиванию разошедшихся краев раны.

Ранняя спаечная непроходимость требует упорной консервативной терапии: промывание желудка, перидуральная блокада, гипертонические клизмы. При неэффективности проводимого лечения у новорожденных в течение 18—24 ч показано оперативное вмешательство — лапаротомия с разделением спаек или образованием обходного анастомоза.

Перитонит, возникающий вследствие недостаточности швов анастомоза, развивается настолько быстро, что предпринимаемые меры (повторная лапаротомия, введение антибиотиков, дезинтоксикационная терапия и др.) редко имеют успех (Э. В. Ульрих, Н. С. Манкина, 1971). Подобное осложнение возникает преимущественно у детей, поступивших в поздние сроки после рождения, поэтому только профилактика осложнения является действенной мерой сокращения послеоперационной летальности.

Отдаленные результаты, проверенные у 14 детей в сроки от 1 года до 8 лет после перенесенных операций, показывают, что дети развиваются вполне нормально.

Рентгенологическое обследование выявило полную проходимость созданных обходных анастомозов.

← + Ctrl + →
Глава 3. Пороки развития поджелудочной железы Аберрантная поджелудочная железа

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда (Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Медицинский туризм

Пороки развития молочной железы.

Несмотря на большое число публикаций об аномалиях развития молочных желез их истинная частота неизвестна. Это обусловлено, прежде всего, тем обстоятельством, что различные аномалии развития в зависимости от их этиопатогенетической принадлежности учитываются в разных классификационных разделах медицинской статистики. По некоторым литературным данным пациентки с аномалиями и пороками развития молочных желез составляют до 1-3% от всех больных специализированных стационаров.

Этиология и патогенез.

Молочные железы развиваются из апокриновых потовых желез. Первичная эмбриональная закладка происходит на 2-м месяце внутриутробной жизни в виде эпителиальных складок, которые располагаются с обеих сторон от аксиллярной впадины до паховой области. В дальнейшем из эпителиальных клеток образуются зачатки молочных желез, которые располагаются вдоль т.н. молочных линий.
Около 9-й недели зачатки молочных желез прекращают свое развитие, кроме четвертой пары в пекторальной области. На 7-8 месяце утробной жизни начинают развиваться соскок и ареола. У новорожденных независимо от пола молочные железы находятся в недоразвитом состоянии.

В возрасте 12-13 лет с наступлением полового созревания молочные железы у девочек заметно увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и жировой клетчатки. С установлением регулярных менструаций появляются уже все основные железистые элементы. К 17 годам молочные железы развиваются до обычных размеров. В это время происходит разрастание молочных протоков и ходов. Окончательное развитие молочных долек происходит в период беременности и лактации. Развитие молочной железы до нормальной конфигурации и функции в основном зависит от факторов наследственности.
Варианты клинических проявлений пороков и аномалий развития молочной железы определяются характером причинного фактора и этапом развития органа, когда фактор проявил свое влияние.

Классификация. Терминология.

Единой общепринятой классификации аномалий и пороков развития молочных желез нет.

Анализ литературных данных позволяет высказаться в отношении целесообразности деления всех аномалий развития молочных желез по этиопатогенетическому принципу на две группы:

1) Истинные пороки развития: эту группу целесообразно также разделить на аномалии молочной железы, являющиеся проявлением наследственных (хромосомных и генных) болезней человека, и аномалии, возникшие вследствие различных вредных воздействий на эмбриональные зачатки молочных желез в начальных стадиях их дифференцировки;

2) Аномалии, вызванные эндогенными (эндокринные, неопластические) и экзогенными (травмы, облучение, инфекции) воздействиями в постнатальном и последующих периодах развития.

Учитывая сложность патогенеза аномалий и пороков развития, различное
время их манифестации (от рождения до окончания формирования органа или в ряде случаев до первой беременности), трудности точной систематизации и классификации имеющихся клинических симптомов и синдромов, в клинической практике чаще прибегают к анатомической характеристике органа, зачастую без указания патогенетического варианта.

Все варианты аномалий и пороков данной локализации условно разделяют на следующие группы:

1. Аномалии количества молочных желез, сосков и ареолы.
2. Аномалии положения, формы и размеров молочной железы.

В обеих группах возможны одно и двусторонние аномалии или пороки развития.

Амастия (amastia) - полное отсутствие молочных желез, включая сосково-ареолярный комплекс, одно- или двустороннее. Эту аномалию связывают с прекращением развития молочных точек. Существует предположение о связи этого порока с возможным давлением руки плода (при неправильном его положении в матке) на соответствующий зачаток молочной железы. Встречается крайне редко. Обычно диагностируется при рождении по отсутствию соска и ареолы. Так же редко наблюдаются случаи полного недоразвития молочных желез - аплазия (aplasia mammae). При этом на коже выявляется небольшая ареола с недоразвитым соском.

Чаще встречаются недоразвитые или очень малого размера молочные железы (гипоплазия, микромастия), связанные с недоразвитием и пониженной функцией яичников. При этом под гипомастией (микромастией) следует понимать наличие маленькой молочной железы при нормально развитых половых органах и отсутствии гормональных нарушений. Такие молочные железы выглядят не соответствующими размерам грудной клетки, плечам, бедрам, росту и массе тела. Гипоплазия молочной железы - сочетание недоразвития сосково-ареолярного комплекса с частичным развитием железы.

Ателия - отсутствие сосков при нормальном развитии молочной железы.

Недоразвитие молочных желез зачастую является проявлением сложных синдромов, обусловленных тяжелыми генными или хромосомными заболеваниями. В этих ситуациях также выявляются патологические изменения со стороны половых органов. Аналогично проявляются патологические состояния при нарушении продукции гонадотропного гормона и некоторых других нарушениях функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Отдельной подгруппой выделяют одностороннее недоразвитие молочных желез при их заболеваниях и травмах в детском возрасте. При этом этиологические факторы (оперативное вмешательство по поводу новообразования, мастита новорожденных, облучение при гемангиоме) вызывают потерю железистой ткани, грубую рубцовую деформацию, что препятствует полному развитию молочной железы.

Более часто наблюдается избыточное количество молочных желез - полимастия (polymastia) и увеличенное количество сосков - полителия (polithelia). Добавочные молочные железы и соски располагаются по молочным линиям. Причина этого порока в задержке обратного развития зачатков молочных желез. Описаны редкие случаи локализации добавочных молочных желез не только в молочных точках, но и на лице, ухе, шее, бедре, спине, вульве. Наиболее частые локализации - аксиллярная и субмаммарная области. Функционально активными добавочные молочные железы бывают чаще в подмышечной впадине. Во время беременности и кормления, а также при синдроме предменструального напряжения, они могут набухать, становятся болезненными, а при пункции из них можно получить молоко (молозиво). В добавочных молочных железах иногда развиваются опухоли.

Эктопия молочной железы - врожденное смещение органа. При этом встречаются как недоразвитые в морфологическом и функциональном отношении, так и полноценные эктопированные молочные железы.

Асимметрия молочных желез - имеет место у большинства женщин, однако степени косметического дефекта эта аномалия достигает лишь в случаях выраженной несоразмерности. В ряде случаев целесообразно различать также асимметричную гипомастию или гипермастию.

Среди пороков развития сосково-ареолярного комплекса наиболее частые - инвагинированный сосок и расширение ареолы. Различают врожденную (многочисленные семейные случаи) и приобретенную инвагинацию соска. Последняя может встречаться как самостоятельно, так и вследствие гипертрофии молочной железы.
Клиника и диагностика. Клиническая диагностика аномалий и пороков развития молочных желез не представляет трудностей. Применение дополнительных методов исследования может оказаться полезным для дифференциальной диагностики некоторых патологических состояний.

Необходимо помнить, что в ряде случаев патология молочной железы может быть проявлением сложных синдромов, связанных с нарушением развития организма во внутриутробном периоде.

Синдром Поланда.

Описан в XIX веке. Заключается во врожденной синдактилии, частичном отсутствии большой грудной мышцы, деформации грудной клетки и аплазии молочной железы на одной стороне. Кроме того, при этой патологии могут встречаться дисплазии молочной железы, ареолы, кожи и ее придатков, подкожной клетчатки, мышц и костей верхней конечности, грудной клетки на стороне аплазии железы и патология позвоночника в различных сочетаниях, а также пороки развития сердца и легких.

Синдром Тинлея . Описан в 1978 году. Клинически проявляется сочетанием оттопыренных ушей, плешивости и недоразвитых молочных желез.

Хирургическая тактика.

Показаниями к хирургическому лечению аномалий и пороков развития молочных желез и сосков являются наличие болевого синдрома, косметические соображения. Кроме того, при добавочной молочной железе оперативное вмешательство показано в силу возможности развития в органе опухоли. Косметические соображения являются показанием для хирургических вмешательств при гипоплазии и аплазии молочных желез, их асимметрии и других пороках с недоразвитием одной или двух молочных желез.