Лимфогранулематоз у детей – каковы шансы на выздоровление у малышей? Область поражения при лимфогранулематозе у детей. Лимфогранулематоз – причины возникновения

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах. Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте. Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

5-7 лет;
13-15 лет.

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

Классическая лимфома.
Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом - что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет. Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости голосовых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Обратите внимание! Среди ключевых симптомов ранней стадии лимфогранулематоза у детей следует выделить повышение температуры тела до 38°-39°С, повышенное потоотделение, сильный неконтролируемый зуд по ночам. Также наблюдается снижение веса за последние 6 месяцев. Но в некоторых ситуациях такие симптомы не проявляются, а потому выявить причину увеличения лимфоузлов поможет только полная диагностика.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
количество лимфоцитов близко к нулю;
снижено количество сывороточного железа;
анемия;
число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

в узле обнаружены некротические очаги;
происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
клеточное ядро по размерам превышает норму;
клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

Лучевая терапия.
Химиотерапия.
Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

Адриамицин;
Винбластин;
Блеомицин и др.

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Одной из наиболее распространенных операций, используемых в борьбе с лимфогранулематозом, является трансплантация костного мозга. Если болезнь Ходжкина характеризуется высоким риском злокачественности, то пересадка костного мозга является единственным шансом на благоприятный исход. Она проводится после ударного курса химиотерапии и гарантирует достижение стойкой ремиссии, а в ряде случаев - и полного выздоровления пациента.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения;
болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.

Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.

Лимфогранулематоз – причины возникновения

Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:

инфекционный мононуклеоз, вызванный ;
врожденные иммунодефицитные синдромы;
генетика.

Стадии лимфогранулематоза

Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:

Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.

Лимфогранулематоз – симптомы у детей

Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:

безболезненное ;
вялость, апатия;
сонливость;
повышенная температура тела (около 37 градусов).

Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:

интенсивная потливость, преимущественно ночью;
кожный зуд;
лихорадка;
отсутствие аппетита;
похудение;
кашель;
затруднение дыхательной деятельности;
подверженность инфекционным заболеваниям;
нарушение работы селезенки;
частое сердцебиение;
ощущение скованности в мышцах, суставах;
ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.

Лимфогранулематоз – диагностика

Анализы при лимфогранулематозе

При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.

Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:

магнитно-резонансная или компьютерная томография;
сканирование с галлием-67;
(трепанобиопсия) костного мозга;
рентген;
ультразвуковое исследование.

Лимфогранулематоз – лечение

Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.

В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:

ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:

анальгетики;
миорелаксанты;
анестетики;
гормоны;
антибиотики;
противовирусные средства;
диуретики;
растворы электролитов;
противогрибковые препараты;
антациды;
корректоры кислотного равновесия;
витамины и другие.

Лимфогранулематоз – народные средства

Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации. Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей. Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Рецепт лечебного настоя

Ингредиенты:

ветви пихты – 1 кг;
корни малины – 0,5 кг;
сахар – 1 кг;
вода – 0,5 л.

Приготовление и применение:

Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
Залить все кипятком.
Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
Терапию продолжать 10-11 дней.

Рецепт лечебного сиропа

Ингредиенты:

мумие – 20 г;
мед – 700 г;
сок алоэ – 500 мл.

Приготовление и применение:

Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
Поставить в холодильник на 7-9 дней.
Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
Продолжать терапию 1,5 недели.

Лимфогранулематоз у детей (лимфома Ходжкина)– заболевание злокачественное. При данном заболевании лимфатические узлы у ребенка постепенно и безболезненно набухают. Чаще это происходит в какой-то одной области тела, но бывает и в нескольких. Чаще лимфогранулематоз поражает взрослых, однако у детей он встречается в 30% случаев, причем мальчики болеют чаще девочек.

Причины появления лимфомы Ходжкина у детей доподлинно не установлены. Существует версия, что болезнь вызывает онкогенный вирус, однако вирусная этиология лимфогранулематоза пока не доказана.

Какие процессы происходят в организме ребенка при лимфоме Ходжкина

Механизм развития заболевания следующий: потомки клеток-мутантов, размножаясь, метастазируют по кровеносным путям и лимфотоку. Процесс небыстрый, болезнь может развиваться не один и не два года, чаще у больных отмечается общее ослабление иммунных сил и снижение уровня Т-лимфоцитов.

Лимфогранулематоз у детей начинает развитие с быстрого воспаления синусов лимфатических узлов, позднее лимфоидно-ретикулярные клетки увеличиваются в количестве и собираются в очаги, их форма становится гигантской. Эти клетки отличаются количеством атипичных ядер (интенсивно окрашенных), и светлой, почти прозрачной цитоплазмой.

Эти клетки окружены гистиоцитами, лимфоцитами, . Такая картина является типичной для лимфогранулематоза: присутствие узелков и неоднородная, смазанная структурность лимфоузла.

По тому, насколько разрослась соединительная ткань в лимфоузле и насколько преобладают одна форма клеток над другой, определяют тип болезни. Их четыре:

лимфоидный тип
узелковый (склеронодулярный тип)
ретикулярный (истощенность лимфы)
смешанноклеточный тип

Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина – болезнь не простая, если проигнорировать ее первые симптомы, то последствия для больного могут оказаться плачевными. Начинается лимфома

Ходжкина у взрослых и детей одинаково: лимфоузлы незначительно увеличиваются, не болят. Сперва они достаточно эластичны и подвижны, но через какое –то время «склеиваются» друг с другом, плотнеют и увеличиваются. Важно именно при уже перечисленных первых признаках лимфогранулематоза начать лечение немедленно.

Более поздними симптомами можно назвать кратковременное повышение температуры, а после начинается жар с лихорадкой и обильным потением больного. Особенностью лихорадочного состояния является то, что от него невозможно избавиться обычными жаропонижающими средствами или антибиотиками.

Встречаются и неспецифические признаки:

зуд на коже. Со временем усиливается и становится невыносимым
скованность в движениях
болевые ощущения в мышцах и суставах
тахикардия
общий упадок сил
потеря аппетита и веса
постоянные вирусные и бактериальные инфекции на фоне иммунных нарушений
признаки отравления организма токсинами

Окончательным подтверждением заболевания станет анализ крови, который продемонстрирует уровень лейкоцитов (в сторону уменьшения), быстрое оседание эритроцитов и нейтрофильный лейкоцитоз.

Симптомы лимфогранулематоза у детей также важно вовремя распознать и как можно скорее начать лечебную терапию. У детей поначалу симптомы и вовсе не наблюдаются, либо они настолько слабо выражены, что их путают с обычным ОРЗ.

Педиатр должен насторожиться, обнаружив у ребенка незначительное припухание лимфоузлов, которое то проходит, то появляется опять. Если ребенок вдруг начал глубоко вздыхать, часто кашлять без причины, чесать кожу в разных местах, обильно потеть и отказываться от пищи, то имеются все основания подозревать у него наличие лимфогранулематоза. При этом ребенок очень быстро утомляется.

В подавляющем большинстве случаев лимфогранулематоз проявляется увеличением узлов на шее, в зоне под челюстью. Узлы имеют плотную структуру, их пальпация не вызывает боли, гранулемы не спаяны друг с другом или с окружающей соединительной тканью, могут иметь одиночную или множественную форму.

Диагностика лимфогранулематоза проводится методом исключения ЛОР-заболеваний. Если на фоне увеличенных лимфоузлов ОАК (общий анализ крови) показывает высокий уровень СОЭ, то можно заподозрить лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз у детей выявляется при следующих исследованиях:

БАК (биохимическое исследование крови)
Рентген увеличенных лимфатических узлов
Ультразвуковое исследование брюшной и грудной полости
В некоторых случаях, для проверки состояния узлов, доктор назначает МРТ

Гистологическое исследование образца тканей гранулемы позволяет дать окончательный ответ относительно диагноза. Методом биопсии производится забор материала, и если будут обнаружены гигантские клеткиБерезовского-Штернберга, а также их предшественницы - клетки Ходжкина, то можно с уверенностью утверждать — пациент болен лимфогранулематозом.

Лечение лимфогранулематоза обычно проводится методично, с применением лучевой терапии и химиотерапии. Таким образом стараются остановить увеличение опухоли в лимфоузлах.

Достаточно положительно лучевая терапия действует на больных с первой стадией болезни, чуть позже специалистами применяется комплексная терапия, где радиационные излучения сочетают с лекарственными средствами противоопухолевого направления. Достижение стойкой ремиссии возможно даже у больных детей с очень запущенной стадией лимфогранулематоза.

Всем детям без исключений, вне зависимости от стадии болезни, сначала назначают химиотерапию, а после заканчивают лечение лучевой терапией. На начальных (1-2) стадиях лимфогранулематоза большая часть больных детей излечиваются полностью,при 3-4 стадии полного излечения достигает 80% пациентов. В первые два года рецидивы случаются у 97% больных.

Паховый (венерический) лимфогранулематоз схож с болезнью Ходжкина только названием. Эти два состояния имеют разный механизм возникновения и разную этиологию. Причиной данного вида болезниявляется хламидийная инфекция, которая передается через половой контакт. Оба лимфогранулематоза объединяет только один единственный симптом – увеличенные лимфоузлы.

Паховый лимфогранулематоз относят к категории инфекций, передающихся через сексуальный контакт (ИППП). Имеет распространение в тропических странах (еще одно название – бубон тропический). К нам туристы завозят венерический лимфогранулематоз из Африки, азиатских стран или Южной Америки.

Возбудитель тропического бубона — это определенный, особый вид хламидий (серотип Chlamydia trachomati L-1-2-3). Чтобы патология начала развиваться, инфекция должна проникнуть в организм через повреждения на дерме или слизистых поверхностях. Далее возбудитель «гуляет» по лимфотоку, распространяясь на весь организм.

Половой путь заражения – это основной путь. В особых случаях возможно заражение через контакты в быту, что случается крайне редко.

Паховый лимфогранулематоз начинает проявляться примерно через неделю со дня попадания хламидий в организм. Случается, что этап инкубации длится намного дольше, примерно четыре недели. В том месте, где проникла хламидия сначала появляется воспаленный очаг (единичный или множественный) и небольшое изъязвление.

Иногда пациенты ощущают все признаки отравления организма токсинами: мышечные боли, вялость, усталость, высокие показатели температуры. Поскольку образовавшиеся язвы не болят и быстро затягиваются, большая часть заболевших не спешат за медицинской консультацией.

Венерический лимфогранулематоз на вторичном этапе проявляется более агрессивно. Примерно спустя 45 дней региональные лимфоузлы вырастают в размерах (у мужчин в паху, промежности, малом тазу). Большие узлы неприятно болезненны при прощупывании, срощены между собой. Кожный покров над ними приобретает ярко-красный оттенок, через время шишки вскрываются, образуя свищи и язвы, из которых выделяется гнойный экссудат.

Если не лечить вторую стадию тропического бубона, то спустя несколько лет в толстой кишке формируются фистулы и нагноения (это третичная стадия заболевания).

Последствия:

неестественные каналы, язвы и нагноения в кишечнике
элефантиаз половых органов
прямая кишка значительно сужается
истончение уретры (стриктура)

Поскольку клиническая картина венерической формы лимфогранулематоза довольно характерная, то на ее основании без труда устанавливается диагноз. Кроме того, больному назначается ИФА и ПЦР-диагностика.

Лечат заболевание антибиотиками. Перед назначением обязательно делают анализ на чувствительность хламидии к антибактериальным препаратам, но обычно бактерия погибает при воздействии доксициклина, макролидов, азитромицина.

Если фистулезные ходы не заживают, применяется рентгенография. Гной из абсцессных полостей отсасывают специальным шприцем.

Что касается профилактики венерической формы лимфогранулематоза, то она ничем не отличается от профилактики других венерических болезней, причина возникновения которых заключается в половом контакте с инфицированным.

Прогноз может быть вполне благоприятным при условии своевременно начатого лечения.

Что такое Лимфогранулематоз у детей -

Лимфогранулематоз у детей - злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

лимфоидная,
смешанноклеточная,
ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Симптомы Лимфогранулематоза у детей

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей - поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

проливной пот
абдоминальные боли
высокая лихорадка
лейкопения
высокая СОЭ
резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

хроническая
подострая

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

локальная
регионарная

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

лимфоцитопения
повышение СОЭ более 30 мм в час
увеличение содержания С-реактивного белка
увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Диагностика Лимфогранулематоза у детей

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение Лимфогранулематоза у детей

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Эффективные препараты:

натулан,
винкристин,
блеомицин,
преднизолон.

Профилактика Лимфогранулематоза у детей

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей:

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей:

лимфоидная,
смешанноклеточная,
ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Симптомы Лимфогранулематоза у детей: