Феохромоцитома – это новообразование, разрастающееся из хромаффинных клеток. Другое название данной опухоли хромаффинома, если она доброкачественна, и феохромобластома, если присутствуют раковые клетки. Она является гормонально активной опухолью около пяти сантиметров, поражающей мозговой слой надпочечников. При новообразованиях данной группы начинается усиленная выработка дофинома, адреналина и норадреналина.

К симптомам феохромоцитомы относятся рвота, тошнота, сердцебиение, боль в грудной клетке, сильное повышение артериального давления. При опухоли возникают гипертонические приступы, которые вызывают повышенный уровень катехоламинов. При возникновении феохромоцитомы надпочечников возникает гормональный сбой, заставляющий больного обратиться за медицинской помощью. Пациентов тщательно обследуют, проводят пробы на вещества надпочечников, УЗИ, МРТ. Лечение проводится хирургическим путем и с помощью препаратов в таблетках.

Для того чтобы говорить о лечении, необходимо сначала разобраться, что такое феохромоцитома. В медицине это опухоль надпочечников. В большинстве случаев феохромоцитома локализуется на поверхности надпочечника, меньшее число опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают лишь норадреналин, что характеризуется более мягкой симптоматикой. Феохромоцитома чаще развивается на одном надпочечнике, и лишь у одного человека из десяти она поражает оба органа одновременно.

Данная патология является редкой, на миллион людей регистрируется только два случая заболевания этой патологией. Более часто болезнь поражает людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Десять процентов, из общего количества больных приходится на детей. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Обычно (в 90% случаев) возникают доброкачественные новообразования.

Опухоль мягкая по консистенции, в ней насчитывается большое количество сосудов, поэтому часто в новообразовании возникают кровоизлияния. Иногда в стенках опухоли возникает некроз, после которого остается полость. Характер содержимого опухоли кистозный.

Причины

Точно неизвестны причины, по которым возникает феохромоцитома надпочечника, однако ученые и доктора склоняются к версии, что значимую роль в образовании опухоли играет наследственный фактор. Приблизительно у десяти процентов больных причины феохромоцитомы кроются в хромосомных отклонениях.

Очень часто отмечается сочетание данного новообразования с другими опухолями эндокринной системы. Таким образом, феохромоцитома является одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии. Врачи клиники, в которой больной проходит обследование, могут обнаружить нейрофиброматоз или модулярную карциному щитовидной железы.

Симптомы

При феохромоцитоме симптомы связаны с воздействием продуцируемых гормонов на органы и ткани больного. Данная патология, по сравнению с другими подобными, приводит к самым серьезным нарушениям со стороны сердца и почек.

Симптомы феохромоцитомы зависят от ее формы:

1. Пароксизмальная;
2. Постоянная;
3. Смешанная.

Пароксизмальная форма является самой частой. Она провоцирует сердечные проблемы, в частности, повышение давления в артериях.

Признаки данной формы феохромоцитомы следующие:

• сильная головная боль;
• головокружение;
• одышка;
• боль в сердце;
• сердцебиение;
• паника;
• чувство страха;
• дрожь;
• беспокойство;
• бледность;
• потливость;
• учащение пульса;
• тошнота;
• сухость во рту;
• судороги;
• лихорадка;
• увеличение объема мочи.

Признаки кризов могут наблюдаться от нескольких минут до двух или трех часов при тяжелом течении. Заканчивается такие кризы внезапно, при этом, выделяется много мочи (до пяти литров), человек вспотевший, усталый и слабый.

При постоянной форме не происходят кризы, давление повышено на постоянной основе, а симптоматика напоминает первичную гипертензию. Больные слабы, эмоционально неустойчивы, у них происходят обменные нарушения, в частности, развивается сахарный диабет. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением, на фоне которого периодически возникают кризы, вызванные повышением в крови норадреналина и метанефрина.

Опаснее всего состояние, во время которого у человека из-за изменения количества катехоламинов в плазме давление «скачет». Такие непредсказуемые скачки угрожают жизни больного, а состояние, при котором они возникают, называется кетахоламиновым шоком. Обнаруживается такой шок у одного из десяти пациентов, преимущественно, у детей.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы начинается с общего обследования, во время которого отмечается частое сердцебиение, бледная кожа на лице, груди и шее, а также повышенное давление. Во время диагностики феохромоцитомы ни в коем случае не проводится пальпация области почек, поскольку это провоцирует катехоламиновый пароксизм.

В обязательном порядке делается анализ крови, эндокринология, лабораторная диагностика мочи. При феохромоцитоме анализы показывают уровень гормонов, кальция, фосфора. Лабораторные исследования крови при злокачественной феохромоцитоме помогут определить стадию онкологии. На УЗИ почек можно определить место локализации опухоли, магнитно-резонансная томография помогает оценить структуру новообразования, ее размер и прочие нюансы.

Лечение

При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.

После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.

Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.

Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.

Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.

Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.

Прогноз

В подавляющем числе случаев, удаление доброкачественной феохромоцитомы приводит к улучшению показателей артериального давления и регрессии других клинических признаков. Если после оперативного вмешательства гипертония не проходит, это может говорить о наличии эктопированной ткани, о неполном удалении опухоли, либо о случайном повреждении почечной артерии.

После удаления опухоли, носящей доброкачественный характер, пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти пациентов. При злокачественных новообразованиях процент ниже и зависит от стадии развития опухоли, на которой она была диагностирована и удалена. Феохромоцитома у двенадцати человек из ста рецидивирует в течение года после удаления. Пациенты, которым была проведена резекция, ставятся на диспансерный учет и должны проходить ежегодное обследование у эндокринолога.

С каждым годом растет уровень заболеваемости онкологическими болезнями, все большее количество людей встречаются с диагнозом феохромоцитома. Что это такое, симптомы и диагностика этого заболевания стали необходимыми знаниями для многих.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и . Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Заболевание у детей

Каждая десятая опухоль злокачественная и локализована вне надпочечников. Такая опухоль синтезирует в кровь . Поможет определить феохромоцитому диагностика. Метастазы злокачественной вненадпочечниковой феохромоцитомы чаще всего находятся в мышцах, костях, печени, легких, регионарных лимфоузлах. Эта опухоль имеет второе название – феохромобластома.

Частота заболеваемостью феохромоцитомой примерно 1 на 10 тыс. человек. Среди гипертоников эта цифра значительно выше – 1 на 100 больных гипертонией имеет феохромоцитому. Чаще всего заболевают люди 30–50 лет, из них большинство женщины, но 10% больных приходится на детей.

Осложнения

Так как опухоль дополнительно продуцирует в кровь катехоламины, возникает их избыток. При этом у больного с феохромоцитомой повышается давление, возникает дистрофия сердечной мышцы, спазмируются сосуды, появляются различные вегетативные расстройства. Организм больного будто находится в постоянном стрессе.

Заболевание часто сопровождается другими опухолевыми процессами органов эндокринной системы. В таком случае принято говорить о множественной эндокринной неоплазии. Иногда эту опухоль сопровождает появление других заболеваний:

• синдрома Рейно;
• нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
• желчекаменнная болезнь (ЖКБ).

Внешне эта опухоль имеет вид узла с капсулой размером до 5 см, изредка больше, вес в среднем не превышает 70 г. Объем продуцируемых опухолью в кровь гормонов не имеет прямой зависимости от размеров узла.

Заболевание может продуцировать как катехоламины, так и кальцитонин, серотонин и АКТГ. При этом внешний вид опухоли зависит от того, какое из основных веществ в большем количестве продуцируется в кровь: преимущественно адреналиновая опухоль темно-коричневая, норадреналиновая светло-коричневая или желтая.

Опухоль мягкая по консистенции, с множеством сосудов, а также нередки кровоизлияния, что делает ее весьма узнаваемой. У больного вероятны некрозы опухоли, оставляющие после рассасывания полости, и опухоль приобретает кистозный вид.

Причины осложнений

Причину возникновения этой опухоли удается установить крайне редко. Известно, что на появление феохромоцитомы сильно влияет наследственный фактор – семейные случаи заболевания. Это связывают с изменениями в гене, который отвечает за функционирование надпочечников больного. Клетки мозгового слоя надпочечников размножаются в хаотичном режиме.

А также возможным вариантом возникновения этой опухоли считают синдромы Сиппла и Горлина. Этим патологиям свойственен неконтролируемый рост клеток органов эндокринной системы больного:

• надпочечников;
• щитовидной железы;
• околощитовидной желез;
• слизистых оболочек;
• опорно-двигательного аппарата.

Так как феорхромоцитома заболевание весьма опасное, важно знать ее симптомы и методы диагностики.

По течению феохромоцитомы у больных выделяют следующие формы:

• пароксизмальную;
• постоянную;
• смешанную.

В абсолютном большинстве случаев (85%) заболевание протекает в пароксизмальной форме. Характерной чертой этой формы феохромоцитомы являются гипертонические кризы. Больные с феохромоцитомой ощущают их как приступ нестерпимой головной боли, одышку, головокружение, болезненность в средостении.

Больного поглощает острый страх смерти, появляется дрожь, может возникнуть беспокойство, озноб, бледность. В этом случае феохромоцитома диагностику проходит сложно.

Больной феохромоцитомой обильно потеет, возникает тахикардия, тошнота или рвота, судорожный синдром, во рту пересыхает, человека лихорадит. Основные симптомы феохромоцитомы объединены в триаду Корнея: головная боль + сердцебиение + потливость.

Возникновение криза

Криз у больного с феохромоцитомой может возникнуть из-за физического или эмоционального перенапряжения, резких движений, несоблюдения рекомендаций питания. В том числе:

• употребление спиртного;
• прием некоторых лекарственных средств;
• глубокая пальпация органов живота;
• резкие перепады температуры;
• перегревание или переохлаждение.

При локализации феохромоцитомы у мочевого пузыря больного существует вероятность возникновения приступов во время мочеиспускания. Средняя продолжительность криза у больного 5–7 минут, но в особо тяжелых случаях может затягиваться на несколько часов.

Отличительной чертой криза про феохромоцитоме является резкое прекращение всех симптомов с одновременным выходом большого объема мочи, который может доходить до 5 л. Больной чувствует упадок сил и слабость.

Еще одной особенностью кризов при этой опухоли является отсутствие системности в их возникновении, то есть в день у больного может произойти как несколько десятков приступов, так и не одного в течение месяца.

Хроническая форма заболевания

Хроническая форма характеризуется стабильной гипертензией артерий. Больные с феохромоцитомой жалуются на ощущение слабости, эмоциональную нестабильность, могут начаться проявления сахарного диабета. Этот вид феохромоцитомы лечение требует незамедлительно.

А при смешанном типе феохромоцитомы наблюдается сочетание признаков острой и хронической форм, то есть при постоянно повышенном давлении у больного время от времени под влиянием провоцирующих факторов появляются кризы. Самый опасный вариант течения феохромоцитомы – это резкая непредсказуемая смена показателей АД с высоких до низких и наоборот.

В таком случае говорят о катехоламиновом шоке и угрозе жизни больного. Такой вариант проявления феохромоцитомы регистрируется у 10% больных, из которых большинство дети. Характерными особенностями детской феохромоцитомы можно считать полиурию, полидипсию и судороги нижних конечностей. А также у детей с феохромоцитомой наблюдается задержка роста, стремительное снижение веса, ухудшение зрения и различные сосудистые нарушения.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

• инсульты;
• инфаркт миокарда;
• отек легких;
• аневризма аорты;
• ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Симптомы осложнений

Врач может заподозрить заболевание, и направить больного на диагностику, при следующих жалобах:

• неконтролируемый страх смерти или приступы сильной тревожности;
• судорожный синдром;
• синдром гипервентиляции легких;
• внезапно возросшая потребность организма в кофеине;
• приливы у женщин в климактерическом периоде;
• обмороки.

При возникновении осложнений опухоли появляются расстройства в работе всех систем и органов больного:

• неврастения;
• психозы;
• стремительная потеря веса;
• сердечная недостаточность;
• повышение в крови концентрации глюкозы (гипергликемия);
• сосудистые нарушения, обнаруживаемые в глазном дне и почках;
• снижение концентрации андрогенных гормонов (гипогонадизм);
• гиперсаливация (увеличение отделения слюны);
• лейкоцитоз (увеличение в крови количества лейкоцитов);
• лимфоцитоз (увеличение в крови количества лимфоцитов);
• эозинофилия (увеличение в крови количества эозинофилов);
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или их количества в крови;
• гематурия (присутствие продуктов распада мочевины в крови).

Диагностика заболевания

Очень важно, чтобы заболевание было диагностировано вовремя у больного, лечение было максимально эффективным, а прогноз благоприятным. Для этого используют самые современные методы изучения заболевания.

При первичном осмотре врач обращает внимание на цвет кожных покровов больного, в особенности области груди и лица (отмечается их побледнение). При обследовании отмечается увеличение давления крови и тахикардия. Проводить пальпацию больного следует крайне осторожно, так как это может спровоцировать катехоламиновый криз.

Если при осмотре врач обнаружил у больного проявления феохромоцитомы, он дает пациенту направление на анализы. Это биохимический и общий анализ крови, а также количественное определение катехоламинов в моче и крови. Мочу для проведения анализа собирают 3 часа после криза или в течение суток (если за 24 часа криза не произошло, анализ неинформативен).

Суточная моча больного хранится в холоде, ее объем должен составлять не меньше двух литров. Для анализа отливается 100 мл взболтанной мочи больного в отдельную стерильную баночку.

Показатели анализов

Иногда назначаются дополнительные анализы крови на иные гормоны ( , кортизол, ). По результатам анализов можно судить о наличии или отсутствии в организме больного гормонпродуцирующей опухоли:

• общий анализ крови показывает лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз и эозинофиллию;
• биохимический анализ крови покажет увеличенную концентрацию глюкозы;
• анализ количества катехоламинов в крови (период криза) покажет увеличение концентрации гормонов в несколько десятков, а то и сотен раз. Вне криза он может быть нормальным при отсутствии артериальной гипертензии, или в 2 раза выше нормы, если она присутствует;
• по анализу крови больного на катехоламины можно заметить несоответствие количества норадреналина и адреналина. Первого значительно больше, нежели второго;
• значительное увеличение количества дофамина указывает на то, что у больного феохромоцитома надпочечника злокачественного характера;
• в моче уровень гормонов значительно превышает норму, а показатели глюкозы и белка также превышены;
• при микроскопическом исследовании мочи обнаруживаются цилиндры.

Медикаментозные способы диагностики заболевания

Если у больного в семье уже были случаи возникновения феохромоцитом или давление больного не опускается ниже 160 на 110 мм. рт. ст, врач может сразу назначить анализ с использованием метода провокации. Это так называемая стимулирующая или провокационная проба.

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен и фентоламин). Ими снимаются все эффекты, которые оказывают на организм больного норадреналин и адреналин. Раствор вводят внутривенно (2% р-р тропафена и 1% р-р фентоламина) в объеме 1 мл.

При уменьшении АД за 5 минут до 120 на 80 мм рт. Ст. врач может ставить предварительный диагноз феохромоцитома. Чтобы не возник такой побочный эффект, как ортостатический коллапс, больному после пробы запрещается вставать в течение двух часов.

Ранее применялись стимулирующие пробы с применением клонидина, гистамина, и других препаратов. Но сейчас их не проводят из-за того, что они признаны небезопасными.

Одним из наиболее достоверных и современных методов диагностики феохромоцитомы является определение количества метанефринов (норметанефрина и метанефрина) в моче и плазме крови. Гормоны в крови больного не сохраняются надолго, а метанефрины способны присутствовать в неизмененном виде в крови целые сутки. Этот метод обладает самой высокой точностью, достигающей практически 100%. То есть увеличение концентрации метанефринов в моче и плазме крови однозначно говорит о присутствии феохромоцитомы у больного.

Из исследований для диагностики феохромоцитомы с помощью различных аппаратов выделяют УЗД, КТ, МРТ, и аспирационная биопсия тонкой иглой.

Ультразвуковая диагностика

Это один из наиболее распространенных и безопасных методов диагностики феохромоцитомы. УЗД имеет высокую точность, достигающую 90%. Результаты тем выше, чем больше размеры опухоли. На мониторе аппарата отражается круглое новообразование с капсулой небольших размеров.

Опухоль имеет ровные границы и отображается на экране в виде пятна белого цвета. Внутри можно увидеть полости с жидкостью (некротизированные участки опухоли).

Компьютерная томография

При этом исследовании делают снимки рентгеном органа с разных ракурсов. На компьютере снимки наслаивают друг на друга, получая детальное изображение. Если перед исследованием ввести пациенту инфузионное контрастное вещество, изображение станет информативнее: можно будет лучше увидеть строение опухоли, а также ее сосуды. Информативность КТ составляет практически 100%.

На томограмме демонстрируется округлое новообразование неоднородной структуры, окруженное капсулой, с полостями и участками кровоизлияний. Опухоль видна как участок с высокой плотностью.

Магнитно-резонансная томография

Этим способом можно просканировать сразу все забрюшинные органы. МРТ также позволяет сделать послойную картинку. Метод эффективен при размерах опухоли от пары миллиметров и позволяет определить конкретную локализацию опухоли. Результативность МРТ находится в пределах от 90 до 100%.

На снимке обнаруживается новообразование от 2 до 150 мм округлой формы с капсулой. Ровность контуров зависит от характера опухоли. Ровные края контура проявляются при доброкачественном новообразовании. Опухоль имеет неоднородную структуру с включениями или полостями с жидкостью.

Феохромоцитома (или хромаффинома) – это гормонально-активная опухоль, которая локализуется чаще всего в мозговом слое надпочечника, и вырабатывает такие гормоны, как катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Значительное повышение уровня этих гормонов ведет к гипертоническому кризу (критическому повышению артериального давления) и последующим осложнениям.

Феохромоцитома представляет собой капсулу, которая имеет активное кровообращение. Снаружи данная опухоль окружена плотной стенкой. Чаще всего она представляет собой доброкачественную структуру, но в 10% случаев данное новообразование является злокачественной опухолью (феохромобластома), которая содержит раковые клетки и продуцирует дофамин.

Наблюдается патология у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы надпочечника у детей. Причем чаще заболевание обнаруживают у мальчиков (в 60% диагностированных случаев), чем у девочек. Если же говорить о взрослых, то хромаффинома имеет большее распространение у девушек, чем у мужчин.

Феохромоцитома способна образовываться на левом или правом надпочечнике. Крайне редко встречаются новообразования сразу на двух железах. Наиболее распространенные места локализации – мозговой слой (90% всех случаев) надпочечников, область аортального параганглия.

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

• головная боль;
• озноб;
• повышенная потливость;
• панические атаки;
• судороги;
• бледный цвет кожи;
• болевые ощущения в области сердца;
• лейкоцитоз;
• лимфоцитоз;
• гипергликемия;
• значительное снижение веса;
• нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

Лечение феохромоцитомы

Народные средства и методы лечения феохромоцитомы не эффективны, так как под их воздействием опухоль не рассасывается и не регрессирует. К тому же некоторые вещества, которые входят в состав лечебных трав, способны привести к ускорению роста образования.

Единственный способ полностью вылечить феохромоцитому надпочечника – это операция по удалению. Перед проведением операции специалисты проводят медикаментозную терапию, которая направлена на купирование симптомов гипертонического криза. Для того чтобы нормализовать артериальное давление, врачи назначают альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин), бета-адреноблокаторы (метопролол), ингибитор синтеза катехоламинов (метирозин). Также лечащим врачом могут быть назначены такие препараты, как блокаторы кальциевых каналов.

Операция по удалению феохромоцитомы надпочечника показа при новообразовании, которое активно продуцирует гормоны. Гормонально неактивная узловая структура крупного размера (более 4 сантиметров) также необходимо удалять оперативным путем, чтобы избежать последствий (разрыва капсулы).

К противопоказаниям относят:

• низкую свертываемость крови;
• АД, которое не поддается коррекции;
• преклонный возраст пациента (старше 65 лет);
• заболевания сердечно-сосудистой системы.

Удаление феохромоцитомы надпочечника осуществляют в основном с помощью лапаротомии (или классической операции). Для этого на теле пациента хирург делает широкий разрез, который необходим для доступа к пораженному участку. Связано это с тем, что в области надпочечника и близлежащих тканей могут сформироваться множественные узлы. В этом случае рекомендуется проводить адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

После операции по удалению у пациентов наблюдается нормализация артериального давления, риск рецидива патологии и инсульта при этом минимальный. Если феохромоцитома надпочечника была обнаружена у беременной женщины, то после нормализации артериального давления с помощью медикаментов, проводят прерывание беременности. Только после этого опухоль удаляют.

Если была выявлена злокачественная феохромоцитома с метастазами, то врачи назначают химиотерапию.

Прогноз

Феохромоцитома – опасная патология, которая способна к малигнизации (раковому перерождению). Однако при своевременном диагностировании и эффективной терапии прогноз вполне благоприятный. Удаление феохромоцитомы оперативным путем ликвидирует симптоматику и нормализует АД. Рецидивы при этом наблюдаются лишь у 1 пациента из 10. При обнаружении признаков феохромоцитомы не занимайтесь самолечением, а сразу же обратитесь к эндокринологу, чтобы избежать опасных последствий.

Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:

Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Причины возникновения феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.

Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.

Причины болезни:

• наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
• генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
• вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.

Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.

Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.

Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.

Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:

• пульсирующая головная боль;
• тошнота;
• озноб;
• повышенная потливость;
• бледность;
• усиленное сердцебиение;
• ощущения дискомфорта в груди.

Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:

• приступы паники;
• синдром гипервентиляции;
• повышенное потребление кофе;
• приливы при менопаузе;
• обмороки;
• отравления;
• судороги.

Патологии, при которых проводится дифференциальная диагностика на ФХЦ:

• психоз;
• невроз;
• тиреотоксикоз;
• энцефалит;
• инсульт;
• ЧМ травма;
• гипертензия;
• тахикардия.

Проявления феохромоцитомы:

• повышение АД;
• аритмия, тахикардия;
• сильная утомляемость, головная боль, чувство страха;
• усиленное потоотделение, слезотечение, слюноотделение;
• тошнота, спазмы кишечника, запоры, поносы;
• сужение сосудов кожи, бледность;
• ухудшение зрения;
• развитие ;
• изменения в составе крови, лейкоцитоз, лимфоцитоз, гипергликемия;
• снижение веса.

При ФХЦ возможно развитие гипертонического криза. Приступ длится несколько минут или пару часов и может внезапно закончится резким снижением АД. Криз может возникнуть единожды в месяц или несколько раз в день. Результатом тяжёлого приступа может стать инсульт, инфаркт миокарда, катехоламиновый шок.

Важно! Злокачественная феохромоцитома вызывает слабость, боли в животе. У больного отмечается резкая потеря веса. Опухоль может метастазировать в другие органы, поражая их, и регионарные лимфоузлы.

Диагностика

Перед лечением заболевания нужно провести лабораторную и компьютерную диагностику феохромоцитомы. Прежде всего врач оценивает симптомы и жалобы больного, измеряет АД, направляет на ЭКГ. Проводит обследование пациента и назначает медикаментозную терапию эндокринолог. Лечит заболевание – хирург. На основании результатов обследования врач назначает необходимые анализы. Лучше всего их проводить во время гипертонического криза.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит определение количества гормонов (катехоламинов) и их метаболитов в крови и моче. Конечные продукты распада этих веществ – это метанефрины, именно они важны для определения картины заболевания. Их показатель выявляется на основании анализа мочи.

Нормы общего метанефрина:

Нормы норметанефрина:

В моче отмечают повышенный уровень метанефринов. Анализы говорят, что это ФХЦ. Увеличены также показатели глюкозы и белка. Микроскопическое исследование обнаруживает цилиндры.

Прежде чем сдать анализ мочи, пациент должен подготовиться. Следует исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин. Необходимо остановить приём всех медикаментов, избегать стрессов, физической нагрузки, отказаться от вредных привычек.

Диагностика феохромоцитомы включает анализы крови на:

• кальцитонин;
• хромогранин А;
• альдостерон;
• АКТГ;
• ренин;
• кортизол крови.

Общий анализ крови может показать лимфоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз, а также эозинофиллию. Биохимический – увеличенный уровень глюкозы.

В период криза количество катехоламинов в крови увеличивается в несколько десятков (сотен) раз. Причём норадреналина может быть больше, чем адреналина. Увеличенное число дофамина свидетельствует о злокачественном процессе.

Результаты анализа крови при ФХЦ на фоне гипертонического приступа:

• лейкоциты – выше 9,0х 109/л;
• лимфоциты – более 37% от общего количества лейкоцитов;
• эозинофилы – выше 5% от общего количества лейкоцитов;
• эритроциты – более 5,0·1012/л;
• глюкоза – выше 5,55 ммоль/л.

Нормальный уровень катехоламинов в крови:

• норадреналин – 95-450 пг/мл;
• адреналин – 10-85 пг/мл;
• дофамин – 10-100 пг/мл.

Если диагностика уровня катехоламинов не дала результатов, можно сделать функциональные тесты – провокационные или адренолитические. Стимулирующие пробы составляют опасность для здоровья больных и редко применяются. Провокационные тесты стимулируют выброс опухолью катехоламинов. Проба делается на фоне развития гипертонического криза. В крови и моче выявляют повышенное содержание гормонов.

Для визуализации опухоли применяют инструментальные методы:

• радиоизотопное сканирование;
• ангиография.

С помощью УЗИ можно увидеть размер и форму опухоли. На изображении видно содержимое новообразования (жидкость, кальцификаты). КТ и МРТ даёт информацию о природе опухоли. Диагностику проводят с помощью введения контраста. Радиоизотопное сканирование позволяет найти опухоли, которые находятся вне надпочечника, а также метастазы. Ангиографию применяют для забора крови из вен. С помощью этого метода выявляют уровень катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол . Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) . Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин) .

Способ применения медикаментов:

• Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
• Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
• Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
• Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
• Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

• медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
• препараты, нормализующие АД;
• лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
• сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

• гормонально-активная ФХЦ;
• гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

• плохая свёртываемость крови;
• слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
• наличие тяжёлых хронических патологий;
• преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

• открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
• лапароскопический доступ​ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
• ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Прогноз

После удаления доброкачественного новообразования прогноз благоприятный. После операции отмечается нормализация АД, постепенный регресс патологических симптомов. Пятилетняя выживаемость в таком случае – 95%. В 10 случаях из 100 возможны рецидивы. В послеоперационный период нужно находиться под наблюдением эндокринолога и регулярно (не менее 1 раза в год) проходить обследования.

При отсутствии лечения, а также после удаления злокачественной опухоли прогноз менее благоприятный. В этом случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении ФХЦ у беременных смертность составляет почти 50% (как для матери, так и для ребёнка).

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Осложнения ФХЦ:

• инфаркт миокарда;
• аритмия;
• инсульт;
• нарушение зрение, слепота;
• отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию . ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.

Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.

Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.

Видеозаписи по теме

Общие сведения
Феохромоцитома Феохромоцитомы представляют собой опухоли мозгового слоя надпочечников и хромаффинных параганглиев симпатического ствола, секретирующая катехоламины, которые обычно не диагностируются до тех пор, пока не начнут продуцировать и секретировать адреналин и норадреналин в количествах, достаточных для появления тяжелого гипертонического синдрома. При феохроиоцитоме часто бывает повышено отношение норадреналин: адреналин. Возможно, именно этим и объясняются различия в клинических проявлениях, поскольку норадреналину приписывают основную роль в патогенезе гипертонии, а адреналин считают ответственным за гиперметаболизм.
Феохромоцитома служит причиной 0,1-0,2% всех случаев артериальной гипертонии. 10% феохромоцитом злокачественны, 10% имеют двустороннюю локализацию и 10% располагаются вне надпочечников.
Феохромоцитома правого надпочечника Феохромоцитома может быть одним из проявлений МЭН типа IIa (медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз и феохромоцитома); она нередко встречается при нейроэктодермальных заболеваниях - нейрофиброматозе, синдроме Стерджа-Вебера, болезни Гиппеля-Линдау и туберозном склерозе. При этих наследственных синдромах, а также у детей чаще встречаются множественные феохромоцитомы.
Обычно феохромоцитома доброкачественная, высокодифференцированная опухоль, не дающая метастазов.
Феохромоцитома может быть компонентом МЭН (синдромы множественной эндокринной неоплазии) типов IIа и IIb.

Эпидемиология и патогенез
Феохромоцитома - одна из причин артериальной гипертонии; эта опухоль встречается примерно у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим АД и поддается хирургическому лечению. Нередко феохромоцитома остается невыявленной; в таких случаях высок риск тяжелых сердечно-сосудистых нарушений (вплоть до смертельного исхода).
Как правило, феохромоцитома - доброкачественная опухоль, происходящая из хромафинных клеток симпатоадреналовой системы. В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников, в 8% - в аортальном поясничном параганглии. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: менее чем в 2% случаев - в брюшной и грудной полости и менее чем в 0,1% случаев - в области шеи. Описаны интраперикардиальные и миокардиальные феохромоцитомы; обычно они располагаются в области левого предсердия.
Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто - между 20 и 40 годами.
Частота феохромоцитом у взрослых мужчин и женщин одинакова, тогда как среди больных детей 60% - мальчики. Множественные опухоли (как надпочечниковые, так и вненадпочечниковые) у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев). Примерно в 10% случаев заболевание имеет наследственный характер, причем более чем у 70% больных выявляются двусторонние опухоли. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом; как правило, злокачественные феохромоцитомы локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин.
Чаще всего феохромоцитома - инкапсулированная, хорошо васкуляризованная опухоль диаметром около 5 см и весом менее 70 г. Однако встречаются феохромоцитомы как меньших, так и гораздо больших размеров. Соответствия между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большие количества катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их долю. Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-МСГ, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор). Многообразные эффекты этих веществ могут затруднять диагноз.

Клиническая картина
Чаще всего наблюдаются артериальная гипертония или гипертонические кризы, головная боль, сердцебиение и потливость. Поскольку симптомы определяются эффектами секретируемых веществ, заболевание может иметь крайне разнообразные проявления.
Приступы (катехоламиновые кризы).
Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24-30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются все чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: чаще всего в начале приступа ощущаются сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый альфа-адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (бета-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению артериального давления. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами. Часто после приступов остается сильная усталость.
Артериальная гипертония.
Почти у 50% больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертония, а у 40-50% наблюдаются гипертонические кризы. Нормальное артериальное давление не характерно для катехоламинсекретирующих феохромоцитом и свидетельствует скорее о дофаминсекретирующей семейной
опухоли. Если феохромоцитома секретирует преимущественно адреналин, артериальная гипертония может сменяться периодами артериальной гипотонии с обмороками (по-видимому, выбросы больших количеств адреналина вызывают гиперактивацию бета-адренорецепторов и обусловливают вазодилатацию даже на фоне сокращения внутрисосудистого пространства). Ортостатические изменения артериального давления и частоты сердечных сокращений у нелеченных больных с артериальной гипертонией заставляют заподозрить феохромоцитому. Эти изменения могут быть обусловлены подавлением симпатических рефлексов и уменьшением объема циркулирующей крови. У больных с феохромоцитомой
артериальное давление нестабильно, колеблется в широких пределах и плохо контролируется лекарственными средствами. Бета-адреноблокаторы, гидралазин, гуанетидин и ганглиоблокаторы могут вызвать парадоксальное повышение артериального давления.
Жалобы.
70% больных с феохромоцитомой и артериальной гипертонией и 90% больных с феохромоцитомой и гипертоническими кризами жалуются на головную боль. Обычно боль пульсирующая, локализуется в лобной или затылочной области, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Потливость наблюдается у 60-70% больных; более выражена на верхней части тела. 51% больных с артериальной гипертонией и 73% больных, страдающих гипертоническими кризами, жалуются на сердцебиение (при этом тахикардия может отсутствовать). Обычны жалобы на тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запоры. Иногда наблюдаются ишемический колит, кишечная непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни (причина не выяснена). Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Особые клинические проявления феохромоцитомы:
- Если опухоль локализована в стенке мочевого пузыря, мочеиспускание может вызывать приступы. Они часто сопровождаются безболезненной гематурией (наличием эритроцитов в моче), сердцебиением, головной болью, тошнотой и повышением артериального давления.
- У женщин феохромоцитома может проявляться приливами. У беременных феохромоцитома иногда имитирует эклампсию, преэклампсию или разрыв матки.
- У детей с феохромоцитомой обычно имеется артериальная гипертония (более чем в 90% случаев). Примерно у 25% больных детей отмечаются полиурия (увеличенное образование мочи), полидипсия - патологическое усиление жажды (связанные с глюкозурией - наличием глюкозы в моче) и судороги. Тяжелое осложнение феохромоцитомы у детей - задержка роста. Чаще, чем у взрослых, наблюдаются потеря веса, вазомоторные нарушения, нарушения зрения, потливость, тошнота и рвота.
Физикальное исследование.
Больные с активно секретирующими опухолями обычно худые, возбужденные; артериальное давление повышено. У больных имеется чувство жара, хотя кожа лица и груди бледная, а конечности - холодные и влажные. Из-за постоянного спазма сосудов и снижения объема циркулирующей крови могут наблюдаться ортостатическая гипотония и тахикардия. Пальпация объемного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ. У 40% больных с артериальной гипертонией имеется гипертоническая ретинопатия 1-й или 2-й степени, у 53% - 3-й или 4-й степени. После удаления опухоли и нормализации артериального давления состояние глазного дна почти всегда улучшается. Биохимические сдвиги и изменения ЭКГ. Повышение уровня катехоламинов может значительно усиливать обмен веществ, вызывать гипергликемию и увеличивать концентрацию свободных жирных кислот. У большинства больных имеется гиповолемия. При сопутствующих эндокринных нарушениях могут изменяться уровни кортизола, кальция, фосфора и ПТГ. Изменения ЭКГ разнообразны, неспецифичны и имеют временный характер, проявляясь лишь во время приступов.
Провоцирующие факторы:
- Приступы могут быть вызваны давлением на область локализации опухоли, психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, пробой Вальсальвы, гипервентиляцией, мочеиспусканием и натуживанием при дефекации. Провоцировать приступы могут
некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами.
- Наблюдали приступы после приема бета-адреноблокаторов, гидралазина, никотина, трициклических антидепрессантов, морфина, петидина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола, производных фенотиазина. У некоторых больных приступы провоцировались глюкагоном, АКТГ и тиролиберином.

Синдромы МЭН и сопутствующие опухоли
Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно (от одного из родителей). Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня. МЭН типа IIа.
Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
МЭН типа IIb.
Компоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы желудочно-кишечного тракта; нередко марфаноподобная внешность (высокий рост с относительно коротким туловищем, длинные паукообразными пальцы (арахнодактилия), разболтаннность суставов, часто сколиоз, кифоз, деформации грудной клетки, аркообразое небо, поражения глаз).
Другие сопутствующие синдромы.
У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля-Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией.

Показания к обследованию
Обследовать необходимо всех больных с тяжелой стойкой артериальной гипертонией и больных с артериальной гипертонией с кризовым течением, особенно если обычное лечение неэффективно. В обследовании также нуждаются больные с иными симптомами феохромоцитомы.
К другим показаниям относятся:
- Любая форма артериальной гипертонии у детей.
- Сахарный диабет или повышенный обмен веществ на фоне артериальной гипертонии.
- Наличие МЭН типа IIа или МЭН типа IIb , а также ближайшее родство с такими больными, даже если симптомы феохромоцитомы и нарушения артериального давления отсутствуют.
- Приступы, сопровождающиеся повышением артериального давления во время физической нагрузки, общей анестезии или рентгенологического обследования.
- Повышение артериального давления после назначения бета-адреноблокаторов, гидралазина, гуанетидина или ганглиоблокаторов.
- Изменения ЭКГ или лабораторных показателей, которые можно объяснить повышением уровня катехоламинов в крови.
- Необъяснимая лихорадка.
- Новообразование в области надпочечников, выявленное при рентгенографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Диагностика, общие сведения
Диагноз устанавливают по клиническим проявлениям и результатам лабораторных исследований. Около 85% феохромоцитом локализуются в мозговом веществе надпочечников, 15% имеют вненадпочечниковую локализацию.
Компьютеная томография выявляет 94% надпочечниковых и 82% вненадпочечниковых опухолей.
Сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином применяют в тех случаях, когда результаты компьтерной томографии сомнительны, а также при подозрении на метастазы или на рецидив первичной опухоли. В некоторых клиниках мета-131I-бензилгуанидин применяют для лечения неоперабельных или метастазирующих феохромоцитом.
Клиническая картина зависит от количества и вида секретируемых опухолью катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина и предшественников катехоламинов). Жалобы: потливость, неуравновешенность, тревожность, головные боли, сердцебиение, приливы, боли в груди, запоры.
Осмотр и физикальное исследование: артериальная гипертония, тахикардия, бледность кожных покровов, лихорадка, пятна цвета кофе с молоком и иные признаки нейрофиброматоза, другие нейроэктодермальные заболевания, изредка - экзофтальм.
Лабораторная диагностика:
- Сначала определяют концентрацию метанефринов и ванилилминдальной кислоты в моче. Одна или обе пробы положительны более чем у 90% больных. Повышенный уровень свободного адреналина или свободного норадреналина в моче подтверждает диагноз. Оценивая результаты исследований, нужно помнить, что стресс повышает содержание катехоламинов до уровня, сопоставимого с тем, который бывает при феохромоцитоме (особенно при опухолях с низкой или непостоянной секреторной активностью).
- Ложноположительные результаты при определении ванилилминдальной кислоты могут быть получены после употребления кофе, чая, шоколада, ванили, бананов, гвайфенезина, хлорпромазина и налидиксовой кислоты; при определении норадреналина и метанефринов - после приема метилдофы, некоторых средств от насморка (аэрозолей), хинидина, тетрациклина и некоторых флюоресцентных веществ.
- Для феохромоцитомы характерны гипогликемия и глюкозурия.
- Провокационные пробы опасны и редко бывают необходимыми. Если диагноз все еще неясен, проводят пробу с глюкагоном.
- Лучший метод топической диагностики при локализации феохромоцитомы в надпочечниках - компьютерная томография, а при вненадпочечниковой локализации - сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином.
Локализация. Опухоли, секретирующие норадреналин, могут иметь эктопическую локализацию. Если же не менее 20% от общего количества секретируемых катехоламинов приходится на адреналин, то опухоль локализуется в надпочечниках или в аортальном поясничном параганглии. Для злокачественных феохромоцитом, в отличие от доброкачественных, характерна секреция предшественников катехоламинов.
Дифференциальная диагностика. Исключают другие формы артериальной гипертонии, тиреотоксикоз, карциноидный синдром, маниакальный приступ и внутричерепные объемные образования, сопровождающиеся психическими нарушениями.

Диагностика лабораторная
Основной критерий диагноза феохромоцитомы - повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме.
Самая надежная и доступная проба - определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина - биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче. Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен.
Можно определять общую концентрацию метанефринов и в разовой порции мочи; этот анализ особенно информативен, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложноположительные результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин, бензодиазепины или симпатомиметики.
Для подтверждения диагноза феохромоцитомы у больных с повышенным уровнем метанефринов или ванилилминдальной кислоты (конечный продукт метаболизма адреналина и норадреналина) определяют общую концентрацию свободных катехоламинов (норадреналина, адреналина и дофамина) в моче. Для дифференциальной диагностики целесообразно определять отдельные катехоламины, особенно в тех случаях, когда опухоль секретирует только адреналин или только дофамин.
Определение концентрации ванилилминдальной кислоты в моче - простой и доступный метод, но он наименее надежен, поскольку часто дает ложноотрицательные или ложноположительные результаты. Многие лекарственные средства и пищевые продукты влияют на результат этого анализа.
В последнее время для подтверждения диагноза феохромоцитомы измеряют уровень катехоламинов в плазме. В периферическую вену устанавливают постоянный катетер; перед взятием крови больной должен спокойно лежать на спине не менее 30 мин. Необходимо помнить, что уровень катехоламинов может повышаться и в отсутствие феохромоцитомы при тревожных состояниях, уменьшении объема циркулирующей крови, ацидозе, артериальной гипотонии, гипоксии, физической нагрузке, курении, почечной недостаточности, повышенном внутричерепном давлении, ожирении, а также на фоне лечения леводофой, метилдофой, гистамином, глюкагоном.
Супрессивные и провокационные пробы:
- Супрессивная проба с клонидином позволяет отличить феохромоцитому от гипертонической болезни у лиц с повышенным уровнем норадреналина. Больному дают 0,3 мг клонидина внутрь; кровь берут до приема препарата и через 3 ч. У больных с феохромоцитомой уровень норадреналина не изменяется, а при гипертонической болезни - снижается. Проба может давать ложноотрицательные и ложноположительные результаты.
- Супрессивная проба с пентолонием - блокатором передачи нервных импульсов на преганглионарном уровне. Пентолония тартрат в дозе 2,5 мг значительно снижает уровень катехоламинов у здоровых людей и у больных без феохромоцитомы. При феохромоцитоме уровень катехоламинов не изменяется, поскольку эта опухоль лишена преганглионарной иннервации.
- Для провокации приступа используют глюкагон или гистамин, но это сопряжено с опасными побочными эффектами и может вызвать гипертонический криз. Обе провокационные пробы могут давать ложноположительные или ложноотрицательные результаты. На случай гипертонического криза надо иметь наготове фентоламин (вводят в/в по 2,5 мг каждые 5 мин).

Гиперкальциемия и феохромоцитома
При изолированной феохромоцитоме гиперкальциемия обусловлена снижением объема циркулирующей крови, гемоконцентрацией и избыточной секрецией ПТГ, вызванной катехоламинами. Иногда опухоль секретирует ПТГ-подобные пептиды. После удаления опухоли гиперкальциемия исчезает. При МЭН типа IIa феохромоцитома сочетается с первичным гиперпаратиреозом. В таких случаях лечение должно быть направлено на устранение обоих заболеваний.

Диагностика дифференциальная
Феохромоцитому называют "великой притворщицей", поскольку ее клинические проявления чрезвычайно разнообразны и могут имитировать около сотни разных заболеваний. Некоторые из них также сопровождаются повышением уровня катехоламинов, поэтому дифференциальная диагностика затруднена.
Для постановки правильного диагноза всегда требуются лабораторные исследования.
Заболевания, с которыми приходится дифференцировать феохромоцитому:
- Артериальная гипертония иной этиологии и осложнения: гипертоническая энцефалопатия, преэклампсия и эклампсия
- Тревожные состояния, возбуждение, неврозы, психозы
- Пароксизмальная тахикардия
- Тиреотоксикоз
- Сахарный диабет
- Гипогликемия
- Менопауза
- Мигрень, хортоновская головная боль
- Наркомания: амфетамины, кокаин, алкалоиды спорыньи
- Злоупотребление кофеином
- Лекарственные средства: препараты, повышающие артериальное давление, в частности бета-адреностимуляторы, атропин, средства от насморка (фенилпропаноламин), синдром отмены клонидина, взаимодействие ингибиторов МАО с некоторыми пищевыми продуктами и алкоголем
- Заболевания центральной нервной системы: черепно-мозговая травма, инсульт, преходящая ишемия мозга, гиперрефлексия, диэнцефальный синдром, энцефалит, повышенное внутричерепное давление, семейная вегетативная дисфункция
- Новообразование(нейробластома, ганглионейробластома, ганглионеврома), карциноид, мастоцитоз, акродиния, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), рак надпочечников, гормонально-неактивные опухоли надпочечников
- Заболевания, сопровождающиеся резкими колебаниями артериального давления: острая гиперплазия мозгового вещества надпочечников, порфирия, отравление свинцом, болевые приступы при спинной сухотке, фибросаркома легочной артерии, столбняк, синдром Гийена-Барре, непереносимость свинины

Установление локализации опухоли
Если диагноз феохромоцитомы по данным физикального и лабораторного исследований установлен, необходимо визуализировать опухоль.
Компьютерная томография позволяет выявить до 95% феохромоцитом, если размер опухоли при локализации в надпочечниках более 1 см, а при вненадпочечниковой локализации в брюшной полости более 2 см. Компьютерная томография дает надежные результаты и при выявлении опухолей в грудной полости, но менее информативна при локализации опухоли в области шеи. Сначала проводят бесконтрастную компьютерную томографию, но если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами (их вводят в/в либо дают внутрь). Перед введением контрастного вещества следует провести медикаментозную профилактику приступа, а во время процедуры необходимо внимательно следить за состоянием больного.
Сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином - чувствительный и специфичный метод визуализации надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом. Пока это исследование выполняют лишь в отдельных клиниках, но в будущем оно может стать методом массового обследования. Вместе с тем в настоящее время до 15% опухолей не удается выявить этим методом, а злокачественные феохромоцитомы накапливают мета-131I-бензилгуанидин или мета-123I-бензилгуанидин лишь в 50% случаев.
Магнито-резонансную томографию также используют для визуализации феохромоцитомы. Хотя разрешающая способность магнито-резонансной томографии ниже, чем компьютерной томографии, на Т2-взвешенных томограммах удается отличать феохромоцитомы от других опухолей надпочечников. Лишь изредка другие доброкачественные новообразования надпочечников имитируют феохромоцитому на Т2-взвешенных томограммах.
Определение концентраций катехоламинов в надпочечниковых венах помогает выяснить локализацию опухоли, если это не удалось сделать другими методами. Однако это исследование выполняют лишь в немногих центрах.

Лечение медикаментозное
Медикаментозное лечение: общие сведения
- Альфа-адреноблокатор феноксибензамин назначают по 10-40 мг внутрь 4 раза в сутки, начиная с небольшой дозы (1-3 мг/кг/сут, максимальная доза - 300 мг/сут).
- Для быстрого снижения артериального давления применяют фентоламин: вводят 1-2,5 мг в/в, затем переходят на инфузию со скоростью 1 мг/мин. Препарат можно принимать и внутрь, по 50 мг 4-6 раз в сутки, но лучше использовать феноксибензамин. Феноксибензамин действует дольше и обладает меньшими побочными эффектами.
- Нитропруссид натрия - препарат выбора для нормализации артериального давления во время операции. Раньше для этой цели применяли фентоламин. Нитропруссид натрия обладает еще более кратковременным действием, чем фентоламин, и не оказывает инотропного эффекта на сердце. Применяют в/в инфузию,01% раствора (50 мг нитропруссида в 250 мл 5% глюкозы).
- Восстановление объема циркулирующей крови (инфузионная терапия) в ходе лечения феноксибензамином.
- Бета-адреноблокатор (пропранолол), по 5-40 мг внутрь каждые 6 ч, применяют для устранения тахикардии и лечения аритмий. Препарат назначают только после начала лечения феноксибензамином.
Самый надежный способ лечения феохромоцитомы - ее удаление. Однако перед операцией необходимо стабилизировать артериальное давление; как правило, этого удается достичь за несколько дней. Во многих лечебных учреждениях больным со стабильной гемодинамикой непосредственно перед операцией альфа-адреноблокаторы не назначают. Полная блокада альфа-адренорецепторов противопоказана, поскольку хирург лишается возможности найти опухоль по реакции артериального давления на
пальпацию.
Неотложное медикаментозное лечение.
Лечебные мероприятия при наличии феохромоцитомы или при подозрении на феохромоцитому у больных со злокачественной артериальной гипертонией или другими опасными симптомами:
- Постельный режим; изголовье кровати должно быть приподнято.
- Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2-5 мг каждые 5 мин, пока артериальное давление не стабилизируется). - Для снижения артериального давления можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
- Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1-2 мг в/в каждые 5-10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1-0,3 мг/кг/мин).
- Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение объема циркулирующей крови. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания легочной артерии. Длительное медикаментозное лечение.
Больные, недавно перенесшие инфаркт миокарда, имеющие признаки катехоламиновой кардиомиопатии или метастазирующую феохромоцитому, могут нуждаться в длительном медикаментозном лечении перед операцией. Артериальное давление у беременных с феохромоцитомой в III триместре стабилизируют с помощью альфа-адреноблокаторов, затем производят кесарево сечение и удаляют опухоль.
Лекарственные препараты при длительном лечении:
- Альфа-адреноблокаторы. Длительно действующий альфа-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают на 10- 20 мг/сут и доводят ее до 40-200 мг/сут. Эффективен также празозин - селективный альфа1-адреноблокатор; обычно требуется доза 1-2 мг 2-3 раза в сутки.
- Бета-адреноблокаторы применяют только на фоне достаточной блокады альфа-адренорецепторов. Для предупреждения и устранения наджелудочковых аритмий чаще используют пропранолол (20-40 мг внутрь каждые 6 ч), но большинству больных лучше помогает метопролол - кардиоселективный бета1-адреноблокатор.
- Если операция невозможна из-за тяжелого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, используют метирозин - ингибитор тирозингидроксилазы.
- Иногда удается стабилизировать гемодинамику с помощью лабеталола, каптоприла, верапамила или дифедипина. При злокачественной феохромоцитоме применяют комбинированное лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином. При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин.

Лечение хирургическое
Чтобы избежать артериальной гипотонии после удаления опухоли, необходимо в предоперационном периоде восстановить объем циркулирующей крови и провести лечение феноксибензамином в течение 10-14 суток В ходе операции непрерывно регистрируют центральное венозное давление, артериальное давление и ЭКГ.
Рекомендуется передний чрезбрюшинный доступ, поскольку феохромоцитомы часто бывают множественными и, кроме того, возможна вненадпочечниковая локализация.
Осложнения: аритмии, артериальная гипотония, кровотечение, последствия артериальной гипертонии (инсульт, почечная недостаточность, инфаркт миокарда). При опухолях в брюшной полости показана лапаротомия, поскольку она позволяет осмотреть надпочечники, симпатические ганглии, мочевой пузырь и другие места возможной локализации опухоли.
Во время операции постоянно регистрируют ЭКГ, артериальное давление и давление заклинивания легочной артерии (для определения объема циркулирующей крови). Перед операцией вводят транквилизаторы и миорелаксанты чтобы предотвратить выброс катехоламинов, обусловленный
волнением и страхом. Морфин и фенотиазины не применяют, поскольку они могут вызвать гипертонический криз. Подходящие средства - диазепам, секобарбитал и петидин. Атропин не назначают, так как он провоцирует или усиливает тахикардию. Фентанил и дроперидол назначать не рекомендуется, поскольку они могут стимулировать выброс катехоламинов из опухоли. В качестве средства для наркоза все чаще используют изофлуран, реже - энфлуран или галотан. Для стабилизации артериального давления применяют нитропруссид натрия или фентоламин, для устранения наджелудочковых аритмий - пропранолол или эсмолол, для устранения желудочковых аритмий - лидокаин.
Через несколько часов после операции может развиться преходящая гипогликемия. Ее устраняют путем инфузии глюкозы в течение первых суток после операции. Считается, что послеоперационная гипогликемия обусловлена кратковременной относительной гиперинсулинемией. Относительный избыток инсулина вызван резким падением уровня катехоламинов - контринсулярных гормонов. Прием бета-адреноблокаторов также может играть роль в развитии гипогликемии. Артериальная гипотония, тахикардия и снижение диуреза после операции свидетельствуют о недостаточном восполнении дефицита объема циркулирующей крови, либо о развитии инфаркта миокарда, сердечной недостаточности, сепсиса или забрюшинного кровотечения. После удаления опухоли артериальное давление обычно падает до 90/60 мм рт. ст. Отсутствие снижения артериального давления свидетельствует о наличии дополнительной опухолевой ткани.

Прогноз
Если опухоль доброкачественная, операция дает прекрасные результаты; послеоперационная летальность ниже 5%; артериальное давление нормализуется у 95% у больных с артериальной гипертонией с кризовым течением и у 65% больных со стойкой артериальной гипертонией. При злокачественных феохромоцитомах прогноз неблагоприятный. Применяют феноксибензамин, метирозин, лучевую терапию, а также уничтожение оставшихся опухолевых клеток с помощью мета-131I-бензилгуанидина.
Выживаемость на протяжении 5 лет у больных с доброкачественными опухолями составляет 95%; при злокачественных опухолях - 44%. После удаления опухоли артериальное давление нормализуется примерно у 75% больных.