– злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера , включающий в себя птоз , миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз . При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов. У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз , диарею и повышение внутричерепного давления. После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагностика нейробластомы

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга , но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки , МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени , трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии , лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга , возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови. С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии. Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении. Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста. В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны. При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Во время развития ребенка и даже на стадии эмбриона существуют опасности развития. Одна из самых коварных патологий, имеющая невыясненные до конца причины, это нейробластома у детей, симптомы которой многообразны и зависят от ее первичного образования.

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

• острые, хронические заболевания матери;
• профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
• нервнопсихические нарушения;
• нарушения экологии;
• внутриутробные инфекции.

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

• способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
• иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
• не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
• может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

• опухолевые процессы на месте первичного очага;
• прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
• увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
• метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

• классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
• ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
• ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

• поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
• опухоль мозжечка – медуллобластома;
• опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
• нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

• общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
• симптомы, связанные с локализацией опухоли;
• симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

• опущением верхнего века;
• сужением зрачка;
• слабой реакцией зрачка на свет;
• западением глазного яблока;
• нарушением выделения пота на лице;
• расширением сосудов конъюнктивы;
• покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

• визуальным увеличением объема живота;
• при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
• отечность ног;
• нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
• быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Образование грудного отдела вызывает:

• боль в груди;
• кашель «без остановки»;
• затруднение глотания;
• хрипы;
• нарушение работы сердца;
• визуально видны подкожные узелки;
• повышение температуры;
• нарушение координации движений;
• патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
• темные круги под глазами;
• может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
• синдром Горнера;
• иногда деформация грудной клетки;
• высокое артериальное давление.

Признаки метастазирования нейробластомы

На момент проявления клинических симптомов, опухоль в 70% случаев уже имеет метастазы. Характерны:

• увеличение печени;
• образование кожных узлов голубого оттенка;
• боль в костях;
• кровоизлияния на коже, слизистой;
• изменение гормонального фона.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

• метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
• параличи вследствие поражения спинного мозга;
• выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.

На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности. Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе. Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

• нейронспецифическая энолаза;
• ганглиозид GD2;
• хромогранин А;
• нейропептид Y;

Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.

Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.

Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии.

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

• химиотерапия;
• оперативное лечение;
• лучевая терапия;
• хирургическое удаление;
• трансплантация костного мозга;

Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.

Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.

Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):

TNM расшифровывается:

• T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
• N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
• M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.

Так у каждой стадии будет свой код

• Стадия 1 – T1 M0 N0;

Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

• Стадия 2 – T2 N0 M0;

Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

• Стадия 3 – T1-2 N1 M0

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Важно! Ни в коем случае не применяйте по отношению к ребенку лечение, которое вам могут посоветовать знакомые, лечившиеся от рака других органов, тканей. Нейробластома представляет собой отдельный тип опухолей, методы лечения другого рака к ней неприменимы!

Хирургическое лечение

В чистом виде применяется при своевременном обнаружении первичного опухолевого очага на 1 и 2 стадиях. Остаток атипичных клеток в большинстве случаев не рецидивирует. Однако, согласно протоколам, проводится несколько курсов химиотерапии после хирургического удаления.

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

• проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
• младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
• применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
• комбинирует препараты.

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Лучевая терапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Схемы лечения

В зависимости от стадии, существуют несколько схем лечения.

Стадия 1. Радикальная операция по удалению + наблюдение за ребенком, как профилактика возможных рецидивов.

А. Оперативное лечение во всех случаях, кроме «гантелеподобной» нейробластомы.

Б. Химиотерапия с последующей радикальной операцией.

Стадия 3-4. Обычно не подлежит удалению. Если есть возможность, удаляют агрессивно, часто с частями органов и здоровых тканей. Проводят химиотерапию, обязательна пересадка костного мозга.

Современные подходы к терапии нейробластомы

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

Терапия стволовыми клетками

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Диетотерапия

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Осложнения после лечения

• иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
• после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
• лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
• могут развиваться отдаленные метастазы;
• нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.

Профилактика и прогноз

Рекомендаций по предупреждению нейробластомы нет, так как не выяснены факторы риска. Однако, если семейный анамнез имеет случаи заболевания, во время планирования беременности необходимо проконсультироваться с генетиком. После окончания лечения ребенку показано применение препаратов с содержанием ретиноевой кислоты для перестройки программы нервных клеток от деления к созреванию.

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, ведь обычно опухоль диагностируется на 3-4 стадиях. Она отличается нечувствительностью ко многим методам лечения. Имеет наиболее благоприятный прогноз нейробластома надпочечников. Все клинические формы опухоли даже на стадии отдаленных метастаз могут регрессировать до нормальной нервной ткани.

Факторы благоприятного исхода:

• возраст ребёнка, опухоль практически гарантированно вылечивается до 1 года;
• стадия/степень развития. Чем больше, тем меньше шансы благополучного исхода;
• положение новообразования. Тяжелее всего лечится в забрюшинном пространстве;
• метастазы. Самыми неблагоприятными являются метастазы костей у детей.

Группа благоприятных прогнозов состоит из детей, которые прожили минимум 2 года после окончания лечения.

В целом при ранней диагностике, своевременной терапии, согласно отзывам родителей в интернете, прогноз почти всегда благоприятный. Вылечиться, бесспорно, можно. Старайтесь своевременно посещать своего участкового педиатра, проходить все обследования. Будьте здоровы!

Нейробластома у детей является распространенным злокачественным заболеванием, на долю которого приходится 14% зарегистрированных случаев. Как правило, этот вид рака проявляется у детей до 5 лет, но довольно часто встречается и у подростков.

По мере взросления ребенка шансы на возникновение недуга уменьшаются. Образуется опухоль, как правило, в брюшном и забрюшинном пространстве, между правой и левой плевральными областями, шее, тазовых областях, но в большинстве случаев главным местом локализации являются мозговой слой надпочечников и симпатический ствол (располагается на боковой поверхности позвоночника).

Это общепринятое название злокачественных образований симпатической нервной системы. Причиной возникновения рака являются незрелые клетки части вегетативной нервной системы (эмбриональные нейробласты), которые мутировали вследствие генетических патологий.

Заболевание имеет свойство образовывать вторичные очаги (метастазы), клетки которых прорастают в лимфатические узлы, костный мозг и кости. Бывают случаи метастазирования в печень, легкие и головной мозг. Некоторые новообразования не выходят за границы участка, где они локализовались.

Нейробластома часто встречается среди опухолей центральной нервной системы.

Характеризуется стремительным ростом и ранним прорастанием в здоровые ткани.

Факторы-провокаторы

Факторы, провоцирующие появление болезни, точно не известны. Предположительно это несформированные нейробласты, которые не достигли головного мозга и внедрились в ткани, в которых продолжили рост и деление, тем самым вызвав появление опухоли.

Так происходит мутация незрелых клеток. Довольно часто мутация в нейробластах начинается еще во время внутриутробного развития.

Исследования показали, что существует некая связь между риском образования недуга и врожденными либо наследственными патологиями иммунной системы. Есть предположения, что канцерогены, облучение, воздействие на организм химических веществ могут спровоцировать мутации клеток, но прямых доказательств этому нет.

Классификация

Заболевание классифицируется по международной системе стадирования INSS (International Neuroblastoma Staging System), которая широко применяется в медицинской практике.

Нейробластома 1 стадии характеризуется расположением опухоли в первичном очаге при отсутствии метастазирования. Определяется один узел величиной до 5 см. При оперативном вмешательстве опухоль удаляется полностью без выявления остатков.

Новообразование на 2 стадии остается единичным и может разрастаться до 10 см. Отсутствует поражение лимфатических узлов и метастатического процесса.

Для 3 стадии, в зависимости от темпа роста и характера образования, определяют несколько вариантов развития:

• Образование размером до 10 см без метастаз, выявляется поражение лимфоузлов.
• Образование приблизилось к размерам, превышающим 10 см, с метастазами в противолежащие лимфатические узлы.

Нейробластома 4 стадии имеет 2 вида:

• 4 А - единичная опухоль с отдаленными метастазами в лимфоузлах, костях, легких, костном мозге.
• 4 Б - множественные образования с трудно определяемой локализацией метастазов и поражением здоровых тканей органов.

Существует четыре формы болезни:

1. Медуллобластома локализуется, как правило, в мозжечке и метастазирует в ликворные пути, чем отличается от других раковых форм. Для нее характерны симптомы интоксикации, неврологические нарушения, нарушения в работе двигательной системы.
2. Ретинобластома - рак глаза, формирующийся в сетчатке. Опухоль прорастает в глазницу и по зрительному нерву движется в сторону головного мозга. Характеризуется потерей зрения вплоть до слепоты, лейкокорией (эффект кошачьего глаза), покраснением, отеками и болезненностью глаз.
3. Нейрофибросаркома (злокачественная шваннома) представляет собой образование, которое содержит элементы нервной ткани.
4. Симпатобластома - новообразование, которое носит злокачественный характер и образуется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Для этой опухоли характерно поражение спинного мозга, вследствие чего происходит нарушение работы опорно-двигательного аппарата.

Симптоматика болезни

Проявление симптомов нейробластомы зависит от локализации первичного очага образования и наличия метастазирования. Так как заболевание на ранних стадиях чаще всего протекает без проявления симптомов или с незначительными симптомами, первые явные проявления рака характерны для поздних стадий, что затрудняет проведение эффективного лечения.

Родители должны быть очень внимательны и незамедлительно обратиться к врачу с появлением классического симптомокомплекса:

• ухудшение аппетита;
• беспричинное повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость, малоподвижность;
• плохой сон;
• рвота и диарея;
• бледность кожи;
• боли в области живота, напряжение брюшных мышц;
• тахикардия;
• повышенное артериальное давление;
• геморрагический синдром.

Нейробластома забрюшинного пространства является наиболее распространенным видом в этой категории образований. Определяется путем пальпации живота ребенка, так как такое образование, как правило, имеет довольно большие размеры. Нейробластома этого типа почти в 50% случаев диагностируется в возрасте до 2 лет. Это объясняется эмбриональным происхождением недуга.

Иногда наличие такого вида болезни можно увидеть при проведении ультразвуковой исследования плода (пренатальный скрининг). Основными симптомами рака будут увеличение живота в объеме, абдоминальные боли, прощупывается неподвижное новообразование плотной консистенции, возможен кашель, затрудненное дыхание, деформации грудной клетки, четко выражена подкожная сосудистая сетка, отечность конечностей, появление грыжи, гипертензия.

При локализации рака в области таза наблюдаются расстройства выделительной системы, а при расположении в области заднего средостения — затруднение глотания, дыхания, деформация грудной клетки, резкое снижение веса малыша, постоянные срыгивания. Опухоль, образовавшаяся рядом с позвоночником, прорастает в позвоночный канал, тем самым вызывая частичную утрату двигательных функций.

Симптомы нейробластомы надпочечника

Нейробластома надпочечника имеет очень агрессивный характер и достаточно быстро развивается.

При начальной степени недуг протекает бессимптомно и может случайно выявиться во время проведения ультразвукового исследования.

Позже, по мере прогрессирования рака, отмечается появление синих или красных пятен на теле малыша, что является подтверждением наличия метастазов в коже.

К основным симптомам опухоли надпочечника относятся:

• болевые ощущения в костях;
• нарушение процессов желудочно-кишечного тракта;
• плохая свертываемость крови;
• боли в области живота, диарея;
• повышенная температура тела.

Симптомы шейной нейробластомы

При возникновении новообразования в шейном отделе и области головы возникает окулосимпатический синдром, имеющего специфические проявления.

Такие, как:

• опущение верхнего века;
• сужение зрачка;
• западение глаз;
• конъюнктивит;
• краснота кожных покровов на лице.

В большинстве случаев от больных поступают жалобы на болезненные ощущения в тех отделах, где располагается опухоль, повышенную температуру тела, снижение веса.

При появлении метастазов наблюдается увеличение печени, лимфоузлов, боли в костях, резкое снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, вследствие чего развивается анемия.

Иногда на кожных покровах появляются узлы голубого оттенка.

Диагностика

При первом обращении к специалисту тело ребенка прощупывается доктором для выявления опухолевых скоплений или единичных образований, особой чувствительности отдельных участков тела, отечности, возможной деформации грудной клетки и других признаков.

Для уточнения наличия образования необходимо сдать анализ на определение уровня катехоламинов в суточной моче, ферритинов, ганглиосаидов и нейронспецифической энолазы в крови (опухолевых маркеров).

Уровень катехоламинов при наличии заболевания резко повышается из-за выделения их в большом количестве нейробластами.

Нейронспецифическая энолаза - изоформа фермента энолазы, которая содержится в тканях мозга. Может быть повышенной при многих видах новообразований. Этот анализ несет большую диагностическую ценность - низкий уровень нейронспецифической энолазы свидетельствует о благоприятном течение недуга.

Ферритин - сложный белковый комплекс, реагирующий на острую фазу воспаления в организме. Значительно увеличивается при нейробластоме 4 стадии, тогда как при начальных стадиях его уровень может не меняться.

Ганглиозиды - сложные соединения гликолипидов, которые содержатся в плазматической мембране нейронов. У больного уровень гаглиозидов возрастает более чем в 10 раз.

Ультразвуковая диагностика используется для выявления первичной опухоли в забрюшинном пространстве и тазовых областях, поражения лимфатических узлов.

Применяется также для установления наличия метастазирования в печени.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) применяются для определения стадии рака, уточнения наличия метастазов и места их локализации. МРТ, как правило, осуществляется с применением контрастирования.

При диагностике костного мозга с целью определения наличия либо отсутствия метастазов берется костномозговая пункция с дальнейшим гистологическим исследованием. Анализ берется из передних и задних гребней подвздошной кости.

Если существует подозрение на метастазы в костях, применяется специфическая сцинтиграфия. В организм вводятся радиоактивные изотопы, с помощью которых можно обнаружить аномальные процессы до того, как они будут визуализироваться на КТ, МРТ или рентгене.

При появлении кожных узлов на теле малыша проводится иссечение кусочка ткани для исследования под микроскопом (биопсия).

Окончательный диагноз ставится врачом только после гистологического анализа тканей. Молекулярно-генетическое исследование назначается с целью выявления наличия мутаций в клетках.

Немаловажными являются общие исследования, проведенные до курса лечения. Их назначают для выявления возможных патологий со стороны различных отделов организма, которые могут препятствовать проведению лечебных мероприятий.

Такими исследованиями могут быть:

• электрокардиограмма;
• эхокардиограмма;
• аудиометрия;
• ультразвуковая диагностика внутренних органов.

Поскольку некоторые химические вещества, вводимые в организм, дают побочные эффекты, необходимо предотвратить обострение возможных хронических болезней.

Методы лечения

Как правило, лечение нейробластомы проводится с участием нескольких специалистов: химиотерапевта, хирурга и радиолога. План терапии зависит от стадии процесса и группы риска.

Довольно часто практикуются комплексные лечебные мероприятия с сочетанием химиотерапии, оперативного вмешательства и радиотерапии. Выбор того или иного метода зависит, прежде всего, от стадии рака, возраста деток, наличия хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы, почечной недостаточности и т. п.

К первой группе риска относят пациентов, которым требуется только хирургическое вмешательство. Патологические ткани в этом случае располагаются на одном участке тела и не распространяются в другие отделы.

Больным второй группы риска назначают несколько циклов химиотерапии и операцию. В редких ситуациях применяется лучевая терапия.

Для лечения больных третьей группы риска назначается сложная схема лечения, включающая в себя все три методики с возможными повторами отдельных терапий.

После досконального изучения недуга врачи определяют тактику лечения, которая зависит от прогноза выздоровления и от реагирования новообразования на то или иное вмешательство.

Химиотерапия

Проводится путем введения специальных препаратов, способствующих угнетению рака, его уменьшению, предотвращению метастазирования. Химиотерапия проводится как перед хирургическим вмешательством с целью уменьшения размеров новообразования, так и после нее для профилактики рецидивов.

Наибольшей эффективностью обладают препараты: винкристин, циклофосфамид, цисплатин, доксорубицин, вепезид и мелфалан. Введение препаратов проводится по утвержденным схемам. Благодаря лечению с применением высоких доз возможно полное уничтожение патологических клеток. Но такой метод полностью разрушает костный мозг, появляется необходимость его пересадки.

Такой вид терапии имеет множество побочных эффектов, так как химическими веществами поражаются не только раковые ткани, но и организм в целом. Наблюдается выпадение волос, анемия, нарушения памяти и зрения, рвота и тошнота, сухость и болезненность кожных покровов, оральный мукозит, повреждение пищеварительной системы, боли в мышцах, нарушение координации движений.

Хирургическое вмешательство

Предусматривает удаление патологических тканей. Выбор такого метода будет зависеть от локализации новообразования. При отсутствии метастазов операция может быть единственным этапом лечения. Операции проводятся под интубационным наркозом с постоянным мониторингом сосудов.

Происходит полное или частичное иссечение раковых тканей в зависимости от того, насколько сильно новообразование срослось с жизненно важными органами. По врачебным показаниям после оперативного вмешательства проводится химиотерапия для остановки деления клеток части неоперабельной ткани. И продолжается, как правило, в течение 6 месяцев.

Лучевая терапия

Ее роль в процессе лечения малыша значительно снижена, так как наносит большой вред детскому организму. Ее применение может быть оправдано в некоторых случаях (операция и химиотерапия не дали желаемого положительного эффекта, новообразование не поддается хирургическому вмешательству и имеет большое количество метастазов в шейных и грудных отделах).

Лучевая терапия показана при обезболивании у пациентов с симптоматическим поражением костей. В некоторых случаях оправдано применения терапии радиоактивным изотопом йода.

Пересадка костного мозга

Применяется при запущенной стадии болезни. В зависимости от источника транспонируемых клеток существуют следующие виды:

• Аллогенная трансплантация - пересадка совместимого или частично совместимого костного мозга от здорового донора.
• Аутологичная трансплантация - пересадка предварительно собранных (до момента начала проведения курса химиотерапии) и замороженных клеток самого больного.

Забор происходит под общей анестезией с помощью игл большого диаметра через пункцию гребня крыла подвздошной кости. Полученный материал сразу же подлежит криоконсервированию.

Каковы шансы на излечение

При своевременном диагностировании недуга на ранних стадиях прогноз на выздоровление деток очень благоприятный и рецидивы очень редки. Успех в проведении терапии зависит от возраста больного (чем младше малыш, тем больше у него шансов на выздоровление), от первичного расположения опухоли и ее характеристик.

К сожалению, чаще всего родители обращают внимание на проявление симптоматики и приходя на консультацию к специалистам на более поздних стадиях, что негативно сказывается на прогнозе. При диагностировании третьей стадии заболевания излечивается около 60%, тогда как при четвертой стадии выживаемость составляет до 30%.

Наилучший прогноз имеют дети до 1 года независимо от степени тяжести болезни. Выживаемость малышей составляет от 80%. В некоторых случаях патологическое явление у маленьких деток не требует оперативного вмешательства или других видов терапии из-за возможности самопроизвольного излечения. Благодаря регулируемому процессу клеточной гибели (апоптозу), патологические участки распадаются и умирают. Удаление отмерших элементов осуществляется через фагоцитоз. Такое состояние обязательно должно контролироваться специалистами.

Если брать во внимание локализацию недуга, то высокие шансы на благоприятный исход имеют больные с патологией в средостении, а наименее благоприятный — с расположением в забрюшинном пространстве (из-за большого скопления сосудов и невозможности проведения операции).

Одним из последствий терапии может быть появление вторичного заболевания. В таком случае недуг может дать о себе знать спустя несколько лет. И даже после выздоровления больного очень важно постоянное наблюдение у специалистов, плановая сдача анализов.

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

• агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
• внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
• трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.

На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

Специфическими симптомами служат:

• появление уплотнений в области живота;
• нарушение дыхания;
• слабый глотательный рефлекс;
• слабость и онемение конечностей;
• нарушение обмена веществ;
• трудности с дефекацией и ;
• нарушение физического развития ребенка;
• отеки в разных частях тела;
• тела;
• боли в пояснице и других частях тела;
• симптомы (дефицита железа).

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

• увеличение в размерах ;
• значительное увеличение печени;
• образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
• нарушение гормонального фона;
• очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
• боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:

• анализ на катехоламины в моче;
• анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
• компьютерная томография;
• сцинтиграфия костей;
• УЗИ внутренних органов;
• биопсия опухоли;
• трепанобиопсия костного мозга;
• и др.

Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :

• нарушение двигательных функций;
• сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
• эмболия кровеносных сосудов;
• паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
• метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Нейробластома – один из видов онкологических заболеваний, поражающих нервную систему ребёнка. Заболевание не свойственно взрослым. Этот диагноз в большинстве случаев ставят новорожденным и детям в возрасте до трёх лет. В исключительных случаях нейробластома может быть диагностирована у плода во внутриутробный период развития, а также у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Болезнь получила своё название по названию клеток, из которых формируется опухоль – нейробластов. В отличие от всех остальных видов раковых опухолей, которые формируются из обычных клеток организма в результате генетического сбоя или иных причин, она образуется из клеток, участвующих в формировании нервной системы – зародышей будущей нервной системы малыша.

Нейробласты – клетки-зародыши нейронов будущей нервной системы, образовавшиеся из стволовых клеток и находящиеся в промежуточной стадии, когда ещё возможно их перемещение по всему организму и деление в том месте, где необходимо образоваться нервам. Также нейробласты могут образовываться клетками коры надпочечников. Они сохраняются в организме ребёнка до того времени, пока не завершится полное формирование нервной системы.

«Важно! У взрослых клеток нейробласт уже нет, по этой причине нейробластома свойственна только детям».

Непредсказуемый характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома относится к злокачественным новообразованиям, а её течение протекает стремительно и достаточно тяжело для ребёнка. В 85% случаев она возникает в забрюшинном пространстве, в 15-18% случаев поражает надпочечники. По статистике это заболевание отмечается у одного из ста тысяч детей.

Злокачественность опухоли объясняется неконтролируемым делением клеток, произведённых собственным организмом больного, что не поддаётся лечению антибиотиками или иными препаратами без аналогичного влияния на остальные клетки. Как и в случае с раковыми, клетки нейробластомы имеют способность отделяться от общей массы и с течением крови или лимфы давать метастазы по всему телу малыша.

Непредсказуемость нейробластомы заключается в её способности к самоликвидации. Никто не может объяснить, как и почему это происходит, но нейробласты невероятным образом перестраиваются в нейроны и прекращают деление. Нейробластома трансформируется в ганглионеврому – доброкачественную опухоль, которую легко удалить хирургическим путём.

«Важно! Процесс перерождения опухоли наблюдается только в случаях, если опухоль имеет небольшие размеры».

Нейробластома способна метастазировать в любое место в организме, но чаще всего в надпочечники, костный мозг, лимфоузлы, костный мозг. Крайне редко – в печень, кожу и другие органы. Клетки опухоли ведут себя как здоровые и стремятся образовывать органы нервной системы. Они активно направляются в сторону головного мозга, но при этом нейробластома поражает головной мозг крайне редко.

При лечении на ранних стадиях можно добиться хорошего результата и даже полного выздоровления. Необъяснимым образом даже при большом количестве метастаз может произойти вызревание нейробласты, её перерождение, и наступает полное выздоровление.

Причины возникновения опухоли

Единого мнения у учёных, по какой причине возникает нейробластома, пока нет, есть только несколько теорий, пытающихся объяснить механизм. Одна из них – наследственность . Предполагается, что если в семье уже есть случаи заболевания, то высокая вероятность рождения малыша с предрасположенностью к ней. Теорию подтверждает всего около 2-3% случаев от общего числа.

Рассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции. Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли. В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша. В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.). Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

Как проявляется опухоль

На ранних стадиях выявить опухоль достаточно сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Поэтому опухоль воспринимается вместо других заболеваний, характерных для малышей. Признаки проявляются в местах локализации опухоли или уже в период метастазирования. Как правило, первичный узел выявляется в забрюшинном пространстве, в надпочечниках, крайне редко – на шее или в средостении.

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от выброса гормонов клетками новообразования или его постоянным давлением на орган, расположенный рядом. Рост опухоли может влиять на работу выделительной системы: кишечника и мочевого пузыря. Сдавливание кровеносных сосудов приводит к отёку мошонки или нижних конечностей.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве, характеризуется стремительным развитием. В течение короткого промежутка времени опухоль проникает в спинномозговой канал, где формируется плотное новообразование, которое легко выявляется при пальпации. Первое время протекает бессимптомно, а когда опухоль разрастается, появляются следующие признаки:

• отёчность тела;
• плотное образование в брюшной полости;
• снижение веса;
• болезненные ощущения в пояснице;
• повышенная температура;
• онемение нижних конечностей;
• повышенная температура тела;
• расстройство выделительной системы и кишечника.

Формы нейробластомы

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

• Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
• Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
• Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
• Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.

Как диагностируют нейробластому

При подозрении на онкологическое заболевание ребёнку необходимо сдать анализы крови и мочи. Они дают возможность исключить другие предполагаемые заболевания. О подозрении на онкологическое заболевание можно говорить при повышенном содержании в моче гормонов катехоламинов. Для постановки точного диагноза проводится ряд дополнительных исследователей и анализов по усмотрению врача: компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли. Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.

Типы лечения

Лечение малыша проводится согласованно несколькими специалистами-онкологами одновременно. Хирург, химиотерапевт и радиолог вместе решают, как должно проводиться лечение. Вариант подбирается исходя из состояния больного и прогноза на момент постановки окончательного диагноза. Лечение проводится одним или одновременно несколькими методами:

Медикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое . Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия . Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

• внутривенное введение препарата;
• приём препаратов орально;
• внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток . Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост. Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя. При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль; при внутренней радиоактивные вещества при помощи приспособлений (иглы, катетеры, трубочки) препарат вводится в ткани, расположенные рядом с опухолью или непосредственно в него.

Лечение с помощью моноклональных антител . Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

Прогноз на разных стадиях заболевания

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

4 стадия. Для неё характерны множественность очагов или наличие одного крупного новообразования. Отмечается вовлечение в процесс лимфоузлов, появляются метастазы различной локализации. Шанс на полное выздоровление крайне низок, неблагоприятный прогноз.

Как говорилось ранее, нейробластома – заболевание крайне непредсказуемое. Поэтому предсказать развитие опухоли, а также реакцию организма на лечение достаточно сложно даже специалистам, которые ежедневно работают с онкологическими больными. На это как минимум влияет один важный фактор – возраст. Молодой организм порой способен задействовать самые невероятные механизмы защиты для того, чтобы выжить.