Для цитирования: Качков И.А., Подпорина И.В. НЕВРИНОМА VIII НЕРВА // РМЖ. 1998. №9. С. 2

Невринома VIII нерва - наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus. И.А. Качков - профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ

И.В. Подпорина - отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва - наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста - от 20 до 60 лет (средний возраст - 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа - образование катаракты и потеря слуха.
Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. - НФ II типа.
Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден 1. Билатеральные невриномы слухового нерва 2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с: унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен 3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта 4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 - 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром
Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы	Количество пациентов, %	Симптомы	Количество пациентов, %
Снижение слуха		Угнетение корнеального рефлекса
Нарушение равновесия		Нистагм
Шум в ушах		Гипестезия в области тройничного нерва
Головная боль		Глазодвигательные нарушения
Онемение на лице		Парез лицевого нерва
Тошнота		Отек диска зрительного нерва
Боли в ухе		Симптом Бабинского
Диплопия
Парез лицевого нерва
Снижение вкуса

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них - лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже - в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом) - метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
Компьютерная томография (КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
Рентгенография височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ.
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, - вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Хирургическое лечение - метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 - 3 см - в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92-102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211-21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2-18.

Опухоли VIII пары нервов (невриномы) располагаются в среднем отделе мосто-мозжечкового скалистого пространства и могут исходить из швановской оболочки на всем ее протяжении, от дна внутреннего слухового прохода вплоть до входа в продолговатый мозг. Напомним, что мосто-мозжечновое скалистое пространство топографически делится на три отдела: передний, средний и задний.

В зависимости от того, в каком отделе расположен патологический процесс , возникает соответствующий синдром. Опухоли слухового нерва, (невриномы) представляют для отоларингологов большой интерес потому, что первые жалобы, являющиеся следствием поражения VIII пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, нарушение статики), заставляют больного обращаться за помощью к отоларингологу. Таким больным, находящимся под наблюдением отоларинголога, ставят диагноз отосклероза, заболевания внутреннего уха или болезни Меньера.

Следовательно, отиатрами недостаточно проводится дифференциальный диагноз между опухолью VIII пары нервов и остальными заболеваниями слухового нерва, внутреннего уха невоспалительного происхождения. Это - основная причина, почему опухол. VIII пары нервов распознаются в поздней стадии их развития.

Невринома в своем начальном развитии иногда может протекать без нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Это бывает, вероятно, в тех случаях, когда опухоль берет начало из медиальных отделов VIII пары нервов. Первые симптомы медиально расположенных опухолей выражаются в головных болях, ощущении стягивания в затылке, шее, парезе лицевого нерва, нарушении вкуса, болевых ощущениях лица, напоминающих невралгию. При такой локализации невриномы в начале заболевания шум в ухе, понижение слуха могут совершенно отсутствовать или же изменение слуха может оказаться настолько незначительным, что больной его не отмечает, а потому на нарушение слуха не жалуется.

Такие больные обычно не направляются к отоларингологу для исследования. Когда нарушение слуха, стато-кинетики достигло значительной степени, только тогда такие больные направляются невропатологом к специалисту для установления нарушения функции VIII пары нервов. Во избежание позднего распознавания поражения слухового и стато-кинетического аппарата опухолевого характера следует поставить себе за правило производить углубленное исследование функции VIII пары нервов при любом заболевании нервной системы.

Надо отметить, что Барани наблюдал один случай опухоли VIII пары нервов, в котором слух был нормальный, а вестибулярная функция оказалась угасшей. Это клиническое наблюдение соответствует патологоанатомическим находкам Геншена в том смысле, что опухоль брала начало с ramus saccularis n. vestibulares на дне внутреннего слухового прохода.

Исходя из указанного топографического расположения опухоли , ясно, что в зависимости от величины опухоли и приспособленности к опухоли окружающей ее мозговой ткани, цистерны мосто-мозжечкового скалистого пространства, состояние которых имеет влияние на ликворообращение в соответствующем отделе, семиотика, как отиатрическая и ото неврологическая, так и неврологическая, и рентгенологическая, и офтальмологическая, будут разной.

Чуть больше года назад я стала замечать, что хуже слышу то, что происходит справа от меня, чем то, что происходит слева. Трубку телефона стала прикладывать к левому уху, к собеседнику старалась развернуться левой стороной… Сама для себя объясняла это то серной пробкой, то каким-то непонятным вялотекущим воспалением, которое, как я ждала, при первом удобном случае само пройдет. Глупости, конечно… Ну, хоть режь меня… не люблю я ходить по поликлиникам…

Так прошло почти полгода. Прошлым летом к этому добавилось небольшое головокружение при повороте головы справа налево, чувство онемения на правой стороне лица: будто бы ещё не конца прошла анестезия после посещение стоматолога. Потом я стала терять устойчивость: меня вдруг могло «повести» в какую-то сторону, при этом вернуться в исходное положение становилось довольно проблематично. А однажды я проснулась утром от дикого «вертолета» (думаю, не надо объяснять, что это), но поскольку я была совершенно трезва, это состояние списала на жару, смог и переутомление. Вы обвините меня в безответственном отношении к своему здоровью, но разве могла я предположить, что все это звенья одной цепи? Да и когда симптомы добавляются один за другим, постепенно к ним привыкаешь и учишься с этим жить… В общем, до ЛОР-врача я добралась только в конце осени.

Далее довольно быстро выстроилась цепочка ЛОР - аудиограмма - сурдолог - МРТ, по результатам которой стало ясно, что у меня невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустическая невринома) - доброкачественная медленно растущая опухоль, которая образуется из клеток, входящих в состав оболочки VIII-го черепного нерва (он же - преддверно-улитковый или слуховой, состоит из двух порций, отвечающих за слух и вестибулярный аппарат). Причины появления подобных опухолей науке неизвестны. Есть только некоторые гипотезы, но они ничем не подтверждены. В моем случае это было уже довольно большого размера новообразование: почти 3,5 см в диаметре. Вырастая в ограниченном пространстве черепа, опухоль начинает сдавливать слуховой, лицевой, тройничный нерв, а в особо запущенных случаях даже мозжечок и ствол мозга. Отсюда - головокружения и онемение половины лица. Ну а насчет слуха и так все понятно - в первую очередь он и страдает. Частота возникновения неврином слухового нерва составляет примерно 1 на 100000 человек в год.

Удивительно, но ни паники, ни страха, которые обычно в таких случаях одолевают людей, у меня не было вообще. Я увидела это пятно рядом с мозгом на снимке, прочла диагноз и первая мысль, которая промелькнула, была: «Как от этого избавиться?» Всезнающий Интернет предложил два варианта: хирургическое вмешательство или радиохирургия. Первый вариант - трепанация черепа - был отметен мной сразу. При этих словах мне представлялись жуткие картинки вроде сверления или распиливания костей, лысые головы, дырки в черепе и беспомощные пациенты, которые из-за неизбежных осложнений проводят в больнице по 2-3 месяца и потом ещё около полугода не могут прийти в себя после столь страшной операции.

Радиохирургия или гамма-нож располагали к себе куда больше. На аппарате, похожем на МРТ, опухоль подвергается дозированному радиооблучению, после которого невринома должна перестать расти, а может быть, со временем, и уменьшиться. Стоимость - около 250 тысяч рублей поначалу слегка смутила, но потом я решила, что кредиты никто не отменял, и я готова на финансовые подвиги и выбивание материальной помощи из работодателя, лишь бы только избежать ужасной трепанации и бритья головы! В показаниях к радиохирургии была оговорка - новообразование должно быть не более 3 см. «Почти подхожу», - решила я и с этой мыслью отправилась к нейрохирургу.

На приеме выяснилось, что у врачей насчет меня другие планы. «А что в ней плохого?» - услышала я в ответ на вопрос о трепанации. «Получите квоту. Куда поедете оперироваться - в Москву или Санкт-Петербург?» Я, пребывая в шоковом состоянии о того, что мои надежды на бескровное решение проблемы не оправдались, выбрала НИИ нейрохирургии им. Н. Бурденко. В общем, с чудесной перспективой трепанации черепа накануне своего Дня рождения и юбилея мамы, я встретила Новый год.

Получение квоты заняло месяц. Госпитализацию назначили на 20 апреля. За время, прошедшее со дня постановки диагноза, чувствовать я себя стала хуже. Видимо, не обошлось без психисоматики: голова при повороте её влево стала кружиться настолько сильно, что я могла даже упасть. По утрам, прежде чем подняться, я «фокусировала изображение», потом вставала и шла, пошатываясь, как будто всю ночь дегустировала шампанское. Приступы с «вертолетом» доводили уже до рвотных позывов. Чувствительность правой половины лица ещё больше снизилась, и чаще стало «дергаться» веко. Не знаю, замечали ли окружающие мою неуверенность и шаткость при ходьбе, а вот меня все это очень напрягало…

И конечно, за эти 2 месяца, которые мне ещё предстояло провести в ожидании операции, я искала в сети информацию о том, как проходит трепанация, какой становится голова после неё (родничок? титановые пластины?), каков реабилитационный период и какие грозят осложнения. Как вы понимаете, ничего радостного для себя я там не находила. Читала, что кости черепа удаляются совсем, рана просто затягивается мышцами и кожей, остается «родничок» подобный тому, что у младенцев. А самое страшным из возможных осложнений после удаления большой невриномы (а более 2 см - она уже большая) для меня был возможный парез, а то и паралич лицевого нерва. Это значит, что лицо станет асимметричны и в зависимости от степени поражения нерва будет отставать при моргании или вообще не закрываться глаз, не двигаться или двигаться с отставанием угол рта… Потом можно будет сделать пластику и пересадить подъязычный нерв, но это потом, месяца через 3 и ещё неизвестно, приживется он или нет. По сравнению с этим мысль о том, что придется побриться на лысо меня уже вообще не пугала и я связала на лето ажурный берет:) На больничном готовилась провести 2-3 месяца.

Давно задумывалась о том, что хочу креститься, а после слов хирурга «у Вас такая опухоль, Вы и помереть можете после операции», укоренилась в этой мысли окончательно. Крестилась за день до отъезда.

Эту часть статьи - о том, как бороться - хотела написать как можно суше и строже, без подробностей, только факты, но не получилось. Кому-то эти подробности, может быть, и неинтересны. Ещё раз подчеркну (по себе знаю): поиск в сети информации «из первых уст» от переживших хирургическое удаление невриномы почти бесполезен. На форумах чаще общаются те, у кого серьезные осложнения после операции, - читать это перед госпитализацией ужасно! Хочется положительной информации, а её нет. Именно поэтому я и пишу, - чтобы она была.
Понять мои эмоции, с которыми я ехала в Москву в НИИ Бурденко, можно только пережив нечто подобное. Впереди - полная неизвестность, когда не знаешь, какой будет твоя жизнь - жизнь молодой, интересной, строящей планы женщины - через 2 дня, да и будет ли она вообще (нейрохирург не исключал и такой исход).

После долгой процедуры госпитализации я попала в 5-ое отделение, в свою палату №6. Обстановка и атмосфера в отделении мне показались спокойными: тихо, уютно, чисто, комфортно. Пациенты ходят по коридору, пьют чай, смотрят телевизор, общаются с родными. Головы не перебинтованы, просто на области операции приклеено некое подобие пластыря, а некоторые и вовсе без него. Лысых нет.

На следующий день - беседа с лечащим врачом. Операция завтра. Я задала все заготовленные вопросы и узнала: лицевой нерв по возможности, постараются не задеть (многое ещё зависит от локализации опухоли), брить будут только участок за ухом, кости черепа поставят на место и сделают аккуратный шов, поскольку я молода и хороша собой . Вечером подписала бумагу, что предупреждена о риске хирургического вмешательства вплоть до самых крайних обстоятельств и мер. Последний прием пищи - обед, несмотря на то, что операция назначена на 5 вечера следующего дня.

В 8 утра я узнаю, что все изменилось и мне пора. Срочный звонок мужу. Все так быстро, что даже бояться некогда. Медсестра приносит противоэмболические чулки, я ложусь на каталку и мы едем. На часах в коридоре 09:04, в голове - «Ангел мой, иди со мной, ты впереди, я за тобой» и Отче наш… Операционная, анестезиолог, капельница, «сейчас Вы… », да, я уже чувствую, что проваливаюсь…

Очнулась я в реанимации. После операции пациента обязательно переводят в реанимацию. И как только есть уверенность, что все хорошо, - в палату. Я была там с 14 часов дня операции до 10 утра следующего дня. Первое, что я сделала, когда пришла в себя - проверила, все ли в порядке с лицом. Открыла глаза. Попробовала улыбнуться. Получилось! Ура! Лицевой нерв цел! При выходе из наркоза пришлось нелегко. Зато первый завтрак буквально вернул меня к жизни (почти двое суток не ела!)

Первый день после реанимации я провела в постели, потом врач разрешил садиться, потом - вставать и ходить. У пациентов есть возможность воспользоваться услугами нянечек (за плату): они помогают абсолютно во всем - прием пищи, туалет, гигиена, что-то принести, подать, встать, походить с тобой по коридору и т.д.

Так потянулись дни восстановления и, к счастью, выздоровления. В первые дни ещё кружилась голова, от дыхательных трубок саднило горло, гнусавил голос, была слабость лицевых мышц, голова в области операции была онемевшей и ничего не чувствовала, спать я могла только на левом боку, но с каждым днем я все равно чувствовала себя лучше и лучше.

Выписали меня ровно через неделю после операции. Мой нейрохирург Вадим Николаевич Шиманский сказал, что жить мне дальше нужно так же, как и жила: противопоказаний нет, самое главное - ничем (ни баней, ни загаром, да вообще ничем) не злоупотреблять. Все в меру, собственно, как и для всех здоровых людей. Опухоль была непростая, на 100% удалить её не удалось, это было уже опасно. Поэтому через 3 месяца - контрольный снимок и при отсутствии динамики роста следующий снимок - через год. Ну а при росте - тот самый Гамма-нож.
С моего возвращения домой прошло чуть больше месяца. Я ещё на больничном, но я работаю на радио, и не смогла удержаться от того, чтобы не попробовать выйти в эфир. Кто бы мог подумать, что я смогу сделать это через 2 недели после трепанации черепа!!! Сейчас чувствую себя намного лучше, чем до операции - прошли ужасные головокружения, восстановилась чувствительность лица, постепенно проходит онемение головы. Только вот слух на правой стороне вернуть, скорее всего, не удастся - слишком сильно слуховой нерв был поврежден опухолью. Но с этим можно жить, уже привыкла.

Зато теперь я понимаю - то, что нам кажется нашей слабостью, уязвимой стороной, запросто может стать нашим преимуществом, именно так произошло со мной. Размер опухоли, который не взялись оперировать местные хирурги, позволил мне попасть в руки прекрасных специалистов с золотыми руками - заведующего 5-ым отделением НИИ нейрохирургии им. Н.И. Бурденко, д.м.н. Вадима Николаевича Шиманского и лечащего врача Владимира Кирилловича Пошатаева. Спасибо вам, дорогие!

История моей болезни ещё не завершена, но самое страшное позади. Мне повезло, я отделалась лёгким испугом по сравнению с тем, что могло бы быть. К сожалению, не все операции приводят к такому же результату, я знаю и другие истории. Но несмотря ни на что желаю всем, кто столкнулся с подобной проблемой, оптимизма, надежды и веры в лучшее. Даже если очень страшно, нужно идти вперед и не сомневаться в тех, в чьих руках Ваше здоровье и жизнь. Будьте здоровы!

P.S. По возвращении домой на многих сайтах оставила отзывы о НИИ Бурденко со своими координатами. За месяц успела поддержать и проинформировать об операции примерно 10 человек. С удовольствием отвечу и на Ваши вопросы, если таковые возникнут.

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома - плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва - спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы - признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

• Радиационное воздействие,
• Интоксикация,
• Черепно-мозговая травма,
• Заболевания сердечно-сосудистой системы,
• Вирусы,

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
2. Размер опухоли - 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно . В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

• КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
• УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
• Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы - абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Невриномы представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за работу вестибулярного аппарата человека – особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

2. Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов

Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:

• слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
• онемение участков лица, вкусовые изменения;
• трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.

Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.

При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:

• нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
• снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
• боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
• нарушение координации движения.

Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:

• психическими расстройствами;
• потерей зрения и слуха;
• нарушением акта жевания и глотания;
• повышением внутричерепного давления.

Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.

3. Диагностика и лечение невриномы

Для диагностики невриномы в большинстве случаев используют такие методы:

• МРТ или КТ (магнито-резонансная или компьютерная томография);
• аудиограмма – исследование, определяющее слуховые нарушения;
• электронистограмма – определение степени нистагма.

Кроме того, при необходимости могут быть проведены дополнительные обследования.

Основным методом лечения невриномы является хирургический. Если операция проведена своевременно, больной имеет высокий шанс полностью избавиться от болезни. По мере роста опухоли, изменения, которые она провоцирует, могут становиться необратимыми. В этом случае результат лечения получается значительно хуже.

Радикальное хирургическое вмешательство предоставляет возможность удалить новообразование полностью. Однако в ряде случаев его локализация и размер не позволяют достичь желаемого результата.

Если опухоль хорошо поддается облучению, врач может прибегнуть к ее лечению с помощью гамма-ножа – лучевой терапии, производимой с высокой точностью.

Возможно и комбинированное лечение с применением хирургической операции и радиологического лечения.