Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Что это такое?

Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Характеристика

Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.

Симптомы бронзовой болезни

Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.

Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.

Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.

Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.

Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.

Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.

Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.

Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.

Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.

Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.

Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.

Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.

В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.

Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.

В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно

Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.

Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.

Как выглядит Болезнь Аддисона: подробные фото

На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Пигментация кожи при аддисоновой болезни

Формы эддисоновой болезни

Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.

Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.

К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.

У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Этиология

В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.

Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах. Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Основные клинические

проявления

Гиперпигментация*, гипотония*, похудение,

общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея),

пристрастие к соленой пище*

* Симптомы только 1-НН.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма

(болезни Аддисона) являются:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации

соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют

открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца,

Лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно

пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы) (рис.

4.12). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация

мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация

ладонных линий, которые выделяются на относительно

светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой,

воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого,

бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до

выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична,

но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ,

десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является

достаточно серьезным доводом против диагноза 1-ХНН, тем не менее

встречаются случаи т ак называемого ≪белого аддисонизма≫, когда гиперпигментация

почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных

часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их

колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными

контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго

характерно исключительно для 1-ХНН аутоиммунного генеза.

2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг)

до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе

3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая

слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.

Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны,

у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-

ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях,

которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение

у пациента артериальной гипертензии- веский довод против диагноза

надпочечниковой недостаточности, хотя, если 1-ХНН развилась__

на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное

давление может быть нормальным.

5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой

аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов

и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются

тошнота, рвота, анорексия.

6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей

натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом

7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается,

но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие

гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом

альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище,

диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические

симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые

описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько

часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по

преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления

острой недостаточности кровообращения: бледность лица

с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная

гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать

пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.

Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота,

неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менинге-

альные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность,

Клиника первичного гипокортицизма

Утомляемость, слабость к вечеру.

Снижение массы тела.

Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области,

чередование запоров и поносов.

Артериальная гипотензия (неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения

Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках,

складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.

На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражени-

ях надпочечников.

Головная боль из-за наклонности к гипогликемии. После еды состояние улучшается.

Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом.

Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее

(соли) в чистом виде.

Частые головокружения и обмороки – ортостатический коллапс.

У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клинические признаки и симптомы.

1 ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижение массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогли-кемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 5) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодиче-ски во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся посто-янными, приобретают характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышеч-ная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обменов.

Гиперпигментация кожи и слизистых – частый и ранний признак 1-ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового по-темнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизи-стых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных по-ловых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком сек-реции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации – витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

Желудочно-кишечные расстройства – потеря аппетита, тошнота, рвота ино-гда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при на-растании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной ки-слоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к разви-тию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой не-достаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточ-ности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систоличе-ское артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основ-ными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего ко-личества натрия в организме. Однако у больных с сопутствующей артериаль-ной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повы-шенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате сни-жения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздра-жительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосе-ния, в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отме-чается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Особенности клинической картины вторичного гипокортицизма

Важнейшим патологическим отличием 2-НН является отсутствие при ней дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недоста-точности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независи-мую от АКТГ продукцию альдостерона, секреция которого регулируется сис-темой ангиотензин-ренин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН бу-дет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериаль-ная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гипер-пигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине 2-НН выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических и клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме корти-костероидов.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni ; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников ) - заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20-40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50-85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова-Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки - немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна - Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко - клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50-30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15-20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5-20 мг или кортизон в таблетках по 25-50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5-50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды - дезоксикортикостерон в таблетках по 5-20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2-3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100-200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3-6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25- 50 мг внутримышечно один раз в 2-3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20-40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6- 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2-3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.

Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison"s disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928-1929; Guttman P. H. Addison"s disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia - L., 1963.

Г. С. Зефирова; В. Б. Зайратъянц (пат. ан.).

Анатомия
Надпочечник (glandula suprarenalis) - парный орган массой около 12-13 г, располагается в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Надпочечник имеет форму уплощённого спереди назад конуса, в котором различают переднюю, заднюю и почечную поверхность.
Располагаются надпочечники на уровне 10-12 грудных позвонков. Правый лежит несколько ниже,чем левый. Своей задней поверхностью правый надпочечник прилежит к поясничной части диафрагмы, передней - соприкасается с висцеральной поверхностью печени и двенадцатиперстной кишкой, а нижней, вогнутой почечной поверхностью - с верхним концом правой почки.
Левый надпочечник передней поверхностью прилежит к хвосту поджелудочной железы и кардиальной части желудка, задняя его поверхность соприкасается с диафрагмой, а нижняя - с верхним концом и медиальным краем левой почки. Размеры правого несколько меньше, чем левого.

1 - диафрагма (diapragma); 2 - надпочечники(gll. suprarenales); 3 - почка(ren); 4 - брюшная аорта(aorta abdominalis); 5 - нижняя полая вена(v. cava inferior); 6 - мочеточник(ureter)

Снаружи надпочечник покрыт фиброзной капсулой. Наружный отдел паренхимы (представлена внешним слоем коркового вещества и внутренним слоем мозгового вещества, составляющим внутреннюю часть органа) органа составляет корковое вещество (cortex) , состоящее из 3-х зон: снаружи, ближе к капсуле, располагается клубочковая зона (zona glomerulosa) , за ней следует наиболее широкая пучковая зона (zona fasciculata) , а затем - внутренняя сетчатая зона (zona reticularis) , на границе с мозговым веществом.

Гормоны коркового вещества надпочечника носят название кортикостероидов. Они влияют на различные виды обмена, иммунную систему и течение воспалительных процессов. Выделяют 3 группы гормонов:
♦ минералокортикоиды (альдостерон), продуцируемые клетками клубочковой зоны коры;
♦ глюкокортикоиды (кортикостерон, кортизол, гидрокортизол, кортизон), синтезируемые пучковой зоной;
♦ половые гормоны (андроген, эстроген, прогестерон), вырабатываемые клетками сетчатой зоны.

В центре надпочечника располагается мозговое вещ-во (medulla) , образованное крупными клетками, среди которых различают клетки, продуцирующие катехоламины: адреналин и норадреналин. Они изменяют деятельность сердечно-сосудистой и нервной систем, железистого эпителия, процессы углеводного обменя и термогенеза.

Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,бронзовая болезнь, англ. Addison"s disease) - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).

Причины болезни Аддисона
* аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
* туберкулёз надпочечников.
* удаление надпочечников
* последствия длительной терапии гормонами
* грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
* саркоидоз
* кровоизлияния в надпочечники
* опухоли
* амилоидоз
* синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
* сифилис
* адренолейкодистрофия.

Вид больного

Клиническая картина. Симптомы.
Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

В начале:
Появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций.
Ухудшается аппетит
Пациенты часто болеют простудными заболеваниями
Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

Стадии развёрнутой клинической картины:
Мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Хроническая усталость, постепенно усугубляется с течением времени
Снижается масса тела
Появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи)в виде пятен, особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару («мелазмы Аддисона»), усиливается окраска сосков, губ, щек.
Возникает стойкое снижение артериального давления, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия), учащение сердечного ритма.
Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Боли в животе
Снижается количество глюкозы в крови (гипогликемия).
Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.
Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем, депрессия.
Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости
У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение или исчезновение менструального цикла, у мужчин - импотенция.
Тетания(судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме) (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов
Парестезии (расстройства чувствительности, характеризующийся ощущениями онемения, чувства покалывания, ползания мурашек и нарушения чувствительности конечностей), иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия
Избыточное количество мочи (олигурия)
Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови)
Дегидратация (обезвоживание организма)
Тремор (дрожание рук, головы)
Дисфагия (нарушения глотания)

Проявление б-ни Аддисона в полости рта

Аддисонический криз
В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к аддисоническому кризу. Аддисонические кризы наиболее часты у недиагностированных или не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов пациентов с болезнью Аддисона, либо у тех, кому доза глюкокортикоидов не была временно увеличена при болезни, стрессе, хирургическом вмешательстве и т. п.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Также причинами криза являются двустороннее кровоизлияние в надпочечники,двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований), удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза
* Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
* Сильная рвота, понос, приводящие к дегидратации и развитию шока;
* резкое снижение артериального давления;
* потеря сознания;
* Острый психоз или спутанность сознания, делирий (психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помрачённого состояния до комы));
* резкое снижение уровня глюкозы в крови;
* Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
* Коричневый налет на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Лечение.
Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
Лечение болезни Аддисона - заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон (при недостатке кортизола) и флудрокортизон (при недостатке альдостерона) - при употреблении этого гормона советуют увеличить количество соли. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и содержание глюкозы в крови, а также повышение содержание калия, что может угрожать жизни пациента. Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизони и декстрозу (сахар). Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4-6 часов после внутривенной терапии. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.
При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
Следует избегать инфекционных заболеваний.

Диагностика
Осуществляется на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:
* проверяется адекватность терапии стероидами (при её наличие)
* АД↓
* Мочевина и электролиты: К (калий) , Na (натрий) ↓
* сахар↓
* уровни кортизола в сыворотке ↓
* реакция на пробу с синактеном отсутствует
* уровни АКТГ (адренокортикотропный гормон) высокие
* определение антител к надпочечникам

Наследственность
Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы - аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

Прогноз
При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Болезнь Аддисона и дерматофития, как осложнение перманентной кортикостероидной терапии
Болезнью Аддисона пациентка страдает около 20 лет, заболевание началось с необъяснимой слабости и появления пигментации ладоней с бронзоватым оттенком.
Наблюдается эндокринологом, много лет постоянно получает поддерживающую кортикостероидную терапию, последние годы – метипред по одной таблетке в сутки.
Около года тому назад обратилась к дерматологу по поводу высыпаний на коже лица. Заподозрена грибковая инфекция, взяты соскобы на патогенные грибы. Однако в полученных соскобах патогенные грибы не обнаружены и это предположение врач отверг...
Врач назначил кортикостероидную мазь, применение которой вызывает обострение кожного процесса. Некоторое облегчение оказывает мазь «Тридерм».
На приеме у меня с просьбой помочь в диагнозе и лечении. Кроме того у нее большая семья, дети и внуки, пациентка опасается, не заразна ли она для окружающих?
При осмотре: еще «с порога» диагноз был уже ясен – дерматофития гладкой кожи лица.
Высыпания представлены папулезными элементами и пятнами располагающиеся на левой щеке в виде кольцевидной бляшки с фестончатыми границами.
Пациентка на себе показывает участок поражения, наглядно демонстрируя при этом грибковое поражение ногтевых пластинок рук.
При дальнейшем осмотре выявлены очаги легкой эритемы и папулезной сыпи на коже правой молочной железы. Высыпания едва определяются, но все же четко видны фестончатые границы сыпи.
Поражены тотально все ногтевые пластинки стоп.
Вся кожа пациентки истончена, атрофична, многочисленные телеангиэктазии на лице. Отмечается пушковый гипертрихоз. Кожные покровы повышенной смуглости.
Кроме того, пациентка отмечает, что в дни пропуска приема метипреда развивается резкая слабость.

Клинический диагноз
Болезнь Аддисона и дерматофития кожи и ногтей, как осложнения перманентной кортикостероидной терапии.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

• аутоиммунным поражением коры надпочечников;
• туберкулезом надпочечников;
• удалением надпочечников;
• кровоизлияниями в ткани надпочечников;
• адренолейкодистрофией;
• саркоидозом;
• длительной заместительной гормональной терапией;
• грибковыми инфекциями;
• сифилисом;
• амилоидозом;
• СПИДом;
• опухолями;
• облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
• мышечная слабость;
• гипотония;
• ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
• снижение аппетита, похудение;
• тяга к кислой и (или) соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
• дисфагия;
• тремор рук и головы;
• парестезии конечностей;
• тетания;
• полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
• тахикардия;
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

• резкое падение артериального давления;
• рвота, диарея;
• внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
• спутанное сознание или острый психоз;
• обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

• стимуляционный тест с АКТГ;
• определение уровня АКТГ в крови;
• определение уровня кортизола в крови;
• определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

• стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
• удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
• двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
• двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
• двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи: