Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.

Различают:

Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.

Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.

Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.

Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.

Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.

Клиническая картина

Парциальные припадки

Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.

Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).

Нарушение чувствительности отдельных областей тела.

Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).

Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).

Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).

Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка.

Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).

В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки (общесудорожные)

Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).

Начальный вскрик.

Потеря сознания.

Падение на пол.

Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.

Тонические судороги в течение 10-30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1-5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.

Прикусывание языка.

В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.

В некоторых случаях пена вокруг рта.

После припадка - спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Эпилептический статус

Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.

Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.

У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.

Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона) - форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией.Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.

Джексоновская эпилепсия — это одна из разновидностей эпилепсии, которая была в свое время впервые описана англичанином, специалистом по нервным болезням Джексоном. Он описал заболевание, которое возникало у пациентов в виде фокальных расстройств, проявляющихся преимущественно с одной стороны.

Симптомами заболевания являются ощущения покалывания в пальцах конечностей, изредка бывает, что судорогой сводит всю руку или ногу. Отличие такой патологии состоит в том, что она не несет опасности для больного в плане развития серьезных осложнений, или смертельных случаев. Однако при таком патологическом состоянии происходит некоторое помутнение сознания, а в некоторых случаях встречаются и обмороки.

Особенности припадка

Эпилепсия Джексона характеризуется определенного рода припадками, которые не приводят к потере сознания. У каждого пациента существует определенные формы проявления заболевания, и многие из них научились самостоятельно управлять ими.

Судорога может локализоваться в мизинце правой руки, а может переходить и на тот же палец на левой руке. Для них характерной особенностью является то, что появившись в отдельном участке тела, они будут возникать там со строго определенной периодичностью.

Для предотвращения усиления интенсивности приступа, часть конечности, которая охвачена приступом, должна купироваться. Это производиться при помощи сжатия, или энергичного растирания.

Заболевание может протекать в следующих видах приступов:

1. Когда они проходят один за другим, с небольшим межприступным промежутком. Это носит название Джексоновского припадка, который возникает на фоне опухоли или аневризмы крупного сосуда. При вторичной генерализации процесса может наступить потеря сознания.
2. Судороги, охватывающие исключительно мышцы лица.
3. Припадок, происходящий в одной определенной части тела.

Медики отмечают, что человек, который страдает этим заболеванием, во время приступа не теряет сознание, а после него может спокойно встать, и заниматься прежними делами.

Припадок заключается в развитии клонических судорог, которым предшествует небольшая по времени тоническая фаза. При нарушениях, развивающихся в доминантном полушарии, может наступать афазия. Приступ закачивается внезапно, так же как и начинается, возбуждение уходит в обратном порядке. Случаи двустороннего развития судорог при Джексоновской эпилепсии встречается редко.

У больного может наступать в один момент припадок в одной и той же конечности, или участке тела, а в следующий раз получить более распространенный характер. Изредка приступ бывает в виде временного паралича конечности. Если причиной развития заболевания становится прогрессирующий опухолевый процесс, то припадки со временем становятся более интенсивными и продолжительными.

Причины появления

Джексоновская эпилепсия возникает в результате:

• травмы, которые отразились на коре мозга, или после операции в этой области;
• нарушения целостности сосудов в виде различных аномалий;
• опухоли, некоторые из которых могут находиться не только в головном мозге, но и прочих частях тела;
• менингоэнцефалит может служит причиной развития припадков;
• перинатальная патологи, или врожденная склонность, которая проявляется в детском возрасте, к 20 годам исчезает, но может возвратиться уже после 50 лет.

В молодом возрасте припадок переносится гораздо легче. У пожилых людей может наступить после него временный паралич. Иногда такие симптомы могут развиваться в раннем детском возрасте.

В ряде случаев приступ может проходить в виде адверзии, или единичных поворотов туловища вокруг оси.

Диагностика

Диагностика данного заболевания может представлять определенные трудности, поскольку припадок напоминает миоклонические судороги. Но при них возникает расстройство речи и потеря сознания.

Пациент, у которого возникло такое состояние впервые, может впасть в истерическое состояние. Поэтому его нужно дифференцировать с обычной истерикой.

Для уточнения диагноза необходимо пройти полное обследование, и в первую очередь энцефалографию и электромиографию.

Морфологическое исследование выявляет участки атрофии, которые располагаются возле центральной борозды в коре мозга.

Самое важно в такой диагностике — это определение причины развития заболевания, поскольку данный факт очень важен для установления тактики лечения и прогноза.

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

• дегитратационные препараты (фуросемид);
• рассасывающая терапия (алоэ);
• средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз заболевания

Если сравнивать такой вид болезни с обычной эпилепсией, то в отличие от последней, пациенту с Джексоновской эпилепсией не угрожает постепенное развитие осложнений в виде функциональных и психических отклонений.

Прогноз в таком случае достаточно благоприятен, но может полностью зависеть от основного заболевания. При своевременном начале лечения существует возможность избавиться от недуга полностью, или значительно снизить количество припадков. Поэтому очень важно при возникновении приступа, сразу обратиться за оказанием помощи к специалисту.

Причиной Джексоновская эпилепсия является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и так далее, а также перинатальной патологии. При морфологически исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Джексоновская эпилепсия - это наиболее чёткое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.

Клиническая картина. Джексоновская эпилепсия характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят клонический характер (смотри полный свод знаний Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. Б некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами лица или каким либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развёрнутый характер. Иногда больным удаётся купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив её другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемый ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Ещё реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Джексоновская эпилепсия (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Джексоновская эпилепсия начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судороги. Ещё реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.

Хронические приступы судорог являются очень распространенным неврологическим недугом.
Джексоновская эпилепсия это форма эпилепсии, для которой свойственны фокальные судорожные припадки, начинающиеся с группы мышц какой-либо части туловища. Сокращения происходят как локально, так и иррадиируют по всему телу человека. Иначе ее называют парциальной.

Особенностью эпилепсии Джексона - сохранение ясного сознания во время припадка, т.е. человек способен контролировать приступ, а при легкой форме – блокировать его.
У больного сокращения могут возникнуть в:

• определенной части тела;
• группе мышц конечностей (как правило, руке);
• мышечной области лица с дальнейшим переходом на конечности той же стороны.

Характер припадка зависит от того, как проецируется тело человека в передней центральной извилине.
Лечение нацелено на удаление причины недомогания.

Впервые джексоновская эпилепсия была описана в 1827 году медиком из Франции - Браве.
Немного позже, в 1863г., изучением болезни начал заниматься английский невролог Джексон. Именно он соотнес припадок и очаг эпиактивности на разных участках коры центра головного мозга. Доктор описал заболевание, возникающее в виде фокальных расстройств, которые имеют клиническое проявление с одной стороны тела.

Был также предложен вариант именования болезни - «эпилепсия Гагарина - Джексона».
В 1894 г. А. Я. Кожиевников описывает новую форму судорог- частичную и постоянную, которую называют его именем.

Причины

Источником появления такой эпилепсии служат:

• Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
• Опухоли (любого органа) и кисты;
• Аномалии и болезни сосудов;
• Энцефалит;
• Цистицеркоз;
• Нейросифилис;
• Врожденная патология и т.д.

У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.

При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.

Диагностика

Чтобы установить эпилепсию Джексона, необходимо провести медицинский осмотр и анализ психического состояния пациента.

Электроэнцефалография помогает выявить эпиактивность и определить тип припадков, диагностировать очаги поражения (абсцесс, опухоли), оценить активность головного мозга при ишемии мозга, его травмах, менингите, энцефалите.

Если у пациента нет противопоказаний, то информативным является МРТ головного мозга.
Магниторезонансная терапия и компьютерная томография позволяют обнаружить/исключить опухоли, абсцессы, воспаления и др.

Виды джексоновской эпилепсии

Существует несколько типов заболевания. Они зависят от характера припадка.

Эпилепсия Джексона бывает:

1. Двигательная моторная. Начинается с мышц большого пальца руки, переходит к плечу и от бедра вниз. Иногда – с пальца ноги вверх, на руку и лицо. Быстро развивается и заканчивается.
2. Сенсорная. Распространяется подобно моторной, но еще наблюдается утрата чувствительности.

«Джексоновский марш». В таких случаях довольно часто больной утрачивает сознание, а судорожные сокращения могут распространиться на другую сторону.

При амиотонии (отсутствии мышечного тонуса) судороги представлены в форме резко наступающего кратковременного паралича конечности.

Прогрессирование приступов

Постепенное увеличение симптомов с восходящим характером распространения судорожных сокращений и сенсорных расстройств – это есть «джексоновский марш».
Сам невролог описывал три возможных варианта развития болезни:

1. I палец руки -вся верхняя конечность - лицо- нога;
2. лицо или язык - рука - нога. В случае, когда сокращения берут свое начало с лица/языка, весьма вероятно наступление дефекта моторной речи;
3. I палец ноги- вся конечность - рука - лицо.

Джексоновский марш отражает хроническое течение заболевания.

Лечение

Как говорилось ранее, чтобы избавиться от эпилепсии Джексона, необходимо убрать первопричину.

Другая, незаменимая составляющая излечения это антиконвульсантная терапия. Во время ее прохождения пациент должен принимать противосудорожные препараты («Ламиктал», «Бензопал» и др) на протяжении длительного времени. Помимо этого врач назначает дегидратационные («Гипотиазид», «Диакарб» либо «Лазикс») и рассасывающие медикаменты («Алоэ», «Лидаза»).

Эти методы купирования облегчают жизнь больного, но их эффект успешен на начальных стадиях заболевания. Как показывает практика, весомую роль в процессе лечения играет положительный настрой пациента, нацеленный на благоприятный исход.

Если причиной припадков послужила киста или опухоль, то в обязательном порядке необходимо постоянное наблюдение у нейрохирурга с дальнейшим оперативным вмешательством.

Лучшим методом лечения признана фокальная резекция (удаление основного очага или того участка мозга, который излучает эпиактивность).

Если на фоне медикаментозной терапии происходит эффективное восстановление нервной ткани, то признаки джексоновской эпилепсии идут на спад.

Прогноз

Такая форма эпилепсии не является угрозой для жизни больного. Поэтому и результаты лечения чаще дают положительные.

Один из главных факторов благоприятного исхода болезни – это своевременное определение первых признаков недуга и обращение за помощью к специалистам.