Здравствуйте, дорогие читатели. Кожные высыпания крайне неприятны, так как портят эстетику кожи и нередко сопровождаются дискомфортом.

Одним их таких недугов является пигментная крапивница (мастоцитоз) — заболевание, провоцируемое накоплением тучных клеток в различных тканях, в том числе и на коже.

Несмотря на редкость, данное заболевание может возникать у людей различных возрастов и полов, причем в одинаковом соотношении. В 75% случаев пораженными мастоцитозом оказываются дети.

Детская кожа более чувствительна к раздражениям подобного рода, поэтому на ней после такой крапивницы могут оставаться пигментные пятна. Постепенно они исчезают, но изначально достаточно сильно заметны.

Симптомы и особенности заболевания

При мастоцитозе на пораженной коже возникают видимые пятна багрового либо коричневого цвета. Иногда такие образования появляются на поверхности внутренних органов, но крайне редко.

Зачастую высыпания наблюдаются на туловище и конечностях. В тяжелой стадии пигментной крапивницы пятна могут образовываться на лице.

Ладони, подошвы, а также волосистая часть головы мастоцитозом не поражаются. Высыпания неприятных ощущений не вызывают, но из-за эстетических качеств заболевание воспринимается крайне негативно.

После приема горячего душа или ванной пятна могут набухать и увеличиваться в размере. При этом они окрашиваются в ярко-красный цвет. Подобное воспаление часто сопровождается назойливым зудом.

Заболевание может развиваться в трех фазах:

1. Прогрессирующая — бугорки воспаляются, набухают, зудят;
2. Стабильная — пятна не видоизменяются;
3. Регресс — сыпь становится менее выраженной, новые пятна не появляются.

Иногда мастоцитоз поражает поверхность внутренних органов. В такой форме заболевание считается злокачественным и крайне опасным. В данном случае медики прогнозируют тяжелые последствия различного характера.

Мастоцитоз зачастую принято делить на два вида: кожный и системный. Кожный можно разделить на два подвида: генерализованный (пигментная крапивница, пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитома (зудящие опухоли).

Посмотрите на фото, расположенные ниже, наглядно демонстрирующие мастоцитоз в различной стадии.

Причины развития мастоцитоза

На сегодняшний день существует несколько мнений касательно причин пигментной крапивницы. Она может являться следствием доброкачественной либо обратной пролиферации — увеличения численности гистиоцитов (клеток).

Часто крапивница поражает членов семьи различного возраста. Следовательно, можно предположить, что заболевание имеет генетический характер.

Лечение болезни

Лечение данного заболевания определяется индивидуально для каждого пациента лечащим врачом, который обязан учитывать симптомы мастоцитоза.

Зачастую больным назначаются препараты антигистаминного действия, в перечень которых входят: диазолин, тавегил, супрастин. Иногда состояние пациента начинает меняться в лучшую сторону только после прохождения глюкокортикоидной терапии.

Если узловатая форма крапивницы появляется у детей, врач назначает инъекции гистаглобулина. Высыпания ликвидируются полностью при таком лечении уже к шестому курсу терапии.

После сыпи на коже некоторое время могут оставаться характерные следы в виде малозаметной пигментации.

Также пигментную крапивницу принято лечить с помощью кортикостероидных мазей. В современное время подобные медикаменты представлены практически во всех аптеках в огромном количестве, однако продаются они только по рецепту.

Профилактика недуга

Для того чтобы предупредить развитие вышеописанного заболевания, рекомендуется избегать термических и других серьезных травм кожи.

Кроме этого, детям рекомендуется поддерживать и повышать при необходимости иммунитет. Следить за состоянием кожи особенно рекомендуется тем, чьи родственники сталкивались с крапивницей. Как говорилось ранее, данное заболевание вполне может быть врожденным (генетическим).

Мастоцитоз у взрослых может появиться после неправильного и непрофессионального выполнения косметологических процедур.

Диагностика пигментной крапивницы

Врач изначально внимательно осматривает кожные покровы пациента, пораженные крапивницей. После этого желательно определить причины возникновения недуга.

Особое внимание отводится осмотру высыпаний: их формы, размера, плотности, цвета. Исходя и этого, определяется тип пигментной крапивницы. Волосяную часть головы, подошвы и ладони не осматриваются, так как высыпания на них не появляются.

Мастоцитоз можно перепутать с ксантомами, а также пигментными невусами. Первые отличаются от крапивницы окраской, которая у них желтоватая и даже иногда оранжевая. Консистенция у таких высыпаний плотная, твердая.

Невусам характерна насыщенная окраска малинового либо бордового цвета. При трении такие кожные образования не видоизменяются — не набухают и не вздуваются.

Поведение пациента при мастоцитозе

Крайне важно не провоцировать пигментную крапивницу. Образования на коже периодически могут воспаляться, что сопровождается зудом. Дальнейшее развитие болезни можно предотвратить, если придерживаться простейших правил:

Избегать трения — носить одежду из натуральных тканей, преимущественно мягких, неспособных натирать и раздражать высыпания. Во время купания не рекомендуется тереть пораженные участки кожного покрова мочалкой.

Чесаться тоже не следует, так как можно нечаянно повредить воспаленную кожу. В случае возникновения зуда рекомендуется нанести леченую мазь с охлаждающим эффектом, который успокоит раздраженную кожу.

Не рекомендуется перегревать или сильно охлаждать кожу, на которой имеются высыпания. Перегрев зачастую возникает при купании в слишком горячей воде. Пациенту с мастоцитозом рекомендуется принимать ванну с температурой не выше 30⁰.

Пораженные участки кожи следует защищать от переохлаждения, которое тоже может провоцировать воспаление высыпаний.

Некоторые утверждают, что крапивница отступает после приема солнечных ванн. Загар, как известно, чаще негативно сказывается на коже.

Исходя из этого, солнечные лучи только провоцируют воспаление пятен мастоцитоза. Также загорание производит определенного рода перегрев кожи, в том числе и воспаленной.

Произвести профилактику гельминтов — глистов, если быть точнее. Как ни странно, но у человека гельминты могут возникать по различным причинам.

Обязательно наблюдаться у врача. Дерматолог сможет определить причину возникновения крапивницы. Следовательно, он способен назначить максимально эффективное лечение, которое важно произвести вовремя.

В обратном случае, бороться с ней будет сложнее. Устоявшиеся пятна оставляют после себя более заметные следы, что тоже немаловажно. Будьте здоровы!

kozhatela.ru

Причины заболевания

К сожалению, к единому мнению относительно причины, провоцирующей развитие мастоцитоза, врачи пока не пришли. Существует несколько гипотез:

1. Вследствие того, что заболевание часто встречается среди людей, состоящих в близком родстве, считается, что причиной его возникновения может служить генетическая предрасположенность.
2. По другой версии пигментная крапивница развивается вследствие каких – либо воспалительных процессов, протекающих в организме. Другие причины (инфекционные заболевания и интоксикация организма) так же могут послужить катализатором развития данной патологии.

Предпосылкой возникновения мастоцитоза является накопление в различных тканях организма особых клеток – мастоцитов, при разрушении которых высвобождаются биоактивные вещества, негативно воздействующие на окружающие их ткани и сосуды, вызывая их отечность, деформацию.

Разрушение этих клеток могут вызывать следующие причины:

• Нарушения в работе иммунной системы.
• Температурные (холод, тепло) или механические (трение, сдавливание) воздействия на кожу.
• Воздействие УФ лучей.
• Стрессы, резкое изменение привычных условий обитания.
• Интоксикация организма.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной крапивницы

В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит.

стоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка. С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен. Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.

У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм.) образования в виде пятен, волдырей. При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.

Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище. Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.

У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:

• Отек.
• Боли в животе, диарея, тошнота.
• Головная боль.
• Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
• Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
• Общее ухудшение самочувствия.

Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени. При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.

Вернуться к оглавлению

Формы мастоцитоза

Кожная форма заболевания может развиваться как у детей младшего возраста, так и у взрослых. Врач-дерматолог выделяет две формы данной патологии:

• Младенческий мастоцитоз. Развивается у детей до 2 лет. Симптомы проявляются только на коже, не затрагивая внутренние органы. Как правило, к началу подросткового периода патология проходит.
• Пигментная крапивница у взрослых. Наблюдается у детей старшего возраста, а также у взрослых. Характеризуется не только кожными проявлениями, но и поражением внутренних органов. При отсутствии лечения патология приобретает системный характер. У пациентов старшего возраста так же часто встречается телеангиэктатическая форма.

По степени выраженности кожных симптомов различают следующие формы:

• Мастоцитома – единичная опухоль.
• Генерализованная форма (наблюдается в большинстве случаев) – множественные высыпания.

Вернуться к оглавлению

Лечение пигментной крапивницы

Необходимо помнить, что начинать лечение самостоятельно нельзя. Лечение должен назначать врач. Только врач может поставить правильный диагноз, и после этого подобрать правильное лечение, определить, какой препарат подойдет лучше в каждом конкретном случае.

Лечение заболевания - достаточно долгий и сложный процесс. И чем раньше врач поставил диагноз и начал лечение, тем больше вероятность успешного исхода, особенно если имеет место системная форма.

Специалист, как правило, назначает следующие мероприятия:

• Исключение факторов, провоцирующих развитие патологии. К их числу относятся тепловые воздействия на кожу, воздействие солнечных лучей, различного рода косметические процедуры.
• Врач назначает длительный прием противоаллергических препаратов (например, дезлоратадин).
• Если прием антигистаминных средств не дает положительного результата, врач назначает сильнодействующие глюкокортикостероидные препараты системного действия. Препарат данной группы лечит основные симптомы заболевания, снимает воспаление, отек.

Помимо традиционных средств широко используются и средства народной медицины, например, всевозможные травяные компрессы, отвары. Однако, данные мероприятия носят лишь вспомогательный характер, лечит заболевание препарат, назначенный врачом.

Вернуться к оглавлению

netrodinkam.ru

При пигментной крапивнице происходит дегрануляция (разрушение) тучных клеток, назначение которых – выполнять защиту организма от воспалений и аллергии. Биологически-активные вещества высвобождаются и накапливаются, в том числе гистиоциты, то есть, происходит доброкачественная или злокачественная пролиферация. Пигментная крапивница относится к группе опухолей кроветворной (гемопоэтической) и лимфоидной ткани. При заболевании всех членов семьи мастоцитозом констатируют передачу заболевания по наследству.

Заболевание начинается спонтанно с возникновением зудящих красно-розовых пятен, в эпицентре которых скапливается жидкая субстанция, формируя волдыри. Затем в местах дислокации пузырей остаются буровато-коричневые пятна, особенно они заметны у детей. У взрослых образуются гиперемированные пятна и папулы. Круглые элементы сливаются с поверхностью кожи и имеют диаметр 0,5 см.

Розовато-буроватые или светло-серые элементы отделены от здоровой кожи резкой границей, они имеют гладкую поверхность без шелушения. Вначале их мало, затем папулы приобретают темно-коричневый или темно-бурый оттенок, иногда красно-розовый. Они становятся сферическими, распространяясь по всему телу, захватывая зоны лица, верхних и нижних конечностей.

Иногда происходит мнимая ремиссия болезни и длится несколько лет. Затем пигментная крапивница обостряется, и начинает развиваться эритродермия, поражающая жизненно важные органы, что чревато летальным исходом.

Течение пигментной крапивницы у детей доброкачественное. Зудящие высыпания перерастают в папулы спустя два-три года. Пузырями покрываются не только пятна и папулы, но и здоровая кожа. На месте элементов появляются отеки и отчетливый красно-розовый оттенок. Отличие детской крапивницы от взрослой — в наличии экссудата в пузырях.

Часто все симптомы болезни бесследно исчезают. Важно то, что срабатывает феномен Дарье-Унны, при котором заболевание обостряется во время приема горячих ванн, растирания элементов, давления на них, инсоляции. При этом элементы отекают, становится ярче цвет пятен, происходит усиление кожного зуда. Механическое раздражение элементов способствует выделению брадикинина, что активизирует симптом набухания (отечность), хотя ранее считалось, что это происходит из-за того, что тучные клетки высвобождают гистамин и гепарин.

Пигментная крапивница встречается системная и кожная. Причины ее возникновения изучаются до настоящего времени. Кожная крапивница бывает генерализованной (с диффузным мастоцитозом, стойкой пятнистой телеангиэктазией) и мастоцитомой (одиночной опухолью).

Мастоцитоз (пигментная крапивница) кожной формы проявляется пятнами, папулами, буллезными высыпаниями (специфическими пузырями) и изменениями, имеющими диффузный характер. Иногда она проявляется мастоцитомами (изолированными очагами). Локализуются патологические элементы чаще на коже туловища: спины, редко лица и конечностей. Форма у красновато-коричневых элементов – овальная. После трения они отекают, формируя волдыри вместе с узловатыми образованиями, имеющими более интенсивную пигментацию. Имеют тенденцию к слиянию с образованием диффузных и бляшечных очагов поражения.

Мастоцитозом стойкой пятнистой телеангиоэктотической формы заболевают взрослые мужчины и женщины. Он проявляется пятнышками в виде веснушек с мелкими кровоизлияниями.

При диффузном мастоцитозе утолщаются и углубляются кожные складки, имеющие желтоватый цвет. Дислокация очагов – паховые складки, подкрыльцовые впадины. Поверхность очагов покрыта язвами и трещинами.

При эритродермической пигментной крапивнице (бывает редко) у детей появляются пузыри, а у взрослых их не бывает.

Буллезным мастоцитозом заболевают груднички или дети от 1-3 лет. Папулы или пустулы могут покрываться пузырями, иногда бывают только пузыри с весьма неблагоприятным прогнозом.

Клиническая картина диффузного мастоцитоза идентична псевдоксантоме – наследственному заболеванию соединительной ткани с поражением кожи, глаз и кровеносных сосудов. То есть, поражаются эластичные волокна, обеспечивающие растяжение тканей тела. При тяжелом течении псевдоксантомы и поражении артерий наступает летальный исход в период от 30 до 70 лет.

Узловатой пигментной крапивницей заболевают груднички в течение первых 21 дней жизни. Она бывает ксантеламоидной, многоузловатой, узловато-сливной.

При ксантеламоидной пигментной крапивнице тело покрывается сгруппированными или изолированными плоскими узелками или узловатыми овальными элементами с диаметром до 1,5 см и резкой границей. А также с плотной консистенцией, гладкой желтовато-коричневой или светло-желтой поверхностью.

При многоузловатом мастоцитозе появляются по всему телу множественные полусферические плотные узловатые элементы, имеющие гладкую поверхность с диаметром 1,0 см и менее, розоватого, желтого или красноватого оттенка.

При узловато-сливной крапивнице происходит слияние элементов в узловатые конгломераты крупных размеров, местом дислокации которых становятся крупные складки.

При пигментной узловатой крапивнице отсутствует или слабо выражен феномен Дарье-Унны с субъективным синдромом – кожным зудом.

При солитарной пигментной крапивнице появляются узелки, близко расположенные друг к другу, или опухоли с пузырьками на поверхности. Бывает у детей, часто с неблагоприятным прогнозом. Но, в основном, при развитии болезни до полового созревания, регресс произойдет самопроизвольно.

При диагнозе «пигментная крапивница», лечение назначает врач с учетом всех мелких особенностей основных элементов, форм, проявлений, симптоматики болезни.

Лечение проводят антисеротониновыми, антибрадикининовыми и антигистаминными препаратами: Фенкаролом, Перитолом, Сандостеном, Тавегилом, Диазолином, Димедролом. А также глюкокортикоидными гормонами (Гистаглобулином). Системный мастоцитоз лечат противоаллергическими препаратами (Тавегилом, Телфастом, Зиртеком), нестероидными противовоспалительными средствами (Дифлофенаком), Кромоглициевой кислотой.

Хирургическое лечение применяют ради эстетичного внешнего вида. Параллельно с медикаментозной терапией применяют лечение лекарственными травами. Например, смазывают проблемные места 2-3 раза в день мазью: к яичном белку (6 г) добавляют мед (3 г), 0,5 ч. л. чистотела, очищенный солидол (80 г) и детский крем (5 г).

Лечение проводят в соответствии с тяжестью заболевания и очагами поражения, контролируя визуально, или с помощью УЗИ и рентгена. Учитываются показатели гемограммы, биохимии крови, размеры селезенки и печени. Оценивается состояние костей и суставов, для чего выполняют десинтометрию, МРТ, рентгенографию. Лечение солитарной пигментной крапивницы может закончиться благоприятным прогнозом. Лечение системного мастоцитоза – неопределенным прогнозом по причине длительного (доброкачественного) и быстропрогрессирующего течения болезни. Лечение тучноклеточного лейкоза может закончиться крайне неблагоприятно.

missanna.ru

Как болезнь проявляется у детей

В детском возрасте чаще всего выявляется кожный мастоцитоз.

Он может носить различный характер — в большинстве случаев это пигментная крапивница у детей, далее по распространенности стоят:

• солитарная мастоцитома;
• теленангиоэктатический мастоцитоз.

Патология часто проявляется в первые два года жизни, однако, она склонна спонтанно регрессировать.

Как врач ставит диагноз

Диагноз “мастоцитоз” ставится при наличии определенных клинических данных.

Врач производит осмотр кожных покровов, оценивает наличие высыпаний и их характер, то есть:

• количество;
• цвет;
• плотность;
• размеры.

При крапивнице высыпания расположены на теле и коже конечностей, отсутствуют на коже волосистой части головы, ладонях и ступнях.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика, которая позволяет исключить ксантомы и пигментные невусы и выявить мастоцитоз.

Ксантомы характеризуются желто-оранжевым цветом и более плотной структурой, а невусы — малиновым цветом и отсутствием набухания при воздействии трения.

Видео: Причина зуда

Способы лечения

Существует несколько основных способов классического лечения мастоцитоза, основными из них считаются:

• традиционные медикаментозные;
• фотохимиотерапевтические.

Однако, существуют рецепты народной медицины, к использованию которых следует прибегать только с одобрения лечащего врача.

Традиционные

Кожная форма мастоцитоза у детей малого возраста чаще всего не нуждается в терапии, так как для нее характерно самоизлечение.

В этом случае нужно снизить к минимуму возможность активации мастоцитов.

Лечение пигментной крапивницы включает в себя прием антигистаминных средств и соблюдение профилактических мер.

При системной форме болезни основу терапии составляют антигистаминные лекарственные средства.

Помимо кожных симптомов они устраняют спазмы желудка и кишечника, снижают секрецию соляной кислоты в желудочный сок.

Еще одной группой препаратов являются антихолинергические, которые помогают устранить диарею.

Кромоны способствуют снятию кожных симптомов, проявлений патологии ЦНС, а также уменьшают болевой синдром в животе.

Нередко приходится прибегать к приему системных кортикостероидов.

Они способны бороться с сильным высыпаниями, мальабсорбцией, асцитом.

Применение наружных и инъекционных стероидов снижает число мастоцитов в очаге их повышенной локализации.

Фотохимиотерапия способствует купированию зуда и высыпаний на коже, однако эффект не сохраняется во времени и требует повторных сеансов слишком часто.

Использование интерферона альфа позволяет контролировать проявления системного мастоцитоза при совместном применении с системными стероидами.

Новым препаратов в лечении мастоцитоза является ингибитор тирозинкиназы.

Народные рецепты

Лечение крапивницы непременно должно включать в себя диету, которая исключает жирные, копченые, острые и соленые продукты.

Кроме того, можно лечиться некоторыми народными средствами, не противоречащими рекомендациям врача.

К ним относят:

• настой крапивы. Стаканом кипяченой воды заливается ложка листьев крапивы, выдерживается тридцать минут. Выпивается по полстакана теплого настоя, четыре или пять раз в течение дня;
• сок сельдерея. Необходимо выпивать по полстакана три раза в день, желательно до употребления пищи;
• ванны с настоем трав. Настой готовится из равных долей шалфея, чистотела, ромашки, валерианы, череды. Все это заливается водой комнатной температуры и кипятится в течение десяти минут. Отвар выдерживается тридцать минут и добавляется в ванну с теплой водой, которую необходимо принимать в течении пяти или десяти минут;
• настой мяты. Триста миллилитров кипятка необходимо добавить в емкость с четырьмя чайными ложками мяты. Настой употребить в течение двух дней равными порциями (по три раза в сутки);
• настой из свеклы. Мытую свеклу очистить, нарезать на кусочки, залить тремя литрами воды. Выдержать шесть дней в темном месте. Выпивать по одной столовой ложке по три раза в день, а также делать компрессы на больные места;
• настойка из валерианы и боярышника. Смешать аптечные формы настойки валерианы и боярышника в равных долях. Выпивать по тридцать пять капель на ночь, запивая водой;
• картофельный компресс. Очищенный картофель натереть, завернуть в марлю и приложить к нужному месту на сорок минут.

Профилактика

Пациенты, у которых обнаружили мастоцитоз в любой форме, в качестве профилактических мер должны соблюдать определенные правила:

1. иметь при себе достаточное число шприцов с эпинефрином для купирования приступа анафилаксии (рекомендация в России не соблюдается ввиду отсутствия таковых в аптечной сети);
2. пациенты, чья патология отягощена аллергическими проявлениями, должны проходить иммунотерапию для минимального риска возникновения спонтанных аллергических реакций;
3. исключить из рациона продукты, способствующие дегрануляции мастоцитов, а именно морепродукты, острую пищу, сыры, алкогольные напитки;
4. заменить или исключить следующие препараты: нестероидные противовоспалительные, антибиотические (амфотерицин, ванкомицин), декстраны, наркотические анальгетики, некоторые препараты для наркоза, бензокаин, тетракаин, рентгеноконтрастирующие средства с содержанием йода, бета-блокаторы. При необходимости применения принять меры для устранения возможных нежелательных эффектов;
5. исключить моющие или косметические средства с содержанием метилпарабенов.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от формы мастоцитоза и методов терапии.

При ранней диагностике и своевременном назначении терапии есть высокая вероятность полного выздоровления.

В настоящее время число случаев такого серьезного осложнения, как гепатоспленомегалия, составляет 15%, что является достаточно низким показателем.

Естественно, при соблюдении всех предписаний врача, применении нужных лекарственных средств и процедур, прогноз к излечению достаточно благоприятен.

allergycentr.ru

Пигментная крапивница характеризуется развитием отечности кожного покрова с участием определенных клеток – мастоцитов, то есть это своеобразное опухолевидное образование. С другой стороны, есть мнение, что мастоцитарная инфильтрация – это результат инфекционного процесса и результат биохимического воздействия гистамина.

На сегодняшний день известно 2 варианта пигментной крапивницы: системный и кожный. Кожный вариант также подразделяется на мастоцитому (единичная опухоль) и генерализованную (диффузный мастоцитоз, телеангиоэктазия и собственно крапивницу). Именно последний вариант и распространен в большей степени.

У детей

В детском возрасте пигментная крапивница протекает достаточно доброкачественно, в период болезни наблюдается появление на коже различных по размерам (от 1 мм до 1 см) элементов сыпи. Сыпь полиморфна, то есть на одном участке кожи встречаются различные элементы сыпи, которые не трансформируются один в другой. Среди элементов отмечаются пятна, папулы, волдыри и папулы. В дальнейшем возможна трансформация всех первичных элементов в дисхромию (пигментацию).

Отличительным признаком пигментной крапивницы является феномен Дарье-Унны. При растирании элементов сыпи пигментной крапивницы наблюдается усиление их окраски, отечность, сильнейший кожный зуд. Такие же изменения могут быть спровоцированы горячей ванной, длительной инсоляцией или любой другой тепловой процедурой.

У взрослых

Во взрослом возрасте, возможно более злокачественное течение пигментной крапивницы с вовлечением в патологический процесс все новых и новых участков кожи, последующим поражением внутренних органов и летальным исходом.

Элементы сыпи у взрослых также самые разные – от пятна до волдыря. Располагаются на любом участке кожи, в том числе и на волосистой части головы, и слизистых, иногда сливаются. Отличительным признаком также является выраженная отечность сыпи и сильный кожный зуд. В отличие от маленьких пациентов, взрослых чаще наблюдают появление телеангиоэктазий – расширенных венозных сосудов мелкого калибра.

Редкими формами кожной формы пигментной крапивницы является ксантелазмоидная (появление плотных образований, которые напоминают жировые ксантелазмы) и эритродермическая.

Системные варианты пигментной крапивницы сложны в описании и диагностике. Чаще протекают как тучноклеточный лейкоз с поражением внутренних органов и летальным исходом.

Диагностика

Диагностика пигментной крапивницы заключается в осмотре квалифицированным врачом-дерматологом и проведении им дифференциальной диагностики с другими похожими заболеваниями. Иногда требуется гистологическое исследование элементов сыпи.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы достаточно сложное и длительное. Чем раньше было начало специальное лечение, тем больше вероятность его эффективности и лучше прогноз болезни у данного пациента. Лечение включает следующие направления:

1. Исключение или сведение к минимуму провоцирующих моментов (тепловых процедур): горячая ванная, солнечные ванны, посещение солярия, различные косметические обертывания.
2. Назначение достаточно длительными курсами антигистаминных средств (желательно 3его или 4ого поколения: фексофенадин, дезлоратадин).
3. При неэффективности противоаллергических средств используют курсы лечения глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон), которые обладают системным противовоспалительным, противоотечным и противоаллергическим действием.

Аллергическая крапивница

Аллергическая крапивница – это заболевание совершенно другое, чем пигментная (мастоцитоз) по своему происхождению, механизмам развития и, соответственно, другим способом лечения. Следует отметить, что такая крапивница – широко известное состояние, особенно в условиях растущей неблагоприятной аллергологической настроенности населения земного шара.

Виды аллергенов

Наиболее возможные варианты аллергенов:

• продукты питания (мед, морские обитатели, клубника, цитрусовые, шоколад и многие другие);
• косметика и парфюмерия, реагенты бытовой химии;
• многолетняя (и не очень) пыльв коврах, диванах, подушках;
• различные группы медикаментов: более опасны антибиотики и местные обезболивающие;
• мех домашних любимцев и корм для них;
• цветущие растения парков и скверов;
• шерсть домашних животных (собаки, кошки, хомяки), а также корм для них (особенно сухой);
• ухудшающаяся экологическая ситуация, преимущественно в мегаполисах.

Выделяют две основные формы крапивницы: острую и хроническую. Первая развивается остро и внезапно, вторая, соответственно, протекает с периодами обострения и ремиссии.

Характеристика

Чем же характеризуется крапивница? Какие отличительные черты типичны именно для этого заболевания и позволят исключить другие похожие болезни?

1. Самый главный признак – это сыпь; на любом участке кожи (иили на слизистых оболочках) появляются различных размеров пятна, затем они трансформируются в папулы и волдыри (однокамерное образование с серозной жидкостью внутри);
2. При положительной динамике болезни волдыри спадают и слипаются, постепенно подсыхают; возможно шелушение;
3. Если целостность пузыря по каким-то причинам была нарушена, то образуется открытая раневая поверхность – эрозия (иногда достаточно больших размеров), которая может стать входными воротами для вторичной бактериальной (гнойной) инфекции;
4. Сильный кожный зуд, который предшествует появлению сыпи, но не утихает с ее появлением;
5. Отсутствие изменений общего состояния: нет катаральных явлений (насморк, кашель), повышения температуры;
6. Чаще всего имеет место прямая причинно-следственная связь контакта с аллергеном и развитием крапивницы.

Не следует думать, что аллергическая крапивница – совершенно безобидное заболевание и не требует медикаментозного вмешательства.

Во-первых, как уже говорилось, образующиеся на месте волдырей эрозии – входные ворота для гнойной инфекции, размеры которой непредсказуемы. Во-вторых, на этапе крапивницы аллергическая реакция может не остановится, а перейти в более тяжелые формы: синдром Лайелла или синдром Стивенса-Джонса.

Синдром Лайелла

Это токсический некроз поверхностного слоя кожи (эпидермиса). Все тело пациента покрывается волдырями, которые сливаются, и в дальнейшем тело больного напоминает ожоговую поверхность 2ой-3ей степени. Состояние больного тяжелое, выражена сильнейшая интоксикация продуктами распада. Лечение крайне сложное и продолжительное, возможно замещение пострадавших участков кожи соединительной тканью.

Синдром Стивенса-Джонса

Заболевание сходное по клиническим проявлениям с предыдущим, кроме этого в процесс вовлекаются слизистые оболочки и возможно заполнение волдырей геморрагическим содержимым (кровь).

Диагностика аллергической крапивницы не составляет особого труда для специалиста. Главная проблема в диагностике заключается в установлении аллергена – агента провоцирующего появление крапивницы. Иногда достаточно опытным путем понаблюдать, после чего появляется сыпь, и устранить этот предмет или процесс из жизни пациента. Однако, наблюдательность не всегда приносит ожидаемые результаты, в этом случае на помощь приходят специальные методы диагностики – аллергические пробы – которые можно осуществить в медицинских центрах или лабораториях.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это распространенная форма мастоцитоза, которая чаще всего встречается у детей, но в 25% случаев наблюдается и у взрослых. Появляется в результате накопления в кожных клетках чрезмерного количества лейкоцитов, что связано с различными причинами.

Типы высыпаний

Крапивница бывает нескольких типов. Каждый из них сопровождается определенными симптомами.

Выделяют следующие разновидности высыпаний :

• Острая, локализующаяся в области гортани. В результате этого затрудняется дыхание, что может стать причиной удушения. В этом случае необходимо срочно вызвать скорую помощь.
• Хроническая. Является следствием нарушения функций почек и печени. Кроме того, хроническая пигментная крапивница возникает у людей, заразившихся глистами. Проявляется в виде кожных высыпаний.
• Холодовая, которая появляется в результате переохлаждения. Кожа чешется, краснеет, печет. В случае употребления чрезмерно холодных напитков может произойти отекание гортани и языка.
• Тепловая, появляющаяся из-за воздействия высокой температуры. Кроме того, симптомы такой крапивницы часто проявляются при хронической усталости, сильном стрессе.

Также существует рецидивирующая пигментная крапивница у взрослых и детей. Становится следствием длительной аллергии. Наблюдаются периоды обострения и ремиссии. Сыпь при пигментной крапивнице покрывает практически весь кожный покров. В некоторых случаях даже появляются волдыри и язвы.

Причины крапивницы

Пигментная крапивница чаще всего появляется из-за аллергии на пищевые, лекарственные и химические препараты. В таком случае нужно исключить аллерген из рациона или использования. Может передаваться от человека к человеку воздушно-капельным путем. Встречается даже солнечная крапивница, при которой высыпания на коже появляются из-за влияния на нее солнечных лучей.

Часто у взрослых сыпь наблюдается из-за сильного стресса. Замазывать пятна косметическими средствами, чтобы их скрыть, нельзя. От этого ситуация может только обостриться, поэтому высыпания станут еще более выраженными.

Специалисты также считают, что у детей крапивница возникает из-за наследственных факторов. Поэтому если у кого-то из родителей существует такая проблема, то у ребенка она также может появиться. Также существует мнение, что кожные высыпания связаны с воспалительными процессами в организме, вызванными инфекцией или токсинами.

А вообще, механизм развития мастоцитоза следующий. При избыточном накоплении лейкоцитов в клетках кожи вырабатывается гистамин и другие активные вещества, которые образуются в результате распада мастоцитов. Выработавшиеся компоненты расширяют капилляры, повышают проницаемость сосудов. В результате на коже появляются многочисленные высыпания. Происходит это из-за избытка меланина в нижних слоях кожи. Такое явление называется иммунным воздействием. При неиммунных воздействиях крапивница вызывается другими факторами: холод, тепло, удары, солнце и так далее.

Сопровождающие симптомы

Пигментная крапивница появляется у людей разного возраста. Чаще всего возникает у детей до двух лет, что носит название младенческой крапивницы. Не приводит к нарушению функций внутренних органов, а все симптомы проходят до 12-14 лет.

Кожный мастоцитоз у взрослых протекает с множественными осложнениями. Появляется у людей старше 16 лет. Возможно поражение внутренних органов.

Крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей начинается с возникновения сильного зуда на поверхности эпидермиса. Затем на местах, которые чесались, появляются пятна розового цвета. Со временем их заменяют волдыри, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью. При касании поверхности волдыря иглой при уколе шприцем или пальцем, возникает «феномен воспламенения». Он отекает сильнее, становится более красным, начинает жечь. Подобные симптомы наблюдаются и в результате купания детей в слишком горячей воде, после сеанса массажа.

Как правило, после вскрытия содержимого волдырей на коже образуются темно-коричневые пятна. Хотя в некоторых случаях такое явление протекает абсолютно бесследно. Сначала сыпь появляется на туловище, а после распространяется на руки и лицо. Редко они покрывают всю поверхность эпидермиса у детей. Со временем высыпания становятся толстыми и сухими. Если они появились в области паха, ребенок ощущает боль при движении.

Пигментная крапивница у взрослых

У взрослых на поверхности кожи сразу появляются небольшие округлые пятна диаметром 0,5 см. Их границы четкие, высыпания гладкие и не шелушатся. Цвет сыпи различен: от серого до буро-коричневого.

Сначала пятна возникают на теле, а после распространяются на руки и лицо. Симптомы периодически исчезают, а затем заново появляются. Со временем заболевание прогрессирует настолько, что происходит нарушение функций внутренних органов. Поэтому лечение заболевания нужно начинать сразу после возникновения первых признаков.

Лечение

Если у взрослых или детей появляются симптомы мастоцитоза, необходимо срочно проконсультироваться с дерматологом. Врач проводит ряд тестов, чтобы определить, какое именно заболевание у больного. Ведь симптомы многих кожных болезней сходны друг с другом.

Проводится анализ крови и мочи на гистамин, анализ баоптата кожи. Если поставлен диагноз «пигментная крапивница», начинают комплексное лечение. Врач назначает ряд препаратов, учитывая индивидуальные и возрастные особенности пациентов.

Если у детей высыпания слабо выражены, лечение не проводится. Как правило, подобная крапивница исчезает самостоятельно в период половой зрелости. В более сложных случаях назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, а также кортикостероиды. Если у взрослых или детей косметический дефект сильно заметен, проводится хирургическое лечение, основанное на удалении мастоцитов.

Применение народных средств

Лечение народными средствами также может быть очень эффективным. Но перед использованием любого препарата нужно посоветоваться с врачом:

• Крапивный настой. Столовая ложка мелко нарезанной крапивы заливается стаканом кипятка. Через полчаса настой процеживается. Употреблять его нужно по 1 ст.л. после каждого приема пищи.
• Травяная ванна. Перед купанием в воду добавляют различные целебные травы: ромашка, шалфей, череда, валерьяна.

Уксусный компресс также помогает быстро лечить крапивницу. Для этого ложку уксуса разбавляют тем же количеством воды. Затем полученным раствором натирают пораженные участки кожи.

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

• Краснота, отечность и воспаление кожи;
• Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
• Покраснение отдельных участков кожи;
• Пониженное давление, общая слабость;
• Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
• Боли в животе и нарушение стула;
• Мигрень;
• Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

• Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
• Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
• Альфа-интерферон;
• Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

• Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
• Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
• Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

• Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
• Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

• Отказаться от алкогольных напитков;
• Исключить жареную, острую, копченую пищу;
• Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
• В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
• Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
• Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
• Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Пигментная крапивница носит название мастоцитоз. Недуг возникает у детей младшего возраста. Он встречается и среди взрослого населения. Заболевание связано с нарушением пигментации кожных покровов.

Пигментная крапивница связана с нарушением пигментации кожи — отсюда и пошло общепринятое название.

Специалисты не называют причины появления пигментной крапивницы. Они выдвигают две гипотезы. Первая предполагает, что мастоцитоз носит наследственный характер. Теория подкрепляется тем, что заболевание возникает у людей в близком родстве.

Согласно второй теории, мастоцитоз возникает при сбое иммунной системы. Пациенты, сталкивающиеся с воспалительными процессами, чаще страдают пигментной крапивницей. Мастоцитоз возникает и без явной причины.

Крапивница проявляется при накоплении избыточных мастоцитов в тканях. Их разрушение приводит к выбросу гистамина, гепарина и других веществ. Они увеличивают проницаемость сосудов. Образуется отек тканей. Капилляры расширяются. Возникает изменение кожного покрова. Артериальное давление понижается. Повышается температура тела, развивается тахикардия. Симптоматика сопровождается сильным зудом.

На увеличение гистамина влияет ряд факторов:

• перепады температуры;
• механическое воздействие;
• воздействие солнечного излучения;
• изменение климата;
• стресс и нервное напряжение;
• токсическое воздействие;
• аллергическая реакция;
• прием медикаментов.

Пигментная крапивница или мастоцитоз окрашивает воспаленные области в различный цвет. Интенсивность оттенка зависит от отложения меланина в нижнем слое кожи. Специалисты связывают это с взаимодействием тучных клеток и мелатоцитов.

Симптоматика мастоцитоза

К симптомам крапивницы относят образование пятен красного или коричневого цвета на коже. Это области с неровными краями. Образования напоминают веснушки, или папулы. Участки приподнимаются над поверхностью кожи. При тяжелой форме поражаются кости и внутренние органы.

При механическом воздействии пигментная область выпирает и изменяет цвет. Смена оттенка заметна в сравнении со здоровыми участками кожи. Реакция носит название симптома Дарьера.

Еще одним симптомом пигментной крапивницы считается зуд. Жжение приводит к расчесыванию волдырей и их повреждению. Воспаления изменяют форму, увеличиваются или исчезают с течением времени.

Дерматологи отмечают у пациентов покраснение кожи. В некоторых ситуациях воспаления становятся темно-коричневыми или черными. Больные склонны к диарее, учащенному сердцебиению, тошноте. Присутствует слабость и полуобморочное состояние.

Симптоматика сохраняется 2-3 дня. После этого признаки болезни исчезают. Системный мастоцитоз проявляется серьезнее. У больных отмечается:

• аллергическая реакция;
• проблемы дыхания;
• понижение давления;
• кровотечения, судороги;
• болевой синдром в костях и мышцах.

Разные формы заболевания характеризуются перечисленными симптомами. При появлении одного или нескольких признаков требуется консультация дерматолога.

Специалисты пока не могут точно назвать причину пигментной крапивницы. Кто-то утверждает, что дело в наследственности; кто-то — что в снижении иммунитета.

Как протекает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у детей часто возникает в грудном возрасте. Крапивница младенческого возраста характеризуется образованием пятен красного и коричневого цвета. Высыпания сопровождает сильный зуд. Механическое воздействие приводит к формированию волдырей. После заживления на травмированных областях остается пигментация, которая сохраняется в течение нескольких лет.

Образования локализуются на теле, ногах и руках больного. Редко высыпания образуются на лице. Узлы и бляшки коричневого цвета образуются на пораженных областях.

Заболевание не сопровождается недомоганием ребенка. Может возникнуть жар, повышение температуры, генерализованный зуд. Пигментная крапивница у детей не прогрессирует в системную форму.

Заболевание диагностируется дерматологом. Заключение делается на основе внешнего осмотра и жалоб. В отдельных ситуациях берут соскоб с пораженной области. Параллельно с осмотром, ребенок проходит УЗИ внутренних органов и сдает развернутый анализ крови. Проводится для исключения системной формы крапивницы. Лечение назначается симптоматическое.

Формы и типы заболевания

До сих пор дерматологи не определили природу мастоцитоза. Болезнь проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте. Семейный анамнез не подтверждается. Дерматологи называют 4 вида заболевания.

1. Кожный мастоцитоз в грудном возрасте. Высыпания появляются в младенчестве. Повторное проявление возможно в пубертатный период. Заболевание не развивается. Системная составляющая отсутствует.
2. Крапивница с системными изменениями. Происходят изменения во внутренних органах. Заболевание не развивается. В детском возрасте происходит регресс патологии. У пожилых пациентов заболевание переходит в системную форму.
3. Системный мастоцитоз. Приводит к поражению внутренних органов. Развивается на фоне внешних признаков заболевания.
4. Злокачественный мастоцитоз. Носит название тучноклеточной лейкемии. Определяется присутствием злокачественных тучных клеток в органах, тканях и костном скелете. Внешние признаки проявления отсутствуют. Возможен летальный исход.

Мастоцитоз также подразделяется по типу кожных проявлений.

1. Узловой тип. Проходит с образованием узлов и бугорков, с гладкой или бугристой поверхностью. Цвет образований желтый, красный, розовый. По тону отличается от здоровой кожи. Количество узлов варьируется степенью заболевания. Высыпания соединяется в единые области.
2. Макулопапулезный тип. Характеризуется появлением узелков темной окраски с ровными контурами. Механическое воздействие приводит к появлению пузырей. Внешне схоже с крапивницей.
3. Младенческий тип. Называется солитарный мастоцитоз. Связан с появлением узлов, размером до 50 мм. Кожа на узле плотная. Локация узлов: шея, тело, руки. У младенцев возникает преимущественно одна мастоцитома. Редко до 4 штук. Образования характеризуются резким появлением и исчезанием.
4. Эритродермический тип. Характеризуется появлением пятен желтого или коричневого цвета с плотной поверхностью. Границы воспалений четко очерчены, края неровные. Заболевание характеризуется сильным зудом. В результате расчесывания, воспаленные участки травмируются.
5. Телеангиэктатический тип. Относится к категории стойкой пигментной крапивницы. Встречается у пациентов редко. Проявляется во взрослом возрасте у женщин. Характеризуется пятнами красного и коричневого цвета. Узлы локализуются на груди, ногах и руках больного.

Особенности диагностики и лечения

Мастоцитоз имеет множество причин и форм проявления. Только квалифицированный специалист может выявить причины и назначить верное лечение.

Мастоцитоз у взрослых и детей диагностируется врачом-дерматологом. Терапия подбирается для каждого случая отдельно. Лечение назначается в зависимости от возраста и типа болезни. Легкие случаи крапивницы терапии не требуют. Заболевание вылечивается самостоятельно.

В тяжелых ситуациях назначают симптоматическую терапию:

• прием антигистаминов (Диазолин, Тавегил, Зодак, Зиртек, Супрастин);
• применение антисеротониновых средств (Кетотифен, Бикарфен);
• кортикостероидные средства, крема и мази при выраженных волдырях и узлах;
• средства с кромоглицериновой кислотой;
• гистаглобулин.

ПУВА-терапия активно применяется при мастоцитозе. Кожа облучается ультрафиолетовыми лучами. Длина лучей фиксированная. Пациент параллельно принимает препараты. Лекарства способствуют проникновению излучения вглубь эпидермиса. Оперативное вмешательство используется при неэффективном консервативном лечении.

На всех стадиях лечения пациенты соблюдают диетическое питание. Больные исключают продукты-аллергены, жареное, соленое и копченое. Нельзя употреблять продукты с красителями и ароматизаторами. Кожу предохраняют от механического воздействия и перепада температур.

Младенческий мастоцитоз проходит к пубертатному периоду. Во взрослом возрасте кожный мастоцитоз прогрессирует. Недуг поражает внутренние органы, приводит к летальному исходу.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу.

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.