Многие задаются вопросом, сколько живут с болезнью Паркинсона и как часто она встречается? Болезнь Паркинсона (БП) признана одним из наиболее распространенных неврологических расстройств, затрагивающих примерно 1% людей старше 60 лет.

По некоторым оценкам, заболеваемость БП составляет 4,5-21 случая на 100 000 населения в год, а оценки распространенности варьируются от 18 до 328 случаев на 100 000 человек, причем большинство исследований показывают, что показатель является вариабельным. Развитие болезни у лиц моложе 40 лет относительно редкое явление. Болезнь Паркинсона примерно в 1,5 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Болезнь Паркинсона – социально-значимая проблема современной медицины

Широкие различия в оценках глобальной заболеваемости и распространенности могут быть результатом ряда факторов, в том числе способов сбора данных, различий в структурах населения, выживаемости пациентов, выявления случаев заболевания и используемой методологии анализа.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Ожидаемая продолжительность жизни и причины смерти от БП

Сколько живут с болезнью Паркинсона и как с ней справляться? До введения леводопы болезнь Паркинсона вызывала тяжелую инвалидность или смерть у 25% пациентов в течение 5 лет, у 65% в течение 10 лет и у 89% в течение 15 лет. Коэффициент смертности от болезни Паркинсона в 3 раза выше, чем у населения в целом по возрасту, полу и расовой принадлежности.

С введением леводопы смертность при болезни Паркинсона снизилась примерно на 50%, а продолжительность жизни увеличилась на 20 лет. Считается, что это связано с симптоматическими эффектами леводопы, поскольку никакие четкие данные не свидетельствуют о том, что предшественник дофамина является причиной прогрессирующей природы заболевания.

Продолжительность жизни пациентов с БП в последнее время неуклонно увеличивается

Американская академия неврологии отмечает, что следующие клинические признаки могут помочь предсказать скорость прогрессирования болезни Паркинсона:

• молодой возраст и мышечная ригидность на раннем этапе БП могут быть использованы для прогнозирования скорости развития акинеза;
• более быстрое развитие двигательных нарушений наблюдается у пациентов мужского пола, имеющих сопутствующие заболевания и/или постуральную неустойчивость;
• появление БП в раннем возрасте, деменция и снижение чувствительности к дофаминергической терапии могут предсказывать более раннее размещение в доме для престарелых и то, как долго будет жить пациент.

Возраст пациента играет ключевую роль в прогнозе болезни Паркинсона. Молодые пациенты подвергаются большему риску развития нарушений движения (дискинезии) во время терапии леводопой при БП, чем пожилое поколение. Если пациент не реагирует на лечение леводопой, то прогноз, как правило, намного хуже. Шансы умереть в ближайшие 10 лет, в этом случае, также возрастают в значительной степени.

В исследованиях все больше накапливается доказательств того, что БП более медленно развивается при лечении агонистами дофамина. Аналогичные предпосылки существуют у препаратов из группы ингибиторов МАО-В. Однако до сих пор данные предположения не были доказаны в крупномасштабных исследованиях.

На ранней стадии БП бромокриптин вызывает у пациентов существенное клиническое улучшение

Увеличение ожидаемой продолжительности жизни при Паркинсоне связано с тем, что препараты в значительной мере устраняют основные жалобы пациентов с БП.

Положительное влияние леводопы на продолжительность жизни оказывается только на пациентов с синдромом идиопатического паркинсонизма. Атипичный паркинсонизм, при котором пациенты недостаточно реагируют на лечение леводопой, как правило, имеет значительно худший прогноз.

Пациенты при БП чаще всего умирают от осложнений; инфекции верхних дыхательных путей, аспирационной пневмонии, дисфагии, тяжелых травм (приобретенных вследствие старческого маразма), атеросклероза или тромбоза нижних конечностей. Длительная гиподинамия (лежачий образ жизни) также укорачивает срок жизни пациентов.

Последняя фаза БП не поддается медикаментозной или другой терапии. В зависимости от того, сколько затронуто дофаминергических нейронов в черной субстанции, будет зависеть прогноз пациентов с последней стадией болезни Паркинсона.

Условия современной жизни таковы, что зачастую все члены семьи, и старые, и молодые, вынуждены жить под одной крышей. И когда кто-либо заболевает, болезнь становится настоящим испытанием не только для самого больного, но и для окружающих его людей. Неприязнь и отторжение больного - не лучшая реакция; она отравляет жизнь как ему, так и окружающим. Намного правильнее помочь человеку справиться с недугом или, если это невозможно, постараться облегчить ему жизнь. В частности, все сказанное относится к такому заболеванию, как болезнь Паркинсона.

Как возникает болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона возникает в тех случаях, когда небольшой участок (так называемое "черное вещество") не способен нормально функционировать. Нервные клетки этого участка, содержащие меланин (кстати, темный цвет этого вещества и дал название области мозга), связаны с другим участком, называемым стриатумом, который контролирует и управляет всеми движениями нашего тела.

В стриатуме двигательные импульсы передаются другим нервным клеткам, для чего используется особое вещество - допамин. При болезни Паркинсона количество допамина в головном мозге резко уменьшается, что и затрудняет нормальные движения. Поэтому для лечения этого заболевания и используют препараты на основе вещества L-дофа.

БОЛЕЗНЬ Паркинсона обычно встречается у пожилых людей старше 50-60 лет. В первую очередь при этой болезни нарушается подвижность человека. Это проявляется в трех основных симптомах: гипокинезии, повышении мышечного тонуса и дрожании конечностей. Кроме того, у больного могут появляться вегетативные расстройства и изменения психики.

Гипокинезия (иначе говоря - замедленность движений) проявляется все сильнее и сильнее, и постепенно у больного становятся видны типичные признаки болезни: тело как бы слегка наклонено вперед, колени и локти немного расставлены в стороны. Причем такое положение тела сохраняется и при ходьбе. Шаги становятся все короче, больной шаркает и практически не отрывает ноги от пола. Его руки и ноги движутся несинхронно. Больному трудно начать движение или изменить его направление (прежде чем остановится, больной делает еще несколько шагов как бы по инерции).

Гипокинезия может изменять выражение лица: обедняется мимика, человек реже мигает. Лицо приобретает отстраненное, неподвижное выражение, как будто бы больного ничего уже не интересует. Но это совершенно ошибочное впечатление!

Повышенный мышечный тонус приводит к тому, что больные все движения производят медленнее, но с гораздо большим физическим усилием и медленным возвратом в исходное положение. Например, рукопожатие больного становится более долгим и сильным.

У больных изменяется речь, они говорят тише, монотоннее, иногда - более хрипло. Многие говорят медленнее, делая большие паузы между словами, так что их становится непросто понять.

При болезни Паркинсона меняется и почерк человека. Первые буквы слов и предложений еще имеют нормальную величину, но затем уменьшаются, а сама строка как бы уходит вверх. Ученые называют подобный почерк "микрографией". Постепенно больному становится все труднее и труднее писать.

В некоторых случаях, особенно на последних стадиях болезни, могут замедляться и мыслительные функции (время на восприятие сказанного собеседником и на ответные реакции). Но при этом нужно помнить, что на ранних стадиях болезнь Паркинсона на интеллект не влияет, объем памяти и мыслительные способности человека сохраняются. Больной не становится глупее, просто ему все сложнее выражать свои мысли, что и приводит к трудностям в общении. Кстати, сам больной переживает это состояние еще сильнее, чем окружающие. И задача родных и близких ему людей - понять больного, максимально помочь ему и облегчить его повседневную жизнь.

Вот лишь несколько советов:

Многие пациенты по утрам чувствуют себя разбитыми, находятся в состоянии депрессии. Свежие цветы на столике около кровати, добрые слова с самого утра помогут поднять настроение больного.

Если больной с самого утра чувствует себя неважно, ему необходимо давать лекарственные средства еще до подъема, прямо в постели. Обычно улучшение наступает через 15-20 минут, и больной становится более подвижным и активным.

Некоторые препараты переносятся плохо, особенно на голодный желудок. Поэтому перед приемом лекарств обязательно нужно съесть кусочек хлеба или кекса.

Подниматься с кровати без посторонней помощи больному очень сложно. И ему нужно в этом помочь. Причем сам процесс вставания лучше разбить на два этапа: сначала резко согнуться и сесть на край кровати, и лишь потом уже вставать на ноги.

Для больных болезнью Паркинсона не существует специальных диет. Но в тех случаях, когда наряду с этим недугом есть и другие заболевания, такие диеты могут понадобиться.

Пищу (в том числе и хлеб) для таких больных нужно резать на мелкие кусочки, чтобы им было легче брать ее и подносить ко рту.

При сильном дрожании рук предложите больному воспользоваться соломинкой. В тех случаях, когда больной пьет горячие напитки (чай или кофе), ему лучше отбросить стеснение и крепко держать чашку двумя руками. Кроме того, следите за тем, чтобы горячие напитки больному не наливали до краев. Если у человека дрожат руки, он может облиться и обжечься.

Помогайте больному садиться на стул и вставать из-за стола - эти движения даются ему труднее всего.

Больному удобнее носить свитера и пуловеры, а не застегивать самостоятельно пуговицы на рубашках и пиджаках. По той же самой причине больному лучше покупать ботинки без шнурков. При выборе ботинок обратите внимание на материал, из которого сделана подошва. Оптимальным вариантом является кожа: в ботинках на резиновой подошве больному труднее ходить.

Нужно помнить, что проявления болезни в каждом конкретном случае разные. У одних пациентов могут наблюдаться все симптомы одновременно, у других - лишь некоторые. И даже скорость развития болезни во всех случаях разная. Поэтому и лечение выбирается врачами строго индивидуально.

Лечение болезни Паркинсона основано на применении различных препаратов, содержащих особое вещество - Л-дофу, которое присутствует в здоровых нервных клетках и отсутствует у больных. Использование таких лекарств не только удлиняет жизнь больного (раньше средняя продолжительность жизни при болезни Паркинсона не превышала 7 лет, теперь - около 20), но и значительно повышает ее качество. Но помните, что качество жизни зависит не только от этих факторов, но и от отношения к больному. А здесь все - в ваших руках.

"Мой супруг - офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал - просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии - она работает в больнице - и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", - вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон - одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания - самого известного признака болезни - нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы - собирательно их называют паркинсонизмом - встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное - вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы - главный фактор риска. На втором месте - запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается - у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом - уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", - объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", - рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует - терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", - объясняет Обухова.

Со временем таблетки перестают действовать. "Лекарство берет на полчаса, все остальное время она кричит и издает очень громкие звуки. И днем, и ночью. Ничего ей не помогает", - рассказывает Лина из Харькова. Ее маме Ларисе диагностировали болезнь Паркинсона в 40 лет. С тех пор прошло 22 года. Лариса живет в Луганске, за ней постоянно присматривает муж Александр. На видео, которое показала Лина, ее покрытая испариной мать бьется в конвульсиях и стонет, что больше так не может. Устала и сама Лина. На вопрос о хосписах она отвечает, что их нигде не принимают.

В России, по словам Анастасии Обуховой, родственники больных вынуждены либо нанимать сиделку, либо все бросать и ухаживать за пациентами самостоятельно. "[Зато] у нас есть школа танцев для пациентов с болезнью Паркинсона, есть специальные школы, где с ними проводят встречи, психотерапию, плавают в бассейне. Но все основано на энтузиазме докторов, которые этим занимаются", - рассказывает Обухова.

Заинтересованность нужна и обычным людям: если не в помощи другим, то в собственном здоровье. За несколько лет до двигательных симптомов появляются другие тревожные признаки. Запоры, расстройства настроения, ухудшение обоняния, эректильная дисфункция, дневная сонливость - все это может указывать на начальную стадию болезни Паркинсона. Если вас или ваших близких что-то из этого беспокоит, особенно в пожилом возрасте, лучше скорее показаться врачу. Болезнь Паркинсона неизлечима, но ее развитие можно затормозить, а для этого ее сначала надо распознать.

Марат Кузаев

Ее часто диагностируют у людей, которым едва исполнилось 50: возраст, когда впереди, казалось, еще много лет активной жизни.

Болезнь Паркинсона — дегенеративное состояние нервной системы, при которой часть клеток мозга отмирает по неизвестной причине. С годами больным становится тяжело передвигаться, их мышцы словно каменеют, а руки и ноги трясутся.

Жизнь людей с болезнью Паркинсона уже никогда не будет такой, как прежде, но все же она продолжается. А правильная поддержка близких поможет улучшить ее качество.

Вот 9 советов от врачей, которым нужно следовать самим больным и их родственникам.

1. Регулярный прием лекарств

Лекарства помогают поддерживать и продлевают хорошую форму больного. Важно убедиться, что прием происходит вовремя и в соответствии с прописанной дозировкой. Узнайте о побочных эффектах и обсудите их с лечащим врачом.

2. Активный образ жизни и спортивные нагрузки

Чем крепче мышцы, тем лучше они сопротивляются болезни. Кроме того, спорт улучшает координацию, гибкость суставов, настроение и психическое благополучие — все это очень важно при лечении болезни Паркинсона. Конечно, прежде чем приступить к упражнениям, нужно проконсультироваться с лечащим врачом и неврологом. А затем — вести настолько активную жизнь, насколько вам позволяет состояние.

3. Правильное питание

Здоровая, сбалансированная и разнообразная диета — это обязательное условие для жизни с болезнью Паркинсона. Сократите или вовсе откажитесь от употребления сахара, консервированной и малополезной пищи. Пейте воду, ешьте больше овощей и фруктов — это поможет справиться с запорами, которые часто сопровождают эту болезнь.

4. Внимание к сигналам тела

Если больной чувствует, что энергия покинула его, нужно сделать перерыв и не заставлять себя делать что-либо через силу.

5. Регулярное посещение специалистов

Помимо лечащего врача, могут быть полезны визиты и к другим специалистам: логопедам, физиотерапевтам. Не отказывайтесь от трудотерапии и других полезных нагрузок под присмотром врачей.

6. Спокойствие и собранность окружения

Страдающим от болезни Паркинсона крайне важна адекватная поддержка близких. Никогда не бойтесь просить о помощи и всегда держите семью в курсе любых изменений состояния здоровья — это гарантия правильного ухода.

7. Распорядок дня

Повседневная жизнь станет намного проще, если следовать четкому режиму. Установите четкое время для лекарств, приема пищи и физических упражнений: так организм будет лучше справляться с болезнью.

8. Дневник

Фиксируйте все, что касается лечения, питания и нагрузок, а также реакцию организма на них. Любые симптомы и изменения настроения больного помогут врачам более четко отслеживать течение болезни.

9. Знание — сила

Найдите местные группы поддержки людей с болезнью Паркинсона, где дадут дельные советы и поделятся опытом. Чем больше информации о болезни и вариантах ее течения, тем легче адаптация.

Не приводит к смерти. К этому ведут необратимые процессы, возникающие в процессе усугубления патологии.

Больные с синдромом живут столько, сколько и здоровые люди. Ухудшают качество жизни и приближают смертельный исход последние стадии.

О продолжительности жизни при болезни Паркинсона поговорим далее.

Скорость развития недуга, возраст человека, – эти моменты являются основой для прогноза продолжительности жизни.

Шкала Хен-Яр анализирует проявления недуга и выводит средний возраст — сколько лет осталось больному болезнью Паркинсона, а также прогноз — когда человек может уйти из жизни:

• при стремительном темпе развития болезни от этапа к этапу проходит до 2-х лет;
• умеренный темп смены переходов показывает интервал между ними от 2 до 5 лет;
• при медленном развитии от стадии к стадии проходит больше 5 лет.