В фильмах и видеороликах из сети многие видели людей, внезапно выкрикивающих оскорбления или нецензурные слова. Если не знать, что человек выкрикивающий ругань болен, это могло бы показаться забавным. Выясним, как называется болезнь, когда человек матерится неконтролируемо? Какие ещё признаки есть у такой болезни и есть ли эффективные методы лечения странного заболевания с внезапными словесными вспышками?

Болезнь, при которой человек неконтролируемо матерится называется - синдром Туретта . Помимо брани и мата, синдром может вызывать короткие, нежелательные звуки или движения - тики. Подобное расстройство редкое и способно передаваться лишь генетически (от родителей детям). На интеллект и физическое здоровье не влияет.

Разумеется, к людям, которые "разговаривают на матах" осознанно - эта болезнь никак не относится.

Как проявляется синдром, когда человек разговаривает на матах

Спонтанная брань – не единственное проявление синдрома. Сюда включены наиболее частые психологические расстройства, тики. Могут быть разными:

• Частое моргание;
• Необычные движения рук и ног;
• Передёргивание плечами;
• Гримасничанье;
• Хрюканье;
• Брань, мат.

В основном синдром появляется у детей лет 6-7. С возрастом приобретает менее выраженную форму или вовсе пропадает.

Пациенты с этим расстройством сравнивают моменты перед тиком (или бранью) с непреодолимым зудом или желанием чихнуть. А после тика (или мата) становится гораздо легче.

Большинство пациентов могут подавлять тики усилием воли или заменять странное тиковое движение или брань на нормальное движение или звук. Например, гримасу с вынутым языком, пациент способен заменить почёсыванием носа.

Как лечат синдром Туретта

Часто синдром трудно диагностировать. Ведь в тяжёлой неконтролируемой форме он встречается крайне редко. В основном ограничивается нечастым тиковым морганием и протекает в слабой форме, никак не влияя на жизнь человека.

В качестве лечения более тяжёлых форм синдрома используют:

• Психотерапию (иногда к терапии приобщают и окружение пациента: родителей, друзей);
• Уколы ботокса в руки (при мышечных тиках в руках);
• Лекарственными препаратами (при тяжёлой форме синдрома или при тиках разного характера).

Универсального же лекарства при синдроме Туретта нет. Но индивидуальный врачебный подход помогает пациентам либо контролировать самые проблемные тики, либо вовсе с ними распрощаться.

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - . Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Как правило, ранние признаки синдрома Туретта проявляются в детстве, от 3 до 9 лет. Синдром Туретта встречается у людей всех этнических групп; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Приблизительно 200000 американцев страдают самой серьезной формой синдрома Туретта, а один человек из 100 проявляет более сглаженные симптомы, например хронический моторный или речевой тики. Хотя синдром Туретта - хроническое заболевание, у большинства пациентов тик особенно ярко выражен в раннем подростковом возрасте, а в юношеском возрасте и далее симптомы ослабевают.

Причины

Пока окончательно не выяснено, что же является причиной этого заболевания у детей. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение синдрома Туретта. Первая винит наследственность, вторая ненаследственную мутацию генов. Замечено, что у детей, которых подвергают мощной лекарственной терапии при неврозах, в частности, лечат нейростимуляторами, внезапно развивается тяжелая форма синдрома Туретта. Третья теория прослеживает взаимосвязь с ухудшающейся экологией и огромной психо-эмоциональной нагрузкой, которой в наши дни подвергаются дети. Таким образом, синдром Туретта можно классифицировать как неврологическое заболевание неясного происхождения, которое может быть вызвано целым рядом как внешних, так и внутренних причин. Среди этих причин ученые называют гипоксию плода и ребенка при родах, недоношенность, малый вес плода, курение и злоупотребление алкоголем будущей матери в процессе вынашивания плода и во время вскармливания грудью, стрептококковую инфекцию и аутоимунные заболевания. Современные исследования указывают также на отклонения в определенных отделах головного мозга (включая основные ганглии, лобные доли и кору), а также в нейромедиаторах (допамин, серотонин и артеренол), ответственных за взаимодействие нервных клеток.

Симптомы

Заболевание проявляется непроизвольными движениями, имеющими характер тиков. В начале заболевания это двигательные тики: мигание век, наморщивание носа, гримасы, прищелкивание языком и др.; у некоторых детей проявляются голосовые тики: cвист, пыхтение, кашель, вскрикивания, хрюканье и др. Около10-15% маленьких пациентов страдают от речевых расстройств - это копролалия, эхолалия (неконтролируемое повторение слов, услышанных в чужой речи), палилалия (стереотипное многократное повторение одного и того же слова или двухтрехслов, часто в нарастающем темпе). Тики можно сдержать усилием воли, хотя бы на короткое время. Моторные и вокальные тики сопутствуют друг другу (не обязательно в одно и то же время). В периоды тяжелого стресса или утомления тики резко усиливаются, приступы следуют непрерывно. Дети не могут социально адаптироваться, иногда у них развиваются неврологические и психические расстройства, вплоть до попыток самоубийства.

Диагностика и лечение

Специфический биологический маркер синдрома Туретта к настоящему времени выявить не удалось, поэтому диагностика базируется главным образом на динамическом наблюдении. Умственное, психическое и эмоциональное развитие детей, страдающих синдромом Туретта, ничем не отличается от развития
остальных детей. Электроэнцефалограмма, нейросонограмма или компьютерная томография не выявляют у больных детей специфических изменений. Медики заметили, что среди пациентов много левшей. Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи в управлении симптомами. Поскольку симптомы синдрома Туретта, в частности тики, не вызывают нарушений в функционировании организма, то и лекарственные средства для их подавления, как правило, не используются. Лекарства - нейролептики применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Наиболее эффективными считаются галоперидол и пимозид.
Поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия помогают избежать или смягчить и социальную изоляцию. Взаимодействие пациента, семьи и окружающих (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения. Больные дети раздражительны, неусидчивы, гиперактивны, импульсивны, не умеют концентрировать внимание. Нужно с огромным терпением и вниманием относиться
к таким поведенческим проявлениям заболевания, так как их основой является недостаток в организме химических соединений, которые приносят человеку радость, покой, удовольствие и чувство комфорта. Зачастую дети пытаются неосознанно восполнить недостаток положительных эмоций - ищут острых, порою даже жутких ощущений, катаясь на сверхскоростных аттракционах, увлекаясь фильмами ужасов, играя в недетские компьютерные игры.

Таким детям очень нравятся сладости и углеводы - сникерсы, бигмаки, чизбургеры, гамбургеры - стимуляторы: чай, кофе, кола. Почему? Да потому, что углеводы, попадая в организм, повышают через ряд биохимических процессов уровень эндорфинов и других соединений, которые создают в нас чувство удовольствия, «на душе» становится хорошо, 30-40 минут хорошо, а потом опять плохо. Очень часто такие кулинарные пристрастия приводят к самой настоящей трагедии: дети, вырастая, попадают в среду наркоманов, токсикоманов и алкого-
ликов. Если люди не испытывают в жизни естественных радостей, они пытаются получить их искусственным путем. Таким образом, правильное питание пациентов с синдромом Туретта становится одним из важных
аспектов лечения. Необходимо максимально ограничить употребление сладкой и углеводистой пищи.
Очень важно составить специальное меню со сбалансированным набором аминокислот, вырабатывающих
в организме гормоны удовольствия. Хорошие результаты дает использование гомеопатических средств.
Для облегчения симптомов синдрома Туретта часто используются ле-карственные препараты Agaricus,Hyosciamus, Nux Vomica.

Прогноз

Хотя не существует эффективных методов лечения синдрома Туретта, состояние многих пациентов улучшается по мере взросления, особенно после двадцати. Симптомы исчезают, больные перестают нуждаться в медикаментах, подавляющих тики. Болезнь не отражается на умственных способностях человека. Хотя за болевание хроническое, оно не является дегенеративным и не влияет на продолжительность жизни больного. Приступы тика имеют тенденцию уменьшаться с возрастом, а вот такие расстройства как синдром нарушения внимания с гиперактивностью (ADHD), обсессивно-компульсивное расстройство (OCD), депрессия, общее беспокойство, приступы тревоги и
колебания настроения, могут сохраняться и усугубляться со временем.

Не очень приятно смотреть на человека, который вдруг начинает почесываться, дергать головой или выкрикивать какие-то звуки. Хуже, когда такие симптомы появляются у детей, вызывая панику родителей. Все это проявление нервного заболевания, начинающегося в детстве. Необходимо знать его симптомы, чтобы вовремя оказать помощь.

Синдром Туретта что это

Психоневрологическое расстройство, которое сопровождается непроизвольными движениями, выкрикиванием звуков – синдром Жиля де ля Туретта. Эту патологию мозга еще называют болезнь, при которой человек ругается матом. Начинаются процессы в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Часто к зрелым годам проявления признаков уменьшаются. Болезнь Туретта характеризуется наличием генерализованных тиков, включающих голосовые и двигательные симптомы.

Синдром Туретта - причины

Считается, что одна из главных причин – генетическая. Заболевают люди, обладающие специфическим геном. Часто причины синдрома Туретта кроются в периоде ожидания ребенка. Болезнь может возникнуть, если при беременности:

• был прием анаболических стероидов, наркотиков;
• наблюдался сильный токсикоз;
• возникала стрессовая ситуация;
• перенесено заболевание с высокой температурой;
• была патология, вызванная стафилококком.

Спровоцировать синдром Жиля Туретта могут:

• внутричерепные травмы при рождении;
• побочные эффекты от лекарств;
• недоношенность;
• заболевания, вызванные микробами, – ангина, скарлатина, ревматизм;
• алкогольная интоксикация;
• психологические проблемы;
• токсические отравления;
• заболевания с повышением температуры;
• прием для лечения в детском возрасте психотропных лекарств.

Синдром Туретта - симптомы

Заболевание характеризуется главными признаками – непреодолимым побуждением повторять движения или звуки, которые называются тиками. Известны два вида – вокальный (голосовой), моторный (двигательный). Возможны генерализованные тики, при которых все признаки проявляются одновременно. В зависимости от эмоционального состояния, симптомы синдрома Туретта могут быть:

• ускоренными;
• неритмичными;
• однообразными.

• типичные речевые нарушения – изменение тона, акцента, ритма, громкости;
• неоднократное повторение одного собственного слова – вокализм;
• копролалия – спонтанное высказывание оскорблений, мата, агрессивных фраз;
• повторение чужих слов;
• эхолалия – подражание звукам, словам окружающих;
• палилалия – повтор своих же фраз, слогов.

Перед появлением генерализованного тика возникают сенсорные феномены – ощущение инородного тела в горле, ограниченный дискомфорт в плечах, сильное побуждение, переполнение энергией. Нарастание напряжённости провоцирует человека к действиям. Пациент может выкрикивать социально нежелательные, запрещённые слова, ругаться, материться. Двигательные тики могут распространяться по всему телу, сопровождаться:

• неприличными жестами;
• самоповреждениями;
• морганием глаз;
• пожиманием плечами;
• гримасами;
• хлопками;
• прикусыванием губ.

Синдром Туретта у детей

Не всегда симптомы у ребенка выражены ярко. Первые изменения наблюдаются в возрасте от 2 до 5 лет – атипичное высовывание языка, моргание, сплевывания. Ребенок еще не может ругаться, но повторяет слова, движения других. В педиатрической практике лечение проводят в форме игры, общения с животными. Эффективны занятия ребенка спортом, музыкой. Синдром Туретта у детей ярко выражен в подростковом возрасте, далее, уменьшается или проходит совсем. Болезнь может проявляться:

• гиперактивностью;
• синдромом дефицита внимания;
• проблемами с обучением.

Синдром Туретта у взрослых

Пациенты во взрослом возрасте знают заболевание, имеется полное осознание происходящего. Им известно, что вылечится невозможно, необходимо контролировать симптомы, в том числе, при помощи антипсихотических препаратов. Больные чувствуют приближение тика, который временно подавляемый, но не устранимый полностью. Синдром Туретта у взрослых может напугать окружающих, когда человек внезапно начинает:

• ругаться матом;
• делать непроизвольные сложные движения всеми частями тела;
• извлекать нечленораздельные звуки.

Синдром взрывающейся головы Синдром «взрывающейся головы» является необычным расстройством сна, до недавнего времени мало освещавшимся в медицинской литературе. Этот синдром характеризуется взрывающимся звуком или громким шумом, возникающим в голове непосредственно перед отходом ко сну или во время сна. Этот «взрыв» может сопровождаться вспышкой света, затрудненным дыханием и чувством ужаса. Специалисты предполагают, что это связано со стрессом и перенапряжением человека. После отдыха в большинстве случаев симптомы синдрома пропадают. Синдром иностранного акцента Симптомы этого синдрома – расстройство речи, выражающиеся в незначительных изменениях интонации, скорости и ударений, из-за чего речь больного похожа на говор иностранца, пытающегося освоить чужой язык. Такой синдром обычно появляется после серьезной черепно-мозговой травмы или инсульта, пик ее проявляется через год-два после травмы. Всего с 1941 года зарегистрировано около 50 случаев такого заболевания. Часть из них после специальной терапии и обучения снова “научилась” правильно говорить, но большинство страдают всю жизнь. Довольно известный случай синдрома иностранного акцента произошел в Норвегии в 1941 году после того, как молодая женщина, Астрид Л. получила ранение в голову осколком при бомбежке. После того как она оправилась от травмы, она заговорила с сильнейшим немецким акцентом, чем и обескуражила своих земляков-норвежцев. Другой случай синдрома иностранного акцента имел место в Англии, когда 60-летняя Линда Уокер после инсульта заговорила со странным акцентом больше напоминающим ямайский чем ее родной английский. Синдром Фатальной Семейной Бессонницы (бессонницы с летальным исходом) Это редкое неизлечимое наследственное заболевание, известно только 40 семей, подверженных ему. Человек с трудом спит все меньше и меньше, больше утомляется, страдает галлюцинациями и головными болями и через несколько лет умирает от переутомления. При фатальной семейной бессонице поражается таламус – отдел мозга, отвечающий за сон. Именно таламус является коммуникатором связей между корой полушарий и телом, пропускающим сигналы в обоих направлениях в необходимые зоны коры или части тела. Считается, что при засыпании снижается эффективность проведения импульсов через таламус. При семейной фатальной бессонице происходит нарушение этой функции. Болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет, в среднем в 50, продолжается от 7 до 36 месяцев, после чего больной умирает. Описано заболевание относительно недавно, в 1986 году. Нечувствительность к боли
Есть ряд людей, у которых небольшая генетическая мутация выключает механизм переноса болевых сигналов по нервам в человеческом теле. Казалось бы, такая жизнь – без боли и страданий – просто мечта, но в действительности больной ежесекундно рискует, так как может в любой момент порезаться, обжечься или ушибиться, не заметив этого сразу. Боль – это индикатор опасности, и без нее наша жизнь становится опасной. Людям, не чувствительным к боли, ничего не стоит сломать такие важные для жизни суставы, как коленный или локтевой, а также некоторые трубчатые кости, потому что они не понимают, какую силу нужно прикладывать при выполнении таких, казалось бы простых движений, как ходьба или вытягивание конечности. Не чувствительные к боли дети, не испытывая никаких неприятных ощущений, выдавливают глаза из глазниц, вырывают зубы и ногти. У двоих больных отсутствовали губы и части языка – они сжевали в раннем детстве их после того, как начали прорезываться зубы. Эту редкую генетическую аномалию удалось обнаружить британским ученым благодаря изучению генома членов трех состоящих в отдаленном родстве семей, живущих в Северном Пакистане. В этих семьях регулярно рождались дети, которым было незнакомо чувство боли. Некоторые из них зарабатывали на жизнь уличными представлениями, во время которых прокалывали свое тело ножами и спицами и ходили по углям. Несмотря на нечувствительность к боли, носители мутантного гена могли чувствовать прикосновения, тепло, холод и вкус. В медицинской литературе описано всего несколько случаев наследственного отсутствия болевой чувствительности. Первое такое сообщение датируется 1932 годом. Синдром Мебиуса Это врожденная аномалия, характеризующаяся отсутствием мимики лица из-за неправильного развития нескольких черепномозговых нервов и паралича лицевого нерва. Люди с синдромом Мебиуса не могут смеяться, их лицо похоже на маску. Также им трудно глотать. Медицине известно это заболеваний с конца 19 века, но возможности терапии ее до нынешнего дня весьма ограничены, а причины развития – неясны. К счастью, зафиксировано совсем немного людей, страдающих таким синдромом. Синдром Котарда (синдром живого трупа) Синдром вызывается устойчивым стремлением к суициду и непрекращающейся депрессией. Люди с таким диагнозом жалуются на то, что они потеряли абсолютно все, что связывает человека с миром живых: вкусы, пристрастия и даже свое собственное тело или его часть. Они убеждены в том, что они больше не люди, а просто ходячие трупы. Каким-то парадоксальным образом признание себя «мертвым» дает больному уверенность в своем бессмертии. Иногда заблуждение прогрессирует до такой степени, что пациент может заявлять, будто чувствует, как разлагается его тело. Якобы он ощущает запах собственной гниющей плоти и чувствует, как черви поедают его изнутри. Эта форма депрессивного расстройства была впервые описана психиатром Жулем Котардом в 1880 году. Синдром оборотня По-научному этот синдром называется гипертрихоз, и характеризуется он тем, что у человека начинают расти волосы. Везде и бесконтрольно, включая лицо. Всего известно 50 случаев, большинство из них переданы по наследству. Преимущественно заболевание женщин. В 2008 году ученые из Колумбийского университета обнаружили, что инъекция тестостерона затормаживает рост волос и стимулирует их выпадение в необычных областях, так что уже есть один из вариантов лечения этого заболевания. Синдром Стендаля Еще одно необычное заболевание, при котором человек испытывает сильное волнение, дрожь, головокружение и даже галлюцинации, попав в место, где выставлено большое количество предметов искусства. Наверно, самое опасное место для страдающих от этого заболевания – галерея Уффици во Флоренции. Именно на примере недомоганий туристов, посещающих этот музей, и был описан синдром. А впервые о тревожных симптомах рассказал Стендаль в книге «Неаполь и Флоренция: путешествие из Милана в Реджио». Синдром Алисы в стране чудес При этом неврологическом состоянии человек с трудом разделяет объекты по размеру, считая все крохотным (микропсия) или огромным (макропсия) относительно реальных размеров. Такое расстройство может быть начальным сигналом заражения вирусом Эпштейна-Барра (мононуклеоз), в некоторых случаях может вызываться головной болью – мигренью, или же свидетельствовать о начальной стадии эпилепсии. У здорового человека подобные изменения восприятия могут вызывать психоделики, например ЛСД и псилоцибин. Синдром Мюнхгаузена
Все мы помним этого обаятельного и чудаковатого литературного героя – почти всем нам он был симпатичен. Однако люди с синдромом Мюнхгаузена в реальной жизни отнюдь не так забавны и безобидны. При этом синдроме человек симулирует, преувеличивает или искусственно вызывает у себя симптомы болезни, чтобы подвергнуться медицинскому обследованию, лечению, госпитализации, хирургическому вмешательству и т. п. Для того, чтобы лечение было назначено, лже-больные имитируют совершенно разнообразные состояния: от туберкулеза до сердечного приступа, от острой боли в животе до язв и порезов. Они глотают ключи, ложки и гвозди – чтобы для операции появился реальный повод; симулируют кровотечения, используя кровь животных или даже умышленно калеча собственное тело; горстями принимают лекарства, прекрасно зная, что никакие препараты им не нужны и даже могут навредить. Описан прецедент, когда одна пациентка настолько реалистично изображала «острый живот» (боли в брюшной полости), что врачи немедленно назначали операцию. В разных больницах у разных докторов эта дама была прооперирована в общей сложности более 40 раз! Каждый раз врачи с удивлением разводили руками, не находя признаков никаких патологий, буквально ничего, что могло бы стать причиной описанных пациенткой болей. Однако с маниакальным упорством она обращалась и обращалась в различные клиники, пережив за всю свою жизнь более 500 госпитализаций. Причины такого симулятивного поведения полностью не изучены. Общепринятое объяснение причин синдрома Мюнхгаузена гласит, что симуляция болезни позволяет людям с этим синдромом получить внимание, заботу, симпатию и психологическую поддержку, потребность в которых у них фрустрирована. Аллотриофагия
Обнаруживаемое часто при душевных болезнях стремление поедать различные несъедобные предметы. Больные употребляют в пищу бумагу, глину, грязь, клей, уголь и другие малоаппетитные вещества. Синдром чаще всего встречается у очень маленьких детей и людей с задержкой психического развития. Случается что проглатывают крайне опасные и острые предметы вроде стекла, гвоздей, ножиков и т. п. В более мягкой форме синдром наблюдается при нервных расстройствах и во время беременности как последствие эндоинтоксикации. Синдром Питера Пэна Упорное нежелание взрослеть, тяжелый случай инфантилизма. Своим появлением термин обязан американскому психологу Дэну Кейли. Самый известный пример пациента с синдромом Питера Пэна - Майкл Джексон. В силу трудно объяснимых, хотя интуитивно понятных причин девочки данному синдрому практически не подвержены. Иерусалимский синдром
Это относительно редкое расстройство – разновидность религиозного психоза, который провоцируется посещением Иерусалима, причем подвержены ей последователи любой религии. После вояжа в этот город психически неустойчивые личности начинают думать, что они – пророки Бога, могут пытаться основывать собственные религии и требовать, чтобы грешники раскаивались в своих грехах. Иногда их поведение доходит до крайностей и представляет опасность для них самих или окружающих, и появляется необходимость в насильственной госпитализации, пока не минует период опасности поведения. По официальной статистике психиатрического центра Кфар-Шауль, из двух миллионов туристов, посещающих город каждый год, он наблюдается примерно у ста человек. Проходит через две-три недели после отъезда из Иерусалима. Синдром чужой руки Сложное психоневрологическое расстройство, при котором одна или обе руки действуют сами по себе, вне зависимости от желания хозяина. Другое название синдрома – болезнь доктора Стренджлава – не по имени первооткрывателя, а в честь страдавшего ею главного героя одноименного фильма Кубрика, рука которого иногда сама по себе вскидывалась в нацистском приветствии. Синдром Капграса (Иллюзия Раздвоения)
Иллюзия, состоящая в том, что другой хорошо знакомый больному человек заменяется похожим на него самозванцем - шпионом, монстром или даже инопланетянином. Часто, но не всегда является одной из форм параноидной шизофрении.

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию мата - T&P публикуют отрывок из книги Риты Картер «Как работает мозг» издательства Corpus.

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна - побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой - все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения - исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание - действие - удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга - так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection - детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» - а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть дорогу от дома до работы на предмет признаков аварии. Путь домой также приходилось повторять неоднократно. Но несмотря на это его день и ночь тревожила мысль, не мог ли он, тщательно обследуя свой маршрут, каким-то образом пропустить скатившийся в канаву труп задавленного им человека. К другим вариациям на ту же тему относятся ипохондрия (навязчивая склонность проверяться на признаки различных соматических заболеваний) и дисморфофобия (убежденность в собственном мнимом уродстве). Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы.

Все эти психические и поведенческие ритуалы, подобно тикам у пациентов, страдающих синдромом Туретта, представляют собой фрагменты ранее полученных навыков. Но в данном случае в основе таких действий лежат не обрывки личных воспоминаний, а врожденные инстинкты. Инстинктивная склонность к чистоте, к постоянной проверке окружающей обстановки на предмет обнаружения чего-либо неправильного, стремление к порядку и равновесию - все это функции, необходимые для выживания. У людей, страдающих ОКР, они просто отрываются от системы выживания и принимают форму самостоятельных, неуместных и непропорционально усиленных привычек.