Для малой хореи типичны все симптомы кроме. Причины возникновения хореи у детей. Симптомы заболевания, диагностика и методы лечения

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас Сиденгам (1624-1689) - талантливый английский исследователь и проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли, впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его осталось навеки связанным с этой формой болезни: «...в основном хорея святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части тела и изменяют позу и локализацию подергиваний... Для питья из чашки он проделывает тысячу жестов, будто жонглер, прежде чем поднести ее ко рту должным образом. Его рука колеблется из стороны в сторону, и, наконец, он быстро опрокидывает содержимое в рот и жадно пьет, как будто он пытается рассмешить окружающих».

Т. Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но описал основные клинические симптомы заболевания, такие как разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей, мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин - «пляска святого Витта» - стал широко применяться для обозначения острой хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т. Парацельс (1493-1541) описал «thorea naturalis» как необычное хореиформное заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»), распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей, торсионной дистонии. В 1894 г. В. Ослер так прокомментировал эту терминологическую путаницу: «.неправильно было бы сказать, что Сиденгам случайно назвал заболевание пляской/хореей святого Витта, но применил этот термин в новом значении; и это не един-

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез. Ревматическое происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Заболеванием чаще страдают девочки старше 10 лет, что может быть связано с гормональными перестройками в этом возрасте. Обычно первые симптомы малой хореи развиваются через 2-7 мес после перенесенной стрептококковой инфекции.

При иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в патогенезе заболевания до конца не изучена.

Клинические проявления. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при вол-

нении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит.

При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Продолжительность течения ревматической хореи - от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. Прогноз заболева- ния, как правило, благоприятный. Однако эмоциональная неустойчивость или минимальные неврологические симптомы, такие как неловкость движений, тики, могут сохраняться в течение нескольких месяцев. У девочек, перенесших хорею, сохраняется высокий риск ее возникновения во время беременности и при приеме контрацептивов, что может быть связано с повышенной допаминэргической чувствительностью.

Диагностика. При распознавании острой ревматической лихорадки используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г. Он выделил 5 основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В табл. 26 представлена схема диагностических критериев Киселя- Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. При МРТ головного мозга визуализируется как двустороннее, так и одностороннее повышение интенсивности сигнала в Т 2 -взвешенном изображении в области хвостатых ядер и скорлупе. Однако изменения на КТ/МРТ головного мозга не являются патогномоничными для этого заболевания. При позитронно-эмисионной томографии в активной стадии обнаруживают повышение метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, которые носят обратимый характер.

При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом PANDAS, вирусными энцефалитами, дисметаболическими энцефалопатиями, наследственными нейродегенеративными заболеваниями, протекающими с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга.

Профилактика и лечение. Рекомендовано назначение постельного и охранительного режима. Так, при остром полисиндромном течении острой ревматической лихорадки или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/сут) в течение 10-14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозах. Даже в том случае, когда нет четких иммунологических подтверждений болезни и посев из носоглотки на стрептококковую флору не дал положительного результата, необходимо провести курс

антибактериальной терапии. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли) по 150000 ЕД 4-5 раз в сутки внутримышечно или перорально в дозе от 200 до 250 мг 4 раза в день в течение 10-14 дней.

Таблица 26. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики острой

ревматической лихорадки

Большие критерии

Малые критерии

Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию

Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Подкожные

ревматические

узелки

Клинические

Артралгия Лихорадка

Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

Повышенные или повышающиеся титры противо- стрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)

Лабораторные

Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок

Инструментальные

Удлинение интервала PR на ЭКГ

Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS - аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина - бициллин-5 - на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

Малая хорея - это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле - это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ - одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

  • генетическую предрасположенность;
  • нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
  • гормональные сбои;
  • слабую иммунную систему;
  • развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
  • зубной кариес;
  • худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи - двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом - быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

  1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
  2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
  3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
  4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
  5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Другие симптомы малой хореи

  1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
  2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

  1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
  2. «Симптом дряблых плеч» - когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
  3. «Язык хамелеона» - ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
  4. «Хореическая кисть» - при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Диагностика малой хореи

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

Лечение малой хореи

Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями - свет, звуки.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) - это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

  • наследственная предрасположенность;
  • гормональные скачки;
  • наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
  • нелеченные кариозные зубы;
  • слабый иммунитет;
  • повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
  • худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).


Симптомы


Хорея может проявляться гримасничанием у ребенка и неловкими движениями.

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы : непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

  • Неловкость движений при письме (рисовании) - ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
  • бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
  • неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
  • выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
  • смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» - поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными трудностями.

  • Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
  • психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

  • Феномен Гордона: при проверке голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
  • «язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
  • «хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
  • симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
  • симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.


Диагностика


Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, ).


Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.


Малая хорея (хорея Сиденгама) – недуг ревматической этиологии, в основе развития которого лежит поражение подкорковых узлов мозга. Характерный симптом развития патологии у человека – нарушение двигательной активности. Недуг поражает преимущественно маленьких детей. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Средняя длительность заболевания – от трёх до шести месяцев.

Виды

Классифицируют несколько этапов течения болезни:

  • латентное (скрытое). При латентной стадии малая хорея проходит абсолютно бессимптомно, что затрудняет её диагностику;
  • подострое. На этом этапе малая хорея протекает с менее выраженными симптомами. Но уже можно заметить подёргивание лицевых мышц и подёргивания конечностей;
  • острое. При острой стадии все симптомы выражены ярко и требуют немедленного лечения;
  • рецидивирующее. В данном случае через некоторое время малая хорея снова может поразить человека.

Этиология

Основная причина развития малой хореи - это заражение гемолитическим стрептококком группы А.

Факторы риска развития недуга:

  • генетическая предрасположенность у детей;
  • (воспаление соединительной ткани);
  • психологическая травма;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • осложнение после респираторных болезней ();
  • иммунодефицит;
  • кариес.

Чаще всего данный недуг поражает детей от 6 до 15 лет.

Симптомы

На начальных стадиях симптомы развития малой хореи могут быть менее выраженными. Также они могут отсутствовать при скрытой форме недуга. Длительность протекания болезни зависит от состояния пациента, особенностей его организма, тяжести патологии и от причин, которые спровоцировали прогрессирование малой хореи. Важно при первых симптомах заболевания сразу же обратиться к высококвалифицированному врачу, который сможет назначить адекватное лечение.

Для недуга характерны следующие симптомы:

  • повышенная температура тела 37–38 (в редких случаях);
  • нарушение координации движений;
  • подёргивание лицевых мышц (моргание, подёргивание уголка рта, гримасничанье);
  • самопроизвольные подёргивания ног и рук (нервные тики);
  • подёргивание плечами;
  • подёргивание головы;
  • бессонница (нарушение режима сна);
  • нарушение походки (танцующая походка);
  • нарушение языковой речи (нечёткая формулировка излагаемых слов);
  • нарушение памяти;
  • раздражительность;
  • повышенная возбудимость (нервозность, агрессия);
  • судорожные припадки;
  • постоянная слабость и сонливость;
  • нарушение слуха и зрения;
  • затруднение при глотании.

Диагностика

От того, насколько рано был выявлен недуг зависит и успех последующего лечения. Диагностика включает в себя следующие лабораторные и инструментальные методики:

  • . Его используют для того, чтобы узнать точное содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме. Это поможет не только подтвердить диагноз, но и выявить причину его прогрессирования. Для назначения дальнейшего плана лечения это очень важно;
  • ЭЭГ (электроэнцефалограмма) - современная методика оценки состояния головного мозга;
  • ЭМГ (электромиография);

Лечение

Лечение данной болезни включает в себя несколько этапов. В первую очередь потребуется исключить все факторы, отрицательно влияющие на психическое состояние пациента. Заключается это в выявлении и устранении причин, нарушающих покой. Чаще всего раздражителями выступают звуки, яркое освещение и прочее. Пациенту рекомендуется постельный режим. Также врачи назначают диету, которая предусматривает ограниченное употребление продуктов с высоким содержанием углеводов. Детям не рекомендуются физические нагрузки, которые могут осложнить течение болезни. Лечение хореи Сиденгама рекомендовано проводить в условиях стационара, но при лёгком течении недуга больной может находиться дома.

Пациенту обязательно назначают медикаментозное лечение. В терапии используются следующие синтетические медицинские препараты:

  • седативные и транквилизаторы применяются для нормализации работы ЦНС (центральной нервной системы);
  • ацетилсалициловую кислоту;
  • бутадиен;
  • димедрол;
  • препараты кальция;
  • витамины группы В и поливитамины;
  • антибиотики;
  • антигистаминные препараты;
  • в сложных ситуациях для лечения могут применяться гормональные препараты (редко используются для лечения детей).

Профилактика

Профилактика недуга заключается в своевременной санации полости рта и носоглотки, особенно при ангине. Необходимо своевременно диагностировать и вылечить ревматизм (если такой имеется), так как болезнь часто развивается именно на его фоне. Важно вести здоровый образ жизни и правильно питаться.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Отек головного мозга – опасное состояние, характеризующееся чрезмерным скоплением экссудата в тканях органа. Как следствие, постепенно увеличивается его объем и растёт внутричерепное давление. Все это приводит к нарушению обращения крови в органе и к отмиранию его клеток.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей - это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Симптомы

Клинические симптомы малой хореи становятся заметными уже через 3-4 недели после перенесенной ангины.

Первыми признаками являются расстройства психики: ребенок становится рассеянным, несобранным, капризным.

Движения делаются неловкими, неуклюжими – у него все валится из рук. У школьников падает успеваемость, ранее аккуратные тетрадки становятся грязными, неряшливыми.

Появляются главные признаки малой хореи - нарушения координации движений, непроизвольные хаотичные подергивания конечностей или частей лица (гиперкинезы). Неконтролируемые мышечные сокращения могут охватывать язык, губы, гортань, диафрагму или даже целиком все тело.

В начале заболевания гиперкинезы малозаметны, часто родители их не замечают или не придают им значения. Непроизвольные сокращения лицевых мышц могут быть приняты за гримасничанье или баловство. Подергивания усиливаются при нервном напряжении или волнении, например, когда ребенка вызывают к доске отвечать.

С развитием болезни гиперкинезы становятся все более заметными и выраженными, при сильной стрессовой ситуации тело больного ребенка могут сотрясать так называемые «хореические бури», при которых непроизвольные сокращения мышц возникают сразу во всех конечностях и на лице. Иногда насильственные движения, или, наоборот, слабость мышц, развиваются только на одной стороне тела. Характерно то, что во сне непроизвольных подергиваний не бывает, но засыпает больной ребенок обычно с трудом.

Итак, признаки заболевания малой хореей:

  • недавно появившееся кривляние, гримасничанье, высовывание языка;
  • странности в поведении (плаксивость, забывчивость, иногда полное безразличие к окружающему миру);
  • рассеянный, бегающий взгляд, невозможность сконцентрировать внимание на чем-то одном;
  • невозможность спокойно находиться в одной позе (например, на уроке в школе);
  • трудности с письмом и рисованием (ребенок не может удержать ручку или карандаш, неспособен начертить прямую линию, пачкает тетради);
  • затруднения при еде, ходьбе, одевании, умывании;
  • снижение тонуса мышц – при некоторых формах болезни гиперкинезы практически незаметны, но мышцы настолько слабы, что больной ребенок становится почти недвижимым;
  • при распространении гиперкинезов на язык и гортань, возможны неконтролируемые крики;
  • ранее ясная, четкая речь ребенка становится невнятной, спутанной; иногда, при тяжелых гиперкинезах гортани и языка, речь может совсем пропасть.

Чтобы вовремя распознать малую хорею и скорее начать лечение, родители не должны оставлять без внимания ни один из вышеописанных гиперкинезов в начале их возникновения.

Диагностика

Выявлением и лечением этой патологии занимается врач-невропатолог. Сначала подробно выясняется, какими болезнями переболел ребенок в прошлом, какие медикаменты принимал, страдал ли подобным недугом кто-нибудь из близких родственников.

Следующим этапом будет осмотр ребенка и проведение нескольких диагностических проб, при которых можно выявить характерные для детской хореи особенности:

  • больной ребенок не в состоянии с закрытыми глазами высунуть язык;
  • если попросить ребенка вытянуть вперед руки, он по-особому расположит кисти;
  • при постукивании по колену молоточком, нога на некоторое время задерживается в выпрямленном положении из-за гиперкинеза бедренной мышцы (феномен Гордона);
  • если больного малой хореей ребенка взять за подмышки и поднять кверху, то его голова «утонет» в плечах (синдром дряблых плеч).

Дополнительно, для более полной картины заболевания, врач должен назначить такие диагностические исследования:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
  • общий анализ крови;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная томография мозга;
  • электрокардиограмма;
  • электромиография – изучение биологических возможностей скелетных мышц.

Лечение

Лечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Главные условия выздоровления – больше сна, покой и положительные эмоции.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

  1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
  2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
  3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
  4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
  5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия - 25-30 минут. Курс лечения - 15-20 процедур через день.
  6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
  7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Видео на тему

Читайте также: