Симптомы и стадии нейробластомы у детей, причины возникновения заболевания, прогноз. Признаки и симптомы. Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Злокачественная опухоль, образованная с клеток симпатической нервной системы, чаще всего встречается у детей и локализуется в разных частях тела. – наследственность, мутация клеток. Ученые доказали, что эта опухоль образуется с незрелых клеток нейробластов (они полностью не сформировались, продолжают делиться). Это одно из непредсказуемых заболеваний: незаметно протекает, резко дает метастазы, может самоуничтожаться (регрессировать), рецидив, после прохождения лечения, встречаются реже, чем у других видов опухоли.

Классифицируют 1, 2, 3, 4 стадии развития нейробластомы. Она может локализоваться в мозжечке – мелуллобластома, поражает сетчатку глаз − ретинобластома, нейрофибросаркома – в брюшной полости, симпатобластома – в забрюшинном пространстве (почки, надпочечники).

Нейробластома 3 стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

  • легкая отечность, припухлость;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • боли в суставах и костях;
  • приступы лихорадки;
  • повышается температура;
  • меняется цвет лица;
  • смещение глазного яблока;
  • увеличивается печень;
  • частое мочеиспускание;
  • кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.

Нейробластома 4 стадии

Данная опухоль на последнем этапе развития имеет малоутешительный прогноз. Нейробластома 4 стадии метастазирует в различные органы, поражает костную и мягкие ткани, лимфоузлы.

Ее классифицируют на две подстадии:

4 А – единичная опухоль, с отдаленными метастазами;
4 Б – многочисленные синхронные опухоли.

Лечение нейробластомы 4 степени развития довольно непростое. Интенсивно применяют химиотерапию, пересаживают костный мозг, использую лучевую терапию, хирургическое вмешательство. Прогноз на этой стадии – 20% выживаемости в течение пяти лет. Фото нейробластомы 4 стадии можно увидеть в различных источниках.

Рецидив нейробластомы

Чем раньше обнаружен рак, тем вероятней позитивный исход лечения. Рецидив нейробластомы 4 стадии проявляется после полного удаления опухоли и казавшегося выздоровления. Новое злокачественное образование появляется в том же месте, где было и раньше или же по всему организму, что делает неблагоприятный прогноз.

Нейробластома забрюшного пространства 4 степени

Данная опухоль может образовываться вдоль позвоночного столба. Нейробластома забрюшинного пространства встречается очень часто (50%) и считается одной из худших, так как в этой области тела находятся почки с надпочечниками, мочеточники, поджелудочная железа, грудной проток, стволы, часть двенадцатиперстной, ободочной кишки, брюшной аорты, полой вены, локализуются лимфоузлы и сосуды.

: увеличение живота, усложняются процессы дыхания, происходит деформация грудной клетки, онемение ног, паралич, нарушается работа мочевого пузыря, кишечника, повышается температура, давление, проявляются отеки.

На 4 стадии поражаются лимфоузлы, костный мозг, появляется хромота, иммунитет сводится к нулю, человек становится слабым, бледным, увеличивается печень, на коже наблюдаются синюшные пятна. Лечение данной злокачественной опухоли в забрюшинном пространстве зависит от того, где изначально она образовалась, из каких клеток.

Нейробластома на четвертой S стадии (1 и 2 степени, метастазы в печень, костный мозг, кожа) может самопроизвольно регрессировать или перейти в доброкачественную. Это случаться у детей до 1 года.

Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Это первое по частоте возникновения злокачественное образование у детей до 2 лет и четвертое – у детей до 15 лет. У взрослых такой тип опухоли диагностируют крайне редко.

Причины возникновения опухоли и места ее локализации

Причины нейробластомы у детей точно не известны. Ученые не сомневаются в том факте, что возникновение опухоли прямо связано с врожденными или приобретенными патологическими изменениями клеток ДНК. Если у малыша имеется дефект эмбриональных нейробластов (клеток-предшественников нервных клеток), то они не созревают в полноценные нервные клетки, а вместо этого растут, делятся и образовывают опухоль.

Несмотря на то, что теоретически опухоль может возникнуть в любом участке организма, в большинстве случаев врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленное место локализации которой - надпочечники.

Забрюшинная опухоль надпочечников возникает у 40-50% больных, у 30% случаев первичная опухоль развивается из нервных узлов симпатического ствола поясничного отдела, у 15% - из его грудного отдела, у 1% - из отдела шейного. Иногда опухоль растет из тазовых параганглиев – добавочных органов симпатической нервной системы.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в костный мозг, лимфатические узлы, печень и кожу.

Это очень загадочная опухоль. У детей до года даже на своей последней стадии заболевания по непонятным на то причинам может самопроизвольно переродиться в опухоль доброкачественную или же уменьшится в размерах, а со временем полностью исчезнуть.

Тем не менее, в большинстве случаев нейробластома у детей – опухоль высокой злокачественности, с агрессивным течением и быстрым развитием метастазов.

Симптомы и стадии

Детская нейробластома еще и очень коварное заболевание, так как длительное время может никак не проявлять себя. «Тихое» поведение опухоли нередко наблюдается вплоть до ее последней стадии, то есть до тех пор, когда лечение уже малоэффективно.

Можно выделить следующие возможные симптомы нейробластомы у детей:

  • увеличенный живот, при ощупывании которого определяются плотные несмещаемые опухолевые узлы - симптом забрюшинной нейробластомы
  • трудности дыхания и глотания, кашель, деформация грудины могут быть признаком опухоли средостения
  • слабость, онемение рук и ног наступает в случае врастания забрюшинной нейробластомы в спинномозговой канал
  • выпяченные глаза и синяки под ними возможны при размещении опухоли за глазным яблоком
  • нарушение актов мочеиспускания и дефекации наблюдаются при забрюшинной нейробластоме таза.

Кроме того, опухоль у детей проявляет себя некими классическими симптомами, а именно: потерей веса, снижением аппетита, упадком сил, незначительно повышенной температурой тела.

В случае метастазирования возможны боли в костях, анемия, увеличение печени и лимфоузлов, значительное снижение иммунитета, синюшные или багровые пятна на коже.

Лечение опухоли невозможно без определения стадии ее развития.

1 стадия нейробластомы характеризуется одной локализированной полностью операбельной опухолью и отсутствием метастазов в региональных лимфатических узлах.

2А стадия говорит о локализированной опухоли, большая часть которой поддается удалению. Лимфатические узлы при этом не поражены.

На стадии 2В при наличии односторонней опухоли происходит одностороннее метастатическое поражение региональных лимфоузлов.

3 стадия нейробластомы характеризуется двухсторонней опухолью с наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах или же односторонней (серединной) опухолью с метастатическим поражением противолежащих лимфоузлов.

На 4 стадии происходит широкое разрастание опухоли, метастазы размещаются в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах.

4S стадию нейробластомы диагностируют только у маленьких деток до года. Для нее характерно наличие первичной опухоли и отдаленных метастазов.

Диагностика и лечение

Диагностика нейробластомы осуществляется на основе результатов биохимического анализа мочи и крови. Для подтверждения диагноза проводится биопсия (взятие образца ткани) опухоли, а с целью определения стадии заболевания - биопсия региональных лимфатических узлов и подозрительных на наличие метастазов участков. Извлеченные в процессе биопсии клетки подлежат гистологическому исследованию, после чего и возможна постановка диагноза. Чтобы узнать поражен ли костный мозг, проводят спинномозговую пункцию. Чтобы определить размеры опухоли, наличие и локализацию метастазов необходимо проведение УЗИ, компьютерной и магниторезонансной томографии, сцинтиграфии, остеосцинтиграфии, позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение нейробластомы у детей осуществляется традиционной триадой методов:

  1. Химиотерапией
  2. Лучевой терапией
  3. Оперативным хирургическим вмешательством

Лечение нейробластомы 1 и 2А стадии практически во всех случаях хирургическое. Как показывает практика после радикального удаления опухоли рецидив или метастазирование не наблюдается.

При диагнозе нейробластома стадии 2В кроме оперативного вмешательства ребенку необходимо пройти курс послеоперационной химиотерапии и облучения.

Диагноз 3 стадия говорит о том, что размеры опухоли большие и она неоперабельная. Главное задание врачей в таком случае - неоперативное уменьшение размеров опухоли. С такой целью проводится предоперационная химиотерапия, после чего во многих случаях уже возможно проведение операции. После оперативного вмешательства, в частности с целью устранения резидуальной (остаточной, той, что осталась) опухоли, применяется лучевая терапия.

Несмотря на все достижения в области лечения злокачественных образований современная медицина еще не нашла эффективного способа лечения нейробластомы 4 стадии. Даже максимальные дозы химиотерапии, многократное облучение организма в сочетании с трансплантацией костного мозга нечасто приводят к желаемому результату.

У маленьких пациентов с нейробластомой 4S стадии есть хороший шанс на выздоровление, так как именно на этой стадии наблюдается множество случаев регрессии заболевания.

Прогноз

Нейробластоматпервой стадии практически в 100% случаев поддается успешному лечению. Примерно такая же прогностическая картина и при второй стадии заболевания (выживаемость становит 97%). 60% пациентов с третьей стадией нейробластомы при условии грамотного современного лечения избавляются от болезни. У деток с 4S стадией шансы на жизнь весьма велики, около 75% из них успешно побеждают болезнь.

Заболевания онкологического характера - опасные и тяжелые. Они поражают пациентов вне зависимости от возраста, финансового положения и социального статуса. Одним из новообразований считают нейробластому. Что это? Почему патология может развиваться у детей? Какие симптомы подскажут о развитии болезни? Каковы особенности локализации новообразования? Как лечится нейробластома в современном мире? Каков прогноз выздоровления? Ответы на эти вопросы найдутся в нашей статье.

Что из себя представляет нейробластома?

Опухолевое образование злокачественного характера, относящееся к симпатической нервной системе, - это и есть нейробластома. Она чаще диагностируется в детском возрасте, причем в большинстве случаев речь идет о врожденной патологии, выявляемой у малышей младше трех лет.

На настоящий момент эта патология считается одной из самых непредсказуемых среди всех опухолей. При нейробластоме возможно развитие одного из трех основных сценариев. При этом заранее определить, какой из них будет реализован на практике в конкретном случае, потенциально проблематично.

Основные варианты «поведения» новообразования:

  • агрессивный рост, быстрое развитие, метастазирование;
  • самопроизвольная регрессия – то есть опухоль просто исчезает сама собой без всякого лечения (такой сценарий реализуется у малышей до года);
  • самостоятельное созревание перерожденных клеток, приводящее к переходу злокачественного образования в доброкачественное, известное как ганглионеврома.

Причины возникновения патологии у детей

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Патологическое новообразование развивается у детей как следствие того, что часть нервных клеток организма не «дозревает» в период внутриутробного развития, перерождаясь и становясь местом зарождения нейробластомы. Причина возникновения заболевания у ребенка не установлена.

Риск развития нейробластомы существенно выше у детей, в семьях которых диагностированы такие заболевания. Это единственный фактор, связь которого с вероятностью развития опухоли доказан исследователями. Если у близкого родственника выявлялось такое образование, риск рождения малыша с предрасположенностью к нему составляет не более 2%.

Современные ученые подозревают, что влияние канцерогенных факторов – например, курение будущей матери в период вынашивания ребенка – может спровоцировать развитие нейробластомы. Авторитетных исследований, посвященных этой теме, а также обоснованных доказательств этой теории пока представлено не было. Именно по этой причине не существует эффективных профилактических мер, которые позволяли бы снижать риски или предотвращать болезнь, зарождающуюся еще в период внутриутробного формирования человека.

В каких органах может локализоваться?

Опухолевое образование может располагаться в различных органах маленького пациента. По локализации нейробластому подразделяют на четыре основные разновидности.

Если образование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то речь будет идти о симпатобластоме. Этот вид патологии способен провоцировать паралич, если надпочечники сильно увеличены в размерах. Опухоль в забрюшинном пространстве называют нейрофибросаркомой. Ее опасность – в метастазах, которые часто распространяются на узлы лимфатической системы и костные ткани.

Стадия Особенности новообразования Поражение лимфатических узлов Отдаленные метастазы Примечание
I Единичное, размеры до 50 мм Нет Нет Начальная стадия. Лечится путем радикального удаления с последующим наблюдением за состоянием пациента.
IIa Единичное, размеры 50 – 100 мм Нет Нет Терапия включает хирургическую операцию.
IIb Требует химиотерапии с последующим оперативным вмешательством.
III Единичное, в том числе размером больше или меньше 100 мм Могут поражаться регионарные лимфоузлы Нет Может протекать без поражения лимфоузлов.
IVa Любое Да Шанс на выживание пациента минимален.
IVb Множественные Любое Любое
IVs Незначительные размеры опухоли Любое Да Диагностируется у пациентов младше 12 месяцев.

Если в качестве основных симптомов выступают ухудшение или полная потеря зрения, то диагностируется ретинобластома – разновидность опухоли, поражающая сетчатку. Она может метастазировать в головной мозг. Самой опасной специалисты называют мелуллобластому. Это наиболее агрессивная форма нейробластомы, которая локализуется в мозжечке, быстро дает метастазы и способна спровоцировать летальный исход – нередко образование является неоперабельным.

Стадии, формы и симптомы нейробластомы у детей

Патологический процесс проходит несколько стадий своего развития. Для каждой их них характерны отличительные черты, степень распространенности в организме, серьезность его поражения. От стадии и скорости прогрессирования нейробластомы напрямую будет зависеть прогноз лечения и шансы на выживание для маленького пациента.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Образование в средостении Опухоль в брюшной полости Признаки, которые отмечаются в отдельных случаях
Затрудненное глотание В рассматриваемой области прощупывается уплотнение Синдром Горнера
При прослушивании грудной клетки выявляются хрипы Перистальтика кишечника нарушена Повышенное артериальное давление
Беспричинный сильный кашель Отекают руки и ноги Тахикардия
Болевые ощущения в груди Болит живот при опухоли в забрюшинном пространстве Краснеют кожные покровы
Температура тела повышается (незначительно)
Расстройства пищеварения
Нарушения координации
Развитие паралича конечностей
Темные круги под глазами (подробнее в статье: )
Образование узелков

Особенности лечения

Уже на протяжении целого века над проблемой лечения нейробластомы работают ученые самых разнообразных направлений, в том числе клиницисты. Однако пока не выработана оптимальная стратегия терапии, которая позволяла бы гарантированно добиваться положительных результатов. На сегодняшний день нейробластома у детей и взрослого населения считается труднопредсказуемым опухолевым образованием, поэтому тактика лечения во многом зависит от реакции опухолевого образования на применяемые методики.

Медикаментозное лечение

Подбор медикаментов для лечения нейробластомы у пациентов любого возраста может осуществляться только квалифицированным специалистом после постановки и уточнения диагноза. Самостоятельно диагностировать заболевание, тем более применять какие-либо лекарственные средства нельзя. Все препараты, показанные при таких патологических изменениях, являются сильнодействующими и при неправильном применении способны нанести серьезный вред здоровью пациента. К числу средств, часто применяемых при рассматриваемой патологии, относятся следующие:

  1. Винкристин. Раствор для инъекций. Может применяться при терапии заболевания у детей при условии, что дозировка будет подбираться доктором в индивидуальном порядке.
  2. Нидран. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Ребенку можно назначать с осторожностью. Не совместим с прочими лекарственными препаратами.
  3. Холоксан. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Показан при терапии нейробластомы даже у самых маленьких пациентов.
  4. Цитоксан. Лиофилизированный порошок. Используется при приготовлении раствора для инъекций. Рекомендован к применению при лечении детей. Противопоказан при тяжелых формах миелосупрессии и индивидуальной непереносимости компонентов препарата.
  5. Темодал. Желатиновые капсулы. Не рекомендован беременным, кормящим и маленьким детям.

Хирургическое вмешательство

Проведение хирургической операции по удалению опухолевого образования остается наиболее распространенным и эффективным методом терапии нейробластомы, в особенности на начальных стадиях. При первичной форме новообразования иногда получается удалить его полностью. Метастатические или местно распространенные опухолевые образования в некоторых случаях также подлежат удалению хирургическим путем.

Иногда операцию проводят после курса химиотерапии – для окончательного устранения скоплений клеток, подвергшихся перерождению. Первое оперативное вмешательство не всегда оказывается эффективным - тогда доктор посоветует провести повторную процедуру. Она часто становится более результативной.

Кстати, считается, что после успешного удаления образования нельзя загорать в течение 1–2 месяцев. Однако точно ответить на вопрос о том, когда и сколько времени пациент может находиться на солнце, сможет только доктор.

Лучевая и химиотерапия

Применение методик лучевой терапии считается действенным, в особенности с точки зрения остановки распространения опухолевого образования и избавления организма пациента от перерожденных клеток. Обычно применяется при нейробластоме III или IV стадии.

Однако эта разновидность воздействия связана с высокой вероятностью развития негативных последствий и тяжелых осложнений, поэтому при лечении детей она применяется с особой осторожностью и только если образование демонстрирует устойчивость к применяемым медикаментам, отличается сильной метастатичностью, неоперабельно, устойчиво к химиотерапевтическим препаратам.


Процедура проведения лучевой терапии

Выделяют две основные разновидности лучевой терапии:

  • внутренняя – радиоактивное вещество вводится в само новообразование или в ткани, расположенные в непосредственной близости от него, посредством катетера, трубочки, специальных игл;
  • внешняя – производится облучение области, пораженной опухолью, при этом доктор пользуется гамма-ножом или линейным ускорителем.

Применение методик лечения химиотерапевтическими препаратами в большинстве случаев показано при нейробластоме 3 или более поздней - 4 стадии. Сущность лечения, если описывать его очень коротко, заключается во введении ядовитых веществ, разрушительно действующих на клетки опухоли.

В современной медицине активно используется как традиционная монохимиотерапия, а также более интенсивная полихимиотерапия. При некоторых формах болезни химиотерапевтическое воздействие выполняет функцию подготовительного этапа перед операцией – такой комплексный подход нередко дает хорошие результаты.

Химиотерапевтические препараты вводятся в кровеносную систему одним из нижеперечисленных способов:

  • внутримышечная инъекция;
  • внутривенное введение;
  • пероральный прием препарата.

Трансплантация костного мозга

По назначению врача пациент может подвергаться комплексному воздействию высокодозированной химиотерапии и лучевой терапии. Такая стратегия лечения считается агрессивной и оказывает губительное влияние не только на опухолевые клетки, но и на костный мозг. Радиоактивные и химические вещества разрушают кроветворные стволы клеток, поэтому в качестве элемента такой терапевтической стратегии показана трансплантация костного мозга.

Клетки для трансплантации берут у донора либо у самого пациента перед началом лечения (тогда они подвергаются заморозке). По данным некоторых исследований, применение такой тактики позволяет значительно повысить выживаемость пациентов.

Физиотерапевтическое лечение

Лечение с применением физиотерапевтических методик объективно считается самым безопасным и щадящим из всего комплекса, применяемого при нейробластоме. Физиотерапия не является отдельным способом лечения болезни – она нужна для сохранения положительной динамики, достигнутой вследствие основного лечения.

Доктор подбирает физиотерапевтические методы в индивидуальном порядке. К числу самых распространенных и часто используемых относятся:

  • миостимуляция;
  • механические воздействия различного характера;
  • тепловое излучение;
  • криотерапия;
  • низкочастотная лазерная терапия;
  • стандартная лазерная терапия.

Терапевтические моноклональные антитела

Как любой рак, нейробластома имеет четыре стадии развития. И если первая стадия почти всегда излечима, прогнозы четвертой стадии неутешительны. После удаления опухоли при некотором улучшении самочувствия пациента вероятен рецидив, причем на том же месте, где находилось первичное новообразование.

Формы болезни

Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.

Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.

Прогноз

Прогноз у детей с 4-ой стадией напрямую зависит от возраста. Прожить пять лет после установления диагноза удается 60% детей в возрасте до года. Если от года до двух – 20%, и только 10% заболевших старше двух лет. Таким образом, чем младше ребенок, тем выше выживаемость.

Очень часто рак диагностируют именно на четвертой стадии, когда какое-либо лечение не способно остановить патологический процесс. Хирургическое лечение дает хорошие результаты на первых стадиях, но бесполезно при множестве метастазов.

Наиболее благоприятен прогноз у детей до года. Выживаемость при нейробластоме забрюшинного пространства выше, чем при опухоли в средостении. Если в ткани опухоли обнаружатся созревшие нейроны, вероятность выздоровления повышается.

Прогноз у детей с метастазами в отдаленных лимфатических узлах немного лучше, чем у больных с костными метастазами. Последним не помогает ни химиотерапия, ни тотальное облучение всего тела, ни пересадка костного мозга.

Кроме того, нельзя не отметить, что уровень медицины все время растет, и поиск средств против тяжелых форм рака продолжается, что дает надежду даже самым тяжелым пациентам.

Прогноз у детей тем лучше, чем раньше родители обратились к врачу, поэтому необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, чтобы диагностировать болезнь на ранних стадиях и остановить ее прогресс.

Нейробластома – высокозлокачественная опухоль, характерная в основном для раннего детского возраста. Нейробластома представляет собой опухоль так называемой симпатической нервной системы – это одна из частей автономной (вегетативной) нервной системы, регулирующей работу внутренних органов. Наиболее характерная локализация опухоли при нейробластоме – забрюшинное пространство; часто опухоль возникает в одном из надпочечников. Однако первичная опухоль может возникнуть также в любом участке тела вдоль позвоночника – например, в грудном отделе (поражая средостение, то есть срединную область грудной клетки) или в области шеи.

Нейробластома обладает рядом необычных особенностей. Часто она ведет себя как агрессивное злокачественное новообразование со способностью к быстрому росту и развитию метастазов. Но в некоторых случаях нейробластома, напротив, проявляет способность к самопроизвольной регрессии, когда опухоль постепенно исчезает без лечения. Это явление чаще наблюдается у детей раннего возраста. Иногда клетки нейробластомы демонстрируют самопроизвольное «созревание» (дифференцировку), вплоть до превращения злокачественной опухоли в доброкачественную – ганглионеврому .

Выделяют также промежуточный тип опухоли – ганглионейробластому , которая сочетает в себе черты злокачественной опухоли (нейробластомы) и доброкачественной (ганглионевромы).

Как и у других опухолей, в развитии нейробластомы различают несколько стадий для определения стратегии лечения и прогноза.

    Стадия I : Локализованная опухоль; возможно полное хирургическое удаление (возможно, с микроскопическими признаками остаточной опухоли). Отсутствие поражения лимфоузлов с обеих сторон тела.

    Стадия IIA : Локализованная опухоль; возможно удаление большей ее части. Отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон тела.

    Стадия IIB : Односторонняя опухоль; возможно полное удаление или удаление большей её части. Есть метастатическое поражение лимфатических узлов с той же стороны тела.

    Стадия III : Опухоль, распространяющаяся на противоположную сторону тела с метастатическим поражением близлежащих лимфатических узлов или без него; или односторонняя опухоль с метастазами в лимфоузлах противоположной стороны тела; или срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.

    Стадия IV : Распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях, костном мозге , печени и других органах, кроме случаев, относящихся к стадии IVS.

    Стадия IVS : Локализованная первичная опухоль в соответствиями с определениями стадий I и II с метастатическим распространением, ограниченным печенью, кожей и/или костным мозгом. При этом возраст больного менее 1 года.

Примечание . Отдельной разновидностью опухоли является эстезионейробластома – редкая злокачественная опухоль, возникающая из обонятельных рецепторных клеток. Несмотря на сходство названий, ее не следует путать с нейробластомой: эти опухоли различаются по своей природе и методам лечения.

Частота встречаемости и факторы риска

Нейробластома – опухоль детского возраста, почти не встречающаяся у взрослых. Чаще всего она возникает у детей до 2 лет (около половины всех случаев), однако затем частота резко падает с возрастом; у детей старше 10 лет нейробластома наблюдается крайне редко. Это связано с тем, что нейробластома является эмбриональной опухолью, то есть опухолью, развившейся из зародышевых клеток. Поскольку развитие симпатической нервной системы наиболее интенсивно происходит в раннем детском возрасте, то и вероятность ее опухолей наиболее высока в этом возрасте. Иногда опухоль наблюдается уже у новорожденных или даже обнаруживается в ходе ультразвукового исследования плода до рождения ребенка.

Общая заболеваемость нейробластомой – порядка 1 случая на 100 тысяч детей. Ее встречаемость среди детских солидных опухолей уступает только частоте опухолей центральной нервной системы, а у младенцев до года это самая частая опухоль. Мальчики и девочки болеют с приблизительно одинаковой частотой.

Факторы внешней среды, судя по всему, не оказывают влияния на риск возникновения нейробластомы. В очень редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: бывает, что опухоль возникает у детей, в семье которых уже были случаи нейробластомы.

Признаки и симптомы

Cимптомы опухоли зависят от ее локализации. Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт; при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль. При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки. При распространении опухоли в спинномозговой канал возможны слабость или онемение ног, частичные параличи, нарушения функций мочевого пузыря и кишечника. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) возможно выпячивание глаза – экзофтальм, синяки вокруг глаз.

Встречаются и такие симптомы, как повышенная температура и/или артериальное давление, беспокойство, учащенное сердцебиение, потеря веса и аппетита, иногда понос. Сдавление кровеносных и лимфатических сосудов вызывает отеки. Иногда наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок, подергивания мышц.

Обычные области метастазирования нейробластомы – кости и костный мозг , а также лимфатические узлы . Так, если метастазы поражают кости, то характерно появление болей и хромоты. При поражении костного мозга возникает дефицит различных клеток крови ; наблюдаются проявления анемии (бледность, слабость), тромбоцитопении (кровоточивость) и лейкопении (низкая сопротивляемость инфекциям). Лимфоузлы увеличиваются. Метастазы в кожу проявляются в виде синюшных или красноватых пятен; при метастазах в печень она может увеличиваться. Метастазы в головной мозг и легкие крайне редки.

К сожалению, в большинстве случаев опухоль обнаруживается уже на IV стадии, что сильно ухудшает прогноз.

Диагностика

В диагностике нейробластомы большое значение имеет биохимическое исследование мочи. Дело в том, что клетки этой опухоли выделяют значительные количества особых веществ – катехоламинов . К ним относятся адреналин, норадреналин, дофамин. Дальнейшая переработка катехоламинов в организме приводит к образованию таких веществ, как гомованилиновая кислота (ГВК) и ванилилминдальная кислота (ВМК). В подавляющем большинстве случаев нейробластомы уровни ГВК, ВМК и дофамина в моче и крови повышены, позволяя поставить предположительный диагноз. Простота анализа мочи на катехоламины приводит к идее скрининга, то есть обследования широкого круга младенцев при отсутствии симптомов заболевания с целью ранней диагностики. Опыт такого скрининга есть в ряде стран, однако у специалистов нет единого мнения о его эффективности: многие случаи нейробластомы, дополнительно выявляемые с его помощью, на деле заканчиваются самопроизвольной регрессией опухолевого процесса и не требуют лечения.

Большинство больных госпитализируется уже с обширной опухолью, и перед хирургической операцией им необходима химиотерапия. При нейробластоме опухоль часто имеет большие размеры и охватывает магистральные кровеносные сосуды (аорту, нижнюю полую вену и т.п.) или врастает в позвоночный канал. Химиотерапия в случае успеха приводит к сокращению размеров опухоли и дает возможность ее полного или частичного удаления. Чтобы справиться с остаточной опухолью, может применяться лучевая терапия и/или дальнейшая химиотерапия.

В протоколах химиотерапии при нейробластоме используются винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, ифосфамид и другие лекарства. В качестве побочного эффекта химиотерапии нередко возникает цитопения , поэтому больным могут быть нужны переливания компонентов донорской крови , факторы роста , а для лечения и профилактики инфекционных осложнений - антибиотики и противогрибковые препараты.

Больным из группы высокого риска после удаления опухоли показана высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (в редких случаях применяется аллогенная трансплантация).

Для предотвращения рецидива нередко используется роаккутан (изотретиноин, 13-цис-ретиноевая кислота), принимаемый в течение нескольких месяцев после окончания основного курса терапии: он «перепрограммирует» оставшиеся клетки нейробластомы с опухолевого роста на нормальное созревание, снижая вероятность рецидива заболевания.

К сожалению, даже самое интенсивное лечение часто малоэффективно при IV стадии нейробластомы: у большинства пациентов болезнь прогрессирует, несмотря на терапию, или рецидивирует после первоначального улучшения. Поэтому специалисты все время разрабатывают новые подходы к терапии этой крайне злокачественной опухоли. Применяются химиотерапевтические препараты из группы ингибиторов топоизомеразы I: топотекан (гикамтин) или иринотекан (кампто). Возможна радиоизотопная терапия метаиодобензилгуанидином (MIBG), меченным радиоактивным иодом, так как клетки нейробластомы обладают способность накапливать MIBG (на чем основано и его использование для диагностических целей). Изучается использование моноклональных антител , которые связываются с клетками нейробластомы. Постоянно производятся клинические испытания новых препаратов и подходов к лечению.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль, от возраста ребенка (у маленьких детей прогноз лучше, чем у старших), от генетических характеристик опухолевых клеток и от локализации первичной опухоли.

При обнаружении нейробластомы на I-II стадиях опухолевого процесса подавляющее большинство пациентов излечивается; рецидивы в этих случаях редки. К сожалению, намного чаще нейробластома диагностируется поздно, на III-IV стадиях, что негативно влияет на прогноз: при III стадии заболевания выздоравливает около 60%, а среди больных, госпитализированных с IV стадией нейробластомы, пятилетняя выживаемость при современном лечении составляет не более 20-25%. Определенные надежды возлагаются на разработку и использование новых методов лечения.

Необычна ситуация с детьми в возрасте до года, у которых установлена стадия болезни IVS . Несмотря на отдаленные метастазы, высока вероятность самопроизвольной регрессии опухоли. Для таких детей выживаемость составляет 75%.

Читайте также: