Миелома - что это такое? Прогнозы при миеломе. Миелома костей и ее лечение

Огромное количество людей сталкиваются с появлением опасных для жизни и здоровья заболеваний, одним из которых является миелома. Стоит разобраться, что это за болезнь и какие симптомы миеломы могут помочь нам ее вовремя диагностировать.

Ведущие клиники за рубежом

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
Для определенной стадии заболевания характерны , сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

усталость;
слабость;
бледные покровы кожи;
затрудненное дыхание;
головные боли.

Многие сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Множественная миелома

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
состояние слабости и бледность кожных покровов;
участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
Высокой кровоточивости.
Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
Нарушению функционирования почек.

Профилактика

Профилактические меры не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
обязательно соблюдать диету;
отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы , которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Миелому относят к группе парапротеинемических гемобластозов, при которых злокачественная трансформация плазматических клеток сопровождается гиперпродукцией ими аномальных белков иммуноглобулинов. Болезнь встречается относительно редко, в среднем заболевают 4 человека на 100 тысяч населения. Считается, что мужчины и женщины в равной степени подвержены опухоли, но, по некоторым данным, женщины заболевают все же чаще. Кроме того, есть указания на больший риск миеломы среди темнокожего населения Африки и США.

Средний возраст пациентов колеблется между 50 и 70 годами, то есть основную массу больных составляют люди пожилые, у которых, помимо миеломы, имеются и другая патология внутренних органов, что существенно ухудшает прогноз и ограничивает применение агрессивных методов терапии.

Миелома – это злокачественная опухоль, но ошибочно называть ее термином «рак», ведь она происходит не из эпителия, а из кроветворной ткани. Опухоль растет в костном мозге, а основу ее составляют плазмоциты. В норме эти клетки ответственны за иммунитет и образование иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с различными инфекционными агентами. Плазмоциты происходят из В-лимфоцитов. При нарушении созревания клеток появляется опухолевый клон, который и дает начало миеломе.

Под влиянием неблагоприятных факторов в костном мозге происходит усиленное размножение плазмобластов и плазмоцитов, которые приобретают способность синтезировать аномальные белки – парапротеины. Таки белки считаются иммуноглобулинами, но выполнять свои непосредственные защитные функции они не способны, а их повышенное количество приводит к сгущению крови и повреждению внутренних органов.

Доказана роль различных биологически активных субстанций, в частности, интерлейкина-6 , который у больных повышен. Стромальные клетки костного мозга, осуществляющие поддерживающую и питательную функцию (фибробласты, макрофаги), выделяют интерлейкин-6 в большом количестве, вследствие чего происходит активное размножение опухолевых клеток, тормозится их естественная гибель (апоптоз), и опухоль активно растет.

Другие интерлейкины способны активировать остеокласты – клетки, разрушающие костную ткань, поэтому поражения костей так характерны для миеломы. Находясь под воздействием интерлейкинов, миеломные клетки приобретают преимущество перед здоровыми, вытесняют их и другие ростки кроветворения, приводя к анемии, нарушениям иммунитета, кровоточивости.

В течении заболевания условно выделяют хроническую стадию и острую.

При хронической стадии миеломные клетки не склонны быстро размножаться, а опухоль не покидает пределов кости, больные чувствуют себя удовлетворительно, а иногда и не подозревают о начавшемся опухолевом росте.
По мере прогрессирования миеломы, происходят дополнительные мутации опухолевых клеток, результатом чего становится появление новых групп плазмоцитов, способных к быстрому и активному делению; опухоль выходит за пределы кости и начинает свое активное расселение по организму. Поражение внутренних органов и угнетение ростков кроветворения приводят к тяжелым симптомам интоксикации, анемии, иммунодефициту, которые и делают острую стадию болезни терминальной, способной привести к гибели пациента.

Основными нарушениями при миеломной болезни считают патологию костей, иммунодефицит и изменения, связанные с синтезом большого количества аномальных иммуноглобулинов. Опухоль поражает кости таза, ребра, позвоночник, в которых происходят процессы разрушения ткани. Вовлечение почек может привести к хронической их недостаточности, что довольно характерно для пациентов, страдающих миеломой.

Причины миеломной болезни

Точные причины миеломы продолжают изучаться, и немалая роль в этом принадлежит генетическим исследованиям, призванным найти гены, мутации которых могут привести к опухоли. Так, у некоторых больных отмечена активация определенных онкогенов, а также подавление генов супрессоров, блокирующих в норме опухолевый рост.

Есть данные о возможности роста опухоли при длительном контакте с нефтепродуктами, бензолом, асбестом, а о роли ионизирующего излучения говорит повышение заболеваемости миеломной болезнью среди жителей Японии, перенесших атомную бомбардировку.

Среди факторов риска ученые отмечают:

Пожилой возраст – абсолютное большинство пациентов перешагнули 70-летний рубеж и лишь 1% их младше 40 лет;
Расовую принадлежность – темнокожее население Африки страдает миеломой едва ли не в два раза чаще белокожих, но причину такого явления так и не установили;
Семейную предрасположенность.

Выделение видов и стадий опухоли отражает не только особенности ее роста и прогноз, но и определяют схему лечения, которую выберет врач. Миелома может быть солитарной, когда один очаг роста опухоли располагается в кости и могут быть внекостномозговые пролифераты неоплазии, и множественной, при которой поражение носит генерализованный характер.

Множественная миелома способна к образованию опухолевых очагов в различных костях и внутренних органах, а в зависимости от характера распространенности она бывает узловой, диффузной и множественно-узловой.

Морфологические и биохимические особенности опухолевых клеток определяют преимущественный клеточный состав миеломы – плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная. Степень зрелости опухолевых клонов влияют на скорость роста неоплазии и агрессивность течения заболевания.

Клиническая симптоматика, особенности костной патологии и нарушений белкового спектра в крови предопределяют выделение клинических стадий миеломной болезни:

Первая стадия миеломы относительно благоприятна, при ней наблюдается наибольшая продолжительность жизни пациентов при условии хорошего ответа на лечение. Для этой стадии характерны: уровень гемоглобина свыше 100г/л, отсутствие костных поражений и, как следствие, нормальная концентрация кальция в крови. Опухолевая масса невелика, а количество выделяемых парапротеинов может быть незначительным.
Вторая стадия не имеет строго определенных критериев и выставляется тогда, когда заболевание не может быть отнесено к двум другим.
Третья стадия отражает прогрессирование опухоли и протекает со значительным повышением уровня кальция вследствие разрушения костей, гемоглобин падает до 85 г/л и ниже, а нарастающая опухолевая масса производит значительное количество опухолевых парапротеинов.

Уровень такого показателя, как креатинин , отражает степень метаболических расстройств и нарушения функции почек, что сказывается на прогнозе, поэтому в соответствии с его концентрацией каждую стадию делят на подстадии А и В, когда уровень креатинина меньше 177 ммоль/л (А) или выше – стадии IB, IIB, IIIB.

Проявления миеломы

Клинические признаки миеломной болезни разнообразны и укладываются в различные синдромы – костной патологии, иммунных нарушений, патологии свертываемости крови, повышенной вязкости крови и т. д.

основные синдромы при множественной миеломе

Развитию развернутой картины заболевания всегда предшествует бессимптомный период, который может занимать до 15 лет, при этом пациенты чувствуют себя хорошо, ходят на работу и занимаются привычными делами. Об опухолевом росте может свидетельствовать лишь высокая СОЭ, необъяснимое появление белка в моче и так называемый М-градиент при электрофорезе белков сыворотки крови, указывающий на наличие аномальных иммуноглобулинов.

По мере роста опухолевой ткани, заболевание прогрессирует, и появляются первые симптомы неблагополучия: слабость, утомляемость, головокружения, возможны потеря веса и частые инфекции дыхательных путей, боль в костях. Перечисленные симптомы становится сложно уложить в возрастные изменения, поэтому пациент направляется к специалисту, который может выставить точный диагноз на основании лабораторных исследований.

Поражение костей

Синдром поражения костей занимает главное место в клинике миеломной болезни, так как неоплазия именно в них начинает свой рост и приводит к разрушению. Сначала поражаются ребра, позвонки, грудина, кости таза. Подобные изменения характерны для всех пациентов. Классическим проявлением миеломы считают наличие болей, опухоли и переломов костей.

Болевой синдром испытывают до 90% пациентов. Боли по мере разрастания опухоли становятся довольно интенсивными, постельный режим уже не приносит облегчения, а больные испытывают трудности при ходьбе, движениях конечностей, поворотах. Сильная острая боль может быть признаком перелома, для возникновения которого достаточно даже незначительного движения или просто нажатия. В зоне очага роста опухоли кость разрушается и становится очень хрупкой, позвонки уплощаются и подвержены компрессионным переломам, а у пациента может наблюдаться уменьшение роста и видимые опухолевые узлы на черепе, ребрах и других костях.

разрушение костей при миеломе

На фоне поражения костей миеломой происходит остеопороз (разрежение костной ткани), который также способствует патологическим переломам.

Нарушения в кроветворной системе

Уже в самом начале миеломной болезни появляются нарушения кроветворения, связанные с разрастанием опухоли в костном мозге. На первых порах клинические признаки могут быть стертыми, но со временем явной становится анемия, симптомами которой будут бледность кожи, слабость, одышка. Вытеснение других ростков кроветворения приводит к дефициту тромбоцитов и нейтрофилов, поэтому геморрагический синдром и инфекционные осложнения – не редкость при миеломе. Классическим признаком миеломы считается ускорение СОЭ, которое свойственно даже для бессимптомного периода заболевания.

Синдром белковой патологии

Белковая патология считается важнейшей характеристикой опухоли, ведь миелома способна производить значительное количество аномального белка – парапротеины или белок Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов). При значительном повышении концентрации патологического протеина в сыворотке крови происходит снижение нормальных белковых фракций. Клиническими признаками этого синдрома будут:

Стойкое выделение белка с мочой;
Развитие амилоидоза с отложением амилоида (белка, появляющегося в организме только при патологии) во внутренних органах и нарушением их функции;
Гипервискозный синдром – повышение вязкости крови в связи с увеличением содержания в ней белка, что проявляется головными болями, онемением в конечностях, снижением зрения, трофическими изменениями вплоть до гангрены, склонностью к кровотечениям.

Поражение почек

Поражением почек при миеломной болезни страдают до 80% больных . Вовлечение этих органов связано с их заселением опухолевыми клетками, отложением аномальных белков в канальцах, а также образованием кальцинатов при разрушении костей. Такие изменения приводят к нарушению фильтрации мочи, уплотнению органа и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН), которая нередко становится причиной смерти пациентов («миеломная почка»). ХПН протекает с сильной интоксикацией, тошнотой и рвотой, отказом от приема пищи, усугублением анемии, а итогом ее становится уремическая кома, когда организм отравляется азотистыми шлаками.

Кроме описанных синдромов, больные испытывают тяжелое поражение нервной системы при инфильтрации мозга и его оболочек опухолевыми клетками, часто поражаются и периферические нервы, тогда возникает слабость, нарушение чувствительности кожи, боли, а при сдавлении спинномозговых корешков возможны даже параличи.

Разрушение костей и вымывание из них кальция способствуют не только переломам, но и гиперкальциемии, когда повышение кальция в крови приводит к усугублению тошноты, появлению рвоты, сонливости, изменению сознания.

Разрастание опухоли в костном мозге становится причиной иммунодефицитного состояния, поэтому пациенты подвержены рецидивирующим бронхитам, пневмонии, приелонефриту, вирусным инфекциям.

Терминальная стадия миеломной болезни протекает с быстрым нарастанием симптомов интоксикации, усугублением анемического, геморрагического синдромов и иммунодефицита. Больные худеют, лихорадят, страдают тяжелыми инфекционными осложнениями. В эту стадию возможен переход миеломы в .

Диагностика миеломы

Диагностика миеломы подразумевает проведение ряда лабораторных тестов, которые позволяют установить точный диагноз уже на первых стадиях болезни. Больным проводят:

Общий и биохимический анализы крови (количество гемоглобина, креатинин, кальций, общий белок и фракции и т. д.);
Определение уровня белковых фракций в крови;
Исследование мочи, в которой увеличено содержание белка, могут быть выявлены легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса);
Трепанобиопсия костного мозга в целях обнаружения миеломных клеток и оценки характера поражения ростков кроветворения;
Рентгенография, КТ, МРТ костей.

Для правильной оценки результатов исследований важно их сопоставить с клиническими признаками заболевания, а проведения какого-либо одного анализа не будет достаточным для диагностики миеломы.

Лечение

Лечение миеломы проводится врачом-гематологом в стационаре гематологического профиля и включает:

Цитостатическую терапию.
Лучевую терапию.
Назначение альфа2-интерферона.
Лечение и профилактику осложнений.
Трансплантацию костного мозга.

Миеломную болезнь относят к неизлечимым опухолям кроветворной ткани, однако своевременная терапия позволяет сделать опухоль контролируемой. Считается, что вылечиться возможно только при успешной трансплантации костного мозга.

На сегодняшний день химиотерапия остается основным методом лечения миеломы, позволяющим продлить жизнь пациентов до 3,5-4 лет. Успехи химиотерапии связаны с разработкой группы алкилирующих химиопрепаратов (алкеран, циклофосфан), которые применялись в сочетании с преднизолоном с середины прошлого столетия. Назначение полихимиотерапии более эффективно, но выживаемость пациентов при этом существенно не повышается. Развитие химиорезистентности опухоли к указанным препаратам приводит к злокачественному течению болезни, а для борьбы с этим явлением были синтезированы принципиально новые лекарственные средства – индукторы апоптоза, ингибиторы протеасом (бортезомиб) и иммуномодуляторы.

Выжидательная тактика допустима у пациентов с IA и IIA стадиями заболевания без болевого синдрома и риска переломов костей при условии постоянного контроля состава крови, но в случае признаков прогрессии опухоли цитостатики назначаются обязательно.

Показаниями для проведения химиотерапии считают:

Гиперкальциемию (повышение концентрации кальция в сыворотке крови);
Анемию;
Признаки поражения почек;
Вовлечение костей;
Развитие гипервискозного и геморрагического синдромов;
Амилоидоз;
Инфекционные осложнения.

Основной схемой лечения миеломы признано сочетание алкерана (мелфалана) и преднизолона (М+Р), которые угнетают размножение опухолевых клеток и снижают выработку парапротеинов. В случае резистентных опухолей, а также изначально тяжелого злокачественного течения заболевания возможна полихимиотерапия, когда дополнительно назначаются винкристин, адриабластин, доксорубицин в соответствии с разработанными протоколами полихимиотерапии. Схема М+Р назначается циклами каждые 4 недели, а при появлении признаков почечной недостаточности алкеран заменяется циклофосфаном.

Конкретную программу цитостатического лечения выбирает врач, исходя из особенностей течения заболевания, состояния и возраста пациента, чувствительности опухоли к тем или иным препаратам.

Об эффективности проводимого лечения свидетельствуют:

Стабильный или растущий уровень гемоглобина (не ниже 90 г/л);
Сывороточный альбумин свыше 30 г/л;
Нормальный уровень кальция в крови;
Отсутствие прогрессирования костной деструкции.

Применение такого препарата, как талидомид , показывает хорошие результаты при миеломе, особенно при резистентных формах. Талидомид угнетает ангиогенез (развитие сосудов опухоли), усиливает иммунный ответ против опухолевых клеток, провоцирует гибель злокачественных плазмоцитов. Сочетание талидомида со стандартными схемами цитостатической терапии дает хороший эффект и позволяет в некоторых случаях избежать длительного введения химиопрепаратов, чреватого тромбозом в месте установки венозного катетера. Помимо талидомида, препятствовать ангиогенезу в опухоли может препарат из акульего хряща, (неовастал), который также назначается при миеломной болезни.

Больным моложе 55-60 лет оптимальным считается проведение полихимиотерапии с последующей трансплантацией собственных периферических стволовых клеток. Такой подход увеличивает среднюю продолжительность жизни до пяти лет, а полная ремиссия возможна у 20% пациентов.

Назначение альфа2-интерферона в высоких дозах проводится при выходе пациента в состояние ремиссии и служит компонентом поддерживающей терапии на протяжении нескольких лет.

Видео: лекция по лечению множественной миеломы

Лучевая терапия не имеет самостоятельного значения при этой патологии, но ее применяют при поражении костей с крупными очагами разрушения костной ткани, сильном болевом синдроме, солитарной миеломе. Суммарная доза облучения обычно не более 2500-4000 Гр.

Лечение и профилактика осложнений включают :

Трансплантация костного мозга пока не нашла массового применения при миеломе, так как риск осложнений по-прежнему велик, особенно у больных старше 40-50 лет. Чаще проводится трансплантация стволовых клеток, взятых у самого пациента или донора. Введение донорских стволовых клеток может привести даже к полному излечению от миеломы, однако такое явление случается редко в связи с высокой токсичностью химиотерапии, назначаемой при этом в максимально возможных дозах.

Хирургическое лечение миеломы применяется редко, в основном при локализованных формах заболевания, когда опухолевая масса сдавливает жизненно важные органы, нервные корешки, сосуды. Возможно оперативное лечение в случае поражения позвоночника, направленное на устранение сдавления спинного мозга при компрессионных переломах позвонков.

Продолжительность жизни при проведении химиотерапии у чувствительных к ней пациентов составляет до 4 лет, однако резистентные формы опухоли уменьшают ее до года и менее. Наибольшая продолжительность жизни наблюдается при IA стадии – 61 месяц, а при IIIB она не более 15 месяцев. При длительной химиотерапии возможны не только осложнения, связанные с токсическим действием препаратов, но также и развитие вторичной устойчивости опухоли к лечению и трансформация ее в острый лейкоз.

В целом, прогноз определяется формой миеломной болезни, ее ответом на лечение, а также возрастом пациента и наличием сопутствующей патологии, но он всегда серьезен и остается неудовлетворительным в большинстве случаев. Излечение наблюдается редко, а тяжелые осложнения в виде сепсиса, кровотечений, почечной недостаточности, амилоидоза и токсического поражения внутренних органов на фоне применения цитостатиков в большинстве случаев приводят к фатальному исходу.

Видео: миелома в программе «Жить здорово!»

Видео: врачи и пациенты о множественной миеломе

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Миеломное поражение относится к группе лейкозов. Именно поэтому сопровождается патологическим преобразованием костного мозга. Заболевание, преимущественно, диагностируется у пациентов старше 40 лет.

Ведущие клиники за рубежом

Причины

Объектом мутации при миеломной болезни являются иммунные клетки, которые представлены плазмоцитами и в-лимфоцитами. Эти элементы начинают атипично и активно делиться. Таким образом, в организме человека накапливается большое количество мутированных иммуноглобулинов или парапротеинов, которые впоследствии и формируют клиническую картину заболевания.

На сегодняшний день первопричина нарушения структуры ДНК неизвестна. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения данной патологии:

Генетическая предрасположенность.
Воздействие химических канцерогенов (асбест, продукты нефтепереработки).

Стадии

Патогенез миеломной болезни заключается в инфильтрации организма парапротеином, который образовывается в пораженном костном мозге. Данное патологическое состояние заканчивается смертью больного, но прежде мутации проходят три основных периода:

Бессимптомная фаза: злокачественная трансформация клеток происходит исключительно в пределах кости.
Фаза развитой клинической картины: онкопроцесс выходит за пределы костного мозга. В онкобольного наблюдаются симптомы инфильтрации крови и почек. На данном этапе заболевание можно стабилизировать и тем самым отдалить наступление завершающей стадии.
Терминальная фаза: этап необратимых изменений структуры костной ткани характеризуется острой болью, и летальным исходом.

Симптомы и признаки

Клиническая картина заболевания формируется на основании совокупности трех групп синдромов:

Костномозговые признаки :

Включают остеопороз костной ткани вследствие активного деления плазмоцитов.

Висцеральные проявления болезни :

Выход мутированных клеток в кровеносную систему вызывает увеличение размера селезенки и печени, изменение количественного и качественного состава крови.

Патологические состояния (связанные с чрезмерным образованием парапротеина):

Аномальный белок, который циркулирует в организме онкобольного, в первую очередь воздействует на мочевыводящую систему. У больного наблюдается постепенное нарастание симптомов хронической почечной недостаточности, которая впоследствии выступает частой причиной смертности.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Миелома костей позвоночника

Отличительной чертой такого поражения считается прогрессирующий остеопороз позвонков и межпозвоночных дисков, что клинически может проявляться сдавлением тканей спинного мозга.

В онкобольных при этом происходит нарушение чувствительности конечностей и потеря двигательной функции. Неврологическая симптоматика зависит от локализации первичного очага мутации.

Что включает диагностика?

При наличии у пациента субъективных признаков миеломного поражения, специалисты назначают проведение следующих диагностических процедур:

Биохимический анализ крови, в котором обращается особое внимание на белковый состав и количество креатинина.
Общее исследование мочи.
Рентгенография костной системы. Данная методика считается дополнительным способом диагностики. Изменения в структуре кости могут возникать на поздних стадиях болезни.
. Подтверждение диагноза проводится по результату гистологического анализа небольшой части костного мозга.
Пункция спинномозговой жидкости.

Миелома костей черепа

Тактика лечения

В современной онкологической практике лечение миеломы костей основывается на следующих принципах:

Химиотерапия. Системный прием цитостатиков способствует временной стабилизации онкологии.
Лучевая терапия. Ионизирующее облучение мутированных тканей также направлено на переход острой фазы в .
Гормонотерапия в виде введения стероидных гормонов и глюкокортикостероидов.
Хирургические и ортопедические вмешательства, которые носят паллиативный характер.
Соблюдение норм сбалансированного питания.
Периодические занятия лечебной гимнастикой.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.

Миелома костей таза

Можно ли вылечиться?

Миелома костей на сегодняшний день считается неизлечимым заболеванием. Научные исследования направлены на изучение возможности лечения такой патологии с помощью операции по трансплантации костного мозга.

Врачи для пациентов определяют в индивидуальном порядке необходимые лечебные процедуры. Эта терапия исключительно повышает качество жизни тяжелобольного.

Выживаемость

Показатель выживаемости оценивается по среднестатистическому количеству больных, которые дожили к пятилетнему рубежу после определения окончательного диагноза. В онкологической практике этот коэффициент для пациентов с миеломой костной системы приближается к нулю.

Сколько живут?

Средняя длительность жизни людей с такой патологией костей составляет 2-3 года. Самой распространенной причиной смертности при этом выступает прогрессирование хронической почечной недостаточности.

Миелома костей – тяжелое поражение, которое требует своевременного проведения противораковой терапии. Такие мероприятия способны на 1-2 года продлить жизнь больному. Химиотерапия и лучевое воздействие являются ключевыми средствами поддерживающего лечения.

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

диффузно-очаговыми;
диффузными;
множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

плазмоцитарные;
плазмобластные;
полиморфноклеточные;
мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

В крови содержится достаточное количество кальция.
Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
В крови ещё немного парапротеинов.
Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
В костях отсутствуют признаки остеопороза.
Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
В крови очень высоко содержание парапротеинов.
Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

Магнитно-резонансную и (спиральную).
Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

сама прогрессирующая опухоль (миелома);
заражение крови (сепсис);
инсульт;
инфаркт миокарда;
почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Миеломная болезнь - разрастание ткани организма путем деления дифференцированно-плазматических клеток.

Быстро вырабатываются моноклональные иммуноглобулины, путем просачивания в костный мозг, асептического рассасывания всех элементов и дисфункцией иммунологической реактивности.

Миелома вызывает острую костную боль, спонтанный перелом и отложение в тканях амилоидов, поражаются периферические нервы и повышается кровоточивость. Для подтверждения диагноза пациент проходит комплекс лабораторных исследований: рентген, проводится биопсия костного мозга и трепанобиопсия.

Лечится методами: , м, аутотрансплатацией костной ткани, удалением плазмоцитов, симптоматической и паллиативной терапией.

Миелома входит в группу хронического , поражая при этом лимфоплазмоцитарный ряд кроветворени. В крови накапливаются аномальные однотипные иммуноглобулины, нарушаются защитные свойства организма и разрушаются костные ткани.

Заболевание имеет сниженный пролиферативный потенциал раковых клеток, которые поражают кости и костный мозг, в редких случаях поражены лимфатические узлы, кишечная ткань, селезенка, почки и другие органы жизнедеятельности. Около 15 % случаев миеломных заболеваний характеризуются первичным поражением лимфатической и кроветворной ткани.

Причины миеломной болезни

Распространенность заболевания зависит от облучения радиацией и канцерогенов как физических, так и химических. В группе риска находятся люди, работающие на химических предприятиях, те кто находится в тесном контакте с нефтепродуктами и кожей, болезнь часто диагностируется у фермеров и у пациентов работающих с деревом.

Лимфоидные клетки перерождаются в миеломные путем дифференцирования лимфоцитов. По лабораторным исследованиям можно заметить, как клетки, которые продуцируют антитела в организме больного, мутируют в плохие раковые клетки. Клетки-мутанты бледнее, многоядерные, бесконтрольно делятся, дольше живут и имеют нуклеолы.

Когда миеломная ткань начинает разрастаться, то начинается разрушение кроветворной ткани, угнетаются здоровые ростки лимфатической системы. Кровеносная система теряет эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Они не могут поддерживать функции иммунитета, причина — сниженный синтез и быстрое омертвление здоровых антител. Пропадает активность нейтрофилов, снижается уровень лизоцима.

Местное разрушение костей происходит из-за замещения тканей костного мозга с нормальными показателями. Вокруг новообразований образуются очаги разъединения без образования костей. Кости становятся мягкими и легко ломаются. Кальций для костей уходит в кровь.

Классификация миеломных заболеваний

Солитарная. Данный вид заболевания характеризуется тем, что опухолевый очаг локализуется на одной из костей, которая заполнена костным мозгом, либо же в определенном узле лимфатической системы. Этот момент отличает солитарную миелому от других, в которых очаг плазмоцирующий опухолевый очаг локализуется в двух или трех костях с костным мозгом.

Множественная . Формируются опухолевые очаги одновременно в двух или трех костях с костным мозгом. В основном поражению подвергается позвонок, ребра, лопатки, череп, крылья подвздошной кости и кости верхних и нижних конечностей. Вместе с костями поражаются узлы лимфатической системы, селезенка. У пациентов можно обнаружить множественную миелому, а солитарную — реже.

Специалисты разделяют их только для точного диагностирования и прогноза после лечения. В зависимости от места локализации миелома делится на диффузно-очаговую и множественно-очаговую.

Диффузная миелома содержит в себе плазматические клетки, которые прогрессивно увеличиваются в количестве. Ограниченных очагов нет, а плазмоциты, которые размножаются, вникают в структуры костного мозга. При этом они размещены не в одном месте, а по всей поверхности.

Множественно-очаговая . Имеет активный очаг развития основных клеток, продуцирующие антитела и полностью изменяет структуру костных соединений. Соответственно, эти клетки обитают на определенном участке и формируют очаг развития новообразования. Другая часть внешне деформируется из-за активности новообразования. Очаги основных клеток локализуются в костном мозге, и в лимфатических узлах и селезенке.

Диффузно-очаговая. Одновременно сочетаются свойства диффузной и множественной. По клеточному составу миелома делится на плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную.

Плазмоклеточная . Преобладают зрелые основные клетки, продуцирующие антитела. Они активно вырабатывают парапротеины. Заболевание медленно развивается. Из-за того, что активно вырабатываются парапротеины, то миелома поражает другие органы жизнедеятельности и системы, которые, к сожалению, не поддаются лечению.

Плазмобластная. Преобладают плазмобласты — клетки, активно размножающиеся, и секретирующие определенное количество парапротеинов. Миелома быстро растет и прогрессирует и легко поддается лечению.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная . Очаг поражения содержит плазмоциты, которые только начинают свое развитие. Говорит о том, что данный вид заболевания считается самым злокачественным новообразованием. Развивается стремительно быстро.

Диагностика миеломной болезни

Результаты проведенной биопсии костного мозга насчитывает не более 11% клеток-плазмоцитов, отличающиеся структурными свойствами. Обследование миеломного заболевания обнаруживает атипические клетки, когда они путем дифференцирования превращаются в проплазмоцит.

Тройкой классических симптомов считаются: практически 12 % плазмоцитоз костного мозга, наличие сывороточного или мочевого М-компонента и остеолитические повреждения костных тканей. Если первые два признака подтверждены, то диагноз очевиден

При прохождении рентгенографии будет внешнее видоизменение костей, которые тоже считаются одними из признаков заболевания. Э кстрамедуллярная миелома — процесс поражения задевает лимфатические узлы, миндалины, носоглотку и околоносовые синусы.

Чтобы диагностировать заболевание при исследовании должны быть критерии:

наличие плазмоцитов в костной ткани. Проводится путем проведения биопсии;
количество атипичных клеток более 35%. Клетки могут иметь признак анаплазии;
в сывороточной массе или моче присутствуют — градиенты;

Второстепенная диагностика:

наличие от 15% до 35% атипических клеток;
заметно внешнее видоизменение костей;
сниженная концентрация иммуноглобулина;

Лабораторная диагностика проведена и специалисты обнаружили хотя бы один критерий из вышеперечисленных, то диагноз очевиден.

Чтобы определить наличие парапротеина в крови или моче больному назначают электрофорез, но самый точный метод это, иммунофиксация. Она идентифицирует моноклональные белки. С помощью этого метода исследования врачи определяют лечение.

Симптоматика миеломы

Симптомы, проявляющиеся при миеломных заболеваниях
Боль в костях. Миеломные клетки образуют полость между костной тканью и костным мозгом. Костная ткань имеет выраженные болевые рецепторы и если их раздражать, то начинается продолжительно ноющая боль. Если повредить надкостницу, то болевые ощущения усиливаются и становятся острее.
Болевые ощущения в мышечных сухожилиях, суставах и в области сердца. Это связывают с тем, что в них отлаживаются патологические белки. И со временем белки снижают функциональность этих органов, рецепторы становятся чувствительнее.
Патологический перелом. Из-за того, что в организме начинают свою работу злокачественные клетки, между костями и костной тканью образуется пустота. Это причина остеопороза (кость хрупкая и ломается при малейшей нагрузке). Зачастую диагностируют переломы бедренной кости, ребра и позвонков.
Снижается иммунитет. Костный мозг не выполняет всех функций. Он не вырабатывает нормальное показатели лейкоцитов, и поэтому защитные свойства организма теряются. Показатель иммуноглобулина, в кровеносной системе, становится меньше. Заболевания в виде отита, ангины, бронхита. Заболевания затягиваются и тяжело лечатся.
Гиперкальциемия. Когда костная ткань начинает разрушаться, то весь кальций поступает в кровь. Пациент часто сталкивается с запором, выделяется большое количество мочи, часто болит живот. Больной становится заторможенным, испытывает общую слабость и часто заметны перепады настроения.
В медицине дисфункция почек называется миеломной нефропатией, наступает из-за того, что кальций, поступая в кровь задерживается почечном протоке, в дальнейшем образуются камни в почках. Также на работу почек влияет нарушенный белковый объект, нарушается процесс выведения мочи.
Малокровие. Соотношение гемоглобина и эритроцитов в норме. Когда костный мозг поврежден, то эритроциты вырабатываются медленнее, уменьшается гемоглобин, а точнее его концентрация. Транспортировка кислорода зависит от гемоглобина, то соответственно у клеток наступает кислородное голодание. В результате пациент устает и теряет внимательность. При физических нагрузках учащается сердцебиение, появляется одышка, головная боль, кожа становится бледнее.
Нарушается свертываемость крови. Из-за вязкости плазмы, эритроциты начинают склеиваться между собой, в дальнейшем образуются тромбы. Низкий уровень тромбоцитов вызывает кровотечение из носа и десен. Если повредить мелкий капилляр, то кровь поступает по кожный покров, в результате — синяк или кровоподтек.

Лечение миеломной болезни

Врачи выбирают методе лечения в зависимости от течения заболевания и его степени развития. Иногда миелома прогрессирует на протяжении долгого времени и требует противоопухолевое лечение. Лучевая терапия назначается больным, у которых диагностировали солитарную постную плазмоцитому и экстрамедуллярную миелому.

Пациентам со стадиями 1А, 11А рекомендуют подождать с терапией, потому что практически у 80% пациентов форма заболевания развивается медленно. Если опухолевая масса имеет нарастающие признаки (проявление малокровия и болевой синдром), назначают противоопухолевые препараты, вызывающие гибель раковых клеток. В состав такого лечения входят такие препараты:

Мелфалан;
Циклофосфамид;
Хлорбутин и Преднизолон.

Препараты имеют одинаковый эффект, единственное что может возникнуть — перекрестная сопротивляемость. При лечении у пациента утихают болевые ощущения, снижается в крови уровень кальция, повышается уровень гемоглобина, через 1-1,5 месяца уменьшается количество в сыворотке μ — градиент, а главное — уменьшается размер и масса новообразования.

Сказать точно сколько нужно времени для лечения — невозможно. В основном это 2 года, но если есть эффект.

Кроме лечения препаратами, вызывающих омертвление раковых клеток, используют терапию, которая предупреждает осложнения. Чтобы снизить и поддерживать уровень кальция в крови врачи назначают стероидные гормоны и обильное питье.

Чтобы повысить плотность костей, назначается витамин Д, кальций и стероидные гормоны, предупреждающие почечную недостаточность (аллопуринол) и обильное питье.

Если почки поражены, они не выполняют свои функции, назначается плазмоцитоферез с внепочечным очищением крови. Плазмоцитоферез назначают в случае высокой вязкости крови. Лучевая терапия поможет справиться с болевым ощущениями в костях.

Прогноз заболевания

Медицина находится на высоком уровне, и методы лечения продлевают жизнь пациентам с диагнозом миеломатоз 5 лет. Если организм чувствителен к назначенной цитостатической терапии, то шансов на долгую жизнь становится больше.

Больные с показаниями — первичная резистентность, проживают не более года. Если долго лечится цитостатиками, то может развиваться острый лейкоз (7 %).