У заболевания, которое больше известно как невринома слухового нерва, есть альтернативные названия: вестибулярная (или акустическая) шваннома и акустическая невринома. Симптомы в 95% случаев начинают проявляться в виде прогрессирующего ухудшения слуха, которому в 60% сопутствует шум или звон в ушах. Сложность обнаружения симптомов невриномы слухового нерва и лечения болезни в том, что медленный рост опухоли обуславливает наличие длительного бессимптомного периода, а также постепенное возникновение клинических проявлений.

История обнаружения и изучения

В 1777 Сендифорт провёл вскрытие, результатом которого стало описание плотной доброкачественной опухоли слухового нерва, которая оказалась сращённой в месте выхода преддверно-улиткового и лицевого нервов со стволом головного мозга и распространялась в слуховой проход височной кости. Исследователь сделал вывод, что это образование было причиной глухоты больного при жизни.

В 1830 году Чарльзом Беллом был впервые поставлен пациенту прижизненный диагноз, который был подтверждён после смерти больного. Белл ориентировался на частые головные боли, глухоту, утрату вкусовой чувствительности, тригеминальную невралгию и на некоторые другие признаки и жалобы пациента, умершего через год после обследования.

Первая хирургическая операция по удалению инкапсулированного образования мостомозжечкового угла была произведена в 1894 году Чарльзом Баллансом. Несмотря на то что во время операции были повреждены тройничная и лицевая нервные структуры и из-за осложнения потребовалась энуклеация глаза, медицинское вмешательство можно было назвать успешным, поскольку после него больной прожил более 12 лет.

Сложный путь по уменьшению послеоперационной летальности проделал основоположник нейрохирургии в США Харви Кушинг. После первой операции в 1906 году, закончившейся смертью пациента, нейрохирург сначала отказался от полного удаления невриномы, что позволило сократить смертность до 40%. А позднее, с усовершенствованием методики, послеоперационную смертность удалось снизить до 7,7%. Однако из 176 удалённых Кушингом неврином, только 13 случаев представляли собой тотальное удаление.

С 1917 года последователь Кушинга Уолтер Денди совершенствовал методику путём использования субокципитального доступа к задней черепной ямке, что стало возможным благодаря проникновению через часть затылочной кости. В результате уровень летальности снизился до 2,4%. Однако и по сей день хирургическое вмешательство при акустической шванноме сопряжено с серьёзными рисками, связанными со здоровьем пациентов.

Поэтому внедрение радиохирургии Ларсом Лекселлом позволило резко улучшить качество лечения для неврином размером до 3 см.

Морфология, причины и механизмы возникновения акустической болезни

Новообразование описывается как округлый (либо неправильной формы) бугристый плотный узел, который снаружи имеет соединительную капсулу, а внутри – диффузные или локальные кистозные полости с коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения цвет новообразования может быть:

• бледно-розовым с рыжими участками (чаще всего),
• синюшным (при венозном застое),
• буро-коричневым (при кровоизлияниях).

Состоит доброкачественное образование из клеток, образующих структуру по типу частоколов, между элементами которых присутствуют участки, которые состоят из волокон. В процессе разрастания ткани уплотняются, возникают отложения пигмента, состоящего из оксида железа (гемосидерина).

VIII пара ЧМН включает вестибулярную часть (несущую информацию в церебральные центры от вестибулярных рецепторов) и слуховую. В большинстве случаев невринома возникает в вестибулярной части, по мере роста сдавливая смежные отделы. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят ещё ряд других (троичный, отводящий, блуждающий, языкоглоточный, лицевой), их сдавливание тоже отражается характерными признаками.

Причины возникновения этого доброкачественного образования до конца не определены.

Прямая связь односторонних неврином с этиофакторами не прослеживается. Двусторонняя форма стабильно фиксируется у больных генетически обусловленным нейрофиброматозом II типа. Существует 50%-ый риск заболевания потомства при наличии у родителей патологического гена.

Выделяется три стадии роста вестибулярной шванномы:

1. Для первой характерны размеры образования до 2-2,5 см, влекущие за собой тугоухость и вестибулярные расстройства.
2. Для второй – разрастание до размеров 3-3,5 см («грецкий орех») с давлением на ствол мозга. Это способствует возникновению нистагма и нарушению равновесия.
3. Третья стадия наступает при разрастании образования до размеров куриного яйца с симптомами сдавления церебральных структур, нарушениями глотания и слюноотделения, зрительной функции. На этой стадии происходят необратимые изменения в тканях мозга, и, в связи с тем, что шваннома становится неоперабельной, наступает летальный исход.

При типичном развитии заболевания в качестве первых признаков фиксируют нарушение слуха (у 95% заболевших) и головокружение (реже). Чаще всего (в 60% случаев) акустические эффекты в виде шума, звона или гула на стороне новообразования становятся единственным симптомом начальных этапов болезни. Случается, что снижение слуха происходит заметно и резко. Однако ухудшение слуха может проявлять себя почти незаметно для больного, а шумы стихать с появлением других симптомов.

На начальном этапе в двух из трёх случаев фиксируются и вестибулярные расстройства. Они проявляются:

• головокружением, которое при этом заболевании проявляется постепенно с нарастанием интенсивности,
• неустойчивостью при поворотах головы и туловища,
• нистагмом, который выражен сильнее при взгляде в сторону расположения новообразования.

Чаще всего части слуховых и вестибулярных нервных структур поражаются одновременно. Однако в отдельных случаях может быть задета только одна из частей.

Иногда регистрируются вестибулярные кризы, характеризующиеся тошнотой и рвотой на фоне головокружения.

При увеличении образования и поражении им близрасположенных структур к симптоматике добавляются признаки этого поражения. Однако величина новообразования не всегда соответствует степени выраженности признаков. Кроме величины, степень зависит от направления роста и локализации шванномы. Так при больших размерах шваннома может демонстрировать более тусклую симптоматику, чем небольшая, и наоборот.

Сдавливание тройничных нервных структур вызывает боли ноющего характера на лице и ощущения онемения и покалывания со стороны новообразования. Такие боли могут затухать или усиливаться, а потом становятся постоянными. Иногда эту боль путают с зубной или принимают за невралгию тройничного нерва. Случается, что боль возникает в затылочной части со стороны образования.

Параллельно с этими процессами (иногда – немного позже) проявляются симптомы, связанные с периферическим поражением лицевого и отводящего нервов:

• лицевая асимметрия вследствие пареза мимических мышц,
• утрата вкуса на 2/3 передней части языка,
• нарушение слюноотделения,
• сходящееся косоглазие,
• двойное зрение со смещением (диплопия).

Если доброкачественное образование разрастается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавливания могут проявляться уже на первых стадиях заболевания.

Дальнейшее увеличение образования приводит к нарушению гортанных функций, расстройству глотания и глоточного рефлекса, потере чувствительности на остальной части языка.

К поздним симптомам заболевания относится повышение внутричерепного давления, следствием чего становится нарушение зрительной функции, тотальный характер головной боли с концентрацией в затылочной и лобной областях. Возникает систематическая рвота.

На начальной стадии заболевания его следует отделять от схожих по проявлениям лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита, отосклероза. Диагностика заболевания проводится отоневрологом или на совместном приёме у невролога и отоларинголога. По мере необходимости к обследованию подключаются вестибулолог, офтальмолог и иногда стоматолог.

Обследование начинается с проверки нервной системы и слуха, а при подозрении на шванному назначается ряд диагностических процедур, которые позволяют с высокой долей вероятности подтвердить подозрение:

Лечение врачебными и народными методами

Исход лечения зависит от своевременного обнаружения и размеров опухоли. При диагностировании невриномы на первых двух стадиях прогноз благоприятен. Радиохирургическое удаление опухоли прекращает возобновление роста в 95% случаев. При этом восстанавливается трудоспособность больного, он возвращается к прежнему образу жизни. Открытое хирургическое вмешательство имеет менее благоприятный прогноз, связанный с риском повреждения различных нервных структур и/или потерей слуха. В третьей стадии болезни прогноз неблагоприятен. Риску сдавливания подвергаются жизненно важные церебральные структуры. При лечении невриномы слухового нерва народными средствами прогнозы не делаются, вследствие недоказанности эффективности народных методик.

Поскольку каждая из методик лечения имеет как преимущества, так и риски, говорят не о единственно возможном подходе, а о возможных тактиках медицинского контроля и вмешательства.

Решение о хирургическом удалении принимается на основе совокупности учётных факторов, среди которых: размер опухоли, возраст больного, качество слуха, степень квалификации хирурга. В зависимости от путей доступа к новообразованию различают следующие типы:

• Субокципитальный. Операция проводится с высокими шансами на сохранение слуха.
• Транслабиринтный. Существует в нескольких вариантах, при этом все они сопряжены с высоким риском повреждения слуха.
• Подвисочный путь применим при удалении небольших неврином через среднюю черепную ямку (СЧЯ).

Народные методы

В тех случаях, когда нет возможности провести операцию с целью торможения роста опухоли и уменьшения её величины применяют травную терапию, которая, тем не менее, не может заменить медицинских методов:

1. Настой омелы белой. Побеги растения измельчаются, 2 чайные ложки (с горкой) заливаются 2 стаканами кипятка и настаиваются в течение ночи в термосе. Пьётся трижды в день по 2 столовых ложки мелкими глотками перед едой. Продолжительность курса – 23 дня. Через неделю можно провести следующий курс. (Максимальное количество курсов с недельным перерывом – четыре).
2. Спиртовая настойка софоры японской. На литр спирта берётся 100 г перемолотого растения. Настаивание происходит в течение 40 дней с ежедневным встряхиванием (помешиванием). Далее спирт процеживается, а жмых отжимается. Принимается по 10 г трижды в день до еды в течение 40 дней. Перерыв между курсами – полмесяца.
3. Водка с конским каштаном. Пропорции и процедуры такие же, как и в предыдущем случае, однако состав настаивается только 10 дней и в тёмном месте. Выпивается вместе с небольшим количеством воды по 10 капель трижды в день. 14-дневный курс можно повторять на протяжении трёх месяцев с недельным перерывом.
4. Настой княжика сибирского. Чайная ложка перемолотого высушенного растения час настаивается на кипятке (2 стакана) и, после процеживания, принимается трижды в день по столовой ложке на протяжении двух месяцев.
5. Заварка мордовника обыкновенного. Для заваривания нужны измельчённые семена из расчёта чайная ложка на 300 мл воды. Состав 15 минут кипятится на медленном огне и до процеживания настаивается 2 часа. Употребляется четырежды в день по 2 столовые ложки.
6. Примочки из окопника обыкновенного. Измельчённые в порошок корни растения в пропорции 1:5 смешиваются со свиным жиром. Эта смесь 5 часов томиться в разогретой до 70С духовке. Не давая смеси остыть, её нужно процедить и разложить по стеклянным банкам, плотно их закупорив, а затем дважды в день слой мази, нанесённый на пергаментную бумагу, использовать в качестве местных примочек (30 минут/ процедура). Месячный курс лечения чередуется с двухнедельной паузой.

Источники: medscape.com ,

Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.

Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

• – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
• Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
• Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
• (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

1. Наследственная склонность к патологии;
2. Длительное влияние химикатов и реагентов;
3. Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
4. Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
5. Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.

• Невринома позвоночника

Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

• Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

• Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

• Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

• Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

• Невринома конского хвоста

Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

• Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

• Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

• Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

• Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Диагностика заболевания

Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

1. Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
2. Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
3. осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
4. Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
5. Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
6. Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
7. Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

• Стремительном увеличении опухоли;
• Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
• Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:

Невринома - доброкачественная опухоль из нервной ткани. Чаще других можно наблюдать невриному слухового нерва, которая исходит из его вестибулярной порции. Причины остаются неизвестными. Хорошо изучены лишь случаи при такой наследственной болезни, как нейрофиброматоз , когда на теле больного, а также и на слуховых нервах, возникают множественные опухолевидные образования доброкачественной природы - нейрофибромы. При этом невринома слуховых нервов всегда двусторонняя.

Частота встречаемости - 1-2 случая на 100 тысяч населения в год. Болеют лица в возрасте от 30 до 40-45 лет, независимо от рода деятельности, однако женщины в 2-3 раза чаще. Достоверно известно, что невринома слухового нерва никогда не встречается у детей до наступления половой зрелости.

Симптомы невриномы слухового нерва

Даже несмотря на то, что опухоль доброкачественной природы, а значит не дает метастазов и очагов-отсевов в другие органы и ткани, это довольно грозное образование, которое может существенно снизить качество жизни пациента из-за мучительных клинических проявлений. В отдельных случаях возможен выход на инвалидность или даже смертельный исход. Объясняется это тем, что полость черепа замкнутая, а увеличивающаяся в размерах невринома может сдавливать и отодвигать окружающую мозговую ткань, в которой находятся жизненно важные центры.

Симптомы болезни можно разделить на группы:

1. Поражение улитковой порции (той, которая подходит к внутреннему уху и отвечает за слух), тогда на больной стороне наблюдается:

• понижение звуковосприятия (чаще постепенное, реже одномоментное, внезапное);
• шум, звон в одном ухе.

2. Поражение вестибулярной порции или мозжечково-координаторные нарушения:

• нистагм (скачкообразное подергивание глазных яблок), направленный в сторону расположения опухоли;
• головокружение;
• чувство неуверенности при резких движениях головой, что иногда сопровождается тошнотой и рвотой;
• координаторные нарушения , особенно на стороне поражения;
• изменение походки, когда из-за неустойчивости пациент вынужден ходить с широко расставленными ногами.

3. Признаки воздействия опухоли на мозговой ствол . Развивается и нарастает гидроцефалия (накопление жидкости в черепной коробке) вследствие нарушения оттока ликвора, что еще больше усугубляет сдавление. При этом возникает головная боль, изменение зрения, отек дисков зрительных нервов, тошнота, рвота. В тяжелых случаях возможны нарушения дыхания и сердцебиения.

4. Поражение близлежащих черепных нервов :

• лицевой нерв: онемение половины лица, легкий парез мышц лица на больной стороне;
• тройничный нерв: нарушение вкусовых ощущений на языке, боли в точках выхода нервного волокна;
• отводящий нерв: двоение в глазах, косоглазие.

Проявления стоят в прямой зависимости от размеров новообразования, поэтому выделяют три стадии невриномы слухового нерва:

1. Опухоль до 2,5 см:

• снижение слуха или глухота на одно ухо;
• головокружение;
• возможен парез лицевого нерва.

2. Размер невриномы - около 5 см по диаметру:

• нистагм;
• нарушение координации;
• изменение походки.

3. Опухоль с куриное яйцо и более:

• гидроцефалия с признаками внутричерепной гипертензии ;
• возбуждение, агрессия;
• нарушение зрения;
• головная боль;
• тошнота;
• рвота, не приносящая облегчения;
• нестабильность сердечного ритма, дыхания, кровяного давления.

Как правило, симптомы нарастают постепенно, по мере роста опухоли. У пациентов с 3 степенью прогноз неблагоприятный и велика вероятность летального исхода.

Лечение невриномы

Тактика ведения пациента определяется строго индивидуально для каждого конкретного случая. Иногда дело доходит до операции. Все зависит от размеров опухоли, наличия симптомов, их выраженности и влияния на качество жизни пациента. Варианты могут быть следующие:

1. Наблюдение проводится при отсутствии клинических проявлений либо когда они минимальны. При этом 1-2 раза в год необходимо делать МРТ головного мозга и аудиограмму. В некоторых случаях опухоль вообще не увеличивается на протяжении всей жизни человека.

Из медикаментозных препаратов возможно назначение:

• средств для улучшения мозгового кровообращения (кавинтон, сермион);
• диуретиков (маннитол, лазикс), гормонов (гидрокотизон, преднизолон) при внутричерепной гипертензии.

Народное лечение слуховой невриномы

Не стоит заниматься самолечением, народные методы можно использовать только с разрешения врача и под его наблюдением. Однако именно лечение травами иногда помогает избавиться от недуга. Применяются:

1. Конский каштан. 50 г сырья поместить в посуду из светонепроницаемого стекла и залить 500 мл водки. Настоять 2 недели, периодически встряхивая. Дозировать по 10 капель трижды в сутки, разводя 1-2 ст. ложках воды. Пить двухнедельным курсом, затем неделя на перерыв. Таких курсов должно быть 5-6.
2. Омела белая . 2 ст. ложки побегов заварить 0,5 л кипятка. Оставить в термосе на всю ночь. Процедить и пить трижды в сутки до приема пищи. Вечером снова приготовить настой на следующий день. Употреблять 3 недели, сделать недельный перерыв. Так пропить 4 курса подряд.
3. Мордовник обыкновенный . 1 ч. ложку семян залить в кастрюле стаканом воды и прокипятить 10 минут, укрыть полотенцем и дать постоять, пока не остынет. Процедить и употреблять по 2 ст. ложки трижды в день после еды. Принимать 1 месяц

Диагноз невринома слухового нерва (иначе - шваннома вестибулярного нерва) означает, что в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва (8-го черепного нерва) возникла опухоль.

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

Причины невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва бывает одно- и двусторонней, причем почти в 96% случаев являются односторонними. На сегодняшний день причины невриномы слухового нерва, которая возникает только с одной стороны, окончательно не выяснены. Хотя существует версия, что эта спорадическая форма заболевания - следствие повышенной радиации, которая приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.

Симптомы невриномы слухового нерва

Данная доброкачественная опухоль появляется в многослойной миелиновой оболочке черепно-мозгового нерва - nervus acusticus (VIII пара), который находится во внутреннем слуховом проходе и объединяет два отдельных нерва - слуховой (nervus Cochlearis) и вестибулярный (nervus Vestibularis). Неоплазма может захватить один из них или сразу оба, но в структуру других тканей обычно не прорастает, а только давит на тесно прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола головного мозга.

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

Как показывает клиническая практика, самым первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (тиннитус) и ощущение заложенности. Со временем человек начинает хуже слышать этим ухом, но слух снижается постепенно. Последствия невриномы слухового нерва, когда ее размер в диаметре достигает 2,5-3 см и продолжает увеличиваться, - полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

• головокружения и нарушение координации движений (потеря равновесия при резких поворотах головы и смене положения тела) - вызваны давлением опухоли на вестибулярную часть пораженного нерва;
• нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок) - результат давления невриномы на ствол головного мозга;
• потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне пораженного нерва – вызваны давлением опухоли на лицевой нерв, иннервирующий все мимические мышцы;
• боли в области лица (тригеминальные прозопалгии) на стороне невриномы - результат давления опухоли на тройничный нерв;
• потеря вкуса на передней части языка и нарушения слюноотделения – вызваны сдавливанием XII черепно-мозгового нерва;
• нарушение глотания и артикуляции - из-за сдавливания языкоглоточного и блуждающего нервов;
• снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса);
• двоение в глазах (диплопия) - следствие поражения глазодвигательного нерва;
• головная боль, приступы тошноты и рвота - результат повышения внутричерепного давления.

Повышение внутричерепного давления происходит при больших размерах невриномы слухового нерва, которая начинает давить на внутренние ликворные пространства головного мозга. Вследствие этого нарушается работа вентрикулярной системы мозга, в желудочках мозга скапливается избыток цереброспинальной жидкости и возникает водянка головного мозга (гидроцефалия). И это - реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что при размере невриномы до 1,5 см компьютерная томография наличия опухоли может не выявить, и возможен неверный диагноз - нейросенсорная тугоухость, имеющая на начальных этапах схожую клиническую картину.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва проводится путем ее хирургического удаления, с помощью лучевой терапии, а также методом радиохирургии. Но в некоторых случаях, к примеру, при длительном нарушении слуха или маловыраженной симптоматике (особенно у лиц пожилого возраста) прибегают только к динамическому наблюдению за течением болезни с периодическими контрольными обследованиями.

Удаление невриномы слухового нерва путем открытого оперативного вмешательства необходимо, если у пациентов молодого и среднего возраста опухоль растет и заболевание прогрессирует, или когда возникли рецидивы после первой операции по поводу ее удаления. А к облучению или радиохирургии прибегают, когда размеры невриномы небольшие, а симптомы заболевания выражены незначительно.

Лучевая терапия и радиохирургия

Лечение невриномы слухового нерва с помощью ее облучения не удаляет новообразование и применяется, чтобы замедлить или остановить его дальнейший рост. Лучевая терапия - фракционированная стереотаксическая радиотерапия - проводится неоднократно небольшими дозами. Однако, как отмечают медики, фракционированное облучение применятся в терапии невриномы слухового нерва в самую в последнюю очередь - из-за риска появления опухолей в обученных тканях мозга.

Радиохирургия является более современной методикой лучевой терапии, использующей высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-лучей при помощи аппаратов Гамма-нож и Кибер-нож фокусируется точно на опухоль – благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Кроме позитивных результатов, радиохирургия при невриномах слухового нерва имеет и другие преимущества.

Во-первых, здоровые ткани мозга облучаются в минимальных дозах. Во-вторых, это лечение не причиняет боли. В-третьих, радиохирургия относится к не травмирующим методикам, поэтому период реабилитации пациентов после такого лечения значительно короче, чем после обычного хирургического вмешательства.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве принимается на основании всестороннего анализа клинической картины болезни у конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размеров новообразования и показателя снижения слуха. Главная цель, которую преследует операция при невриноме слухового нерва – удалить опухоль и остановить патологический процесс. Но вернуть утраченный слух с помощью скальпеля невозможно.

Чтобы добраться до невриномы, хирургу нужно попасть во внутренний слуховой проход - костный канал длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Проход начинается отверстием на задней поверхности пирамиды височной кости черепа, пересекает ее и доходит до мостомозжечкового угла, который расположен между мозговым стволом и мозжечком.

В нейрохирургии разработаны три способа (хирургических подхода) для удаления невриномы слухового нерва: транслабиринтный, субокципитальный и через среднюю черепную ямку.

При транслабиринтном доступе (через наружную стенку лабиринтной части среднего уха) вскрытие черепа (краниотомия) производится за ухом, удаляется небольшой сегмент среднего уха, а затем и сама опухоль. При этом подходе можно видеть нерв и удалить всю невриному, но после операции пациент безвозвратно утрачивает способность слышать этим ухом. Кроме того, в большом количестве случаев наблюдается стойкое нарушение функций вестибулярного нерва, который образует пару со слуховым.

Субокципитальный (подзатылочный) доступ производится путем вскрытия черепа в зоне под затылком и применяется для удаления опухолей значительных размеров. После такой операции шансов сохранить оставшийся слух намного больше. Согласно статистике, при удалении невриномы слухового нерва размером 3 см и более слух удается сохранить почти у четверти прооперированных пациентов.

Если удаление невриномы слухового нерва решено производить через среднюю черепную ямку (которая находится между большими крыльями клиновидной кости, турецким седлом и передней поверхностью пирамиды височной кости), значит, размер невриномы не превышает 1,5-2 см в диаметре, и сохранение слуха возможно. По некоторым данным, слух сохраняется в диапазоне 15-45% подобных операций.

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва

Хирургическая операция при данной патологии производится под общим наркозом, с краниотомией (трепанацией черепа). Послеоперационный период при невриноме слухового нерва достаточно продолжительный. Кроме того, не исключается возможность повреждения в ходе операции других нервов, расположенных в зоне вмешательство в структуры головного мозга. Именно из-за этих повреждений у прооперированных больных могут возникать различные осложнения.

Так, при повреждении вестибулярного нерва наблюдается нарушение равновесия, которое со временем может пройти. Но отсутствие координации различных мышц (атаксия) грозит быть пожизненной. И вообще, как говорят нейрохирурги, после подобной операции вестибулярный нерв очень редко функционирует нормально.

Если был задет лицевой нерв, возможны проблемы с закрыванием глаза (лагофтальм) и периферический паралич лицевых мышц (прозоплегия). Нарушение тройничного нерва (V пары) выражается в нарушениях чувствительности на лице. Проблемы с глотанием после операции свидетельствуют о повреждении, нанесенном таким черепным нервам, как языкоглоточный, блуждающий и подъязычный.

А когда новообразование было удалено со ствола мозга, то в послеоперационный период при невриноме слухового нерва (а также все остальное время) пациенты могут ощущать онемение частей туловища с противоположной от пораженного нерва стороны - контралатеральную парестезию.

Профилактика невриномы слухового нерва

На сегодняшний день предупредить появление любой неоплазмы - в особенности, неустановленной этиологии - практически не представляется возможным. Поэтому профилактика невриномы слухового нерва состоит только в том, что при упорном шуме в ухе и снижении слуха человеку необходимо обратиться к врачу-отоларингологу. Потому что если это первые симптомы невриномы слухового нерва, то своевременно предпринятые адекватные медицинские меры помогут избавиться от опухоли и избежать повреждения других черепно-мозговых нервов.

Прогноз невриномы слухового нерва

Дать прогноз невриномы слухового нерва можно. В первую очередь, это зависит от ее «габаритов». С помощью радиохирургии опухоль небольшого размера почти в 95 случаях из 100 перестает увеличиваться. Однако после обычного хирургического удаления почти каждая пятая опухоль продолжает расти…

Особо стоит подчеркнуть, что невринома слухового нерва чрезвычайно редко малигнизирует, то есть перерождается в рак. Кроме того, самопроизвольное уменьшение невриномы наблюдается почти в 6% случаев.

Доброкачественный тип новообразований, который образуется из шванновских клеток миелиновой оболочки, 8-ой пары черепных нервов – это невринома. Это заболевание имеет еще несколько названий: акустическая шваннома, вестибулярная шваннома, акустическая невринома. Опухоль слухового нерва диагностируется у людей возрастом 30-40 лет.

Как проявляется повреждение слухового нерва невриномой

Сначала стоит рассмотреть этапы развития онкологического заболевания. Невринома слухового нерва имеет три стадии, у каждой из которой своя специфическая симптоматика:

1. Первый этап акустической шванномы: доброкачественная опухоль с габаритами 2-2,5 сантиметров. Наблюдается симптоматика, характерная для поражения слуха и вестибулярного аппарата: потеря вкуса, серьезное нарушение слуха (из-за сдавливания улитковой части нерва), утрата вестибулярных способностей, частичный паралич лицевого нерва.
2. При невриноме 2-ой стадии новообразование вырастает до размеров грецкого ореха. Признаки: множественный нистагм (ритмичные, спонтанные движения глазных яблок), нарушение координации и устойчивости.
3. Третья стадия вестибулярной шванномы: опухоль увеличивается до размеров куриного яйца. Характерные симптомы: резкий грубый нистагм, нарушение зрительной функции, психические отклонения вследствие гидроцефалии (нарушения нормальной работы головного мозга).

Почему возникает вестибулярная шваннома

Реальные, точные причины, вызывающие акустическую невриному, на сегодняшний день пока не определены. Правда, медики имеют на этот счет несколько предположений. Спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

• воздействие на человека некоторых видов химических соединений и ионизирующего излучения;
• наличие других доброкачественных образований;
• генетические изменения в 22-ой хромосоме;
• получение большой дозы радиации в раннем детстве;
• наследственная склонность к болезни (невринома слухового нерва образуется в составе серьезного наследственного недуга – нейрофиброматоза).

Как диагностируется акустическая невринома

Для подтверждения диагноза зачастую используются следующие методики исследования:

1. Рентгенография. С помощью этого метода можно обнаружить патологии в костных структурах, вызванные ростом не злокачественной опухоли.
2. МРТ (магнитно-резонансная томография). Процедура позволяет рассмотреть не злокачественную невриному слухового нерва на ранних этапах развития.
3. УЗИ (ультразвуковое исследование). Доступная, абсолютно безопасная метода для обнаружения изменений мягких тканей в области роста онкологического новообразования.
4. КТ (компьютерная томография). Дает реальный шанс выявить акустическую шванному габаритами от 1,5 см.
5. Биопсия. Способ диагностирования доброкачественной опухоли слухового нерва, который предполагает удаление ее части для получения образцов тканей.
6. Аудиометрия или слуховые тесты. После исследования врач получает аудиограмму, на которой можно увидеть снижение слуховой функции при наличии вестибулярной шванномы.

Лечение опухоли слухового нерва

Назначение лечения пациентам с акустической шванномой всегда определяется индивидуально. Разновидность терапевтических мероприятий зависит от локализации невриномы, этапа развития и топографии заболевания. Как удалить опухоль? В большинстве случаев онкологию устраняют посредством хирургического вмешательства или лучевой терапии. Иногда для закрепления результатов лечения использую народные рецепты.

Удаление невриномы слухового нерва

Когда онкологическое доброкачественное образование начинает быстро развиваться, то проводится лучевая терапия (например, радиохирургия). Для такого способа лечения используется специальное приспособление под названием «гамма-нож». Облучение не приносит болезненных ощущений, правда курс лечения может затянуться на несколько лет (зависит от размера и чувствительности опухоли к лучам). В некоторых случаях после удаления невриномы может снизиться слух, возникнуть онемение слухового нерва.

Иногда для сохранения слуха приходится делать хирургическую операцию. Как правило, врач принимает такое решение, когда акустическая шваннома вырастает до больших размеров и располагается в опасной близости к главным частям мозга. Хирургическое вмешательство выполняется для максимального устранения шванномы слухового нерва, а также предупреждения ее дальнейшего развития и возникновения осложнений. Операцию делают под общей анестезией, период реабилитации может длиться до года.

Лечение народными средствами

«Бабушкины» рецепты используются только в качестве дополнения к основному лечебному процессу. Ниже представлено несколько эффективных народных средств против вестибулярной шванномы:

1. Конский каштан (50 грамм) заливается водкой (пол-литра). Настаивается 10 дней в темном месте. Процеживается через марлю. Употребляется три раза в день по 10 капель (растворять в воде). Курс лечения составляет 3 месяца.
2. Омелу белую (2 ч. л.) заварить кипятком (400 мл), оставить на ночь в термосе. Целебное средство пьется по 2 столовые ложки трижды в сутки перед едой. Длительность терапии – 3 недели.
3. Семена обыкновенного мордовника (1 чайная ложка) измельчаются. Затем завариваются горячей водой (300 мл) и провариваются на пару 15 минут. Снадобье настаивается 2 часа, потом процеживается. Употребляется народное средство по 2 столовых ложки 4 раза в сутки после приема пищи. Курс – месяц.