В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.
На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:
- проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
- заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
- инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
- вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
- кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).
Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.
Симптоматика заболевания
Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.
При болезни Берже симптомы следующие:
- постоянная или периодическая гипертензия;
- иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
- главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
- появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
- формируется отечность, асцит.
Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.
Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.
Выявление патологического состояния
Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.
Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.
Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.
Устранение заболевания
Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.
Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).
Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.
Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.
Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.
Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.
Профилактические мероприятия и прогноз
Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.
Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:
- отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
- не переохлаждаться;
- поддерживать иммунную систему в норме;
- правильно питаться;
- держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
- не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
- своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.
Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.
7 Май, 2018 Vrach
Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из форм гломерулонефрита аутоиммунно-инфекционного характера. Сопровождается мезангиопролиферативным воспалительным процессом, при котором наблюдается отложение иммунных комплексов. Клиническая картина характеризуется макрогематурией после инфекционного поражения желудка, кишечника и дыхательных путей. Диагноз ставится на основании результатов лабораторной диагностики: исследований крови, мочи и гистологии биоптата почки. Лечение назначается в индивидуальном порядке.
Основные характеристики
IgA-нефропатия представляет собой очаговую форму пролиферативного гломерулонефрита. Патологический процесс отличается пролиферативным характером воспаления почек и прогрессированием гематурии, что имеет связь с болезнями верхних дыхательных путей (фарингитом).
Болезнь Берже – самый распространенный вариант гломерулонефрита, который встречается в 5 раз чаще иных форм и составляет 5-30% от всех случаев возникновения воспалительного процесса. Имеет место сезонность обострений – случаи учащаются в осенний и зимний период. Диагноз ставится пациентам преимущественно в возрасте 15-30 лет.
Провоцирующие факторы
Почечная нефропатия представляет собой заболевание, для которого характерна сложная многофакторная этиология, которая включает в себя ряд генетических, иммунологических и инфекционных особенностей. Специалисты доказали связь болезни с бактериальными и вирусными инфекциями, аутоиммунными состояниями и генетической мутацией. В патогенезе состояния роль генетики доказывает расовое и этническое распространение заболевания.
Основные группы этиологических факторов:
- Инфекции – вирусные и бактериальные возбудители заболеваний дыхательных путей, кожного покрова и желудочно-кишечного тракта. У большинства пациентов в анамнезе диагностируются гастриты, ангины, вирусная форма гепатита и герпес. Почечная ткань в данном случае поражена вследствие нетипичных иммунологических реакций на антиген возбудителя.
- Иммунологический фактор – иммунные комплексы, возникающие на фоне патогенетического состояния, не элиминируются почками и печенью. Причины их появления заключаются в нарушении выработки различных форм IgA (иммуноглобулин A), а также в нетипичной реакции иммунитета на аллергенные, инфекционные и эндогенные антигены.
- Генетическая предрасположенность – синдром Берже отличается этническими особенностями распространения, которые обусловлены генетическими факторами. У больных чаще всего выявляются мутации на шестой хромосоме, наблюдаются генетические изменения, которые контролируют синтез цепей рецепторов гепатоцитов и комплекса гистосовместимости.
В качестве причины полиморфной клинической симптоматики выступают внешние факторы. Включение в рацион определенной пищи, характерной для азиатских регионов (морепродукты, неочищенный рис), усугубляет течение заболевания. При синдроме Берже не имеют значения сопутствующие патологические процессы, такие как воспалительный процесс в области мочевыводящих путей и артериальная гипертензия.
Клиническая картина
Синдром Берже отличается характерными симптомами. В крови происходит увеличение иммуноглобулинов, относящихся к классу А, что происходит вследствие нарушения их клиренса. Иммуноглобулины склеиваются между собой и откладываются в области почек.
Симптоматика болезни:
- гипертензия с постоянными или периодическими признаками;
- болевой синдром в пояснице, присутствующий преимущественно у детей;
- макрогематурия (наличие кровяных сгустков в моче);
- боли в области мышечных и суставных структур, полинейропатия;
- постепенное формирование отечности и асцита (скопления жидкости в области брюшины).
Если не будет оказана медицинская помощь, то нефропатия приведет к формированию кининового криза, при котором наблюдается резкое снижение артериального давления. Далее происходит развитие шока, недостаточность сосудистых структур и сердечной мышцы. В данном случае больной теряет сознание и нуждается в срочной врачебной помощи.
Течение болезни
Выделяют три варианта течения заболевания:
- Классическое – сопровождается рецидивирующей гематурией и возникает в 50% случаев. Диагностируется преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет и у грудничков.
- Бессимптомное - в зону риска входят люди от 40 до 50 лет.
- Прогрессирующее – сопровождается стремительным развитием и возникновением явной клинической картины.
Постановка диагноза
Синдром Берже является достаточно сложным патологическим процессом, который требует проведения комплексной диагностики. При первичном осмотре у врача производится сбор анамнеза, выявляется гематурия и определяются скачки артериального давления. Специалист проводит визуальное обследование и пальпацию.
В обязательном порядке назначается лабораторная диагностика. Исследование мочи позволяет выявить наличие белка и излишков жидкости в организме. В крови определяется увеличение количества IgA. При проведении биопсии ткани почек можно установить наличие гранулярных включений.
В качестве дополнительных диагностических исследований проводится лучевая диагностика: УЗИ, МРТ и рентген . Аппаратные методы диагностики широко используются для проведения дифференциальной диагностики при подозрении на наличие мочекаменного заболевания, онкологических процессов в организме и туберкулеза мочевыводящих путей.
Методы лечения
При возникновении первичной симптоматики болезни Берже необходимо обратиться к врачу-нефрологу . Специалист назначает нефропротективную, симптоматическую и поддерживающую терапию. Если развивается почечная недостаточность, то возникает необходимость в проведении гемодиализа. Только в исключительных случаях применяется трансплантация почек .
Наиболее эффективные методики лечения:
- Нефропротективная – используются лекарства, снижающие АД и антиагреганты (Дипиридамол, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента).
- Антибактериальная – назначается только при бактериальной инфекции. Антибиотик назначается индивидуально после выявления возбудителя заболевания.
- Противовоспалительная – препараты данной группы широко используются при всех формах нефропатии. Врач прописывает глюкокортикоиды (Преднизолон).
- Иммуносупрессивная – использование цитостатиков и иммуносупрессоров показано в сложных случаях и явном повреждении внутренних органов системы выделения.
При необходимости специалист назначает инфузионную терапию и статины с целью уменьшения липидного уровня крови. В обязательном порядке прописываются гипотензивные средства.
В качестве дополнительных мер, при прохождении медикаментозной терапии, рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать чрезмерных физических нагрузок. Недопустимо длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.
Истории наших читателей
«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»
Прогноз и меры профилактики
Прогноз синдрома Берже не определен и зависит исключительно от состояния здоровья пациента. Если верить данным статистики, то на протяжении 16-20 лет в половине случаев заболеваемости происходит развитие ХПН . В данном случае ее прогрессирование доброкачественное и крайне медленное.
Если соблюдать предписания врача и принимать поддерживающие препараты, то можно сохранить качество жизни больного на высоком уровне. Еще не разработано определенных методов профилактики патологического процесса. Специалисты рекомендуют своевременно лечить воспалительные процессы в организме, не допуская перехода острой формы в хроническую.
Болезнь Берже – серьезное заболевание, которое требует своевременного принятия лечебных мер. При развитии первичной симптоматики нужно незамедлительно обратиться к врачу, чтобы не допустить развития осложнений. Патологический процесс передается от матери к ребенку, поэтому зачатие при болезни нежелательно.
Устали бороться с почечными заболеваниями?
ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.
Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .
Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:
- Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
- Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
- Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.
iga нефропатия - это патология почек, при которой поражается клубочковый аппарат. Происходит отложение iga комплексов в мезангиальных тканях. Специфической симптоматики не существует. Важно своевременное лечение, чтобы не допустить хронической почечной недостаточности
Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.
Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.
Что это
Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы. Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии. Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.
Патогенез
Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.
Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами. Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках. Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.
Причины
Точной причины заболевания не найдено, но есть факторы, которые провоцируют начало болезни:
- генетическая предрасположенность;
- расовая принадлежность;
- возраст и пол;
- вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
- хронические болезни ВДП;
- частое переохлаждение.
К провоцирующим факторам нефропатии относят снижение защитных свойств организма.
Клиническая картина
Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом ().
Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).
Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.
Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:
- долгое пребывание на солнце;
- кишечные инфекции;
- введение вакцин.
Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:
- устойчивой микрогематурией;
- высоким уровнем белка в урине;
- болевым синдромом в области поясницы;
- генерализированными отеками;
- стойкой гипертензией.
Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.
Iga нефропатия у детей
Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:
- повышенная температура;
- слабость;
- боль в конечностях;
- частые инфекции ВДП.
Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.
Диагностика
Для подтверждения диагноза важны внешние симптомы, а также результаты лабораторных исследований. Главный признак, который вызывает подозрение – это кровь в урине.
Больному проводят
- общий анализ мочи;
- пробу по Земницкому;
- анализ по Нечипоренко;
- биохимию крови (мочевина, креатинин).
Изменение цвета мочи зависит от количества находящихся там эритроцитов, и если их не всегда видно невооруженным взглядом, то они наблюдаются под микроскопом. Имеют значение изменения в иммунограмме. При нефропатии увеличен иммуноглобулин А.
Для подтверждения диагноза проводят биопсию почки. В результате проведенного анализа выявляют усиленный рост мезангия, а также соединительных клеток. При гистологическом исследовании наблюдают повышенную концентрацию соединений иммуноглобулина А. Больному назначают МРТ, РТ или УЗИ. Эти методы дают возможность подтвердить диагноз, а также дифференцировать нефропатию от других патологий с похожей симптоматикой ( , опухолями мочевыводящих органов).
Лечение
Способ лечения заболевания зависит от степени болезни, возраста пациента, фильтрующей способности почек. Если нефропатия проходит на фоне воспалительного процесса, то проводят терапию основного заболевания (назначают антимикробные препараты). Если заболеванию сопутствует артериальная гипертензия, то прописывают гипотензивные средства для поддержания АД в норме.
Если нет осложнений, показано симптоматическое лечение.
Агрессивное течение болезни с выраженной протеинурией лечат преднизолоном (гормон коры надпочечников). В тяжелых случаях применяют противоопухолевые препараты (цитостатики). Во время лечения больным нужно соблюдать диету, которая заключается в ограничении употребления мясных и рыбных бульонов, острых, пряных и соленых блюд, соли. Рекомендуют овощи, фрукты, каши, овощные запеканки. Больным с повышенной массой тела нужно уменьшить употребление свежего хлеба, сладостей, выпечки и жирной пищи.
Профилактика и прогноз
Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.
Болезнь Берже - распространенная форма гломерулонефрита. Отличительная особенность патологии - поражение клубочков почек на фоне отложения иммуноглобулина А.
Синонимами болезни Берже являются: IgA-нефропатия, IgA-нефрит, фокальный гематурический гломерулонефрит. Терапия отличается в зависимости от причин формирования заболевания. Важно вовремя обратиться к нефрологу за помощью для предупреждения серьёзных осложнений при развитии патологии.
Причины развития недуга
Среди многогранных заболеваний почек можно выделить несколько проблем, болезнь Берже - одна из них. Форма часто диагностируется у пациентов возраста от 15 до 30 лет. Благоприятный прогноз только в тех случаях, когда больной вовремя обратился за медицинской помощью.
Заболевание чаще диагностируют у мужчин. До конца причины формирования патологии не изучены. У пациентов, получающие хронический , медики часто фиксируют IgA-нефрит.
Специалисты выделяют несколько негативных факторов, влияющих на появление IgA-нефропатии:
- сниженный иммунитет;
- частые переохлаждения организма или зоны почек;
- течение вирусных инфекций в области верхних дыхательных путей;
- наличие хронических бактериальных заболеваний;
- нарушения фильтрации почечных сосудов;
- травматические повреждения;
- повышенный уровень холестерина;
- артериальная гипертензия;
- гаймориты, синуситы, отиты.
Проникновение инфекционных агентов в организм, нарушение фильтрационной функции почек приводят к формированию IgA-нефропатии. Такая ситуация обусловлена тем, что во время течения заболеваний почечные сосуды не могут правильно функционировать, в микрокровеносной системе наблюдается гипоксия, ишемия. Результат этой патологии - макрогематурия и микрогематурия.
Болезнь Берже код по МКБ - 10 - N02.
Клиническая картина
Болезнь Берже может проявить себя не только в подростковом периоде. Медицинским работникам известны случаи наследственного характера заболевания, симптомы проявляются после рождения.
LgA нефропатия может протекать бессимптомно, но в большинстве случаев на болезнь указывают следующие клинические признаки:
- значительное повышение температуры тела;
- наличие крови в выведенной жидкости ();
- периодически появляющиеся болезненность в области поясницы ноющего характера;
- лихорадочное состояние;
- отечность различных участков тела;
- мышечная слабость;
- общая слабость, частые головные боли;
- в некоторых ситуациях пациенты замечают в урине белковые соединения (протеинурия).
Диагностика
При латентном течении заболевания трудно заподозрить серьезную проблему: болевые ощущения, гематурия проявляется несколько раз за год, но почечные клубочки на протяжении всего периода продолжают разрушаться. Бездействие ведёт к формированию , других осложнений. На наличие болезни Берже указывают обострения сразу после переохлаждения или перенесения инфекционных недугов.
Для диагностики IgA-нефрита используют ряд исследований:
- и крови пациента;
- показана (наиболее информативный метод);
- определение уровня электролитов в крови пациента;
- исследование глазного дна для исключения повреждений клетчатки на фоне повышенного артериального давления.
Эффективные методы лечения
Терапия направлена на устранение негативных признаков. Специальных препаратов для лечения именной этой патологии не существует. Комплекс мер помогает нормализовать работу почек, улучшить общее состояние, предупредить развитие воспалительных процессов в мочевыводящих путях при наличии патологических очагов в носоглотке.
Основные элементы лечения:
- прием медикаментов: препараты с антигипертензивным действием и кортикостероиды для устранения воспаления в организме;
- диета для снижения нагрузки на почки. Рекомендации: уменьшить поступление белка, ограничить мясо, молочные продукты, злаки. Соль разрешена в минимальном количестве. Обязательно соблюдать питьевой режим: употреблять умеренное количество жидкости;
- при частом воспалении миндалин, для предупреждения постоянного очага инфекции в глотке назначают тонзилэктомию;
- снижение уровня «плохого» холестерина. Врач назначает препараты, например, Липодемин, рекомендует занятия физкультурой, ограничения в питании;
- очищение крови при помощи специальной аппаратуры. Внепочечное удаление токсинов во время гемодиализа позволяет поддерживать жизненные силы пациентам с ;
- при тяжелых случаях, серьезных сбоях в работе естественных фильтров, невозможности выполнения накопительной, фильтрационной и выделительной функций показана трансплантация почки. При почечной недостаточности проводится регулярное выведение продуктов распада в кабинете гемодиализа;
- болезнь Берже у детей требует назначения безглютеновых продуктов и смесей для снижения поступления белка.
Чем и как лечить ? Посмотрите подборку эффективных вариантов терапии.
О причинах повышенного ацетона в моче и о методах коррекции показателей написано странице.
Перейдите по адресу и узнайте о характерных симптомах и методах лечения острого гломерулонефрита у детей.
Прогноз и возможные осложнения
При своевременной диагностике, правильной терапии прогноз болезни Берже чаще всего благоприятный. Важно соблюдать рекомендации нефролога. Почечная недостаточность формируется у больных (в 30% случаев) на протяжении 15 лет.
Медики выделяют ряд факторов, усугубляющих ситуацию:
- принадлежность к мужскому полу;
- острое течение почечной недостаточности;
- выраженная протеинурия, гематурия;
- повышенное артериальное давление, которое сложно купировать лекарственными средствами;
- преклонный возраст.
Снизить риск появления болезни Берже поможет несколько простых правил:
- регулярно следить за артериальным давлением;
- контролировать уровень холестерина;
- снизить количество жиров в рационе, употреблять свежие овощи, крупы;
- избегать стрессовых состояний;
- отказаться от алкогольных напитков;
- следить за весом, если есть лишние килограммы, избавиться от них;
- нефролог должен знать о наличии аналогичного заболевания у ближайших родственников;
- дважды в год посещать уролога в профилактических целях.
Болезнь Берже или lgA-нефропатия - почечная патология, требующая комплексной терапии. При появлении неприятных симптомов важно посетить уролога или нефролога, получить консультацию, обследоваться, пройти необходимое лечение.
Болезнь Берже – самая часто встречающаяся форма гломерулонефрита. Данные по заболеваемости такие: 5 случаев болезни на 100 тыс. человек. В странах Европы, в Австралии и Северной Америке на эту болезнь приходится до 12% всех случаев гломерулонефрита. В Азии показатель еще выше – в среднем около 30%. Причем лидером по распространенности является Япония, здесь доля IgA-нефропатии доходит до 50%. Мужчины болеют чаще женщин, соотношение между ними составляет 2:1. В Японии разница выражена сильнее – 6:1. Что касается возраста заболевших, то чаще всего IgA-нефропатия дебютируют довольно рано.
Что такое болезнь Берже
Очень часто хроническая почечная недостаточность связана с гломерулонефритом. Особенности течения этого недуга и его прогноз определяются иммуновоспалительными механизмами повреждения ткани почек. Если происходит отложение иммунных комплексов с иммуноглобулинами А (IgA) в мезангии (пространство межсосудистых капилляров) клубочков почек, возникает состояние, известное под названием болезнь Берже (IgA-нефропатия).
В научной литературе этот вид гломерулонефрита впервые был представлен под названием "межкапиллярные отложения IgA-IgG" (Berger, Hinglais, 1968). Работа была основана на изучении более чем 50 случаев заболевания. У пациентов, чье состояние изучали авторы, болезнь протекала более или менее благоприятно. Изредка отмечалось возникновение почечной недостаточности или повышенное давление. Однако в результате последующих исследований ученые обнаружили, что нефриты этой группы могут протекать по-разному, иногда очень быстро и с серьезными последствиями.
Патогенез и этиология болезни Берже
Было предпринято много попыток выяснить причины возникновения болезни Берже и механизмы развития патологических процессов. Тем не менее, до сих пор остается много неясностей, связанных с этиологией и патогенезом этого недуга. Кроме неустановленых причин болезни известны состояния, связанные с системными патологиями (ревматоидный артрит, красная волчанка, болезнь Бехтерева), саркоидозом, псориазом, болезнями пищеварительной системы (такими как целиакия, воспалительные процессы в кишечнике, проблемы с печенью).
На данный момент исследователи рассматривают вероятность влияния нескольких групп факторов. Так, изучаются версии с пищевыми (белки молока: альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин, глютен) и микробными (грибы, палочка Коха, вирусы герпеса и гепатита и др.) факторами. Также не исключается роль эндогенных антигенов (у пациентов с лимфомами).
Некоторые ученые приводят данные в пользу генетического фактора. Дело в том, что была отмечена связь болезни Берже с мутациями в 6q22-23 хромосоме. В ряде работ изучается связь IgA-нефрита с антигеном HLA BW35, HLA-DR-4. Также была выявлена связь полиморфизма гена АПФ с дальнейшим развитием болезни.
Было выяснено, что у пациентов с болезнью Берже нарастает концентрация иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулины А. Патология связана с двумя причинами: повышенное производство антител и нарушение клиренса (показатель скорости очищения биологических жидкостей или тканей организма). На данный момент допускается следующая версия патогенеза. Происходит патологическое гликозилирование (присоединение остатков сахаров), а также полимеризация IgA. При этом откладываются иммунные комплексы с аномальным иммуноглобулином А в клубочках, активируются лейкоциты и каскад воспаления. (Сыворотка крови здорового человека содержит, в основном, мономерный иммуноглобулин А. При этом полимерные IgA, которые выделяются из слизистых оболочек, в циркуляции участия почти не принимают).
Такое предположение было подтверждено несколькими научными исследованиями. Так, в одной из работ описано угнетение производства мономерного иммуноглобулина А и его выделения из слизистых на фоне повышенного синтеза в костном мозге полимерного IgA у больных, имеющих диагноз «IgA-нефропатия». Также было высказано предположение, что аномальный по галактозе и сиаловым кислотам иммуноглобулин А1, возможно, синтезируют лимфоидные клетки. При этом пока не выяснено, как он попадает в кровь.
Изменения молекулярной структуры иммуноглобулина А нарушают его клиренс печеночными клетками (на них воздействует асиалогликопротеиновой рецептор, который распознает остатки галактозы и разрушает IgA). Также идет нарушение процесса формирования комплекса «антиген – антитело».
Происходит полимеризация дегликозилированного иммуноглобулина А, и он становится родственным внеклеточному белку (фибронектину, ламинину, коллагену IV типа). С3-связывающий сайт изменяется, из-за чего нарушается активирование системы комплемента (комплекс сложных белков, которые присутствуют в крови, для для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов). Тогда недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А становится антигеном, кроме этого усиливается производство IgA, а также IgG.
Также исследователи представили данные о том, что недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А ведет к усилению распада клеток и синтеза оксид азота в мезангиоцитах, которые располагаются между петлями клубочковых капилляров, по сравнению с нормальным. Эти клетки связывают иммунные комплексы, и образуются отложения иммуноглобулина А. В результате запускается система комплемента, и клетки почек вместе с циркулирующими клетками начинают синтезировать цитокины и факторы роста. Этот процесс проявляется специфическими гистопатологическими характеристиками.
Болезнь Берже - форма нефрита, при которой изменения, обусловленные запуском системы комплемента и синтезом цитокинов, затрагивают, прежде всего, мезангий клубочков. При этом мезангиоциты активно делятся и растут, капилляры клубочков расширяются, иммунные комплексы откладываются в стенках и на поверхности капилляров. То есть IgA-нефропатия относится к мезангиопролиферативным гломерулонефритам. Вариантов этого заболевания существует несколько.
Болезнь Берже: симптомы
Одно из основных проявлений заболевания - синфарингитная макрогематурия (кровь в моче). Она возникает примерно у половины больных (на фоне респираторных заболеваний с высокой температурой с воспалением слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки). При таком состоянии кровь в моче обычно заметна даже невооруженным взглядом. Было отмечено, что гематурия усугубляется после УФ процедур, введения вакцин, инфекций в кишечнике и даже в результате интенсивной физической нагрузки. Иногда пациенты жалуются на болевые ощущения в пояснице, при этом боли носят тупой характер. Периодически поднимается артериальное давление, в некоторых случаях повышение бывает стойким.
Случаются эпизоды острой почечной недостаточности (нечасто). ОПН, скорее всего, связана с тем, что эритроцитарные цилиндры вызывают обструкцию канальцев. Как правило, через какое-то время почки снова начинают нормально функционировать.
Чаще всего болезнь Берже развивается в латентной форме. При таком течении заболевания отмечают микрогематурию (более 4 эритроцитов в поле зрения). Нередко в моче обнаруживается небольшое количество белка (меньше чем 0,5 г за сутки). У некоторых пациентов имеются и другие проявления: миалгия, артралгия, гиперурикемия, полинейропатия, синдром Рейно.
У некоторых пациентов развивается нефротический синдром. Он характеризуется такими признаками: повышение уровня липидов, гипоальбуминурия, белок в моче - более 3 г. в сутки. У пациента при этом развивается гипоонкотическая отечность, связанная со снижением количества общего белка в крови (менее 50 г/л) в результате его потери с мочой. Сначала отеки возникают на ногах, а затем распространяются вверх по телу.
Возможны серьезные осложнения - асцит, анасарка, уменьшение количества циркулирующей крови. В подобных случаях крайне важно провести профилактические мероприятия, чтобы не допустить тяжелых последствий, таких как нефротический криз (с болью в области живота и эритремой кожи), гиповолемический шок, инфекционные процессы, а также тромбоз.
Диагностика болезни Берже
Болезнь Берже диагностируется после изучения клинических проявлений и выполнения необходимых анализов. Главный признак – микро- или макрогематурия (присутствие крови в моче). У многих пациентов отмечается высокий уровень в сыворотке иммуноглобулина А, причем доминирует его полимерный вариант. Многие специалисты сходятся во мнении, что по степени повышения таких иммуноглобулинов нельзя судить о том, насколько активна нефропатия и какой у заболевания прогноз. Тем не менее, если болезнь протекает латентно, и данных биопсии нет, в качестве диагностического критерия принимают концентрацию в сыворотке IgА, превышающую значение 3,15 г/л. Кроме того, отмечается повышение титров с содержанием иммунных комплексов. При этом показатель комплемента в большинстве случаев остается в норме.
Стандартный метод диагностики – морфологическое изучение биоптата почки. Световая микроскопия исследуемой ткани позволяет выявить рост числа мезангиальных клеток, также растет количество внеклеточного матрикса. Иммуногистохимический метод дает возможность обнаружить скопление иммуноглобулина А в мезангиуме (гранулы, которые сливаются друг с другом). Причем IgA нередко сочетается с IgG и C3.
Цель дифференциальной диагностики – отличить болезнь Берже от некоторых урологических заболеваний, которые проявляются гематурией. Прежде всего, это такие состояния, как новообразования почек и мочевыводящих путей, камни, туберкулез мочевыводящих органов.
Общепринятым методом диагностики до сих пор считается цистоскопия. Однако ее целесообразность при обследовании пациентов возрастной группы до 40 лет вызывает сомнения, поскольку у молодых людей риск злокачественных процессов в мочевом пузыре невысок.
Широкое применение получила лучевая диагностика - сканирование при помощи ультразвука и компьютерная томография (рентгеновская, магнитно-резонансная). Эти способы позволяют оценить состояние и верхних мочевых путей, и мочевого пузыря. При этом они переносятся пациентами лучше цистоскопии и не ведут к осложнениям (травмам мочевых путей). Тем не менее, нужно принимать во внимание, что такие методы не могут полностью исключить вероятность онкологического заболевания. Поэтому пациенты из группы риска должны пройти цистоскопию.
Дифференциальная диагностика болезни Берже
Если отмечается протеинурия (белок в моче) со значением выше 0,3 г/л, а в осадке присутствуют эритроцитарные цилиндры, можно говорить о гломерулярных, тубулярных заболеваниях или же непочечных болезнях.
В ряде случаев провести дифференциальную диагностику между болезнью Берже и другими формами нефропатии (например, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран) удается только морфологическим способом. Так, признак болезни базальных мембран – истонченность базальной мембраны клубочка, отложения IgA в тканях почек при этом не отмечаются. Синдром Альпорта можно заподозрить при сенсорной тугоухости, лейомиоматозе и явлениях деформации хрусталика.
В современной классификации существуют два типа IgA-нефропатии – первичная (т.е. собственно болезнь Берже) и вторичная, связанная с каким-либо другим заболеванием.
У пациентов, страдающих геморрагическим васкулитом, в почках наблюдаются похожие морфологические признаки, а в сыворотке повышается IgA. Поэтому некоторые медики склонны считать IgA-нефропатии разновидностью геморрагического васкулита.
Особенности ведения пациентов с IgA-нефропатией
Развитие вторичной формы связано с особенностями течения основного заболевания, на лечение которого и должны быть направлены основные усилия медиков. Что же касается собственно болезни Берже, то в большинстве случаев прогноз у нее относительно благоприятен. Примерно 15-30 % таких пациентов в течение 15 лет сталкиваются с почечной недостаточностью. Однако прогрессирует она довольно медленными темпами.
Прогноз при IgA-нефропатии могут ухудшить следующие факторы:
· Принадлежность к мужскому полу.
· Преклонный возраст.
· Нарушения метаболизма (такие как гиперлипидемия, гиперурикемия).
· Выраженные изменения по результатам биопсии – полулуния, синехии, гломерулосклероз, иммунные отложения, патологические процессы тубулоинтерстиция: интерстициальный фиброз, атрофия канальцев.
· Уровень белка в моче более 1 г/сутки.
· Сильная гематурия.
· Почечная недостаточность.
· Повышенное артериальное давление.
· Генетический фактор.
При дебюте болезни в немолодом возрасте склеротические процессы и тубулоинтерстициальные изменения обычно выражены сильнее. В научной литературе встречаются описания семейных случаев заболевания, когда прогноз существенно отягощается (полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, мутации 6q22-23, появление болезни в одном поколении). Нередки случаи, когда недуг возвращается и после операции по пересадке почки. По данным медицинской статистики у 20-50% прооперированных пациентов случается рецидив. Показатели выживаемости трансплантата выше, чем у больных с другими видами нефропатий. Донорство близких родственников в данном случае нежелательно.
Лечение болезни Берже
Единый подход к терапии болезни Берже пока еще не был принят из-за того, что ее проявления характеризуются высокой вариабельностью. О прогнозе можно судить лишь индивидуально для каждого больного, при этом во многих случаях он остается неясным.
Врачи до сих пор не пришли к единому мнению по поводу необходимости ликвидации источников инфекции. Всегда считалось, что операция по удалению миндалин уменьшает проявления макрогематурии и даже помигает снизить показатели протеинурии и IgA. Но сейчас некоторые специалисты, пользующиеся авторитетом в своей области, заявляют о том, что данные предыдущих работ весьма сомнительны. Прежде всего, речь идет о целесообразности проведения тонзилэктомии. Исследования ее эффективности были связаны с существенными погрешностями, и потому их результаты требуют пересмотра.
У пациентов с инфекциями органов пищеварения или с респираторными заболеваниями может усилиться гематурия. В подобных ситуациях обычно назначают курс антибиотиков, причем необходимо учитывать особенности предполагаемого инфекционного агента.
Практически все специалисты сходятся во мнении, что у пациентов необходимо постоянно контролировать повышенное давление, применяя ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или же блокаторы рецепторов ангиотензина-II (БРА). (Было доказано, что эти средства имеют не только гипотензивный но и антифибротический, а также антипротеинурический эффект). Желательно, чтобы показатели давления больного всегда оставались ниже, чем 130/80. Для достижения хорошего терапевтического эффекта возможны курсы комбинированной терапии (иАПФ+БРА).
Пациентам с синфарингитной или изолированной гематурией и слабовыраженной протеинурией иммуносупрессивное лечение (искусственно угнетение иммунитета) не рекомендовано (если работа почек в норме). Для поддержки почек возможно назначение БРА, ингибиторов АПФ, дипиридамола. Дипиридамол обладает антитромбоцитарными и антиагрегатными свойствами, снимает проявления гематурии, немного уменьшает протеинурию, а также предотвращает снижение функции почек. А согласно самым последним исследованиям дипиридамол может выступать в качестве антиоксиданта, что еще больше усиливает его нефропротективный эффект.
Если прогрессирование болезни выражено, а показатель протеинурии более 1 г в сутки, проводится курс гормональной терапии глюкокортикостероидами (ГКС). Курс лечения преднизолоном длится 3 месяца (по 60 мг в день). При эффективности терапии доза постепенно снижается. При этом еще не было подтверждено, что иммуноподавляющие средства, в качестве которых выступают глюкокортикостероиды, эффективны при медленном прогрессировании нефропатии. Прежде всего, глюкокортикостероиды показаны при наличии симптомов и признаков воспалительного процесса (к примеру, гематурия на фоне пролиферативных и некротизирующих явлений, происходящих в клубочках).
Лишь когда риск прогрессирования был существенным, при белке в моче выше 1-3,5 г в сутки, применение глюкокортикостероидов способствовало понижению протеинурии и улучшило работу почек. Исследователями была подтверждена целесообразность применения цитостатиков (противоопухолевых препаратов) для лечения этих форм нефропатии. Хорошо зарекомендовала себя пульс-терапия (внутривенное введение сверхвысоких доз) такого препарата как циклофосфамид – действие такого метода аналогично приему внутрь, но токсический эффект на организм при этом гораздо ниже.
Если нефропатия протекает тяжело (белок в моче – свыше 3,5 г в сутки, выраженный нефротический синдром) пациенту показана комбинированная терапия (преднизолон + цитостатики). Схема лечения обычно такая: пульс-терапия 1 г на кв. метр поверхности тела каждые три недели и прием преднизолона (до 1 мг на кг в день). Лечение должно осуществляется под строгим динамическим наблюдением за его эффективностью.
Если вышеописанная схема оказалась малоэффективной, возможно применение циклоспорина – 5 мг на кг в день. Это средство помогает уменьшить протеинурию, содержание IgA в сыворотке и получить ремиссию у пациентов, страдающих гломерулонефритом, резистентным к глюкокортикостероидам.
Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil) до сих пор широко не использовался в медицинской практике для терапии IgA-нефропатии. По этой причине невозможно полностью подтвердить его эффективность. Особенно это касается случаев, когда отмечается значительное ухудшение работы почек. Тем не менее, в ситуациях, когда терапию глюкокортикостероидами/ЦФА продлевать нельзя, допускается использование этого средства – 2000 мг в день в течение года или двух. Затем следует поддерживающий курс – по 500 мг два раза в день. Такая терапия обычно переносится пациентами хорошо, способствует уменьшению белка в моче, нормализует работу почек.
Польза рыбьего жира для пациентов с болезнью Берже официально не подтверждена. Однако в настоящее время некоторые известные медицинские учреждения (например, Mayo Сlinic) применяют высокодозные длительные курсы полинасыщенных жирных кислот. До сих пор не ясно, могут ли такие кислоты приостановить развитие заболевания, зато уже было доказано, что на степень протеинурии они не влияют.
Сегодня в нефрологической практике с успехом применяются статины (снижают выработку холестерина в печени). Они оказывают нефропротективное воздействие и поддерживают сердечно-сосудистую систему у пациентов с нефропатией. Положительный результат достигается благодаря гиполипидемическим свойствам статинов. Они способны снижать степень инфильтрации почечного интерстиция липидами и замедлять прогрессирование склеротических явлений. Коме того, статины обладают плейотропными эффектами – цитостатический, снижающий белок в моче, снимающий воспаление, антиагрегатный и многие другие.
Рацион питания больного обсуждается в индивидуальном порядке, поскольку необходимо учитывать особенности организма каждого конкретного пациента. Но есть и несколько общих правил. Так, желательно употреблять меньше экстрактивных веществ (мясных и рыбных бульонов) и соленой пищи. Если у больного понижена фильтрационная функция, необходимо сократить потребление белковых продуктов – не более 0, 8 г на килограмм веса в день.
Пациентам, склонным к набору избыточной массы тела, необходимо избегать чрезмерного употребления животных жиров и легкодоступных углеводов (сахар, сладости, фрукты, мед). Естественно, необходимо отказаться от вредных привычек.
Если пациент не страдает гипертонией, нефротическим синдромом, а фильтрационная функция не снижается быстрыми темпами, разрешены практически все виды физической активности (за исключением тех, которые связаны с высоки риском травм).
Результат и прогноз
· Нормализуется азотовыделительная функция.
· Приходит в норму артериальное давление (не выше 130/80 мм. рт. ст.).
· Наблюдается снижение белка в моче (до нормализации анализов или до 0,5-1 г при первоначальных высоких показателях).
· Уменьшается гематурия.
· Достигается ремиссия у пациентов с нефротическим синдромом.
При этом нельзя забывать, что даже после значительного улучшения состояния пациент должен наблюдаться в медицинском учреждении и регулярно проходить необходимые обследования. Прогноз болезни Берже при адекватном лечении благоприятный.
Профилактика болезни Берже
Так как болезнь Берже - это хроническая патология, то, чтобы не допустить рецидивов, необходимо проводить профилактические меры:
Нужно соблюдать диету, ограничивающую легкие углеводы, животные жиры и соль.
Вести здоровый образ жизни без вредных привычек.
Производить санацию очагов инфекции (тонзиллит, фарингит, гайморит).
Не подвергаться переохлаждению.
Следует регулярно проводить курсы фитотерапии.
Регулярно посещать уролога и сдавать анализы.
