Содержание статьи

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, панартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще-в 30-40 лет, мужчины болеют в 3 раза чаще.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

В этиологии имеют значение аллергические факторы - лекарственная непереносимость, пищевая, холодовая аллергия, а также вирусы.
Случаи лекарственного (сульфаниламидного) узелкового периартериита описаны в 40-х годах, тогда же возможность развития лекарственного узелкового периартериита подтверждена эксприментально. В числе препаратов, которые могут вызывать узелковый периартериит, входят, помимо сульфаниламидов, антибиотики, препараты йода, аминазин, витамины, особенно группы В.Связь узелкового периартериита с приемом лекарственных веществ отмечается у 10-15% больных.
Роль вирусов обсуждается в течение последних 20 лет. В настоящее время получены доказательства роли вируса гепатита В: HBsAg выявляют у 30-60 % больных узелковым периартериитом; неоднократно описаны случаи развития заболевания после острого вирусного гепатита с персистирующей антигенемией и обнаружением иммунных комплексов, содержащих HBsAg в стенке пораженных артерий и мышцах. В возникновении заболевания играют роль также вирус герпеса, цитомегаловирус. Иногда заболевание начинается после острых респираторных инфекций, охлаждения, инсоляции, длительных эмоциональных нагрузок.
Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов, по характеру напоминающему сосудистую патологию при сывороточной болезни. Иммунологическое поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза приводит к нарушению микроциркуляции, изменению реологических свойств крови - агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции с развитием тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В морфологическом отношении характерен некротизирующий васкулит с фибриноидным некрозом, наблюдающийся при ранних и активных поражениях в средних и мелких сосудах. Некротические структуры сосудистой стенки замещаются аморфными эозинофильными (фибриноидными - похожими на фибрин). Интенсивные воспалительные инфильтраты смешанного типа, но преимущественно состоящие из нейтрофилов, почти всегда сопровождают фибриноидный некроз, как и тромбоз просвета сосуда. Сам по себе фибриноидный некроз не патогномоничен для узелкового периартериита, однако сочетание активных и склеротических поражений в одном сосуде или в рядом расположенных является патогномоничным для узелкового периартериита. Характерны, хотя и далеко не обязательны, аневризмы сосудов, приводящие к образованию узелков.

Клиника узелкового периартериита

Течение заболевания может быть различным - от легкого до тяжелого, быстро прогрессирующего. Практически любой орган может быть поражен или в дебюте болезни, или в последующем. В типичных случаях наблюдаются общие симптомы - лихорадка, недомогание, снижение массы тела (иногда резкое, приводящее к кахексии) в сочетании с гломерулонефритом, периферической невропатией, кожными высыпаниями, асимметричными полиартралгией или артритом.
Болезнь чаще начинается постепенно, реже -остро; первые симптомы - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание, слабость, потливость. Миалгии очень характерны, обусловлены ишемией мышц, иногда настолько интенсивны, что приводят к обездвиженности больных; наиболее типичны боли в икроножных мышцах. С миалгиями часто сочетается суставной синдром - артралгии и артрит, чаще с поражением крупных суставов нижних конечностей. При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки умеренного воспаления. Поражение артерий скелетных мышц может вызвать боль и иногда перемежающуюся хромоту. Характерна прогрессирующая кахексия, у половины больных потеря массы тела составляет 20-30 кг за несколько месяцев.

Поражение почек

Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко - злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных - при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия.Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Отмечается у 50-60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него.

Поражение периферической нервной системы

Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты - сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной- от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.

Поражение сердца

Выявляется при морфологическом исследовании у 60-70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12-15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда - электролитными нарушениями.

Поражение легких

Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.

Поражение ЦНС

У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.

Поражение кожи

Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки - аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины - от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.
Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия.
У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита

Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.
Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30-50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.
Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.
Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.
Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита - аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.

Распространенность и причины Узелкового периартериита. Симптомы и диагностика Узелкового периартериита. Авторские технологии лечения Узелкового периартериита

Включение в лечение Узелкового периартериита технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:

• в короткие сроки подавить клинические проявления заболевания
• санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
• повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
• снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:

• технологий Криомодификации аутоплазмы , позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
• технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции , способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
• технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии , дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Узелковый периартериит

(Узелковый полиартериит)

Определение Узелкового полиартериита

Узелковый периартериит – это системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Узелковый периартериит был впервые описан в 1866 г. Куссмаулем и Мейером.

Заболевание протекает с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем. Характерный признак узелкового периартериита – поражение артерий внутренних органов, прежде всего почек. Сосуды малого круга не страдают, но возможно поражение бронхиальных артерий. Гранулемы, эозинофилия и склонность к аллергическим заболеваниям для классического варианта узелкового периартериита нехарактерны. Другим распространенным названием этого заболевания является термин «узелковый полиартериит ». По МКБ-10 – М30 – Узелковый периартериит и узелковый полиартериит - родственные состояния.

Распространенность Узелкового периартериита

Узелковый периартериит – встречается не часто, поэтому его эпидемиология изучена недостаточно. Ежегодно регистрируется 0,2 – 1 новый случай болезни на 100 тыс. населения. Болезнь начинается в среднем в 48 лет. Мужчины болеют узелковым полиартериитом в 3 - 5 раз чаще, чем женщины.

Причины Узелкового периартериита

В развитии Узелкового периартериита можно выявить два существенных фактора:

• непереносимость лекарств
• персистирование вируса гепатита В

Известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие Узелкового периартериита. Лекарственный васкулит чаще всего развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.

Большое внимание уделяется вирусной инфекции. У 30-40% больных Узелковым периартериитом обнаруживается в крови поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), или иммунные комплексы, включающие HbsAg, а также другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, который образуется при репликации вируса. Вирус гепатита С обнаруживают у 5% больных узелковым периартериитом, но его патогенетическая роль пока не доказана.

Имеются факты, говорящие о генетической предрасположенности к Узелковому периартерииту, хотя с определенным HLA-антигеном связь не установлена.

В патогенезе Узелкового периартериита имеют значение иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, при которой ведущую роль играют лимфоидные клетки и макрофаги, отмечается нарушение функции Т-лимфоцитов. У больных узелковым периартериитом найдены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входит австралийский антиген. Эти иммунные комплексы обнаружены в сосудах, почках и других тканях.

Патоморфология Узелкового периартериита

Для узелкового периартериита характерны воспаление и некроз мелких и средних артерий мышечного типа, причем в процесс вовлечена вся стенка сосуда; в ней происходят все фазы развития повреждения соединительной ткани.

При дальнейшем развитии узелкового периартериита в этих же зонах появляется воспалительная клеточная инфильтрация всех слоев стенки сосуда, осуществляемая полиморфноядерными лейкоцитами с примесью эозинофилов, которая заменяется инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Исход этого процесса – фиброз стенки сосуда, что ведет к образованию аневризм диаметром до 1 см.

При узелковом периартериите артерии страдают не на всем протяжении, чаще поражаются места ветвления.

Так как процесс сегментарный, то между микроаневризмами имеются неповрежденные участки сосуда, что дает образования типа узелков.

Эти изменения сосуда при узелковом периартериите вызывают поражение соответствующего органа, а поражение интимы, ее пролиферация - способствуют тромбозам. Нарушение проходимости сосуда ведет к инфарктам в соответствующих областях, начиная от почек, кончая инфарктом миокарда. На протяжении одного сосуда можно встретить все стадии процесса.

Воспалительный процесс при узелковом периартериите может распространяться на близлежащие вены. Поражение венул нехарактерно и говорит в пользу микрополиангиита или смешанного васкулита.

На острой стадии узелкового периартериита – все слои сосудистой стенки и прилежащие ткани инфильтрированы нейтрофилами, что вызывает пролиферацию интимы.

На подострой и хронической стадиях узелкового периартериита - в инфильтрате появляются лимфоциты. Развивается фибриноидный некроз сосудистой стенки, просвет сосуда сужается, возможны тромбоз, инфаркт питаемых пораженным сосудом тканей, кровоизлияния.

Заживление – сопровождается фиброзом и может привести к еще большему сужению просвета, вплоть до окклюзии.

При узелковом периартериите в процесс могут вовлекаться многие органы; клиническая и гистологическая картина зависит от локализации пораженных сосудов и тяжести ишемического повреждения тканей.

Как уже говорилось, при узелковом периартериите сосуды малого круга не страдают, а бронхиальные сосуды поражаются нечасто, в то же время при микрополиангиите в легких часто бывает капилляриит.

Поражение почек при узелковом периартериите характеризуется артериитом без гломерулонефрита; микрополиангииту, напротив, свойственен гломерулонефрит. У больных с тяжелой артериальной гипертонией, как правило, имеется гломерулосклероз, иногда в сочетании с гломерулонефритом. Кроме того, в различных органах обнаруживают последствия самой артериальной гипертонии.

Симптомы Узелкового периартериита

Системность заболевания при узелковом периартериите – прослеживается с самого начала его клинической манифестации. Процесс начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгий, болей в суставах, кожных высыпаний и похудения. Иногда дебют напоминает ревматическую полимиалгию.

Лихорадка - симптом, который имеет место у подавляющего большинства больных узелковым периартериитом. Однако длительное изолированное повышение температуры при узелковом периартериите – наблюдается редко. В начале заболевания характерно выраженное похудение вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни.

Артрит, артралгии и миалгии встречаются у 65 – 70% больных узелковым периартериитом. Эти симптомы, как правило, связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно-полосатую мускулатуру и суставы. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания. Артралгии встречаются чаще в дебюте узелкового периартериита. Примерно в четверти случаев имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Поражение кожи наблюдается у 40 – 45% больных, и может быть одним из первых проявлений узелкового периартериита. Характерны такие симптомы, как: сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже - буллезные и везикулезные высыпания. Подкожные узелки обнаруживаются редко.

Полинейропатия при узелковом периартериите – встречается у 50 – 60% больных. Этот синдром относится к числу самых частых и ранних признаков заболевания. Клинически нейропатия проявляется интенсивными болями и парестезиями. Иногда двигательные расстройства предшествуют нарушению чувствительности.

Нередко отмечаются головные боли . Описаны гиперкинетический синдром , инфаркты мозга , геморрагический инсульт , психозы .

Поражение почек наблюдается у 60 – 80% больных узелковым периартериитом. По современным представлениям при классическом узелковом периартериите – преобладает сосудистый тип почечной патологии.

Воспалительные изменения, как правило, затрагивают междолевые артерии и редко артериолы. Полагают, что развитие гломерулонефрита – нехарактерно для этого заболевания и наблюдается главным образом при микроскопическом ангиите.

Быстрое нарастание почечной недостаточности обычно связано с множественными инфарктами почек. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом периартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка

Наблюдается также не связанная с мочевой инфекцией лейкоцитурия . Артериальная гипертензия регистрируется у трети больных узелковым периартериитом.

Признаки поражения Сердечно-сосудистой системы наблюдаются - у 40% больных узелковым периартериитом. Они проявляются гипертрофией левого желудочка, тахикардией, нарушениями сердечного ритма. Коронариит при узелковом периартериите может приводить к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Поражение ЖКТ – весьма характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при узелковом периартериите. Встречается при узелковом периартериите в 44% случаев. Клинически оно наиболее часто проявляется такими симптомами, как: тошнота и рвота. Боли в животе - симптом, который наблюдаются примерно у трети больных узелковым периартериитом, их развитие обычно обусловлено ишемией тонкого, реже других отделов кишечника.

Иногда заболевание манифестирует с клинической картины острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой встречаются при тромбозе мезентериальных сосудов.

Половые органы – поражаются при узелковом периартериите – в 25% случаев. Поражение проявляется болью в мошонке, болью в придатках матки.

Можно указать также и на поражение печени, глаз и т.д.

Возможно локальное проявление узелкового периартериита без системного поражения, хотя наличие последнего более типично.

Диагностика Узелкового периартериита

Лабораторные изменения при узелковом периартериите неспецифичны.

Обычно определяется:

• ускорение СОЭ,
• лейкоцитоз,
• тромбоцитоз,
• увеличение концентрации СРБ,
• умеренная нормохромная анемия,
• редко эозинофилия, которая более характерна для синдрома Черджа-Стросс,
• повышение концентрации ЩФ и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина,
• выраженная анемия, как правило, наблюдается при уремии или кровотечении,
• снижение СЗ и С4 компонентов комплемента коррелирует с поражением почек, кожи и общей активностью болезни,
• HBsAГ выявляется в сыворотках у 7-63% больных,
• часто встречающимся, но не патогномоничным признаком классического узелковом полиартериите являются аневризмы и стеноз артерий среднего калибра. Размер сосудистых аневризм варьирует от 1 до 5 мм. Они преимущественно локализуются в артериях почек, брыжейки, печени и могут исчезать на фоне эффективной терапии.

У больных с поражением почек при исследовании мочевого осадка имеют место:

• умеренная протеинурия,
• гематурия.

Узелковый периартериит должен исключаться - у всех больных с лихорадкой, похудением и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Для постановки диагноза узелкового периартериита, как правило, наряду с клиническими данными, необходимо и морфологическое подтверждение. Исследование кожного биоптата позволяет выявить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов.

Классификационные критерии Узелкового периартериита

Американской коллегии ревматологов:

1. Похудение > 4 кг (потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.)
2. Сетчатое ливедо (пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище)
3. Боль или болезненность яичек (ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.)
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей (диффузные миалгии, исключая плечевой пояс или поясничную область, слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей)
5. Мононеврит или полинейропатия (развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии)
6. Диастолическое давление > 90 мм рт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови (повышение мочевины >40 мг/% или креатинина > 15мг/%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи)
8. Инфекция вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови)
9. Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями)
10. Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий (гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов или гранулоцитов и мононуклеарных клеток в стенке артерий)

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз Узелкового периартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Течение Узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита обычно тяжелое, так как поражаются многие жизненно важные органы. По темпам развития болезни, прогрессирования Узелкового периартериита может быть различным. В оценке активности болезни, кроме клинических данных, имеют значение лабораторные показатели, хотя они и неспецифичны. Отмечаются ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастание γ-глобулинов, повышается количество ЦИК, снижается содержание комплемента.

Прогноз при Узелковом периартериите (узелковом полиартериите)

Как при узелковом периартериите, так и при микрополиангиите в отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятен . Болезнь протекает или молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Смерть наступает из-за почечной недостаточности, поражения ЖКТ (особенно инфаркта кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистой патологии. Поражение почек, сердца и ЦНС часто усугубляется за счет упорной артериальной гипертонии, с этим связаны и поздние осложнения, которые бывают причиной смерти. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%, при лечении глюкокортикоидами - превышает 40%.

Лечение Узелкового периартериита

При лечении узелкового периартериита необходимо сочетание ГКС с циклофосфамидом или азотиоприном. При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3-2 мг/кг массы тела на фоне 20-30 мг преднизолона. Получив определенный клинический эффект, необходимо держать больных на поддерживающей дозе длительное время в зависимости от состояния в дальнейшем.

У 90% больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Важнейшим является коррекция АД всеми известными средствами (периферические вазодилататоры, β -блокаторы, салуретики, клофелин и т. д.). Лечение артериальной гипертонии при узелковом периартериите позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС и тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: курантил, трентал.

Ниже представлена общепринятая схема лечения больных тяжелыми формами системных некротизирующих васкулитов, включающая применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении Узелкового полиартериита

Эскалационная терапия при активном тяжелом заболевании с повышением креатинина > 500 ммоль/л или с легочными геморрагиями: 7-10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/ кг с замещением ее равным объемом 4,5-5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больных

Индукционная терапия 4 – 6 месяцев: циклофосфамид 2 мг/кг/сутки в течение месяца (максимально 150 мг/сутки); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет. Количество лейкоцитов должно быть > 4,0*10 9 /л. Преднизолон 1 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сутки); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

Поддерживающая терапия . Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Преднизолон 5-10 мг/сутки.

При носительстве HBsAg ведение больных узелковым периартериитом в целом не отличается от такового у других пациентов. Однако при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В показано назначение противовирусных препаратов (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами ГКС и повторными процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитостатиков менее целесообразно.

В дополнение к вышесказанному – с нашей точки зрения, следует добавить – что применение в лечении Узелкового периартериита разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции , позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, а также технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии , способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – дает возможность значительно улучшить результаты лечения этого заболевания.

Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы

2004 Центр Экстракорпоральной Гемокоррекции.
115409, Москва, ул. Москворечье, д. 16 стр.9;

All rights reserved
Любое копирование и размещение в сторонних источниках информации возможно только
при наличии прямой ссылки на www.сайт

Узелковый периартериит (полиартериит) - это заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани, изменением биохимических и иммунных свойств плазмы, склонностью к прогрессирующему течению. В процесс вовлекается преимущественно сосудистая система, что, в свою очередь, является причиной поражения многих органов и систем.

Узелковый периартериит не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на самые разнообразные инфекционно-токсические воздействия и другие факторы внешней среды. При предшествующей сенсибилизации разрешающим фактором могут быть лекарственные препараты, вакцины, инфекция, сыворотки, перегревание, охлаждение, инсоляция, утомление и тд.

В настоящее время эту болезнь относят к группе коллагеновых заболеваний, в патогенезе которых измененная реактивность организма играет первостепенную роль. В пользу аллергии свидетельствуют гипергаммаглобулинемия, гиперплазия плазматических клеток, эозинофилия, частое сочетание с другими аллергическими заболеваниями, частота кожных поражений, выраженный эффект гормональной терапии.

Развитие узелкового периартериита после инфекционных заболеваний рассматривают как результат аутоиммунного повреждения стенок сосудов вследствие поступления в кровяное русло продуктов повреждения сосудистой стенки во время перенесенных инфекций.

В процесс вовлекаются преимущественно мелкие и средние артерии, изредка вены и артерии более крупного калибра. На вскрытии иногда даже невооруженному глазу чётко видны по ходу артерии утолщения круглой или овальной формы, серовато-желтого цвета, величиной от макового зерна до горошины. Это узелки – клеточные гранулемы в стенках сосудов или аневризмы, заполненные тромботическими массами. При микроскопическом исследовании в сосудах находят тромбы, аневризмы, разрывы, инфильтраты, гематомы, склероз стенок артерий.

В стенках сосудов в первой фазе процесса наблюдаются фибриноидные изменения средней оболочки сосуда; одновременно происходит набухание интимы с сужением просвета сосуда. В следующей фазе процесса во всех слоях сосудистой стенки можно наблюдать пролиферативную клеточную реакцию. Процесс завершается склерозом сосудов, который может вести к полной облитерации их просвета.

Для заболевания типично наличие в стенках сосудов изменений, характерных для разных стадий процесса. Изменения сосудов являются причиной инфарктов, некрозов, гангрены многих органов; могут возникать смертельные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

Важно! Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Врач подбирает лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Характерной чертой клиники является наличие множества симптомов, своеобразное сочетание которых не укладывается в одно заболевание. Несмотря на полиморфизм, болезнь имеет свой типичный облик, который позволяет поставить диагноз по клиническим данным, если помнить о возможности узелкового периартериита.

Начало болезни в большинстве случаев острое, особенно у детей. В начальном периоде наблюдаются слабость, боли в конечностях, почти всегда боли в животе, рвота, желудочно-кишечные расстройства.

Температура носит неправильный характер – она бывает гектической, субфебрильной. Изредка болезнь может протекать без повышения температуры. В дальнейшем на фоне нарастающего истощения и анемии появляется поражение ряда органов и систем – нервной, сердечно-сосудистой систем, а также почек, желудочно-кишечного тракта, кожи, суставов, мышц.

Формы узелкового периартериита (полиартериита)

1. желудочно-кишечная;
2. почечная;
3. сердечная;
4. мозговая;
5. легочная;
6. кожная;
7. нервно-мышечная.

Деление это условное, по преобладающему поражению тех или иных органов. Легче других протекает кожная форма, которая нередко принимает хронический характер.

Изменения отдельных органов

• Кожа. Характерным симптомом являются подкожные узелки величиной от просяного зерна до горошины, обычно безболезненные. При биопсии узелков можно обнаружить типичные для узелкового периартериита гистологические изменения, что используют в диагностических целях. Но узелки наблюдаются редко.

  Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.

• Сердечно-сосудистая система. Для клиники характерны тахикардия, глухие тоны сердца, одышка, цианоз, расширение границ сердца.

  Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.

  В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.

  Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.

  Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.

  На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.

• Легкие. Изменения в легких наблюдаются у 25-50% больных, но поражение легочных сосудов встречается значительно реже. Оно может иметь разное происхождение: изменения, связанные с поражением сосудов, изменениями легочной ткани, окружающей очаги сосудистых поражений в виде вялотекущих фибринозных или геморрагических пневмоний. В легких могут наблюдаться интерстициальные процессы. В далеко зашедших случаях развиваются явления пневмосклероза. Нередко к концу заболевания появляются пневмонии, вызванные вторичной инфекцией.

  Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.

  Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.

  Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.

  Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.

  Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.

• Изменения периферической нервной системы. Явления полиневрита и невромиозита относятся к характерным симптомам узелкового периартериита. Поражения периферической нервной системы наблюдаются в 75-89% случаев. У детей изменения периферической нервной системы встречаются реже, чем у взрослых.

  Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.

  Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.

  При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.

• Изменения центральной нервной системы. Они наблюдаются во всех возрастных группах у 40-45% больных (у детей на порядок реже) и возникают как в результате поражения сосудов, так и в связи с общей интоксикацией и почечной недостаточностью.

  Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.

  Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.

• Изменения почек. Сосуды почек, наряду с коронарными артериями, вовлекаются в процесс в 80-88% случаев. Нередко существенные анатомические и гистологические изменения этого парного органа протекают без клинических симптомов или при незначительной, непостоянной альбуминурии и гематурии.

  Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.

  У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.

  Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.

  Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.

  Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.

  Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.

• Органы брюшной полости. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, которые могут появляться в любой стадии болезни. Они возникают в связи с тромбозами, инфарктами, ишемическими явлениями в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, почках, а также в желудке, кишечнике, брюшине, брыжейке. Возможной причиной болей являются спазмы мускулатуры кишечника и вазомоторные спазмы в области солнечного сплетения.

  Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.

  Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.

  Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.

  Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.

• Поражение глаз. При узелковом периартериите наблюдаются следующие симптомы:
  1. потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
  2. поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
  3. отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
  4. увеиты.

  Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.

  Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.

• Эндокринная система. Изменения эндокринной системы играют немалую роль в клинических проявлениях данного заболевания. Часто страдает поджелудочная железа. Поражение её сосудов может протекать клинически бессимптомно, но иногда развиваются явления сахарного диабета. Возможны изменения функции щитовидной железы, надпочечников.

  Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.

• Изменения крови. Для узелкового периартериита характерна прогрессирующая анемия. У большинства больных наблюдается повышенный лейкоцитоз – до 20-40 тыс., изредка выше. В поздних стадиях болезни может быть лейкопения. Характерен нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. В редких случаях возможна лимфоцитарная реакция. Характерна значительная эозинофилия. Однако очень высокий процент эозинофилов отмечается главным образом у больных с синдромом бронхиальной астмы.

  Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.

Лечение узелкового периартериита (полиартериита)

Основным методом лечения узелкового периартериита в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Часто, однако, гормоны дают лишь временный эффект, не предупреждают рецидивы и прогрессирующее течение заболевания.

Прогноз узелкового периартериита (полиартериита)

Летальность в прошлом равнялась 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются сердечная недостаточность, уремия, массивные кровотечения.

При современных методах лечения достигаются длительные ремиссии. Конечно, течение и исход зависят от формы болезни, степени интоксикации, важности пораженных органов, сроков начала лечения и его методов.

Видеоматериал

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) - острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный , обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

• Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики - отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
• Астматическая,
• Кожная - имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
• Тромбангиитическая - медленное течение с симптомами , полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
• Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

1. Сифилитическое поражение артерий,
2. Механическое повреждение сосудов,
3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
4. Острая бактериальная инфекция,
5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

1. Артериография - метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
5. На ЭКГ и УЗИ сердца - признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

• Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
• Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
• Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
• Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
• Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
• При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
• Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит - относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Узелковый полиартериит (панартериит) относится к редким заболеваниям, охватывающим воспалением сосудистые стенки артерий. В год зафиксировано 1/100000 случаев.

Средний возраст развития патологии – после 45 лет. С одинаковой частотой встречается среди мужского и женского населения, однако, статистически было подмечено, что прекрасная половина человечества подвержена этому заболеванию несколько меньше.

Узелковый полиартериит протекает как остро, подостро, так и хронически. Воспалением охватываются прежде всего сосудистые стенки артерий мелких и средних калибров, капилляры, артериолы и венулы при этом не затрагиваются.

Прогрессия органной недостаточности провоцирует вторичное поражение органов, что ведет к образованию аневризм в сосудистой сети. Они представляют собой истонченные участки стенки, что приводит к увеличению просвета и нарушению кровоснабжения с тромбообразованием.

Предположительные причины, которые запускают развитие узелкового полиартериита:

• Инфекции. Отмечается прогресс болезни после перенесенных ОРВИ, отита, парвовирусов и цитомегаловируса
• Гепатит В и С диагностирован в 50% случаев
• Неверное использование лекарственных препаратов
• Аллергии
• Генетическая предрасположенность

Механизм развития

Самое распространенное мнение в отношении патогенеза узелкового полиартериита относится к иммунным процессам. Их роль была выявлена при сравнении сосудистых изменений узелкового полиартериита с типичными иммунопатологическими синдромами.

Немалый вклад в эту теорию также внесли опыты, которые проводились на кроликах. Суть эксперимента состояла в вызывании заболевания у животных путем введения некоторых лекарственных веществ. Ответ организма на вводимые препараты протекал по иммунному типу.

Особой актуальностью в возникновении полиартериита пользуется мнение о влиянии новых фармакологических препаратов.

Разнообразные группы антибиотиков, вакцин, сывороток, химиотерапевтических лекарств могут вызывать иммунную реакцию у человека.

Считается, при полиартериите возникает III тип иммунного ответа организма, связанный с отложением агрегатов из антигена - антитела в стенках артерий. Образованные в самих сосудах комплексы представляют собой маленькие бомбы, которые активируют ряд цепей и вызывают повреждение стенок артерий.

Поражение происходит как прямым воздействием, так и опосредованно, путем влияния соединений, которые привлекают в очаг повреждения клетки - нейтрофилы. Они уничтожают иммунные комплексы, при этом освобождая вещества, разрушающие стенку артерий. Активируюется тромбообразование. Происходит атака организма на самого себя.

И хотя иммунная теория в развитии узелкового полиартериита имеет все основания на существование, абсолютного доказательства на ее правомерность нет.

Полагается, что образование иммунных агрегатов в стенке артерий не является единственным предполагаемым путем развития заболевания. Существует большая вероятность того, что воспалению артериальных стенок с последующим образованием аневризм и тромбозом, предшествуют и инфекционные агенты, например, вирусы краснухи или цитомегаловирус.