Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

• Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
• Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
• Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
• Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

• болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
• одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
• гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
• при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

В детском возрасте дилатационная кардиомиопатия встречается редко, чаще наблюдается в странах Азии и Тихого океана. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы болезни, а также расскажем о том, как проводится лечение детей.

Причины дилатационной кардиомиопатии

В последние годы отмечают роль вирусов Коксаки, к которым у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) находят повышенные титры. В развитии заболевания играют роль токсические влияния, метаболические нарушения, недостаток в пище карнитина и селена. Имеет значение генетическая предрасположенность, отягощенный семейный анамнею.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В основе – нарушение сократительной функции миокарда, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, что приводит к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, затем правых камер сердца и развитию застойной недостаточности кровообращения. В крови больных отмечается снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение Т-супрессоров, уменьшение Т-хелперов, в сердце обнаруживают фиксированные иммунные комплексы.

Морфологически в клетках миокарда определяются деструктивные изменения, признаки гипертрофии отдельных внутриклеточных органелл, миофибрилл. Для болезни более характерна дилатация полостей, чем увеличение массы миокарда. Отмечается уменьшение числа капилляров миокарда, мелко- и крупноочаговый склероз, фиброз.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

После перенесенной ОРВИ появляются жалобы на усталость, слабость, ухудшение аппетита. Кардиомегалию или признаки застойной недостаточности кровообращения при ДК обнаруживают чаще случайно. При объективном исследовании границы сердца расширены, при выслушивании определяется глухой I тон, нередко его раздвоение, что объясняется блокадой левой ножки пучка Гиса. Слышны III тон и умеренный акцент II тона на легочной артерии.

В области верхушки сердца и в четвертом межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический. При нарастании недостаточности кровообращения значительно увеличена печень, появляются отеки, асцит, застойные явления в легких, гидроторакс, гидроперикард. Характерны тромбоэмболические осложнения.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, часто увеличены и правые отделы сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

На ЭхоКГ – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца. Нарушение сократительной функции миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Режим постельный при наличии недостаточности кровообращения, максимальный доступ свежего воздуха. Диета небольшими порциями 5 раз в день, богатая солями калия, карнитином (мясо, молоко), витаминами, солями магния и кальция.

Лекарства для лечения дилатационной кардиомиопатии

• Показано применение глюкокортикоидов (преднизолон 1 - 2 мг/сут.), курс 2 - 3 мес. Назначают вазодилататоры (эринит, сустак), ингибиторы (каптоприл, аналаприл, рамиприл, квинаприл). Их назначают в негипотензивных дозах, например, каптоприл – 1 - 0,5 мг/кг/сут. в 3 приема.
• При редком пульсе – антагонисты кальция (коринфар).
• По показаниям назначается антиаритмическая терапия – кордарон по 2,5 мг 2 раза в день, бета-адреноблокаторы в небольших дозах.
• Для улучшения микроциркуляции – курантил, для коррекции энергетической недостаточности – кудесан Q10 по 10 капель 1 раз во время еды в течение месяца.
• Разрабатываются хирургические методы лечения.

Прогноз лечения при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев до 3 - 4 лет. Возможен синдром внезапной смерти.

В кардиологии кардиомиопатии (КМП) являются наиболее трудно диагностируемыми. Врачи относительно редко сталкиваются с данной категорией пациентов. В структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями КМП занимают небольшой процент. Часто диагноз ставится на поздних сроках, когда консервативная медикаментозная терапия неэффективна.

В связи с расширением арсенала лабораторных и инструментальных методов исследования увеличивается количество больных с установленным нозологическим диагнозом. Патология встречается у 3–4 человек из 1000. Наиболее распространены кардиомиопатия дилатационная (ДКМП) и .

Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Итак, дилатационная кардиомиопатия - что это такое? ДКМП - это такое повреждение мышечной ткани сердца, при котором происходит расширение полостей без увеличения толщины стенки и нарушается сократительная функция сердца.

Полостями главного насоса организма являются левые, правые предсердия и желудочки. Увеличивается в размерах каждый из них, больше левый желудочек. Сердце приобретает шаровидную форму.

Сердце становится как «тряпочка», дряблым, растянутым. Во время диастолы (расслабления) желудочки наполняются кровью, но из-за ослабления силы и скорости сократимости миокарда уменьшается сердечный выброс. Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Чаще всего причина смерти при кардиомиопатии дилатационной - аритмия ( , блокады в системах ножек пучка Гиса), приводящая к остановке сердца. Дилатационная кардиомиопатия обозначается в диагнозе в виде кода по МКБ 10 - I42.0.

Причины расширения камер сердца

К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:

• уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).

Важную роль в патогенезе дилатационной кардиомиопатии играет изменение генома кардиомиоцита. Часть больных получает дефектный генотип по наследству, а часть приобретает в ходе мутаций.

Как и любое заболевание, кардиомиопатия дилатационная может развиваться только при наличии благоприятных условий для патологического процесса, сочетания множества причин. При поздних стадиях ДКМП установить причину невозможно, и нет в этом необходимости. Поэтому 80% дилатационных кардимиопатий считаются идиопатическими (т. е. неясного происхождения).

Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца. В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.

Патогенез

1. Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
2. По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.
3. Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
4. На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови
5. Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений - рефлекс Вейнбриджа.
6. Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты. В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.
7. Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов - к ишемии.
8. Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.
9. Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
10. Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
11. Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.

В совокупности , нарушение электропроводимости и появление аритмогенных участков, внутрисердное тромбообразование,- все это увеличивает риск внезапной сердечной смерти при дилатационной кардиомиопатии.

Симптомы заболевания

Первое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».

Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:

• - ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
• ишемическая - боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
• левожелудочковая недостаточность - кашель, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
• правожелудочковая недостаточность - отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
• повышение давление - сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.

Лечение

В первую очередь человеку, с установленным диагнозом необходимо изменить образ жизни.

1. Обязательно исключить употребление алкоголя. Спирт и продукты его метаболизма являются кардиотоксичными веществами, уничтожающими кардиомиоциты.
2. Курящим пациентам следует бросить сигареты. Никотин сужает сосуды, усугубляя ишемию сердца.
3. Дилатационная кардиомиопатия предполагает отказ от соли. Она задерживает воду в организме, повышает артериальное давление и нагрузку на сердце.
4. Как и при других кардиологических заболеваниях, следует придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять растительные масла, пресноводную рыбу, овощи и фрукты.

Физическую нагрузку подбирает лечащий врач, исходя из данных клинического и инструментального обследования.

Признаки дилатационной кардиомиопатии

Медикаментозное лечение

Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:

1. Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС - расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
2. Бета-адреноблокаторы - урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
3. При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
4. Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
5. Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.

Хирургическое лечение

Иногда состояние больного настолько запущено, что прогнозируется продолжительность жизни не более одного года. В таких ситуациях возможна операция по пересадке сердца.

Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.

Альтернативными видами оперативного вмешательства являются внедрение сердечного кожуха, сердечной стяжки. Эти способы предотвращают дальнейшее растяжение сердца.

При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику - ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.

Дилатационная кардимиопатия у детей

Кардиопатия наблюдается у пациентов всех возрастов. Заболевание имеет наследственный характер, но может развиться при инфекционных, ревматических и других заболеваниях. Таким образом, дилатационная кардиомиопатия у детей может проявляться как с момента рождения, так и в процессе физического роста.

Поставить ребенку диагноз сложно: болезнь не имеет специфической клиники. Кроме жалоб характерных для взрослого контингента, можно отнести такие симптомы, как:

• отставание в росте и развитии;
• отказ от груди у новорожденных;
• потливость;
• синюшность кожных покровов.

Принципы диагностики и лечения детских кардиомиопатий такие же, как и во взрослой практике. При выборе лекарственных препаратов делается акцент на допустимость их применения в педиатрии.

Прогноз и возможные осложнения

Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.

Пятилетняя выживаемость лиц, страдающих этой патологией, колеблется в пределах 30–50%. На качество и продолжительность жизни влияет назначенное лечение и оперативные вмешательства.

Плохими прогностическими знаками являются:

• пожилой возраст;
• фракция выброса левого желудочка менее 35%;
• нарушения ритма - блокады в проводящей системе, фибрилляции;
• пониженное артериальное давление;
• повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.

Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.

Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят , тромбоэмболии, отек легких.

Вероятность внезапной смерти

Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.

Вероятность внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии у 35% всех больных с установленным диагнозом.

Причинами летального исхода являются:

• остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• ишемический инсульт;
• кардиогенный шок;
• отек легких.

Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.

Полезное видео

Дополнительную информацию о дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:

Заключение

1. Дилатационная кардиомиопатия - болезнь, обусловленная дефектом структуры кардиомиоцитов.
2. Заболевание прогрессирующее, с неблагоприятным прогнозом, имеет наследственный характер, может обнаруживаться в любом возрасте, не имеет специфических симптомов.
3. При адекватном и своевременном лечении улучшается качество и продолжительность жизни пациентов. Для части больных возможна операция по пересадке сердца, что значительно изменяет образ жизни пациентов к лучшему.
4. Несмотря на используемые методы лечения, статистика указывает на пятилетнюю выживаемость лишь у 30% больных, высока вероятность внезапной смерти.
5. К сожалению, бывает, что дилатационная кардиомиопатия впервые выявляется патологоанатомом.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Кардиомиопатия у ребенка это заболевание сердца, которое связано с неправильным формированием структуры сердца, всех его тканей. Без должного лечения патология приводит к выраженной сердечной недостаточности, задержки в развитии ребенка, ранней внезапной смерти. Кардиомиопатия выражается в нескольких формах, некоторые из которых развиваются медленно и бессимптомно.

Причины

Кардиомиопатия в детском возрасте развивается по-разному. Точную причину болезни установить можно не во всех случаях. Факторы, которые способствуют развитию патологии разняться в зависимости от возраста больного.

Факторы, которые провоцируют развитие кардиомиопатии у грудных детей:

• генетика
• пороки внутриутробного развития

У школьников в формировании патологии играют роль:

• наследственная предрасположенность
• инфекционные вирусные заболевания (например, грипп)
• состояние стресса

Причины развития кардиомиопатии у подростков:

• стремительный рост тела при «отставании в развитии» внутренних органов
• чрезмерные физические или\и психоэмоциональные нагрузки

Патологические изменения в правом желудочке сердца, как правило, возникают «сами по себе», без влияния внешних факторов или заболеваний организма. Расширение левого желудочка почти всегда связано с патологическими процессами в бронхах, легких, с нарушением эндокринного статуса или со сбоем метаболизма (обмена веществ).

Классификация болезни

Кардиомиопатия в раннем возрасте формируется до рождения ребенка, в процессе внутриутробного развития. В школьный период спусковым механизмом для развития патологических изменений в тканях сердечной мышцы могут быть физические, эмоциональные перегрузки.

Различают следующие формы заболевания по механизму их развития:

• дилатационную
• гипертрофическую
• аритмогенную
• рестриктивную

Аритмогенная кардиомиопатия развивается вследствие выраженных процессов перерождения тканей миокарда из мышечной в жировую или фиброзную, часто злокачественных. Патология поражает правый желудочек. Заболевание имеет генетическую природу или развивается как осложнение основного заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, при котором ткани миокарда постепенно теряют свою эластичность, становятся ригидными (жесткими). Уменьшается наполнение сердца кровью, снижается сердечный выброс. Постепенно нарастают явления сердечной недостаточности синюшность кожи, утомляемость, вялость, отеки ног, вздутие живота.

Гораздо чаще встречаются дилатационная и гипертрофическая формы болезни.

Дилатационная детская кардиомиопатия

Наиболее распространенная патология миокарда это дилатационная кардиомиопатия у детей (ДКМП). Заболевание представляет собой выраженное растяжение (дилатацию) стенок сердца с одновременным уменьшением их сократительной способности. Заболевание протекает тяжело, хотя годами может развиваться без выраженной симптоматики. Финалом болезни является сердечная недостаточность, инвалидность, летальный исход.

В настоящее время нет разработанной специфической методики диагностики дилатационной формы болезни сердца. Установить точную причину и начало у ребенка часто не удается из-за скрытого течения и медленного развития патологии. Симптоматика заболевания определяется степенью сердечной недостаточности.

При кардиомиопатии у детей возможны следующие симптомы:

• задержка набора веса у грудничков
• склонность к обморокам
• повторное воспаление легких без видимой причины
• физическая слабость, апатия

При осмотре ребенка отмечают:

• снижение артериального давления
• слабый пульс
• синюшность, бледность кожи
• смещение границ сердца
• раздвоенность тонов

Дилатационная кардиомиопатия у детей, которую называют застойной, приводит к образованию тромбов, застою крови в легочном (малом) круге кровообращения. Данная особенность проявляется при рентгеновском обследовании выраженной венозной сосудистой сеткой на снимке.

Прогноз для детей неблагоприятный, поскольку заболевание носит упорный, злокачественный характер, трудно поддается консервативной терапии, часто оканчивается внезапной смертью. Действенное лечение болезни заключается в пересадке сердца.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у ребенка выражается в увеличении толщины стенки левого желудочка сердца или межжелудочковой перегородки при сохранении границ органа. Опасность данной формы болезни заключается в ее бессимптомном развитии и внезапном проявлении обмороком с последующим летальным исходом. Именно детская кардиомиопатия этого типа становится причиной внезапной смерти молодых спортсменов во время интенсивных тренировок или соревнований.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей отличается от других форм болезни тем, что при ней нет признаков сердечной недостаточности. Заподозрить патологию можно по обморокам, боли в груди, немотивированной отдышке. Однако такое проявление возникает только у 1 больного из 7. Различают обструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии и необструктивную.

Нарушение ритма сердца, увеличение желудочков определяется инструментальными исследованиями:

• Электрокардиография (ЭКГ) – показывает нарушение сердечного ритма, специфического для данной патологии
• Эхокардиография (УЗИ сердца) – показывает состояние (толщину) сердечных стенок и размеры желудочков

Кардиомиопатия у грудных детей носит наследственный характер и заключается в беспорядочном формировании мышечных волокон стенок сердца, заменой части мышц на фиброзные фрагменты.

Лечение

Выбор тактики лечения кардиомиопатии у ребенка зависит от стадии и типа болезни. При ранней диагностике медикаментозная терапия вкупе с усилиями родителей может показывает отличные результаты – кардиомиопатия получает обратное развитие и ребенок выздоравливает полностью.

Лечение детской кардиомиопатии при сердечной недостаточности направлено на поддержание качества жизни ребенка и компенсацию проявлений болезни. Нужно минимизировать нарушение кровообращения и «убрать» симптомы сердечной недостаточности. Комплекс лечебных мероприятий подбирается индивидуально, после всестороннего обследования ребенка.

Лечить медикаментозно болезнь можно до момента перехода ее в тяжелую форму сердечной недостаточности. Для дальнейшего лечения у ребенка определяют потенциал сократительной способности миокарда. Это важно для выбора тактики поддержки кровообращения в ожидании донорского органа.

Что могут родители?

Избежать развития кардиомиопатии у детей невозможно, поскольку причина патологии часто наследственная или идиопатическая (неопределяемая). Роль родителей заключается во внимательном воспитании ребенка.

При подозрении на нарушение работы сердца у ребенка следует обращаться к педиатру или ревматологу. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца процедура доступная, безболезненная и крайне информативная.

Если вам показалось, что у вашего ребенка:

• периодически синеют губы, носогубный треугольник
• иногда появляется отдышка
• отеки

Если ваш ребенок быстро устает, большую часть времени вял, безынициативен, то проконсультируйтесь у врача. Возможно, это спасет ему жизнь.

Дилатационная кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей - одна из наиболее распространённых клинических форм кардио-миопатий, её встречают в большинстве стран мира и в любом возрасте. Истинная частота дилатационной кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. По данным различных авторов, заболеваемость среди детей составляет 5-10 случаев на 100 000 населения. Почти во всех исследованиях отмечают преобладание больных мужского пола (62-88%).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Выдвинуты различные гипотезы происхождения дилатационной кардиомиопатии, тем не менее в последние годы всё чаще высказывают мнение о многофакторном генезе заболевания.

В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит нарушение систолической и диастолической функций миокарда с последующей дилатацией полостей сердца, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и формированием заместительного фиброза под действием различных факторов (токсические вещества, патогенные вирусы, клетки воспаления, аутоантитела и др.).

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии вариабельна и зависит главным образом от тяжести недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, способных приводить к увеличению полостей сердца и недостаточности кровообращения. Важнейший элемент клинической картины у больных с дилатационной кардиомиопатией - эпизоды эмболии, весьма часто приводящие больных к гибели.

План обследования заключается в следующем.

• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза, анамнеза заболевания.
• Клиническое обследование.
• Лабораторные исследования.
• Инструментальные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование [УЗИ] органов брюшной полости и почек).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз заболевания очень серьёзный, хотя существуют отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии.

К критериям прогноза относят длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность сердечной недостаточности, наличие низковольтажного типа элктрокардиограммы. желудочковые аритмии высоких градаций, степень снижения сократительной и насосной функций сердца. Средняя продолжительность жизни больных с дилатационной кардиомиопатией составляет 3,5-5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода дилатационной кардиомиопатии у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста.